PEDİATRİK OFTALMOLOJİ VE ŞAŞILIK Prof. Dr. İhsan ÇAÇA GÖZ HAREKETLERİ MONOKÜLER GÖZ HAREKETLERİ Duksiyon : Bir gözün tek başına yaptığı hareket Abduksiyon Adduksiyon : Horizontal hareket Supraduksiyon İnfraduksiyon : Vertikal hareket İnsikloduksiyon
Eksiklodüksiyon : Rotasyon hareketi EKSTRAOKÜLER KASLAR Horizontal İç rektus : Adduksiyon Dış rektus : Abduksiyon Vertikal Üst rektus : Supraduksiyon, İntorsiyon, Adduksiyon Alt rektus : İnfraduksiyon, Ekstorsiyon, Adduksiyon Üst oblik : İntorsiyon, Abduksiyon, İnfraduksiyon Alt oblik HAREKETLERİ : Ekstorsiyon, Abduksiyon, Elavasyon BİNOKÜLER GÖZ Versiyon : Her iki gözün aynı yöne hareketi Dekstroversiyon : Her iki gözün sağa Levoversiyon : Her iki gözün sola Supraversiyon : Her iki gözün yukarı İnfraversiyon : Her iki gözün aşağıya
Dekstrosikloversiyon : Her iki gözün sağa rotasyonu Levosikloversiyon : Her iki gözün sola rotasyonu Verjans hareketi : Her iki gözün aksi yöne Konverjans : Her iki gözün içi Diverjans : Her iki gözün dışa İnsikloverjans : Her iki gözün aksi yönde içe rotasyonu Ekskloverjans : Her iki gözün aksi yönde dışa rotasyonu Hering Yasası Sinerjis kaslara veya kas gruplarına eş zamanlı innervasyon Sherrington Yasası Bir gözün kaslarından birindeki kontraksiyon ve antagonistinde gevşeme ÇOCUKDA GÖRMENİN GELİŞİMİ
Doğumda gelişim tamam değil İlk yıl çok dinamik SSS gelişme ve olgunlaşması ile beraber (Görme yolları myelinizasyonu 2 yaşa dek devam eder) Anatomi Doğumda ön arka mesafe 17 mm ( erişkinin % 70 i ) Fovea farklılaşması 4. ayda ( diğer retinadan daha geç ) Periferik temporal retina 44. hafta gebelikde damarlanır Fizyoloji Görmenin duysal ve motor gelişimi anatomik gelişmeye paralel İlk aylarda VEP ve PL de gecikme Görme Değerlendirilmesi Yeni doğanda fiksasyon ve yakın cisim takibi mevcut
Prematurite ve motor gelişme geriliği gibi problemlerde Gecikme beraberinde nistagmus mevcutsa organik patoloji!! 4 5 aya dek bir miktar diverjans (Şaşılık değil!) Örtme testi ( unilateral görme kaybında huzursuzluk ) Klinik Preverbal dönemde kantitatif yöntemler yetersiz Görme düzeyini saptama hala davranış biçiminin gözlemi ile Fiksasyon 6.haftada İzleme 2 3. ayda Bir cismi yakalama 4. ayda Optokinetik nistagmus ( OKN ) 5. günden itibaren Psikofiziksel ölçme ( PL )
Görme yeteneği çocuğun motor cevabına bağlı 1-3 yaş grubunda Binoküler görme gelişimi Işık - Kornea - Lens - Retina ( maküla ) Retinada ışık - elektrik uyaran - görme yolları görme korteksi =gerçek görme Göz kasları ile gözlerin bilateral hareketi ile İki gözden gelen hayal füzyon e edilir ( binoküler tek görme ) Bir gözün kaymasında beyin tarafından alınan hayaller farklı ise füzyon gerçekleşemez ( diplopi ) Çift görme ( beyin için çok rahatsız edici bir durum )
Beyin kayan gözdeki bulanık hayali baskılar supresyon Ambliyopi Üç boyutlu görme kaybolur ( derinlik duyusu ) Anormal Binoküler Görme Konfüzyon Akut bir kayma sırasında fovealarda farklı obje hayallerinin oluşmaması Kısa süreli ve supresyon ile sonlanır. Diplopi Aynı hayalin bir gözün foveasında diğer gözün foveası dışında Oluşması Supresyon Binoküler görme sırasında bir göz devre dışı kalır.
