İŞİTME KAYBI YAPAN NEDENLER 29
İŞİTME KAYBI TİPLERİ 1. İLETİM TİPİ İŞİTME KAYIPLARI 2. SENSÖRİNÖRAL TİP İŞİTME KAYIPLARI 3. MİKST TİP İŞİTME KAYIPLARI 4. FONKSİYONEL İŞİTME KAYIPLARI İşitme kaybı yapan nedenler 4 grubta incelenebilir: İletim tipi işitme kaybı, sensörinöral tip işitme kaybı, mikst tip işitme kaybı ve fonksiyonel işitme kaybı. Aşağıda bu işitme kayıplarına yol açan patolojilerin belli başlıları grublandırılmıştır. Sonraki bölümlerde işitme kaybına yol açan bu patolojilerden ayrıntılı bahsedilecektir. İLETİM TİPİ İŞİTME KAYIPLARI YAPAN NEDENLER İletim tipi işitme kaybı (İTİK) iç kulağın normal olduğu ancak ses dalgalarının iç kulağa iletildiği mekanizmada bozukluk olduğu durumlarda ortaya çıkan işitme kaybıdır. Yani patoloji dış kulak (aurikula, dış kulak yolu) ve/veya orta kulaktadır (OK). İTİK yapan başlıca patolojiler aşağıdaki tabloda gösterilmiştir. TABLO: İLETİM TİPİ İŞİTME KAYIPLARI YAPAN NEDENLER I. DIŞ KULAK (AURİKULA VE DKY) II. ORTA KULAK PATOLOJİLERİ PATOLOJİLERİ Aurikula konjenital anomalileri DKY konjenital anomalileri Buşon DKY enfeksiyöz hastalıkları Yabancı cisim Tümörler Otitis media (OM) Akut OM Efüzyonlu OM Kronik OM Hemotimpanum Travmatik zar perforasyonu Otoskleroz Glomus tümörleri ve diğer nadir tümörler 30
I. DIŞ KULAK (AURİKULA VE DIŞ KULAK YOLU) PATOLOJİLERİ Bu patolojiler dış kulak hastalıkları bölümünde ayrıntılı olarak anlatılmıştır. II. ORTA KULAK (OK) PATOLOJİLERİ Otitis media (OM): Akut OM, efüzyonlu OM ve kronik OM, iletim tipi işitme kaybına neden olurlar. Otitis media, ayrı bir bölüm olarak ayrıntılı anlatılmıştır. Hemotimpanum: OK içine kanama olması nedeniyle oluşur. Barotravma veya direkt kulak travmalarını takiben görülebileceği gibi epistaksis sonrası kanın östaki borusu yoluyla OK a geçmesi sonucu da görülebilir. Temporal kemik fraktürlerinde, transvers fraktürlerde daha sık olmak üzere görülebilir. Muayenede kulak zarı mor-siyah görünümdedir. Tedavide spontan rezolusyon beklenir. Üç hafta içinde tam rezolüsyon olmayan vakalarda parasentez yapılır. Travmatik timpanik membran perforasyonu: Travmatik zar perforasyonları darp, kulak temizleme amacıyla pamuklu çubukların kullanımı, penetran travmalar, temporal kemik fraktürleri ve blast travmalar nedeniyle gelişebilir. Blast travmalara sık rastlanır, tokat atma yada ani patlamalar nedeniyle görülür. Akut blast travmaların genellikle en sık bulgusu zarda perforasyondur. Perforasyon pars tensadadır, pars flaksidada pek görülmez. Travmatik timpanik membran travmalarında perforasyon kenarları düzensiz ve hemorajik görünümde olur. Perforasyon kenarlarının düzgün olması bu perforasyonun travmadan önce olduğunu düşündürür. Hastalar kulakta dolgunluk hissi, işitme kaybı ve çınlama şikayetleri ile başvururlar. Travma neticesi sadece timpanik membran yırtılmışsa 30 db, kemikçik dislokasyonu olmuşsa 40-60 db işitme kaybı oluşur. Ancak çok şiddetli blast travmalarda dahi kolay kolay kemikçik hasarı gelişmez fakat oval veya yuvarlak pencere rüptürleri (perilenf fistülü) gelişebilir. Bu durum ani işitme kaybı ve vertigoya yol açar. Perilenf fistülünde cerrahi tedavi gerekebilir. Şiddetli akut blast travmalarda perilenf fistülü olmadanda iç kulak etkilenebilir, genellikle düzelmekle beraber kalıcı hasar (işitme kaybı) da görülebilir. Travmatik perforasyonların kendiliğinden iyileşme şansı yüksektir, %90 ı bir ayda spontan iyileşir ancak ilk birkaç gün içinde perforasyon kenarlarının düzeltilip (içeriye dönük ise dışarıya döndürülmesi) üzerine perforasyonu örtecek şekilde sigara kağıdı konması iyileşme şansını arttırır. Hastalara kulağını sudan koruması önerilir. Bunun için vazelin emdirilmiş pamuk ya da silikon kulak tıkaçları kullanılabilir. 2 haftada iyileşme belirtisi göstermeyen perforasyonların kenarları %20 triklor asetik asit veya %10 gümüş nitrat ile koterize edilebilir. Perforasyon 2 ay içinde iyileşmezse miringoplasti/timpanoplasti yapılır. Otoskleroz: Ayrı bir bölüm olarak ayrıntılı anlatılmıştır. Glomus tümörleri ve diğer nadir orta kulak tümörleri: Otolojik tümörler bölümünde ayrıntılı olarak anlatılmıştır. 31
