MURKORMİKOZ Zygomikoz; Mucormycosis; Zygomycosis; Mukormikoz sinüsler, beyin, akciğerler ve nadiren cildi içeren mantar hastalığıdır. Çok ağır ve hızlı seyreden bir enfeksiyon hastalığıdır. İmmün sistemi zayıf hastalarda ortaya çıkar. Genellikle kısa sürede ölümle sonuçlanan bir mantar enfeksiyonudur. Mukormikoz neden olur? Hastalık doğada özellikle toprakta bolca bulunan mantarlar nedeniyle ortaya çıkar. Mukor cinsi mantarlar çürüyen kütük ve ağaçlarda, toprakta, gübrede, çöp alanlarında bol bulunur. Vücuda kesik, çizik yada solunum ile bulaşır, mukozalardan göze bulaşabilir. Vücuda bir kez yerleştikten sonra hızla çoğalır ve yayılarak ölüme yol açar. Sağlıklı bireylerde normal immün sistem mukor cinsi bu mantarın yayılmasını durdurur ve herhangi bir hastalığa yol açmadan mantarı öldürür, uzaklaştır. İmmün sistemin bozulduğu durumlarda mantar hızla yayılır ve genellikle hızla ölüme yol açar. Mukormikoz kimlerde görülür? Hastalık immün sistemi zayıflamış kişilerde görülür: Kontrolsüz diyabet, HİV enfeksiyonu ve AİDS, Lösemi, Lenfoma, Organ nakli nedeniyle immün sistemi baskılayan ilaç kullanımı, Kemoterapi, Uzun süre steroid ve kortizon kullanımı, Demir zehirlenmesi nedeniyle deferroksamin kullanımı,
Metabolik asidoz varlığı, Kronik sinüzit varlığı Mukormikoz için hazırlayıcı nedenlerdir. Mukormikoz belirtileri nelerdir? Hastalığın yerleştiği alana göre şikayetler değişir. Solunum sistemine yerleşen Mukormikoz da aşağıdaki bulgular görülür. Mukormikoz un saatler içinde geliştiği ve bu bulguların birkaç saat içinde ortaya çıkarak genel durumu hızla bozduğu unutulmamalıdır: Ateş, Öksürük, Yüz ağrısı, Gözde şişme ve göz yuvarlağının dışarı doğru itilmesi, Sinüsler üzerinde kızarıklık, Kanlı öksürük, Nefes darlığı, Kanlı kusma, Karın ve göğüs ağrısı, Fenalık hissi, şuur bulanıklığı, Uykuya meyil ve genel durumda hızla bozulma. Cilt enfeksiyonlarında ise hızla gelişen kızarıklık, enfeksiyon yerinde sıvı birikimi ve akıntı, şiddetli ağrı, sertlik, şişlik ve siyahlaşma olur. Mukormikoz teşhisi nasıl konur? Enfeksiyon yerinden alınan bir örneğin laboratuarda incelenmesi ve kan testleri ile tanı konur. Görüntülenme yöntemleri, röntgen, bilgisayarlı tomografi ve MR sinüz tutulumu hakkında bilgi verir. Mukormikoz tedavisi: Mukormikoz çok ciddi ve hızlı yayılan ölümcül bir mantar hastalığıdır. Hastalıktan şüphe edilmesi bile hızla hastaneye yatırılıp incelemeyi gerektirir. Tanı konur konmaz en hızlı
şekilde tedavi başlanmalıdır. Erken tedavi ile hayatta kalmak mümkün olabilir. Tanı konur konmaz antifungal tedavi başlanır, cerrahi istenir ve ölü dokuların hızla cerrahi olarak çıkarılması gerekir. Mukormikoz dan korunma Doğada yaygın olarak bulunan mukor cinsi mantarlardan korunmak mümkün değildir. Hastalıktan korunmanın en önemli yolu immün sistemi bozan durumların bir an önce düzeltilmesidir. Mukormikoz en sık kontrolsüz diyabet hastalarında görülür. Diyabetin kontrolü immün sistemin normal çalışması için şarttır. Referanslar : National Foundation for Infectious Diseases http://www.nfid.org/ Centers for Disease Control and Prevention http://www.cdc.gov/ The Canadian Lung Association http://www.lung.ca/ Health Canada http://www.hc-sc.gc.ca/ Mucormycosis. Center for Disease Control and Prevention (CDC) website. Available at: http://www.cdc.gov/fungal/mucormycosis/. Accessed May 20, 2013. Mucormycosis. EBSCO DynaMed website. Available at: http://www.ebscohost.com/dynamed/what.php. Updated May 16, 2013. Accessed May 20, 2013. Radha S, Tameem T, Fernandez DK, Satyanarayana G. Gastric zygomycosis (mucormycosis). The Internet J Pathol. 2007;5(2).
