Mitral Kapak Prolapsusu Dr. Cihangir KAYMAZ Koşuyolu Yüksek İhtisas Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul M itral valv prolapsusu (MVP) sistolik klik-üfürüm sendromu, Barlow sendromu, Billowing mitral cusp sendromu, miksomatöz mitral valv sendromu, floppy valve sendromu veya redundant cusp sendromu gibi daha seyrek kullanılan isimler de alır (1-7). Mitral valv prolapsusu tanım olarak mitral yapraklardan biri veya her ikisinin sistol sırasında mitral anulus düzleminden sol atriuma doğru yer değiştirmesini ifade eder (1-7). Mitral yapraklarınn koaptasyon düzleminin sol atriyuma doğru kayması, koaptasyon kusurunun derecesiyle değişen şiddette mitral yetersizliği (MY) ile sonuçlanır. Mitral valv prolapsusu mitral yaprakların biri veya her ikisine sınırlı kalabildiği gibi, korda ve papiller kas yapıları ve mitral anulusu kapsayan yaygın bir tutulum şeklinde de görülebilir (1-7). Mitral valv prolapsusu günümüzde gelişmiş ülkelerde mitral cerrahi gerektiren saf MY nin birincil nedeni haline gelmiş olan bir kapak hastalığıdır (1-7). Hastalığın Barlow tarafından bildirilmiş olan ilk tanımlama kriterleri oskültasyon bulgularına dayandırılmaktayken, izleyen yıllarda ekokardiyografinin bir tanı yöntemi olarak devreye girmesi MVP için yeni bir dönemin başlangıcı olmuştur (1-8). Ekokardiyografi mitral kapağın valvüler ve subvalvüler yapılarının tanımlanmasında, MY derecesinin tayininde büyük imkanlar sağlamakla birlikte, ilk yıllarda tanı kriterlerinde büyük bir kargaşaya da neden olmuştur. Bu ilk dönemde ekokardiyografi normal nüfusun %25 ine dek varan bir bölümünde MVP bulunduğu biçiminde bir yanılgıya yol açmıştır (1-8). Ancak, ekokardiyografik tanımlama kriterlerinin netlik kazanmasıyla birlikte, genel nüfus içinde MVP sıklığı hakkında da sağlıklı bilgilere ulaşmak mümkün olabilmiştir. Günümüzdeki tanı kriterlerine göre MVP nun genel nüfus içinde sıklığı tahminen %2-4 arasındadır (1-8). Genel bir eğilim olarak, kadınlarda MVP sıklığının erkeklerdekine göre 2 kat daha yüksek olduğu, buna karşılık MVP nin mekanik komplikasyonlarının daha çok erkeklerde ortaya çıktığı kabul edilmektedir (1-7). Mitral valv prolapsusu olgularında, kabul edilen mekanizmaya göre, mid ve geç sistolde artan ventrikül içi basıncı mitral kapakları kapatırken kapak ve kapak altı yapıların gevşekliği nedeniyle mitral yaprakların sol atriyuma doğru yer değiştirmesiyle sonuçlanır (1-12). Mitral valv prolapsusu sol ventrikül hacmiyle, mitral kapak (yaprak, annulus ve kordalar) yapıları arasındaki dinamik ilişkilerin bir sonucu olarak ortaya çıkar (1-12). Sol ventrikül hacmindeki azalmaları tetikleyen manevraların, pozisyon değişimlerinin, diüretik kullanımı gibi tedavilerin ve atriyal septal defekt gibi konjenital bozuklukların MVP bulgularını ortaya çıkarması veya arttırması, MY derecesini şiddetlendirmesi bu duruma dair iyi bilinen örneklerdir (1-12). Sol ventrikül hacmindeki azalmanın tetiklediği MVP halinde, mitral yaprakların kalınlığı ve uzunluğu artmamış olup, prolapsus hafif ve mitral ön yapraklara sınırlı kalan bir durumdadır (1-12). Bu tür hafif MVP olgularında MY derecesi de eser veya hafif düzeydedir. 92 Miksomatöz değişimlerin sonucunda gelişen MVP olgularında ise mitral yapraklarda kalınlaşma, gevşeklik, uzama ve yaprak yüzeylerinde genişleme olup, anulus çevresi ve korda uzunluklarında belirgin artışlar da söz konusudur. Bu durum MY derecesinin de daha fazla olmasıyla sonuçlanmaktadır (1-13). Romatizmal mitral kapak hastalığına bağlı olarak da, çoğunlukla mitral ön yaprakta bir prolapsus hali görülebilir. Ancak, romatizmal kökenli sekonder MVP hemen daima, belirgin derecede bir arka yaprak kısıtlanmasıyla birliktedir. Bu bulgular, sistolik basınç yükünün komissürlerdeki yapışıklıklar nedeniyle hareketi kısıtlanmış olan mitral arka yapraktan hareketi korunmuş (pliable) durumda olan mitral ön yaprak üzerine kaymasının bir sonucudur. Romatizmal mitral kapaklardaki tutulum bir yandan diastolik açılımda kubbeleşmeye (doming), diğer yandan da sistolik kapanış sırasında prolapsusa neden olur (14). Mitral valv prolapsusu olgularında sarkan mitral yaprakların korda ve papiller kaslar üzerinde oluşturduğu ani gerilmenin ilgili sol ventrikül duvar bölümlerinde ani bir stres uyardığı öne sürülmüştür (9-11). Bu olgularda söz konusu olan duvar hareket anormalliklerinin varlığı geçmiş yıllarda sol ventrikülografi ve M-mode ekokardiyografi serilerinde ortaya konulmuştur. Bu anormallikler, sırasıyla