RAMSAY HUNT SENDROMUNDA VOKAL CORD PARALİZİSİ



Benzer belgeler
Herpes Zoster Otikusa Ba l Çoklu Alt Kraniyal Sinir Tutulumu

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Genel Çocuk Polikliniği Olgu Sunumu 28 Nisan 2017 Cuma

Periferik Fasiyal Sinir Paralizileri. Doç.Dr. Sarp SARAÇ

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Haziran 2016 Salı

BOS GLUKOZ DÜġÜKLÜĞÜ ĠLE SEYREDEN TÜBERKÜLOZ MENENJĠT ÖN TANILI VARİCELLA ZOSTER MENENJİTİ OLGUSU

Olgu Sunumu Dr. Işıl Deniz Alıravcı Ordu Üniversitesi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi

Çoklu Kafa Çifti Nöropatisi ile Seyreden Varicella Zoster Virüs Enfeksiyonu

Yüz Felci (Fasiyal Palsi)

PERİNATAL HERPES VİRUS İNFEKSİYONLARI. Uzm.Dr.Cengiz Uzun Alman Hastanesi Klinik Mikrobiyoloji ve İnfeksiyon Hastalıkları

DÖNEM III KULAK BURUN BOĞAZ HASTALIKLARI

Turkish Title: İzole Altıncı Kranial Sinir Paralizi Etyolojisinde Zona ve Diyabet Birlikteliği Olan Bir Olgu

Ramsay Hunt sendromunda fizyoterapi ve rehabilitasyon uygulamaları: olgu raporu

Suçiçeği aşısı sonrası gelişen Ramsay Hunt Sendromu: Bir çocuk olgu

Su Çiçeği. Suçiçeği Nedir?

mm3, periferik yaymasında lenfosit hakimiyeti vardı. GİRİŞ hastalığın farklı şekillerde isimlendirilmesine neden Olgu 2 Olgu 3

Gebede HSV İnfeksiyonu. Dr. Süda TEKİN KORUK Koç Üniversitesi Hastanesi İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Bölümü

HİPOFARİNKS KANSERİ DR. FATİH ÖKTEM

ZONA HASTALIĞI VE ZONA SONRASI KALICI AĞRI (POST-HERPETĠK NEVRALJĠ) ALGOLOJĠ KLĠNĠĞĠ Temmuz 2005

KULAK BURUN BOĞAZ ANABİLİM DALI TIPTA UZMANLIK EĞİTİM PROGRAMLARI. KBB-007 KBB Ab.D. Burun ve Paranazal Sinüs Hastalıkları Teorik Dersleri

TONSİLLOFARENJİT TANI VE TEDAVİ ALGORİTMASI

Prediktör Testler ve Sıradışı Serolojik Profiller. Dr. Dilara İnan Isparta

KAFA TRAVMALI HASTALARDA GÖRÜNTÜLEMENİN TANI, TEDAVİ VE PROGNOZA KATKISI. Dr. Fatma Özlen İ.Ü.Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Beyin ve Sinir Cerrahisi AD

Kronik Hepatit B li Hastalarda Oral Antiviral Tedavilerin Değerlendirilmesi

İNFEKSİYÖZ ENSEFALİTLER: HSV-1 E BAĞLI OLAN VE OLMAYAN OLGULARIN KARŞILAŞTIRILMASI

Şizofreni tanılı hastada antipsikotiklerletetiklenen nonkonvulsif statusepileptikus olgusu

Vestibüler Sistem ve Vertigo Prof. Dr. Onur Çelik

Nöroloji alanında güncel gelişmelerin olduğu konularda seminer Nöroloji Uzmanlık Öğrencileri tarafından sunulur.

HIV & CMV Gastrointestinal ve Solunum Sistemi

HODGKIN DIŞI LENFOMA

İlaç ve Vaskülit. Propiltiourasil. PTU sonrası vaskülit. birkaç hafta yıllar sonrasında gelişebilir doza bağımlı değil ilaç kesildikten sonra düzelir.

BÖBREK NAKİLLİ ÇOCUKLARDA GEÇ DÖNEM AKUT REJEKSİYONUN GREFT SAĞKALIMI ÜZERİNE ETKİLERİ. Başkent Üniversitesi Çocuk Nefroloji Dr.

MENENJİTLİ OLGULARIN KLİNİK VE LABORATUAR ÖZELLİKLERİNİN RETROSPEKTİF OLARAK DEĞERLENDİRİLMESİ

Dr. Figen HANAĞASI Gayrettepe Florence Nightingale Hastanesi Nöroloji Bölümü

Vücutta dolaşan akkan sistemidir. Bağışıklığımızı sağlayan hücreler bu sistemle vücuda dağılır.

