Türk Çocuk Hematoloji

Transkript

1 Journal of Turkish Pediatric Hematology Türk Çocuk Hematoloji Dergisi Cilt 1 Ek Say 1 Mart ULUSAL PED ATR K HEMATOLOJ KONGRES B L MSEL PROGRAM ve ÖZET K TABI May s 2007 Kervansaray Termal Otel, BURSA 1

2 Say n Meslektafllar m z, 6. Ulusal Pediatrik Hematoloji Kongremize hofl geldiniz. Umar z Yeflil Bursa m zda hem bilimsel yönden hem de sosyal yönden iyi vakit geçirirsiniz. Kongremizde konusunun uzman olan de erli pediatrik hematolog arkadafllar m z bizlere en son bilgileri içeren konferanslar verecekler ve çeflitli panellerde yo un tart flmalar yapacaklard r. Yabanc konuflmac misafirlerimizden de güncel bilgiler alacak ve görüfllerimizi gelifltirme imkan bulabilece iz. Di er taraftan, gerek serbest bildiri gerekse poster olarak, özellikle genç arkadafllar m z taraf ndan sunulacak olan bildiriler de kongremize genifl katk sa layacakt r. Umar z bu bildiri kitab hepimizin kütüphanesinde bir referans kitab olarak yerini al r ve gelecekteki çeflitli araflt rmalara kaynak olur. Hepinize baflar l bir kongre geçirmeniz dile iyle tekrar hofl geldiniz diyorum. Prof. Dr. Ünsal Günay Kongre Baflkan 3

3 DÜZENLEME KURULU TÜRK PED ATR K HEMATOLOJ DERNE YÖNET M KURULU Prof. Dr. Sema Anak Baflkan Prof. Dr. Sabri Kemahl 2. Baflkan Prof. Dr. Gülyüz Öztürk Genel Sekreter Uzm. Dr. Gönül Aydo an Muhasip Üye Prof. Dr. M. Akif Yeflilipek Üye Prof. Dr. Gülersu rken Üye Prof. Dr. Mualla Çetin Üye KONGRE BAfiKANI Prof. Dr. Ünsal Günay KONGRE SEKRETERLER Prof. Dr. Adalet Meral Günefl Uzm. Dr. Birol Baytan B L MSEL SEKRETERYA Prof. Dr. Adalet Meral Günefl Uluda Üniversitesi T p Fakültesi Çocuk Sa l ve Hastal klar Anabilim Dal Pediatrik Hematoloji Bilim Dal Görükle - Bursa Tel: / 1110 Fax: e-posta: adaletm@uludag.edu.tr ORGAN ZASYON Burkon Turizm & Kongre Çekirge Cad. No:51/C Bursa Tel: Fax: e-posta: duyuru@burkon.com 4

4 B L MSEL PROGRAM 22 May s 2007, Sal 13:00-20:00 Girifl ve Kay t fllemleri 23 May s 2007, Çarflamba E T M PROGRAMI 08:30-09:00 E T M PROGRAMI AÇILIfiI Prof. Dr. Ünsal Günay Prof. Dr. Sema Anak Hoflgeldiniz Aç l fl Konuflmas 09:00-10:30 PANEL: HEMATOLOJ K TESTLER N DE ERLEND R LMES Oturum Baflkanlar : Prof. Dr. Ayten Arcasoy - Prof. Dr. Duran Canatan 09:00-09:30 09:00-10:00 10:00-10:30 10:30-11:00 11:00-12:00 11:00-11:30 11:30-12:00 12:00-13:00 13:00-14:30 13:00-13:45 13:45-14:30 14:30-15:00 15:00-16:30 15:00-15:30 15:30-16:00 16:00-16:30 17:00-23:00 17:00 17:30 17:30-19:00 19:30-21:30 21:30-23:00 Tam Kan Say m n n De erlendirilmesi / Prof. Dr. Nazan Sarper Kemik li inin De erlendirilmesi / Prof. Dr. Emin Kürekçi Kanama Diyatez Testlerinin Yorumlanmas / Doç. Dr. Tiraje Celkan KAHVE ARASI PED ATR K TROMBOZ Oturum Baflkanlar : Prof. Dr. fiinasi Özsoylu - Prof. Dr. Ünsal Özgen Endotelyal Protein C Reseptörü / Prof. Dr. Nejat Akar Lenfadenomegaliye Yaklafl m / Doç. Dr. Betül Sevinir Ö LE ARASI PANEL: ANEM L ÇOCUK Oturum Baflkanlar : Prof. Dr. Ümran Çal flkan - Prof. Dr. Ünsal Günay Yenido an Anemileri ve Ay r c Tan s / Prof. Dr. Zeynep Karakafl Çocukluk Döneminde Anemi ve Ay r c Tan s / Prof. Dr. Zümrüt Uysal KAHVE ARASI KANAMALI ÇOCUK Oturum Baflkanlar : Prof. Dr. Bülent Zülfikar - Prof. Dr. Betül Biner I. Olgu / Uzm. Dr. Çetin Timur II. Olgu / Doç. Dr. Canan Vergin III. Olgu / Prof. Dr. Aziz Polat SOSYAL PROGRAM Mudanya ya Hareket Mudanya ya Var fl Mudanya Mütareke Binas Gezisi Kokteyl (Montania Hotel - Mudanya) Do an Cücelo lu ile Söylefli 5

5 24 May s 2007, Perflembe 08:30-10:00 PANEL: AKUT LÖSEM LER Oturum Baflkanlar : Prof. Dr. Gündüz Gediko lu - Prof. Dr. Atilla Tanyeli 08:30-09:00 09:00-09:30 09:30-10:00 10:00-10:30 10:30-11:30 mmunfenotiplendirme / Prof. Dr. Türkan Pat ro lu Sitogenetik ve Moleküler Çal flmalar n Ak lc Planlanmas / Doç. Dr. Tahsin Yakut Minimal Rezidüel Hastal k Araflt r lmas n n Lösemi zlemindeki Yeri / Prof. Dr. Duygu Uçkan Çetinkaya KAHVE ARASI SÖZEL B LD R LER A SALONU Oturum Baflkanlar : Prof. Dr. Nevin Yalman - Prof. Dr. Bülent Antmen B SALONU Oturum Baflkanlar : Prof. Dr. Özcan Bör - Doç. Dr. Lale Olcay 11:30-12:30 KONFERANS Oturum Baflkanlar : Prof. Dr. Nazan Çetingül - Prof. Dr. Ömer Devecio lu ALL de Relaps Sa alt m ve Yeni Yaklafl mlar / Dr. Guenter Henze 12:30-13:30 13:30-15:30 Ö LE ARASI PANEL: TÜRK YE DE UYGULANAN ALL SA ALTIM PROTOKOLLER VE SONUÇLARI Oturum Baflkanlar : Prof. Dr. Sevgi Yetgin - Prof. Dr. Gülersu rken 13:30-13:40 13:40-13:50 13:50-14:00 14:00-15:30 14:00-14:30 14:30-15:00 15:00-15:30 St. Jude ALL Sonuçlar / Prof. Dr. Mualla Çetin COG-ALL Sonuçlar / Doç. Dr. Ayflegül Ünüvar BFM-ALL Sonuçlar / Prof. Dr. Hale Ören Protokol Tart flmalar St. Jude ALL Sonuçlar / Prof. Dr. Mualla Çetin COG-ALL Sonuçlar / Prof. Dr. Leyla A ao lu BFM-ALL Sonuçlar / Prof. Dr. Lebriz Yüksel 15:30-16:00 16:00-17:30 16:00-16:40 16:40-17:20 17:20-17:30 17:30-19:00 KAHVE ARASI KONFERANS: LÖSEM SA ALTIMINDA ÖZELL KL GRUPLAR Oturum Baflkanlar : Prof. Dr. Ayhan Çavdar - Prof. Dr. Ünsal Günay Adolesan ALL de Sa alt m / Dr. David Webb Philadelphia Pozitif ALL Sa alt m nda Yenilikler / Dr. Guenter Henze Tart flma POSTER TARTIfiMASI A SALONU Oturum Baflkanlar : Doç. Dr. Ülker Koçak - Doç. Dr. Nefle Yaral B SALONU Oturum Baflkanlar : Doç. Dr. Saadet Akarsu - Doç. Dr. lgen fiaflmaz 6