Normal retinal korrespondans Hayal her iki gözün foveasında oluşur Anormal retinal korrespondans Hayal bir gözün foveasında diğerinin nazal retinasında oluşur (diplopi yok) Pediatrik Kataraktlar Körlüklerin nedenlerinin % 10 unun nedenidir. Doğumsal : Doğumda mevcut İnfantil: İlk 2 yıl içinde Juvenil: 10 yaşa kadar
Etyoloji * 1/3 kalıtımsal * 1/3 sistemik hastalıklar ile ilişkili * 1/3 idyopatik Doğumsal kataraktlarda etyolojik sınıflama 1. İzole bulgular Otozomal resesif Otozomal dominat X e bağlı
Sporadik (Doğumsal kataraktların 1/3) 2.Sistemik hastalık veya sendromun bir parçası olarak Böbrek hastalıları Löwe sendromu Alport sendromu MSS hastalıkları Sjögren sendromu Laurence-Moon-Bardet-Biedl sendromu İskelet hastalıkları Conradi sendromu Marfan sendromu Baş ve yüz anomalileri Pierre-Robin sendromu Crouzon hastalığı Apert sendromu Deri hastalığı ile
Atopik dermatit Marshall sendromu Kromozom bozuklukları ile Trizomi 13 Trizomi 18 Edward sendromu Trizomi 21 Down sendromu Turner sendromu Metabolik hastalık ile Galaktozemi Galaktokinaz eksikliği Fabry hastalığı Refsum hastalığı Herediter olmayan Prenatal nedenler Kızamıkçık Toksoplazmozis Su çeçeği Sitomegalovirüs Herpes simpleks Kızamık Kabakulak
Aşılar Postnatal nedenler Hipoglisemi Hipokalsemi Işın Travma Kronik üveit DM Wilson Böbrek yetmezliği İlaç kaynaklı Yüksek voltajlı elektriğe maruz kalma Diğer bir göz anomalisi ile birlikte Persistan fötal damarlanma Mikroftalmi Aniridi
Retinitis pigmenoza Kolobom Lentikonus Pediatrik katarakt rehabilitasyonu Gözlük Pediatrik katarakt rehabilitasyonu Kontakt Lens GİL Kornea Cerrahisi Ambliyopi
Organik bir patoloji olmamasına rağmen görmenin azalması. Populasyonun %2-4 ünde mevcut. Sıklıkla asemptomatik. Tarama önemli. Okul çağındaki çocuklar genellikle tedaviye dirençli.
