Journal of Neurological Sciences [Turkish] 22:(3)# 49; ,

Transkript

1 Journal of Neurological Sciences [Turkish] 22:(3)# 49; , Olgu Sunumu Cystic Meningiomas With Dural Invasion In Adults Emel AVCI 1, Adil ÖZTÜRK 2, İlyas ÖZARDALI 3, Murat BEREKET 1, Hamza KARABAĞ 1, Seyho YÜCETAŞ 1, Ahmet ÇAKIR 1 1 Harran Üniv. Tıp Fak., Nöroşirürji Anabilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye 2 Harran Üniv. Tıp Fak., Radyoloji Anabilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye 3 Harran Üniv. Tıp Fak., Patoloji Anabilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye Abstract Cystic meningiomas are rare tumors. There is no clear prevalence between cystic meningiomas and histologic type. MRI has allowed a correct diagnosis of cystic meningiomas as much as 80%. However, the differentiation is not easy pre-operatively in some cases. In this study, 3 patients who had cystic meningiomas with dural invasion were discussed from radiological, operatively and histopathologically. Keywords: Cystic meningioma, magnetic resonance imaging, dural invasion, histologic type Erişkinlerde Dural İnvazyon Gösteren Kistik Meningiomlar Özet Kistik meningiomlar nadir görülen tümörlerdir. Bu tümörlerde belirgin bir histolojik tip baskınlığı görülmemiştir. Kistik meningiomlarda MRI ile %80 oranında doğru tanı konulabilmektedir. Bununla birlikte bazı olgularda operasyondan önce ayırıcı tanı kolay olmamaktadır. Çalışmamızda duraya invaze kistik meningiomlu 3 erişkin hasta radyolojik, operatif ve histopatolojik yönden tartışıldı. Anahtar Kelimeler: Kistik meningiom, manyetik rezonans görüntüleme, dural invazyon, histolojik tip Giriş Kistik meningiomlar nadir görülen intrakranyal tümörler olup, kistik komponent periferal ve intratümöral yerleşimli olabilir. Bu meningiomların yetişkinlerde görülme oranı infant yaş grubuna göre daha azdır. Yetişkinlerde kistik meningiom görülme oranı %2-4 iken infantlarda bu oran %10-19 olarak belirtilmiştir 1,7. Meningiomların çoğu benign olmalarına rağmen nüks gösterebilirler. Ayrıca lokal dural ve kemik invazyonlarına neden olabilirler. Dura ve kemik invazyonu belirgin morbidite nedeni olabilir 12. Kistik meningiomlarda dural tutulum %12-30 oranında bildirilmiştir 7. Bu çalışmamızda, olguların hepsinde peroperatif ve radyolojik olarak dural tutulumun izlendiği, kistik meningiomlu üç erişkin hasta sunuldu. Olgu Sunumu Olgu 1: Baş ağrısı, bulantı kusma şikayetleri olan 67 yaşındaki erkek hastanın yapılan bilgisayarlı beyin tomografisinde (BBT), sağ frontal bölgede 332

2 kistik ve solid alanlar içeren, orta hat yapılarında belirgin şifte neden olan, yaygın çevresel ödemi bulunan, kontrast madde verilmesini takiben ön kesimi yoğun kontrast tutulumu gösteren, ancak kistik komponentte belirgin kontrastlanması olmayan heterojen kitle tespit edildi (Resim 1A). Resim 1A: Aksiyel kontrastlı BBT incelemesinde sağ frontal bölgede kistik ve solid alanlar içeren, orta hat yapılarında belirgin şifte neden olan, yaygın çevresel ödemi bulunan, kontrast madde verilmesini takiben ön kesimi yoğun kontrast tutulumu