6 25 May s 2007, Cuma 08:30-09:30 KONFERANS Oturum Baflkanlar : Prof. Dr. nci Y ld z - Prof. Dr. Cengiz Canpolat Konuflmac : Dr. David Webb ÇOCUKLUK ÇA I AML SA ALTIMI VE UK-MRC SONUÇLARI 09:30-10:30 09:30-10:00 10:30-10:30 10:30-11:00 11:00-12:00 PANEL: TÜRK YE ÇOCUKLUK ÇA I LÖSEM KAYIT VE KÖK HÜCRE TRANSPLANT (KHT) VER LER Oturum Baflkanlar : Prof. Dr. nci Y ld z - Prof. Dr. Cengiz Canpolat Lösemi Verileri ve KHT Endikasyonlar / Prof. Dr. Akif Yeflilipek KHT Verileri / Prof. Dr. Savafl Kansoy KAHVE ARASI SÖZEL B LD R LER A SALONU Oturum Baflkanlar : Prof. Dr. Feride Duru - Uzm. Dr. Gönül Aydo an B SALONU Oturum Baflkanlar : Prof. Dr. Mehmet Akif Özdemir - Uzm. Dr. Fügen Pekün 12:30-13:00 13:00-13:30 Ö LE ARASI POSTER TARTIfiMASI A SALONU Oturum Baflkanlar : Prof. Dr. Ahmet Faik Öner - Yrd. Doç. Dr. Alphan Küpesiz B SALONU Oturum Baflkanlar : Doç. Dr. Ahmet Koç - Prof. Dr. Murat Söker 13:30-15:30 13:30-14:00 14:00-14:30 14:30-15:00 15:00-15:30 15:30-16:00 16:00-17:30 20:00 PANEL: TÜRK YE DE UYGULANAN AML SA ALTIM PROTOKOLLER VE SONUÇLARI Oturum Baflkanlar : Prof. D. Sema Anak - Prof. Dr. Murat Tuncer BFM-AML Sa alt m Sonuçlar / Prof. Dr. Hilmi Apak MRC-AML Sa alt m Sonuçlar / Prof. Dr. Adalet Meral Günefl COG-AML Sa alt m Sonuçlar / Prof. Dr. Gülsan Yavuz TARTIfiMA KAHVE ARASI TÜRK PED ATR K HEMATOLOJ DERNE GENEL KURULU GALA YEME / KERVANSARAY TERMAL OTEL 7

7 26 May s 2007, Cumartesi 08:30-10:30 08:30-09:30 08:30-09:00 09:00-09:30 09:30-10:30 09:30-10:00 10:00-10:00 09:30-10:30 09:30-09:50 09:50-10:10 10:10-10:30 10:30-11:00 11:00-12:00 11:00-11:30 11:30-12:00 11:00-12:00 11:00-11:30 11:30-12:00 12:00-12:30 12:30-13:30 13:30-17:30 ALT GRUP TOPLANTILARI H ST YOS TOZ Oturum Baflkanlar : Prof. Dr. Sevgi Gözdaflo lu Prof. Dr. Okan Özcan Neonatal Hemofagositik Lenfohistiyositoz / Prof. Dr. Aytemiz Gürgey Langerhans Hücreli Histiyositoz ve Santral Sinir Sistemi / Prof. Dr. Ömer Devecio lu A SALONU HEMOGLOB NOPAT Oturum Baflkanlar : Prof. Dr. Güngör Niflli - Prof. Dr. Yurdanur K l nç Konu: Demir fielasyonunda Yenilikler Yeni Demir fielatörü; ICL670 (Exjade) / Prof. Dr. Yeflim Ayd nok Demir fielasyon Tedavi Amaçlar ve Tedavi Etkinli inin zlenimi / Dr. Chaim Hershko B SALONU HEMOSTAZ Oturum Baflkanlar : Prof. Dr. Türkiz Gürsel - Doç. Dr. Canan Uçar Albayrak Konu: Hemofilik Artropatide Sa alt m Medikal Sa alt m / Uzm. Dr. Zafer fialc o lu Fizyopatoloji ve Klinik Yaklafl m / Uzm. Dr. Berna Atabay Radyoizotop Sinovektomi / Prof. Dr. Kaan Kavakl KAHVE ARASI A SALONU KEM K L YETMEZL KLER Oturum Baflkanlar : Prof. Dr. Erol Erduran - Doç. Dr. Y ld z Y ld r mak Konu: Nötropenik Hastaya Yaklafl m Konjenital Nötropeni / Prof. Dr. Nam k Özbek Edinsel Nötropeni / Prof. Dr. Tansu Sipahi B SALONU TRANSFÜZYON Oturum Baflkanlar : Prof. Dr. Davut Albayrak - Doç. Dr. Tunç F flg n Konu: Pediatrik Olgularda Sorunlu Transfüzyonlar Prof. Dr. Sabri Kemahl Prof. Dr. Gülyüz Öztürk A SALONU Kapan fl ve Dilekler Ö LE ARASI SOSYAL PROGRAM znik ve Çini Vakf Gezisi 8

8 SÖZLÜ SUNUM PROGRAMI VE SÖZLÜ B LD R LER SÖZLÜ SUNUMLAR 24 May s 2007, Perflembe, Saat 10:30-11:30 SÖZEL B LD R LER Salon A Oturum Baflkanlar : Dr. Nevin Yalman, Dr. Bülent Antmen S8 S2 S18 S6 S7 Son ki Y lda K Vitamini Eksikli ine Ba l Kanama Tan s yla zlenmifl nfantlar n De erlendirilmesi Dissemine ntravasküler Koagülasyon Gelifltirilen Tavflanlarda Adrenomedüllin Düzeyleri ve Tedavi Etkinli i Siyanotik Kalp Hastal kl Çocuklarda Trombin Taraf ndan Aktive Edilebilen Fibrinoliz nhibitörü nhibitörlü Hemofili Hastalar nda Düflük Doz Faktör VIII ile mmun Tolerans Tedavisi- Türkiye Sonuçlar Kordon Kan ve Allojenik Kanda Saklama Esnas nda Oluflan De iflikliklerin Karfl laflt r lmas * * * 24 May s 2007, Perflembe, Saat 10:30-11:30 SÖZEL B LD R LER Salon B Oturum Baflkanlar : Dr. Özcan Bör, Dr. Lale Olcay S10 S19 S16 S9 S20 K r m-kongo Kanamal Atefl'li Pediatrik Hastalarda Hematolojik Bulgular Boston Çocuk Hastanesinde 12 Y lda 522 Pediatrik mmun Trombositopenik Purpura (ITP) Olgusunun Retrospektif ncelenmesi Kronik mmun Trombositopenik Purpura ile Helikobakter Pilori Enfeksiyonu Aras nda Bir liflki Var m? Çocukluk Ça nda Stroke D fl Arterial Tromboz Hacettepe Deneyimi Kal tsal Sferositozlu Hastalar m z n De erlendirilmesi ve Eritrosit Zar Protein Eksikli inin Araflt r lmas 9

9 25 May s 2007, Cuma, Saat 11:00-12:00 SÖZEL B LD R LER Salon A Oturum Baflkanlar : Dr. Feride Duru, Dr. Gönül Aydo an S3 S4 S5 S13 S11 Deferipron Alan beta-talasemi Major Hastalar nda Kardiyak Demir Yükünün T2-A rl kl Kardiyak MRG ile Takibi Talasemi Major Olgular nda, Deferipron / Desferrioksamin Kombine Tedavisi ve Deferipron Monoterapisi ile NTBI ve Total Demir At l m n n ncelendi i Randomize Kontrollü 1 Y ll k Çal flma Talasemi Major lu Hastalarda, Deferiprone (DFP) ve Desferrioxamine (DFO) Kombinasyon Tedavisinin DFP ve DFO Monoterapisi ile Karfl laflt r ld Randomize Kontrollü Çal flma Beta-Talasemi Majorlu Hastalarda Desferrioksamin ve Deferipron Birlikte Kullan m n n Karaci er Doku Demiri Üzerine Etkinli i Edirne linde Evlilik Öncesi Talasemi Tarama Program n n Bir Y ll k Sonuçlar * * * 25 May s 2007, Cuma, Saat 11:00-12:00 SÖZEL B LD R LER Salon B Oturum Baflkanlar : Dr. Mehmet Akif Özdemir, Dr. Fügen Pekün S12 S1 S17 S14 S15 Akut Lenfoblastik Lösemili Olgularda Konvansiyonel Doz Prednisolon Tedavisinin Apoptoza Etkisi ve Bax Gen Polimorfizmi Çocuklarda Akraba D fl Hematopoietik Kök Hücre Transplantasyonu Çocukluk Ça nda Akut Lenfoblastik Lösemi zleminde Geliflen Sekonder Maligniteler Çocukluk Ça Akut Lenfoblastik Lösemilerinde Kemik Mineral Yo unlu u ve Etkileyen Faktörler Çocukluk Ça Kanserlerinde Tromboz Gelifliminde Protrombotik Genetik Risk Faktörlerinin Rolü 10