6 Mart 1993 tarihinde, ani başlayan akut deri. Bu yakınması bir hafta önce sol kolun üst tarafında. Lezyon, kısa süre içinde büyümüş, kontakt dermatit

Epilepsi nedenlerine gelince üç ana başlıkta incelemek mümkün;

GEBELİKTE SİFİLİZ. Dr. Mustafa Özgür AKÇA Bursa Yüksek İhtisas E.A.H. Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği

TC. SAĞLIK BAKANLIĞI SAKARYA ÜNİVERSİTESİ EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ. SERVİKAL DAR KANAL ve MYELOPATİ HASTA BİLGİLENDİRME BROŞÜRÜ

Sağlık Bakanlığından Muaf Hekimin Ünvanı - Adı Soyadı. Bildiriyi Sunacak Kişi Ünvanı - Adı Soyadı. Bildiriyi Sunacak Kişi Kurumu

1 Mersin Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi 2 İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi. Abstract

Multipl Myeloma da PET/BT. Dr. N. Özlem Küçük Ankara Üniv. Tıp Fak. Nükleer Tıp ABD

Gebelik ve Trombositopeni

Dr. Halil İbrahim SÜNER, Dr. Özgür KARDEŞ, Dr. Kadir TUFAN Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroşirürji A.D. Adana Dr. Turgut Noyan Uygulama ve

Tularemi Tedavi Rehberi Doç. Dr. Oğuz KARABAY Sakarya Eğitim ve Araştırma Hastanesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Kliniği

Enfeksiyon Bakıs Ac ısı ile Biyolojik Ajan Kullanımı. Rehberler Es lig inde Hasta Yo netimi

Selçuk Yüksel. Pamukkale Üniversitesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı

TOKSOPLAZMA İNFEKSİYONUNUN LABORATUVAR TANISI UZM.DR.CENGİZ UZUN ALMAN HASTANESİ

29 yaşında erkek aktif şikayeti yok. sağ sürrenal lojda yaklaşık 3 cm lik solid kitlesel lezyon saptanması. üzerine hasta polikliniğimize başvurdu

VİRAL ENFEKSİYONLAR VE KORUNMA. Yrd. Doç. Dr. Banu KAŞKATEPE

ASTIM «GINA» Dr. Bengü MUTLU SARIÇİÇEK

MULTİPL SKLEROZ(MS) Multipl Skleroz (MS) genç erişkinleri etkileyerek özürlülüğe en sık yolaçan nörolojik hastalık

Rejyonel Anestezi Sonrası Düşük Ayak

Muzaffer Fincancı İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi

BOTULİNUM ANTİTOKSİN. Uzm. Dr. Ş Ömür Hıncal SBÜ Bağcılar EAH Acil Tıp Kliniği

KLİMİK İZMİR TOPLANTISI

Kabakulak (Epidemik Parotitis) Prof. Dr. Haluk Çokuğraş

Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Kliniği

BİRLİKTE ÇÖZELİM Mİ? NSAii. Dr Gözde KÖYCÜ BUHARİ Dr Ferda ÖNER ERKEKOL

Akut Hepatit C: Bir Olgu Sunumu. Uz.Dr.Sevil Sapmaz Karabağ İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Manisa

Gebelik ve Enfeksiyonlar. Prof.Dr. Levent GÖRENEK

SPONDİLODİSKİTLER. Dr. Nazlım AKTUĞ DEMİR

TLERDE SEROLOJİK/MOLEK HANGİ İNCELEME?) SAPTANMASI

OLGU SUNUMU. Dr. Ömer Fatih ÖLMEZ Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Onkoloji Bilimdalı

Lokal Hastalıkta Hangi Hasta Opere Edilmeli? Doç. Dr. Serdar Akyıldız E ge Ü n i v e r sitesi Tı p Fakültesi K B B Hastalıkları Anabilim D a l ı

Gebelikte İnfeksiyonların Değerlendirilmesi

BIR GRİP SEZONUNUN BAŞıNDA İLK OLGULARıN İRDELENMESİ

Dr Ercan KARAARSLAN Acıbadem Üniversitesi Maslak Hastanesi

KEMOTERAPİNİN SİNİR SİSTEMİ VE PSİKOLOJİK GEÇ YAN ETKİLERİ DR. FİLİZ ÇAY ŞENLER A.Ü.T.F. TIBBİ ONKOLOJİ B.D.

DAMAR HASTALIKLARINDA GÜNCEL YAKLAŞIMLAR

3. OLGU. Tüberküloz Kursu 2008 Antalya

Fatma Burcu BELEN BEYANI

LOKOMOTOR SİSTEM SEMİYOLOJİSİ

Kronik Hepatit B Tedavisi Zor Olgular

Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Hastanesinde Febril Nötropenik Hasta Antifungal Tedavi Uygulama Prosedürü

Tanı: Metastatik hastalık için patognomonik bir radyolojik. Tek veya muitipl nodüller iyi sınırlı veya difüz. Göğüs Cerrahisi Hasan Çaylak

ERİŞKİN HASTADA İNFLUENZAYI NASIL TANIRIM?

Vaka Sunumu Küçük Hücreli Dışı Akciğer Kanserinde(KHDAK) Hedefe Yönelik Tedavi Seçenekleri

Yüksekte Çalışması İçin Onay Verilecek Çalışanın İç Hastalıkları Açısından Değerlendirilmesi. Dr.Emel Bayrak İç Hastalıkları Uzmanı

Omurga-Omurilik Cerrahisi

Düşüğe Neden Olan Bir Hipertansif Fibromusküler Displazi Vakası. A Case of Hypertensive Fibromuscular Dysplasia Leading To Abortus

TRAFİK KAZALARI, DÜŞMELER, DARP OLGULARI ve İŞ KAZALARINDA ADLİ SÜREÇ ÖRNEK OLGU DEĞERLENDİRMESİ

NEFROTİK SENDROM. INTERN DR. H.RUMEYSA DAĞ Eylül 2013

GÖĞÜS AĞRISI ŞİKAYETİ İLE BAŞVURAN ÇOCUKLARIN KLİNİK İZLEMİ

KAWASAKİ HASTALIĞI-7 VAKANIN DEĞERLENDİRİLMESİ

YAŞLILIKTA SIK GÖRÜLEN HASTALIKLAR. Prof. Dr. Mehmet Ersoy

LENFATİK VE İMMÜN SİSTEM HANGİ ORGANLARDAN OLUŞUR?