gösteren, ancak kistik komponentte belirgin kontrastlanması olmayan heterojen kitle tespit edildi. Manyetik rezonans görüntülemede (MRG), sağ frontal lobda heterojen yapıda, orta hatta falksa yapışık olduğu gözlenen, inferiorda belirgin kistik komponenti olan, yaklaşık 5x6 cm boyutunda kitle saptandı. Kitle çevresinde belirgin ödem alanı izlenmekteydi. Kitle sağda lateral ventriküle bası yapmakta ve şifte neden olmaktaydı. Kitle frontal bölgede duraya uzanım göstermekteydi. Ancak belirgin dural kontrastlanma veya dural tail bulgusu izlenmedi. Kitlenin solid komponentleri yoğun kontrast tutulumu gösterirken, kist duvarının kontrast tutmadığı gözlendi (Resim 1B-1C-1D). Hastaya orta hattı geçecek şekilde sağ frontal kranyotomi yapıldı. Duraya ve falksa yapışıklığı olan, meningiom ile uyumlu kitlenin kistik komponentinin ksantokromik sıvı içerdiği gözlendi ve tümöral doku kisti ile beraber Resim 1B-1C-1D: Sagittal (1B) ve aksiyel (1C) kontrastlı MRG de sağ frontal lobda heterojen yapıda, orta hatta falksa yapışık olduğu gözlenen, inferiorda belirgin kistik komponenti olan, yaklaşık 5x6 cm boyutunda kitle izlenmektedir. Kitle çevresinde belirgin ödem, kitlenin sağda lateral ventriküle basısı ve oluşturduğu şift gözlenmektedir. Kitlenin solid komponentleri yoğun kontrast tutulumu gösterirken, kist duvarının kontrast tutmadığı saptandı. Daha üst düzeyden alınan aksiyel kesitte (1D) kitlenin duraya belirgin invazyon gösterdiği izleniyor. 333

3 total olarak çıkartıldı. Postoperatif takipte hastada ek komplikasyon gelişmedi. Yapılan kontrol BBT de kitlenin total olarak çıkartıldığı gözlendi (Resim 1E). Kitlenin histopatolojik incelemesi transisyonel meningiom ile uyumluydu (Resim 1F). Resim 2A: Kontrastlı BBT de sağ frontoparietal alanda, belirgin kitle etkisi ve çevresel ödemi olmayan, kontrast tutulumu göstermeyen, keskin sınırlı hipodens kistik alan izlenmektedir. Resim 1E: Postoperatif kontrol BBT de kitlenin total olarak çıkartıldığı gözlenmektedir. cerrahi tedaviyi kabul etmemesi üzerine antiepileptik tedavi başlanmış. Hasta 1 gün önce ortaya çıkan ve yaklaşık 10 kez tekrarlayan nöbet geçirme şikayeti ile acil servisimize getirildi. Yapılan kontrastlı ve kontrastsız BBT incelemesinde; sağ frontoparietal bölgede yaklaşık 3x4 cm boyutunda, hipodens, çevresel ödeme yol açan, iyi sınırlı, sağ lateral ventriküle bası yapan kistik lezyon saptandı. Resim 1F: Sinsisyal yapıların yanında iğsi biçimli hücrelerden oluşan fibroblastik komponentlerin gözlendiği transisyonel meningiom izlenmektedir (HEx100). Olgu 2: Dört yıl önce baş ağrısı şikayeti nedeniyle yapılan BBT incelemesinde intrakranyal kist saptanan (Resim 2A) ve takipte tutulan 65 yaşındaki erkek hastada bir yıl önce epileptik nöbet başlaması üzerine MRG yapılmış. Yapılan kontrastlı MRG de (Resim 2B) kistik lezyonun büyümesi ve lezyona komşu durada kalınlaşma ve kontrast tutulumu izlenmesi üzerine cerrahi önerilmiş, fakat hastanın Resim 2B: Olgunun 2 yıl sonraki kontrol incelemesinde, hareket artefaktları sebebiyle suboptimal kalitede olan koronal kontrastlı beyin MRG de sağ frontparietal alandaki kistik lezyonun büyüme gösterdiği, çevresinde kitle etkisi oluşturduğu izlenmektedir. Lezyona komşu dural yapılarda kalınlaşma ve kontrast tutulumu görülmektedir. 334