10 POSTER SUNUM PROGRAMI VE POSTER ÖZETLER POSTER SUNUMLARI 24 May s 2007, Perflembe, Saat 17:30-19:00 POSTER TARTIfiMASI Salon A Oturum Baflkanlar : Dr. Ülker Koçak, Dr. Nefle Yaral P125 P126 P127 P128 P124 P131 P141 P182 P171 P172 P173 P174 P175 P176 Geç K Vitamini Eksikli inde Klinik ve Laboratuar Bulgular ve Haz rlay c Nedenler Kronik mmun Trombositopenik Purpurada Geç Remisyon ve Rekürrens Çocukluk Ça nda Kronik diopatik Trombositopenik Purpural Hastalarda Tedavi Sonuçlar Çocukluk Ça Kronik diopatik Trombositopenili Hastalar n Klinik Özellikleri Ve Son Durumlar Kronik mmun Trombositopenik Purpurada Rituksimab Tedavisi: 10 Olgunun De erlendirilmesi Glanzman Trombastenisi ve Bernard Solier Hastalar n n Laboratuvar- Klinik Özellikleri ve Flow Sitometrik Analiz Sonuçlar Cerrahpafla Langerhans Hücreli Histiyositoz Olgular m z Yenido an Sepsisinin Erken Tan s nda Periferik Kanda Nötrofil ve Monositlerde Adezyon Molekül Ekspresyonlar Çocukluk Ça Trombozlar nda nsidans ve Risk Faktörlerinin De erlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi Çocukluk Ça Kalp çi Trombozlar nda Edinsel ve Kal tsal Risk Faktörlerinin De erlendirilmesi Akut Lenfoblastik Lösemili Çocuklarda Tromboembolik Olaylara Genetik Yatk nl k: 31 Vakan n Klinik ve Laboratuvar Analizi Çocukluk Ça Merkezi Sinir Sistemi Trombozlar nda Edinsel ve Kal tsal Risk Faktörlerinin De erlendirilmesi Çocuklarda Büyük Kar n Veni Trombozlar n n Klinik ve Laboratuar Özellikleri Henoch Schonlein Purpural Çocuklarda Protrombotik Risk Faktörleri 11

11 24 May s 2007, Perflembe, Saat 17:30-19:00 POSTER TARTIfiMASI Salon B Oturum Baflkanlar : Dr. Saadet Akarsu, Dr. lgen fiaflmaz P66 P71 P68 P67 P69 P70 P59 P30 P72 P160 P117 P159 P162 P161 Akut Lenfoblastik Lösemide Bax Geninin Promotor Bölgesindeki G-248a Polimorfizmi Merkezimizde zlenen, BFM-95 ve Trall-2000 Protokolü Uygulanan 129 Akut Lenfoblastik Lösemili (ALL) Olgunun Sonuçlar BFM-ALL-90 ve 95 Tedavi Protokolleri ile 13 Y ll k zlem Sonucu Bursa Çocukluk Ça Lösemilerinde Flag-ida Protokolü Uygulamalar : Hacettepe Deneyimi Çocukluk Ça Akut Lenfoblastik Lösemilerinde Genetik Bozukluklar n Moleküler Yöntemler ile Belirlenmesi ve Prognostik Önemi Çocukluk Ça Lösemilerinde Pulmoner Komplikasyonlar 3 Y ll k Febril Nötropeni Tedavi Sonuçlar m z Pediatrik Onkoloji Hastalar nda Osteoporoz S kl Çocukluk Ça ALL sinde Tedaviye Ba l Endokrin Geç Yan Etkilerden Vücut Kitle ndeksi (BM ), Leptin Düzeyleri ve Obezitenin De erlendirilmesi Talasemi Majör Hastalar nda Kar fl k Tip Kimerizmin Klinik Önemi Beta Talasemili Hastalarda Trombotik Risk Faktörleri Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu (HKHT) Sonras Otoimmün Hemolitik Anemi ve Trombositopeni Geliflen Bir Olguda Rituximab Deneyimi Transplantasyon Sonras Bk Virüs Enfeksiyonu ve Hemorajik Sistit Birlikteli i Olan ki Olgu Refrakter Rölaps Hodgkin Hastal nda Otolog Sonras Allojenik Nakil ve Lenfoproliferatif Hastal k 12

12 25 May s 2007, Cuma, Saat 13:00-13:30 POSTER TARTIfiMASI Salon A Oturum Baflkanlar : Dr. Ahmet Faik Öner, Dr. Alphan Küpesiz P27 P26 P1 P3 P5 Çocukluk Ça Akut Lenfoblastik Lösemi Olgular nda Hepatit B Afl lamalar Pediatrik Onkoloji Hastalar nda Viral Hepatit S kl n n Belirlenmesi Demir Eksikli i Anemisinin Hemoreolojik Parametreler Üzerine Etkisi Demir Eksikli i Anemisi ve Farkl Uygulama Yollar yla Tedavi fiekillerinin Oksidatif Stres Oluflturma Düzeyleri Demir Azalmas, Eksikli i ve Anemisi Olan Olgularda Doppler Ak m nda Normale Göre Farkl l klar * * * 25 May s 2007, Cuma, Saat 13:00-13:30 POSTER TARTIfiMASI Salon B Oturum Baflkanlar : Dr. Ahmet Koç, Dr. Murat Söker P31 P38 P28 P29 P32 Kanser Hastas Olan Çocuklar n Annelerinin Umutsuzluk Düzeyi Lösemili Çocuklar n Ailelerinin Hastal k Temsillerinin, Doktorlar Taraf ndan Sa lanan Bilgilerin Niteli inin ve Alg lad klar Sosyal Deste in Depresyon Seviyeleri Üzerindeki Etkisi Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Hastalar nda Rotavirus nfeksiyonu Akut Lenfoblastik Lösemili ve Hemofilili Çocuklarda Difl Sa l : Hastane Merkezli A z ve Difl Sa l Biriminin Verileri Hemato-Onkolojik Hastal Olan Çocuklar n A r l Giriflimlerinde Derin Sedasyon Uygulamas 13

13 Ç NDEK LER / SÖZLÜ B LD R LER S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8 S9 S10 S11 S12 S13 S14 S15 S16 S17 S18 S19 S20 14 Çocuklarda Akraba D fl Hematopoietik Kök Hücre Transplantasyonu... Dissemine Intravasküler Koagülasyon Gelifltirilen Tavflanlarda Adrenomedüllin Düzeyleri ve Tedavi Etkinli i... Deferipron Alan β-talasemi Major Hastalar nda Kardiyak Demir Yükünün T2-A rl kl Kardiyak MRG ile Takibi... Talasemi Major Olgular nda, Deferipron / Desferrioksamin Kombine Tedavisi ve Deferipron Monoterapisi ile NTBI ve Total Demir At l m n n ncelendi i Randomize Kontrollü 1 Y ll k Çal flma... Talasemi Major lu Hastalarda, Deferiprone (DFP) ve Desferrioxamine (DFO) Kombinasyon Tedavisinin DFP ve DFO Monoterapisi ile Karfl laflt r ld Yaflla Randomize Kontrollü Çal flma... nhibitörlü Hemofili Hastalar nda Düflük Doz Faktör VIII ile mmun Tolerans Tedavisi-Türkiye Sonuçlar... Kordon Kan ve Allojenik Kanda Saklama Esnas nda Oluflan De iflikliklerin Karfl laflt r lmas... Son ki Y lda K Vitamini Eksikli ine Ba l Kanama Tan s yla zlenmifl nfantlar n De erlendirilmesi... Çocukluk Ça nda Stroke D fl Arterial Tromboz Hacettepe Deneyimi... K r m-kongo Kanamal Atefl'li Pediatrik Hastalarda Hematolojik Bulgular... Edirne linde Evlilik Öncesi Talasemi Tarama Program n n Bir Y ll k Sonuçlar... Akut Lenfoblastik Lösemili Olgularda Konvansiyonel Doz Prednisolon Tedavisinin Apoptoza Etkisi ve Bax Gen Polimorfizmi... Beta-Talasemi Majorlu Hastalarda Desferrioksamin ve Deferipron Birlikte Kullan m n n Karaci er Doku Demiri Üzerine Etkinli i... Çocukluk Ça Akut Lenfoblastik Lösemilerinde Kemik Mineral Yo unlu u ve Etkileyen Faktörler... Çocukluk Ça Kanserlerinde Tromboz Gelifliminde Protrombotik Genetik Risk Faktörlerinin Rolü... Kronik mmun Trombositopenik Purpura ile Helikobakter Pilori Enfeksiyonu Aras nda Bir liflki Var m?... Çocukluk Ça nda Akut Lenfoblastik Lösemi zleminde Geliflen Sekonder Maligniteler... Siyanotik Kalp Hastal kl Çocuklarda Trombin Taraf ndan Aktive Edilebilen Fibrinoliz nhibitörü... Boston Çocuk Hastanesinde 12 Y lda 522 Pediatrik mmun Trombositopenik Purpura (ITP) Olgusunun Retrospektif ncelenmesi... Kal tsal Sferositozlu Hastalar m z n De erlendirilmesi ve Eritrosit Zar Protein Eksikli inin Araflt r lmas

