Z.H.;K.;26y. Z.H.;K.;26y. VASKÜLİT? Z.H.;K.;26y. VASKÜLİTLER/MOYAMOYA

Transkript

1 LER/MOYAMOYA Z.H.;K.;26y. Aralarla tekrarlayan başağrıları nedeniyle başvurduğu hastanede kranyal MR ları istenmiş. SABAHATTİN SAİP İ.Ü.CTF.Nöroloji ABD Z.H.;K.;26y. Z.H.;K.;26y. Aralarla tekrarlayan başağrıları nedeniyle başvurduğu hastanede kranyal MR ları istenmiş. Aralarla tekrarlayan başağrıları nedeniyle başvurduğu hastanede kranyal MR ları istenmiş.? Kan damarlarının (arter ve venlerin) enflamasyonu ve nekrozu ile karakterize heterojen hastalıklar grubudur. 1

2 granülomatöz lenfositlik nekrotizan granülomatöz lenfositlik nekrotizan OKLÜZYON OKLÜZYON granülomatöz lenfositlik nekrotizan granülomatöz lenfositlik nekrotizan OKLÜZYON DOKUDA İSKEMİ OKLÜZYON DOKUDA İSKEMİ 2

3 granülomatöz lenfositlik nekrotizan granülomatöz lenfositlik nekrotizan OKLÜZYON DOKUDA İSKEMİ KLİNİK OKLÜZYON DOKUDA İSKEMİ KLİNİK BAŞAĞRISI İNME NÖBET LER Sınıflama Etyolojiye göre Primer Vaskülitler Sekonder Vaskülitler Tutulan damar çapına göre Büyük Damar Vaskülitleri Orta Çaplı Damar Vaskülitleri Küçük Damar Vaskülitleri Sinir sistemini etkileyen vaskülitler Primer Sekonder Sistemik Dev hücreli arterit Takayasu arteriti Poliarteritis nodoza Kawasaki hastalığı Tromboanjiitis obliterans (Buerger hastalığı) Wegener granülomatosis Churg-Strauss sendromu Mikroskopik polianjiitis Henoch-schonlein purpurası Non-sistemik Primer santral sinir sistemi vasküliti Primer periferik sinir sistemi vasküliti Konnektiv doku hastalıkları SLE, RA, Sjögren,Behçet Enfeksiyonlar HIV,HSV,CMV,VZV,M.tuberkülozis, T.pallidum,B.burgdorferi, S.aureus, riketsia, Aspergillus, Candida Diğer enflamatuar hastalıklar Sarkoidoz, inf.bağırsak hastalığı, Ailesel AA, Cogan send. DM Maliniteler Hodgkin lenfoması, non-hodgkin lenfoma, renal ve akciğer CA. İlaç ve madde kullanımı Kokain, amfetaminler, eroin, aşılar, interferon alfa, antibiyotikler Kapiller Venül Kapiller Venül Arteriol Ven Arteriol Ven Küçük Arter Küçük Arter Orta Arter Geniş Çaplı Arter Kütanöz Lökositoklastik Vaskülit Henoch-Schönlein Purpurası Kriyoglobuinemik Vaskülit Orta Arter Geniş Çaplı Arter Kütanöz Lökositoklastik Vaskülit Henoch-Schönlein Purpurası Kriyoglobuinemik Vaskülit Mikroskopik polianjiitis Mikroskopik polianjiitis Dev Hücreli arterit Takayasu Arteriti Poliarteritis nodoza Kawasaki Hastalığı Wegener Granulomatosis Churg-Strauss Sendromu BEHÇET Hastalığı Dev Hücreli arterit Takayasu Arteriti Poliarteritis nodoza Kawasaki Hastalığı Wegener Granulomatosis Churg-Strauss Sendromu *Büyük çaplı damar: granülomatöz enflamasyon *Orta çaplı damar: Nekrotizanpleomorfik inflamatuar infiltrasyon *Küçük çaplı damar: antijen/antikor aracılı; nekrotizan, granülomatöz. 3