4 Kontrastlı incelemede lezyon içinde veya çevresinde kontrast tutulumu görülmedi (Resim 2C). Resim 2C: Olgunun MRG incelemesinden bir yıl sonra acil şartlarda çekilen kontrastlı BBT sinde, lezyonun kitle etkisinin arttığı, orta hatta şifte neden olduğu ve lezyon çevresinde ödem alanının oluştuğu izlenmektedir. Hastanın nörolojik muayenesinde şuuru ileri letarjik, sağ pupili sola göre dilate olup, verbal uyaranlara yanıt alınamayıp, ağrılı uyaran ile extremitelerini çekiyordu. Glascow koma skorlaması G1V1M4: 6 olarak değerlendirildi. Hastanın özgeçmişinde; 3 yıldan beri aterosklerotik kalp hastalığı nedeni ile antiiskemik ilaç kullandığı belirlendi. Hasta acil şartlarda operasyona alındı. Sağ frontoparietal kranyotomi uygulandı. Resim 2D: Geniş oval sitoplazmalı hücrelerin oluşturduğu sinsisyal yapıların görüldüğü meningotelyal meningiomla uyumlu görünüm izlenmektedir (HE. X100). Dura açıldığında yaklaşık 0,5 cm büyüklüğünde duraya yapışık pembe renkli meningiom ile uyumlu kitle ve kitlenin etrafında BOS görünümünde sıvı içeren kistik yapı izlendi. Kitle total olarak çıkartıldı. Patoloji sonucu meningotelyal meningiom ile uyumlu bulundu (Resim 2D). Hastanın postoperatif erken dönemde yoğun bakım takibinde EKG de D1D2, V1-V5 derivasyonlarında ST yüksekliği tespit edildi. Yapılan biyokimya analizinde CK-MB yüksekliği saptandı. Kardiyoloji konsültasyonu sonucu akut anterior miyokard infarktüsü tanısı konuldu. İlerleyen saatlerde gelişen kardiyojenik şok nedeni ile hasta kaybedildi. Olgu 3: Üç aydan beri baş ağrısı, bulantı kusma ve ateş şikayeti olan 30 yaşındaki 8 aylık hamile hasta, başka merkezlerde yapılan tetkikler sonucu tifo tanısı ile tedavi edilmiş. Baş ağrısı şikayetleri son 1 aydan beri artan hastanın yapılan beyin MRG sinde; sol frontal lobdan başlayarak, sol lateral ventriküle uzanan, sağa doğru belirgin şifte neden olan, solid ve kistik komponentler içeren, meningiom ile uyumlu yaklaşık 6x8 cm boyutunda kitle saptandı. Kitle lateralde frontal kemiğin iç tabula ve diploe mesafesine invazyon göstermekteydi. Kontrast madde uygulanmasından sonra solid komponenti belirgin diffüz kontrast tutulumu gösterirken, kist duvarında kontrast tutulumu izlenmedi (Resim 3A-3B). Hastanın nörolojik muayenesinde bilateral staz papiller dışında patolojik bulgu saptanmadı. Olgumuz belirgin KİBAS bulguları nedeni ile doğumdan önce operasyona alındı. Hastaya orta hattı geçecek şekilde frontal kranyotomi uygulandı. Duraya ve kemiğe yapışıklık gösteren kitle total olarak eksize edildi. Tümör tarafından invaze olan dura ve kemik alanları çıkartıldı. Dural defekt alanına yapay dura grefti yerleştirildi. Hastada postoperatif komplikasyon izlenmedi. Postoperatif 15. gün hasta normal spontan doğum ile sağlıklı erkek 335