MONO TEST İnfeksiyöz Mono testi; Epstein-Barr virüs testi; Monospot testi; EBV antikor testi; Öpücük hastalığı testi; Kanda Epstein Barr virüsüne karşı antikor araştıran testtir. Epstein Barr virüsü boğaz ağrısı, ateş ile seyreden ağır bir anjin tablosuna yol açar, bu hastalığa İnfeksiyöz Mononükleozis yada Öpücük hastalığı denir. Öpücük hastalığı denmesinin nedeni hastalığın buluğ çağındaki gençler arasında öpüşme ile bulaşmasından dır. Test kanda virüse karşı gelişen antikorları aradığı için akut enfeksiyon sırasında test negatif bulunabilir. Akut enfeksiyonda EBV Viral Kapsit antijen ve Early antijen testleri daha erken sonuç verir (EBV VCA ve EBV-EA testleri ). Referanlar: Johannsen EC, Kaye KM. Epstein-Barr Virus (Infectious Mononucleosis, Epstein-Barr Virus Associated Malignant Diseases, and Other Diseases). In: Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, eds. Principles and Practice of Infectious Diseases. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2009:chap 139. PAROKSİSMAL SOĞUK HEMOGLOBİNÜRİSİ
Paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH); Nadir görülen bir otoimmün hastalıktır. Vücut kendi eritrositlerine karşı antikor yapar ve eritrositleri parçalar. Bu antikorlar özellikle soğuk ortamda aktive olurlar. Paroksismal Soğuk Hemoglobinürisi kimde görülür? Hastalık soğuk havalarda el ve ayakları etkiler. Antikorlar bu bölgelerde eritrositlere yapışır ve ölmelerine yol açar, ortaya çıkan hemoglobin in bir kısmı idrarla atılır. Paroksismal soğuk hemoglobinürisi Sifiliz enfeksiyonu sırasında, bakteriyel ve viral enfeksiyonların seyri sırasında ortaya çıkabilir yada hiçbir sebebe bağlı olmadan görülebilir. Paroksismal soğuk hemoglobinürisi belirtileri nelerdir? Titreme, Ateş, Sırt ağrısı, Bacak ağrıları, Karın ağrısı, Baş ağrısı, Huzursuzluk, hastalık hali, İdrarda kan ( hemoglobinüri), Paroksismal soğuk hemoglobinürisi teşhisi nasıl konur? Hastalık laboratuar testleri ile teşhis edilir: Donath-Landsteiner testi pozitiftir, İdrarda ve kanda bilirübin miktarı yükselir, Kan sayımında anemi görülür, Coombs testi negatif tir, Ataklar sırasında hemoglobin artar, Laktat Dehidrogenas LDH ataklar sırasında çok artar.