4 MG;39y,K Sağ kolda uyuşma,güçsüzlük ve konuşma zorluğu Geçmişte zaman zaman çift görmeleri var UP ler N,BOS:hücre:35mm3,protein hafif yüksek ve OKB(-) Vaskülit belirteçleri ve diğer tetkikleri N MG;39y,K *6 ay sonra kontrol MR sessiz sağ kortikal/subkortikal lezyon,nm:n *Serabral anjiografi vaskülit ile uyumlu,sistemik bulgu yok, Ekokardiyografi N Vaskülit belirteçleri:nsi *Tedavi?? MG;39y,K MG;39y,K *6 ay sonra kontrol MR sessiz sağ kortikal/subkortikal lezyon,nm:n *Serabral anjiografi vaskülit ile uyumlu,sistemik bulgu yok, Ekokardiyografi N Vaskülit belirteçleri:nsi *Tedavi?? *6 ay sonra kontrol MR sessiz sağ kortikal/subkortikal lezyon,nm:n *Serabral anjiografi vaskülit ile uyumlu,sistemik bulgu yok, lab.:nsi *Tedavi?? Verilmedi *5 ay sonra akut konfüzyonel durum,konuşma bozukluğu *Yeni MR,yeni lezyon MG;39y,K MG;39y,K *6 ay sonra kontrol MR sessiz sağ kortikal/subkortikal lezyon,nm:n *Serabral anjiografi vaskülit ile uyumlu,sistemik bulgu yok, lab.:nsi *Tedavi?? Verilmedi *5 ay sonra akut konfüzyonel durum,konuşma bozukluğu *Yeni MR,yeni lezyon *6 ay sonra kontrol MR sessiz sağ kortikal/subkortikal lezyon,nm:n *Serabral anjiografi vaskülit ile uyumlu,sistemik bulgu yok, lab.:nsi *Tedavi?? Verilmedi *5 ay sonra akut konfüzyonel durum,konuşma bozukluğu *Yeni MR,yeni lezyon TANI? TEDAVİ? 4

5 Vasculitis of the nervous system. Siva A. Author information Department of Neurology, Cerrahpaşa School of Medicine, Istanbul University, Turkey. Abstract Vasculitis is inflammation of the blood vessels, which may involve either the central nervous system (CNS), or the peripheral nervous system (PNS), or both. This involvement may be primary and restricted to the CNS, and rarely to the PNS."Primary angiitis of the CNS" is the term used to describe isolated CNS involvement by vasculitis, in which neither the clinical presentation and behaviour of the disease, nor the histopathology is uniform. This heterogeneity indicates a spectrum, depending on the type and extent of the vascular involvement seen within the CNS, covering a group of disorders, rather than a single disease. This may explain the different prognosis and response to treatments. In clinical practice vasculitis of the nervous system, secondary to a known cause or underlying disease is more commonly seen than as a primary disorder. Primary systemic vasculitides and connective-tissue disorders, Behçet's Disease, lymphoproliferative diseases and other malignancies, some infections and related conditions, drugs and substance abuse are some of the conditions known to cause vasculitis in the nervous system. There is a broad variety of pathogenetic mechanisms. Both the CNS and the PNS may be involved, either separately or together. PRİMER SANTRAL SİNİR SİSTEMİ İ (10 OLGU) KLİNİK, TANI VE TEDAVİ ÖZELLİKLERİ Burcu Zeydan 1, Melih Tütüncü 1, Uğur Uygunoğlu 1,, Cengiz Yalçınkaya 1, Civan Işlak 2, Büge Öz 3 Sabahattin Saip 1, Aksel Siva 1 1 İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Nöroloji AD 2 İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Radyoloji AD 3 İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Patoloji AD Primer Santral Sinir Sistemi Vasküliti (PSSSV) 1922 Harbitz 1959 Cravioto ve Feigin Santral Sinir Sisteminin noninfeksiyöz, granülomatöz anjiiti Santral Sinir Sisteminin izole anjiiti Santral Sinir Sisteminin primer anjiiti 20 Kasım 2013 Primer Santral Sinir Sistemi Vasküliti (PSSSV) Tanı kriterleri??? ** Calabrese LH ve Mallek JA 8 olguluk seri vede literatür taraması ile tanı kriterleri önermişler: Medicine 1988;67: Başka bir durum ile açıklanamaz nörolojik bir defisit, disfonksiyon 2-Uyumlu anjiyo 3-veya Uyumlu biyopsi K=E PSSSV - Epidemiyoloji yaş aralığında ve sonrasında Yıllık insidans değişken.milyonda 1 ile 50 arası. (ABD Mayo; milyonda 2.5) 50 yaş altı genç strokların %3-5 i vaskülite bağlı. 5