14 Ç NDEK LER / POSTER B LD R LER P1 P2 P3 P4 P5 P6 P7 P8 P9 P10 P11 P12 P13 P14 P15 P16 P17 P18 P19 P20 P21 Demir Eksikli i Anemisinin Hemoreolojik Parametreler Üzerine Etkisi... Bursa linde 1-16 Yafl Çocuklarda Çinko Eksikli i Prevalans... Demir Eksikli i Anemisi ve Farkl Uygulama Yollar yla Tedavi fiekillerinin Oksidatif Stres Oluflturma Düzeyleri... Bursa linde 1-16 Yafl Çocuklarda Demir Eksikli i ve Demir Eksikli i Anemisi Prevalans... Demir Azalmas, Eksikli i ve Anemisi Olan Olgularda Doppler Ak m nda Normale Göre Farkl l klar... Vitamin B12 Eksikli i Tan s Konan Olgular m z n De erlendirilmesi... Metoklopramid ile Baflar yla Tedavi Edilen Diamond-Blackfan Anemili Bir Vaka... Demir Eksikli i Anemili Hastalarda Hematopoetik Displazi ve Hücre Membran Bütünlü ünde Bozukluk... Tip 1 Diyabetli Çocuk ve Adölesanlarda Demir Eksikli i Anemisi S kl... Farkl Dozlarda Verilen A z Yolu ile Demir Tedavisinin Sonuçlar... Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz Enzim Eksikli i Olan Olgular... Dikkat Eksikli i Hiperaktivite Bozuklu u Tan s Alan Çocuklarda Serum Demir, Vitamin B12 ve Folik Asit Düzeyleri... Maternal Eksikli e Ba l Nutrisyonel Megaloblastik Anemi... A r Demir Eksikli i Anemisine Ba l Trombositopeni: Üç Olgunun Sunumu... Giardiyazise Ba l A r Demir Eksikli i Anemisi ve Duodenal Nodüler Lenfoid Hiperplazi Beraberli i: Olgu Sunumu... Glukoz-6-fosfat Dehidrogenaz Eksikli inin Akut Viral Hepatit A Klini ine Etkisi... Maternal B12 Eksikli ine kincil nfantil Megaloblastik Anemili Olgular... Vitamin B12 Eksikli i Olan Olgular... Demir Eksikli i Anemisi Nedeni; Kolorektal Karsinom... Konjenital Diseritropoetik Anemi Tip I... Konjenital Parvovirus B19 Enfeksiyonu: Olgu Sunumu

15 P22 Nutrisyonel Vit B12 Eksikli ine Ba l Geliflen Megaloblastik Anemi Tan s yla Takip Edilen Olgular m z P23 P24 P25 P26 P27 P28 P29 P30 P31 P32 P33 P34 P35 P36 P37 P38 P39 P40 P41 P42 Otolog Kemik li i Nakli Sonras Evans Sendromu Geliflen Rabdomyosarkom Olgusu... Olgu Sunumu: Konvulziyon ve Vitamin B 12 Eksikli i... Kronik Demir Eksikli i Anemisine Ba l Trombositopeni ve Lökopeni... Pediatrik Onkoloji Hastalar nda Viral Hepatit S kl n n Belirlenmesi... Çocukluk Ça Akut Lenfoblastik Lösemi Olgular nda Hepatit B Afl lamalar... Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Hastalar nda Rotavirus nfeksiyonu... Akut Lenfoblastik Lösemili ve Hemofilili Çocuklarda Difl Sa l : Hastane Merkezli A z ve Difl Sa l Biriminin Verileri... Pediatrik Onkoloji Hastalar nda Osteoporoz S kl... Kanser Hastas Olan Çocuklar n Annelerinin Umutsuzluk Düzeyi... Hemato-Onkolojik Hastal Olan Çocuklar n A r l Giriflimlerinde Derin Sedasyon Uygulamas... Lösemili Çocuklar n Yo un Kemoterapi Döngüsündeki Difl Çürü ü Deneyimleri... Çocukluk Ça nda Hemanjiyom ve Tedavisi... Periferik Kan Lökositlerinin Otomatik Mikroskop Diffmaster Tm ile De erlendirilmesi... Evans Sendromu Klinik Bulgular ile Prezente Olan Bir Viseral Laflmanyazis Olgusu... Kanser Hastalar nda Sosyal Destek Düzeyinin Belirlenmesi... Lösemili Çocuklar n Ailelerinin Hastal k Temsillerinin, Doktorlar Taraf ndan Sa lanan Bilgilerin Niteli inin ve Alg lad klar Sosyal Deste in Depresyon Seviyeleri Üzerindeki Etkisi... Sigaran n Tetikledi i Hipereozinofili ve Akut Eozinofilik Pnömoni... Asendan Aorta Dilatasyonu ve Henoch-Schönlein Purpuras n n Görüldü ü Wiskott-Aldrich Sendromu... BCG Afl s na kincil Yayg n Tüberkülozlu Bir Olguda A r Geçici Miyelodisplazi... Plazma Hücreli Lokalize Abdominal Yerleflimli Castleman Hastal

16 P43 Hiper Immunglobulin E Sendromu ve Otoimmun Hemolitik Anemi Birlikteli i P44 P45 P46 P47 P48 P49 P50 P51 P52 P53 P54 P55 P56 P57 P58 P59 P60 P61 P62 Bir Hematoloji-Onkoloji Klini indeki Nöroblastom Hastalar n n De erlendirilmesi... Coombs Pozitifli i ve Pansitopeni ile Baflvuran Hastada Visseral Leishmaniasis... Tekrarlayan Osteomyelit Ataklar ile Seyreden ve Kronik Multifokal Osteomyelit Tan s Alan Down Sendromlu Akut Myelositer Lösemi... Otoimmün Lenfoproliferatif Sendrom: Olgu Sunumu... nterferon Alfa ile Tedavi Edilen nfantil Hemanjioma Olgusu... Akut nfantil Hemorajik Ödem: Olgu Sunumu... L-asparaginaz liflkili Pankreatit Olgusunda Kalsiyum Replasman na kincil Geliflen Abdominal ve Skrotal Kitle... Miks Antikor Kapl Otoimmun Hemolizle Prezente Olan Sistemik Lupus Eritematozus... Herediter Sistinosisde Kemik li i Görünümü... Gm1 Gangliosidoz Olgusu... Sepsis mi, K r m Kongo Kanamal Atefl Hastal m : Tan da Ne Yapmal y m?... Çocukluk Ça Behçet Hastal na Efllik Eden Farkl Klinik Durumlar: Malignite ve Tromboemboli... Fenotip ve Genotipi Normal Olan Bir Sütçocu unda Juvenil Myelomonositer Lösemiyi Taklit Eden Geçici Myeloproliferatif Sendrom... Retinoblastom ve Immerslund Grasbeck Sendromu Birlikteli i... Üç Sekonder Hemofagositik Lenfohistiyositoz Ata ile Komplike Pediatrik Akut Lenfoblastik Lösemi Olgu Sunumu... 3 Y ll k Febril Nötropeni Tedavi Sonuçlar m z... Ondokuz May s Üniversitesi T p Fakültesi Çocuk Hematoloji Servisinde Febril Nötropeni Tan s ile zlenen Hastalar n Retrospektif De erlendirilmesi... Febril Nötropenik Hastalarda Nazokomial Pseudomonas Aeruginosa nfeksiyonu... ki Akut Lenfoblastik Lösemili Olguda Rabdomyoliz