sol ventrikülografide arka duvarda balerin ayağı ( ballerina foot ), M-mode ekokardiyografide sol ventrikül arka duvarında geç sistolik çentik veya girinti ( dip ), iki boyutlu ekokardiyografide ise mitral anulus arka bölümünün komşu myokard dokusu üzerinde sistolde kıvrılma biçiminde hareketi ( curling motion ) şeklinde tanımlanmıştır (9-12). Patoloji Mitral kapak dokusu ventrikül yüzünde ventrikülaris, orta bölümünde spongiosa ve atriyal yüzde fibrosa tabakası olmak üzere üç katmandan oluşmaktadır (6, 7). Bunlar içinde özellikle süngerimsi (spongiosa) katmanın kalınlaşması MVP patolojisinin temel mekanizmasıdır (6, 7, 13). Bu olgularda spongiosa tabakasındaki asid mukopolisakarit miktarı artışının miksomatöz değişime yol açtığı, hücrelerin dizilimlerinin gelişigüzel bir hal aldığı, kollajen liflerinin ayrıştığı gözlenmiştir (6, 7, 13). Tip IV Ehler-Danlos gibi tip III kollajenin uygunsuz üretildiği durumlarda, MVP bulunma sıklığının artışı da kollajen üretimindeki bozulmaların MVP patolojisindeki payını düşündürmektedir. Söz konusu miksomatöz değişimlerin mitral kapak küspislerinin yanı sıra, korda tendinea ve anulus yapılarını da içine alabileceği gösterilmiştir (6, 7, 13). Ayrıca mitral kapak yapılarının yanı sıra, triküspid, aort ve pulmoner kapaklarda da miksomatöz değişime bağlı yetersizlikler görülebilir. Kapak yapılarındaki gerilmelere ve mekanik yorgunluğa bağlı olarak, korda tendineaların nüvesindeki (central core) kollajenin bozulmasının hızlanması, MVP olgularında korda rüptürünün sıkça görülmesinin en önemli nedeni olarak kabul edilmektedir (6, 7).
5-9 Eylül 2007, Antalya Ekokardiografik tanı kriterleri Ekokardiografinin erken yıllarında mitral kapak kapanışı için en uygun görüntü planlarının ve prolapsus için referans noktalarının henüz belirlenmemiş oluşu, mitral anulusun kendine özgü, semer benzeri yapısınının dikkate alınmayışı, Doppler ile fizyolojik koaptasyon kaçaklarına patolojik MY öneminin atfedilmesi gibi nedenler MVP tanısında abartıya yol açmıştır (2-8). Parasternal uzun eksen yaklaşım esas alınarak mitral yaprakların prolapsus durumunun anulus hattına göre değerlendirilmesi, fizyolojik MY sınırlarının iyi tanımlanması günümüzde tanı güçlüklerini büyük ölçüde azaltmıştır (2, 3, 8). Mitral kapak kapanışı için referans noktası olan mitral anulusun kendisi de sistol sırasında apekse doğru fazik bir yer değişimi göstermektedir(2, 3, 8, 12). Bu durum, mitral yaprakanulus ilişkisinin sistol süresi içindeki seyrini kantitatif olarak değerlendirmeyi güçleşmektedir. Mitral anulusun bir düzlem halinde olmayıp, semer benzeri (saddle-like) bir biçime sahip olmasının MVP tanısında yaşanan güçlüklerin temel nedeni olduğu son yıllarda anlaşılmıştır (2, 3, 8, 12). Mitral anulusun ön ve arka kenarları ventriküle göre daha yüksekte, medyal ve lateral kenarları ise daha aşağıda kalmaktadır (2, 3, 8, 12). Bundan dolayı, anulusu medyal ve lateral kenarlarından kesen bir planda (apikal dört boşluk) mitral yapraklar fizyolojik kapanışları sırasında anulus hattının ötesine taşmış olarak görünebilirler. Buna karşılık anulusu ön ve arka yüksek kenarlarından kesen bir görüntü planında (parasternal uzun eksen) mitral yapraklar sistol sırasında anulus hattının altında kalmaktadır (2, 3, 8, 12). Bu nedenle, sadece apikal dört boşluk gibi anulusu medial ve lateral kenarlarından kesen yaklaşımlarda elde edilen MVP görüntüsünün aldatıcı olduğu, parasternal uzun eksen gibi anulusun ön ve arka kenarlarını ortaya koyan bir yaklaşımdaki MVP nin ise gerçek durumu yansıttığı kabul edilmektedir (2, 3, 8, 12). Tanıda parasternal uzun eksen yaklaşımı esas alınmakla birlikte bazı istisnalar da söz konusu olabilir. İzole posterior MVP halinde medyal skallop prolapsusu apikal iki boşluk, lateral skallop prolapsusu ise apikal dört boşluk yaklaşımlarında daha iyi seçilebilir (2, 3, 8, 12). Parasternal uzun eksen yaklaşımında MVP tanısı için gereken prolapsus sınırı 2 mm ve üzeri olarak kabul edilmiştir (2, 3, 8, 12). Marks ve arkadaşlarının primer MVP yi klasik ve nonklasik MVP olarak tanımladığı sınıflama en yaygın olarak kullanılan sınıflamadır (2, 3, 12). Marks ve arkadaşlarının yaklaşımında, prolapsus derecesinin yanı sıra mitral ve triküspid yaprakların morfolojik özellikleri de dikkate alınmıştır. Mitral yaprakların uzun, kalın, gevşek ve parçalı yapıda olduğu, en az 5 mm prolapsus bulunan ana grup klasik MVP olarak tanımlanmıştır (3). Nonklasik MVP tanımı ise