6 PSSSV-Fizyopatoloji Leptomeningeal ve intraparankimal küçük ve orta çaplı arterlerde non-enfeksiyöz granülomatöz,nekrotizan anjiiti. Çevre beyin dokusunda enfarkt, hemoraji, miyelin kaybı ve aksonal dejenerasyon gelişebilir. Segmental tutulum sözkonusu. PSSSV-TANI Klinik Laboratuvar(Serum-BOS) Görüntüleme(MRG-Anjiyografi) Histopatoloji (Beyin biyopsisi) PSSSV-Klinik Baş ağrısı Multifokal bulguların eşlik ettiği ensefalopati. Kognitif etkilenme,demans Fokal nörolojik bulgularla tekrarlayıcı inme benzeri tablolar Epileptik nöbet,kranyal nöropati, spinal tutulum daha seyrek. Psikiyatrik semptomlar. Başağrısı %64 Kognitif değişme %50 Hemiparezi %44 Kalıcı nörolojik defisit/inme %40 Afazi %28 GİA %28 Ataksi%19 Nöbet %16 Görsel semptomlar %42(diplopi,görme alan defekti, görme azlığı,amorozis fugax, papilödem) İntrakraniyal hemoraji %8 Amnestik sendrom %9 Paraparezi,parkinsonizm (diğer EPS bulguları), ateş, vertigo, dizartri, bulantı,kusma, tek taraflı uyuşukluk,parestezi PSSSV-Laboratuvar Özel tanı koydurucu belirteç yok!!!!!!!!. Sedimantasyon dahil tüm vaskülit belirteçleri normal. **BOS:% anormal. -En sık olan protein yüksekliği ile lenfositik pleositozdur. -İgG sentezinde artış ile OKB pozitifliği olabilir. BOS: 75 olgunun, 66 ında total proteinde artış (%72.6), hücre (lökosit) varlığı (%49.3) 6

7 PSSSV-MRG Çok duyarlı(%97), ancak spesifik değil. Kortikal,subkortikal,beyaz cevherde yaygın bilateral T2 de hiperintens lezyonlar.(iskemik-demiyelinizan) Posterior fossada az lezyon. Aktif olanlar kontrast tutar. İzole olunca Tm ile karışabilir. PSSSV-Anjiyografi Patognomonik değil ancak çok duyarlı %40 normal olabilir!!!!!!!!!!!!!!!!!!!. Orta çaplı arterlerde segmental multipl darlık ve genişlemeler. Küçük çaplılarda oklüzyonlar, kesintiler Kollaterallerin gelişmesi. PSSSV-Biyopsi Biyopsi altın standart!!!!!!!! MR eşliğinde,mümkünse aktif lezyondan, yoksa nondominant hemisfer ön temporal lobtan. Kortikal,subkortikal,leptomeningeal doku içermeli. %25 yanlış pozitiflik. Anjiografi (+), biopsi (+) 6 olgu Anjiografi (+), biopsi (-) 18 olgu Anjiografi (+), biopsi yapılmamış 52 olgu Anjiografi (-), biopsi (+) 8 olgu Anjiografi yapılmamış biopsi (+) 17 olgu. PSSSV-Histoloji Küçük arter ve arteriollerde segmental enflamasyon,medianın korunduğu intimal proliferasyon ve fibrozis. Bazı olgularda multinükleer dev Langenhan s hücreleri. Biyopsi: 101/49 49/29 (%62) + 2 otopsi (31) 8 inde β-amiloidbirikimi 18 granülomatöz enflamatuar 8 lenfositik 5 nekrotizan Aynı hastada bir patern sözkonusu β-amiloid birikimi sadece granülomatöz olanlarda (8) var Granülomatöz olanlar daha yaşlı grup Bu üç farklı patern ile ilişkili olabilecek klinik saflaşma yok 7