17 P63 P64 P65 P66 P67 P68 P69 P70 P71 P72 P73 P74 P75 P76 P77 P78 P79 P80 P81 P82 P83 Fatal Seyirli Trakeal Yerleflimli Aspergillozis... ALL li Bir Hastada Serebral Aspergillus Enfeksiyonu... Yüksek Riskli Bir Febril Nötropenik Hastada Pulmoner nfiltrasyonlar... Akut Lenfoblastik Lösemide Bax Geninin Promotor Bölgesindeki G-248a Polimorfizmi... Çocukluk Ça Lösemilerinde FLAG-IDA Protokolü Uygulamalar : Hacettepe Deneyimi... BFM-ALL-90 ve 95 Tedavi Protokolleri ile 13 Y ll k zlem Sonucu- Bursa... Çocukluk Ça Akut Lenfoblastik Lösemilerinde Genetik Bozukluklar n Moleküler Yöntemler ile Belirlenmesi ve Prognostik Önemi... Çocukluk Ça Lösemilerinde Pulmoner Komplikasyonlar... Merkezimizde zlenen, BFM-95 ve Trall-2000 Protokolü Uygulanan 129 Akut Lenfoblastik Lösemili (ALL) Olgunun Sonuçlar... Çocukluk Ça ALL sinde Tedaviye Ba l Endokrin Geç Yan Etkilerden Vücut Kitle ndeksi (BM ), Leptin Düzeyleri ve Obezitenin De erlendirilmesi... Kronik Myeloid Lösemili Olgularda matinib Mesilat... Çocukluk Ça Akut Lenfoblastik Lösemisinde Tan ve Tedavi S ras ndaki Viral Enfeksiyonlar n De erlendirilmesi... nfant Lösemili Olgular m z... Çocukluk Ça Akut Myeloblastik Lösemilerinde Genetik Bozukluklar n Moleküler Yöntemler ile Belirlenmesi ve Prognostik Önemi... Çocukluk Ça Akut Lösemi ve Hodgin-d fl Lenfoma Hastalar nda Sistatin-c'nin Nefrotoksiteyi De erlendirmedeki Önemi Y ll k AML Deneyimimiz... On Yafl Üstü Çocuklarda Akut Lenfoblastik Lösemi nin Klinik Özellikleri ve Prognoz: stanbul T p Fakültesi Deneyimi... Akut Lenfoblastik Lösemi Olgular n Santral Sinir Sistemi Manyetik Rezonans Görüntüleme Bulgular... Kateterli ve Katetersiz Lösemili Olgularda Yumuflak Doku Komplikasyonlar... Akut Lösemiyi Taklit Eden Reaktif Lenfositozis: Olgu Sunumu... Pediatrik Onkoloji Hastalar nda Santral Venöz Kateter Komplikasyonlar

18 P84 Akut Lenfoblastik Lösemi Olgular nda Manyetik Rezonans Görüntüleme Bulgular n n Difüzyon Manyetik Rezonans ile Karfl laflt r lmas P85 P86 P87 P88 P89 P90 P91 P92 P93 P94 P95 P96 P97 P98 P99 P100 P101 P102 P103 Akut Lenfoblastik Lösemili Çocuklarda Ateflsiz Nötropenide Yüksek Doz Metilprednizolon ve Granulosit-Koloni Uyar c Faktör Kullan m n n Karfl laflt r lmas... Akut Lenfoblastik Lösemili Çocuklarda Tedaviye Ba l Geç Yan Etki Olarak Obesite S kl... Akut Lösemili Olgularda Tan An nda Immunglobulin Düzeylerinin ve Baz Kan De erlerinin Erken Mortalite ile liflkisi... Akut Lösemili Çocuklarda Böbrek Tutulumunun De erlendirilmesi... Gö üs A r s ile Baflvuran Akut Lenfoblastik Lösemili Çocuk Vakalarda Toraks Bilgisayarl Tomografi ncelemesiyle Pulmoner Fungal Enfeksiyonun Erken Tan s... Hipereozinofiliye Ba l Myokard nfarktüsü ile Baflvuran Bifenotipik Lösemi Olgusu... Nörofibromatozis-Tip-1 ile Birliktelik Gösteren Nadir Bir ALL Olgusu... Akut Lenfoblastik Lösemili Bir Olguda A r Vinkristin Toksisitesi... Akut Lenfoblastik Lösemi Geliflen Bir Trizomi X Olgusu... ntrakraniyal Kitle ile Gelen Bir Akut Lenfoblastik Lösemi Olgusu... Hodgkin Lenfomal Bir Çocuk Hastada Hipotermi... Transizyonel Pre-B-Hücreli Akut Lenfoblastik Lösemili Bir Olgu... Konus Medüllaris Sendromu ile Baflvuran Bir Akut Miyeloblastik Lösemi Olgusu... Akut Miyeloblastik Lösemi (AML) Olgusunda Santral Pontin ve Ekstrapontin Miyelinolizis... Lösemi-Lenfoma ve Otoimmün Hemolitik Anemi: Olgu Sunumu... Kronik Hepatit B Enfeksiyonu Olan Akut Lenfoblastik Lösemili Bir Olgunun nterferon ile Baflar l Tedavisi... ALL Indüksiyon Tedavisinde Üriner Retansiyon- ki Farkl Neden... Akut Myeloid Lösemili Olguda Geliflen Nötropenik Enterokolitin Baflar l Medikal Tedavisi... ALL li Bir Çocukta Yüksek Kopya Say l Kromozomlar n Tedavi Sonras De erlendirilmesi

19 P104 P105 P106 P107 Hepatitis B ve Brusella Enfeksiyonu Olup Baflar yla Tedavi Edilen ALL li Bir Vaka... ki Akut Lösemi Olgusunda Mll Gen Düzenlenmesi: Konvansiyonel Sitogenetik ve FISH Analizleri... IV L-asparaginaz Uygulamas nda Alerji Geliflen Befl Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) Olgusu... Akut Lenfoblastik Lösemili Bir Çocukta Nekrotizan Molluscum Kontagiozum P108 P109 P110 P111 P112 P113 P114 P115 Pankreas nfiltrasyonunun Efllik Etti i Burkitt ALL li Bir Vaka... A r Myelofibrozis ile ALL Birlikteli i: Vaka Sunumu... Akut Lenfoblastik Löseminin Baflvuru fiikayeti Olarak zole Fasial Paralizi... Nodüler Skalp Lezyonlar ile Baflvuran nfant Lösemi... Vinkristin liflkili Geç Kraniyal Polinöropati: Olgu Sunumu... Akut Megakaryositik Lösemi: Atipik Prezentasyonlu Bir Vakan n Sunumu... Akut Monoblastik Lösemili Bir Olguda Kemoterapiye Ba l Akral Eritem... Tek Doz Steroid Tedavisi Sonras Tümör Lizis Sendromu P116 Hiperürisemi ve Akut Böbrek Yetmezli i ile Baflvuran Akut Lenfoblastik Lösemi Olgusu P117 P118 P119 P120 P121 Beta Talasemili Hastalarda Trombotik Risk Faktörleri... Orak Hücreli Anemili Hastada Nadir Bir Göz Komplikasyonu... Beta-Globulin Geninde Nadir Görülen Mutasyonlu Bir Olgunun Tart fl lmas... Orak Hücreli Anemi Hastalar nda Renal Fonksiyonlar... Beta Talasemi Majorlu Bir Hastada Medulloblastom P122 Spinal Korda Bas Geliflen Ekstramedüller Hematopoez Olgusunun Baflar l Tedavisi P123 Orak Hücreli Anemi Hastalar nda Serebrovasküler Olaylar P124 P125 Kronik mmun Trombositopenik Purpurada Rituksimab Tedavisi: 10 Olgunun De erlendirilmesi... Geç K Vitamini Eksikli inde Klinik ve Laboratuar Bulgular ve Haz rlay c Nedenler P126 Kronik mmun Trombositopenik Purpurada Geç Remisyon ve Rekürrens