mitral yaprakların uzunluk ve kalınlıklarının normal sınırlar içinde olup, 2 mm ve üzeri prolapsus görülen grubu ifade etmektedir (3). Bunun yanı sıra, sol ventrikül hacim değişikliklerinin de tetikleyebildiği ve MY ne neden olmayan ön yaprakta minimal prolapsus hali bir hastalıktan çok, normale yakın bir geçiş durumu olarak alınmaktadır. Yayınlanmış serilerde genel eğilim olarak, her iki mitral yaprakta prolapsus olguların %75 90 ında bildirilmekte olup, izole arka yaprak prolapsusu sıklığı %10-20 arasında, ön yaprakta izole MVP ise %3-5 arasındadır (2-8, 12-21). Bildirilmiş olan oranların klasik, nonklasik veya minimal MVP ayrımı gözetmeyen heterojen serilere ait oluşundan dolayı, primer MVP alt gruplarında 93 mitral yaprakların tutulum biçimi ve doğal seyri konusunda bilgiler henüz yeterli değildir (2-8, 12-21). Klasik MVP grubunda miksomatöz dejenerasyonun ekokardiografik karşılığı olan kapak kalınlaşması özellikle yaprak uçlarında belirgin olup, kapak gevşekliği (redundancy) ile yakından ilişkilidir (2-8, 12-21). Klasik MVP olgularında korda tendineaların da uzun ve gevşek olduğu gözlenmektedir. Bu olgularda ileri MY ve sol ventrikül çaplarındaki artışın korda uzamasına ne ölçüde katkı yaptığı bilinmemektedir. Benzer MY derecesine sahip olan romatizmal kökenli ve MVP na bağlı ileri MY olgularının karşılaştırıldığı bir transözofajiyal ekokardiyografi (TEE) çalışmasında MVP grubunun korda uzunluklarının gerek sağlıklı kontrol, gerekse aynı derecede MY bulunan romatizmal kapak hastalarındakilere kıyasla anlamlı olarak arttığı bildirilmiştir (17). Bu durum klasik MVP patogenezinde kordaların uzama ve incelmesinde sadece sol ventrikül diyastolik hacim yüklenmesinin belirleyici olmadığını, yapısal bozulmaya yatkınlığın da pay sahibi olduğunu akla getirmektedir (17). Bugüne dek yapılan çalışmalarda MVP olgularında papiller kasın geç sistolde mitral anulusa doğru aşırı hareketi sarkan mitral yaprağın korda ve papiller kas üzerindeki ani germe etkisiyle açıklanmaktadır. Ayrıca, posterior mitral anulusun apekse doğru normal hareketinden daha abartılı hareketi ( rocking motion ), mitral anulus çapında artma, mitral yaprakların buluşma (koaptasyon) noktasının gerek sol atriuma doğru, gerekse ön-arka yönde kayması gibi ek bulgular da bildirilmekle birlikte, bunların prolapsus dinamiği bakımından önemleri belirsizdir (4, 7, 8, 10, 11). Sistolik klik ve MVP Sistolik klik varlığının ekokardiografik olarak doğrulanmış MVP tanısı için sensitivitesi %59, spesifisitesi %90, mitral yetesizliği üfürümünün ise %54 ve %64 olarak bildirilmiştir. Her iki bulgunun birarada bulunuşunun sensitivite ve spesifisitesi ise %32 ve %97 olarak bildirilmiş olup, MVP olgularının ancak %14 ünü ortaya koyabildikleri belirtilmiştir (2-7). Triküspid valv prolapsusu ve MVP Triküspid valv prolapsusu (TVP) da klasik MVP grubunda, kapak kalınlaşması bulunmayan daha hafif MVP grubuna kıyasla çok daha sık olarak bildirilmektedir (2-7, 14). Bir çalışmada MVP olgularındaki TVP oranı %21.6 olup, bu oran klasik MVP grubunda %33.6, nonklasik grupta %15.8 ve minimal MVP grubunda %9.3 olarak bulunmuştur (14). Ayrıca TVP varlığı prolabe olan yapraklarla da ilişkili bulunmuştur. Bu oran anterior MVP de %5.9, posterior MVP de %56 ve anteroposterior MVP de %32 olarak belirlenmiştir. Ayrıca, TVP na eşlik eden orta veya ileri triküspid yetersizliği oranı da klasik MVP grubunda, nonklasik MVP grubundakine göre artmış olarak bulunmuştur (%6. 2 ve %1.8)(14) Mitral yetersizliği Mitral ön ve arka yapraklar arasında prolapsus derecesi bakımından asimetri mevcut ise mitral yaprakların buluşma (koaptasyon) kusuru ve MY derecesi, simetrik MVP dekine göre daha fazla olmaktadır(2-7). İzole arka yaprak prolapsusundan kaynaklanan jetin çıkan aortun arka duvarına doğru yayılımının aort pulsasyonları tarafından sınırlandığı, buna karşılık mitral ön yapraktan kaynaklanan MY jetinin momentumunda bir kayıp olmaksızın serbest jet olarak atrium arka duvarına doğru