8 T.Ç.;41y.;K. Mayıs 2008 de kliniğimize ani gelişen görme bozukluğu nedeniyle kliniğimize yatırıldı. NM de sağ homonim hemianopi, DTR leri sağda canlı, aynı tarafta TCR ekstansör eğilimliydi. T.Ç.;41y.;K. Mayıs 2008 de ani gelişen görme bozukluğu nedeniyle kliniğimize yatırıldı. NM de sağ homonim hemianopi, DTR leri sağda canlı, aynı tarafta TCR ekstansör eğilimliydi. T.Ç.;41y.;K. ÖG: ½ paket sigara gün/25 sene BOS: OKB (+), 35 lenfosit ve protein yüksekliği saptanmış. Lab: Sedimantasyon:1saat:55mm, ANA(+) ve Anti-DS DNA ile P-ANCA hafif (+) T.Ç.;41y.;K. T.Ç.;41y.;K. ÖG: *Zaman zaman ağzında aftlar çıkıyor ve eklem ağrıları çekiyor. *Beyaz tenli ve güneşe hassasiyeti var, *Özellikle kışları el, parmaklarında morarma oluyormuş. 8

9 T.Ç.;41y.;K. BOS: OKB (+), 35 lenfosit ve protein yüksekliği saptanmış. Lab: Sedimantasyon:1saat:55mm, ANA(+) ve Anti-DS DNA ile P-ANCA hafif (+) ROMATOLOJİ ile konsülte edildi ve SLE tanısı kondu. Sinir sistemini etkileyen vaskülitler Primer Sekonder Sistemik Dev hücreli arterit Takayasu arteriti Poliarteritis nodoza Kawasaki hastalığı Tromboanjiitis obliterans (Buerger hastalığı) Wegener granülomatosis Churg-Strauss sendromu Mikroskopik polianjiitis Henoch-schonlein purpurası Non-sistemik Primer santral sinir sistemi vasküliti Primer periferik sinir sistemi vasküliti Konnektiv doku hastalıkları SLE, RA, Sjögren,Behçet Enfeksiyonlar HIV,HSV,CMV,VZV,M.tuberkülozis, T.pallidum,B.burgdorferi, S.aureus, riketsia, Aspergillus, Candida Diğer enflamatuar hastalıklar Sarkoidoz, inf.bağırsak hastalığı, Ailesel AA, Cogan send. DM Maliniteler Hodgkin lenfoması, non-hodgkin lenfoma, renal ve akciğer CA. İlaç ve madde kullanımı Kokain, amfetaminler, eroin, aşılar, interferon alfa, antibiyotikler H.K.;30y;E. 10 yıldır oral aft, genital ülserleri, artralji yakınmaları var. Ancak iki yıl önce BH tanısı almış ve CTF, BH polikliniğince izleniyor. Sistemik yakınmaları, bulguları nedeniyle 150mg/gün AZA tedavisi alıyor. 18 Eylül 2008 de şiddetli başağrısı, hemen ardından konuşma ve yutma zorluğu, bilinç kapanması gelişmiş. Bakırköy RSH nöroloji servisine yatırılmış ve MR ları yapılmış. H.K.;30y;E. 10X1gr/gün ivmpz H.K.;30y;E. AZA altında nörolojik tutulum gelişmiş. Bu nedenle CTF Behçet hastlığı polikliniği konseyinde tartışılarak anti-tnf monoklonal antikor olan imfliksimab başlanmasına karar verildi. 9

10 H.K.;30y;E. (2009) F.E;y25;E. Aralarla tekrarlayan gerilim tipi baş ağrıları var. 1 ay önce bir günde şiddetlenmiş ve tüm başına yayılmış olan israrcı baş ağrıları nedeniyle hastaneye başvurmuş. F.E;y25;E. Kranyal MR:NSİ F.E;y25;E. NM **FO:Blt staz görünümü dışında NSİ BOS: **20hücre/mm3, basınç yüksek bulunmuş. ÖG **2002 yılından beri aralarla eklem ağrıları var. Bu nedenle romatolojiye başvurmuş. **1 yıldır aralarla 2-3 kez oral aftı olmuş. **1 ay önce genitel ülser gelişmiş. Dermatolojide görülmüş ve Behçet hastalığı üzerinde durulmuş. **Paterji Pozitif (3/6), **Üveit yok. F.E;y25;E. Yeni ortaya çıkmış,israrcı başağrısı söz konusu olduğunda sinüs trombozu akla gelmeli ve tetkiklere israr etmeli ve mutlaka kontrastlı venografi yapılmalı. Ted:3gün 1gr. ivmpz sonrasında oral+düşük moleküllü heparin(10gün) +AZA 2.5mg/kg/gün BEHÇET HASTALIĞI TANI KRİTERLERİ A. Tekrarlayıcıoral ülserler; B1. Tekrarlayıcıgenital ülserler; B2. Göz tutulumu; B3. Deri lezyonları; B4. Pozitif paterji testi. CNS involvement in neuro-behçet syndrome: an MR Klinikkesin BH tanısı için: study. A +; en az 2 B +; başka açıklaması olmayacak Koçer N, Islak C, Siva A, Saip S, Akman C, Kantarci O, Hamuryudan V. AJNR Am J Neuroradiol Jun-Jul;20(6):

