TORASİK ENDOVASKÜLER STENT GREFT İMPLANTASYONU ETKİNLİĞİ

Transkript

1 BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ RADYOLOJİ ANABİLİM DALI TORASİK ENDOVASKÜLER STENT GREFT İMPLANTASYONU ETKİNLİĞİ UZMANLIK TEZİ Dr. Şükriye YILMAZ Ankara

2 BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ RADYOLOJİ ANABİLİM DALI TORASİK ENDOVASKÜLER STENT GREFT İMPLANTASYONU ETKİNLİĞİ UZMANLIK TEZİ Dr. Şükriye YILMAZ Tez danışmanı: Prof. Dr. Fatih BOYVAT Ankara

3 Uzmanlık eğitimimi aldığım üniversitemiz kurucu rektörü Sayın Prof. Dr. Mehmet Haberal a, rektörümüz Sayın Prof. Dr. Kenan Araz a Başkent ÜniversitesiTıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı Başkanı Prof. Dr. A. Muhteşem Ağıldere ye, Tez Danışmanım Sayın Prof. Dr. Fatih Boyvat a Sayın Hocalarım, Prof. Dr. E. Alp Niron a, Prof. Dr. Mehmet Coşkun a, Prof. Dr. Cüneyt Aytekin e Prof. Dr. N.Çağla Tarhan a, Doç. Dr. Tülin Yıldırım a, Doç. Dr. Nihal Uslu ya, Doç Dr.Fuldem Y.Dönmez e, Doç. Dr. E. Umut Özyer e, Doç. Dr. Ö. Koray Hekimoğlu na, Yrd. Doç. Dr. Ali Harman a, Dr. Feride Kural a, Asistanlık sürem boyunca birlikte çalıştığım araştırma görevlilerine, Tüm radyoloji teknisyenleri ve çalışanlarına, Destekleri için eşime ve aileme teşekkür ederim. i

4 ÖZET Endovasküler stent greft implantasyonu torasik aorta hastalıklarında kullanılan cerrahi girişimlere göre daha az invaziv bir yöntemdir. Bu nedenle açık cerrahi için uygun olmayan hastalar için potansiyel bir alternatif tedavidir. Açık cerrahi yöntemle karşılaştırıldığında preoperatif kan kaybının ve hastanede kalış süresinin az olması, çoğu zaman lokal anestezi altında uygulanabilmesi endovasküler stent greft tedavisinin avantajlarıdır. İşlem öncesi görüntüleme hasta seçimi, uygun stent greft ve uygun müdahelenin belirlenmesinde önemlidir. Geriye dönük olarak yapılan bu çalışmada Ağustos 2004-Ocak 2011 tarihleri arasında torakal aort hastalıklarının tedavisinde toplam 34 hastada (17 torakal anevrizma, 17 diseksiyon) endovasküler tedavinin etkinliği değerlendirilmiştir. Mortalite oranları acil şartlarda yapılan rüptüre anevrizma girişimlerinde artış göstermekle birlikte oldukça düşük gözükmektedir. Ayrıca hastanede kalış süreleri, hastane enfeksiyonları ve kanama açısından değerlendirildiğinde cerrahiye oranla başarılı gözükmektedir. Takiplerde minimal izlenen Tip 1 ve Tip 2 kaçaklarda takip ve gerekirse tekrar işlem yapılarak başarılı sonuçlar elde edilmiştir. Akut ve kronik torakal aort hastalıklarında endovasküler stent greft tedavisi uygun hastalarda teknik başarı oranı yüksek, komplikasyon oranları düşük, güvenle kullanılabilen cerrahiye alternatif bir yöntemdir. ii

5 İNGİLİZCE ÖZET Endovascular stent-graft implantation is accepted as a less invasive intervention for diseases of the thoracic aorta. For this reason, this method is an alternative treatment for patients who are not convenient for open surgical treatment. Compared to open surgery, loosing less preoperative blood volume, less duration of hospital stay, performing under local anesthesia are the advantages of endovascular stent-graft implantation. Pretreatment imaging is crucial for evaluating patient eligibility, selecting the appropriate stent-graft, and planning the intervention. Efficacy of treatment of thoracic aortic disease with endovascular procedures, was evaluated at 34 patients (17 of thoracic aneurysm, 17 of dissection) between Agust 2004 and January 2011 retrospectively. Compared to open surger, mortality rates were decreased, however mortality rates increased when performing in emergency conditions with a ruptured aneurysm. In addition, duration of hospitalization, hospital infections and evaluated in terms of bleeding seems to be successful than surgery. Minimal Type 1 and Type 2 leaks have been successful outcomes with follow up and reprosessing if needed. Endovascular stent graft treatment of acute and chronic thoracic aortic disease in appropriate patients with high technical success, complication rates are low, an alternative method of surgery that can be used safely. iii

6 İÇİNDEKİLER TEŞEKKÜR... i ÖZET... ii İNGİLİZCE ÖZET... iii İÇİNDEKİLER... iv KISALTMALAR DİZİNİ... v RESİMLER DİZİNİ... vi TABLOLAR DİZİNİ... vii 1. GENEL BİLGİLER Torakal Aort Anatomisi Torakal Aort Hastalıkları Torakal Aort Anevrizmaları Histopatolojisi Torakal Aort Anevrizmaları Etyolojisi Torakal Aort Anevrizmalarında Epidemiyoloji Torakal Aort Anevrizmalarında Klinik Torakal Aort Diseksiyonları Torakal Aort Diseksiyonları Patofizyolojisi Torakal Aort Diseksiyonlarında Tanı ve Tedavi Öncesi Değerlendirme Torakal Aort Diseksiyonları Klasifikasyonu Diğer Torakal Aort Hastalıkları Torakal Aort Hastalıklarında Cerrahi Tedavi Torakal Aort Endovasküler Tedavisi Stentler Hakkında Genel Bilgiler Stent Greft Uygulamasında Teknik Bilgiler Stent Greft Uygulamasında Komplikasyonlar Endovasküler Tedavi Sonrası Görülen Kaçaklar ve Tedavileri GEREÇ VE YÖNTEM BULGULAR TARTIŞMA SONUÇ KAYNAKLAR iv

7 KISALTMALAR DİZİNİ ABY AİTK BT CRP DIC DM EVSG F FDA İMH IU KVC KOAH LDH MİP MPR MRG OD PİCA PTFE TAA TEE : Akut böbrek yetmezliği : Araç içi trafik kazası : Bilgisayarlı tomografi : C reaktif protein : Disemine intravasküler koagülasyon : Diabetus mellitus : Endovasküler stent greft : French : Food and Drug Administration : İntramural hematom : İnternasyonel ünite : Kardiyovasküler cerrahi : Kronik obstrüktif akciğer hastalığı : Laktat dehidrogenaz : Maksimum intensity projection : Multiplanar reformat : Manyetik Rezonans Görüntüleme : Otozomal dominant : Posterior inferior serebellar arter : Politetrafloroetilen : Torakal aort anevrizması : Transözofageal ekokardiyografi v

8 RESİMLER DİZİNİ Resim 1.1. Torakal aort anatomisi a.torakal aort bölümleri, b.torakal aort ana dallanmaları... 1 Resim 1.2. Aortik ark varyasyonları... 2 Resim 1.3. İnen aortada parsiyel tromboze anevrizma. Aterosklerotik düzensizlikler... 7 Resim 1.4. Torakal aortografi tetkiki Resim 1.5. Torakal BT Anjiografi tetkiki Resim 1.6. Torakal aort diseksiyonlarında De Bekey sınıflaması Resim 1.7. Stanford Tip A, Tip B diseksiyonları Resim 1.8. Travmatik aort transeksiyonu Resim 1.9. Torakal aortada, fokal psödoanevrizmalar (siyah ok) içeren fuziform anevrizmatik dilatasyon, kalsifiye aterom plakları (siyah ok başı) ve aort duvarında trombüs görünümleri (beyaz ok) Resim Stent greft modelleri Resim Cardiatis stentin anevrizmayı kapatma mekanizması ve vasküler dallardaki patensinin korunması Resim Tip I kaçak Resim Tip II kaçak Resim Tip III kaçak Resim Tip IV kaçak Resim 3.1. İnen aortada tübüler greft Resim 3.2. Sagittal kesitte inen aortada tromboze anevrizma (a), Sagittal kesitte hastada işlem sonrası trakea komşuluğunda izlenen hava dansiteleri ve abse görünümü (b), aksiyel kesitte stent greft sağ komşuluğunda içerisinde hava görünümlerinin (siyah ok) izlendiği sınırları net olarak ayrılamayan abse (beyaz oklar) (c), tedavi sonrası belirgin regresyon ve hava görünümlerinde azalma (d) vi