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Onkoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 6 Aralık 2016 Salı

VİRAL TANI KİTLERİ (GFJ-480)

Çocukta Analjezik Antipiretik Kullanımı

İnci TUNCER S.Ü. Selçuklu Tıp Fakültesi Tıbbi Mikrobiyoloji Anabilim Dalı, KONYA

24. ULUSAL TÜRK OTORİNOLARENGOLOJİ & BAŞ - BOYUN CERRAHİSİ KONGRESİ

Tip 1 diyabete giriş. Prof. Dr.Mücahit Özyazar Endokrinoloji,Diyabet,Metabolizma Hastalıkları ve Beslenme Bölümü


III. BÖLÜM EDİNSEL SAF ERİTROİD DİZİ APLAZİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

1. OLGU. Tüberküloz Kursu 2008 Antalya

AKCİĞER DIŞI TÜBERKÜLOZ OLGU SUNUMU. Dr.Onur URAL Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji AD

ERKEN LOKAL NÜKS GELİŞEN VULVA KANSERİ: OLGU SUNUMU

HIV Enfeksiyonu ve Tüberküloz Birlikteliğinin Değerlendirilmesi

DOÇ. DR. GÜNAY ERTEM S. B. Ankara Eğitim Araştırma Hastanesi İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Kliniği

KLİNİK İNCİLER (ÜST SOLUNUM YOLU ACİLLERİ VE ALT SOLUNUM YOLU ENFEKSİYONLARI)

Transkript:

RAMSAY HUNT SENDROMUNDA VOKAL CORD PARALİZİSİ Yunus Feyyat Sakin, 1 Alper Kanmaz 2 1 Özel Gaziantep Sevgi Hastanesi KBB Klini i, Gaziantep 2 Birecik Devlet Hastanesi KBB Klini i, anlıurfa ÖZET Varisella zoster infeksiyonu önemli bir kraniyal nöropati nedenidir. Genikulat gangliondaki latent varisella zoster virüs enfeksiyonunun tüm fasiyal sinir boyunca reaktivasyonu sonucu Ramsay Hunt Aurikuler Sendromu oluşur. VII. kraniyal sinir parezisi veya paralizisi, sinir trasesi boyunca veziküller ve otalji sendromun major klinik bulgularıdır. Bu olgu sunumunda hipertansiyon öyküsü olan, VII., X. kranial sinir tutulumu ve ipsilateral vokal kord paralizisinin eşlik ettiği Ramsay Hunt Sendromu tanısı konulan 75 yaşındaki kadın hasta sunulmaktadır. Görüntüleme ve laboratuvar tetkikleri ile Herpes zoster enfeksiyonu dışında bir neden olmadığı gösterilmiştir. Olgumuz Herpes zoster otikusa bağlı ipsilateral sağ periferik fasiyal paralizi ve ipsilateral vocal kord paralizi görülen çok az sayıdaki olgudan biridir.. Anahtar Kelimeler: Ramsay Hunt sendromu, Herpes zoster otikus, kraniyal sinirler, vokal kord paralizisi Nobel Med 2014; 10(1): 92-96 VOCAL CORD PARALYSIS IN RAMSAY HUNT SYNDROME ABSTRACT Varicella zoster infection is an important cause of cranial neuropathy. Ramsay Hunt Syndrome occurs as a result of the reactivation of the latent varicella zoster virus infection in geniculate ganglion through the facial nerve. Paresis or paralysis of the 7 th cranial nerve, vesicles along the course of the nerve and otalgia are the major clinical manifestations of the syndrome. Here we present a 75 year old female patient with hypertension, diagnosed with Ramsey Hunt syndrome who had 7 th, 10 th cranial nerve involvement and ipsilateral vocal cord paralysis. Etiologies other than herpes zoster infection were excluded by extensive laboratory and imaging studies. This case was one of very rare occasions, with herpes zoster oticus presenting with ipsilateral right periferal facial nerve paralysis and ipsilateral vocal cord paralysis. Key Words: Ramsay Hunt syndrome, Herpes zoster oticus, cranial nerves, vocal cord paralysis Nobel Med 2014; 10(1): 92-96 GİRİŞ Ramsay-Hunt Sendromu (RHS) ilk kez 1907 yılında tanımlanmıştır. Varisella zoster virüsünün (VZV) neden olduğu sendromun majör bulguları; otalji, dış kulak yolunda herpetik veziküler döküntüler, fasiyal sinir tutulumuna bağlı periferik fasiyal parezi ya da paraliziye bağlı işitme kaybıdır. Bu majör bulgular dışında hastada; vertigo, nistagmus, bulantı, kusma, üveit, keratit, subfebril ateş izlenebilir ve veziküller dış kulak yolu dışında orofarenks, hipofarenks, larinks, baş boyun bölgesi cildinde de görülebilir. 1 Herpes zoster otikus (HZO) ya da sefalikus olarak da bilinen bu tablo, herpes virüsü grubundan olan Varisella zoster virüsünün (VZV) primer enfeksiyonundan sonra, ileri yaşta görülen nüksüdür. Ramsay Hunt Sendromu (RHS), fasiyal sinir tutulumu ile beraber, vestibulokoklear disfonksiyon dahil olmak üzere polikraniyal nöropatilerin de eşlik edebildiği bir sendromdur. 2 Hastalarda aynı zamanda retrokoklear nörosensöryel işitme kaybı gelişebilir ve multipl kranial sinir tutulumu olabilir. 5., 9., 10., 11., 12. kranial sinirlerin tutulduğu vakalar bilinmektedir. 1 OLGU SUNUMU Yetmiş beş yaşında kadın hastanın bir hafta önce başlayan boğaz ağrısı, sağ kulak ağrısı, işitme azlığı, yüzde asimetri şikayeti ile başvurdu. Ağrıdan 3 gün sonra 92