5 tümörlerdeki kist formasyonunun oluşum mekanizması ile ilgili farklı görüşler ileri sürülmüştür 19,20,25. İskemik santral nekroz, kistik dejenerasyon, intratümöral kanama sonrası gelişen kistik ve nekrotik değişiklikler, fonksiyonel tümör hücreleri tarafından salgılanan aktif sekretuar sıvılar, BOS un tümör etrafında birikmesi, tümör sonucu ortaya çıkan glial proliferasyona sekonder ortaya çıkan sıvılar kist oluşumunun nedenleri arasında yer alır 8,16,18. Resim 3A- 3B: Sagittal (3A) ve aksiyel (3B) kontrastlı beyin MRG de; sol frontal lobdan başlayarak, sol lateral ventriküle ve kalvaryuma kadar uzanan, sağa doğru belirgin şifte neden olan, solid ve kistik komponentler içeren, meningiom ile uyumlu yaklaşık 6x8 cm boyutunda kitle saptandı. Kontrast madde uygulanmasından sonra solid komponenti belirgin diffüz kontrast tutulumu gösterirken, kist duvarında kontrast tutulumu izlenmedi. çocuk sahibi oldu. Yapılan kontrol BBT tetkikinde tümörün total olarak çıkartıldığı gözlendi (Resim 3C). Kitlenin histopatolojik incelemesi transisyonel meningiom ile uyumlu bulundu (Resim 3D). Tartışma Meningiomlar solid yapıda ve genellikle benign tümörler olup, intrakranyal tümörlerin %13-18 ini oluştururlar 2,8. Meningiomlardaki kistik değişiklikler ilk olarak 1932 yılında Penfield tarafından açıklanmıştır 16. Daha sonra bu MRG de meningiomlar tipik olarak T1 ağırlıklı kesitlerde izointens veya hipointens, T2 ağırlıklı kesitlerde yine izointens veya hipointens görünümde olup belirgin kontrast tutan lezyonlardır 3,6,10. Bu tümörler kistik komponent içerdikleri zaman diğer intrakranyal lezyonlar ile karışırlar 10,14,15,17. MRG ve BBT den önce anjiografi ile kistik meningiomların sadece %13 ünde doğru tanı konulabilmekteydi 7. Bu tümörlerin ayırıcı tanısında metastazlar, nekroza uğramış glial tümörler, nöroblastom, hemangioblastom, abse ve serebral kistik lezyonlar akla gelmelidir 4,5,24. Fortuna ve arkadaşlarına göre BBT de kistik meningiomların doğru tanı konabilme oranı %38 dir 11. MRG de ise bu oran %80 olarak bildirilmiştir 22,25. Nitekim ikinci olgumuzda kontrastlı ve kontrastsız BBT ve MRG incelemeleri olmasına rağmen preoperatif ön tanı ağırlıklı olarak hidatid kist yönünde düşünülmüştür. Operasyondan sonra geriye dönük olarak bakıldığı zaman, MRG nin hasta hareketlerine bağlı olarak suboptimal şartlarda olduğu ve lezyonun verteks düzeyindeki kesitlerinde lezyona komşu meningeal kontrast tutulumu olduğu izlenmiştir. Manyetik rezonans görüntülemede, meningioma komşu kalın, kontrast tutan lineer yapı veya kuyruk işareti meningeal işaret olarak adlandırılır. Olguların %64.5 inde bu bulgu tümör invazyonuna karşılık gelirken, olguların %35.5 inde zayıf bağ 336

6 dokusu proliferasyonu, artmış damarlanma ve vasküler genişlemeye karşılık gelir. Resim 3D: İğsi biçimli hücrelerden meydana gelmiş fibroblastik komponente ait alanın izlendiği transisyonel meningiom ile uyumlu görünüm izlenmektedir (HEx100). Resim 3C: Postoperatif kontrol BBT de kitlenin total olarak çıkartıldığı gözlenmektedir. Bununla birlikte MRG de meningeal işaretin izlenmediği meningiomların %30.4 ünde dura materin infiltre olduğu gözlenmiştir. Kistik meningiomlarda dural tutulum %12-30 oranında