Konjenital Skolyoz ve Torasik Yetmezlik Sendromu 1

Konjenital Skolyoz ve Torasik Yetmezlik Sendromu 1 Nusret Köse *, Adnan Sevencan ** Vertebranýn doðumsal anomalileri omurganýn dengesiz büyümesine neden olup yakýnma oluþturmayan hafif eðriliklerden yaþamý tehdit eden ve infantil dönemde erken cerrahi saðaltým gerektirebilen ciddi eðriliklerle karakterize erken çocukluk dönemi skolyozunun geliþmine kadar deðiþebilen sorunlara neden olabilmektedir. Doðumsal skolyoz terimi neyazýk ki yanlýþ anlaþýlabilir. Terim olarak bu her hastada doðumla birlikte skolyoz olduðunu ifade etmektedir. Ancak aslýnda tüm hastalarda doðum sýrasýnda var olan vertebra malformasyonudur ve bu hastalarýn bir kýsmýnda skolyoz ancak sonradan geliþmektedir. Bu olgularý konjenital vertebra anomalisine baðlý skolyoz olarak adlandýrmak belki de daha uygundur. Konjenital skolyozun görülme sýklýðý bilinmemektedir, ancak kesinlikle idiyopatik skolyozdan daha nadir görülmektedir. Birinci derece akrabasýnda izole tek vertebra anomalisi olan bir kiþinin benzer anomaliye sahip olma olasýlýðý bir çalýþmada yaklaþýk yüzde bir olarak bildirilmiþtir (1) ancak diðer bir çalýþmada kalýtýmsal bir özellik gösterilememiþtir (2). Kiþide çok sayýda vertebra anomalisi varsa, bu olgunun kardeþlerinde ya da çocuklarýnda benzer anomali görülme riski % 10-15 arasýndadýr (2). Konjenital skolyoza neden olan vertebra anomalileri; yarým vertebra gibi vertebra oluþumunda embriyolojik defekt ya da tek taraflý segmente olmayan bar gibi vertebra segmentasyon defekti olarak tanýmlanýr. Konjenital vertebra malformasyonlarý için bir çok teoriler geliþtirilmiþtir. Bu malformasyonlarýnýn nedeni büyük olasýlýkla aksiyel iskeletin normal geliþimi biyokimyasal düzeyde daha iyi anlaþýlana kadar tam olarak bilinemeyecektir (1-7). Saðaltým uygulanmayan konjenital skolyoz olgularýndan hangi tiplerinin büyük olasýlýkla çok ciddi * Eskiþehir Osmangazi Üniversitesi, Ortopedi ve Travmatoloji AD, Prof. Dr. ** Eskiþehir Osmangazi Üniversitesi, Ortopedi ve Travmatoloji AD, Öðr. Gör. 1 Bu yazýnýn hazýrlanmasýnda '' Kose N, Campbell RM. Congenital scoliosis. Med Sci Monit. 2004 May;10(5):RA104-10. 2004 ''. adlý derlemeden yararlanýlmýþtýr eðriliðe neden olabileceði tanýmlanmýþtýr. Özellikle tek taraflý segmente olmayan çubuk/bar ile birlikte yarým vertebralý olgular en kötü anomaliye neden olmaktadýr ve bu olgularda eðriliðin artmasý yýlda ortalama 10 dereceden fazladýr (7-17). Konjenital skolyozun bir diðer önemli özelliði spinal kord, böbrekler ve kalp anomalileriyle birlikte olmasýdýr. Bu olgularýn %20 si diastematomyeli ile birlikte olabilmekte ve omurgaya düzeltici cerrahi giriþim öncesi anomali bölgesinde spinal kord yapýþýklýðýnýn gerilme riski olduðu için çýkartýlmasý gerekmektedir. (18-19) Spinal kord yapýþýklýðýna ek olarak dermoid kistler, epidermoid kistler, teratomlar ve lipomlar daha sonra geliþebilecek nöral yaralanma riskini en aza indirmek için spinal cerrahi öncesi saðaltým gerektiren diðer spinal kord lezyonlarýdýr. Günümüzde konjenital skolyozla birlikte görülebilen intraspinal anomalilerin tanýsýnda MRI tercih edilir. Güçsüzlük, duyu kaybý, baðýrsak ya da mesane disfonksiyonu gibi nöral defektlerin varlýðýnda ve omur bölgesinde gamze, kýllý bir bölge ve ben gibi cild anomalilerinin olmasý, olguda bel ya da bacak aðrýlarý olmasý, lumbosakral kifoz, radyolojik olarak pediküller arasý geniþleme, diastematomyeli ya da tek taraflý konjenital barla birlikte karþý tarafta yarým vertebra olmasý yada hastaya spinal stabilizasyon cerrahisi uygulanacak olmasý MRI a özgün endikasyonlardýr (20). Konjenital skolyozlu olgularýn % 25-33 ünde tek taraflý renal agenezi, çift böbrek ve üreteral obstrüksiyon gibi farkýna varýlmayan renal sistem anomalileri görülebilir (21,22). Bu nedenle konjenital skolyozlu tüm olgular intravenöz pyelogram ya da renal ultrason ile incelenmelidir. Konjenital skolyozlu olgularýn % 10 unda konjenital kalp hastalýðý görülebilir (55). Semptomatik olgularýn ya da cerrahi uygulanacak olgularýn bu yönden incelenmesi gereklidir. Hastanýn 4-6 aylýk dönemlerle izlenmesi hemen saðaltým gerektirecek vertebra anomalisinin varlýðýnýn belirlenmesi ve eðriliðin ilerlemesinin saptamak amacýyla yapýlýr. Düz röntgenografiler, CT ve MRI anomalilerin tanýmlanmasýnda yararlýdýr. 2007 Cilt: 6 Sayý: 3-4 TOTBÝD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliði Derneði) Dergisi 95