SENSÖRİNÖRAL İŞİTME KAYIPLARI YAPAN NEDENLER Sensörinöral işitme kaybı (SNİK), koklea veya sonraki işitme yollarının patolojileri sonucunda ortaya çıkar. Oldukça sık görülmelerine rağmen çoğu kez sebeb net olarak ortaya konamaz. SNİK yapan nedenler konjenital ve edinsel (akkiz) olarak 2 ye ayırmak uygun olacaktır. I. KONJENİTAL NEDENLER 1. Genetik nedenli işitme kayıpları (sadece işitme kaybı olanlar) Michel aplazisi, Mondini aplazisi, Scheibe aplazisi, Alexander aplazisi 2. Genetik nedenli işitme kayıpları (diğer anomalilerle birlikte olanlar) Göz hastalıkları ile beraber: Usher sendromu, Refsum sendromu Böbrek hastalıkları ile beraber: Alport sendromu Tiroid hastalıkları ile beraber: Pendred sendromu Deri hastalıkları ile beraber: Waardenburg sendromu İskelet hastalıkları ile beraber: Crouzon sendromu, Marfan sendromu, Paget sendromu Mukopolisakkaridozlarla beraber: Hunter sendromu Kromozom aberasyonları ile beraber: Cri-du-chat, Trizomi 13, Trizomi 18, Down sendromu (Trizomi 21) 3. Prenatal kazanılmış işitme kayıpları Kızamıkçık (Rubella): Körlük, kalp anomalileri, mikrosefali, mental retardasyon. Aşılama ile çok azalmıştır. Konjenital sifiliz: Vestibüler hipoeksitabilite, Hutchinson dişleri, interstisyel keratit Toksoplazmoz: SSS bulguları CMV: mental retardasyon Ototoksik ilaçlara maruziyet Radyasyona maruziyet 4. Perinatal kazanılmış işitme kayıpları Perinatal asfiksi: Koklea ve beyindeki ilgili çekirdek bölgelerinin hasarı Prematurite: Erken doğumların %10 unda görülür. Hiperbilirübinemi sebeb olabilir Dogum Travması: Kokleada hemorajiler Eritroblastosis Fetalis Kernikterus: MSS de olasılıkla kokleada da bilirübin birikimi sonucu olur 32
YENİDOĞANLARDA SNİK YAPABİLEN RİSK FAKTÖRLERİ: Aile hikayesi, intrauterin enfeksiyon (TORCH= toksoplazma, rubella, CMV, sifilis, herpes) öyküsü, kulağıda içeren kraniofasial anomaliler, 1500 gramdan düşük doğum ağırlığı, kan değişimini gerektirecek hiperbilirubinemi, hamilelikte ototoksik ilaç alınması, bakteriyel menenjit, APGAR indeksinin düşük olması (1 dakikada 0-4, 5 dakikada 0-6), Beş gün veya daha uzun süreli mekanik ventilasyon, kafa travması, SNİK nedeni sendromları düşündürecek farklı organlarda patolojilerin olması durumunda olası SNİK düşünülerek araştırılmalıdır. II. AKKİZ NEDENLER İşitme kayıplarının büyük kısmını edinsel (akkiz) sensörinöral işitme kayıpları oluşturur. Farklı sınıflandırmalar mevcuttur. Bir kısmından burda kısaca bahsedilecek, bir kısmı ise ayrıntılı olarak ilgili bölümlerde anlatılacaktır. TABLO: SENSÖRİNÖRAL TİP İŞİTME KAYIPLARI YAPAN AKKİZ NEDENLER 1. DEJENERATİF NEDENLER 5. TRAVMATİK NEDENLER Presbiakuzi 2. TOKSİK NEDENLER Ototoksisite 3. ENFEKSİYÖZ NEDENLER Commotio/contusio labirintitis Temporal kemik fraktürleri Perilenf fistülü 6. İDİOPATİK NEDENLER Otitis media (AOM, KOM) Sifiliz 7. TÜMÖRAL NEDENLER Menenjit/menengoensefalit Kogan sendromu Travma Labirentit 4. METABOLİK NEDENLER Akustik travma (akut/kronik) DM Renal hastalıklar Hipotiroidi İdiopatik ani işitme kaybı Meniere hastalığı Vestibüler schwannom Hemanjiom Menenjiom Fasial nörinom 33
1. DEJENERATİF NEDENLER (PRESBİAKUZİ) Presbiakuzi; ileri yaşlarda iç kulakta yaşlanmaya (dejenerasyon) bağlı görülen, daha çok yüksek frekansları tutan bilateral simetrik sensörinöral işitme kaybıdır. Schukneckt; dejenerasyon yerine göre presbiakuziyi 4 tipe ayırmıştır: 1. Sensorial presbiakuzi: Korti organında dejenerasyon (epitelyal atrofi=saçlı hücre ve destek hücrelerde kayıp ve atrofiye bağlı düzleşme) vardır. Özellikle dış saçlı hücre ve stereosilyalarda kayıp olur. Yüksek frekanslarda (kokleanın bazal kısmının ilk birkaç milimetresinde başlar) orta yaşlarda başlayan, yavaş seyreden, progresyon gösteren simetrik SNİK vardır. Genellikle 2000 Hz'de kayıp başlar (diğer tiplerde tüm frekanslarda düşme görülür). Sensorial presbiakuzide düşük frekanslar başlangıçta normaldir, yaş ilerledikçe düşer. SD (Speech Diskriminasyon) skorları fazla etkilenmemiştir, başlangıçta normaldir ancak yaş ilerledikçe sinir lifleride dejenerasyondan etkilendiği için düşer. Tinnitus sıktır. Rekruitman (+) dir. 2. Nöral presbiakuzi: Korti organı normaldir. Spiral ganglion hücreleri ve sinir liflerinde akson kaybı vardır (nöron sayısı azalmıştır). Korti sağlam olduğu için rekruitman (-) dir. İşitme kaybı tüm frekanslardadır, SD düşüktür. İşitme kaybı ve söyleneni zor anlama vardır. Amplifikasyondan en az fayda gören tiptir, çünkü dejenere olan yer akustik sinir lifleridir. 3. Strial presbiakuzi: Metabolik presbiakuzide denir çünkü dejenerasyon, iç kulakta harcanan enerjinin büyük kısmını sağlayan stria vaskülaristedir. Korti organı ve spiral ganglion normaldir (rekruitman yoktur). Düz çizgi halinde SNİK ( tüm frekanslar tutulur) vardır. SD skorları oldukça iyidir, yani amplifikasyondan (işitme cihazından) fayda görürler. Bu tipte ailevi geçiş olabilir. 