20 P127 P128 Çocukluk Ça nda Kronik diopatik Trombositopenik Purpural Hastalarda Tedavi Sonuçlar... Çocukluk Ça Kronik diopatik Trombositopenili Hastalar n Klinik Özellikleri ve Son Durumlar P129 Glanzmann Trombastenili Hastalar m z n De erlendirilmesi P130 P131 P132 mmun Trombositopenik Purpural Çocuklarda ntravenöz Anti-D mmunglobulin Tedavisi... Glanzman Trombastenisi ve Bernard Solier Hastalar n n Laboratuvar- Klinik Özellikleri ve Flow Sitometrik Analiz Sonuçlar... mmun Trombositopenik Purpural Hastalar n Klinik Bulgular ve Tedavi Yan tlar n n De erlendirilmesi P133 P134 Renal Kolikle Baflvuran Hemofili A l Bir Olguda Üreter Duvar çi Kanama... Herediter Makrotrombositopenili Olgu Sunumu P135 P136 P137 Demir Eksikli i Anemisi Kanama Semptomlar n Artt r yor mu? Faktör X Eksikli i Olan Bir Olgu Sunumu... Rekombinant Aktive Faktör VII (Novoseven ) ile Baflar yla Aç k Kalp Ameliyat Yap lan Hemofili C li Bir Vaka... Kasabach-Merritt Sendrom lu Bir nfant n Sistemik laç Tedavisi ve Arteriyel Embolizasyon ile Baflar l Tedavisi P138 P139 P140 P141 Fechtner Sendromu: Bir Olgu Sunumu... Hemofili B li Bir Yenido anda Hayat Tehdit Eden ntrakraniyal Kanama... Olgu Sunumu: Faktör VII Eksikli i... Cerrahpafla Langerhans Hücreli Histiyositoz Olgular m z P142 Çocuk Yo un Bak m Ünitesine Çoklu Organ Yetmezli i Tablosunda Baflvuran Hemofagositik Lenfohistiyositozlu Olgular P143 Niemann-Pick Tip C ve Hemofagositoz P144 Makrofaj Aktivasyon Sendromu ve Sistemik Juvenil diyopatik Artrit Klini i ile Baflvuran Olguda Tedavi P145 Hepatorenal Sendrom Asosiye Hemofagositik Lenfohistiyositozis P146 P147 Lenfomay Taklit Eden EBV ile liflkili Hemofagositik Lenfohistiyositoz Olgusu... nvazif Candida Crusei Enfeksiyonuna Sekonder Makrofaj Aktivasyon Sendromlu ALL li Olgumuz

21 P148 Hemofagositoz ile Baflvuran Chediak-Higashi Sendromu Olgusu... P149 Fulminan Hepatik Yetmezlik Tablosuyla Baflvuran Bir Hemofagositik Sendrom Olgusu P150 Letterer-Siwe Sendromlu Bir Olgu Sunumu P151 P152 P153 Pulse Steroid ile Baflar l fiekilde Tedavi Edilen Epstein-Barr Virüsüne Ba l Hemofagositik Sendrom: Bir Olgu Sunumu... Baflkent Üniversitesi Adana Hastanesinde Yatan Çocuk Hastalarda Lökopeni S kl ve Nedenleri... Fanconi Anemili Hastada Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu Sonras nflamatuar Myofibroblastik Tümör P154 Çocukluk Ça nda diopatik Myelofibrozis- Olgu Sunumu P155 Endokardiyal Yast k Defekti ve zole Büyüme Hormonu Eksikli i Efllik Eden Diamond Blackfan Olgusu P156 P157 P158 Fanconi Aplastik Anemili Olgular m z... Akkiz Saf Eritroid Aplazi ile Pseudo-Tümör Serebri Birlikteli i... MV Enfeksiyonuna Sekonder Dirençli Trombositopeni P159 Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu (HKHT) Sonras Otoimmün Hemolitik Anemi ve Trombositopeni Geliflen Bir Olguda Rituximab Deneyimi P160 Talasemi Majör Hastalar nda Kar fl k Tip Kimerizmin Klinik Önemi P161 P162 P163 P164 Refrakter Rölaps Hodgkin Hastal nda Otolog Sonras Allojenik Nakil ve Lenfoproliferatif Hastal k... Transplantasyon Sonras Bk Virüs Enfeksiyonu ve Hemorajik Sistit Birlikteli i Olan ki Olgu... Allojeneik Kemik li i Nakli Sonras Polyomavirus Hominis Tip 1 (BKV) ve JC Virusa Ba l Geç Bafllang çl Hemorajik Sistit ( ki Olgu Nedeniyle)... Relaps ALL ve Kronik Hepatit-B nfeksiyonunun Allojenik Kök Hücre Nakli ile Tedavisi: Olgu Sunumu P165 Osteopetrozis ve Allojenik Kök Hücre Nakli: Ege Üniversitesi Deneyimi P166 P167 Allojenik Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu Sonras zole Gastrointestinal Sistem Graft Versus Host Hastal Geliflen Olgular m z... Allojeneik Kemik li i Nakli Sonras Santral Sinir Sisteminde Geliflen Kloroma: Bir Olgu Sunumu

22 P168 Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesinde Akut Transfüzyon Reaksiyonlar n n Görülme S kl P169 Transfüzyon liflkili Akut Akci er Hasarlanmas (TRALL): Olgu Sunumu P170 P171 P172 P173 P174 P175 mmunoadsorbsiyon ve Trombosit Transfüzyonu S ras nda Geliflen Hipotansif Reaksiyon... Çocukluk Ça Trombozlar nda nsidans ve Risk Faktörlerinin De erlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi... Çocukluk Ça Kalp çi Trombozlar nda Edinsel ve Kal tsal Risk Faktörlerinin De erlendirilmesi... Akut Lenfoblastik Lösemili Çocuklarda Tromboembolik Olaylara Genetik Yatk nl k: 31 Vakan n Klinik ve Laboratuvar Analizi... Çocukluk Ça Merkezi Sinir Sistemi Trombozlar nda Edinsel ve Kal tsal Risk Faktörlerinin De erlendirilmesi... Çocuklarda Büyük Kar n Veni Trombozlar n n Klinik ve Laboratuar Özellikleri P176 P177 P178 Henoch Schonlein Purpural Çocuklarda Protrombotik Risk Faktörleri... Konjenital Faktör X Eksikli i Bulunan On Olgunun De erlendirilmesi... FVIII Yüksekli i ile Seyreden Multiple Tromboz Olgusu P179 P180 Faktör XIII Eksikli i Olan Bir K z Hastada Heterozigot Faktör V Leiden Mutasyonu ve Yüksek Lipoprotein A ile liflkili Serebral Tromboz... Varisella liflkili Derin Ven Trombozu ve Purpura Fulminans: Bir Olgu Sunumu P181 Derin Ven Trombozu ile Baflvuran Akut Lenfoblastik Lösemi Olgusu P182 P183 Yenido an Sepsisinin Erken Tan s nda Periferik Kanda Nötrofil ve Monositlerde Adezyon Molekül Ekspresyonlar... Asfiktik Yenido anlarda Hipoksi ile Eritropoietin Düzeyleri Aras ndaki liflki ve Önemi P184 Gestasyon Haftas na Göre Trombosit Volüm Parametreleri P185 Down Sendromu, Geçici Myeloproliferatif Hastal k, Hidrops Fetalisli Bir Vaka