Konjenital Skolyoz ve Torasik Yetmezlik Sendromu Eðrilikte ilerlemenin belgelenmesi sonrasý aktif saðaltýma baþlanýr. Konjenital skolyozun saðaltýmýnda korse uygulamasýnýn pek yeri yoktur. Konveks anterior epifizyodez ve posterior artrodez uygulamasý ile eðriliðin konveks kýsmýndaki büyümenin durdurulmasý teorik olarak oldukça çekici bir yaklaþýmdýr. Ýlk uygulamalar çok baþarýlý olmamýþtýr. Winter ve arkadaþlarý (34) bu iþlem için en uygun olgularýn 5 yaþ ve altýndaki, 5 yada daha az segmentin etkilendiði, 70 derecenin altýnda olan ilerleyici eðriliði olan, sevikal omurlarý etkilemeyen ve majör kifoz ya da lordozu olmayan hastalar olduðunu bildirmiþlerdir. Konjenital skolyozun temel cerrahi saðaltýmý posterior omurga füzyonudur. % 30 oranýnda düzeltme gerektiren orta derecedeki eðriliklerde tercih edilebilmekle birlikte daha sonra eðriliðin ilerlemesi en sýk görülen komplikasyondur (12,13,19,21,26,37). Konjenital skolyozda yarým vertebranýn eksizyonunun spesifik endikasyonlarý tam olarak tanýmlanmamýþtýr. Bir çok uygulayýcýsýnda komplikasyon oranlarý oldukça yüksek bildirilmiþtir. Bu giriþim önemli deformiteleri olan, uygun seçilmiþ olgularla sýnýrlý olmalýdýr (41-53). Spinal osteotomi ve füzyon özellikle saðaltým uygulanmamýþ önemli eðriliði olan yada önceki cerrahi uygulamalara raðmen eðriliðin ilerlediði olgularda deneyimli spinal cerrahlar tarafýndan kullanýlan bir yöntemdir (1-19). Yeni Geliþmeler Yýllar içinde konjenital skolyozdaki spinal deformitenin doðal gidiþinin anlaþýlmasýnda çok büyük ilerlemeler elde edilmiþ ve bu deformitelerin saðaltýmýnda kullanýlan cerrahi tekniklerle baþarýlý sonuçlar elde edilebilir hale gelmiþtir. Çeþitli çalýþmalarla hangi konjenital vertebra anomalilerinin büyük olasýlýkla omurganýn ilerleyici eðriliklerine neden olabileceði ortaya konmuþ olmakla birlikte yapýþýk kaburgalara ya da kaburgalarýn olmamasýna baðlý konjenital skolyozdaki evrensel torasik deformitenin ve omurga rotasyonu sonucu oluþan gögüs kafesi distorsiyonun doðal sonucu bilinmemektedir. Bu oldukça önemli bir konudur çünkü konjenital skolyoz ile birlikte olan distorte olmuþ, hipoplastik toraks, hem büyümekte, ayrýca geliþmekte olan akciðerlerin volümünü ve kaburgalarýn hareketini kýsýtlayarak ikincil solunum mekanizmasýnda azalmaya neden olarak ekstrensek restriktif akciðer hastalýðýna neden olabilir. Ýdiyopatik eðriliklerin uzun yýllar saðaltýmý sonunda elde edilmiþ olan cerrahi bilgi birikimi konjenital skolyoza uygulanmýþtýr. Bunlar eðriliðin düzeltilmesi ve bunun stabilizasyonuyla birlikte gövde dengesinin iyileþtirilmesi, omuz diziliminin eþitlenmesi, baþýn pozisyonudur. Ancak bu çok farklý olan iki deðiþik tipteki skolyoza yaklaþýmda önemli kavram farklarý vardýr. Ýdiyopatik eðrilikler genellikle yaþamýn ilk 10 yýlýndan sonra, yani belirgin bir torasik büyüme/geliþme olduktan sonra saðaltýlýrken, konjenital eðrilikler daha önceden, hatta infantil dönemde cerrahi gerektirebilir. Bunun omurganýn, gögüs kafesi ve akciðerlerin uzun dönemde büyümesi üzerindeki etkileri bilinmemektedir. Konjenital eðriliklerin cerrahi saðaltýmýnda hemivertebrektomi gibi bir giriþim yapýldýðýnda omurganýn doðrudan dolaylý olarak toraksýn kýsaltýlmasý, sonuçta akciðer volümlerinin olasý azalmasý söz konusu iken idiyopatik omurga eðriliklerinin füzyonunda ise genellikle eðriliðin enstrümantasyonla düzelmesine baðlý olarak omurganýn vertikal yüksekliðinde artma olur. Konjenital skolyoz için erken cerrahi giriþim omurga üzerinde dolaylý olarak büyüme inhibisyonu yapacak