Çocuklarda tekrarlayan hışıltının bir nedeni olarak pulmoner arter sling

Transkript

1 Çocuklarda tekrarlayan hışıltının bir nedeni olarak pulmoner arter sling Şit UÇAR 1, Pelin ZORLU 1, Özge METİN 1, Utku Arman ÖRÜN 2 1 Dr. Sami Ulus Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Bölümü, Ankara, 2 Dr. Sami Ulus Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Kardiyoloji Bölümü, Ankara. ÖZET Çocuklarda tekrarlayan hışıltının bir nedeni olarak pulmoner arter sling Vasküler ringler, bir grup aortik ark anomalisi olup genellikle doğumdan sonra solunum zorluğu, stridor ve beslenme güçlükleriyle ortaya çıkar. Pulmoner arter sling, sol pulmoner arterin sağ pulmoner arter arka cephesinden anormal köken almasıyla oluşturulur. Bu anormal sol pulmoner arter, alt trakea ve sağ ana bronşa bası yaparak üst hava yolu semptomlarına neden olur. Burada tekrarlayan hışıltı, stridor ve tekrarlayan alt solunum yolu infeksiyonu nedeniyle kliniğimize başvuran yedi aylık erkek hasta sunuldu. Anahtar Kelimeler: Pulmoner arter sling, stridor, hışıltı, vasküler ring. SUMMARY Pulmonary artery sling as a cause of recurrent wheezing in children Şit UÇAR 1, Pelin ZORLU 1, Özge METİN 1, Utku Arman ÖRÜN 2 1 Department of Pediatrics, Dr. Sami Ulus Children Health and Diseases Training and Research Hospital, Ankara, Turkey, 2 Department of Pediatric Cardiology, Dr. Sami Ulus Children Health and Diseases Training and Research Hospital, Ankara, Turkey. Yazışma Adresi (Address for Correspondence): Dr. Şit UÇAR, Yeniçağ Mahallesi Oğuzlar Sokak No: 23/2 Yenimahalle ANKARA - TURKEY situcar@gmail.com 311 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2010; 58(3):

2 Çocuklarda tekrarlayan hışıltının bir nedeni olarak pulmoner arter sling Vascular rings are a group of aortic arch anomalies and usually presents with dispnea, stridor and feeding difficulties after birth. Pulmonary artery sling is created by anomalous origin of the left pulmonary artery from the posterior aspect of the right pulmonary artery. The anomalous left pulmonary artery compresses the lower trachea and right mainstem bronchus, producing upper airway symptoms. We presented a seven-month-old male patient who admitted to our clinic because of recurrent wheezing, stridor, and frequent lower respiratory tract infections. Key Words: Pulmonary artery sling, stridor, wheezing, vascular ring. Arkus aortayı oluşturan embriyonik yapıların involüsyonundaki anormallikler nedeniyle oluşan vasküler ringler, çocukluk çağında trakea ve özefagusa bası yaparak solunum zorluğu, öksürük, hışıltı, stridor, beslenme güçlüğü ve beslenmeyle ilişkili kusmalara neden olabilir (1). Vasküler ringlerin en sık görülen tipi çift arkus aorta iken pulmoner vasküler sling (anormal sol pulmoner arter, pulmoner arter sling, vasküler sling) (PVS) nadir görülen bir tipidir ve sıklığı bilinmemektedir (1,2). Kliniğimize hışıltılı solunum, stridor ve tekrarlayan akciğer infeksiyonu ile başvuran olguda tespit edilen vasküler sling, vasküler ringlerin nadir görülen bir tipi olması nedeniyle sunuldu. OLGU SUNUMU Son üç gündür olan öksürük, ateş, hızlı nefes alıp verme şikayetiyle getirilen yedi aylık erkek hastanın öyküsünden doğumdan itibaren hırıltılı solunumu olduğu, iki aylıktan itibaren yoğunlaştığı, iki defa akut bronşiyolit ve iki defa da pnömoni tanısıyla hastaneye yatırıldığı ve ara dönemlerde de hırıltılı solunumunun tam olarak düzelmediği öğrenildi. Kusma ve beslenme güçlüğü olmayan hasta, yabancı cisim aspirasyonu öyküsü vermiyordu. Hastanede, normal yolla, 3200 