Paroksismal soğuk hemoglobinürisi tedavisi nasıl yapılır? Altta yatan bir hastalık var ise bu hastalığın tedavisi ile paroksismal soğuk hemoglobinürisi de düzelir. Ağır vakalarda immün sistemi baskılayan tedaviler verilebilir. Hastalık ataklar halinde seyreder, ataklar soğuk ta kalma ile başlar ve ataklar arasında hastanın hiçbir şikayeti olmaz. Hastalık böbrek yetmezliği ve kansızlığa neden olabilir. Soğuktan korunmak atakları önler. Referanslar: Schwartz RS. Autoimmune and intravascular hemolytic anemias. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 164. HİV TESTİ ELİSA ve Western blot HİV testleri; Human immunodeficiency virus yani HİV virüsü kan yoluyla bulaşarak immün sistemin çalışmasını bozar ve AİDS ( Adult İmmune Deficiency Senrome ) denen hastalığa neden olur. HİV testi kanda virüs olup olmadığını gösteren test dir. ELİSA yöntemi ile yuapılan bu testin Western Blot yöntemi ile sağlamasının yapılması gerekir. HİV testi kanda yapılır, yurt dışında yanak mukozasından yapılan HİV testleri de mevcuttur. HİV testi ne için yapılır? Test HİV virüsü kapıp kapmadığınızı tespit amacıyla yapılır, özellikle şüpheli cinsel temas, yüksek risk gurubu içinde olan insanlar, immün sistem hastalığ bulguları varsa, hamilelik taraması sırasında, evlilik öncesi testler içinde, beklenmesik
enfeksiyon hastalıkları varlığında HİV testi istenir. ELİSA pozitifliği ne anlama gelir? ELİSA pozitifliği HİV pozitif anlamına gelmez. Bunun için testin doğrulanması gerekir. ELİSA testi birçok durumda yanlış pozitif sonuç verebilir. Pozitif ELİSA sonucu mutlaka Western Blot testi ile doğrulanmalıdır. ELİSA negatifliği ne anlama gelir? ELİSA negatif demek HİV negatif demek değildir. HİV virüsü bulaştıktan sonra antikorların ortaya çıkması bir zaman alır buna pencere dönemi ( Windows periyod ) denir. Bu dönem süresince hastada HİV virüsü vardır ancak antikor gelişmediğinden test negatif çıkar. Şüpheli temastan sonra 1. 3. Ve 6. Ayın sonunda yapılan testler negatif ise bulaş olmadığı kabul edilir. Testler negatif ancak hastada akut HİV enfeksiyonu olduğundan şüpheleniliyor ise HİV viral load testi istenir. Referanslar: Dewar R, Goldstein D, Maldarelli F. Diagnosis of human immunodeficiency virus infection. In: Mandell GL, Bennett GE, Dolin R, eds. Principles and Practice of Infectious Diseases. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2009:chap 119. Sax PE, Walker BD. Immunopathogenesis of human immunodeficiency infection. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2007:chap 408.
MYELİN BASİC PROTEİN Beyin Omurilik Sıvısında Myelin Basic Protein Testi; CSF myelin basic protein; BOS da myelin basic protein; Beyin Omurilik Sıvısı içinde Myelin Basic Protein miktarının araştırılmasıdır. Myelin Basic Protein sinir hücrelerini kılıf gibi sararak koruyan hücrelerde yer alan ana proteindir. BOS da Myelin basic protein neden bakılır? Sinirleri kaplayan myelin kılıfının bozulduğu hastalkların teşihisi için bakılan bir testtir. Multipl Skleroz gibi myelin hastalıklarının teşhisi, Beyin kanaması, Kafa travması, Ansefalit, menenjit gibi enfeksiyon hastalıkları, Beyin dokusunuı bozan ensefalopatiler, Tıkanma, kanama, sıcak çarpması, dolaşım bozukluğu gibi sebeplerle oluşan myelin hasarının tespiti amacıyla Myelin Basic Protein bakılır. BOS da Myelin basic protein normal değeri nedir? Normalde 4 ng/dl nin altında olmalıdır, bunun üstündeki seviyeler myelin kılıfında bozulma olduğunu gösterir. BOS myelin basic protein 4 8 ng/ml arasında ise bu kronik myelin hastalıklarının yada akut bir olayın iyileşme döneminin işaretidir. 9 un üstünde ise bu devam eden akut bir olayı gösterir. Referanslar: Lublin FD, Miller AE. Multiple sclerosis and other inflammatory demyelinating diseases of the central nervous
system. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, eds. Bradley: Neurology in Clinical Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Butterworth-Heinemann Elsevier; 2008:chap 58. BEYİN OMUİLİK SIVISI ANALİZİ Cerebrospinal fluid (CSF); CSF analysis; Cerebrospinal fluid analysis Beyin Omurilik Sıvısı ( BOS) beyin ve omur iliğin içinde yüzer halde saklandığı vücut sıvısıdır. Sinir sistemini ilgilendiren hastalıkların teşhisinde çok değerli bilgiler verir. BOS sıvısında çalışılan test guruplarını kapsar. BOS içinde şeker, protein, hücre sayısı ve diğer kimyasallar bakılır. Beyin omurilik sıvısı birçok yöntemle alınabilir. En sık kullanılan yöntem lombar ponksiyon dur ve omur bölgesinden bir iğne ile girilerek alınır. Ayrıca sisternal ponksiyon, ventriküler drenaj ile de alınabilir. Örneğin laboratuara hızla ulaştırılması gerekir. BOS analizi ne için yapılır? Beyin omurilik sıvısı beyin ve omur iliğin içinde yüzdüğü ve beslendiği sıvıdır. Beyin omurilik hastalıklarında BOS analizi çok değerli bilgiler sunar. Aşağıdaki hastalıklarda BOS analiz istenir: Enfeksiyon hastalıkları menenjit ve ansefalit şüphesi, Pirion hastalıkları ( deli dana vb. ), Sinir sistemi kanser ve tümörleri, Nörodejeneratif hastalıklar, İnflamatuar ve romatizmal hastalıklar,
Demans ve Alzheimer, Sinir sistemi kanser ve tümörleri ile Ve sebebi açıklanamayan durumlarda BOS analizi istenir. BOS analizinde hangi testler yapılır? Alınan BOS örneğinde aşağıdaki testler yapılır: Glukoz ( aynı anda alınan kan şekeri de bakılmalıdır), Hücre sayımı ve hücre tipi, Gram, Giemza ve EZN buyama, Klor, Glutamin, LDH, Kültürler, Ayrıca aşağıdaki testler eklenebilir Tüberküloz kültürü, VDRL sifilis araştırması, Oligoklonal bant, Viral antijen ve antikorlar, Bakteriyel antijen ve antikorlar, Mantar kültürü, PCR testleri Patoloji ve sitoloji istekleri yapılabilir. BOS da normal değerler nelerdir? Enfeksiyon ajanlarına karşı ( viral, bakteriyel ) antijen ve antikor testlerinin negatif olması beklenir, Hücre sayısı 5 in altında ve hepsi mono nükleer hücre olmalı, Klor : 110-125 meq/l Glikoz: 50-80 mg/dl olmalı ( yada eş zamanlı kan şekerinin 2/3 ünden fazla olmalı) Glutamin: 6 15 mg /dl olmalı, LDH: 2,0 7,2 U/mL olmalı, Protein miktarı: 15-60 mg/dl olmalıdır. Referanslar:
Griggs RC, Jozefowicz RF, Aminoff MJ. Approach to the patient with neurologic disease. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 418. Rosenberg GA. Brain edema and disorders of cerebrospinal fluid circulation. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, eds. Bradley: Neurology in Clinical Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Butterworth-Heinemann Elsevier; 2008:chap 63. KRİYOGLOBÜLİN Cryoglobulins; Soğuk aglutinin; Kriyoglobülin kanda bulunan anormal proteinlerdir ve 37 derecede kristalleşirler. Birçok hastalık sırasında ortaya çıkabilirler ancak vakaların %90ı Hepatit C sırasında görülür. 