olmasýna raðmen, ortopedi alanýnda " kýsa düz bir omurgaya sahip olmak uzun ama düz olmayan bir omurgaya sahip olmaktan daha iyidir" deyiþi ile özetlenebilecek anlayýþ nedeniyle kabul görmekle birlikte bu yaklaþým oldukça basitleyici bir yaklaþýmdýr ve omurganýn toraksýn posterior kolonu olarak oynadýðý önemli rolü dikkate almamaktadýr. Toraks olarak adlandýrýlan yapý, omurgayý, kemik ve kýkýrdak kaburgalarý, ve sternumu içermektedir. Büyüme ve geliþme sýrasýnda bu solunum hacmi büyümekte olan akciðerlere alan saðlayabilmesi için geniþlemelidir. Böylece iskelet büyümesi tamamlandýðýnda kiþinin yaþamýný sürdürebileceði kadar akciðer kapasitesi oluþabilmelidir. Erken dönemde uygulanan omurga cerrahisinin toraksýn ve kapsadýðý akciðerlerin evrensel geliþimini ve torakal iþlevi nasýl etkilediði tam olarak bilinmemekte, dahasý saðaltým uygulanmayan konjenital skolyozlu hastalarýn toraks geliþimi hiç bilinmemekle birlikte literatürde bu konuda bazý giriþimler öne sürülmüþtür. Literatürde konjenital skolyozun doðal gidiþi ve toraks deformitesi konusunda posterior kolon malformasyonu ve eðriliði dýþýnda hemen hiç araþtýrma gerçekleþtirilmemiþtir. Winter ve arkadaþlarý (39) konjenital skolyozlarýn sýnýflamasýnda omurgaya bitiþik ya da daha distal kaburgalar boyunca olan kaburga 96 TOTBÝD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliði Derneði) Dergisi 2007 Cilt: 6 Sayý: 3-4

yapýþýklýklarýnýn olduðu konjenital skolyoz alt grubu bildirmiþlerdir, ancak bu alt grup hem onlarýn raporunda hem de sonraki literatürde kullanýlmamýþtýr. Mcmaster ve arkadaþlarý (16,56) kaburga anomalilerinin sýnýflanmadýðý konjenital skolyozlarýn doðal gidiþi ile ilgili bir çok çalýþma yayýnlamýþlardýr, ancak yapýþýk kaburgalarýn konjenital skolyozda eðriliðin ilerlemesine katkýda bulunmadýðý sonucunu bildirmiþlerdir. Ýzole vertebra anomalisiyle birlikte kaburga yapýþýlýðýnýn sýnýrlý olduðu konjenital skolyoz büyük olasýlýkla belirgin bir torasik deformiteye neden olmaz, ancak torasik omurgada çoklu düzeyde malformasyonla birlikte kaburga eksikliklerinin ya da yapýþýklýklarýnýn olduðu olgularda belirgin bir torasik deformite ve buna baðlý akciðer kapasitesinde olumsuz etkiler görülebilmektedir. Bu çok düzeyli malformasyon varyantý (jumbled omurga) hiç te nadir olmayýp McMasters (17) tüm konjenital skolyozlarýn % 20 sini oluþturduðunu bildirmiþtir. Bu çocuklarýn spinal deformitelerinin deðerlendirilmesinde toraksýn 3 boyutlu düþünülmesi son derece önemlidir. Toraksýn kendisi karmaþýk bir iç deformite dizinine sahip olabilir. Örneðin eðriliðin konkav tarafý kaburga yapýþýklýðý ve buna baðlý hacim azlýðý nedeniyle kýsa olabilir, sadece skolyoz tarafýndan baskýlanabilir ya da alt kaburga yokluðu nedeniyle hemidiyafragma daha proksimaldeki kaburgalara yapýþarak iþlevi kýsalmýþ olabilir. Tek taraflý seðmente olmamýþ vertebra çubuðu ile birlikte yapýþýk kaburgalarýn olmasý; torasik segmentasyon yetersizliði olarak, hemivertebra ile birlikte kaburgalarýn olmamasý torasik oluþum yetersizliði olarak bilinir. Birlikte gögüs kafesi anomalilerinin olmasý konjenital skolyozlu hastalarýn pulmoner fonksiyon testlerinde neden ayný derecede olan idiyopatik skolyozlu hastalardan daha düþük vital kapasiteye sahip olduklarýný açýklayabilir (54). Konjenital skolyozlu ve karmaþýk evrensel torasik deformitesi olan bir hastada klinik respiratuar yetmezlik görülmesi tanýmlanmamýþtýr. Ancak konjenital kaburga eksikliðine baðlý belirgin yelken göðüs ya da kaburga yapýþýklýklarýna baðlý hipoplastik toraks çocukta oksijen desteði hatta sürekli ventilatör baðýmlýlýðý gerektiren solunum yetmezliðine yol açabilir. Konjenital torasik yetersizlik çocukta iki mekanizma ile solunum yetersizliðine yol açmaktadýr. Kaburgalarýn eksik olduðu konjenital yelken göðüsten etkilenen akciðer, diyafragm kontrakte olduðunda akciðer defektten göðüs boþluðuna prolabe olduðu için etkili bir biçimde geniþleyemez ve aktif solunum bozulur. Kosta yapýþýklýklarýna