9 TABLOLAR DİZİNİ Tablo 1.1. Torakal aort anevrizması oluşumundaki sebepler... 6 Tablo 1.2. Torakal anevrizma komplikasyonları Tablo 1.3. Aort diseksiyonlarında predispozisyon oluşturabilecek durumlar Tablo 1.4. Torakal aort diseksiyonlarında sınıflama Tablo 2.1. ESVG işleminde anjiografi için ve stent greft girişi için kullanılan vasküler yapılar Tablo 3.1. ESVG yapılan hastalarda bulunan eşlik eden hastalıklar Tablo 3.2. Stent greft uygulanan hastalarda komplikasyonlar vii

10 1. GENEL BİLGİLER 1.1. Torakal Aort Anatomisi Torakal aorta asendan aorta, arkus aorta ve desenden aorta olmak üzere üç ana bölümden oluşur (Resim 1.1). Asendan aorta, aortik kapaktan innominate arter başlangıcına kadar olan kesimdir. Aortik kapak çapı yaklaşık cm dir. Asendan aorta da kök ya da bulbus ve tübüler segment olarak iki bölüme ayrılır. Aortik kök aort kapağından sinüs valsalvanın üst kesimine, sinotübüler bileşkeye kadar uzanır. Bu kesimden koroner sinüsler orijin alır. Sinüs valsalvanın (koroner sinüs) kabarık bir konturu vardır. Tübüler segment aortik kökten innominate artere kadar olan kısımdır. Çıkan aortun ön komşulukları arasında, sağ ventrikül infindibulumu, pulmoner trunkus ve sağ atrium aurikulası bulunur. Daha kraniale doğru gidildiğinde sternum, sağ plevranın bazı bölümleri, gevşek bağ dokusu ve timustan perikard aracılığı ile ayrılır. Asendan aortanın büyük bir bölümü perikard ile birlikte uzanır. Aort kökü ve distal aortanın hemen solunda ana pulmoner arter vardır. Ana pulmoner arter arkus aortadan hemen önce aortun posterioruna kıvrılarak sol ve sağ pulmoner arterlere ayrılır. Aortun sağ arka tarafında vena kava süperior uzanır. Asendan aorta yaklaşık 5 cm uzunluğundadır. a. b. Resim 1.1. Torakal aort anatomisi a.torakal aort bölümleri, b.torakal aort ana dallanmaları 1

11 Arkus aorta, innominate arterden ligamentum arteriozuma kadar olan kısımdır. Sağda ikinci sternokostal eklemin üst kenarından başlayıp yukarıya, arkaya ve sola doğru ilerler, trakeanın solundan arkada dördüncü vertebra hizasında desendan aorta olarak devam eder. Aortik arkın üç ana dalı vardır. Bunlar brakiosefalik arter, sol koroner arter ve sol subklavien arterdir. Aortik ark dallanmalarında çok çeşitli varyasyonlar vardır. En sık olan varyasyon (%1 - %22), sol ana karotid arterin barakiosefalik daldan orijin almasıdır (1) (Resim 1.2). Diğer sık varyasyonlar sol vertebral arterin, aortadan direk ayrılması, sağ aberran subklavien arter, sağ aortik ark ve aberran sol subklavien arter olarak sayılabilir. Resim 1.2. Aortik ark varyasyonları a. Sol karotid brakiosefalik orijinli (Bovine Arch). b. Sol karotid brakiosefalik üst kesimi orijinli, c. Ana karotid orijinli sol subklavien arter, d. Ana karotid arterler ortak orijinden ve her iki subklavien arter aorta orijinli, e. Sağ ve sol brakiosefalik arterler, f. Arkusta tek ana dal, sol ana karotid ve sol subklavien arter buradan orijin alıyor, g. Ana karotid sağ subklavienden, sol subklavien aortadan ayrılıyor, h. Her arterin farklı orijinli, ı. Sol brakiosefalik arter. Arkus aorta yaklaşık 4.5 cm uzunluğundadır. Aortik istmus sol subklavien arter orijini ile ligamentum arteriozum arasında olan kesimdir. Arkus aorta önde 2

12 plevra, akciğerlerin ön birleşim bölgesi ve timus kalıntıları ile solda sol akciğer ve plevra ile komşudur. Sol tarafında sol akciğer ve plevra ile ilişkilidir. Solda aşağı doğru dörtlü sinir grubu vardır. Önden arkaya sol frenik sinir, sol vagusun süperior kardiyak dalının alt kısmı, sol sempatik süperior kardiyak dal, sol vagus sinirleri yer alır. Sol vagus dalı arkı çaprazlayarak rekürren dalını verir. Rekürren dal arkusu kanca gibi sararak sağa yukarı uzanır. Sol interkostal ven frenik ve vagus sinirlerin arasından arkusun solundan yukarı ve öne doğru uzanır. Arkusun sağ tarafında kardiyak pleksus, sol rekürren sinir, özefagus, duktus torasikus ve ön kesimde trakea yer alır. Üst tarafında innominate arter, sol ana karotid, sol subklavyen ven ve bunları çaprazlayan sol innominate ven bulunur. Alt kısımda pulmoner arter bifurkasyosu, sol ana bronş, ligamentum arteriozum, kardiyak pleksusun yüzeyel lifleri ve sol rekürren sinir yer alır. Ligamentum arteriozum aortik ark ile sol pulmoner arteri birbirine bağlayan duktus arteriozus kalıntısıdır. Sol subklavien arter başlangıcı ile ligamentum arteriozumun arkus aortaya yapıştığı yer arası segment oldukça dardır ve aortik isthmus olarak adlandırılır. Bu kesimin distalinde izlenen fuziform dilatasyon gösteren alana aortik spindle denir. İki alanın birleştiği bölgede açılanma ya da indentasyon gözlenebilir. Bu görünüm erişkin yaşlarda da devam edebilir ancak ikisinin arasındaki çap farkı 3 milimetreyi aşmamalıdır. Arkus aorta uzunluğu yaklaşık 4.5 cm dir. Desendan aorta ligamentum arteriozumdan diyaframdaki aortik hiatusa kadar uzanan, yaklaşık T12 vertebra hizasına denk gelen torakal aort bölümüdür. Vertebraların önünde yer alır. Yaklaşık 20 cm uzunluğundadır. Proksimal 2/3 lük kesimde özofagus sağ kesiminde yer alır, sonra distalde ön kesiminden çaprazlayarak sol tarafa geçer. Posterior interkostal arterlerin 9 tanesi (3 ile 11 arası) desendan aortadan orijin alır. Birinci ve ikinci posterior interkostal arterler, süperior interkostal arterden orijin alır. Süperior interkostal arter ise subklavien arterlerin kostoservikal dallarından orijin alır. Torakal aortanın en geniş yeri aortik kök kesimidir, distale doğru genişlik azalır. Aortik kök ortalama genişliği 3.6 cm, arkusun 1 cm proksimalinde asendan aorta 3.5 cm, proksimal desendan aorta 2.6 cm, orta ve distal desendan aorta 2.4 cm genişliğe sahiptir. Desendan aorta hiçbir segmentte asendan aortadan geniş olamaz. Asendan aortanın desendan aortaya 3