g doğan hasta hemen ağlamış ve doğum sonrası morarması olmamıştı. Öyküsünden bir aylıkken menenjit ve sepsis tanılarıyla hastanede yattığı, nöromotor gelişiminin yaşına uygun olduğu ve ailesinde önemli hastalık olmadığı öğrenildi. Anne ve baba arasında birinci dereceden akrabalık vardı ve annesinin gebelik boyunca günde 8-10 adet sigara içtiği öğrenildi. Muayenesinde genel durumu iyi, solunum sayısı 56/dakika, nabzı 144/dakika, vücut sıcaklığı 36.5 C, vücut ağırlığı 8300 g (50 p), boy 67 cm (25-50 p), baş çevresi 43 cm (10-25 p) bulundu. Yatar pozisyonda ve uykusunda azalan, hareketle ve ayakta belirginleşen hışıltı ve stridor gözlemlendi. Subkostal ve interkostal retraksiyonları izlenen hastada yaygın ronküs ve sternum solunda 2/6 sistolik üfürüm duyuldu. Diğer sistem muayeneleri normal bulundu. Laboratuvar tetkiklerinden tam kan sayımında hemoglobin 10.9 g/dl, MCV 71 fl, lökosit sayısı 15 x 10 3 /mm 3, trombosit sayısı 240 x 10 3 /mm 3 ; periferik yaymasında %66 parçalı, %34 lenfosit, eritrosit morfolojisi hipokromik, normositer bulundu. Arteryel kan gazları, tam idrar tetkiki, serum elektrolitleri, karaciğer ve böbrek fonksiyonları ve akciğer grafisi normal bulundu. Tekrarlayan alt solunum yolu infeksiyonu ve hışıltı nedeniyle yapılan tetkiklerinde; pürifiye protein derivesi testi, alfa-1 antitripsin düzeyi, immünglobulin A-M-G-E düzeyleri, respiratuar sinsityal virüs-adenovirüs-parainfluenza serolojileri ve ter testi normal bulundu. Üfürümü nedeniyle ilk çekilen ekokardiyografi (EKO) de silent duktus izlendi. Doğumdan itibaren hırıltılı solunum ve tekrarlayan alt solunum yolu infeksiyonu öyküsü olan, muayenesinde hışıltı ve stridor gözlemlenen hastaya trakeaya olası basıyı veya trakeoözefageal fistülü indirekt olarak görüntülemek amacıyla baryumlu özefagus grafisi çekildi. Özefagogramda, yan grafide önde, ön-arka grafide solda trakea basısına ait indentasyon izlendi (Resim 1). Baryumlu özefagus grafisi çekildikten sonra tekrarlanan EKO da sol pulmoner arter ayırımı izlenemedi. Kesin tanı için yapılan manyetik rezonans (MR) anjiyografi ile PVS tanısı konuldu. Ancak MR anjiyografi ile optimal görüntüler elde edileme- Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2010; 58(3):

3 Uçar Ş, Zorlu P, Metin Ö, Örün UA. Dokuz aylık izlemi süresince bir kez pnömoni nedeniyle yatırılan hastanın hırıltılı solunumunun azalarak kaybolduğu görüldü. TARTIŞMA Vasküler ringler, trakea ve özefagusu çevreleyen komplet (çift arkus aorta ve ligamentum arteriyozumun eşlik ettiği sağ arkus aorta) ve trakea ve özefagusa bası yapan inkomplet (aberran sağ subklavyen arter, innominate arter ve vasküler sling) olmak üzere iki ana grupta toplanır (2,3). Resim 1. Özefagogramda, yan grafide önde, ön-arka grafide solda indentasyon izlenmekte. mesi, duktusun durumunun değerlendirilebilmesi ve hemodinamik değerlendirme amacıyla kalp kateterizasyonu ve anjiyografi yapıldı. Uygulanan kalp kateterizasyonu ve anjiyografi ile sol pulmoner arterin sağ pulmoner arterden ayrıldığı gösterildi (Resim 2). Opere edilen hasta, operasyon sonrası takibe alındı. Hastanın hırıltılı solunumunun bir ay sonraki kontrolünde belirgin olarak azaldığı gözlendi. Takibinde bir ay ara ile iki kez daha bronşiyolit atağı geçiren hastaya çocuk göğüs hastalıkları danışımı sonucunda bronkoskopi yapıldı. Trakeomalazi veya trakeal stenoz gibi anomaliler izlenmedi. Resim 2. Kalp kateterizasyonu ve anjiyografide ana pulmoner arterin başlangıç noktasından iki kola ayrılmadığı, sol pulmoner arterin sağ pulmoner arterden ayrıldığı