baðlý göðüs kafesi daralmalarýnda alttaki akciðerlerin volümü azalmýþtýr. Bu yapýþýk kaburgalarýn hareket edememesine baðlý olarak ikincil solunum mekanizmasýnýn yitimine baðlý olarak ekstrensek restriktif akciðer hastalýðýna neden olur. Campbell ve arkadaþlarý (55,67,68) bu hastalarda toraksýn normal solunumu ve akciðer geliþimini destekleyemediði ve torasik yetmezlik sendromu olduðunu tanýmlamýþlardýr. Akciðer iþlevini olumsuz etkileyen konjenital torasik deformitesi olan hastalarýn uzun dönemli sonuçlarý, seriler sadece erken eriþkin döneme kadar uzandýðý için bilinmemektedir (16-56). Karmaþýk omurga ve göðüs kafesi deformitesi olan bazý çocuklarda klinik olarak belirgin olmayan ekstrensek restriktif akciðer hastalýðý olabilir. Bu hastalýk çocukluk boyunca normal egzersiz tolertansý ile geliþir ancak geç ergenlik döneminde artan vücut kitlesiyle solunum yetmezliðine gidiþ olur. Büyük olasýlýkla solunum enfeksiyonuna baðlý genç eriþkin dönemde erken ölüm görülebilir. Büyümenin sonunda sýnýrda pulmoner kapasiteye sahip olmak, normal yaþlanma ile yaklaþýk 400 cc vital kapasite kaybý ve hatta obstrüktif solunum hastalýðý ya da enfeksiyon nedeniyle daha fazla olan kayýplar nedeniyle, geç eriþkin dönemde solunum yetmezliði geliþme riskini çok arttýrmaktadýr (57). Phersson ve arkadaþlarý (57) saðaltým uygulanmayan infantil skolyozlu hasta grubunu 60 yýl izlediklerinde ölüm oranlarýnýn 20 yaþýna kadar normal olduðunu ve bundan sonra arttýðýný ve 40 yaþýnda normalin 3 katý fazla olduðunu ve ölümlerin çoðunun restriktif akciðer hastalýðýna baðlý olduðunu bildirmiþlerdir. Büyük olasýlýkla bu hastalarda saðaltýlmayan eðrilikleriyle omurga rotasyonuna baðlý geliþen göðüs kafesi distorsiyonu sonucunda torasik volüm kaybý nedeniyle belli oranda geliþen torasik yetmezlik sendromu vardý. Diðer bir çalýþmada (54) ventilatör baðýmlýlýðý olan ya da oksijen desteði gereken torasik deformiteli saðaltýlmayan skolyozu olan hastalarda vital kapasite beklenenin % 26 sý olarak bulunmuþtur. Ancak hastalarýn çoðu solunum yetmezliðine 40 yaþýndan sonra girmiþtir. Torasik yetmezlik sendromunun patofizyolojisi saðaltým uygulanmamýþ 140 derece eðriliði olan restriktif akciðer hastalýðý ve kardiyak arrest ile ölen 38 yaþýndaki olgudan açýkça deðerlendirilebilir (7). Bu kadýn da çocukluk döneminde az bulgu veren akciðer hastalýðý vardýr, ancak 2007 Cilt: 6 Sayý: 3-4 TOTBÝD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliði Derneði) Dergisi 97

Konjenital Skolyoz ve Torasik Yetmezlik Sendromu 34 yaþýnda sað kalp yetmezliði geliþir. Otopside olgunun akciðer volümleri 5-6 yaþýndaki çocuðunki kadardýr ve olgunun akciðer alveolar hücre sayýsý 1 yaþýndaki infantla aynýdýr. Özetle saðaltýlmamýþ konjenital skolyoz, özellikle yoðun göðüs kafesi anomalileri ile birlikte olduðunda, uzun dönemli sonuçlarý belirsizdir ve ek olarak torasik yetmezlik sendromu da varsa sonuç kötüdür. Konjenital skolyozun cerrahi saðaltýmý tarihsel olarak var olan göðüs kafesi anormalliklerini dikkate almadan spinal deformitenin düzeltilmesi ve stabilizasyonu ile sýnýrlý olmuþtur. Bu yaklaþým normale yakýn pulmoner kapasitesi olan büyük hastalar için kabul edilebilir ancak stabil olmayan ya da hipoplastik toraksý olan daha genç hastalarda büyümegeliþme sonunda yeterli akciðer kapasitesini elde etmeyi amaçlamak için var olan diðer konular çözülmelidir. Bu hastalar için saðaltým amaçlarý 1. spinal deformitenin düzeltilmesi ve stabilizasyonu, 2. klinik deformitenin düzeltilmesi, 3. toraksýn posterior kolonu olarak omurganýn büyüme potansiyelini korumak, 4. toraksýn hacim, simetri ve fonksiyonunu geliþtirmek/daha iyi hale getirmek, ve 5. büyüme sýrasýnda toraksýn hacim, simetri ve fonksiyonundaki geliþmenin sürdürülmesidir. Toraksýn hacmi sonuçta akciðerlerin hacmini belirler ve onlarýn fonksiyonu ikincil solunum mekanizmasýnýn yeterliliðini belirler. Doðumdan sekiz yaþýna kadar akciðerler alveoler hücre çoðalmasý ile büyür ve geliþir (58) ve bu