13 oranı genç bayanlarda (40 yaş altı) 2.2 den yüksektir, fakat yaşlı gurupta (60 yaş üstü) oran yaklaşık 1.2 dir (3). Arter kalibrasyonları yaşla birlikte progresiv olarak artar. Aort çapı bayanlarda daha küçüktür fakat vücut büyüklüğü ile değişir. Torakal ve abdominal aorta duvarları vazo vazorumlar tarafından beslenir. Vazo vazorum sistemi büyük damarların duvar beslenmesini sağlayan bir sistemdir. Fakat bu arterler damar duvarının sadece bir kısmını besleyebilir. İç kısımdaki belli bir bölümü vasküler endotelden filtrasyon yoluyla beslenir ve bu bölüme fizyolojik intima denir. Farklı arterler için farklı kritik zonlar vardır. Torakal aorta için bu avasküler zon yaklaşık 500 mikrometre kalınlığındadır. Tunika intima ve tunika medianın iç üçte biri lümenden geçen kandan diffüzyonla, tunika medianın dış üçte ikisi ve tunika adventisya vazo vazorumlardan beslenir. Vazo vazorumlar torakal aortada interkostal arterlerden orijin alırlar Torakal Aort Hastalıkları Torakal Aort Anevrizmaları Histopatolojisi Anevrizma arterin üç katmanını da kapsayan anormal fokal genişlemesidir. Torakal aort beş farklı tabakadan oluşur. En içte endotel hücrelerinden oluşan tunika intima bulunur. Tunika intima ile media arasında elastik liflerden oluşan internal elastik lamina mevcuttur. Tunika media aort duvarına şeklini vermekte olup konsantrik elastik doku, proteoglikan ve düz kas hücrelerinden oluşmaktadır. Eksternal elastik lamina dışında tunika adventisya bulunur. Tunika adventisya güçlü kollajen ve elastik lifler içermektedir. Aort hastalıklarının patolojisinde 4 farklı sebep bulunmaktadır. Elastik liflerin kaybı (Medial dejeneratif hastalık) Düz kas hücrelerinin kaybı (medial nekroz) Ateroskleroz (genelde medial dejeneratif hastalık üstüne eklenir) Kronik inflamatuar değişiklikler 4

14 Torakal anevrizmaların %75 kadarı dejeneratif yani aterosklerotik orijinlidir. Çeşitli oksidan maddeler matriks metalloproteinazını aktive ederek medial tabakada incelmelere sebep olur. Bu oksidan partiküller muhtemelen inflamatuar prosesi çalıştırır. Dejeneratif anevrizma bu inflamatuar hasar ve hemodinamik güçler sayesinde olgunlaşır. Çoğu dejeneratif anevrizma inen aortada yerleşir; % 5 kadarı torakoabdominaldir (3). İzole assendan aort anevrizmasının en sık sebebi ise kistik medial dejenerasyondur. Kistik medial dejenerasyonda düz kas hücrelerinde ayrılma ve elastik fiberlerde dejenerasyon vardır. Medial dejenerasyon aort duvarında zayıflama, dilatasyon ve anevrizma oluşuma sebep olur. Anevrizma sadece aortik kökü tutarsa anuloaortik ektazi olarak anılır. Hipertansiyon çoğu anevrizma hastasında mevcuttur. Özellikle diastolik hipertansiyon anevrizma oluşumunda erken dönem etkilere sahiptir (4). Anevrizmalarda kesin bir klasifikasyon zordur çünkü ana nedenini bulmak olanaksızdır Torakal Aort Anevrizmaları Etyolojisi Torakal aort anevrizmaları abdominal anevrizmalardan daha nadir görülür ancak etyolojisi daha geniştir (Tablo 1.1). Torakal anevrizmaların büyük bölümü (%80) dejenerasyona ikincil gelişir. Sistemik ateroskleroz, hipertansiyon, KOAH, başka bir lokalizasyonda anevrizma öyküsü sık birlikteliktedir. Genç hastalarda tipik olarak non-dejeneratif anevrizmalar görülür. Etyolojide vaskülit, bağ doku hastalığı, ve post-travmatik psödoanevrizmalar yer alır. Torakal anevrizmalar yerlerine göre tanımlanırlar: çıkan aorta, aortik ark ya da inen aorta. 5

15 Tablo 1.1. Torakal aort anevrizması oluşumundaki sebepler Torakal anevrizma sebepleri Ateroskleroz Dev hücreli arterit Aortik diseksiyon Relapsing polikondrit Medial dejenerasyon (genetik) Reiter sendromu Marfan sendromu SLE Ehler-Danlos sendromu Skleroderma Dış etkiler (akkiz) Psöriazis Sifiliz Ülseratif kolit Mikotik (enfeksiyon) Radyasyon Nonenfektif aortit Behçet hastalığı Romotoid ateş Konjenital anevrizma (nadir) Ankilozan spondilit Hipertansiyon: Kistik medial dejenerasyonun yaşlanma ile bir miktar oluştuğu bilinmektedir. Hipertansiyon birlikteliğinde bu süreç ivmelenir. Hipertansiyon intimal hasara, ektraselüler matriks yıkımına, elastik fiberlerin kaybına ve düz kas nekrozuna yol açar. Sonuç olarak aortik duvar sertleşir ve genişler. Böylece ileri yaş ve hipertansiyon birlikte TAA için büyük risk oluştururlar. Marfan Sendromu: Genç hastada oluşan kistik medial dejenerasyon sıklıkla Marfan sendromu ile ilişkilidir (yada daha düşük olasılıkla Ehler Danlos gibi bağ doku hastalıkları ile). Marfan sendromu elastin mikrofibrillerinin ana komponenti olan fibrilin-1 proteini geni mutasyonu ile giden OD bir hastalıktır. Aorta duvarındaki elastinlerin azalmasıyla duvardaki sertlik ve dilatasyon artar (5). Ailesel Torakal Aort Anevrizma Sendromu: Hastalarda bağ doku hastalığı olmadan kistik medial dejenerasyon olur. Sporodikte olabilir ama genellikle aileseldir. Yapılan bir çalışmada Coady ve arkadaşları torakal anevrizmalı hastaların %19 unun ailesel hikayesi olduğunu ve bu kesimin sporodik vakalara göre daha genç yaşlarda olduğunu tespit etmiştir (6). 6

16 Biküspit Aortik Kapak: Asendan aorta anevrizmasında altta yatan sebep birçok durumda biküsbit aortik kapaktır. Nistri ve arkadaşları (7) ekokardiyografi ile biküspit aortik kapaklı hastalarda yaptıkları bir çalışmada % 52 aortik dilatasyon (%44 tübüler segmentte, %20 kök kesiminde) tespit etmişlerdir. Biküsbit aortalı hastalarda anevrizmal hastalıkta altta yatan sebep kistik medial dejenerasyondur. Kapak replasmanı sırasında çıkan aortadan alınan biyopsilerin incelendiği bir çalışmada biküspit aortalı hastalarda kistik medial nekroz %75 iken triküsbit olanlarda % 14 bulunmuştur (8). Ateroskleroz: İnen aort anevrizmalarında etyolojide baskın bir rolü varken çıkan aorta anevrizmalarında nadir sebeplerdendir. Tipik olarak sol subklavien arterin hemen distalinden orijin alırlar (Resim 1.3). Resim 1.3. İnen aortada parsiyel tromboze anevrizma. Aterosklerotik düzensizlikler Sifiliz: Sifilitik anevrizmalar uygun enfeksiyon tedavisi uygulamaları ile günümüzde nadir görülüyor. Tedavisiz hastalarda kardiyovasküler hastalık görülme oranı %12, genelde yıl sonra latent periyotta ortaya çıkıyor. Sfilitik aortitte oluşan genişleme ve anevrizma media tabakasında elastik, düz kas kaybı ile fokal destrüksiyon ve skar oluşumu ortaya çıkar. Anevrizmaların yarısı çıkan aortada, üçte biri arkusta, beşte biri inen aortada yerleşir. Abdominal aortada nadirdir. Sinotübüler bileşke korunur. Asendan aortada geniş kalsifikasyonlar ve anevrizma sifilitik aortiti akla getirir. 7