görülmekte. Pulmoner arter slingte, sol pulmoner arter, sağ pulmoner arterin arka cephesinden orijin almaktadır. Sol pulmoner arter sağ ana bronşun çevresinden ve trakeanın alt bölümü ile özefagus arasından geçerek trakeayı sola çeker. Sağ ana bronş ve özefagus önden basıya uğrar. Ligamentum arteriyozum ve duktus arteriyozus ana pulmoner arterden orijin almakta olup, sol ana bronküsü geçip inen aortaya katılarak ringi tamamlar (4,5). Vasküler sling anomalilerine trakeomalazi, trakeal stenoz ve komplet trakeal ring gibi trakeobronşiyal anomaliler sıklıkla eşlik eder. Sıklıkla atriyal septal defekt, patent duktus arteriyozus, ventriküler septal defekt ve sol süperior vena kava olmak üzere %50 oranında konjenital kalp defektleri eşlik eder (2,3). Fallot tetroloji ile birlikteliği de bildirilmiştir (6). Olgunun EKO sunda silent duktus izlenirken, bronkoskopisinde eşlik eden trakeobronşiyal anomali tespit edilmedi. Vasküler ringler, klinikte en çok öksürük, hışıltı, yutma güçlüğü, solunum güçlüğü ve stridor ile başvurur. Solunum yollarına bası yapmadığında hastalar asemptomatik olabilirken, ciddi bası yaratan vasküler ringler hayatı tehdit eden ciddi tablolarla başvurabilir (4,7). PVS, nadir vasküler ring nedenlerindendir. PVS de tipik olarak yaşamın ilk aylarında siyanoz, hışıltı, tekrarlayan pnömoni ve stridor ile karakterize solunum sıkıntısı atakları görülür. Disfaji nadirdir ve obstrüktif apne görülebilir (1,3,7). Olgumuzda da doğumda başlayan hırıltılı solunumun iki aylıkken yoğunlaştığı görüldü ve tekrarlayan alt solunum yolu infeksiyonu, hışıltı ve stridor atakları geçirdiği tespit edildi. 313 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2010; 58(3):

4 Çocuklarda tekrarlayan hışıltının bir nedeni olarak pulmoner arter sling Tanı amacıyla öncelikle akciğer grafisi, daha sonra baryumlu özefagografi, EKO ve bronkoskopiden yararlanılır. PVS de akciğer radyografisinde trakeada sola çekilme, sağ ana bronşa bası sonucu sağ akciğerde havalanma artışı ve çok ağır basının olduğu olgularda tek bir lob veya bir akciğerde atelektazi görülebilir (3,5,7). Olgumuzun akciğer grafisi normal bulundu. Baryumlu yan özefagografide özefagusta önden indentasyon vasküler sling için tanısaldır (4). Belirtilen indentasyon olgumuzda izlenmiştir. EKO da eşlik eden kardiyak patolojiler görülebilir ve olgumuzun ikinci EKO sundaki gibi ana pulmoner arterden sol pulmoner arterin ayrılmadığı izlenebilir (5,7,8). Bronkoskopinin vasküler ringde tanısal değeri düşüktür. Şayet yapılırsa vasküler ringe bağlı trakeaya pulsatil kompresyon saptanabilir. PVS olgularında eşlik eden trakeomalazi ve trakeal stenoz gibi anomalilerin tespitini sağlar (8,9). Olgumuzda da operasyon sonrası şikayetlerin tam düzelmemesi ve devam eden hışıltı atakları nedeniyle bronkoskopi yapıldı ve normal olarak bulundu. Bilgisayarlı tomografi (BT) anjiyografi veya MR anjiyografi olguların %100 üne yakınında tanı koydurmaktadır. Cerrahi planlanan hastalarda ayrıntılı hemodinamik değerlendirme için kalp kateterizasyonu ve anjiyografi gerekebilir (5,10,11). Olgumuzda da MR anjiyografi ile kesin tanı konulmuş ve cerrahi öncesi yapılan kalp kateterizasyonu ile patoloji ayrıntılı değerlendirilmiştir. Tedavi vasküler ring tipine göre değişir; klinik olarak takip edilebileceği gibi semptomatik olgularda çoğunlukla cerrahi tedaviye gidilir. PVS, erken yaşta semptomatik olduğu için cerrahi tedavi gerekir. Semptomatik yenidoğan ve infantlar cerrahi girişim yapılmazsa yüksek mortaliteye sahiptir (3,10,12). Cerrahi tedavi yöntemi ilk kez 1954 yılında Potts