altýn dönemde cerrahi saðaltým akciðerlerin geliþimini kolaylaþtýrmak için mümkünse omurgada dahil toraksýn tüm bileþenlerinin büyümesini desteklemelidir. Omurganýn büyüme potansiyelini etkilemeden skolyozu stabilize edip düzeltebilmenin bir yolu füzyon yapýlmadan subkütan rod tekniðidir. Bu giriþimler orijinal olarak küçük yaþta spinal füzyon uygulanmýþ hastalarda sýklýkla görülen kýsa boy sorunlarýný çözmek için geliþtirilmiþtir. Bu giriþimler ayný zamanda erken spinal füzyonla birlikte görülen toraks kýsalýklarý sorununada hitap etmektedir. Ýlk uzayan rod olgularý Harrington tarafýndan sunulmuþtur (59) ve birçok diðer varyasyonlarý bunu izlemiþtir. (60-66) Ancak enfeksiyon, cilt nekrozu, ve implant yetersizliði gibi korkutucu sorunlar bu yöntemle oldukça sýk görüldüðü için tekniðin kullanýmýný kýsýtlamýþtýr. Son zamanlardaki cerrahi teknik ve enstrümantasyondaki geliþmelerle alýnan sonuçlar daha iyi hale gelmiþtir ama konjenital skolyozun doðasý gereði omurganýn posterior elemanlardaki anomaliler çengellerin omurgada ideal seviyelere tutturma zorluðu oluþturur. Ayrýca subkütanöz spinal rodlar kaburga yokluðuna baðlý torasik instabilite ya da kaburga yapýþýklýklarýna baðlý hemitoraksýn segmental hipoplazisine çözüm olamamaktadýr. Toraks bir odaya benzetilebilir ve omurga onun bir köþesi gibidir. Tek bir köþeyi deðiþtirerek tüm odanýn boyutlarýný ve þeklini deðiþtirmek olasý deðildir. Burada gereken þey göðüs duvarý deformitesini düzeltecek yöntemlerle konjenital skolyozun dolayý düzeltilmesidir. Böylece omurganýn cerrahi giriþimle rahatsýz edilmeden geliþmesine izin verilirken toraksdaki evrensel deformite düzeltilir. Göðüs duvarýnýn manipulasyonu ile skolyozun dolaylý düzeltilmesi ortopedide eski bir kavramdýr. Milwaukee korsesi kaburgalar üzerindeki destek noktalarýna basýnç uygulayarak torasik eðrilikleri kontrol altýna alabilir. Total kontakt TLSO ayný zamanda idiyopatik eðrilikleri kaburgalar üzerine basýnç uygulayarak tespit edebilir. Bu giriþimde eðriliðin konveks tarafýnda proksimal ve distalden uzunlamasýna uygulanan gerilmiþ çelik yaylar lateralden kaburgalara tutturulur. Böylece hemitoraksdaki kaburgalara basý oluþturur ve skolyozda belirgin bir dolaylý düzeltme oluþturur. Yaylarýn yerinden çýkmasý gibi sonradan gözlenen sorunlar tekniðin diðer cerrahlar tarafýndan benimsenmeden terk edilmesine neden olmuþtur. Kavram olarak kompresyon torakoplastisi eðriliðin konveks kýsmýndaki hemitoraksýn volümünü azaltarak etki eder. Bu nedenle küçük yaþtaki hastalar için uygun deðildir çünkü onlarda eðriliðin düzeltilmesi kadar toraksýn geliþip büyümesi ve volümünün artmasý amaçlanýr. Hemitoraksýnda segmental hipoplazisi ve skolyozu olup global torasik deformitesi olan küçük yaþtaki hastalar için skolyozun, eðriliðin konkav tarafýndaki kaburga distraksiyonu ile göðsün cerrahi ekspansiyonu yapýlarak dolaylý düzeltilmesi daha mantýklýdýr. Campbell ve arkadaþlarý (55,67) konjenital skolyozdaki konkav hemitoraks için konstrikte olmuþ göðüs duvarýný doðrudan uzatacak ve geniþletecek ve skolyozu spinal cerrahi ve posoperatif korse gerektirmeden dolaylý düzeltecek bir ekspansiyon torakoplasti tekniði geliþtirmiþlerdir. Bu teknik 6 aylýk ve daha büyük yaþta kaburga yapýþýklýklarý ya da kaburga eksikliði ile birlikte görülebilen konjenital skolyoz hastalarýnda ve ayrýca toraks kýsalýðý olan Jarcho-Levin Sendromunda kullanýla- 98 TOTBÝD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliði Derneði) Dergisi 2007 Cilt: 6 Sayý: 3-4