sağ kulakta veziküllerin oluştuğu, vezikül oluşumu ile birlikte da hafif derecede baş dönmesi ve sağ kulağında duyma azlığı başladığı öğrenildi. Başvuru öncesi ve başvuru sırasında nefes darlığı veya solunum sıkıntısı olmayan hastanın ses ile ilgili herhangi bir şikayeti yoktu. Hastanın ilk başvurusunda yapılan kulak burun boğaz fizik muayenesinde; yüz asimetrisi mevcuttu, sağ aurikulada veziküller izlendi, her iki dış kulak yolu ve timpanik membran doğal görünümde idi (Şekil 1, 2). Sağda alın kırışıklıkları gözlenmiyordu, sağ nazolabial sulkus silikti. Hasta sağ kaşını kaldıramıyor, sağ kaşını çatamıyor ve sağ gözünü kapatamıyor, sağ gözünde yaklaşık 4 milimetrelik açıklık kalıyordu. Sağda dişlerini gösteremiyor ve ıslık çalamıyordu (Şekil 1). Orofarenks hafif hiperemik görünümde izlendi. Hastanın nefesli konuşması olduğu fark edildi. Hasta nefesli konuşmasını daha önce fark etmediğini, muayene sırasında fark ettiğini belirtti. Hastadaki bu bulgunun yeni olduğu hasta ve yakınları tarafından belirtildi. Yapılan endoskopik muayenede sağ vokal kordun paralitik olduğu izlendi. Paralizi dışında patolojik muayene bulgusu mevcut değildi (Şekil 3). Özgeçmişinin sorgulanmasında; hastanın esansiyel hipertansiyonunun olduğu ve çocukluğunda su çiçeği geçirdiği öğrenildi. Hastanın sistemik muayenesinde arteryel tansiyon 140/80 mmhg, nabız 72/dakika, ritmik, solunum sesleri ve batın muayenesi normaldi. Submandibüler, postauriküler, supraklaviküler, aksiller ve femoral lenfadenopati saptanmadı. Tam kan sayımı, kan şekeri, böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri, lipid profili ve tiroid fonksiyon testleri normaldi. VZV serolojik incelemesi yapılamadı. Hastanın ilk hafta yapılan odyolojik incelemede sol kulak normalken, sağda yüksek frekanslı seslerde hafif derecede sensörinöral tip işitme kaybı vardı. Temporal kemik bilgisayarlı tomografi ve kontraslı kranial manyetik rezonans incelemesi sağ oto-mastoidit dışında normal olarak rapor edildi. Endokrinoloji ve kardiyoloji bölümleri ile yapılan konsültasyon sonrası hastaya intravenöz 1 mg/kg prednisolon başlandı ve 3 günde bir 10 mg azaltılarak 2 haftalık steroid tedavisi verildi. Asiklovir intravenöz olarak başlandı ve 10 gün boyunca 5x800 mg olarak uygulandı. Hastanın tansiyonu ilk günlerde yükselme eğilimi gösterdiği için antihipertansif dozu artırıldı. Doz artırılmasını takiben tansiyonu regüle oldu ve tedavi bitimine kadar kardiyolojik sorunu olmadı. Sık Burrowlu rifampisinli kulak pansumanları uygulandı. Erken dönemde hastanın odyogramında değişiklik olmazken, fasiyal fonksiyonları tama yakın iyileşmişti. Tedavi bitiminden 6 ay sonra yapılan kontrolde hastanın fasiyal paralizisi kısmen iyileşmiş (Şekil 4). Sağ 93 kulak kepçesindeki erüpsiyonlar bir hafta içinde kayboldu ve yeni epitelizasyon başladı (Şekil 5). Vokal kord paralizisinin düzelmiş olduğu görüldü (Şekil 6 ve 7). Erken dönemde hastanın odyogramında değişiklik olmazken (Şekil 8), tedavi sonrası saf ses odyogramında, işitmesi normale yakın olduğu görülmüştür (Şekil 9). TARTIŞMA Ramsay Hunt sendromu, akut periferik fasiyal paralizinin Bell s paralizisinden sonra ikinci sık nedenidir. 