Budd Chiari Sendromu (BCS) Prof.Dr. Billur CANBAKAN İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi

Transkript

1 Budd Chiari Sendromu (BCS) Prof.Dr. Billur CANBAKAN İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi

2 BCS Hepatik ven akımındaki tıkanmaya bağlı gelişen konjestif hepatopati Dünya genelinde prevalansı 1/

3 Etyoloji Primer BCS: Endoluminal venöz lezyon (tromboz, web, endoflebit) Sekonder BCS: Venöz sistemden kaynaklanmayan tıkayıcı materyal (malign tümör, parazitik kitle) Dış bası nedeniyle ( abse, kist, tm)

4 Bölgesel farklılıklar Çin, Hindistan, Nepal ve Güney Afrika da daha yüksek insidans: Vena cava inferior (VKİ) ve hepatik venlerde (HV) aşırı memranöz yapı Batı ülkelerinde daha az:hiperkoagulabilite

5 Tanı yöntemleri US (Standart + Doppler) Kontrast BT MR anjio (HV-VKİ-PV parankim) Anjiografi HV ve VKİ (Basınçlar) PV Kc Biyopsi (perkütan sağ / sol)

6 Vaka-1 40 yaşında kadın hasta Son 2 aydır olan karında şişkinlik, ağrı ve kilo kaybı Sigara, alkol, ilaç ve diğer hepatotoksik madde kullanımı yok FM: Sklerada subikter, hepatomegali, tens asit, dalak nonpalpabl. Diğer sistem bulguları doğal.

7 Laboratuar bulguları AST 250 IU/L (N 0-32 IU/L), ALT 340 IU/L (N 0-31 IU/L), ALP 440 IU/L (N IU/L) GGT 20 IU/L (N 6-28 IU/L), albumin 3.9 (N g/dl) total bilirubin 2.08 mg/dl (N mg/dl), direkt bilirubin 0.9 mg/dl (N mg/dl), RBC 7.10 X10 6 μl (N X10 6 μl), Hgb 18.7 g/dl (N g/dl), Hct 57.8% (N %), WBC 10200/μL (N /μL), PLT 185 X10 3 μl ( X10 3 μl)

8 Laboratuar bulguları PTZ 20.1 sn (N sn), INR 1.76(N ) aptt 39.5 sn (N sn) Fibrinojen 470 mg/dl (N mg/dl). Hepatitis A, B, C, and E için serolojik testler, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, ANA, AMA antikorları negatif. Serum Fe, TDBK, ferritin, seruloplasmin,alpha-1-antitrypsin düzeyi ve 24 h lik idrarda bakır normal. Asitte WBC 45/mm 3, SAAG 2.4 g/dl portal hipertansif asit

9 Radyolojik Bulgular Abdominal USG: Hepatomegali, masif asit, dalak normal Abdominal BT: Caudate lob hipertrofisi ve hepatomegali, VKİ da hepatik düzeyde kompresyon Portal venöz Doppler USG: Sağ ve sol hepatik vende trombotik ostrüksiyon, portal ven ve VKİ doğal

10 Kontrastlı batın BT: Caudat lob (CL) hipertrofisi + asit + VKİ kompresyonu

11 Doppler USG:Sağ hepatik vende bifazik dalga Doppler USG: Sol hepatik vende akım olmaması

12 Karaciğer histolojisi Zon I-II de konjesyon ve yaygın sentrilobuler- perivenüler hücre nekrozu (Zon III nekroz) iskemik nekroz

13 Trombofili paneli Hgb Hct ve RBC (sekonder eritrositozis?) arteryel oksijen saturasyonu ve eritropoetin N (97% ve 25.7 IU/ml) primer eritrositozis Kemik iliği biopsisi: hiperselülerite ve eritroid hiperplazi var, megakaryosit hiperplazisi yok Splenomegali yok, trombositoz yok ve lökositoz yok Lökosit alkalin fosfataz ve vitamin B12 normal(45 ml IU/ml and 335 pg/ml) Bu bulgularla latent polisitemia vera tanısı konmuştur.