bilir. Bu teknikte torasik deformite, konkav hemitorakstaki deformitenin merkezinde yapýlan açýlan kama torakostomisi ile düzeltilir. Ýnsizyon interkostal kaslarda plevraya dokunmadan omurlarýn transvers proseslerinden sternumun ön kýsmýna uzanýr. Kaburga yapýþýklýklarýnýn olmasý durumunda benzer kesi kemikte yapýlýr. Bu kesiden sonra kaburgalar arasýnda oluþturulan aralýk lamina ayýrýcýsý ile yavaþça geniþletilerek istenen hemitoraks düzelmesi elde edilir. Bu manevra ile hemitoraks hem uzar hemde geniþler ve skolyoz dolaylý olarak düzelir. Konsept olarak bu giriþim uzun kemik malunionunda uygulanan korrektif açýlan kama osteotomisine benzer ancak açýlan kama torakostomisi açýlanmýþ toraksý düzeltir. Akut düzeltme baþarýldýktan sonra korreksiyon longitidunal olarak uzanan, vertikal geniþleyebilir titanium kaburga protezleri olarak adlandýrýlan, dikey olarak proksimal ve distal kemik kaburgalara tutturulan, göðüs duvarý distraktörünün implantasyonu ile sürdürülür. Bu cihaz genellikle oluþturulan aralýðýn açýk tutulmasý için kaburga üzerine, omurganýn transvers prosesinin hemen lateraline konur. Bazan ek bir implant, konan ilk implantý desteklemek amacýyla kaburga boyunca daha laterale konur. Torakolomber eðriliklerde medial implant proksimal kaburga ile lomber omura uzanacak biçimde deðiþtirilebilir. Kaburga eksiklikleri hemitoraksýn hem volüm hemde stabilitesini saðlayacak biçimde çok sayýda parelel implant ile saðaltýlýr. Teleskopik aygýtlar tamamen kapalý konumda implante edilir ve daha sonra bunlara 3 cm lik insizyonla ulaþýlarak yýlda 2-3 kez uzatma yapýlýr ve böylece deformiteyi daha fazla düzeltilir ya da hastanýn büyümesine uyum saðlanýr. Hemitoraksdaki deformitenin belirgin düzelmesi, eðriliðin ortalama 20 derece düzelmesi ve etkilenen omurganýn büyümeye devam etmesi ile sonuçlar oldukça umut vericidir. Her ne kadar yayýnlar konjenital skolyozda ayný tarafta vertebral segmentasyon kusuru olduðunda eðriliðin konkav kýsmýnda büyüme olmadýðý belirtilse de, göðüs duvarý distraksiyon tekniði ile saðaltýlan hastalar görüldüðü kadarý ile eðriliklerinin konkav kýsmýnda büyüme olduðu, zamanla tektaraflý tek parçalý barýn uzadýðý görülür. Bu yaklaþýmla konjenital skolyozda torasik deformitenin akut olarak 3 boyutlu düzeltilmesi ve implante edilen cihazlarýn daha fazla uzatýlmasý ile bu düzelmenin sürdürülmesi ve daha iyi hale getirilmesi olasýdýr. Böylece toraksýn posterior kolonu Resim :Konjenital skolyozlu hastada üç boyutlu BT incelemesi olan, büyümesi kýsýtlanmýþ omurganýn doðrudan spinal cerrahiden kaçýnýlarak olasý en uzun yüksekliði elde etmesine olanak saðlanarak torasik volümün daha artmasýna olanak saðlanmasý olasýdýr. Bu teknik torasik yetmezlik sendromunun anatomik neden-lerine doðrudan etki eder ve yaþamda daha sonra gerekebilecek spinal giriþimleri engellemez ve saðaltýlan deformitenin önemi göz önüne alýndýðýnda kabul edilebilir bir komplikasyon oranlarý vardýr. Yazýþma Adresi: Prof. Dr. Nusret Köse Eskiþehir Osmangazi Üniversitesi, Ortopedi ve Travmatoloji AD E-posta: nkose@ogu.edu.tr 2007 Cilt: 6 Sayý: 3-4 TOTBÝD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliði Derneði) Dergisi 99

Konjenital Skolyoz ve Torasik Yetmezlik Sendromu Kaynaklar 1. Winter R. Congenital deformities of the Spine. New York: Thieme-Stratton; 1983. 2. Wynne- Davies R.. Congenital Vertebral Anomalies: Etiology and Relationship to Spina Bifida Cystica. J Med Genet 1975;12:280-288. 3. Van Schrick, FG. Die Angeborene Kyphose. Z. Orthop Chir 1932; 56:238-259. 4. O'Rahiliy R, Muller F. Human Embryology and Teratology, 2nd ed. New York: Wiley-Liss, Inc; 1996. p 300-334. 5. Junghanns H. Die Fehibildungen der Wirbelkorper. Arch Orthop Unfallchir 1937; 38:1-24. 6. Tsou PM. Embryology of Congenital Kyphosis. Clin Orthop 1977; 128:18-25. 7. Schmorl G, Junghanns H. The Human Spine in Health and Disease, 2nd edition, Grune and Stratton, New York, 1971. 8. Tanaka T, Uhthoff HK. Significance of resegmentation in the Pathogenisis of Vertebral Body Malformation Acta Orthop Scand 1981;52:331-338. 9. Tanaka T, Uhthoff HK. The Pathogenesis of Congenital Vertebral Malformations. A study based on observations made in 11 human embryos and fetuses Acta Orthop Scand 1981; 52:413-425. 10. Arkin AM. Conservative Management of Scoliosis. Clin Orthop 1953; 1:99-108. 11. Billing EL. Congenital Scoliosis: An Analytic Study of its Natural History. J Bone Joint Surg 1955; 37-A: 404-405. 