94 yayıldığı öne sürülmektedir (2-7, 12). Eksantrik MY de jet alanı ölçümü MY derecesini yeterince ortaya koyamadığından, bu olgularda jetin uzunluğu, jetin sol atrium arka duvarına, ipsilateral ve kontralateral pulmoner venlere ulaşabilmesi gibi özellikleri derecelendirme için esas alınmıştır(2-7, 12, 14). Mitral valv prolapsusunda MY nin proksimal isovelocity surface area (PISA) yöntemi ile değerlendirildiği bir seride efektif regurjitan orifis alanının (ROA) sistol boyunca dinamik değişiklikler göstererek geç sistole doğru giderek arttığı gösterilmiştir. Bir başka çalışmada ise, jet alanı/ sol atriyum alanı, yetersizlik jetinin çıkıştaki en dar çapı (vena kontrakta), PISA ile efektif ROA, E dalgası hızı ve pulmoner venlerde sistolik ters akım varlığı, ileri MY derecesini ön görebilme bakımından karşılaştırılmıştır (23). Bu çalışmaya göre, ileri MY tanısında PISA ile bulunan ERO (45 mm 2 ) en yüksek duyarlılık (%96), özgüllük (%100) ve diyagnostik uygunluk (%98) gösterirken, vena kontrakta kalınlığının en az 5 mm olması (%93, %95 ve %94) ve E dalgası hızının 150 cm/s üzerinde olması (%93, %68 ve %83) daha geride kalmaktadır. Aynı seride, jet alanı / sol atriyum alanı oranının 0.40 ve üzerinde olmasının duyarlılığı %71, özgüllüğü %100, diyagnostik uygunluğu ise %51 olarak bulunmuştur (23). Genel olarak, MVP olgularında PISA ile hesaplanan ROA ve MY derecesinde bir abartı (overestimation) eğiliminin söz konusu olduğu bildirilmektedir. Sistol boyunca artan dinamik bir ROA nın varlığı ve ekanstrik jet nedeniyle PISA için gereken eş-hızlı yarım kürenin (izovelocity hemisfer) tamamen oluşamayışı bu durumun nedenleri olarak kabul edilmektedir. Çözüm olarak, erken sistoldeki ROA nın alınması ve eksantrik jetler için bazı düzeltme formülleri önerilmektedir (2, 4). Bu olgularda MY nin artış hızı bakımından en önemli belirleyiciler olarak, sırasıyla klasik MVP, mitral yapraklarda kalınlaşma, hipertansiyon, beden-kitle indeksinde artma, erkek cinsiyet, ileri yaş, sol ventrikülde genişleme bildirilmektedir (2-16). Bazı araştırıcılar, istirahat sırasında MY bulunmazken, eksersiz ile MY ortaya çıkmasının, hızlı ilerlemeye eğilimli ve izleyen yıllarda cerrahi girişim gerektiren, farklı bir MVP alt grubunu tanımlayabildiğini öne sürmektedirler(2, 4). Flail mitral yaprak ve korda rüptürü Flail mitral yaprak tanımı mitral yapraklardan biri veya her ikisinin uçlarının sistolik koaptasyon özelliğini kaybederek sol atrium içinde serbest bir şekilde ve kaba titreşimler göstermesini ifade etmektedir (2, 4, 12, 14, 15-22). Kopmuş korda, flail mitral yaprak ucunda olup, yaprağın kendisine ait yapısal özellikler göstermeyen, serbest ve ileri derecede hareketli, lineer ekodansiteler olarak tanımlanır. Bu iki bulgu aynı patolojinin ifadesi olmakla birlikte hemen her zaman bir arada bulunamayabilir veya biri diğerinin yerine de kullanılabilirler (2, 4, 12, 14, 15-22). Mitral valv prolapsusunun genel olarak kadın cinsinde daha sık görülen bir hastalık olmasına rağmen korda rüptürü (KR) komplikasyonu 50 yaş sonrasında ve erkek cinste yoğunlaşmaktadır. Genel bir eğilim olarak, KR ileri MY bulunan, kordaları incelmiş ve uzamış olan klasik MVP olgularında ve daha çok arka yaprakla - özellikle orta skallopuylailişkili olarak ortaya çıkmaktadır (2-7, 12, 14, 15-22). Bu eğilim hemen tüm serilerde benzer biçimde bildirilmektedir. Roberts ve ark. nın ileri MY gelişmiş olan MVP nedeniyle ameliyat edilen olgulardaki histopatolojik çalışmasında arka yaprağa ait KR %90 oranında bildirilmiştir (13). Bir TEE serisinde MVP ye bağlı KR bulunanların %23 ünde mitral ön yaprak, %65.4 ünde arka yaprak KR ile ilişkili olup, %12 sinde ise KR her iki mitral yaprağı tutmuştur (14, 17);. Mitral arka yaprağın MVP olgularında KR ne yatkınlığının nedenleri olarak; ön yaprağa kıyasla daha küçük bir yüzey alanına sahip olması ve birim yüzeye düşen daha büyük bir sistolik basınca maruz kalması, kordalarının ön yaprak kordalarına gore daha ince ve kısa olması, sistol sırasında akıma tanjansiyel konumda kalan ön yaprağın tersine, dik durumda kalarak daha büyük bir basınç yüküyle karşılaşması gösterilmektedir (2, 4, 6, 7, 13, 17). Buna karşılık ön yaprak alan olarak daha geniş olmasına rağmen, santral fibröz body ile bağlantısı ve kalın strut kordalarının bulunuşu nedeniyle görece daha düşük bir basınç yükünü karşılayan, daha dayanıklı bir destek yapısına sahiptir(2, 4, 6, 7, 13, 17). İki ayrı KR türü olarak, romatizmal MY ve MVP zemininde gelişen KR olgularının ayırdedici özelliklerini araştıran bir başka çalışmada romatizmal KR nin %87 mitral ön yaprakla, primer MVP ye bağlı KR nin ise %80 arka yaprakla ilişkili olduğu gösterilmiştir (17). Bu çalışmada, romatizmal mitral kapak hastalığı zemininde gelişen KR ön yaprağın strut kordasında kopmayla ilişkili olduğundan MY derecesinde ani artışa neden olduğu, bunun da ani basınç yükünün kompliyansı zaten düşük olan ve çoğunlukla atriyal fibrilasyonda