Teşhis Organik lezyon yokluğunda görme keskinlikleri arasında iki sıra ya da daha fazla farkın olması ambliyopiye işaret etmektedir. Kalabalıklaşma fenomeni. Nötral yoğunluk filtresi (GK belirgin şekilde azalırsa organik lezyon, GK bariz azalma yok ambliyopi) Ambliyopi nedenleri
1. Refraktif a. Anizometropik b. Ametropk c. Astigmatik (meridyonel) 2. Şaşılık 3. Deprivasyon 4. Organik (konjenital veya erken dönem kazanılmış optik sinir ve retina hasarları v.s) 5. İdyopatik Ambliyopi Tedavisi Tedavide hassas dönem strabismus ambliyopisinde 9, anizometropik ambliyopide 11-12 yaş tır. Kapama (oklüzyon)tedavisi Penalizasyon tedavisi (farmakolojik veya optik)
CAM tedavisi: Sağlam göz kapatılarak ambliyop gözle yazı ve resim egzersizleri yaptırılır. Bu esnada yazı levhasının arkasında bulunan ve sabit hızla dönen tambur üzerindeki siyah-beyaz farklı frekanslardaki çubuklar retinayı uyarır. Şaşılık = Strabismos Ortoforya : Latent kayma olmaması Heteroforya : Latent kayma Ortotropya : Manifest kayma olmaması Heterotropya : Manifest kayma Ezo = İçe kayma Ekzo = Dışa kayma kayma Hiper = Yukarı kayma Hipo = Aşağı
Paralitik Olmayan Şaşılıklar Paralitik Şaşılıklar Şaşılık * 6 yaşın altında yaklaşık % 4 çocukda * Kalıcı görme bozukluğu önlenmesi ve normal binokülergörme gelişimi erken tanı ve tedavi ile önlenebilir. ( Şaşılığa neden olan patolojinin ayırıcı tanısı yaşamsal olabilir!! ) Sadece bir gözün fiksasyonu ile ( monoküler şaşılık )
Şaşılıkda tanı Hirschberg : Kornea ışık reflesi testi Kolay ve çabuk Krimsky testi Prizma ile Örtme testi ( Örtme açma ve alternan örtme ) Dikkat, iyi iletişim ve foveal fiksasyon gerektirir Ezodeviasyonlar İnfantil Ezotropya (Konjenital Ezotropya) Yaşamın ilk 6 ayı içerisinde Genellikle kayma açısı fazla Sıklıkla birlikte vertikal kayma (DVD ve İnferior oblik hiperfonksiyonu) Zorunlu baş pozisyonu
Nistagmus Doll s eye testi Tedavi Amaç, periferik füzyon ve santral supresyon eşliğinde her iki gözün 10Δ dahilinde aynı hizaya getirmektir. Kırma kusurunun düzeltilmesi Ambliyopi tedavisi Cerrahi tedavi Geniş açılı ve stabil kayma Non akomodatif Alternan Şaşılık Vertikal kaymanın iyi değerlendirilmesi Bimedial medial rektusa geriletme uygulanır. Konjenital Ekzotropya
Doğumda ortaya çıkar. Normal refraksiyon, Büyük ve sabit açı, Nörolojik anomaliler eşlik eder, Tedavi: Açının büyüklüğüne bağlı olarak bilateral LR geriletme ile kombine MR rezeksiyonu. Akomodatif Ezotropya a) Refraktif akomodatif ezotropya (Normal AK/A) b) Refraktif olmayan akomodatif ezotropya (Yüksek AK/A) Genellikle 2-3 yaş civarında ve başlangıçta intermittan Kırma kusuru akomodasyon ile düzeltilmeye çalışılırken içe kayma gelişir
Füzyonel diverjans iyi ise manifest kayma görülmez Ambliyopi ender Tedavi Kırma kusurunun tam düzeltilmesi Ambliyopi tedavisi Ortoptik tedavi Kısmi Akomodatif Ezotropya Hipermetropi düzeltildiğinde kaymanın bir miktarı düzelir ancak tamamen ortadan kalkmaz Tedavi edilmezse anormal retinal korrespondans gelişerek monoküler şaşılık ortaya çıkar Birlikte vertikal kaymada bulunabilir