12. Kuhns JG, Hormell RS. Managernent of Congenital Scoliosis. A Review of One Hundred Seventy Cases. Arch Surg 1952; 65: 250-263. 13. Winter RB, Moe JH, Eilers VE. Congenital Scoliosis: A Study of 234 Patients Treated and Untreated. J Bone Joint Surg 1968; 50- A:1-47. 14. Goldstein LA, Waugh TR. Classification and Terminology of Scoliosis. Clin Orthop 1973; 93:10-22. 15. Nasca RI, Stelling FH, Steel HH. Progression of congenital Scoliosis due to Hemivertebrae and Hemivertebrae with Bars. J Bone Joint Surg 1975 ; 68-B: 456-466. 16. McMaster MJ. Ohtsuka K. The Natural History of Congenital Scoliosis: A Study of 251 Patients. J. Bone Joint Surg 1982; 64-A: 1128-1147. 17. McMaster, M.J. Congenital Scoliosis. In The Pediatric Spine, Principles and Practice. Ed by S.L. Weinstein, New York: Raven Press; 1994. 18. Blake NS, Lynch A, Dowling F. Spinal Cord Abnormalities in Congenital Scoliosis. Ann Radiolol1986; 29: 237. 19. Hall J, Herndon W, Levine C. Surgical Treatment of Congenital Scoliosis with or without Harrington Instrumentation. J Bone and Joint Surg 1981; 63A: 608-619. 20. Bradford DS, Heithoff KB, Cohen M. Intraspinal Abnormalities and Congenital Spine Deformities : A Radiographic and MRI Study. J Pediatr Orthop 1991;36-41. 21. Drvac DM, Ruderman R, Coonrad R et al. Congenital Scoliosis and Urinary tract Abnormalities. J Pediatr Orthop 1987; 7:441-443. 22. MacEwen G, Winter R, Hardy J. The Evaluation of Kidney Abnormalities in Congenital Scoliosis. J Bone Joint Surg 1972; 54-A:1341-1354. 23. Reckles L, Peterson H, Bianco A, Weidman W. The Association of Scoliosis and Congenital Heart defects. J Bone Joint Surg 1975; 57-A, 449-455. 24. Blount WP. Congenital Scoliosis Transactions. 8th Congres International Societe de Chirurgia Orthopedique et Traumatologic, Bruscelles Impre merre des Sciences, 1960 Sept 4-9, New York 25. Keim H. The Milwaukee Brace in the Treatment of Scoliosis J Pediatr 1971; 78:864-866. 26. Winter R, Moe J, MacEwen G, Peon-Vidales H. The Milwaukee Brace in the Non-Operative Treatment of Congenital Scoliosis. Spine1976; 1;85-96. 27. MacLennan A. Scoliosis. Br.Med J 1922; 2:864-866. 28. McCarroll H, Costen W. Attempted treatment of Scoliosis by Vertebral Epiphyseal Arrest. J Bone Joint Surg 1960; 42:965-978. 29. Morscher E. Experiences with the Transthoracic Hemilateral Epiphyseodesis in the Treatment of Scoliosis. In Operative Treatment of Scoliosis, 1971 Symposium, 46. Nijmegan, Stuttgart, Geog Thieme, 1973. 30. Nilsonne U. Vertebral Epiphysiodesis of the Thoracic Curve in the Operative Treatment of Idiopathic Scoliosis. Acta Orthop Scand 1969; 40:237-245. 31. Roaf, R.: The Treatment of Progressive Scoliosis by Unilateral Growth Arrest. J Bone Joint Surg 45-B: 637-651, 1963. 32. Andrew, T and Piggoft, H.: Growth Arrest for Progressive Scoliosis: Combined Anterior and Posterior Fusion of the Convexity. J Bone Joint Surg 67-B:93-197, 1985. 33. Winter R: Convex Anterior and Posterior Hemi-Arthrodesis and Epiphyseodesis in Young children with Progressive Congenital scoliosis. J Pediatr Orthop 1:361-366, 1981. 34. Winter R, Lonstein J, Davis F, de la Rosa H.: Convex Growth Arrest for Progressive Scoliosis due to hemivertebrae. J Pediatr Orthop, : 633-638, 1988. 35. Dubousset J. Congenital Kyphosis and Lordosis in: The Pediatric Spine: Principles and Practice. Ed By SL. Weinstein, Raven press, Ltd., New York, 1994, p245. 36. Winter R. and Moe J: The Results of Spinal Arthrodesis for Congenital Spine Deformity in Patients Younger than 5 Years Old. J Bone Joint Surg 64-A: 419-432, 1982. 37. Hall JE, Levine CR, Sudhir K: Intraoperative Awakening to Monitor Spinal Cord Function during Harrington Instrumentation and Spine Fusion. Description of Report of three Cases. J.Bone Joint Surg., 60-A, 533-536,1978. 38. MacEwen G, Bunnell W, Sriram K: Acute Neurological Complications in the Treatment of Scoliosis. A Report of the Scoliosis Research Society. J Bone Joint Surg 57-A: 404-408, 1975. 