23 SÖZLÜ B LD R LER 24

24 S1 ÇOCUKLARDA AKRABA DIfiI HEMATOPOET K KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU Gülsün Tezcan, Vedat Uygun, Zeynep Öztürk, Alphan Küpesiz, P nar Kurt, Berna Ertürk, Volkan Hazar, M. Akif Yeflilipek Akdeniz Üniversitesi T p Fakültesi Pediatrik Hematoloji&Onkoloji Bilim Dal, Antalya HLA uyumlu kardefl donorden yap lan hematopoietik kök hücre nakilleri (HKHT) hematolojik malignite, kemik ili i yetmezlik sendromlar, konjenital kemik ili i bozukluklar, immun yetmezlik gibi pek çok hastal kta etkili bir tedavi fleklidir. Ancak allojeneik hematopoietik kök hücre nakli ihtiyac olan bir olgunun HLA tam uyumlu akraba donoru (MSD) olma flans % 30'dur. Parsiyel uyum gösteren aile içi donorler, akraba d fl donorler, HLA uyumlu kordon kanlar alternatif kök hücre kaynaklar d r. Çal flmam zda, merkezimizde hematopoietik kök hücre naklinde kök hücre kayna olarak akraba d fl donor ya da kordon kan kullan lan olgular n retrospektif de erlendirmesi yap lmaktad r. A ustos Mart 2007 tarihleri aras nda merkezimizde 21 olguya 22 akraba d fl kök hücre kayna kullan larak nakil yap ld. Hastalar n tan da l mlar, 4 olgu SCID, 4 olgu AML, 3 olgu ALL, 3 olgu kemik ili i yetmezli i, 2 olgu KML, 2 olgu Kostmann, 1'er olgu da ALD, ALCL, HLH idi. Median yafl 4.5 y l (aral k:8 ay yafl) idi. 13 transplantta kordon kan (KK), 7'sinde periferik kan kök hücre (PKKH), 2'sinde kemik ili i (K ) kullan ld yafl ndaki olguya çift ünite KK ile transplantasyon yap ld. HLA uyumu KK transplantasyonu yap lan olgulardan 7 olguda 6/6, 5 olguda 5/6, 1 olguda 4/6 idi. PKKH kullan lan 7 olgunun 5'inde 10/10, 2 olguda 9/10 uyumlu, K olgular nda ise tam uyumlu idi. KK nakli yap lan hastalara verilen ortalama çekirdekli hücre say s (aral k: ) x107/kg, CD34+ hücre say s 1.49 (aral k: ) x105/kg, median canl l k oran % 67 (42-91) idi. PKKH olgular nda ortalama çekirdekli hücre say s 18.6 (aral k: ) x107/kg, CD34+ hücre say s (aral k: ) x105/kg, K olgular nda ortalama çekirdekli hücre say s 1.5 ve 8.6x107/kg, CD34+ hücre say s 0.23 ve 1.2 x105/kg olarak bulundu. Haz rlay c rejim olarak SCID ve FA olgulara nonmyeloablatif, di er olgulara busulfan a rl kl myeloablatif rejim kullan ld. GVHH profilaksisi siklosporin A ve metotrexate ile yap ld, KK kullan lan olgularda metotrexate kullan lmad. Median nötrofil engrafman süresi KK nakli yap lan olgular için 23 gün (aral k 8-66 gün), trombosit engrafman süresi 37 gün (aral k: gün) iken donorden transplant yap lan olgularda median nötrofil engrafman süresi 11 gün (aral k 8-15 gün), trombosit engrafman süresi 12 gün (aral k: gün) olarak belirlendi. SCID tan s ile transplant yap lan 2 olgu posttransplant erken dönemde kaybedildi ayl k izlem süresinde genel ve hastal ks z sa kal m % 72, TRM % 18 olarak bulundu. 25

25 S2 D SSEM NE NTRAVASKÜLER KOAGÜLASYON GEL fit R LEN TAVfiANLARDA ADRENOMEDÜLL N DÜZEYLER VE TEDAV ETK NL Musa Karakükcü*, Türkan Pat ro lu*, Mehmet Akif Özdemir*, Çi dem Karakükcü**, Yasemin Altuner Torun* *Erciyes Üniversitesi T p Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dal **Biyokimya Anabilim Dal, Kayseri Dissemine intravasküler koagülasyon (D K), tüketim koagülopatisi ad ile de tan nan edinsel bir hemostaz bozuklu u olup, koagülasyonun afl r derecede aktivasyonu, do al antikoagülan mekanizmalar n yetersizli i ve fibrinolizin denetimden ç kmas na ba l olarak geliflen bir sendromdur. Adrenomedullin (ADM) 52 amino asitten oluflan, adrenal medulla ve endotel baflta olmak üzere bir çok organdan sekrete edilen bir peptiddir. Endotelden sentezlenen bir peptid olarak ADM'nin koagülasyon ve plateletler üzerine etkileri çok az çal flmada incelenmifltir. D K patofizyolojisindeki rolü ise bilinmemektedir. Amaç: D K için tedavi denemeleri yap labilecek bir hayvan modeli oluflturmak, D K gelifltirilen tavflanlarda ADM düzeylerini belirlemek ve ADM'i tedavide kullanarak muhtemel etkilerini araflt rmakt r. Gereçler ve Yöntem: Her biri 8 erkek Yeni Zelanda tavflan ndan oluflan 4 grup (Kontrol, D K, Heparin ve ADM) oluflturuldu. D K grubunda E. Coli endotoksini infüzyon fleklinde verilerek standart bir D K modeli gelifltirildi. Bu modelde standart dozda heparin infüzyonu ile 0.05 µg/kg/dk dozunda ADM infüzyonu yap larak tedavi sonuçlar karfl laflt r ld. Bulgular: D K gelifltirilen tavflanlarda alt nc saat sonunda ortalama platelet say s 101±66 x10 9 /L, protrombin zaman (PT) 19.8±2.1 sn, aktive parsiyel tromboplastin zaman (aptt) 236.9±40.3 sn, fibrinojen düzeyi 158.0±83.9 mg/dl, antitrombin (AT) aktivitesi % 90.0±8.3, protein C aktivitesi % 28.8±17.9 olarak tespit edildi. Bu sonuçlar D K bulgular ile uyumlu bulundu. D K grubunda bafllang ç, ikinci ve alt nc saat ortalama ADM de erleri s ras ile 7.09±1.63, 8.10±1.55, 9.35± 0.76 ng/dl olup kontrole göre ikinci ve alt nc saat ADM de erleri istatistiksel olarak anlaml yüksek bulundu (p<0.05). Tedavide D K grubuna göre heparin ve ADM gruplar aras nda istatistiksel olarak anlaml fark tespit edilemedi. Sonuç: Tedavide de iflik maddelerin kullan labilece i etkili bir D K modeli oluflturuldu. Bu modelde D K seyrinde ADM de erlerinin yükseldi i tespit edildi. Literatürde daha önce D K'te ADM düzeyleri çal fl lmam flt. lk bu çal flmada ADM düzeylerinin D K'te yüksek oldu u gösterildi. Ancak D K tedavisinde heparin ve ADM etkili bulunmad. Ancak ADM sitokin inhibisyonu, Anti-doku faktörü etkisi ve TFPI aktivasyonu gibi etkilerini D K fizyopatolojisinin bafllang c nda göstermektedir. Bu nedenle ADM'in bafllang çta endotoksin ile birlikte ve infüzyon süresi art r larak kullan ld nda daha etkili olabilece ini düflünmekteyiz. 26

26 S3 DEFER PRON ALAN β TALASEM MAJOR HASTALARINDA KARD YAK DEM R YÜKÜNÜN T2-A IRLIKLI KARD YAK MRG LE TAK B fiule Ünal, Tuncay Haz rolan, Sinem Akgül, Fatma Gümrük Hacettepe Üniversitesi, Pediatrik Hematoloji Ünitesi* Hacettepe Üniversitesi, Radyoloji AD *Hacettepe Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dal, Ankara Oral olarak kullan lan deferipron, dokulara yüksek penetre olabilme özelli i nedeniyle, dokulardaki demiri daha kolay ba layabilmektedir ve bu özelli i nedeniyle özellikle kardiak demir yükü fazla olan b-talasemi majorlu hastalarda deferoksamin ile kombine kullan m nda additif etki ile kardiak demir birikiminde azalma ve kardiak fonksiyonda düzelme sa lamaktad r. Çal flmam zda 16 b-talasemi majorlu hastaya T2* ve ejeksiyon fraksiyon (EF) ölçümlerinin yap ld kardiak MRG tetkiki yap lm fl ve T2* ms, EF % olan hastalara deferipron, deferoksamin ile kombine bafllanm flt r. Hastalara deferipron bafllama kriteri olarak T2* de eri <20 ms olmas kabul edilmifltir. Bir hastaya deferoksamin ile tedavi uyumu düflük oldu undan deferipron bafllanm flt r. Hastalar n bafllang ç ferritin de erleri 3177±1803 ( ) ng/ml aras ndad r. Hastalara deferipron 3x20 mg/kg/doz olarak bafllanm flt r. Deferipron ile birlikte hastalara haftada 5-7 gün mg/kg deferoksamin almaya devam etmifltir. Alt ayda bir kardiak MRG ve ferritin de erleri bak lm fl ve hastalar haftal k tam kan say m ile yan etkiler aç s ndan takip edilmifltir. Kardiak MRG'de 6. aydaki T2* de erinde deferipron bafllanmas na göre anlaml bir yükselme saptan rken (p: 0.042); EF de erlerinde anlaml düzelme bir y l n sonunda gerçekleflmifltir. EF ve T2* de erlerindeki de ifliklikler Spearman korelasyon testinde ferritin de erleriyle korele bulunmam flt r. Çal flmam z n bulgular deferipronun kardiak fonksiyonlar üzerindeki olumlu flelatör etkisini göstermektedir. Ayr ca hastalar n 6. ayda T2* de erlerinde yükselme ve bir y ll k izlemin sonunda EF de erlerinde yükselme saptanmas da dikkat çekici bulgulard r. 27