2 Fasiyal paralizi periferik tipte ve tamdır. Veziküllerle paralizi aynı taraftadır. Paralizi veziküllerden 2-3 gün sonra ortaya çıkar, fakat bazen de bir haftaya kadar geciktiği görülebilir. 3 RHS tanısını koyabilmek için şu üç kriterden ilk ikisinin mutlaka olması gerekmektedir: Fasiyal paralizi, kulaktaki veziküler erüpsiyonlar ve vestibülokoklear disfonksiyondur. 4 RHS klasik olarak, bir-üç günlük ağrı, ateş ve halsizlik gibi prodromal dönem bulgularıyla başlar, fasiyal sinirle bağlantısı olan 5, 9, 10. kraniyal sinirlerle 2, 3, 4. servikal sinirlerden kaynaklanan servikal pleksusun tutulması sonucunda dış kulak, timpanik zar, dilin 2/3 ön kısmında, yüzde, boyunda, omuzda, larenkste, bukkal mukozada herpetik veziküller gelişir. 5 Veziküllerin oluşma zamanı prognostik olarak önem taşır. Yapılan bir çalışmada, kulakta oluşan veziküllerin %19,3 ü fasiyal paraliziden önce, %46,5 i paraliziyle eş zamanlı ve %34,2 si paraliziden sonra oluştuğu ve veziküllerin pareziden önce görülmesinin fasiyal parezi prognozunu iyi yönde etkilediği ileri sürülmüştür. 6 Bu tabloya sıklıkla bulantı, kusma, vertigo, nistagmus, kulak çınlaması ve işitme kaybı eşlik eder. 7 Olgumuzda da tarif edilen bölgelerin birçoğunda erüpsiyonlar izlenmiş olup fasiyal parezisi erüpsiyonlardan sonra oluşması nedeniyle iyi bir prognostik gösterge olarak değerlendirilmiştir. Bizim olgumuzda olduğu gibi, glossofarengeal ve vagal sinir tutulumu RHS de nadiren görülür. Bu yayılımın mekanizması tam olarak bilinmemekle beraber, bazı yayınlarda larengofarengeal enfeksiyon sonrası larengofarenkste mukozal erozyon olması ve bu yolla 9., 10. kraniyal sinirlerin uçlarına VZV nin mukozal yolla göç etmesi şeklinde açıklama getirilmiştir. 8 İleri sürülen ikinci bir mekanizma ise 7. kraniyal sinir ile 9., 10. kraniyal sinirler arasında bulunan sinir anastomozları aracılığıyla bu yayılımın olduğu şeklindedir. 8 RHS her yaşta görülebilmekle beraber, prevalansı 60 yaş üzerinde artar. Bu artışın 60 yaş üzerinde hücresel bağışıklık sistemiyle ilgili yetersizliklerin artmasıyla orantılı olduğu bildirilmiştir. 9 Bu hastalıkta yaşlı hastalarda prognoz kötüdür ve diabetes mellitus veya esansiyel hipertansiyon olması prognoz üzerine negatif etki yapar, bu nedenle kan şekeri ve kan basıncı regülasyonunun kontrolü önemlidir. 10 RAMSAY HUNT SENDROMUNDA VOKAL CORD PARALİZİSİ

