Adolesan Dönem Kanserleri Epitelial Tümörler

Transkript

1 Adolesan Dönem Kanserleri Epitelial Tümörler Dr. Serap AKSOYLAR EGE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ PEDİATRİK ONKOLOJİ BD UKK Nisan 2007

2 Karsinomlar-epitelial Tm ERİŞKİN YAŞ Meme Akciğer Prostat Kolon

3 Epitelial kanserler aerodigestive, gastrointestinal, genitouriner, baş-boyun ve cilt (non-melanoma) Pentheroudakis, G. et al. Ann Oncol : ;

4 Tüm kanserler-sıklık, SEER Bleyer, A. et al. Oncologist 2006;11: Yıllık kanser insidansı 0-14 yaş : 141/1 milyon yaş : 203/1milyon

5 Ebriyoner tümörler az Erişkin tip epitelial tümörler az

6 Karsinom ABD de her yıl karsinom tanısı alan çocuk sayısı : 1050 Tiroid ca: 350 Melanom :

7 15-19 yaş arası sık görülen kanserler SEER Pentheroudakis, G. et al. Ann Oncol :

8 ICCC: Histolojiye dayanan sınıflama

9 ICCC-XI:Karsinomlar Adrenokortikal ca Tiroid ca Nasofarinks ca M. Melanom Diğer cilt karsinomları Diğer karsinomlar Tükrük bezleri (parotis) Kolon Apendiks Akciğer ve bronş Meme Serviks

10 <20 yaş epitelial ca (SEER ) %27.2 %1.3 %35.5 %4.5 %30.9 %9.2

11 15-19 yaşda % kaçı görülüyor? Tüm karsinomlar : %75 (2,047) Tiroid ca : %75 Melanoma: %80 Nasofarink ca: %63 Diğer: %74

12 Yaşa göre kanser sıklığı (/1 milyon/yıl) Epitelial tümörler (SEER ) %21.5 %7.9 %0.7 %7.2 %5.6

13 Epitelial kanserler -sıklık 75 35

14 Türk Pediatrik Kanser Kayıtları YAŞ EPİTELİAL TÜMÖRLER TOPLAM %7.14 %2.76 %3.04??? Kaynak: T.Kutluk & A.Yeşilipek. TPOG ve TPHD adına

15 Epidemiyoloji-Coğrafi farklılık HCC: Güneydoğu Asya (HBV) NF ca: Uzak doğu Asya- Çin Over ca: Çin, ABD-zenci Testis ca: Endüstrileşmiş batı ülkeleri Maliyn melanom: Avustralya (NSW)(UV) Tiroid karsinomu: Doğu Avrupa Adrenokortikal ca: Güney Brezilya (p53)

16 Risk Faktörleri Genetik Çevresel

17 Genetik Faktörler Ailevi kanserler-od geçiş Li-Fraumeni Send (meme ca, adrenokortikal ca, larinks ve akciğer, mide, kolorektal ca) MEN (2A-2B) (tiroid meduller ca-feokromasitomaparatiroid adenom) Von-Hippel-Lindau Hast. (Renal cell ca) Nevus basal cell carcinoma sendromu (basal-cell ca, MBL) Herediter Displastik Nevüs Send (melanom)

18 Genetik Faktörler Familial kolon kanserleri F. Adenomatöz polipozis Herediter non-polipozis kolon ca Turcot Send Xeroderma pigmentosum : (Basal cell ca-melanoma) Turner Send: (meme ca, GHT) Herediter meme ca: (BRCA1 ve 2 mutasyonu)

19 Risk Faktörleri Genetik Çevresel Ancak <%10 hastada var

20 Çevresel (eksojen) faktörler Kemo-radyoterapiye sekonder kanserler Annenin DESB alımı: serviks-vagina clear-cell adeno ca HCC: HBV-HCV NF ca : EBV Serviks ca: HPV infeksiyonu (genç adult??) Melanoma-cilt kanserleri : UV radyasyon-güneş Tiroid ca : İyonize radyasyon

21 Güneş-Sigara-Diet-kimyasallar Kanser 20 li yaşlardan sonra ortaya çıkıyor Adolesanda kanser sıklığını arttırdığı gösterilmedi Neden ERKEN? Çevresel karsinojenik etki-predispozan genotip

22 Risk Faktörleri Genetik Çevresel faktörü değil Ancak <%10 hastada var Adolesanda önemli bir risk BÜYÜK ÇOĞUNLUĞUNDA ETYOLOJİ BELLİ DEĞİL

23

24 Yıllara göre Avrupa da (Belarus hariç) çocuk ve adolesanlarda tiroid kanser sıklığı ( ) APC= 3.0 %

25 Tiroid ca

26 Tiroid ca Kızlarda sık Histopatoloji Papiller (%70) Folliküler (%20) Meduller (%5-10) Andiferansiye Tiroid nodülü zemininde gelişim sık Adult nodüllerin %5 i Çocuk-adolesanda %40 ı maliyn

27 Etyoloji İonize radyasyon RT Genetik predispozisyon -ailevi olgular Meduller ca (%5 i) MEN IIA ve IIB (RET) Ailesel papiller ca FAP

28 Çernobil 26.Nisan.1986 Tiroid ca (ışına maruz kalan çocuklarda) ilk 5 yıl sıklık değişmedi 1991 sonrası 10 kat arttı arası doğanlarda sıklık da artış yok

29

30 Avrupa da tiroid ca sıklığındaki artışı Çernobil le ilişkilendiren epidemiyolojik kanıt yok (Belarus, Ukrayna ve Rusya dışında).