Tedavi Kırma kusuru düzeltilir Ambliyopi tedavisi Cerrahi tedavi Akomodatif Olmayan Ezotropya İntermittan Ezotropya Yakın ezotropya (Akomodatif olmayan konverjans fazlalıgı Yakına bakışta akomodasyon yapmadan ezotropya AK/A oranı normal Tedavi Kırma kusuru düzeltilmesi Ambliyopi tedavisi Cerrahi (Her iki medial rektus) Uzak ezotropya (Diverjans fazlalıgı) Uzakta mevcut yakında kayma yok Kırma kusuru ve ambliyopi yok Tedavi Tabanı dışta prizma Cerrahi (Her iki lateral rektus)
Ekzodeviasyonlar I. Primer ekzotropya Genellikle 2 yaşından önce ekzoforya şeklinde Kırma kusuru yok A. İntermittan a) Diverjans fazlalığı (Uzak ekzotropya) b) Konverjans fazlığı (Yakın ekzotropya) Tedavi Kırma kusuru düzeltilmesi Ortoptik tedavi Prizma Cerrahi tedavi B. Sabit Ekzotropya Yakın ve uzakta manifest ekzodeviasyon Bazen İntermittan başlar Subresyon mevcut Normal retinal korrespondans yok
Tedavi Kırma kusuru düzeltilmesi Cerrahi tedavi (Bilateral LR geriletme veya LR geriletme, MR rezeksiyon) II. Konsekutif ekzotropya III. Sekonder ekzotropya Paralitik Şaşılık 3. Sinir Paralizisi 4. Sinir Paralizisi 6. Sinir Paralizisi Şaşılığın fonksiyonel sonuçları: A. Ambliyopi B. Konfüzyon C. Diplopi
Adaptasyon Mekanizmaları 1. Supresyon: 2. Anormal retinal korrespondans: 3. Diplopiye motor adaptasyon (anormal baş pozisyonu mg). Paralitik Şaşılıklar Göz kaslarını innerve eden kafa çiftlerinden birinin veya birkaçının parezi veya paralizisi sonucu mg. Ekstraoküler kaslarda fonksiyon bozukluğu, göz hareketlerinde kısıtlılık mg. Kayma miktarı genellikle stabildir. Hasta diplopiden şikayetçidir.
Paralitik şaşılıkların özellikleri: 1. Paralitik kasın hareket yönünde kısıtlılık mg. 2. Sonradan ortaya çıkan şaşılıklarda diplopi mevcuttur. 3. Paretik göz ile fiksasyon yapıldığı zaman kaymada artma gözlenir. Bu duruma sekonder kayma denir ve daima primer kaymadan fazladır. 4. Kaymayı ve diplopiyi azalmak için anormal baş pozisyonu vardır. 5. Parezi, paraliziye kıyasla sık görülür. Paralitik şaşılıkların nedenleri: 1.Konjenital 2.Sonradan ortaya çıkan a.travma
b.inflamasyon c.vasküler d.metabolik e.kafa içinde yer işgal eden lezyonlar 1. Üçüncü sinir paralizisi: Üçüncü sinirin tam paralizisinde ekstraoküler ve intraoküler kaslar olaya karışır. a.üst rektus paralizisi: Paralizili göz hipotropik ve ekzotropik dir. b.iç rektus paralizisi: Paralizinin olduğu göz ekzotropik durumdadır. c.alt rektus paralizisi: Hipertropik ve ekzotropik görünümdedir. d.alt oblik paralizisi: En az sıklıkla görülen 3. sinir paralizisidir. Elevasyon ve addüksiyonda kısıtlılık mevcuttur. Üst oblik kas antagonist olduğu için gözde insiklotropya mevcuttur. e.tam 3. sinir paralizisi olduğunda paralizili gözde ekzotropya, intorsiyon ve hipotropya mevcuttur. Pupil dilate ve IR(-) dir. Pitozis mevcuttur. Binoküler tek
görme yoktur, akomodasyon felç olmuştur. Dördüncü sinir paralizisi: Adduksiyon ve depresyonda hareket kısıtlılığı mevcuttur. Paralizili gözde ekstorsiyon ve hipertropya mevcuttur.
Altıncı sinir paralizisi: Abduksiyonda kısıtlılık mevcuttur. Primer pozisyonda ezotropya olabilir. Paralitik Şaşılıklarda Tedavi 1.Konjenital Paralizi: Cerrahi endikasyonlar: 1. Baş pozisyonu varsa 2. Belirgin kayma varsa
Paralizili hastalarda mümkün olans en kısa zamanda ameliyat yapılmalıdır. 2.Sonradan Ortaya Çıkan Paralizi: Etyoloji tespit edilip, nedenin tedavi edilmesi gerekir. Etyoloji bulunamazsa en az 6 ay takip yapılmalıdır. a.cerrahi tedavi b.prizmanın kullanılması