4. Koklear-konduktif presbiakuzi: Mekanik presbiakuzide denir çünkü baziller membranda dejenerasyon (sertleşme, kalınlaşma) ile mobilite azalır. Korti organı, spiral ganglionu ve stria vaskularis normaldir. Tüm frekansları tutan SNİK vardır. SD skorları normaldir. cihazından fayda görürler. İşitme KLİNİK: İç kulakta dejenerasyon genellikle 40 yaşından itibaren başlasa da genellikle konuşma frekansları (500, 1000, 2000 Hz) başlangıçta sağlam kaldığından, daha geç düşüş olduğundan farkedilişi çok daha geçtir. Ancak gürültüye maruz kalan, vasküler, metabolik hastalığı olanlarda daha erken yaşta çıkabilir. İşitme kaybı oldukça yavaş geliştiğinden hastaların çoğu bu duruma adapte olmuştur. İşitme kaybının konuşma frakanslarını da tuttuğu veya ileri derecede olduğu hallerde hastalar duyamama ve konuşulanı anlamama şikayetleriyle gelirler. Beraberinde sıklıkla bulunan kulak çınlaması rahatsızlık verebilir. TEDAVİ: Medikal ve cerrahi tedavisi olmayan presbiakuzili hastaların işitme cihazı ile rehabilite edilmesi gerekir (amplifikasyon). Cihaz kullanımına geçmeden önce saf ses odiogramı ve konuşmayı ayırdetme yeteneği tespit edilmelidir. Konuşmayı ayırdetme yeteneğini kaybeden 34
hastaların rehabilitasyonu zordur. Hasta işitir ancak anlayamaz. Kalabalık ortamlarda şikayet belirginleşir. Bu hastaların işitme cihazından faydalanması zordur. 2. TOKSİK NEDENLER (OTOTOKSİSİTE) En sık ototoksik ilaçlar sorumludur. Aminoglikozidler (sistemik, topikal), diüretikler, aspirin, cisplatin, vankomisin, polimiksin B, eritromisin bilinen ototoksik ajanlardır. Bunlar dışında endüstriyel toksinler, civa, altın gibi ağır metaller ve alkol, nikotin bağımlılığında da ototoksisite olabilmektedir. Aminoglikozid antibiyotikler: Pratik hayatta en sık karşılaşılan ototoksisite aminoglikozidlere bağlı olanlardır. Oral alınınca GİS'ten %3 oranında emilir ve bu nedenle paranteral alınırlar. BOS bariyerini geçerler. Yarılanma ömürlerinin uzun olması nedeni ile iç kulak sıvılarında yüksek konsantrasyonlarda uzun süre kalırlar. İç kulaktaki toksik konsantrasyonun artması sonucu vestibüler ve koklear duyu organlarında olabilir. irreversibl lezyonlara neden İlk önce korti organında bazal kısımdaki dış tüylü hücreler dejenere olur, devam edilirse apikal bölge ve iç tüylü hücreler de dejenere olur. Vestibülde tüylü hücreler ve makula etkilenir. Hemen hemen tamamı renal atılır bu nedenle Normal tüylü hücreler (üstte). Streptomisine maruz kalmış rat kokleasındaki dejenere olmuş tüylü hücreler (ortada) ve bu dejenere tüylü hücrelerde caspase 3 boyasıyla apoptozun gösterilmesi (altta). renal bozuklukta toksisite artar. Streptomisin ve gentamisin daha çok vestibülotoksik etki gösterirken neomisin, kanamisin daha çok kokleotoksik etki gösterirler. Aminoglikozid ototoksisitesi doza bağlıdır. Genellikle ilk semptom tinnitustur. Daha sonra işitme kaybı yerleşir. İşitme kaybı bilateral, yüksek frekanslarda daha fazla olan bir kayıptır. İşitme kaybı genellikle irreversibildir. Streptomisin ve gentamisinde vestibülotoksik etki kokleotoksik etkiden genellikle daha önce çıkar. Bu nedenle Meniere tedavisinde kullanılmaktadırlar. Toksisitesinde öncelikle vestibüler sistemde hareketle olan (pozisyonel) vertigo ve bulantı olur. İlerlerse denge bozuklukları ve vestibülooküler refleks bozukluğuna bağlı ossilopsi (yürürken 35
cisimlerin vertikal planda zıplar gibi olması, nesneleri fikse etmede zorluk) gelişir. Tedavide ilacın derhal kesilmesi gerekir, steroid verilebilir. Ancak kokleotoksik etkiler ilaç kesildikten sonrada ilerleyebilir. İç kulak hasarı genellikle irreversibldir. Topikal preparatlar: Deneysel hayvan çalışmalarında aşikar ototoksisite gösterilmiş olan birçok preparat günlük kullanımdadır ancak insanlarda çok az olgu bildirilmiştir. Bu çelişki muhtemelen insan yuvarlak penceresi bölgesi anatomisinin farklılığından kaynaklanmaktadır. Aminoglikozid preparatları genellikle sistemik kullanımla etkilerini göstermelerine rağmen neomisin, tobramisin ve gentamisin gibi kulak damla formlarıda vardır. Bunlar lokal kullanılmalarına rağmen ototoksik olabilirler. Steroidli damlaların ototoksik etkisi yoktur. Alkol ve povidon-iodin içeren uygulamalarda ototoksisite olabileceği hayvan çalışmalarında gösterilmiştir, klinikte ise olgu sayısı çok azdır. Neomisinin yanık nedeniyle