31 Tiroid ca sıklığındaki artış NEDEN? arası Boyun US arttı (%3-84) İİAB sıklığı arttı (%8-36) Beniğn nedenlerle tireidektomi sıklığı arttı Sıklığı arttıran mikrokarsinomlar (Screening- etkisi)

32 Tiroid ca-prognoz

33

34 Deri kanserleri UV Radyasyon (GÜNEŞ) Kronik-kümülatif etki : Skuamöz ve basal cell ca Çocuklukta güçlü- intermittant etki (güneş yanıkları): Melanoma Oksidatif DNA hasarı-immunsupresyon

35 Deri kanserleri-melanom Tüm melanomların %1 i <20 yaş Doğumsal-infantil melanoma Transplesental Dev melanositik nevüs Predispozan faktörler Güneş UV radyasyon Radyoterapi İmmunsupresyon Genetik predispozisyon Xeroderma pigmentosum Displastik nevüs zemini (ABD de %5) CDKN2A mut(p16): Ailevi melanomada %40 Sporodik olgularda %1.6

36 M.Melanom Irk Seks Güneş Genetik Benlerin sayısı Cilt rengi

37 M.Melanom Klinik semptomlar, yayılım, prognoz erişkinlere benzer Daha geç tanı alıyorlar Atipik bulgular daha sık Amelanotik, verrüköz lezyonlar, piyojenik granulomaya benzer Tanıda tm kalınlığı daha fazla Lokalize hastalık daha sık Erken yaşta prognoz daha iyi Aynı tedavi öneriliyor. Ferrari, A. et al. Pediatrics 2005;115:

38 M.Melanom A B C D

39 M. Melanom-prognoz

40

41 Nasofarinks ca Tüm NF ca ların <%3 ü 20 yaş altında Histolojik tip III: undiferansiye tip EBV Lokal ileri evre Farklı tümör biyolojisi Ayan İ, Kaytan E, Ayan N. Lancet Oncol Jan;4(1):13-21.

42 Kolorektal ca Akciğer Salgı bezleri Meme

43 Çocuk ve adolesanda- adult tip epitelial ca Sayı çok çok az Özellikleri-yaşam oranları??? Epidemiyolojik data yok Germline genetik mutasyon??

44 Over Tm yaş : %60 GHT yaş : %70 over ca Ovarian epitelial tümörler: Adenocarcinoma Scyst-adenocarcinoma, endometrioid tumor, clear cell tumor undifferentiated carcinoma 25 yaş altında % 60 lokal hastalık 19 hasta < 21 yaş (ort yaş 19.7). Dismenore ve karın ağrısı en sık semptom 79% hasta stage I hastalık ve survival 100% Tsai JY, Saigo PE, Brown C, et al.: Cancer 91 (11): , 2001.

45 Meme ca : Tüm olguların %0.2 i <20 yaş Sekonder tümör ( RT sonrası) <35 yaş : prognoz daha kötü Hormon res (-) Agresif maliyn fenotip Germline BRCA1 ve 2 mutasyonu (+)

46 Kolorektal ca 1/1milyon çocuk/yıl ABD de /yıl hasta 80 tanesi <20 yaş %40-60 sağ taraf (adult sol) Ailevi kanser sendromları ile ilişkili (%20-30) Aile öyküsü genellikle yok <21 yaş kolorektal ca Akrabalarda kolorektal ca riski normal popülasyona göre 6 kat fazla Çoğunda ailede kolon-uterus-serviks ca öyküsü var. Med Pediatr Oncol Nov;33(5):470-5

47 Ailevi kolon kanserleri Ailevi polipozis FAP (APC): Ort ca yaşı 39 Üst GIS,Tiroid, MBL, HBL riski HBL li çocuklarda ailede kolon ca sor Juvenil polipozis Herediter nonpolipozis kolon ca (HNPCC) Genomik instabilite Üst-GIS, uterus ve over ca sıklığı fazla

48 Normal ve FAP kolon

49 Mount Sinai Hospital, Toronto <24 yaş kolon ca : Pedigri ve microsatellite instability ( HNPCC için) çalışıldı kolorektal ca: 16 (1%) < 24 yaş Microsatellite instability 8/11 (73%), mm repair gen germline mutasyon 6/12 hastada var. Erken başlangıçlı kolon ca larda kalıtsal predispozisyon sık Microsatellite instabilite ve germline mismatch repair genes mutasyonları sık. (Aile öyküsü ve HNPCC kriterleri olmasa bile) Bu hastalarda ikincil gastrointestinal and extraintestinal maliynite sıklığı da fazla.

50 Primer akciğer ca Bronkojenik ca (adeno ca) Bronşial gland tm (Endobronşial): Lokal hastalık iyi prognoz Karsinoid tm (%80-85) Mukoepidermoid ca (%10) Adenoid kistik ca

51 Primary epithelial akc. ca Memorial Sloan-Kettering Cancer Center 1980 and <21 yaş 21 hasta Adenocarcinoma (4), carcinoid tumor (4), basaloid carcinoma (2), and mucoepidermoid carcinoma (1). İleri evre hastalık Erişkinlerdeki gibi, prognoz histoloji ve evreye bağlı.

52 Epitelial Tümörler Çocukluk çağında çok nadir. Yaşla sıklığı artıyor. Tiroid ca ve melanom 2/3 ünü oluşturuyor. Farklı tümör biyolojisi ve epidemiyolojisi Etyoloji : genetik- çevresel faktör etkileşimi Özellikle erişkin tip epitelial tümörler :Epidemiyolojik data yok Tanıda gecikmeler var Pediatrik onkolojinin bu konuda deneyim eksikliği Klinik çalışmaların eksikliği Adolesan döneme ait özellikler :yoğun psikososyaldestek bakım gereksinimi

53 MULTİDİSİPLİNER YAKLAŞIM TEŞEKKÜR EDERİM