17 Turner Sendromu: Turner sendromu bir dizi kardiyovasküler anomali ile ilişkili genetik bir hastalıktır. Bu hastalarda biküsbit aorta, aort koarktasyonu ve çıkan aort anevrizmaları olabilir. Ayrıca aort diseksyonu için de artmış risk taşırlar. Aortik Arterit: Aortayı en sık etkileyen arterit Takayasu Arteritidir. Etyolojisi bilinmeyen kronik inflamatuar bir hastalıktır. Kadınları daha sık etkiler ve ortalama tanı yaşı 29 dur. Aortada ve ilgili diğer arter lünemlerinde obliterasyonla seyreder. Ancak olguların %15 inde anevrizma gelişimi izlenir. Bu akut inflamatuar dönemde ya da geç sklerotik dönemde oluşabilir. TAA bulguları olan genç bayan hastada sistemik inflamatuar semptomlar varsa bu hastalık açısından dikkatle incelenmelidir. Dev hücreli (temporal) arterit tipik olarak kranial ve temporal arterleri tutar fakat aortayı tutup anevrizma oluşumuna sebep olabilir. Ankilozan spondilit fibrokartilaj inflamasyonu ile karakterize bir hastalıktır. Fibrilin-1 proteininden zengin dokularda inflamasyon oluşturduğu varsayılmaktadır. Bu bakımdan çıkan aortada anevrizma oluşumuna yol açabilir. Aort Diseksiyonu: Kronik aort diseksiyonu zamanla genişleme eğilimindedir. Diseksiyon öncesi segment duvarı ilk etapta zayıflar ve diseksiyon meydana gelir, daha sonra ise yalancı lümen intima tabakası yokluğu nedeniyle zayıftır. Sonuç olarak kronik diseksiyon anevrizma için büyük risk altındadır ve titizlikle takip edilmelidir. Travma: Penetran olmayan travmatik aort yaralanmaları tipik olarak deselerasyon yaralanmaları sonucu oluşur. Genelde inen aortada parsiyel ya da tam transeksiyon ile sonuçlanır. Çoğunluğu saatler içinde ölürler. %1-2 hastada bu dönemde tanı konulamaz ve zamanla bu bölgede kronik psödoanevrizma gelişir. Bu anevrizmalar tipik olarak sakkülerdir. Sol subklavien arterin hemen distalinde yerleşirler ve zamanla kalsifikasyon gelişimi eşlik eder. 8

18 Torakal Aort Anevrizmalarında Epidemiyoloji Torakal anevrizmal hastalığın her yıl insidansı de oranındadır. Anevrizmaların %40 kadarı inen aortayı etkiler. %60 TAA aortik kök ve/veya çıkan aortayı, %10 arkusu, %10 torakoabdominal aortayı ilgilendirir. Torakal aort anevrizması olan bir hastada %25 oranında abdominal aortada da anevrizma olma ihtimali vardır. Anevrizmalar genelde fuziform (konsantrik radyal dilatasyon), ya da sakküler (eksantrik radyal dilatasyon) şekilde olabilmekle birlikte daha sık olarak fuziform şekillidir. Sakküler anevrizmalara daha nadir rastlanır, genelde enfeksiyöz orijinli ve sıklıkla çıkan ya da arkus aortada yerleşirler. Abdomial aorta anevrizmalarından daha seyrek rastlanır, ancak görülme sıklığı artmaktadır. Bunun sebebi ekokardiyografilerin ve kesitsel görüntülemenin artık daha sık yapılıyor olmasıdır. Yaşlı populasyonda erkeklerde daha sık görülmesine rağmen abdominal anevrizmalar gibi hiçbir durumda kadınlarda daha sık görülmez. Ateroskleroz anevrizmaların esas sebebidir. Aterosklerotik anevrizmalar genellikle erkek ve yaşlı populasyonda görülür. Çoğunlukla sol subklavien arterin distalinden başlarlar. Aterosklerotik anevrizmaların çoğu fuziformdur, % 20 kadarı sakküler yapıdadır Torakal Aort Anevrizmalarında Klinik Torakal aort anevrizmaları genellikle asemptomatiktir ve başka bir sebeple yapılan toraks incelemeleri soncunda tespit edilirler. Santral hava yolları, pulmoner arterler ve süperior vena kava gibi komşu yapılara bası yaparlarsa klinik olarak belirginlik kazanabilirler (Tablo 1.2). Asendan aortayı veya kökü tutan anevrizmalarda aortik kapak yetmezliğine bağlı üfürüm duyulabilir, daha düşük olasılıkla bu nedenle hastalarda konjestif kalp yetmezliği gelişebilir. Aterosklerotik anevrizmalar genellikle erkek ve yaşlı populasyonda görülür. Çoğunlukla sol subklavien arterin distalinden başlarlar. Torakal anevrizmalar abdomimal aortaya da uzanabilir. Aterosklerotik anevrizmaların çoğu fuziformdur,% 20 kadarı sakküler yapıdadır. 9

19 Tablo 1.2. Torakal anevrizma komplikasyonları TAA KOMPLİKASYONLARI Rüptür Fistül Periferik embolizasyon Trakea veya bronşlar Komşu yapılara bası Süperior vena kava Trakea Özefagus Özefagus Enfeksiyon Pulmoner arter veya ven Komşu vertebralarda erezyon Süperior vena cava Rekürren larengeal sinir Büyük anevrizmalarda rekürren sinir basısına bağlı vokal kord paralizisi meydana gelebilir. Anevrizmada hızlı büyüme ve rüptür göğüs ağrısı ve hipotansiyon gibi bulgular verir (Resim 1.4). Böyle durumlarda ayırıcı tanıda myokard enfaktüsü, pulmoner emboli ve aort diseksiyonu akılda tutulmalıdır. Laplace kanununa dayanarak (duvar stresi ) olduğundan çap arttıkça duvar stresi ve rüptür riski artar. Aort çapı rüptür yanında diseksiyon ve mortalitede de güçlü bir prediktördür (9). Anevrizma çapı 6 cm den büyük ise rüptür riski yılda %3.7, bu anevrizmanın rüptür, ölüm ya da diseksiyon ile sonuçlanma ihtimali %15.7 olarak hesaplanmıştır (10). Anevrizma çapı 5 cm den küçükse ve genişleme oranı 1 cm/yıl dan küçükse rüptür risk düşüktür. Rüptür riskini artıran sebepler arasında kronik obstrüktif akciğer hastalığı, sigara içiciliği, renal yetmezlikte sayılmaktadır. 10

20 a. b. Resim 1.4. Torakal aortografi tetkiki a. Rüptüre anevrizma, b. Aynı hastanın işlem sonrası görüntüsü. Yale grupta 600 den fazla hastayı kapsayan Davies ve arkadaşlarının bir çalışmasında bütün TAA da ortalama büyüme oranı 0.1 cm/yıl olarak hesaplanmış. Büyüme oranı inen aortada çıkan aortadan, dissekan anevrizmada dissekan olmayandan, Marfan sendromunda diğer nedenlerden daha fazladır. Aortik rüptür ya da diseksiyon saptanan hastaların ortalama çıkan aorta çapı 6 cm, inen aorta çapı 7.2 cm dir (10). Anevrizmanın başlangıç boyutu büyüme oranında önemli bir belirleyicidir. Johansson ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada rüptür sonrası hastaların %41 i hastaneye hayatta olarak ulaşabilirken mortaliteyi %97 olarak hesaplamışlardır (11). Tedavisiz TAA larda 5 yıllık mortalite %13-64 oranındadır (10) Torakal Aort Diseksiyonları Aort diseksiyonu değişik uzunluktaki intima tabakasının adventisya tabakasından ayrılmasıdır, ikiye bölünmüş media tabakası içerisinde kanla dolu bir kanal oluşmuştur. İntima tabakası ile çevrili lümen true lümen, media tabakasında yer alan kesim false lümen olarak adlandırılır. Hastalarda ani başlangıçlı yırtılma olarak tarif edilen göğüs veya sırt ağrısı olur. Bu bulgular ile gelen hastada ayırıcı tanıda torakal aorta anevrizma rüptürü, akut myokard enfarktüsü, pulmoner emboli 11