14 Trombofili paneli Protein S, anticardiolipin IgG and IgM N. PNH için Ham test N Protein C ve antithrombin III düşük ancak kardeşlerinde normal kc sentez bozukluğuna bağlı Faktör V proteininde homozigot Arg506-Gln506 mutasyonu + Protrombin G20210A mutasyonu SONUÇ: Latent polisitemia vera ve faktör V Leiden mutasyonuna bağlı olarak gelişen bir Budd-Chiari vakası

15 Tedavi 3 gün standart heparinizasyon Mid hepatik ven ve portal sistemin açık kalabilmesi için INR 3-3,5 oral warfarin Flebotomi ile Hct 38% Kc dekompenzasyon ve intraktabl asit + GD bozukluğu--- OLTx

16 Vaka-2 21 yaşında erkek hasta 2011 de ALT/AF/GGTyüksekliği için tetkik ERCP: yetersiz -MRCP:N Splenomegali + Özofagus varisleri (G2/G3) Tanı-1:Konjenital hepatik fibrozis 2012 dealt/af/ggtyüksekligi için tetkik ERCP:yetersiz --MRCP:N

17 Vaka de Sikayeti: Eforla dispne, halsizlik, zayıflama Hikaye 2011 den beri çeşitli hastanelerde tetkik edilmis Lab: Hgb:14 g/dl, RBC:4,2 X10 6 μl, WBC:5500 Trombosit:90 X10 3 μl AST:98 IU/L, ALT:88 IU/L, AF:329 IU/L, GGT:129 IU/L Viral / immun panel:n USG: Kc eko artışı+ PV:16mm + Dilate hepatit ven+ Splenomegali + Umblikal ven açık + Asit

18

19 Kronik BCS HV web ULTRASON ANJİOGRAFİ US: dilate HV Endoskopi:G2varis

20 Kronik BCS HV web Dilatasyon (20mm) Dilatasyon sonraki 1 yıl (dideral /coumadin) ENDOSKOPİ :varis yok USG :asit yok AST:30, ALT:31, AF:75, GGT:44, PLT:125

21 Etyoloji Sık sebepler: %75 Hiperkoagulabilite Doğumsal: Antitrombin III-, protein S- C eksikliği, faktör V Leiden mutasyonu Edinsel: Miyeloproliferatif hastalık (%20), PNH, antifosfolipid sendromu, malignite, gebelik, oral kontraseptif kullanımı (2,37 misli risk) Nadir sebepler: Tümoral invazyon (HCC, Renal-cell carcinoma, Adrenal carcinoma) Diğerleri: Behçet hastalığı-- %5, VKİ webleri, İBH, Aspergillozis, travma,dacarbazine tedavisi, idiopatik

22 Akut Budd-Chiari 2-3 HV de aynı anda tromboz Klinik Genç kadın + Hiperkoagülasyon + Myeloproliferatif hast. Sağ üst kadran ağrısı + hepatomegali + asit + (sarılık +varis kanaması+ hepatik ensefalopati) Laboratuvar ALT ( IU/L) AF ( IU/L) + (t-bilirubin<7 + PTZ + alb ) Ayırıcı tanı Fulminan hepatit diğer sebepleri ve VOD TEDAVİ (Medikal-invaziv işlemler-oltx)

23 Subakut / kronik Budd-Chiari Tıkanan damar sayısı + siddeti + kollateral varlığı Klinik Asemptomatik Hepatomegali + asit + alt ekstremite ödem Siroz ve PH klinigi (sarılık + ÖVK + HPS) (HE:nadir) Laboratuvar ALT (x1-2 NÜS) AF (x1-2 NÜS) + (PT + alb ) Ayırıcı tanı Karaciğer sirozu / kardiak sebepler TEDAVİ:TIPS / BALON / DİĞER

24 Budd-Chiari Tedavi Medikal Minimal invaziv Balon anjioplasti ± stent (Kısa segment) TIPS Cerrahi Shunt cerrahisi OLTx

25 Tedavide amaçlar Primer sebebin tedavisi Karaciğer konjesyonunu azaltma (Shunt / Balon) Pıhtının ilerlemesini azaltma (antikoagülan + trombolitikler) Fazla sıvının atımı + PH tedavisi (Shunt / Balon / ilaçlar)

26 Trombolitik tedavi Yeni oluşmuş(<1 ay) HV trombüsleri Trombolitik tedavi kontraendikasyonu: VKİ + HV trombüsleri Varis kanama riski olanlar Kronik Budd-Chiari İlaçlar: Urokinase, Streptokinase tpa (tissue Plasminogen Activator)

27 Antikoagülan tedavi İlk prezentasyonda kronik iyi kompanse vakalar %20 vaka -- 5 yıl sürvi %80 Yıllık: Hst stabilitesini değerlendir + Şant + Endoskopi ± Kc. Bx + Kan testleri Şant ve/veya OLTx şansı olmayanlar

28 Tedavi algoritması Hastalık prezantasyon hızı akut ~ kronik Hastalık progresyon hızı stabil ~ progresif KRONİK Stabil Progresif Medikal kısa - segment (+) : Balon kısa - segment (-) : TIPS/SSPCS AKUT TIPS / OLTx

29 TEŞEKKÜRLER