bulunan sol atriyumdan hızla pulmoner venlere aktarılmasına ve klinik bozulmaya yol açtığı gösterilmiştir (17). Romatizmal zeminde gelişen KR etiyolojisinde ön yaprak strut kordasını koparabilecek ve yaprak rüptürüyle seyreden bir infektif endokardit bulunma ihtimali yüksektir. Buna karşılık, MVP olgularında KR gelişmesi, uzun süren ileri MY zemininde, zaten miksomatöz değişime uğramış olan kordaların uzaması ve incelmesine bağlı olarak kendiliğinden (spontan) ortaya çıkabilmektedir (17). Bu olgularda KR oluşumunda infektif endokarditin ön planda rol oynamayışı, zaten ileri MY zemininde ve sinüs ritmi altında bulunan sol atriyumun kompliyansının korunmuş olması KR nin getirdiği ilave yükün klinik durumda ani bir bozulma getirmesini çoğu zaman önleyebilmekte veya erteleyebilmektedir. Bir anlamda, MVP zemininde oluşan KR, romatizmal zeminde oluşan KR na kıyasla genellikle daha az kötü bir durumdur (17). Mitral valv prolapsusu ve multiplan transözofageal ekokardiografi Mitral valv prolapsusu olgularında transtorasik (TTE) ve transözofajiyal ekokardiografinin (TEE) karşılaştırıldığı çalışmaların büyük bölümü KR tanısına yönelik seriler olup, kapakların morfolojik değerlendirmesine yönelik TEE yayınları sınırlıdır (12, 14, 15, 19, 20). Genel olarak, MVP ve TVP tanısı bakımından TTE ve TEE nin eş değerde yöntemler olduğu, buna karşılık mitral kapak ve korda yapılarının ayrıntılı morfolojik değerlendirilmesi, KR varlığını gösterilebilmesi, birlikte bulunabilen kapak rüptürü, vejetasyon gibi durumların ayırdedilebilmeleri, eksantrik MY jetlerinin ciddiyetinin daha doğru ortaya konulabilmesi gibi noktalarda multiplan TEE nin daha üstün olduğu bilinmektedir(2, 12, 14, 15, 19, 20). Özellikle mitral yaprakların prolabe ve/veya flail olma halinin skallop düzeyinde tanımlanması, yaprakların buluşma (koaptasyon) yüzeylerindeki kusurun çok planlı olarak gösterilebilmesi bakımından TEE önemli ek bilgiler sağlamaktadır. Yayınlanmış TEE serilerinde flail yaprak ve/veya KR tanısında TEE nin duyarlılık, özgüllük ve tanısal uygunluk değerleri %100 e varmaktadır (2, 12, 14, 15, 19, 20). Aynı şekilde, flail yaprak ve/ veya KR halinin skallop düzeyinde tanımlanmasında da TEE benzer düzeyde bir bir başarı sunabilmektedir. Buna karşılık
5-9 Eylül 2007, Antalya TTE nin flail yaprak ve/veya KR tanısında duyarlılığı %35-65 arasında, özgüllüğü %65-100 arasında, tanısal uygunluğu ise %57-78 arasında değişen değerlerde bildirilmektedir (12, 14, 15, 19, 20).. İleri MY olgularının incelendiği bir seride, flail yaprak ve/veya KR bulunuşu, vejetasyon tanısı, MY nedeninin etiyolojisi ve mekanizması gibi noktalarda TTE ile elde edilen tanısal uygunluğa, TEE nin belirli bir katkıda katkıda bulunma ihtimali her bir parametreye göre %73 ile 97 arasında değişmektedir (20). Mitral kapak prolapsusunda prolabe olan, flail yaprak davranışı gösteren ve KR bulunan bölümün gösterilmesi için Carpentier ve ark. nın mitral kapak için önerdiği tanımlama kullanılmaktadır(24). Buna gore ön ve arka yapraklar (A ve P), lateralden başlayarak, orta (middle) ve medyal skallop olarak tanımlanan yaprakçık bölümlerine (1, 2 ve 3) ayrılırlar(24). En sık tutulan skallop P2 olup, %88 e varan oranlar bildirilmiştir(15, 18, 19, 25). Bazı serilerde A2 skallopunun tutulumu %65 e varan oranlara çıkmaktadır. Buna karşılık en seyrek tutulan skalloplar P1 ve A1 olup, sıklığı %5-7 arasındadır (15, 18, 19, 25). İnfektif endokardit Klasik MVP ve ileri MY olguları infektif endokardit gelişimine de daha yatkın risk gruplarıdır. Çeşitli serilerde, MVP bulunuşu halinde sağlıklı nüfusa kıyasla infektif endokardit riskinde artış 2.9 ile 8. 2 kat arasında değişmektedir (2, 4, 26-28). Bu olgularda endokardit profilaksisi bakımından endikasyonlar zaman içinde değişme göstermektedir. Temel nokta MY derecesi olup, orta-ileri MY olgularındaki genel risk MVP için de geçerlidir (2, 26-28). American Heart Association kılavuzu MY ile birlikte olan veya mitral yaprakları kalınlaşmış olan MVP şeklinde bir tanım altında profilaksi endikasyonu koymuştur (2). Yine, sistolik klik ile seyreden ve ekokardiyografik olarak mitral kapakta miksomatöz kalınlaşmaya uyan bulgular sunan olgularda istirahat sırasında MY olmasa dahi profilaksinin gerekli olduğu öne sürülmektedir (2). Buradaki gerekçe, bazı MVP olgularında istirahatte MY bulunmayıp, eksersizle MY nin ortaya çıkabilmesi ve hızlı bir bozulma göstermesidir (2, 4, 21). Buna karşılık eser MY ile seyreden minimal