1 2 3 Şekil 1: Olgu KBB polikliniğine ilk başvurduğunda ister istirahat halinde ister eforla sağ gözünü kapatamaması ve yüz görünümü görülmekte (Periferik tip sağ fasiyal paralizi). Şekil 2: RHS li vakada, sağ aurikula çevresi ve kavum konkadaki herpes vezikülleri görülmekte. Şekil 3: Endoskopik muayenede sağ vokal kord paralizisi olduğu görülüyor. 4 5 Şekil 4: Hastanın 3 ay sonraki kontrolünde, sağ periferik fasiyal paralizisinin devam ettiği ve eskisine nazaran kısmen de olsa tedaviye verdiği cevap görülmekte. Şekil 5: Hastanın sağ auriküladaki herpetik veziküler döküntülerin; tedavi sonrası, 2 hafta sonraki görünümü. 6 7 Şekil 6-7: Tedavi bitiminden 3 ay sonra yapılan kontrolde, hastanın sağ vokal kord paralizisinin düzelmiş olduğu görüldü (eforlu/eforsuz). Bell s paralizide hastaların %90 ı bir ay içinde içerisinde iyileşme gösterir, RHS de ise fasiyal fonksiyonlarda tam kayıp olan hastaların sadece %10 unda tam iyileşme olurken, tam olmayan kayıplarda bu oran yaklaşık olarak %66 dır. 2,9 Olgumuzda eş zamanlı, unilateral 7, 8, 9 ve 10. kraniyal sinir tutulumu vardır. Çoklu kraniyal nöropati nedenleri infeksiyonlar, tümörler, vasküler nedenler, kemik hastalıkları, kemoterapi gibi toksik nedenler, travma karotid endarterektomi gibi cerrahi nedenler, vaskülitler, diğer inflamatuvar hastalıklar ve diyabettir. 11 Hastada geçirilmiş travma, cerrahi girişim, klinik tablo ile ilgili olabilecek ilaç kullanımı yoktur. Hastamızın sistemik şikayetinin, patolojik sistemik muayene bulgusunun olmaması ve rutin kan değerlerinin normal olması nedeniyle infeksiyöz, tümöral ve yangısal süreçlerden de uzaklaşılmıştır. Fasiyal paralizi tablolarının ötesinde alt kraniyal sinirlerin tutulumları da çok nadiren görülebilse de olgumuzdaki gibi aynı tarafta olan, değişik zamanlarda değil aynı anda oluşan ve yaygın bir tutulum bilinmemektedir. 12 Ayırıcı tanılarımız arasında olan beyin sapı lezyonları, kafa tabanı lezyonları ve kraniyal sinirlerin malign infiltrasyonları kontraslı kraniyal MRG ile dışlanmış ve hastanın şikayetlerinin Herpes Zoster Otikus (HZO) döküntülerinden bir hafta sonra başlaması ve kraniyal çoklu nöropatiyi açıklayacak başka neden bulunmaması nedeniyle HZO ya bağlı kraniyal sinir tutulumu düşünülmüştür. 13 Bildirilen olgular aracılığıyla tanı için serum VZV antikor çalışmasının gerekliliği tartışılmış, BOS ta pleositoz ve protein yüksekliği görülmesinin meningeal reaksiyon veya viral infeksiyonun perinöral yayılımı açısından destekleyici olabileceği söylenmiştir. 13 Bu olguda 7., 8. ve 10. kraniyal sinirler tutulmuş olup medikal tedaviden 3 ay sonra bulgular kısmen düzelmiştir. Tedaviden 6 ay sonra bulguların hepsi düzelmiştir. 7. kranial sinir tutulumu RHS li olguların %60 ile %90 ında mevcuttur, sensörinöral işitme kaybı %50, vertigo ise %30 oranında görülebilmektedir. 14 Ayrıca bazı hastalarda 5., 6., 9., 10. kraniyal ve servikal sinir (2., 3., 4.) tutulumları da görülebilir. 7 Literatürde yer alan bir başka olguda larengeal zoster enfeksiyonunun neden olduğu vokal kord paralizisine mukozal lezyonların eşlik ettiği bildirilmiştir. 15 Bizim vakamızda yapılan endoskopik muayenede; laringeal veziküler lezyonların izlenmediği, sağ vokal kord addüktör paralizisi olduğu tespit edildi. İzole 10. kraniyal sinir tutulumu olan olguda mukozal lezyonların olmayışı ve diğer olgudaki laringeal mukozal tutulum, mukozal lezyonların varlığının 10. kraniyal tutulumunda tanıyı destekleyici bir bulgu olduğunu ve kesin tanı kriteri olamayacağını göstermektedir. Bizim olgumuzda laringeal veziküllere rastlanılmamıştır. İzole 10. kraniyal sinir tutulumu nedeni ile vokal kord paralizisinin ayırıcı tanısında mutlaka RHS da akılda tutulmalıdır. Polinöropati ile giden birçok RHS li olgu mevcuttur. Bu klinik gidişin viral suş ve hastanın immün direnci ile ilgili olabileceği düşünülmekle beraber bunu ispatlayacak pozitif bulgu mevcut değildir. Ramsay Hunt Sendromunda erken tanı ve erken dönemde tedavi, 7. kranial sinir ve diğer kranial sinirlerdeki irreversible patolojileri önlemede çok önemlidir. 15 Bu olgu ileri yaş ve hipertansiyonu olmasına rağmen tamamen düzelmiştir. Literatürde RHS de yaş, diabetes mellitus ve hipertansiyon kötü prognostik faktördür. 7,10 Julian Holland ve ark. tarafından yapılan ve Bell s palsideki son gelişmelerin ortaya konduğu çalışmada belirtilen kötü prognoz kriterleri: Hastada Ramsey Hunt sendromunun bulunması, komplet fasiyal paralizi 94