bildirilmiştir 7. Bununla birlikte olgularımızın hepsinde radyolojik ve operatif olarak belirgin dural tutulum olduğu gözlendi. Kistik meningiomlar en sık serebral konveksitede ve ikinci sıklıkta ise parasagittal alan izlenirler 11. Her 3 olgumuzdaki kistik meningiom yerleşim yeri literatür ile uyumlu idi. Bu tümörler daha çok infant yaş grubunda görülmesine karşın olgularımızın hepsi erişkin yaş grubundaki hastalardan oluşmakta idi. Hamilelik esnasında meningiomların büyüme hızlarında artış olduğu belirtilmiştir 21. Üçüncü olgumuzda hamileliğin son döneminde tümörün semptomatik hale gelmesi bu görüşü desteklemektedir. Kistik meningiomlar Nauta ve ark. tarafından 4 gruba ayrılmıştır; 1) İntratumoral kist: Kist duvarının etrafı tamamen makroskopik olarak gözlenebilen tümör dokusu ile çevrilidir. 2) İntratümöral kist: Kist tümörün periferinde yerleşmiştir ve kist etrafı mikroskopik olarak gözlenebilen tümör dokusu ile çevrilidir. 3) Peritümöral kist: Kist duvarının bir bölümü çevre parankim ve bir bölümü ise tümör dokusu tarafından yapılır. 4) Peritümöral kist: Kist duvarı tümörden farklı olarak ayrı araknoid tarafından yapılır ve tümörden farklı kapsül ile ayrılır 15. Olgularımızın hepsi Nauta Tip 3 kistik meningiom ile uyumlu idi. Cerrahi açıdan Nauta Tip 2 türü kistler önemlidir. Çünkü mikroskobik olarak tümöral hücreler periferdeki kist duvarında bulunurlar 15. Bu nedenle tümör nüksünü önlemek amacıyla kist duvarı ile birlikte tümörün çıkarılması için çaba harcanmalıdır 13. Kistlerin intratümöral ve peritümöral olması ile tümörün histopatolojik tanısı arasında belirgin bir korelasyon bulunamamıştır. Sridhar ve Zee intratümöral kistleri daha çok anjiomatoz ve meningotelyal tip meningiomlarda saptamışlardır. Bununla birlikte, peritümöral yerleşimli kistler daha çok meningotelyal tip meningiomlarda gözlenmiştir. Pompili ve ark. ise intratümöral ve peritümöral yerleşimli kistlerin daha çok meningotelyal ve fibroblastik tip meningiomlarda görüldüğünü belirtmiştir 18. Chen ve ark. ise intratümöral kistleri daha çok atipik meningiom olgularında, peritümöral kistleri ise daha çok meningotelyal ve 337

7 atipik meningiom olgularında izlemişler 6. Peritümöral kistli 3 meningiom olgumuzun patoloji sonuçlarının 2 tanesi transisyonel, 1 tanesi ise meningotelyal meningiomla uyumlu bulundu. Kaynakalar 1) Artico M, Ferrante L, Cervoni L, Colonnese C, Fortuna A. Pediatric cystic meningiomas: Report of three cases. Childs Nerv Syst 1995;11: ) Aydin Y, Yolas C, Konte H, Aydin IH. Cystic meningiomas: report of two cases. Neurosurgery 1985;16: ) Buetow MP, Buetow PC, Smirniotopoulos JG. Typical, atypical, and misleading features in meningioma. Radiographics 1991;11: ) Cakabay M, Dinç C, İplikçioğlu AC, Özcan D. Cystic meningioma: case report. Journal of Neurological Science 2004;4: ) Carvalho GA, Vorkapic P, Biewener G, Sami M. Cystic meningiomas resembling glial tumors. Surg Neurol 1997;47: ) Chen TY, Lai PH, Ho JT, Wang JS, Chen WL, et al. Magnetic resonance imaging and diffusion-weighted images of cystic meningioma correlating with