Journal of Clinical and Analytical Medicine Göğüs Cerrahisi Myastenia Gravis İstemli kaslarda gelişen zayıflık ve tonus kaybı ile kendini belli eden nöromuskuler bir hastalıktır. Patolojisinde postsinaptik asetilkolin reseptörlerine karşı gelişen otoantikorlar sorumlu tutulmaktadır. Özellikle beyin sapı motor nükleusları tarafından innerve edilen istemli kaslar etkilenmektedir. Oftalmopleji, pitozis ve tekrarlayan hareketlerle ortaya çıkan kas güçsüzlüğü ile karakterizedir. Hastalarda sıklıkla romatoid artrit, hipertiroidizm ve hipotiroidizm gibi otoimmün hastalıklar eşlik eder. 10.000-40.000 de bir oranında görülür Klinik görünüm kürar zehirlenmesine benzer bu nedenle hastalar pridostigminden yarar görürler. Patofizyoloji Postsinaptik kavşakta bulunan asetilkolin reseptörlerine karşı gelişen otoantikorlar semptomlardan sorumludurlar. Postsinaptik asetilkolin reseptöleri voltaj bağımlı Sodyum kanallarıdır ve reseptör Ach tarafından uyarıldığında içeri Na girişi olur ve depolarizayon sağlanır. MG te otoantikorlar bu reseptörleri bloke ettiklerinden bu depolarizasyon sağlanmasında defekt ortaya çıkar. Göğüs Cerrahisi Hakan Işık Semptomlar İlk tutulan kas grubu çoğu olguda göz kaslarıdır. Daha spesifik olarak; olguların yarısında Levator palpeprae veya ekstraoküler kasların tutulumu ilk belirtilerdir ve olguların Yaklaşık % 90 ında hastalık sürecinde bu kaslar etkilenir. Nispeten daha az sıklıkla yüz, çene, boğaz ve boyun kaslarında ilk tu- 259
tulum olabilir, ekstremitelerin ilk tutululması son derece nadirdir. Kas zafiyetinin başlangıcı genellikle sinsidir ancak emosyoel stresler veya enfeksiyonun tetiklediği ve çok hızlı ilerleyen olgularda mevcuttur. Günün ilerleyen saatlerinde yada tutulan kasın tekrar tekrar kullanımı ile güçsüzlüğün artması kararteristiktir. Etkilenen kaslarda minimal atrofi olur veya hiç olmaz. Düz kaslar ve Myokard tutulmaz, diğer nöral fonksiyonlar normaldir. Osserman Sınıflaması 1 : Oküler myasteni 2 A: Yavaş progresyonlu hafif jeneralize miyasteni; kriz yok tedaviye yanıtlı (%30) B: Orta derecede ağır jeneralize miyasteni, ağır iskelet ve bulber tutulum mevcut ama kriz yok; tedaviye yanıt yetersiz (%25) 3 : Akut fulminan myasteni; solunum krizli ağır semptomların hızlı progresyonu ve kötü ilaç yanıtı; yüksek timoma insidansı; yüksek mortalite (%15) 4 : Geç ağır maysteni; semptomlar 3 ile aynı ancak klas 1 ve 2 den 2 yıldan sonra sürekli progresyon. Myasteni İle İlişkili Timik ve Diğer Hastalıklar Myasteni Gravisli hastaların %10-15 inde timik tümör ; %65 veya fazlasında ise timik medüllanın nenneoplastik lefofoliküler hiperplazisi ortaya çıkar. Myastenia Gravis otoimmün kökenli bir hastalık olması nedeni ile bu gruptaki diğer bir çok patolojiye eşlik edebilir: 260
-Tiroiditler (Hashimoto ve Graves) -Romatoid artrit -Diabetes Mellitus Tip 1 -Lupus Eritomatozus -Sjögren Sendromu -Miks konnektif doku hastalıkları Tanı -Fizik muayene -Elektrofizyolojik Testler Emg: İnce bir iğne elektrot bir kas içine tek tek kas liflerinin elektrik potansiyelleri kaydetmek için yerleştirilir. Aynı motor ünite ait iki kas lifinin atış paternlerinde farklılık tespit edilir. MG te en sensitiv testtir. -Edrofunium (Tensilon) ve Neostigmin testleri bu ilaçlar sinaptik aralıktaki ACH ın etkisini uzatan ve artıran kolinesteraz inhibitörleridir. IV enjeksiyoun ardından bulgularda düzelme gözlenmesi anlamlıdır. -Kanda anti ACH R Antikor saptanması Radioimmunoassay en doğru ve en çok kullanılan yöntemdir. Tedavi Antikolinesteraz İlaçlar Myastenik zaafı düzeltmede en iyi sonuçları veren 261
iki ilaç Neostigmine (Prostigmin) ve Pyridostigmine (Mestinon) dir. İlaçların kullanım dozu ve dozlar arası süre hastaya göre düzenlenir. Kortikosteroidler Antikolinesteraz ilaçlara yetersiz yanıt veren olgularda tedaviye uzun süreli kortikosteroid eklenir. Azatioprine ve Diğer İmmunsupresif İlaçlar Steroidi tolere edemeyen yada yanıt vermeyen hastalarda etkilidir. Plazma Değişimi ve IV İmmunglobülin Antikoklinesteraz ilaçlar ve immunsüpresif tedaviye direçli ağır olgular veya akut kötüleşmelerde kullanılır. Timektomi Kas güçsüzlüğü yaygın ise timektomiye öncelik verilmelidir. güçsüzlük ileri derecede ise cerrahi öncesi plazmaferez ve/veya steroid tedavisi verilmelidir. -Transservial + Transsternal maksimal timektomi (Alfred Jaretski 1988) -Median sternotomi + Timektomi (Masaoka 1975) -VATS Timektomi (Yim 1995) Cerrahi yöntemler arasında karşılaştırmalı prospektif çalışma bulunmamaktadır. VATS timektomide tam remisyon oranı diğer tekniklerden daha geridir. Timektomiden faydalanma oranları % 30-80 arasında değişmektedir. Timektomi sonrası tam 262
remisyon oranları % 30-50 arasında değişmektedir. Tablo 1. MG te kullanılmaması gereken ilaçlar MG TE Kullanılmaması Gereken İlaçlar I. Antibiyotikler Aminoglikozid antibiyotikler; özellikle gentamisin, kanamisin ve neomisin Makrolidler Fluroquinolonlar Tetrasiklinler II. Antiaritmik Ajanlar Beta-blokörler Kalsiyum kanal blokörleri Kinidin Lidokain Prokainamid Trimetafan III. Antikonvülzanlar Atosüksimit IV.Psikotrop ilaçlar Amitriptilin Amfetaminler Droperidol İmipramin Paraldehit Trikloretanol V. Diğerleri Difenilhidantoin Lityum Klorpromazin Kas gevşeticileri Levotiroksin İyotlu kontrast maddeler Süksinilkolin, D-tubokürarin veya diğer nöromusküler bloke edici ajanlar D-Penisilamin Östrojen preparatları 263