bulunması, yaşın 60 üzerinde olması, hipertansiyon, diyabet, gebelik gibi durumların eşlik etmesi, 3 hafta geçmesine rağmen hiç bir düzelmenin olmamasıdır. 16 İleri yaş önemli kötü prognoz kriteri olarak bulunmuştur ve bu sonuç literatür ile paralellik göstermektedir. 17 Olgumuzda serum VZV antikorları ve BOS çalışması yapılamamıştır. Bildirilen olgularda BOS pleositoz ve protein yüksekliğinin fizyopatoloji yönünden anlamı vurgulanmıştır ancak HZO ya bağlı kraniyal nöropati açısından bu bulgular spesifik değildir ve BOS pleositoz ve protein yüksekliği özellikle tedavi alan hastalarda bir süre sonra ortadan kaybolmaktadır. 13 BOS ta VZV DNA bugüne kadar bildirilen çok az sayıdaki benzer olgunun tümünde çalışılmamıştır ancak diğer kraniyal nöropati nedenleri dışlandığında, serum VZV antikoru ve BOS VZV DNA nın birlikte bulunması HZO ya bağlı kraniyal nöropati için tanıyı kesinleştirir. 18 Daha önce HZO ya bağlı kraniyal sinir tutulumunda, kraniyal MRG de beyin sapında T2 ağırlıklı kesitlerde fokal hiperintens lezyonlar, kraniyal sinir gangliyonlarında ve nükleusların da, 2. ve 3. kraniyal sinirlerde kontrast madde tutumu görülebileceği bildirilmiştir. 17 Ancak bu olguların çoğunda bizim olgumuzdan farklı olarak izole kraniyal sinir tutulumu değil daha yaygın bir meningoensefalit tablosu vardır. 17 Nishioka ve arkadaşları tarafından, 2006 yılında, HZO nun ilk defa görülen çok atipik bir prezentasyonu olduğu vurgulanarak yayınlanan olgu HZO meningoensefaliti olgularının tersine bizim olgumuzla birebir örtüşmekte ve bu olguda da yaygın kraniyal sinir tutulumuna rağmen MRG bulgusu olmayışı dikkat çekmektedir. 13 Olgumuzda kraniyal MRG de HZO ya bağlı kraniyal sinir tutulumu ile ilgili patolojik bulguya rastlanmamış olmasının bir nedeninin de MRG çalışmasının hastanın şikayetlerinin başlamasından bir hafta sonra yapılması olabileceği düşünülmektedir. Benzer olgularda önerildiği gibi kortikoterapi ve antiviral tedavi verilen hastamızın ağrı yakınmalarında azalma olmuş ancak nörolojik muayene bulgularında değişiklik olmamıştır. 6 HZO tanısı esas olarak kliniğe dayanır ve olgumuzda kulakta ağrılı veziküler döküntüler HZO infeksiyonunu doğrulamaktadır. Unilateral 7, 8, 9 ve 10. kraniyal sinir tutulumu zamansal olarak HZO ile ilişkilidir. Bu zamansal ilişki ve BOS çalışması yapılamamış olmasına rağmen kraniyal çoklu nöropatiyi açıklayacak diğer nedenlerin kraniyal MRG ile dışlanmış olması ve benzer olgularda da BOS VZV antikor pozitifliği gösterilemese de klinik tanının yeterli görülmüş olması nedeniyle hastamızda HZO ya bağlı çoklu alt kraniyal sinir tutulumu düşünülmüştür. 13 Olgumuzdaki gibi çok yaygın bir tutulumun olduğu alışılmamış bir HZO prezentasyonu şimdiye kadar sadece birkaç olguda tanımlanmıştır ve çoklu kraniyal sinir tutulumu olan olgularda özellikle tedavi edilebilir oluşu 95 8 Şekil 8: Hastanın işitme kaybı şikayetinin başladığı gün yapılan saf ses odyogramda orta-hafif düzeyde yüksek frekansları tutan SNİK (sensonörinal işitme kaybı) izlenmiştir. (İlk muayenesindeki odyosu) Şekil 9: Hastanın tedavi sonrası 3. aydaki saf ses odyogramı. (Kontrol muayenesindeki odyosu) nedeniyle HZO infeksiyonunun akılda tutulması ve yakın zamanda geçirilmiş veziküler döküntülerin sorgulanması önem taşımaktadır. 13 Erken başlanan tedavi en önemli prognostik faktör olduğu için RHS bir KBB acilidir. Hastalar hospitalize edilmeli ve tedavi başlanmalıdır. Bell s paralizisine göre daha dejeneratif seyrettiği için, tedaviye yanıt Bell s Paralizisinden daha kötüdür. RHS de en etkin tedavi yöntemi, Varisella Zoster virüslerinin replikasyonunu önlemeye yönelik antiviraller ile antienflamatuar ve antiödematöz etkileri nedeniyle sistemik steroidlerin kombine kullanılmasıdır. Asiklovir, valasiklovir, famsiklovir gibi antiviral ajanların özellikle ilk 72 saatte başlanması tedavinin etkinliği bakımından önem taşımaktadır. 7 Murakami ve ark. Ramsay Hunt sendromuna bağlı fasiyal paralizinin tedavisinde asiklovirle prednizonu birlikte kullanmış, tedaviye ilk 3 gün içinde başlanan hastalarda fasiyal paralizinin tam iyileşme oranını %75, 7. günden sonra başlananlarda ise %30 bulmuşlardır. 6 Asiklovir tedavisinin hastalığın başlangıcından itibaren ilk 48 saat içinde verilmesi, ağrı ve veziküllere karşı etkinliği bakımından da son derece önemlidir. 5 RHS de tedaviye steroid eklendiği için mevcut düzelmede asiklovirin tek başına etkisinin ne kadar olduğunu söylemek zordur. İntravenöz steroid tedavisinin oral steroid tedavisine göre maliyeti yüksektir. İntravenöz tedavinin oral tedaviye üstünlüğü gösterilemediği için oral steroid tedavisinin tercih edilmesi uygundur. Steroid olarak oral prednison 60 mg/gün 3-5 gün yeterlidir. 7,10 1 mg/kg/gün 12 saat ara iki doza bölünmüş olarak iv prednison öneren yayınlar da mevcuttur. Bu olguda intravenöz tedavinin tercih edilmesinin sebebi hastanın oral ilaç alımındaki intoleransıdır. RHS de uygulanan asiklovir ve steroid kombine tedavisinin tek başına uygulanan steroid tedavisine belirgin üstünlüğü mevcuttur. Asiklovir RHS da vazgeçilemez bir tedavi seçeneğidir. Asiklovirin oral ya da intravenöz verilmesi 9 RAMSAY HUNT SENDROMUNDA VOKAL CORD PARALİZİSİ