cilde sürülen formunda da ototoksisite bildirilmiştir. Diğer antibiyotikler: Eritromisinin lejyonella hastalığı için IV kullanımında bildirilmiştir. Vankomisin, polimiksin grubunda da bildirilmiştir. Antineoplastik ilaçlar: Sisplatin kokleada dış saçlı hücrelerin kaybına neden olur. İşitme kaybı yapar. Dozla ilişkilidir. Genellikle reversibldir. Diüretikler: Etakrinik asit, furosemid ototoksik etkisi vardır. İşitme kaybı yapar. Dış tüylü hücreler ve stria vaskülariste etkilidir. Genellikle reversibldir. Salisilatlar: Aspirinin (asetil salisilik asit) etkileri doza bağlıdır ve günde 6-8 gr alınması halinde ototoksik etkisini gösterir. Yüksek doz kullanım romatolojik hastalıkların tedavisinde sözkonusudur. Önce tinnitus sonra işitme kaybı yapar. İlaç kesilmesinden hemen sonra (24-72 saatte) düzelir. Diğer ilaçlar: Antiprotozoal ajanlar (kinin, klorokin), oral kontraseptifler gibi yüzlerce ilaçta bildirilmiştir. Bunlar genelde reversibldir. 3. ENFEKSİYÖZ NEDENLER Labirentit: Labirentit denildiğinde iç kulağın enflamatuar bütün hastalıkları akla gelir. Bu inflamasyon, koklear kısmı, vestibüler kısmı ya da her ikisini birden tutabilir. Böylece hastalarda SNİK ve şiddetli vertigo (bulantı-kusma) şikayetlerine yol açarlar. Sıklıkla bakteriler ve virüsler neden olur. Bakteriler, genellikle otitis media komplikasyonu (unilateral SNİK) yada menenjit (bilateral SNİK) yoluyla labirenti tutar. Aşağıda bahsedilenetkenlerde labirentite yol açarlar. Viral Labirentit: Bir kısmı konjenital, bir kısmıda akkiz olarak ortaya çıkar. CMV ve rubella konjenital sağırlığın en sık etkenleri iken, kabakulak ve kızamık en sık akkiz etkenlerdir. Kabakulak çocuklarda görülen unilateral akkiz işitme kayıplarının en sık (10.000/5) nedenidir. Parotitli veya parotitsiz olabilir. Unilateral olduğu için çocukluk çağında 36
farkedilmeyebilir. Kızamık (rubeola) ise genelde bilateral ve derin SNİK yapar. Erişkinlerde VZV de SNİK yapabilir (Herpes Zoster Oticus, Ramsey-Hunt sendromu). Bakteriyel Labirentit: Otitis media (AOM, KOM) yada menenjit/menengoensefalite yol açan etkenler labirenti tutabilirler. Genellikle otitis media komplikasyonu (timpanojenik labirentit, unilateral SNİK yapar) yada menenjit (menengojenik labirentit, bilateral SNİK yapar) yoluyla labirenti tutar. Nadiren hematojen yolla ortaya çıkar. İç kulağın direk mikroorganizma (süpüratif labirentit) yada daha sıklıkla enfeksiyöz proçesin toksik metabolitleri (seröz labirentit) ile hasarı sonucu semptomlar oluşur. Sifilitik Labirentit: Treponema Pallidumun yol açtığı sifilizin hem konjenital hem de akkiz formu labirent tutulumu gösterebilir. Sifilitik labirentitde vestibüler semptomlarda vardır ancak işitme kaybı daha ön plandadır. SNİK bilateral ve derindir. Klinik bazen meniere benzeri olabilir. Sifiliz tanısı laboratuvar (serolojik testler) ile konur. VDRL veya daha hassas olan FTA-abs, MHA-TP testleri yapılır. Tedavi penisilindir. Primer hastalık düzelirse şikayetlerde düzelme görülebilir. Protozoal Labirentit: Bir protozoon olan Toxoplazma Gondi'nin yol açtığı infeksiyon, iç kulak tutulumu gösterebilir. Özellikle konjenital toxoplazma sensörinöral işitme kaybı yapabilir. Konjenital toxoplazmanın klasik triadı, korioretinit, serebral kalsifikasyon ve mikrosefalidir. Kızamıkçığın (rubella ilk trimesterde bulaşırsa hastalığa yol açar) aksine daha çok hamileliğin üçüncü trimesterinde bulaşma olursa ortaya çıkar. Fungal Labirentit: Klinikte geniş spektrumlu antibiyotikler, steroidler ve kemoterapotik ajanların kullanılmasının artması nedeniyle mantar infeksiyonlarının insidansında artış görülmektedir. Diabetik, lösemili ve organ transplantasyonu olan hastalarda görülme şansı daha yüksektir. İç kulağı tuttuğu bildirilen mantartar arasında Candida, Mucor, Cryptococcus ve Blastomyces türleri vardır. Mantarların iç kulağa yayılımı, timpanojenik, meningojenik ve hematojenik yolla olabilir. Tedavi antifungal ilaçların sistemik uygulanmasıyla başlar. En sık olarak Amfoterisin B kullanlır. Otoimmün Labirentit: İdiopatik olarak kabul edilen bazı hastalıkların etyolojisinde otoimmünitenin rol oynadığına dair bilgiler elde edilmiştir. Bu hastalıklara Cogan Sendromu, Poliarteritis nodosa, Meniere Hastalığı ve Otoskleroz dahildir. Otoimmün labirentit genellikle birkaç hafta veya birkaç ay içinde gelişir. İşitme kaybı progressif veya fluktuan olabilir. Ancak ani başlangıçlı değildir. Spontan olarak veya steroid tedavisi ile düzelebilir. İşitme kaybı genellikle bilateral olmasına rağmen asimetrik ya da unilateral olabilir. Vestibüler sistemde tutulabilir. Vücudun diğer kısımlarında başka otoimmün hastalıklarla beraber olabilir. Tedavisinde steroidler, siklofosfamid ve diğer antiinflamatuar ilaçlar kullanılabilir. 37