39. Winter R, Moe J, Lonstein J: Posterior Spinal Arthrodesis for Congenital Scoliosis: An Analysis of 290 Patients 5 to 19 Years Old. J Bone joint Surg 66-A: 1188-1197, 1984. 40. Vauzelle C, Stagnara P, Jouvinroux P, Functional Monitoring of Spinal Cord Activity During Spinal Surgery. Clin Orthop. 93:173-178, 1973. 41. Bradford DS, Boachie-Adjei O: One Stage Anterior and Posterior Hemivertebral Resection and Arthrodesis. J Bone Joint Surg 72-A:536-540, 1990. 42. Holte DC, Winter RB, Lonstein JE: Excision of Hemivertebrae and Wedge Resection in the Treatment of 100 TOTBÝD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliði Derneði) Dergisi 2007 Cilt: 6 Sayý: 3-4

Congenital Scolosis. J. Bone Joint Surg, 77-A:159-171,1995. 43. Compere EL : Excision of Hemivertebrae for correction of Congenital Scoliosis. A Report of Two Cases. J Bone Joint Surg 14: 555-562, 1932. 44. Langenskiold A: Correction of Congenital Scoliosis by Excision of One -Half the Cleft Vertebra. Acta Orthop Scand 38:291-300,1967. 45. Royle ND: Operative Removal of an Accessory Vertebra. Med J Aust, 1:467-468, 1928. 46. Von Lackum W, Smith A, Wylie R: Stapling Vertebral Bodies in Congenital Scoliosis. J Bone Joint Surg 36-A: 342-347, 1954. 47. Wiles P: Resection of Dorsal Vertebrae in Congenital Scoliosis J. Bone joint Surg 33-A 151-154, 1951. 48. Leatherman K, Dickson R: Two-Stage Corrective Surgery for Congenital Deformities of the Spine. J. Bone Joint Surg 61- B: 324-328, 1979. 49. Bergoin M, Bollini G, Taibi L, Cohen G: Excision of the Vertebrae in Children with Congenital Scoliosis. Ital J Orthop Traumatol 12:179-184, 1986. 50. Bradford DS, Boachie-Adjei O: One Stage Anterior and Posterior Hemivertebral Resection and Arthrodesis. J Bone Joint Surg 72-A:536-540, 1990. 51. Freedman, L, Leong J, Luk K. et al.: One Stage Combined anterior and Posterior Excision of Hemivertebrae in the Lower Lumbar Spine. J Bone Joint Surg 69-B: 854, 1987. 52. Lazar R, Hall JE: Simultaneous Anterior and Posterior Hemivertebra Excision. Clin Orthop 364:76-84, 1999. 53. McCarthy R: One Stage Hemivertebral Excision in Infants. Orthop Trans., 12:248-249,1988. 54. Owange-Iraka J Warner I: Lung Function in Congenital and Idiopathic Scoliosis. Eur J Pediatr 142:198-200, 1984 55. Campbell RM Jr, Smith MD, Mayes TC, Mangos JA, Willey- Courand DB, Kose N, Pinero RF, Alder ME, Duong HL, Surber JL. The characteristics of thoracic insufficiency syndrome associated with fused ribs and congenital scoliosis. J Bone Joint Surg Am. 85-A(3):399-408, 2003. 56. McMaster M, David C: Hemivertebra as a cause of scoliosis. A study of 104 Patients. J Bone Joint Surg 68-B: 588-595, 1986. 57. Pehrsson K, Larsson S, Oden A. et al. : Long Term Followup of Patients with Untreated Scoliosis: A Study of Mortality, Causes of Death, and Symptoms. Spine 17:1091-1096, 1992. 58. Murray IF: The Normal Lung. WB Saunders Co., Philidelphia, 2nd edition, 1986. 59. Harrington P. The Treatment of Scoliosis. J Bone Joint Surg 44-A 597,1962. 60. Gillesppie R, O'Brien J: Harrington Instrumentation without Fusion. J Bone Joint Surg 63-B: 461, 1981. 61. Letts R, Bobechko W: Fusion of the Scoliotic Spine in Young Children. Effect on Prognosis of Growth. Clin Orthop 101:136-145, 1974. 62. Luque E: Paralytic Scoliosis in Growing Children.: Clin Orthop 163:202, 1982. 63. Rinsky L, Gamble J, Bleck E.: Segmental Instrumentation without Fusion in Progressive Scoliosis. J Pediatr Orthop 5: 687-690, 1985. 64. Klemme et al. Spinal Instrumentation without Fusion. J Pediatr Orthop 17:734, 1997. 65. Moe J, Kharrat K, Winter R, et al.: Harrington Instrumentation without Fusion plus External Orthotic Support for the Treatment of Difficult Problems in Children. Clin Orthop 185:35-45,1984. 66. Tello J. Subcutaneous Rods and Scoliosis.: Orhtop Clin North Am 167: 87-95, 1994. 2007 Cilt: 6 Sayý: 3-4 TOTBÝD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliði Derneði) Dergisi 101