21 veya diğer torakal acillerde düşünülmelidir. Hasta ölüm korkusu içinde olup yerinde duramaz. Proksimal diseksiyonlarda ağrı sternum altından başlar sırt, boyun, çene dişler ve kollara yayılabilir. Ağrı artıp azalabilir ve arter dallarının oklüzyonuna bağlı, örneğin inme gibi bulgular, karın ağrısı bacak iskemisi bulguları olabilir. Organ ya da bacak iskemisi bulguları nadiren tek bulgu olarak ortaya çıkar. Daha az oranda hastalık subakut seyreder ve hastalar aylar hatta yıllarca hayatta kalabilirler. Bazı hastalarda özellikle Marfan sendromunda diseksiyon ağrısız gelişebilir. Aort diseksiyonunun insidansı 5-8/ kişidir (12). Aort diseksiyonunun başlangıçtan sonraki ilk 14 günü akut, sonraki dönemi kronik olarak değerlendirilir. Erkekler bu hastalığa kadınlardan iki kat fazla maruz kalırlar. Ortalama görülme yaşı 59 (60-80 yaş arası) dur. Proksimal diseksiyon genç hastalarda daha sıktır. İnternational Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD) diseksiyonlarda hastanede ölüm oranını %27 olarak raporlamıştır (12). Tedavisiz hastada semptomlar başladıktan sonra 48 saat içerisinde tedavisiz bırakılan her saatte ölüm oranı %1-2 artış gösterir, ilk 48 saatte ölüm oranı % 36-72, ilk bir haftada ölüm oranı % dir (13). Ölümlerin %74 kadarı akut dönemdedir. Akut diseksiyonların insidansı rüptüre abdominal anevrizmalardan fazladır Torakal Aort Diseksiyonları Patofizyolojisi Çoğu durumda media tabakası normal değildir. Altta yatan uzun süreli kistik medial nekroz varlığında intima yırtıldığında media tabakası lümen içi basınca direk maruz kalır ve kan media tabakasında bir defektten girince değişik uzunlukta diseksiyonlar oluşur. Bu defekt lineer bir yırtık veya aterosklerotik plakta yer alan bir penetran ülser olabilir. İntimal yırtılmanın aort lümeni üzerine etki eden sistolik basınç ile mi, yahut media tabakasındaki hemorojinin komşu intimanın hasarı ve yırtımasına mı sebep olduğu bilinmemektedir. Klasik olarak aort diseksiyonu kistik medial nekroz ile ilişkilidir. Mikroskobik olarak intimada kalınlaşma, fibrozis, kalsifikasyon ve ekstraselüler yağ asidi depolanması ekstraselüler matrikste apopitoz, elastoz ve hücresel bozulma izlenir. 12

22 Kistik media nekrozunun oluşmasındaki hazırlayıcı faktörler hipertansiyon (en sık %70-90), ateroskleroz, gebelik, yaşlanma, aort kapak hastalıkları (özellikle aort darlığı), aort koarktasyonu, Marfan Sendromu veya Ehler Danlos (tip 4) gibi bağ doku hastalıkları olabilir (Tablo1.3). Diseksiyonda basınçlı kan antegrad, retrograd ya da her iki yönde de ilerleyebilir. Proksimal diseksiyonlarda retrograd yayılım daha sıktır. Bunun sonucunda aort yetmezliği, koroner arter kökünün oklüzyonu, (atriuma, vena kavaya, pulmoner artere rüptür), ve geniş sol-sağ şant oluşabilir. Çıkan aortanın perikardiyal boşluğa rüptürü ile kalp tamponadı oluşabilir. İntima tabakası media tarafından itilirse vasküler dal orijinlerinde küçük yırtıklar (fenestralar) oluşabilir. Bu durumla söz konusu damarların beslenmesi false lümenden olabilir veya diseksiyonun dallara uzanımı görülebilir. Diğer bir diseksiyon varyasyonu spontan intramural hematomdur, bir giriş noktası bulunamaz. Bu durumda aslında dataylı bir değerlendirmeden sonra da giriş noktası bulunabilir. Diseksiyonun kritik fizyolojisi, yalancı lümen zayıf boşalması sayesinde kalp döngüsü boyunca sistolik basınç altında kalmaya eğilimlidir. Bu false lümenin progresif olarak genişlemesine ve diastolde true lümene baskı yapmasına neden olur, sonuçta organ iskemileri meydana gelir. Tablo 1.3. Aort diseksiyonlarında predispozisyon oluşturabilecek durumlar Aort diseksiyonu ile ilişkili durumlar Hipertansiyon Gebelik (40 yaş altı bayanlarda diseksiyonun %50 sebebi) Ateroskleroz Konjenital Vasküler Anomaliler Kalıtsal Hastalıklar Koarktasyon Marfan Sendromu Biküsbit/uniküsbit aort kapağı Ehler-Danlos Sendromu Aort kateterizasyonu Osteogenezis İmperfekta Aort cerrahisi Turner Sendromu İntraaortik balon pompası Polikistik böbrek hastalığı Kokain kullanımı Otoimmün Dev hücreli arterit SLE 13

23 Torakal Aort Diseksiyonlarında Tanı ve Tedavi Öncesi Değerlendirme Aort diseksiyonu tanısında en önemli faktör diseksiyonun akla gelmesidir. Erken tanı ve tedavi büyük önem taşır. Çoğunlukla fizik muayene ile tanı konur. En yaygın belirti göğüs ağrısı olmakla birlikte ayırıcı tanıda akut myokard enfarktüsü, anevrizma rüptürü gibi diğer torakal aciller akılda tutulmalıdır. Ağrı myokard enfarktüsünde olduğu gibi kreşendo tarzında değildir fakat artıp azalmakla birlikte devamlı olarak başlangıçtaki kadar şiddetlidir. Parçalayıcı, yırtıcı ve dayanılmaz olarak tanımlanır. Rutin laboratuvar tetkikleri fazla yardımcı olamaz. Laboratuvarda kanın yanlış kanala sevki ile anemi görülebilir, hafif veya orta derecede polimorfonükleer lökositoz yaygındır. Laktat dehidrogenaz (LDH) ve bilirübin düzeyleri hemoliz nedeniyle yükselebilir. Nadiren dissemine intravasküler koagülasyon (DIC) gelişebilir. Hipertansiyon sıklıkla mevcut olup, ya diseksiyonun temelindeki sebeptir, yahut şiddetti ağrıya bağlı sempatik sistemin bir cevabıdır. Vakaların yarıdan fazlasında aort yetmezliği görülür. Aort yetmezliği proksimal diseksiyonun bir bulgusudur. Vakaların yarıdan fazlasında aort yetmezliği görülür. Bununla birlikte diseksiyon subklavien arterlerden birinin kan akımına engel olursa kollar arasında sistolik basınç farkı oluşur. Kalp tamponadı oluşturan hemoperikardiyuma bağlı hipotansiyon assendan aorta diseksiyonlu hastalarda sıktır. EKG bulguları nonspesifiktir. Sinüs taşikardisi, nonspesifik ST-T değişiklikleri bulunabilir. Akciğer grafisi genelde diseksiyonu gösteremez. Ard arda çekilen grafilerde aort gölgesinin genişlemesi tanıda yardımcı olabilir. Aort topuzu kalsifikasyonu varlığında intimal kalsifikasyonun adventisya ile arasındaki mesafenin 1 cm yi aşması (kalsiyum belirtisi) patognomonik bir bulgudur. Aort diseksiyonundan şüphelenilen veya varlığı bilinen durumlarda uygulanabilecek çeşitli görüntüleme modaliteleri konvansiyonel anjiografi, bilgisayarlı tomografi (BT), manyetik rezonans (MR), transözefagial ekokardiyografidir (14). Kontrastlı ve kontrastsız bilgisayarlı tomografi akut diseksiyonlu hastalarda en mükemmel modalitedir (Resim 1.5). Kontrastsız BT 14