histopathology. Journal of Clinical Imaging 2004;28: ) De Jesus O, Rifkinson N, Negron B: Cystic Meningiomas: A review. Neurosurgery 1995;36: ) Dell S, Ganti SR, Steinberger A, Mcmurty J. Cystic meningiomas: a clinicoradiological study. J Neurosurg 1982;57: ) El-Fiki M, El-Henawy Y, Abdel- Rahman N. Cystic Meningiomas. Acta Neurochir 1996;138: ) Ferrante L, Acqui M, Lunardi P, Qasho R, Fortuna A. MRI in the diagnosis of cystic meningiomas: Surgical implications. Acta Neurochir 1997;139: ) Fortuna A, Acqui M, Guglielmi G, Mastronardi L. Cystic meningiomas. Acta Neurochir (Wien) 1988;90: ) Hutzelmann A, Palmie S, Buhl R, Freund M, Heller M. Dural invasion of meningiomas adjacent to the tumor margin on Gd-DTPA-enhanced MR images: histopathologic correlation. Eur Radiol. 1998;8: ) Inoue T, Kuromatsu C, Sawada K, Matsushima T. Recurrent cystic meningioma. Surg Neurol 1986;26: ) Murtagh R, Linden C. Neuroimaging of intracranial meningiomas. Neurosurg Clin North Am 1994;5: ) Nauta H.J.W, Tucker W.S, Horsey W.J, Bilbao J.M, Gonsalves C. Xanthochromic cysts associated with meningioma. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 1979;42: ) Penfield W: Tumor of the sheaths of the nervous system. In: Penfield W, (ed) Cytology and cellular pathology of the nervous system. Vol.3. New York: Paul B. Hober 1932; ) Pinna G, Beltramello A, Buffatti P, Signorini G, Colombari R, Bricolo A, Dalle Ore G. Cystic meningiomas-an update. Surg Neurol 1986;26: ) Pompili A, Occhipinti E, Mastrostefano R, Raus L, Cecconi L, Squillaci E, Riccio A. Cystic appearance of meningiomas: considerations on a series of 12 patients. J Neurosurg Sci 1990;34: ) Ramos F Jr, Ba Zeze V, Velut S, Jan M. Cystic meningiomas. J Neuroradiol 1987;14: ) Rengachary S, Batnitzky S, Kepes J.J, Morantz R.A, O Boynick P, Watanabe I. Cystic lesions associated with intracranial meningiomas. Neurosurgery 1979; 4: ) Roelvink NC, Kamphorst W, van Alphen HA, Rao BR. Pregnancy-related primary brain and spinal tumors. Arch Neurol 1987;44: ) Schorner W, Schubeus P, Henkes H, Rottacker C, Hamm B, Felix R. Intracranial meningiomas: comparison of plan and contrast-enhanced examinations in CT and MRI. Neuroradiology 1990;32:

8 23) Sridhar K, Ravi R, Ramamurthi B, Vasudevan MC. Cystic meningiomas. Surg Neurol 1995;43: ) Umansky F, Pappo I, Pizov G, Shalit M. Cystic changes in intracranial meningiomas: a review. Acta Neurochir 1988;95: ) Zee CS, Chen T, Hinton DR, Tan M, Segal DH, Apuzzo MLJ. Magnetic resonance imaging of cystic meningiomas and its surgical implications. Neurosurgery 1995;36: İletişim Adil ÖZTÜRK Harran Üniv. Tıp Fak., Radyoloji Anabilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye adilozturk21@yahoo.com Geliş tarihi: Düzeltme: Kabul : The Online Journal of Neurological Sciences (Turkish) This e-journal is run by Ege University Faculty of Medicine, Dept. of Neurological Surgery, Bornova, Izmir-35100TR as part of the Ege Neurological Surgery World Wide Web service. Comments and feedback: norolbil@med.ege.edu.tr URL: Journal of Neurological Sciences (Turkish) ISSNe