Labirentitis Ossifikans: Labirentitis ossifikans pürülan labirentitin iyileşme döneminin son aşamasıdır. Bu dönemde labirent steril hale gelmiştir. Bakteriyel inflamasyon iyileşirken, membranöz labirentte fibroblast proliferasyonu başlar ve bunu yeni kemik oluşumu takip eder. Önce perilenfatik boşluk fibroosseöz doku ile dolar, daha sonra ise endolenfatik boşlukta patolojik değişiklikler başlar. Koklear implant adayı hastalarda bu süreç başlamadan implantasyon gerçekleştirilmelidir. Menenjit/meningoensefalit: Viral, bakteriyel nedenlerle olabilir. Labirenti tutarak SNİK yaparlar. Otitis media (AOM, KOM): İç kulağın direk mikroorganizma yada daha sıklıkla enfeksiyöz proçesin toksik metabolitleri ile hasarı sonucu SNİK olabilir. Sifiliz: Multiorgan tutulumu olan bu hastalıkta iç kulak tutulumu ile SNİK gelişebilir. Kogan sendromu: Korneanın nonsifilitik interstisyel keratiti, işitme kaybı ve vertigo ile karakterizedir. 4. METABOLİK NEDENLER Diabetes mellitus (DM): Mikroanjiopati nedeniyle erken yaşlarda gelişir. Renal hastalıklar: Yetmezlik, dializ ve transplantasyon hastalarında risk vardır. Hipotiroidi: %25 olguda görülür, tiroid replasmanına cevap verir. 5. TRAVMATİK NEDENLER Travmatik nedenler: Kulağa gelen darbeler (tokat gibi) neticesinde işitme kaybı meydana gelebilir. Kulak zarında delinme varsa genellikle cerrahi tedavi gerektirmemektedir, acil timpanoplastiye gerek yoktur. Çünkü travmaya bağlı Travmatik perforasyon oluşan zar delinmeleri %90 kendiliğinden kapanabilmektedir. Erken dönemde perforasyon alanındaki flep pik yardımı ile içe veya dışa dönmüş kısımları düzeltilerek anatomik pozisyona getirilir, delinen yer sigara ya da karbon kağıdı ile kapatılır. Bu tedavi ile bir ayda kapanmayan perforasyonların büyük çoğunluğu 3 ay sonunda tamamen kapanmaktadır. Ancak 3 ay sonunda kapanmayan perforasyonlarda miringoplasti yapılmalıdır. Tam kapanmamış küçük bir perforasyon %50 triklorasetikasit veya %10 gümüş nitrat ile kimyasal koterizasyonla kapatılabilir. Gerekli olgularda enfeksiyon gelişimini önlemek için antibiyotikli kulak damlaları kullanılmalıdır. Akustik travma: Akustik travmaya bağlı işitme kaybı iki şekilde (akut travma, kronik travma) meydana gelir: 38
a. Akut (blast) travma: Akustik travma tek-kısa süreli yüksek ses dalgası (130-160 db) ile meydana gelebilir (silah atışları, patlamalar). Stapes kasının refleks kasılması için gerekli olan sürede (1-3 msn süreli) travma gerçekleşmektedir, bu nedenle orta yada iç kulakta hasar pek olmaz. Ani ve ağrılı işitme kaybı oluşur. Prognozu iyidir, işitme kaybı geçicicidir. Saatler, günler içerisinde düzelir. Ancak bu travma dakikalarca sürerse iç kulak hasarı olabilir. Bunlarda da prognoz iyidir. Tedavide, gürültüden izole edilir ve iç kulak infüzyon tedavisi (dekstran 40, pentoksifilin, B kompleks vitamin) uygulanır. Daha şiddetli akustik travmalarda (süre>3 msn veya şiddet=160-190 db) kulak zarı, kemikçikler ve tüylü hücre hasarı gibi periferal odituar sistemde hasarlar meydana gelebilir. Batıcı kulak ağrısı ile birlikte akut işitme kaybı, kanlı otore ve bilateral tinnitus, bazen vertigo (membranların yırtılmasına bağlı olarak endolenf ve perilenfin karışması sebebiyle) eşlik edebilir. Sesin geldiği taraf timpan membranı perforedir. Kemikçikler de etkilenmişse (dislokasyon) mikst tip işitme kaybı odyogramı elde edilir. Yüksek frekanslar sık etkilenir. Hastaya iç kulak infüzyon tedavisi verilir fakat prognozu kötüdür, hasar genellikle irreversibldir. Timpan membran (spontan kapanmazsa 2 ay sonra), kemikçik dislokasyonu tamir edilir. Commotio/contusio labirintitis: Künt kafa travması nedeni ile kulak bölgesinde fraktür olmaksızın ortaya çıkan iç kulak hasarıdır. Patolojik mekanizma patlama ve yüksek ses basıncı travmasında olduğu gibidir, hasar veren dalgalar özellikle kemik ileti yolu ile iç kulağa ulaşır. Unilateral veya bilateral işitme kaybı, tinnitus, vertigo, baş ağrısı bulunur. Timpan membran normaldir. Odyogramda genellikle yüksek frekansta tutulma tespit edilir. Eğer diğer kaza sonuçları hastalık tablosunun tanınmasını geciktirmezse iç kulak infüzyon