3 tip kriyoglobülin vardır ve kanda bu proteinlerin varlığına Kriyoglobülinemi denir. Kanda kriyoglobülin varlığına neden bakılır? Kriyoglobülinemi den şüphelenilen her durumda kanda kriyoglobülin bakılır. Kriyoglobülinemi birçok sistemi etkileyen bir hastalıktır deri, eklemler, böbrekler ve sinir sistemi etkilenir. Kriyoglobülin testi için normal değer: Normalde kanda kriyoglobülin negatif olmalıdır. Kanda kriyoglobülin varlığı ne anlama gelir? Hepatit ( özellikle hepatit C ), İnfeksiyöz mononükleozis,
Lösemi, Lenfoma, Makroglobülinemi, Romatizmal artrit, Sistemik Lupus Eritematozus, Nefrotik sendrom hastalığına bağlı olarak kriyoglobülin testi pozitif olabilir. KORDON KANI TESTİ Cord blood testing; Bebeğin kordon kanından yapılan testlerdir. Bebeğin sağlık durumunu görmek için yapılır. Doğumdan hemen sonra kordon kanı testi yapılacak ise göbek bağı bağlandıktan sonra 25 25 cm üstten bir bağlama daha yapılıp bu kordon kısmı alınır. İçindeki kordon kanı alınarak incelenir. Kordon kanından hangi testler çalışılır? Alınan kordon kanından Tam kan sayımı, Bilirübin, Kan kültürü (bir enfeksiyon şüphesi varsa), Kan gazları, oksijen karbondiyoksit ve ph, Kan şekeri,kan gurubu, Trombosit sayısı bakılır. Kordon kanı testinde anormal seviyeler ne anlama gelir? Düşük ph : 7,04 7,10 arası asidoz anlamına gelir, bebeğin
doğum sırasında yeterli oksijen alamadığının gösterir. Kültürde üreme olması anne karnında enfeksiyon kaptığını gösterir. Kordon kanında glikozun yüksek olması annede diyabet olduğunu gösterir, doğumdan sonra bebekte hipoglisemi gelişebilir. Bilirübinin yüksek olması enfeksiyon yada kan uyuşmazlığından olabilir. Kordon kanında bilirübin yüksekliği sebepleri: Enfeksiyonlar Kongenital CMV, Kongenital hepatit, Kongenital rubella, Kongenital toksoplazmoz, Dubin Johnson sendromu, Annede sarılık olması, Annenin sülfa içeren ilaçlar kullanması, Rh uyuşmazlığı, eritroblastozis fetalis. Referanslar: American Academy of Pediatrics Section on Hematology/Oncology, American Academy of Pediatrics Section on Allergy/Immunology, Lubin BH, Shearer WT. Cord blood banking for potential future transplantation.pediatrics 2007;119(1):165-170. Carlo WA. The fetus. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 90 COOMBS TESTİ
Coombs test; Direk coombs; indirek coombs; Direk antiglobülin testi, İndirek antiglobülin testi; Coombs testi eritrositlere bağlanarak ömrünü kısaltan, kansızlığa yol açan antikorların varlığını gösteren testtir. Coombs testi ne için yapılır? İki tip coombs testi vardır 1- Direk coombs testi: Kanda eritrositlere ( kırmızı kan hücresi) yapışmış ve onların ömrünü kısaltan antikor var mı diye bakılır. Birçok hastalıkta ve bazı ilaçların kullanımı sırasında kanda eritrositlere bağlanan antikorlar ortaya çıkar. Bu antikorlar eritrositlere bağlanarak ömürlerini kısaltır ve kansızlığa sebep olurlar. Eritrositlerin parçalanması çok hızlı olursa sarılık da görülür. 2- İndirek coombs testi: Kanda kendisi değil de başka eritrositler için antikorlar var mı diye bakılır. Bu antikorlar eritrositlere bağlı değildir ancak farklı eritrositlere bağlanıp onların parçalanmasına sebep olurlar. Bu antikorlar özellikle kan gurubu uyuşmazlıklarında ya da anne karnındaki bebekte kan uyuşmazlığı sırasında görülür. Annede bebeğin kanına karşı antikor vardır bu antikorlar bebeğe geçerek kansızlık hatta ölüme yol açabilir. Coombs testi normal değeri nedir? Coombs testi normalde negatif olmalıdır. Pozitif coombs testi ne anlama gelir? Pozitif indirek coombs testi anne kanında bebeğin eritrositlerine karşı antikor var yani kan uyuşmazlığı var