prognozu değiştirmez fakat erken tedavi prognozu değiştirir. Fasiyal paralizinin geliştiği ilk üç gün içerisinde başlanan tedavi ile komplet düzelme %70 iken, bir hafta ve sonrasında başlanan tedavide komplet düzelme %30 dur. 10 Asiklovirin oral dozu 5x800 mg olmalıdır. Maksimal doz oral kullanımda 20 mg/kg dır. İmmün sistemi baskılanmış, düşkün hastalarda intravenöz tedavi tercih edilmeli, immün direnci normal olanlarda oral tedavi tercih edilmelidir. İntravenöz uygulamada doz 10-12 mg/kg, 3x1, 7-14 gün olmalıdır. 19 Lezyonların lokal bakımı için ödem giderici solüsyonlar (Burrow Solüsyonu), musluk suyu, kaşıntı önleyici losyonlar kullanılabilir. Günde 4-6 defa 30-60 dakika uygulamak yeterlidir. SONUÇ Ramsay Hunt Sendromu nda sık görülmeyen polikraniyel nöropatilerin, fasiyal paraliziye eşlik etmesi, sağ aurikulada herpetik veziküler döküntülerin oluşması, hastalarda esas şikayetin yüzde asimetri olması ve prognozu negatif yönde etkileyen hipertansiyon ve ileri yaş gibi faktörlerin bulunmasına rağmen zamanlaması iyi yapılmış kombine sistemik steroid ve antiviral tedaviye dramatik bir şekilde cevap vermesi nedeniyle paylaşmak istedik. Bu olgu sunumu ile, yüzde asimetri şikayeti olup, sesi ile ilgili hiçbir şikayeti olmayan bir olgu bildirilmiştir. Tek taraflı vokal kord paralizisinin kliniğinin hafif olmasının vakaların atlanmasına neden olabileceği düşünülmektedir. Bu nedenle RHS li olgularda tam bir KBB muayenesi ve endoskopik nazo-faringolaringeal muayene yapılmalı, diğer tüm olası kraniyal sinir tutulumları araştırılmalıdır. LET M Ç N: Yunus Feyyat Sakin Özel Gaziantep Sevgi Hastanesi KBB Kliniği / GAZİANTEP feyyats@hotmail.com GÖNDERD TAR H: 05 / 12 / 2012 KABUL TAR H : 04 / 11 / 2013 KAYNAKLAR 1. Jackson CG, Von Doersten PG. The facial nerve. Current trends in diagnosis, treatment, and rehabilitation. Med Clin North Am 1999; 83: 179-195. 2. Furuta Y, Aizawa H, Ohtani F, Sawa H, Fukuda S. Varicella- zoster virus DNA level and facial paralysis in Ramsay Hunt Syndrome. Ann Otol Rhinol Laryngol 2004; 113: 700-705. 3. Akyıldız N. periferik fasiyal Paralizi. In: Akyıldız N, editor. Kulak Hastalıkları ve Mikrocerrahisi. Ankara: Bilimsel Tıp Yayınevi 2002; 261-329. 4. Balatsouras DG, Rallis E, Homsioglu E, Fiska A, Korres SG. Ramsay Hunt Syndrome in a 3-month-old infant. Pediatr Dermatol 2007; 24: 34-37. 5. Yetişer S, Tosun F, Satar B, Özkaptan Y. Herpes zoster otikusta oral asiklovir tedavisi sonuçları. Otoskop 2002; 1: 19-23. 6. Murakami S, Hato N, Horiuchi J, et al. Clinical features and prognosis of facial palsy and hearing loss in patients with Ramsay Hunt Syndrome. J Otolaryng Jap 1996; 99: 1772-1779. 7. Baba M, Seçkin D, Eryılmaz A, Gençay S. Atipik seyirli Ramsay Hunt Sendromlu bir olgu. Türkderm 2006; 40: 80-81. 8. Kim JH, Chung PW, Oh S, et al. Ramsay Hunt Syndrome complicated by a brainstem lesion. J Clin Virol 2007; 39: 332-325. 9. Mottox DE. Clinical disorders of the facial nerve. In: Cummings CW, Fredricson JM, editors. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 3rd ed. St. Louise: Mosby-Year Book 1998; 2767-2785. 10. Yeo SW, Lee DH, Jun BC, Chang KH, Park YS. Analysis of prognostic factors in Bell s Palsy and Ramsay Hunt Syndrome. Auris Nasus Larynx 2007; 34: 159-164. 11. Carroll CG, Campbell WW. Multiple cranial neuropathies. Semin Neurol 2009; 29: 53-65. 12. Eshbaugh CG, Siatkowski RM, Smith JL, Kline LB. Simultaneous, multiple cranial neuropathies in diabetes mellitus. J Neuroophthalmol 1995; 15: 219-224. 13. Nishioka K, Fujishima K, Kobayashi H, Mizuno Y, Okuma Y. An extremely unusual presentation of Varicella zoster viral infection of cranial nerves mimicking Garcin syndrome. Clin Neurol Neurosurg 2006; 108: 772-774. 14. Davis LE, Johnson LG. Viral infections of the inner ear: Clinical, virologic, and pathologic studies in humans and animals. Am J Otolaryngol 1983; 4: 347-362. 15. Nishizaki K, Onoda K, Akagi H, et al. Laryngeal zoster with unilateral laryngeal paralysis. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1997; 59: 235-237. 16. Holland NJ, Weiner GM. Recent developments in Bell s palsy. BMJ. 2004 Sep 4;329(7465):553-7. 17. Nagane Y, Utsugisawa K, Yonezawa H, Tohgi H. A case with trigeminal Herpes zoster manifesting a long lesion of the spinal trigeminal nucleus and tract on MR T2-weighted image. RISHD 2001; 41: 56-59. 18. Miyazaki Y, Tajima Y, Sudo K, et al. A case of Ramsay Hunt Syndrome initiated with hoarseness and dysphagia: Consideration on spreading mechanisms of cranial neuropathy. RISHD 2002; 42: 855-858. 19. Syal R, Tyagi I, Goyal A. Bilateral Ramsay Hunt Syndrome in a diabetic patient. BMC Ear Nose Throat Disord 2004; 4: 3. 96