tedavisine başlanır. Pencere rüptürü düşünülüyorsa eksploratif timpanotomi yapılır. İlk haftalarda iyileşme sıktır, ancak genellikle tam iyileşme görülmez. b. Kronik travma: Akustik travma uzun süreli yüksek şiddetteki gürültüye veya kronik patlamalara bağlı olarak meydana gelebilir (gürültülü çalışma ortamları). Kulak normal olarak 90 db lik sese 8 saat süreyle dayanabilir. Daha yüksek şiddetteki seslerde dakika yada saatlerce kalmayla geçici eşik düşmeleri meydana gelir, ancak çabuk (24 saat içinde) düzelir. Gürültüye maruz kalma süresi veya sıklığı artarsa geçici eşik yükselmelerini kalıcı hale getirir. Eşik düşmeleri öncelikle 3000-6000 Hz arasındaki frekansları etkiler, en belirgin düşüş 4000 Hz dedir. Daha sonra 2000 ve 1000 e doğru iner. Kronik gürültüde, iç kulak yapılarında (korti organındaki iç ve dış saçlı hücreler) hasar meydana gelir. Gürültü en fazla korti organındaki iç saçlı hücrelere göre daha hassas olan dış saçlı hücreleri etkiler. Dış saçlı hücrelerin önce stereosilyaları sertleşir ve fonksiyonlan bozulur. Gürültü kesilirse stereosilyalar kendini yeniler, devam ederse stereosilyalarda yapışıklıklar ve 39
kayıplar olur. Daha ileri safhalarda iç saçlı hücrelerde hasar ve sekonder nöral dejenerasyon gelişir. Başlangıçta kokleanın bazal kısımlarında olan bu durum (yüksek frekanslarda kayıp) zamanla apikal kısımlara (düşük frekanslarda kayıp) ilerler. Hastalarda işitme kaybı, kulakta dolgunluk hissi, tinnitus şikayetleri vardır. İşitme kaybı yıllara yayılan bir süreç gösterdiği için, kayıba adaptasyon sözkonusudur. Kişi kaybın farkına geç varır. Konuşmayı ayırtetme skorları da düşer. Gürültüye bağlı işitme kaybının medikal veya cerrahi tedavisi yoktur. Tedavi önlemektir. Temporal kemik fraktürleri: Ayrıntılı olarak ilgili bölümde anlatılacaktır. Perilenf fistülü: Ayrıntılı olarak ilgili bölümde anlatılacaktır. 6. İDİOPATİK NEDENLER İdiopatik ani işitme kaybı: Ayrıntılı olarak ilgili bölümde anlatılacaktır. Meniere hastalığı: Ayrıntılı olarak ilgili bölümde anlatılacaktır. 7. TÜMÖRAL NEDENLER Başta vestibüler schwannom olmak üzere hemanjiom, menenjiom, fasial nörinom..gibi tümörler sensörinöral tipte işitme kaybı nedeni olabilirler. Ayrıntılı olarak ilgili bölümde (otolojik tümörler) anlatılacaktır. MİKST TİP İŞİTME KAYIPLARI YAPAN NEDENLER Sorun hem iç kulak veya işitme sinirinde, hem de sesin hava yolu ile taşınan kısımlarında, yani DKY da, timpanik membranda veya orta kulak yapılarındadır. Odyometride kemik yolu işitme eşikleri normal değerlerin dışına çıkmış ve hava yolu işitme eşikleri ile arasında 5 db i aşan aralık vardır. Kronik otitis media da sık görülür. FONKSİYONEL İŞİTME KAYIPLARI YAPAN NEDENLER Organik bir patoloji olmaksızın hastaların işitme kaybı tariflediği durumlardır. Hasta bunu bilinç dışı ya da bilinçli (temaruz) olarak yapıyor olabilir. Bu duruma psödohipakuzi adı da verilir. Bu hastaların değerlendirilmesi ilk mülakat ile başlar. Mülakat sırasında hastanın rahat iletişim kurarken işitme testinde çok ileri derecede kayıp göstermesi ve konuşurken hastanın kısık sesle konuşması simülasyonu düşündürür. Hastanın geliş nedeni de göz önüne alınmalıdır. Eğer hasta 40
işitme kaybı nedeniyle bir kazanç elde edecek ise (tazminat, askerlikten muafiyet) dikkatli olunmalıdır. Odyolojik testlerde simülasyonu düşündürecek bulgular şunlardır: 1. Odyogram: Tekrarlanan saf ses odyogramlarında farklı eşiklerin elde edilmesi Saf ses odyogramı ile konuşmayı alma eşiği arasındaki uygunsuzluk Kemik iletim eşiklerinin hava iletimine göre düşük olması 2. Akustik refleks: Hava kemik aralığı veren veya 60 db den fazla sensörinöral işitme kaybı veren hastalarda akustik refleks alınması 3. BERA Saf ses eşikleri ile uyumsuz BERA bulguları İŞİTME KAYIPLARINDA KULLANILAN CERRAHİ YÖNTEMLER Her bölümde otolojik patolojiler ve uygulanan cerrahiler anlatıldı. Burda işitme kayıplarında uygulanan ve diğer bölümlerde bahsedilmeyen cerrahiler anlatıldı. KOKLEAR İMPLANTASYON Koklear implant (Kİ), mekanik ses enerjisini, elektrik sinyallerine dönüştüren ve bunu doğrudan kokleaya aktararak, seslerin algılanmasını sağlayan elektronik bir cihazdır. Defektif saçlı hücrelerin yerine geçerek seslerin kodlanmasını sağlar. Bu cihazlar bilateral, çok ileri derecede SNİK olan ve konvansiyonel işitme cihazlarından çok az veya hiç yararlanamayan hastalara uygulanmaktadır. Hastaların sağlıklı, mental yönden stabil olmaları ve ameliyat sonrası rehabilitasyon programına devam edip bitirecek motivasyona sahip olmaları gerekir. Koklear implantasyon postlingual iştme kayıplarına da uygulanabilmesine rağmen en önemli endikasyonu konjenital/prelingual işitme kayıplarıdır. İdeal olan tüm yeni doğanlara otoakustik emisyon ile işitme taraması yapılması ve işitme kaybı saptanan kişilerde en kısa zamanda işitme cihazı ile rehabilitasyona başlanmasıdır. Böylece cihazdan fayda görmeyen hastalar en erken yaşta tespit edilip Kİ uygulaması için en ideal yaş olan ilk iki yaş içerisinde ameliyat gerçekleştirilmiş olacaktır. 41