24 kesitleri, kontrast verildikten sonra çok iyi değerlendirilemeyen, lümen içinde biriken akut kanın değerlendirilmesinde önemlidir. BT anjiografi konvansiyonel anjiografinin aksine non-invaziv, süperpozisyonlara izin vermeden transaksiyel görüntü sağlar. Ayrıca diğer torasik yapılar da değerlendirebilir ve ayırıcı tanıda düşünülen rüptüre anevrizma gibi diğer akut torakal patolojiler ekarte edilebilir. BT anjiografideki yüksek kontrastlanma diseksiyon tanısında önemli olan intimal flebin kolaylıkla görülebilmesini sağlar. BT anjiyografi, MR görüntüleme, ve multiplanar transözofageal ekokardiyografi aort diseksiyonu tanısında eşit derecede güvenilirdir. MR anjiografinin düşük duyarlılığı ve özgüllüğü vardır, hemodinamik olarak stabil olmayan hastayı akut dönemde yakalamak zordur. Spin Eko sekanslarda false lümendeki düşük hızlı akıma bağlı sinyal kaybı trombüs ile karıştırılmamalıdır. MR uzun dönem çok planlı görüntüler oluşturulabilmesi ve nefrotoksik kontrast maddelerden kaçınmak için takiplerde güzel bir yöntemdir. Transözofageal ekokardiyografi (TEE) diseksiyonun tanısında başarılı bir yöntemdir, ancak sedasyon gerekliliği stabil olmayan hastada bir dezavantajdır. Transözofageal ekokardiyografinin diseksiyon tanısında %80 duyarlılığı ve özgüllüğü vardır. Doğru vasküler kontrastlanma diseksiyon tanısında önemlidir. Yetersiz veya yavaş kontrast verilmesi flebin görülmesini engelleyebilir yalancı negatif sonuçlar verebilir. Resim 1.5. Torakal BT Anjiografi tetkiki sagittal kesitlerde iki ayrı hastada akut Stanford Tip B diseksiyon, solda faza bağlı false lümende zayıf doluş (siyah ok) ve aort kapak replasmanı (beyaz ok). 15

25 Aort diseksiyonunda güvenilir tanı için true ve false lünemi ikiye ayıran intimal flebin görülmesi gerekir. İntimal flep yaklaşık %70 hastada görülebilir. Görüntülemenin değerlendirilmesinde çeşitli tuzaklar ve artefaktlar yalancı pozitif ve negatif sonuçlar doğurabilir. Bunlar teknik faktörler, çizgilenme artefaktları, periaortik yapılar (örneğin arkus dalları, mediastinal venler, perikardiyal boşluk, timus, atelektaziler, plevral kalınlaşmalar veya effüzyon), aort duvar hareketleri ve normal aortik sinüsler, konjenital duktus divertikülü gibi aortik varyasyonlar ve tromboze anevrizmalar, penetran aterosklerotik ülserler sayılabilir. Bütün bunlara rağmen kontrastlı-kontrastsız bilgisayarlı tomografinin duyarlılığı ve özgüllüğü %95 civarındadır. Torakal aort diseksiyonlarına yaklaşım hastanın prognozuna bağlıdır. Diseksiyon ile gelen hastada ilk hedef antihipertansiflerle sistolik kan basıncının stabilizasyonunu sağlamak ve beta blokörlerle rüptür riskini azaltmaya çalışmaktır Torakal Aort Diseksiyonları Klasifikasyonu Torakal aort diseksyonlarında sınıflama iki şekilde yapılabilir, primer intimal yırtığın yerine göre (Stanford sınıflaması), yırtığın yayılım yönü ve uzanımına göre (De Bakey sınıflaması) (Tablo1.4). Akut diseksiyon ilk 14 gün için kullanılan bir tabirdir. Tablo 1.4. Torakal aort diseksiyonlarında sınıflama Stanford ve De Bakey Sınıflamaları STANFORD TİP A TİP B DE BAKEY TİP 1 TİP 2 TİP 3 TiP 3A TİP 3B Diseksiyon assendan aortayı kapsıyor Diseksiyon asendan aortayı kapsamıyor Orijin asendan aortada, arkusa uzanımı var Orijin asendan aortada, diseksiyon assendan aortada sınırlı Orijin desendan aortada, distale uzanıyor Toraksta sınırlı diseksiyon Abdominal uzanımı olan diseksiyon 16

26 De Bekey sınıflandırmasında (15) Tip 1 assendan aortadan orijin alan diseksiyonu temsil eder, diseksiyon arkusa ve inen aortaya yayılır, abdominal uzanımı bulunabilir. Tip 2 diseksiyon asendan aortadan orijin alır ve sadece orada sınırlı kalır. Tip 3 diseksiyon inen aortadan orijin alır, orda sınırlı kalırsa Tip 3 A, abdominal aortaya uzanım gösterirse Tip 3 B olarak adlandırılır (Resim1.6). Stanford sınıflamasında (16), Stanford Tip A Diseksiyon asendan aortayı mutlaka kapsar ve uzanımı değişik derecelerde olabilir, Stanford Tip B diseksiyon desendan aortadan başlar ve sadece orada uzanım gösterir (Resim 1.7). IRAD raporuna göre intimal yırtılmanın %65 kadarı asendan aortada, %10 aortik arkta, % 20 desendan aortada ve %5 kadarı abdominal aortada yer alır. Resim 1.6. Torakal aort diseksiyonlarında De Bekey sınıflaması Akut Stanford Tip A Diseksiyon: İntimal yırtılmanın asendan aortadan orijin aldığı diseksiyon tipidir. Mortalitesi ilk 24 saatte %24, ilk 48 saatte %29, ilk iki haftada %49 dur. Ölüm sebebi aort rüptürü, inme, perikardial tamponad, organ iskemisi, koroner iskemi ve aort kapağında bozulma gibi sebeplerdir. Akut Stanford Tip B Diseksiyon: Diseksiyon desendan aortadan orijin alır ve daha az ölümcüldür; sadece medikal tedavi ile bir aylık survey %90, beş yıl %60-80, on yıl %40-45 dir (17). İleri yaşlarda aort rüptürü ve ana dallardaki malperfüzyonlar ölümün tetikleyicisi oluyor. Rüptür ya da ana dallarda oluşan malperfüzyonlar cerrahi yaklaşımlara rağmen, Tip A diseksiyonlarda mortaliteyi ilk 48 saatte %25 e çıkarır. 17

27 Resim 1.7. Stanford Tip A, Tip B diseksiyonları Kronik torasik aortik diseksiyon: Diseksiyonlarda geç dönemde oluşan anevrizmaların insidansı %20 kadardır. Akut diseksiyon sonrası 40 mm'den daha büyük bir aort çapı olan hastalarda aort genişlemesi oranı 5 yılda %30 daha az olarak hesaplanmıştır (18). Gözlemsel bir çalışmada 110 hasta akut fazda medikal tedavi ile takip ediliyor, yalancı lümen akımı geç diseksiyonu ve bununla ilişkili ölüm için bağımsız bir risk faktörüdür (Hazard oranı 5.6, %95 Cl ) fakat genel sağ kalımı etkilemiyor (19). False lümendeki akımın devam etmesinin bazı çalışmalarda geç komplikasyon riskini artırdığı gösterilmiştir (20). False lümende spontan trombüs nadirdir (<%4) Diğer Torakal Aort Hastalıkları Travmatik Aort Transeksiyonu: Künt torakal yaralanmalar hayatı tehdit edici durumlar olup genellikle motor kazalarında yavaşlama yaralanmalarının sonucu olarak oluşur. Vakaların %80 den fazlasında rüptür tamdır ve aortanın her üç tabakasını da ilgilendirir. Genellikle sol subklavien distalinde desendan aortada oluşur (21,22). %10 assendan aortada görülür ve sıklıkla innominate arter çıkımına yakın bölgede olur (Resim 1.8). 18

28 Vertikal deselerasyon kuvveti, assendan aorta ve arkta rüptüre yol açarken, horizontal kuvvetler dessendan aorta rüptürüne yol açar. Hastaların %57-94 ü olay yerinde ya da acil serviste exitus olur. Acil servise gelen hastalar için onarım tedavisi yapılmadan ilk 24 saatte rüptür ihtimali %33 tür (21). Bu veriler rüptürü engellemek için cerrahi tedavinin acele bir şekilde yapılması gerektiğini göstermektedir. Açık cerrahi onarımın mortalitesi ve morbititesi önemsiz değildir çünkü hastada travmaya bağlı başka yaralanmalar ve lezyonlar vardır (22). Cerrahi tedavi ile mortalite %15-50 morbitite %3-36 dır (21). Bu hastalar daha az invaziv olan endovasküler prosedür ile tedavi edilebilir. Endovasküler stent greft tedavisinde mortalite %0-20 oranındadır (23). a b c d Resim 1.8. Travmatik aort transeksiyonu a. AİTK sonrası inen aortada transeksiyon görünümü sagittal, b. aksiyel, c. volume rendered görüntü, d. Aynı hastanın işlem sonrası görüntüsü. 19

