4/12/2019 VASKÜLİTLER/MOYAMOYA. Kan damarlarının (arter ve venlerin) enflamasyonu ve nekrozu ile karakterize heterojen hastalıklar grubudur.

Transkript

1 LER/MOYAMOYA SABAHATTİN SAİP Cerrahpaşa Nöroloji? Kan damarlarının (arter ve venlerin) enflamasyonu ve nekrozu ile karakterize heterojen hastalıklar grubudur. Antijen antikor ilişkili (ANCA;AECA) İmmun kompleks ve kompleman aktivasyonu ilişkili Gecikmiş hipersensivite reaksiyonu ile ilişkili *Granülomatöz *Lenfositik *Nekrotizan Antijen antikor ilişkili (ANCA;AECA) İmmun kompleks ve kompleman aktivasyonu ilişkili Gecikmiş hipersensivite reaksiyonu ile ilişkili 1

2 *Granülomatöz *Lenfositik *Nekrotizan *Granülomatöz *Lenfositik *Nekrotizan OKLÜZYON DARLIK OKLÜZYON DARLIK DOKUDA İSKEMİ KLİNİK Antijen antikor ilişkili (ANCA;AECA) İmmun kompleks ve kompleman aktivasyonu ilişkili Gecikmiş hipersensivite reaksiyonu ile ilişkili Antijen antikor ilişkili (ANCA;AECA) İmmun kompleks ve kompleman aktivasyonu ilişkili Gecikmiş hipersensivite reaksiyonu ile ilişkili BAŞAĞRISI İNME NÖBET *Granülomatöz *Lenfositik *Nekrotizan Antijen antikor ilişkili (ANCA;AECA) İmmun kompleks ve kompleman aktivasyonu ilişkili Gecikmiş hipersensivite reaksiyonu ile ilişkili OKLÜZYON DARLIK LER Sınıflama Etyolojiye göre Primer Vaskülitler Sekonder Vaskülitler Tutulan damar çapına göre Büyük Damar Vaskülitleri Orta Çaplı Damar Vaskülitleri Küçük Damar Vaskülitleri *granülomatöz *lenfositik *nekrotizan Antijen antikor ilişkili (ANCA;AECA) İmmun kompleks ve kompleman aktivasyonu ilişkili Gecikmiş hipersensivite reaksiyonu ile ilişkili OKLÜZYON DARLIK DOKUDA İSKEMİ Sinir sistemini etkileyen vaskülitler Primer Sekonder Sistemik Dev hücreli arterit Takayasu arteriti Poliarteritis nodoza Kawasaki hastalığı Tromboanjiitis obliterans (Buerger hastalığı) Wegener granülomatosis Churg-Strauss sendromu Mikroskopik polianjiitis Henoch-schonlein purpurası Non-sistemik Primer santral sinir sistemi vasküliti Primer periferik sinir sistemi vasküliti Konnektiv doku hastalıkları SLE, RA, Sjögren,Behçet Enfeksiyonlar HIV,HSV,CMV,VZV,M.tuberkülozis, T.pallidum,B.burgdorferi, S.aureus, riketsia, Aspergillus, Candida Diğer enflamatuar hastalıklar Sarkoidoz, inf.bağırsak hastalığı, Ailesel AA, Cogan send. DM Maliniteler Hodgkin lenfoması, non-hodgkin lenfoma, renal ve akciğer CA. İlaç ve madde kullanımı Kokain, amfetaminler, eroin, aşılar, interferon alfa, antibiyotikler 2