Dilin karakteristik özelliklerini öğrenmeden oluşan işitme kayıpları prelingual olarak adlandırılır. İşitme kaybı doğuştan mevcut olabileceği gibi ilk iki-üç yaş içinde de meydana gelebilir. Bu hasta grubun da en iyi sonuçlar dört-beş yaşa kadar yapılacak implantasyonla elde edilebilir. Dil öğrenilirken oluşan kayıplar perilingual olarak isimlendirilir. Bu grupta iki-altı yaş arasındakiler yeralır. Koklear implantasyon, prelingual gruba göre genellikle daha iyi sonuç verir. Altı yaşından büyük çocuklarda ve erişkinlerde meydana gelen işitme kayıpları postlingual olarak adlandırılır. Dil öğrenildikten sonra kayıp oluştuğundan en iyi koklear implantasyon sonuçları bu grupta alınmaktadır. İşitme kaybından sonra geçen süre koklear implantasyonun başarısındaki en önemli faktörlerden birisidir. Prelingual hastalarda en iyi sonuçların, tanı konulduktan sonra ilk 4-5 yaş içerisinde yapılacak ameliyatla alınacağı ÇOCUK ADAYLAR İÇİN KOKLEAR kabul edilmektedir. Bu süreden sonra hiç cihaz kullanmamış bir prelingual hastaya implantasyon İMPLANTASYON KRİTERLERİ yapıldığında, işitsel uyarıları almasına rağmen, beyin bilgiden olasılıkla postlingual bir hastayla aynı plastisitesi tam olarak gelişmediği için aynı derecede yararlanamayacaktır. Bu da hastanın cihazı kullanmamasına neden olabilir sonucu, bağlı iletilen kullanılmaması söz konusudur. Özellikle çocuk hastaların koklear implantasyon öncesinde en az altı aylık bir işitme cihazı deneyiminin olması gerekmektedir. Bu süre içinde hastanın hem implanta hazırlama, hem de Hastanın işitme cihazıyla ses İşitme cihazından çok az veya hiç Ailenin motivasyonunun ve beklentilerinin uygun olması Ailenin ameliyat öncesi ve sonrası dönemde gerçekleştirilecek eğitim deprivasyon bilgilerin ileri izlenmelidir) işitmemeye çok yararlanamaması (hasta en az 6 ay şansı azalmaktadır. Burada olasılıkla süre veya deneyiminin olması santral sinir sistemin de oluşan uzun ileri derecede sensörinöral işitme kaybı (non-user). Postlingual hastalarda da aradan çok uzun süre geçtiğinde başarı Bilateral programlarını izleyebilecek yapıda olması Fizyolojik yaş (12 ay veya üzerinde olması (Çoğu hastada) Genel anestezi engelleyecek medikal almasını problemin olmaması çocuğun işitme cihazından yeterince yararlanıp yararlanamadığını görme açısından şarttır. Altı aylık işitme cihazı kullanımı ve izleme dönemi sonrasında, koklear implant için uygun bir aday olup olmadığına karar verilir. Ancak 42
menenjit geçiren hastalarda iç kulakta ossifikasyon başlarsa bu 6 aylık süre beklenmeden cerrahi yapılmalıdır. Hem erişkin hemde çocuklarda bilateral çok ileri derecede SNİK (500, 1000, 2000 Hz işitme eşik ortalaması 90 db HL ve daha fazla, SD=%0) olan hastalar implant için aday olarak kabul edilmektedirler. 90 db HL düzeyinin daha aşağıya çekilmesini önerenler vardır. İşitme cihazı ile minimal SD, koklear implantasyon için kontrendikedir. Ayrıca aktif kulak enfeksiyon varlığı (AOM, EOM, KOM), zarın perfore olması, koklear ossifikasyon, kokleanın olmaması, patolojinin koklear değil retrokoklear olması kontrendikedir. Ancak menenjit geçiren çocuklarda koklear ossifikasyon sıklıkla geliştiği için, bu hastalarda yukardaki kriterlerin bir kısmı ihmal edilerek acil koklear implantasyon yapılabilir. Hastanın koklear implantasyon adayı olduğu saptandıktan sonra, implantın hangi kulağa yerleştirileceği kararlaştırılmalıdır. Önceleri kötü kulak tercih edilmiş, ancak sonuçların değerlendirilmesi, işitme açısından iyi olan kulağın tercih edilmesi gerektiğini göstermiş ve bu günümüzde kabul edilen görüş olmuştur. İki tarafta da tamamen eşit özellikler varsa ve işitme kaybı farklı zamanlarda oluşmuşsa, daha kısa süreli kayıp olan kulak tercih edilmelidir. İşitme kaybı etiyolojileri ve süreleri eşit olan bir hastada hastayla birlikte karar verilerek biri seçilir. Kİ dış ve iç