29 Travmatik Aortik Psödoanevrizma: Künt travmayı takiben eğer aortada parsiyel transeksiyon olduysa ve klinik olarak bu durumdan şüphelenilmediyse bu kesimde aylar-yıllar içerisinde false anevrizma gelişebilir. Psödoanevrizma intima tabakasını içermez ve sakküler genişleme gösterir. Zamanla genişleme eğilimindedir. Vakaların %90 dan fazlası aortik istmusta, sol subklavien arterin distalinde yerleşir (22). Çünkü kronik travmatik anevrizmalar stabil değildir ve tedavileri elektif olarak yapılır. Tedavide açık cerrahinin mortalitesi %5-18, morbititesi %11-50 olarak tespit edilmiştir (22). Endovasküler tedavinin orta dönem sonuçları başarılıdır. Yayınlanan bir makalede endovasküler tedavinin teknik başarı oranı %100, geç tedavide başarısızlık saptanmamıştır (24). Travmatik aort yaralanması genellikle aortun sınırlı bir bölümünü kapsar, ve stent greft normal aort duvarını sabitler. Bazı hastalarda travmatik yaralanma sol subklavien arterin hemen distalinde yerleşir, bu hastalarda stent uzanımı için yeterli uzunluk mevcut değildir, böyle durumlarda sol subklavien kapatılabilir. İntramural Hematom: İntramural hematom (IMH) terimi ilk 1920 yılında tanımlanmıştır, yeni görüntüleme modaliteleri ve endovasküler tedavi avantajları bu klinik antiteye ilgiyi arttırmıştır. İntramural hematom intimal yırtılma veya penetran ülser radyolojik olarak tespit edilemeden, adventisyal vaso vazorumların yırtılması sonucu aort duvarında hematom olmasıdır. Akut aortik sendrom olarak prevalansı %6 dır (25). İntramural hematom retrograd ya da anterograd ilerleyebilir veya üçte bir oranında spontan olarak regrese olablir. Asendan aortada yerleşen IMH oldukça yüksek mortalite ve morbiditeye sahip olduğu için erken dönemde cerrahi tedavi önerilirken, desenden aorta yerleşimli ve komplikasyonsuz IMH larda daha çok antihipertansif ajanlarla medikal tedavi önerilmekte ve genellikle oldukça yaşlı olan bu hastalarda ağrı ve hematomun genişlemesi kontrol edilebilirse, mortalite ve morbiditenin daha düşük olduğu belirtilmektedir. Stent greft uygulaması bu olgularda araştırılmaktadır. Konvansiyonel cerrahi ile karşılaştırıldığında önemli avantajları olabilir. Yapılan bir çalışmada 30 günlük mortalite %0-16 oranında bulunmuştur (26). 20

30 Penetran Aterosklerotik Ülser: Penetran aterosklerotik ülser internal elastik laminayı bozan ve media tabakasında hematoma neden olan aterom plağı ülserasyonudur. Ülserasyonun ilerlemesi ile aort media tabakasında hematom, diseksiyon, adventisyal psödoanevrizma formasyonu, ve transmural aort rüptürü oluşabilir (Resim 1.9). Genelde yaşlı, çeşitli aterosklerotik hastalıkları ve hipertansyonu olan hastalarda oluşur ve tipik olarak inen aortada yerleşir. Rüptür prevalansı %21-47 dir (29). Asendan aorta ülserlerinde tadavi cerrahidir. İnen aort ülserlerinde tedavi tartışmalıdır. Asemptomatik ve komplikasyonsuz ülserlerde yakın radyolojik takip ve medikal tedavi önerilir. Cerrahi tedavide perioperatif mortalite %7.1-%25 ve nörolojik defisit %28.6 ve üzeri olarak raporlanmıştır (27). Stent greft tedavisi özellikle yaşlı hastalarda iyi bir alternatiftir. Dake ve arkadaşlarının yaptığı orta dönemli bir çalışmada semptomatik 26 hastaya stent greft uygulanıyor: %92 teknik başarı, %15 perioperatif mortalite ve 5 yıllık survey %70 tespit ediliyor. Aort çapı genişliği ve bayan cinsiyet işlem başarısızlığında bağımsız belirleyici faktörlerdir (28). Mitchell ve arkadaşlarının çalışmasında ülser tedavisinde ilk jenerasyon stent greftler kullanılıyor ve mortalite %8.3, iki yıllık survey %73 olarak bulunuyor (30). a b Resim 1.9. Torakal aortada, fokal psödoanevrizmalar (siyah ok) içeren fuziform anevrizmatik dilatasyon, kalsifiye aterom plakları (siyah ok başı) ve aort duvarında trombüs görünümleri (beyaz ok) Aortik Rüptür: Aort anevrizması, diseksiyon, travmatik psödoanevrizma, intramural hematom ve penetran ülserler aortik rüptüre sebep olabilir. Standart tedavi açık cerrahi ile greft yerleştirilmesidir (23). Ancak bu hastalar çoğunlukla 21

31 yaşlı ve comorbititeleri çok olan hastalardır. Cerrahi riski yüksek olan bu hastalara daha az invaziv bir seçenek olan stent gerft uygulaması yapılabilir Torakal Aort Hastalıklarında Cerrahi Tedavi Torakal aort anevrizmalarının primer tedavisi cerrahidir. Kural olarak 5-6 cm aşılırsa ya da hasta semptomatikse cerrahi tedavi uygulanır (31). Standart prosedür anevrizma segmentinin Dacron greft ile onarılmasıdır. Önemli komplikasyonlar inme, myokard enfaktüsü, ve renal yetmezliktir. Stanford Tip A diseksiyonların büyük çoğunluğu endovasküler girişim için uygun değildir, çünkü diseksiyon koroner ostiumu ve ana dallanmalarıda içerir. Bu tip hastalarda uygulanan cerrehinin amacı diseksiyonun yol açabileceği rüptür veya kardiyak tamponadı önlemektir. Ayrıca myokard enfaktüsünü ve aort yetmezliğini önlemek için uygulanır. Stanford Tip B diseksiyonlarda ana hedef rüptürü engellemektir. Unutulmamalıdır ki bütün bütün diseksiyon tiplerinde ana hedef intimal yırtığı ortadan kaldırmalktır. Bu arkusu kapsayan ya da kapsamayan asendan aorta diseksiyonlarında mümkün olabilir. Fakat tip A ve tip B diseksiyonlarda bu genelikle nadiren yapılabilir. Akut diseksiyon tamirleri için çeşitli yaklaşımlar mevcuttur. Stanford Tip A için uygun cerrahi tedaviyi bulmada iki soru vardır. Aort kökünün çapı nedir?, aort kapağının durumu nedir? Bunlar normal ise ve koroner ostiumlarda deplasman yoksa, aort kapaklarında akut veya kronik patoloji yoksa tübüler greft sinotübüler bileşke ile anastomoz edilir. Komissürlerde ayrılma varsa önceden bu bölgeye prostetik kapak yerleştirilmesi, koroner arter tutulumu varsa koroner arter by-pass cerrahisi gerekmektedir. Diğer komplikasyonlar olmadıkça organ iskemisi hayatı tehdit eden büyük bir sorundur. Bu durumun cerrahi tedaviye rağmen ilk 30 günlük mortalitesi %23, sadece medikal tedavi ile %50 olduğu tespit edilmiştir (28). Akut Stanford Tip B diseksiyonlarda eğer ciddi kardiyak komplikasyonlar, rüptür riski yoksa genellikle tedavi medikaldir. Komplikasyonlar için cerrahi 22