3 Arteriol Kapiller Venül Ven S.B., 45y., E. Ani gelişmiş ve bir gün sürmüş konuşma güçlüğü sağ taraf güçsüzlüğü Küçük Arter Orta Arter Geniş Çaplı Arter Kütanöz Lökositoklastik Vaskülit Henoch Schönlein Purpurası Kriyoglobuinemik Vaskülit Mikroskopik polianjiitis Wegener Granulomatosis Churg Strauss Sendromu Poliarteritis nodoza Kawasaki Hastalığı Dev Hücreli arterit Takayasu Arteriti BEHÇET Hastalığı Arteriol Kapiller Venül Ven S.B., 45y., E. Ani gelişmiş ve bir gün sürmüş konuşma güçlüğü sağ taraf güçsüzlüğü Küçük Arter Orta Arter Geniş Çaplı Arter Kütanöz Lökositoklastik Vaskülit Henoch Schönlein Purpurası Kriyoglobuinemik Vaskülit Mikroskopik polianjiitis Wegener Granulomatosis Churg Strauss Sendromu Dev Hücreli arterit Takayasu Arteriti Poliarteritis nodoza Kawasaki Hastalığı *Büyük çaplı damar: granülomatöz enflamasyon *Orta çaplı damar: Nekrotizan pleomorfik inflamatuar infiltrasyon *Küçük çaplı damar: antijen/antikor aracılı; nekrotizan, granülomatöz. S.B., 45y., E. Ani gelişmiş ve bir gün sürmüş konuşma güçlüğü sağ taraf güçsüzlüğü PSSSV Anjiyografi Patognomonik değil ancak çok duyarlı %40 normal olabilir!!!!!!!!!!!!!!!!!!!. Orta çaplı arterlerde segmental multipl darlık ve genişlemeler. Küçük çaplılarda oklüzyonlar, kesintiler Kollaterallerin gelişmesi. 3

4 Z.B.,43y. K. Konuşma bozukluğu, sağ tarafta uyuşma (1 saat) sonrasında 1 2 gün süreli başağrıları Z.B.,43y. K. Konuşma bozukluğu, sağ tarafta uyuşma (1 saat) sonrasında 1 2 gün süreli başağrıları Yakın büyütmelerde küçük çaplı vasküler yapıları buşon şeklinde çepeçevre saran lenfosit infiltrasyonları görülüyor G.B.,y16/E., Konuşma bozukluğu, sol kolda uyuşma atakları (1 2 saat) Z.B.,43y. K. Konuşma bozukluğu, sağ tarafta uyuşma (1 saat) sonrasında 1 2 gün süreli başağrıları G.B.,y16/E., Konuşma bozukluğu, sol kolda uyuşma atakları (1 2 saat) DSA Normal 4

5 G.B.,y16/E. L.N.,K., 1970 doğumlu Solda güçsüzlük PSSSV Biyopsi L.N.,K., 1970 doğumlu Solda güçsüzlük, 2018 akut konuşamama sağda uyuşma hafif güç kaybı Biyopsi altın standart!!!!!!!! MR eşliğinde,mümkünse aktif lezyondan, yoksa nondominant hemisfer ön temporal lobtan. Kortikal,subkortikal,leptomeningeal doku içermeli. %25 yanlış pozitiflik. PSSSV Histoloji Küçük arter ve arteriollerde segmental enflamasyon,medianın korunduğu intimal proliferasyon ve fibrozis. Bazı olgularda multinükleer dev Langenhan s hücreleri. L.N.,K., 1970 doğumlu Solda güçsüzlük, 2018 akut konuşamama sağda uyuşma hafif güç kaybı 5

6 Z.H.;K.;26y. Aralarla tekrarlayan başağrıları nedeniyle başvurduğu hastanede kranyal MR ları istenmiş. 6

7 Primer Santral Sinir Sistemi Vasküliti (PSSSV) 1922 Harbitz 1959 Cravioto ve Feigin Santral Sinir Sisteminin noninfeksiyöz, granülomatöz anjiiti Santral Sinir Sisteminin izole anjiiti Santral Sinir Sisteminin primer anjiiti Primer Santral Sinir Sistemi Vasküliti (PSSSV) Tanı kriterleri??? ** Calabrese LH ve Mallek JA 8 olguluk seri vede literatür taraması ile tanı kriterleri önermişler: Medicine 1988;67: Başka bir durum ile açıklanamaz nörolojik bir defisit, disfonksiyon 2 Uyumlu anjiyo 3 veya Uyumlu biyopsi PSSSV Epidemiyoloji K=E yaş aralığında ve sonrasında Yıllık insidans değişken.milyonda 1 ile 50 arası. (ABD Mayo; milyonda 2.5) 50 yaş altı genç strokların %3 5 i vaskülite bağlı. 7