MVP için profilaksi gerekmediği konusunda bir görüş birliğinden söz edilebilir. Yaprakların kalınlaşmadığı nonklasik MVP ve hafif MY derecelerindeki profilaksi gereği ise olgu, işlemin bakteriyemi riski, antibiyotik allerjisi gibi çeşitli unsurlar göz önünde tutularak bireyselleştirilmelidir (2, 4, 26-28). Sistemik embolizasyon Mitral valv prolapsusunun gençlerde görülen serebral embolik olaylarla ilişkili olduğunu öne süren yayınlar ekokardiografik olarak MVP tanısı için yeterli kriterlerin söz konusu olduğu ve prevalansı değerlendirme konusunda aşırlığa kaçıldığı erken dönemlere aittir (2, 4). Neredeyse bir dogma halini almış bu tezin doğruluğu son yıllarda sorgulanmaktadır (2, 4, 29, 30). Son dönemdeki bazı çalışmalar bu tezin yanlışlığını öne sürmektedir. Buna karşılık, bu tezi destekleyen bir sonuç, Olmsted County, Minnesota serisinden gelmiş ve normal nüfusa göre MVP olgularında 2 kat artmış emboli riski bulunduğunu bildirilmiştir (31). Ancak, bu serinin nultivariate analizinde de emboli belirleyicileri olarak, mitral kapak kalınlaşması, mitral kapak cerrahisi gereği, atriyal fibrilasyon ve yaşın 50 nin üzerinde olması bulunması nedeniyle, bu serideki emboli riskinin de daha çok kapak dışı nedenlerden kanaklandığı düşünülebilir (31). 95 İzole anterior primer MVP Nadir görülen bir durum olup, böyle bir bulgu varlığında sekonder MVP nedenleri akla gelmelidir. Mitral ön yaprağın diastolik doming özelliğinin ve korda kalınlaşmalarının silik kalabildiği böylesi durumlarda arka yaprağın kalın ve diastolde öne hareketli veya hareketsiz oluşunun gösterilebilmesi romatizmal etiyoloji olasılığını destekleyen önemli bulgulardır (14, 17). Mitral valv prolapsusu ve aritmi Bu olgulardaki ağrı, aritmi ve EKG değişikliklerinden mitral kapağın sol atriuma doğru prolabe oluşu anında gelişebilecek ani papiller kas gerilmesi veya otonom sinir sistemi dengesizliği ile ilişkili olarak koroner arter direnci değişimlerine bağlı, olası bölgesel bir iskeminin sorumlu olabileceği öne sürülmüştür (2, 4, 10, 11, 16). Bu olgularda ileri MY, kordalarda uzama ve gevşeme, sol ventrikül yetersizliği ve özellikle KR bulunuşunun aritmi ve ani kardiyak ölüm riskini arttırdığı bildirilmektedir (2, 4, 5, 16, 22). Yıllık ani kardiyak ölüm riskinin KR halinde %2 ye varabildiği öne sürülmektedir (2, 4, 16, 22). Mitral valv prolapsusu ve iskemi Primer MVP olgularındaki göğüs ağrısının etiyopatogenezi hakkında çeşitli hipotezler öne sürülmüştür. Bunlar sırasıyla; prolabe mitral kapağın subvalvuler yapıları ve tabandaki myokard bölümünü germesi, iskemiye bağlı olmayan kardiyomyopati ve iskemi hipotezlerdir(2, 4, 10, 11). Papiller kas gerilmesinin iskemiye yol açma olasılığı lehinde ve aleyhinde sonuç bildiren miyokard perfüzyon sintigrafisi serileri mevcuttur (2, 4, 32). Ancak, son yıllarda yapılan bir çalışmada, koroner arterleri normal bulunan MVP olgularında SPECT ile myokard perfüzyonunun değerlendirilmiş ve MVP nin neden olduğu her hangi bir myokard iskemisi bulunmamıştır (32). Kardiyomopati hipotezi ventrikülografi görüntülerine dayanarak öne sürülmüş ise de histopatolojik kanıtlardan yoksun kaldığı için günümüzde geçerliliğini yitirmiştir(2, 4). Koroner arterlerde ateroskleroza bağlı iskemi papiller kas iskemisi / infarktüsü yoluyla sekonder MVP ye neden olabilmekle birlikte, primer MVP nun ateroskleroz ile ilişkili olmadığı çeşitli çalışmalarda gösterilmiştir(2, 4). Mitral onarım cerrahisi, preoperatif ve intraoperatif TEE Mitral yetersizliğinin ameliyat kriterleri için geçerli olan ana esaslar MVP için de geçerlidir (2, 4). Çeşitli ekokardiyografik serilerinin ortaya koyduğu sonuçlardan sonra ileri MY olgularında ejeksiyon fraksiyonunun %60 altına düşmesi, sol ventrikül sistol sonu çapının 45 mm üzerine çıkması mitral kapak cerrahisini izleyen sol ventrikül sistolik disfonksiyonunun habercisi olarak kabul edilmektedir (2, 4). Bu nedenle ACC /AHA kılavuzu ileri MY olgularında bu değerlere ulaşmadan mitral kapak cerrahisini önermektedir. Daha sonraki bir seride sol ventrikül sistol sonu çapı 40 mm üzerinde olanlarda dahi, ameliyat sonrası dönemde %14 oranında sol ventrikül yetersizliğinin gelişebildiği bildirilmiştir (2, 4). Bu sonuçlar ileri MY için ameliyat sınırının 40 mm ye doğru çekilmesi yönünde bir eğilimin habercisi olarak görülmektedir (2, 4). Mevcut ACC/AHA kılavuzu mitral kapak tamiri şansı bulunan akut MY, her türlü semptomatik MY, asemptomatik MY bulunan ancak sol ventrikül fonksiyon parametreleri yukarıda anuılan sınırlara yaklaşan MVP olgularında class I endikasyonla (yapılması gerekli) ameliyat önernektedir (2). Yine, atriyal fibrilasyon bulunan ileri MY ve pulmoner hipertansiyon (istirahatte 50 mm Hg, eksersizde 60 mm Hg üze-