32 uygulanabilir. Hasta 2-3 gün ağrısız ve stabil kaldığında oral antihipertansiflere geçilmeli ve odasına alınmalıdır. Hasta ağrısı tıbbi tedaviye rağmen geçmiyorsa rüptür, aort ve periferal arter obstrüksiyon bulguları varsa veya aort çapı 5 cm yi geçiyorsa cerrahi önerilir. Hem akut hem de kronik diseksiyonlarda cerrahi tedavide etkilenen kesim uygun uzunluk ve boyutta tübüler greft yerleştirilir. Beşinci-sekizinci kosta posterolateral kesiminden yapılan insizyon inen aortaya ulaşımı sağlar. 30 günlük mortalite oranları karşılaştırıldığında medikal tedavi %10, cerrahi tedavi ise % 30 mortalite oranına sahiptir. Kronik Stanford Tip A diseksiyonda akut formda olduğu gibi aortik kapakların durumu tespit edilip greft implantasyonu daha sonra yapılmalıdır. Kronik tipte kapak replasmanı yaklaşık %50 olguda gerekli olmaktadır (32) Torakal Aort Endovasküler Tedavisi Stentler Hakkında Genel Bilgiler Genel olarak iki tip endovasküler greft şu an klinik kullanımdadır. Bunlardan birincisi covered ya da coated stent denilen kaplanmış stentler, ikincisi ise stent-greftlerdir. Covered stentlerde, stentin iç ve dış duvarları prostetik veya otojenez bir greft materyali tarafından kaplanmıştır ve genlikle kısa silindirlik tüplerdir. Bu tür kaplanmış stentler ilk olarak ince duvarlı bir politetrafloroetilen (PTFE) segmentinin bir stente dikilmesi ile kullanılmıştır. İkinci grup olan stentgreftler ise Endovasküler greft ya da endolümünal greftler olarak bilinmektedir. Burada grefti her iki ucu bir stentle desteklenmiştir. Hepsi kendiliğinden açılır yapıda ve bir kılıf ile sarılmıştır. Bu cihazlarda karşılaşan rotasyon dönme ve bükülme gibi olaylar nedeni ile daha sonraki dönemde iki stent arasında yer alan desteklenmemiş greft kısmının çeşitli iskelet yapıları ile içten ya da dıştan desteklenmesi gündeme gelmiştir. Greft boyunca sağlayan metal iskelet, her biri 2.5 cm boya erişebilen 0.51 mmlik paslanmaz çelikten kendi kendine genişleyebilen modifiye Z stentlerden oluşmaktadır. Dünya üzerinde yapılan ve kullanılmaya başlayan ilk torakal greft stenterin yapımında ve genellikle Dacron 23

33 polyester fiber ve modifiye Z stent kombinasyonu kullanılmıştır. Gianturco-Z stentler proksimal ve distal kesime tutturulmuş şekilde tasarlanmıştır. Stent parçaları tüm anevrizma boyunu kaplayacak uzunlukta bir iskelet oluşturacak ve proksimal ve distal uçların güvenle ortaya tutturulmasını sağlayacak şekilde 2-0 polipropilen sütürlerle uç uça bir birine bağlanmıştır her iki uçta yer alan stentler cerrahi anastomozun yerini tutarken arada bulunan greft materyali de anevrizmayı dolaşımdan ayırmaktadır. Greftin yerleştirilmesini sağlayan sistem de, distal balon, proksimal balon, esnek-fleksibl kılıf, enjeksiyon portu, hemostatik valv ve sistemin içindeki greft ve stent parçalarından oluşmaktadır. İlk kullanılan yerleştirme sistemleri genellikle yüksek kalibreli sistemlerdi. Yeni sistemler ise daha ince kalibrede olabilmektedir. İkinci kısım olan greft mateyali zaman içinde yıpranma meydana gelmemesi için yeterli derecede sağlam, fakat ince bir yerleştirme sistemi içinden geçebilecek derecede de komprese olabilme özelliğine sahip olmalıdır. Bu nedenle gerekli sağlamlığa sahip ince duvarlı vasküler greftler geliştirilmiştir. Günümüzde genellikle dacron yapısındaki endovasküler greftler kullanılmaktadır. Bunun yanında PTFE yapısındaki greftler de kullanılmaktadır. Greftin aort içinde tutulmasını sağlayan sistemler, anevrizmanın dolaşımdan kanla temasının kesecek şekilde dışlanmasını sağlayıp endogrefti aort tutturarak, zaman içinde yer değiştirmesini ve distale ilerlemesini önlemektedirler. Zira, üretilen stent ölçülen çapın tam karşılığı değil 2-4 mm daha fazlasıdır (oversize). Böylelikle sürekli bir basınç ile stent greftin damar cidarına sıkıca tutunması amaçlanmıştır. Stent greftler aort çapı ve lezyonun uzunluğuna göre seçilir. Optimal fiksasyon için stent greft lezyonun distal ve proksimal boyun çapından büyük olmalıdır. Bu oran aterosklerotik anevrizmalar için %15-20, diğer durumlarda %10-15 oranındadır. Fenestre stent greft teknolojisinde visseral dallara akım sağlamak amaçlanmaktadır. Bu tedavinin amacına bağlı olarak, stent-greft üzerindeki fenestrasyonların boyutları ve konfigürasyonları planlanabilir. Fenestrasyonun çevresi nitinol bir halka ile güçlendirilerek fiksasyon ve visseral dala uzanan stentin devamlılığı sağlanmaktadır. Fenestre stent-greftler ile ilişkili üç ana sorun vardır: (i) stent greftin uygun planlanması ve dizaynı, (ii) stent-greftin doğru yerleşiminin ve 24

34 kesenin tamamıyla kapanmasının sağlanması ve (iii) zamanla fenestrasyonların pozisyonların değişebilmesidir. Üç boyutlu (3D) rekonstrüksiyonlar aortik visseral dalların, aort ile olan ilişkisinin ortaya konulmasını oldukça kolaylaştırmaktadır. Bu nedenle ileri stent-greftlerin planlanmasında üç boyutlu rekonstrüksiyonlar bir gereklilik olarak ortaya çıkmakta ve uygulamayı yapan ekibin bu incelemeler konusunda deneyimli olması gerekmektedir. Açılı olmayan ve kıvrım içermeyen aortta fenestre stent greft planlanmasının nispeten kolay olmasına karşın kıvrımlı bir aortik segmentte, stent-greftin nasıl davranacağını tahmin etmek ve aort ile stent-greft arasındaki ilişkiyi öngörmek oldukça zordur. Torakal aortada kullanılan yeni teknolojilerden olan dallı (Branched) stentgreftler, aortik visseral dalları içeren anevrizmalar için geliştirilmiştir. Stent greftin dalı, stent-greft ile nativ aortik duvar arasındaki boşluk arasında köprü oluşturur ve visseral dala akım sağlayarak anevrizma kesesinin kapanmasına olanak sağlar. Dallı stent-greftlerin ilk örnekleri, esas olarak iliak bifurkasyon için geliştirilmiştir. Stent-greft ile anevrizma kesesinin yakınlığı, dallı stent-greftlerin uygulanmasında yaygın bir sorun olabilmekte ve stent-greftin dalının dış kısmının anevrizma kesesi tarafından basıya uğrayıp kıvrımlaşması kateterizasyonu engelleyebilmektedir. Fenestre ve dallı stent-greftler kompleks anatomiye sahip aort anevrizmalarının tedavisinde değerli bir alternatif olarak öne çıksa da spinal kord iskemisi ve renal yetmezlik gibi çok sayıda komplikasyon oluşturabilir. Visseral arterlerin anatomik varyasyonları, tedaviyi uygulayan hekime zorluk oluşturabilmekte ancak endovasküler tedavi açısından kesin kontrendikasyon oluşturan durumlar oldukça nadir olarak ortaya çıkmaktadır. Mevcut Stent Greft Sistemleri (Talent, Medtronic, Sunrise, FL, USA): Bu sistem polyester kumaş (Dacron) ve üzerine dikili, kendiliğinden açılabilen, üzeri polyester sütur ile örülü nitinol stentten oluşur. Nitinol stentler birbirinden bağımsızdır ve bu stentin uzunlamasına esnekliğini sağlar. Ayrıca stent boyunca destek ve stabilizasyon amacıyla iki tane tel yerleştirilmiştir. 25