8 PSSSV Fizyopatoloji H.A.,38y.,K Başağrısı, epileptik nöbet Leptomeningeal ve intraparankimal küçük ve orta çaplı arterlerde non enfeksiyöz granülomatöz,nekrotizan anjiiti. Çevre beyin dokusunda enfarkt, hemoraji, miyelin kaybı ve aksonal dejenerasyon gelişebilir. Segmental tutulum sözkonusu. PSSSV TANI H.A.,38y.,K Başağrısı, epileptik nöbet Klinik Laboratuvar(Serum BOS) Görüntüleme(MRG Anjiyografi) Histopatoloji (Beyin biyopsisi) H.A.;38y.;K. ÖG: *Zaman zaman ağzında aftlar çıkıyor ve eklem ağrıları çekiyor. *Beyaz tenli ve güneşe hassasiyeti var, *Özellikle kışları el, parmaklarında morarma oluyormuş. 8

9 H.A.;38y.;K. BOS: OKB (+), 35 lenfosit ve protein yüksekliği saptanmış. Lab: Sedimantasyon:1saat:55mm, ANA(+) ve Anti DS DNA ile P ANCA hafif (+) H.K.;30y;E. Eylül 2008 de şiddetli başağrısı, hemen ardından konuşma ve yutma zorluğu, bilinç kapanması gelişmiş ROMATOLOJİ ile konsülte edildi ve SLE tanısı kondu. SLE Kronik,otoimmün bir hastalık. Cilt,eklem,damar,böbrek sinir sistemi gibi organları tutar yaşlarında sık görülür. Kadınlarda daha sık.(10 15K/1E) Zenci ve çinlilerde daha sık de H.K.;30y;E. Eylül 2008 de şiddetli başağrısı, hemen ardından konuşma ve yutma zorluğu, bilinç kapanması gelişmiş 10 yıldır oral aft, genital ülserleri, artralji yakınmaları var. Ancak iki yıl önce BH tanısı almış ve CTF, BH polikliniğince izleniyor. SLE sinir sistemi %15 75 MSS ve PSS etkilenebilir. Başağrısı İnme Hareket bozuklukları (Kore) Epileptik nöbet Kraniyal nöropatiler Kognitif tutulum,demans Psikoz ve duygu durum bozuklukları BEHÇET HASTALIĞI TANI KRİTERLERİ A. Tekrarlayıcı oral ülserler; B1. Tekrarlayıcı genital ülserler; B2. Göz tutulumu; B3. Deri lezyonları; B4. Pozitif paterji testi. Klinik kesin BH tanısı için: A +;en az 2 B +;başka açıklaması olmayacak CNS involvement in neuro Behçet syndrome: an MR study. Koçer N, Islak C, Siva A, Saip S, Akman C, Kantarci O, Hamuryudan V. AJNR Am J Neuroradiol Jun Jul;20(6):

10 NBH Çok duyarlı(%97), ancak spesifik değil. Kortikal,subkortikal,beyaz cevherde yaygın bilateral T2 de hiperintens lezyonlar. (İskemik demiyelinizan) Posterior fossada az lezyon. Aktif olanlar kontrast tutar. MR? İzole olunca Tm ile karışabilir. İntra aksiyal tutulum Parenkimal NB: (yaş: ) % Ekstra aksiyal tutulum (%10 spinal) VST: (yaş: ) %10 15 NBH İntra aksiyal tutulum Parenkimal NB: (yaş: ) % Ekstra aksiyal tutulum (%10 spinal) VST: (yaş: ) %10 15 H.K.;30y;E. (2009) A.C., 49Y., K. Sol tarafta uyuşma 10