tarafından rapor edilmiştir (13). Olgumuzda da uygulanan bu yöntemde, sol pulmoner arter divize edilerek trakea önünde ana pulmoner artere reanastomoz yapılmaktadır (10,12,13). Erken tanı ve cerrahi düzeltme ile PVS prognozu iyidir. Trakeal veya bronşiyal stenoz cerrahi mortaliteyi artırır. Operasyon sonrası semptomlar ve hava yolu daralması, trakeomalazi, trakeal ve/veya bronşiyal stenoz ile ilişkilidir (4,8,14). Olgumuzun hava yolu tıkanıklığı bulguları operasyon sonrası devam etti. Operasyon sonrası erken dönemde şikayetlerin devam etmesinin, operasyonun gecikmiş bir yaşta yapılmış olmasına ve bunun sonucu olarak trakeada oluşan kalıcı olmayan değişikliklere bağlı olabileceği düşünüldü. Dokuz aylık bir periyotta şikayetlerin tamamen düzelmesi, eşlik eden trakeobronşiyal anomali ve kardiyak patoloji olmamasıyla ilişkilendirildi. Özellikle doğumdan itibaren şikayetleri başlayan, iyileşmeyen veya tekrarlayan hışıltı, stridor, öksürük ve akciğer infeksiyonu olan hastalarda ve pozisyonla değişen hışıltısı olanlarda vasküler ring araştırılması gereken konjenital anomalilerdendir. Bu hastalarda vasküler ring tanısını destekleyen EKO ve ön-arka ve yan baryumlu özefagografi noninvaziv ve uygulaması kolay öncelikle yapılması gereken tetkiklerdir. Şüphelenilen durumlarda tanı BT veya MR anjiyografi ile doğrulanmalıdır. KAYNAKLAR 1. Turner A, Gavel G, Coutts J. Vascular rings-- presentation, investigation and outcome. Eur J Pediatr 2005; 164: Berrocal T, Madrid C, Novo S, et al. Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum: embryology, radiology, and pathology. Radiographics 2004; 24: Sebening C, Jakob H, Tochtermann U, et al. Vascular tracheobronchial compression syndromes experience in surgical treatment and literature review. Thorac Cardiovasc Surg 2000; 48: Fiore AC, Brown JW, Weber TR, Turrentine MW. Surgical treatment of pulmonary artery sling and tracheal stenosis. Ann Thorac Surg 2005; 79: Hernanz-Schulman M. Vascular rings: a practical approach to imaging diagnosis. Pediatr Radiol 2005; 35: Takeda Y, Asou T, Fakhri D, et al. Pulmonary artery sling associated with tetralogy of fallot. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2005; 13: Pumberger W, Voitl P, Gopfrich H. Recurrent respiratory tract infections and dysphagia in a child with an aortic vascular ring. South Med J 2002; 95: Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2010; 58(3):

5 Uçar Ş, Zorlu P, Metin Ö, Örün UA. 8. Munro HM, Sorbello AM, Nykanen DG. Severe stenosis of a long tracheal segment, with agenesis of the right lung and left pulmonary arterial sling. Cardiol Young 2006; 16: Kagadis GC, Panagiotopoulou EC, Priftis KN, et al. Preoperative evaluation of the trachea in a child with pulmonary artery sling using 3- dimensional computed tomographic imaging and virtual bronchoscopy. J Pediatr Surg 2007; 42: Yilmaz M, Ozkan M, Dogan R, et al. Vascular anomalies causing tracheoesophageal compression: a 20-year experience in diagnosis and management. Heart Surg Forum 2003; 6: Jaffe RB. Magnetic resonance imaging of vascular rings. Semin Ultrasound CT MR 1990; 11: Backer CL, Mavroudis C. Surgical approach to vascular rings. Adv Card Surg 1997; 9: Potts W, Holinger P. Anomalous left pulmonary artery causing obstruction to the right main stem bronchus. JAMA 1954; 155: Loukanov T, Sebening C, Springer W. Simultaneous management of congenital tracheal stenosis and cardiac anomalies in infants. J Thorac Cardiovasc Surg 2005; 130: Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2010; 58(3):