parçalar olmak üzere iki kısımdan oluşmaktadır: Dış parçalar: 1. Mikrofon: Akustik bilgileri alarak elektriksel sinyallere dönüştürür ve işlemciye aktarır, 2. Konuşma işlemcisi: Sinyali kodlayıp amplifiye ederek, iç kulak stimulasyonu için uygun hale getirir, elektriksel uyarı daha sonra dış antene iletilir, 3. Dış anten: Gelen elektriksel uyarıyı deriden iç antene aktarır. İç parçalar: 1. İç anten: Elektrik akımını alıcı-uyarıcıya (receiver-stimulator) iletir, 2. Alıcıuyarıcı: Gelen sinyale göre ilgili elektrotların uyarılmasını sağlar, 3. Elektrot demeti: Elektriksel uyarıyı iç kulağa aktarır ve koklea içinde ilgili lokalizasyonların uyarılmasını sağlar. Hem erişkin hemde çocuklarda ilk Kİ uygulaması W. House tarafından gerçekleştirilmiştir. Kokleaya girmek için iki yol vardır. Yuvarlak pencereden veya yuvarlak pencerenin hemen önünden promontoryuma yapılacak kokleostomiyle olabilir. Çok ince elmas uçlu turla delik açıldıktan sonra, skala timpaniye hyaluronate (Hylon R) enjekte edip implantı kayganlaştırarak, daha az travmatik bir şekilde içeriye girmesi sağlanır. Daha sonra elektrot skala timpaniye itilir. Elektrot yerleştirildikten sonra, kokleostomi düzeyinde implant etrafındaki açıklık temporal kastan alınan dokuyla tamamen kapatılır. Daha sonra implant yatağına, elektrot da mastoid kavite içine tespit edilir. Ameliyat sırasında monitörizasyonda koklear implant bilgisayar sistemine bağlanarak tek tek her elektrot için impedans, stapes refleksi ve neural response telemetry (NRT) değerlendirilebilir. İmpedans telemetre aktif elektrotlardaki voltajın ölçülmesiyle elektrot anormalliklerini göstermektedir. 43
BAHA BAHA (Bone Anchored Hearing Aid=Kemiğe implante işitme cihazı), kulağa yakın kemik üzerine titanyum vidalarla yerleştirilen ve doğrudan temporal kemiği uyararak işitme sağlayan işitme cihazlarıdır. Çeşitli nedenlerle (aurikula, dış kulak yolu atrezileri, tedaviye dirençli akıntılı kavite, kronik orta kulak enfeksiyonu sekelleri, operasyonlar) klasik işitme cihazı kullanamayan hastalar için uygun bir yöntemdir. Kemik yoluyla işitmenin 45 db ve daha iyi, konuşmayı anlama ve ayırt etmenin %60 ve daha iyi olması gerekir. VİBRANT (ORTA KULAK İMPLANTI) Orta ve şiddetli düzeyde SNİK olan hastalarda klasik işitme cihazlarına alternatif olarak uygulanan bir yöntem ise vibrant sound bridge yöntemidir. Bir elektromanyetik transducer prensibi ile çalışır. Biri dıştan sesi iletecek dış parça diğeri ise ucu ameliyatla inkus kemikçiğinin uzun koluna takılan ve aslı temporal kemik üzerine yerleştirilen iç parça olmak üzere 2 parçadan oluşur. Bu ameliyatta transducer inkus uzun koluna takılacağından hastanın daha önce ciddi orta kulak problemi yaşamamış veya orta kulak cerrahisi geçirmemiş olması arzu edilir. BEYİN SAPI İMPLANTI Fonksiyon görmesi için sağlam bir koklear sinire gereksinim duyan koklear implantların aksine, beyin sapı implantları koklear sinir fonksiyonunu yitirmiş kişilerde kullanılmaktadır. Ameliyat ilk kez 1979 yılında House ve Hitselberger tarafından gerçekleştirilmiştir. Günümüzdeki en sık endikasyonu nörofibromatozis-2 hastaları oluşturmaktadır. Bunun yanında bilateral temporal kemik kırığı sonrasında her iki koklear sinirin zedelendiği durumlarda da kullanılabilir. Nörofibromatozis-2 hastalarında bilateral akustik nörinom nedeniyle iki koklear sinir de tümöre veya cerrahi girişime bağlı olarak ileri derecede zedelenmiş olabilir. Bu hastalarda beyin sapı implantı, translabirentin veya suboksipital yaklaşım yoluyla dördüncü ventrikülün lateral resesine yerleştirilmektedir. Beyin sapı implantının esas olarak koklear nükleus kompleksini uyarması planlanmıştır. Burada esas hedef uyarıları sekizinci sinir den daha fazla alan ve asendan yolların daha büyük bir kısmını oluşturan ventral koklear nükleuslardır. Uygun lokalizasyonun tespit edilmesinde ABR (elektrikle uyarılmış işitsel beyinsapı yanıtları) önemli yer tutmaktadır. KAYNAKLAR 1. Akyıldız N. Kulak hastalıkları ve mikrocerrahisi I. Bilimsel tıp yayınevi, Ankara,1998. 2. Koç C. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Güneş Kitabevleri, 2. Baskı, 2013. 44
3. Cingi C. Kulak Burun Boğazda semptomlar. EA yayıncılık. İstanbul, 2009. 4. Önerci M. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Tanı ve Tedavide İlk Adım. Matsa Matbaacılık, Ankara 2002. 5. Çelik O. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Asya tıp Kitabevi, 2. Baskı, 2007. 45