11 Başağrısı Epileptik nöbet. G.İ.;11y/K Nöbet sonrası geçici konuşma bozukluğu ve sağ tarafta güçsüzlük. Başağrısı Epileptik nöbet. G.İ.;11y/K Nöbet sonrası geçici konuşma bozukluğu ve sağ tarafta güçsüzlük. MOYAMOYA HASTALIĞI Moyamoya hastalığı, supraklinoid internal karotis arter ve Willis poligonundaki ana dallarının genellikle bilateral, idiopatik progresif ilerleyici darlığı veya tıkanması ve bu oklüzyonun neticesinde beyinde bazalden başlayarak ince vasküler ağların (moyamoya damarları) belirginleşmesi ile karakterize kronik bir serebrovasküler hastalıktır MOYAMOYA HASTALIĞI Moyamoya hastalığı olduğu düşünülen ilk olgu 1956 da Kudoh tarafından tarif edilmiştir Nishimoto, 1964 te hastalığın ayrıntılarını göstermiş ve bu nedenle bir süre Nishimoto hastalığı olarak tanınmıştır Hastalığa moyamoya (Japonca da havada dağılan duman ) adı 1969 da Suzuki tarafından verilmiş olup, bu isim daha sonra genel olarak kabul edilmiştir Moyamoya hastalığı sıklıkla Down sendromu, orak hücreli anemi, nörofibromatosis, kraniofaringeoma,optik glioma, bağ dokusu hastalıkları, progressif miyopati, konjenital kalp hastalığı, protein S eksikliği, Fanconi anemisi, kronik farenjit, leptospiral enfeksiyon ve tüberküloz menenjit gibi patolojiler ile birlikte olabilir. Moyamoya Sendromu 11

12 Moyamoya hastalığında altın standart ve tanı koydurucu yöntem anjiyografidir.!!!!!!!!!! Anjiyografide; distal internal karotid arterlerin stenozu veya tam tıkanması, anterior ve orta serebral arterlerin proksimal kısımlarının silik görülmesi, beynin bazal kısımlarında iyi gelişmiş moyamoya damarlarının görülmesi, kortikal arterlerin kendi aralarında veya kortikal arterlerle leptomeningeal arterler arasındaki kollaterallerin görülmesigibi bulgular saptanabilir MOYAMOYA Evre 1: Kollateral damar oluşumu olmadan karotid stenozu Evre 2: Bazal kollateral damar oluşumu Evre 3: Bazal kolateral damarlar belirgin ve sıklıkla klinik semptomatik bulgular Evre 4: Tüm Willis Poligonu ve posterior serebral arterlerde ağır stenoz veya total oklüzyon.moyamoya damarları daralmaya başlar. Ekstrakranial kollateral ağlar oluşmaya başlar. Evre 5: Ekstrakranial kollateral ağ oluşumu belirgin hale gelir Evre 6: Karotislerde komplet tıkanma mevcut ve ekstrakranial kollateral ağ yapısı beynin beslenmesi için tek kaynaktır Japonya Sağlık Bakanlığı, Willis Poligonunun Progresif Tıkayıcı Sonuç: Özellikle çocukluk döneminde, atipik başağrısı, nöbet, hele de geçici iskemik ataklar tarzı klinik tanımlayan hastalarda, MR normal de olsa MRA yapılması önerilmelidir. KLİNİK MR LAB.+BOS BİYOPSİ ANJİYO LER/MOYAMOYA SABAHATTİN SAİP İ.Ü.CTF.Nöroloji ABD 12