anlamına gelir. Bu duruma Eritroblastozis fetalis yada yeni doğanın hemolitik hastalığı da denir. Ayrıca: Otoimmün hemolitik anemiler, İlaçlara bağlı hemolitik anemiler, Transfüzyon reaksiyonlarında da indirek coombs pozitif bulunur. Pozitif direk coombs testi ne anlama gelir? Kanınızda ertrositlerin üstüne yapışmış ve onların ömrünü kısaltan antikorlar var demektir. Pozitif direk coombs testi neden olur? Aşağıdaki hastalıklarda eritrositler üstüne antikorlar yapışıp kansızlığa yol açabilir bu hastalıkların teşhisinde coombs testi yol gösterir. Otoimmün hemolitik anemi, Kronik lenfositik lösemi ve diğer lösemiler, İlaca bağlı hemolitik anemiler: Kinidin, Metil dopa, Prokainamid, vb, İnfeksiyöz mononükleozis, Mycoplazma enfeksiyonları, Sifiliz, Sistemik Lupus Eritematozus, Transfüzyon reaksiyonu sırasında coombs testi pozitif bulunur. Coombs testi yaşlı kişilerde herhangi bir hastalık olmadan da pozitif bulunabilir. Referanslar: Powers A, Silberstein LE. Autoimmune hemolytic anemia. In: Hoffman R, Benz EJ Jr., Shattil SS, et al., eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingston Elsevier; 2008: chap 47.
Schrier SL, Price EA. Extrinsic nonimmune hemolytic anemias. In: Hoffman R, Benz EJ Jr., Shattil SS, et al., eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingston Elsevier; 2008: chap 48. Schwartz RS. Autoimmune and intravascular hemolytic anemias In: Goldman L, Schafer AI, eds.cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 163. KOMPLEMAN C3 ve C4 Complement components; C3; C4; Kompleman 9 proteinden oluşan immün sistemin önemli bir parçasıdır. C3 kompleman sisteminin 3. proteinidir. C3 ve C4 en sık bakılan kompleman proteinleridir. Kompleman proteinleri immün sistemin takibinde, otoimmün hastalıkların aktivitelerini izlemekte ve tedaviye verdikleri cevapları görmekte kullanılır. Örneğin Lupus Eritematozus hastalığının aktivasyonunda C3-C4 düşer, tedaviyle yükselir. Normal değer: C3 için normal değer : 75-135 mg/dl. C4 için normal değer: Erkek: 12 to 72 mg/dl Kadın: 13 to 75 mg/dl Normal değerler laboratuarlar arası değişiklik gösterebilir.
Kompleman seviyesini arttıran hastalıklar nelerdir? Bazı kanserler, Bazı enfeksiyon hastalıkları, Ülseratif kolit sırasında kompleman seviyesi artar. Kompleman C3 seviyesini düşüren hastalıklar nelerdir? Ağır enfeksiyonlar, Sepsis, Sistemik mantar hastalıkları, Sıtma gibi Paraziter hastalıklar, Otoimmün hastalıkların alevlenme dönemleri, Sistemik Lupus Eritematozus Paroksismal noktürnal hemoglobinüri, Şok, Lupus nefriti, Hepatit ler, Glomerülonefrit gibi böbrek hastalıkları, Siroz, Herediter anjioödem, Böbrek transplant rejeksiyonu, Kötü beslenme sırasında C3 ve C4 düşer. Kompleman proteinleri iltihabi olaylar sırasında sırayla aktive olarak birbirlerine yapışır ve zararlı maddelerin ortadan kaldırılması için immün sistemi harekete geçirirler. Örneğin: Aktive olmuş kompleman sistemi bakterinin zarını delerek ölmesini sağlar.