96 rinde pulmoner arter sistolik basıncı) bulunan ileri MY olguları da Class IIa (yapılmasında yarar olan) endikasyonla ameliyat adayı olarak görülmektedir (2). Mitral kapak tamirinde ortaya çıkan gelişmeler, MY olgularında tamire en uygun kapak patolojisinin MVP olduğunu göstermektedir (2, 4, 15, 18, 19, 20, 24, 25). Bu bakımdan TEE, tamire uygunluk şansını ortaya koyabilen çok değerli bir yöntemdir (2, 4, 15, 18, 19, 20, 24, 25). Mitral tamir başarısı MVP için %90 dolaylarında olup, romatizmal veya dejeneratif mitral kapakta %60, iskemik MY de %75 düzeylerinde bildirilmektedir (4, 15, 18, 19, 20, 24, 25). Prolapsusun ön yaprağa sınırlı olması halinde tamir başarısının çok düşük olduğu, arka yaprağa sınırlı MVP veya her iki yaprakta MVP halinde bu şansın %67-70 arasında seyrettiği, buna karşılık, arka yaprak orta skallopu (P2) için tamir başarısının %100 e ulaşabildiği bildirilmektedir (2, 4, 15, 18, 19, 20, 24, 25). En sık uygulanan tamir yöntemleri, P2 skallopunun quadrangular olarak çıkarılması, kapak yüzeyinin küçültülmesi, mitral anulusun yarı-esnek bir bir halka ile desteklenerek daraltılması, KR halinde kordal plasti yöntemlerinin uygulanmasıdır (2, 4, 24). İntraoperatif TEE ile tamir sonrasında MY nin eser-hafif dereceyi aşmaması (< 2 cm 2 ) halinde orta ve uzun dönemde MY nüksü ve yeniden ameliyat gereği düşüktür (2, 4, 15, 18, 19). Postoperatif dönemde ise daralmış anulus alanına kıyasla, mitral kapak yüzeyinin yine de fazla olması ve yaprakların kapanış sırasında buluşma hattının öne kayması gibi nedenlerden ötürü, özellikle mitral ön yapraklarda sol ventrikül çıkış yoluna doğru sistolik öne hareketlenme ve dinamik obstrüksiyon görülebilmektedir. Ancak, yarı-esnek halkaların kullanımının yaygınlaşması bu riski büyük oranda azaltmıştır (2, 4). Kaynaklar 1. Barlow JB, Pocock WA: Mitral valve prolapse, the spesific billowing mitral leaflet syndrome, or an insignificant non-ejection systolic click. Am Heart J 1979:97;277-85. 2. Bonow RO, Carabello B, de Leon AC Jr, et al. ACC/AHA guidelines for the management of patients with valvular heart disease: Executive summary. A report of the American College of Cardiology/ American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Patients With Valvular Heart Disease). Circulation 1998; 98:1949-84. 3. Marks A, Choong C, Chir MBB, Sanfilippo A, Ferre M, Weyman A: Identification of high-risk and low-risk subgroups of patients with mitral valve prolapse. N Eng J Med 1989; 320:1031-6. 4. Hayek E, Gring CN, Griffin BP. Mitral valve prolapse. Lancet 2005;365:507-18. 5. Singh RG, Cappucci R, Kramer-Fox R, et al. Severe mitral regurgitation due to mitral valve prolapse; risk factors for development, progression, and need for mitral valve surgery. Am J Cardiol 2000;2:193-8. 6. Becker AE, Davies MJ. Pathomorphology of mitral valve prolapse. P 90-114. In Boudoulas H, Wooley CF, Mitral Valve: Floppy Mitral Valve, Mitral Valve Prolapse, Mitral Valvular Regurgitation. 2 nd revised edition. Futura Publishing Company, Armonk, NY, 2000. 7. Baker PB, Boudoulas H, Wooley CF. The floppy mitral valve: Structural and physical characteristics. P 115-137. In Boudoulas H, Wooley CF, Mitral Valve: Floppy Mitral Valve, Mitral Valve Prolapse, Mitral Valvular Regurgitation. 2 nd revised edition. Futura Publishing Company, Armonk, NY, 2000. 8. Levine RA, Handschumacher MD, Sanfilippo AJ, et al. Three dimensional echocardiographic reconstruction of the mitral valve with implications for the diagnosis of mitral valve prolapse. Circulation 1989;80: 589-98. 9. Doi YL, Spodick DH, Hamashige N, et al. Echocardiographic study of left ventricular wall motion in mitral valve prolapse. Am Heart J 1984; 108: 105-10. 10. Sanfilippo AJ, Harrigan P, Popovic AD, et al. Papillary muscle traction in mitral valve prolapse: quantitation by two-dimensional echocardiography. J Am Coll Cardiol 1992;19:564-71. 11. Lee T-M, Su S-F, Huang T-Y, et al. Excessive papillary muscle traction and dilated mitral annulus in mitral valve prolapse without mitral regurgitation. Am J Cardiol 1996; 78:482-5. 