11 A.C., 49Y., K. Sol tarafta uyuşma A.C., 49Y., K. Sol tarafta uyuşma A.C., 49Y., K. Sol tarafta uyuşma A.C., 49Y., K. Sol tarafta uyuşma MOYAMOYA HASTALIĞI Moyamoya hastalığı, supraklinoid internal karotis arter ve Willis poligonundaki ana dallarının genellikle bilateral, idiopatik progresif ilerleyici darlığı veya tıkanması ve bu oklüzyonun neticesinde beyinde bazalden başlayarak ince vasküler ağların (moyamoya damarları) belirginleşmesi ile karakterize kronik bir serebrovasküler hastalıktır 11

12 MOYAMOYA HASTALIĞI Moyamoya hastalığı olduğu düşünülen ilk olgu 1956 da Kudoh tarafından tarif edilmiştir Nishimoto, 1964 te hastalığın ayrıntılarını göstermiş ve bu nedenle bir süre Nishimoto hastalığı olarak tanınmıştır Hastalığa moyamoya (Japonca da havada dağılan duman ) adı 1969 da Suzuki tarafından verilmiş olup, bu isim daha sonra genel olarak kabul edilmiştir MOYAMOYA Evre 1: Kollateral damar oluşumu olmadan karotid stenozu Evre 2: Bazal kollateral damar oluşumu Evre 3: Bazal kolateral damarlar belirgin ve sıklıkla klinik semptomatik bulgular Evre 4: Tüm Willis Poligonu ve posterior serebral arterlerde ağır stenoz veya total oklüzyon.moyamoya damarları daralmaya başlar. Ekstrakranial kollateral ağlar oluşmaya başlar. Evre 5: Ekstrakranial kollateral ağ oluşumu belirgin hale gelir Evre 6: Karotislerde komplet tıkanma mevcut ve ekstrakranial kollateral ağ yapısı beynin beslenmesi için tek kaynaktır Japonya Sağlık Bakanlığı, Willis Poligonunun Progresif Tıkayıcı Hastalığı Moyamoya hastalığı sıklıkla Down sendromu, orak hücreli anemi, nörofibromatosis, kraniofaringeoma,optik glioma, bağ dokusu hastalıkları, progressif miyopati, konjenital kalp hastalığı, protein S eksikliği, Fanconi anemisi, kronik farenjit, leptospiral enfeksiyon ve tüberküloz menenjit gibi patolojiler ile birlikte olabilir. Moyamoya Sendromu Sonuç Vaskülit *Başağrısı, inme, nöbet evet, ama tanısal klinik spesifik davranışı yoktur. *MR çok duyarlı ancak tanı koydurucu değil.. *DSA tanısal değeri var, ama normal olabilir *Damar Duvar MR, Santral Ven işareti?? *Biyopsi hem kesin tanı, hem tipini belirlemede altın standart Moyamoya hastalığında altın standart ve tanı koydurucu yöntem anjiyografidir.!!!!!!!!!! Anjiyografide; distal internal karotid arterlerin stenozu veya tam tıkanması, anterior ve orta serebral arterlerin proksimal kısımlarının silik görülmesi, beynin bazal kısımlarında iyi gelişmiş moyamoya damarlarının görülmesi, kortikal arterlerin kendi aralarında veya kortikal arterlerle leptomeningeal arterler arasındaki kollaterallerin görülmesi gibi bulgular saptanabilir Sonuç Moyamoya Özellikle çocukluk döneminde, atipik başağrısı, nöbet, hele de geçici iskemik ataklar tarzı klinik tanımlayan hastalarda, MR normal de olsa MRA yapılması önerilmelidir. MRA, DSA!!! 12

13 LAB.+BOS KLİNİK MR BİYOPSİ ANJİYO LER/MOYAMOYA SABAHATTİN SAİP Cerrahpaşa Nöroloji 13