12. Malkowski M, Pearson A. The echocardiographic assessment of the floppy mitral valve: An integrated approach p231-252. In Boudoulas H, Wooley CF, Mitral Valve: Floppy Mitral Valve, Mitral Valve Prolapse, Mitral Valvular Regurgitation. 2 nd revised edition. Futura Publishing Company, Armonk, NY, 2000. 13. Roberts W, McIntosh C, Wallace RB: Mechanisms of severe mitral regurgitation in mitral valve prolapse determined from analysis of operatively excised valves. Am Heart J 1987;113:1316-23. 14. Kaymaz C, Kırma C, Özdemir N, et al. Diagnostic value of transthoracic and transesophageal echocardiography in the assessment of primary mitral valve prolapse associated with severe mitral regurgitation. Archives Turkish Society Cardiology 1998; 26: 502-9. 15. Shanewise JS, Cheung AT, Aronson S, et al. ASE/SCA Guidelines for performing a comprehensive intraoperative multiplane transesophageal echocardiography examination: Recommendations of the American Society of Echocardiography Council for Intraoperative Echocardiography and the Society of Cardiovascular Anesthesiologists Task Force for certification in perioperative transesophageal echocardiography. J Am Soc Echocardiograph 1999;12: 884-900. 16. Ling LH, Enriquez-Sarano M, Seward JB. Clinical outcome of mitral regurgitation due to flail leaflet. N Engl J Med 1996; 335 (19):1417-23. 17. Kaymaz C, Özdemir N, Özkan M.. Differentiating clinical and echocardiographic characteristics of chordal rupture detected in patients with rheumatic mitral valve disease and floppy mitral valve. Eur J Echocardiograph 2005; 6: 117-26. 18. Grewal KS, Malkowski MJ, Kramer CM, Dianzumba S, Reichek N. et al. Multiplane transesophageal echocardiographic identification of the involved scallop in patients with flail mitral valve leaflet: intraoperative correlation. J Am Soc Echocardiogr 1998;11:966-71. 19. Malkowski JM. The floppy mitral valve: Intraoperative transesophageal echocardiography. p 481-493. In Boudoulas H, Wooley CF, Mitral Valve: Floppy Mitral Valve, Mitral Valve Prolapse, Mitral Valvular Regurgitation. 2 nd revised edition. Futura Publishing Company, Armonk, NY, 2000. 20. Enriquez-Sarano M, Freeman WK, Tribouilloy CM, et al. Functional anatomy of mitral regurgitation: accuracy and outcome implications of transesophageal echocardiography. J Am Coll Cardiol. 1999 Oct;34(4):1129-36 21. Stoddard MF, Prince CR, Dillon S, Longaker RA, Morris GT, Liddell NE. Exercise-induced mitral regurgitation is a predictor of morbid events in subjects with mitral valve prolapse. J Am Coll Cardiol 1995; 25: 693-9. 22. Grigioni F, Enriquez-Sarano M, Ling LH, et al. Sudden death in mitral regurgitation due to flail leaflet. J Am Coll Cardiol 1999; 34(7): 2078-85. 23. Gorgülü S, Eren M, Norgaz T, Tezel T. Comparison of echocardiographic methods in assessing severity of mitral regurgitation in patients with mitral valve prolapse. J Heart Valve Dis. 2004 Jan;13(1): 38-45. 24. Carpentier A Cardiac valve surgery- the French correction. J Thorac Cardiovasc Surg 1983;86:323-37. 25. Omran AS, Woo A, David TE, Feindel CM, Rakowski H, Siu SC. Intraoperative transesophageal echocardiography accurately predicts mitral valve anatomy and suitable for repair. J Am Soc Echocardiogr 2002; 15:950-7. 26. Koletar S. Mitral valve prolapse and infective endocarditis. P 371-385.. In Boudoulas H, Wooley CF, Mitral Valve: Floppy Mitral Valve, Mitral Valve Prolapse, Mitral Valvular Regurgitation. 2 nd revised edition. Futura Publishing Company, Armonk, NY, 2000. 27. Clernens JD, Horwitz RI, Jaffe CC, Feinstein AR, Stanton BF. A Controlled evaluation of the risk of bacterial endocarditis in persons with mitral valve prolapse. N Engl J Med 1982; 307: 776-8. 28. Macmahon SW, Roberts JK, Kramer Fox R, Zucker DM, Roberts RB, Devereux RB. Mitral valve prolapse and infective endocarditis. Am Heart J 1987; 113: 1291-8. 29. Orencia AJ, Petty GW, Khanderia BK, et al. Risk of stroke with mitral valve prolapse in population-based cohort study. Stroke 1995; 26:7-13. 30. Gilon D, Buonnano FS, Joffe MM, et al. Lack of evidence of an association between mitral valve prolapse and stroke in young patients. N Engl J Med 1999;341: 8-13. 31. Averinos JF, Brown RD, Foley DA, et al. Cerebral ischemic events after diagnosis of mitral valve prolapse;a community-based study of incidence and predictive factors. Stroke 2003; 34: 1339-44. 32. Özkan M, Kaymaz C, Dinçkal H, et al. Single-photon emission computed tomographic myocardial perfusion imaging in patients with mitral valve prolapse. Am J Cardiol 2000; 85: 516-8.