27 S4 TALASEM MAJOR OLGULARINDA, DEFER PRON / DESFERR OKSAM N KOMB NE TEDAV S VE DEFER PRON MONOTERAP S LE NTBI VE TOTAL DEM R ATILIMININ NCELEND RANDOM ZE KONTROLLÜ 1 YILL K ÇALIfiMA Yeflim Ayd nok, Patricia Evans, Aysen Terzi, Nurten Çetiner, John B. Porter* Ege Üniversitesi T p Fakültesi, Çocuk Hematoloji BD, zmir, Türkiye * University College Hospital, Department Of Hematology, London, U.K. Transferrine ba l olmayan plazma demiri (NTBI) potansiyel olarak toksik olup serbest radikal reaksiyonlar n gelifliminde katalitik rol oynayabilmektedir. Bu nedenle, doku demirini güvenli seviyelere indirerek toksik demiri uzaklaflt rmak, flelasyon tedavisinin temel hedeflerindendir. DFP monoterapisi ya da DFP ve DFO kombine tedavisinin plazma NTBI düzeyleri ve total demir at l m üzerine etkileri, daha önce randomize kontrollü bir çal flma ile karfl lat r lmam flt r. Toplam 24 hastaya, DFP 75 mg/kg/g dozda tek bafl na ya da DFO (40-50 mg/kg/ haftada 2 kez s.c.) ile kombine verildi. DFO mg/kg dozda haftada 5 gün uygulanan 5 hasta kontrol grubu olarak karfl lat rmaya dahil edildi. Hastalar n tamam çal flma öncesi DFO tedavisi al yordu. ki haftal k flelasyonsuz dönem sonras (bazal) ve çal flma ilac ile 1,12,26 ve 54. haftalarda plasma NTBI örnekleri al nd. NTBI örneklerinin, daima transfüzyon sabah ve son DFP dozundan 12 saat, son DFO dozundan 24 saat sonra al nmas sa land ve HPLC'de ölçüldü. KDY çal flma bafllang c nda ve bir y l sonunda doku biyopsi örneklerinde ölçüldü. Günlük total demir at l m (TDA), transfüzyon demiri (mg)+ (KDY0-KDY1) x 10.6 x a rl k(kg) / biyopsiler aras süre (gün) formülüyle hesapland. Tüm çal flma gruplar nda ilk 3 ay boyunca NTBI de erleri bazale göre art fl gösterdi. Bununla birlikte, bir y l n sonunda NTBI, kombine ve DFO tedavi kollar nda stabilize olurken, DFP kolunda anlaml olarak artt (p=0.002). Çal flma sonunda KDY'daki düflüfl, kombine tedavi kolunda en fazlayd (-% 32). Kombine tedavi kolunda NTBI'daki düflüfl, KDY'daki anlaml azalman n sonucu olabilirdi. Nitekim NTBI ve KDY aras nda anlaml bir korelasyon bulundu (p=0.007). Kombine tedavi, DFP monoterapisi ile karfl laflt r ld nda, daha yüksek TDA (p=0.059) ve anlaml olarak daha yüksek demir at l m /transfüzyon demiri (demir dengesi) (p=0.037) oran na sahipti. Ayr ca standart DFO tedavisi ile karfl laflt r ld nda, kombine tedavi ile daha yüksek demir at l m ve demir dengesi sa land görüldü (p=0.06). Bu çal flma, kombine tedavinin doku demirini azaltarak toksik demiri uzaklaflt rmada ve negatif demir dengesi sa lamada DFP monoterapisinden daha üstün oldu unu ortaya koydu. 28

28 S5 TALASEM MAJOR'LU HASTALARDA, DEFER PRONE (DFP) VE DESFERRIOXAMINE (DFO) KOMB NASYON TEDAV S N N DFP VE DFO MONOTERAP S LE KARfiILAfiTIRILDI I YAfiLA RANDOMIZE KONTROLLÜ ÇALIfiMA Yeflim Ayd nok, Amal El-beshlawy, Claudia Von-Orelli-Leber, Claudia Czarnecki-Tarabishi, Chantal Ma Ege Üniversitesi Çocuk Hastanesi, Pediatrik Hematoloji BD, zmir, Türkiye *Kahire Üniversitesi Çocuk Hastanesi, Pediatrik Hematoloji BD, Kahire, M s r *Klinik R&D, Lipomed, Arshleim, sviçre Klinik Çal flmalar Deferiprone (DFP) ve Desferrioksamin (DFO) kombine tedavisinin Talasemi Major (TM) olgular nda, serum ferritin (SF) ve karaci er demir yo unlu unu (KDY) azaltmada etkili oldu unu göstermifltir. Buna karfl n, kombine tedavinin, DFP ve DFO monoterapileriyle etkinlik ve güvenilirli inin karfl laflt r ld bir randomize kontrollü çal flma bulunmamaktad r. Bu çal flma, kombine tedavi ve DFP ya da DFO monoterapisinin KDY ve total demir at l m (TDA) üzerine etkilerinin de erlendirildi i, bir y l süreli, ilk randomize kontrollü çal flmad r. Çal flmada TM tan l 95 hasta 3 ayr tedavi modelinden birine randomize edildi. DFP 75 mg/kg/g dozda tek bafl na veya DFO (40-50 mg/kg/ haftada 2 kez s.c.) ile kombine verildi, ya da DFO mg/kg dozda haftada 5 gün uyguland (kontrol grubu). KDY çal flma bafllang c nda ve bir y l sonunda biyopside ölçüldü. Günlük TDA, transfüzyon demiri (mg)+ (KDY0-KDY1) x 10.6 x a rl k(kg) / biyopsiler aras süre (gün) formülüyle hesapland. SF ve kan biyokimyas 3 ay aralarla ölçüldü, kan say m ilk 8 hafta, haftada bir sonra iki hafta aralarla sürdürüldü. Kalp EKO'su 6 ay aralarla tekrarland ve 3 ay aralarla günlük üriner demir at l m (ÜDA) saptand. Befl hasta gönüllü olurunu çekti i, bir hasta biyopsi baflar s zl, 4 hasta tedavi uyumsuzlu u, 1 hasta sar l k, 1 hasta aritmi ve kalp yetmezli i ile ölüm, 2 hasta ise agranulositoz (% 2.1) nedeniyle çal flma d fl kald. Geçici ALT yüksekli i ve artralji en s k yan etkilerdi. SF tüm tedavi kollar nda anlaml olarak azald (DFP p=0.000, DFO p=0.01, Kombine p=0.000). KDY daki ortalama de iflim de tüm tedavi kollar nda anlaml bulundu (DFP p=0.002, DFO p=0.000, Kombine p=0.000). Buna karfl n, KDY'da azalma DFP grubunda yer alan olgular n % 62'de, DFO grubunun % 90'da ve kombine tedavi grubunun % 87.5'da gözlendi. En düflük TDA DFP monoterapisi ile sa land. DFP tedavisine haftada 2 gün DFO eklenmesi daha yüksek TDA ve TDA/vücuda giren demir (transfüzyon demiri) oran ile sonuçland. DFO monoterapisi ile TDA / vücuda giren demir oran en yüksek bulundu ve oran DFP monoterapisi ile sa lanandan anlaml olarak yüksekti (DFO vs DFP p=0.04). Sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu kombine tedavi boyunca artt (+3.4 %, p=0.19), DFP ve DFO monoterapilerindeyse hafifçe azald (-2.1, p=0.41 ve 0.55). Bu çal flma, DFP 75 mg/kg/g dozlar n n baz hastalarda (% 38) negatif demir dengesini sa layamad n, kombine tedavinin ise DFO monoterapisi kadar etkin ve güvenli oldu unu ortaya koydu. 29

29 S6 NH B TÖRLÜ HEMOF L HASTALARINDA DÜfiÜK DOZ FAKTÖR VIII LE IMMUN TOLERANS TEDAV S -TÜRKIYE SONUÇLARI Ayflegül Ünüvar 1, Kaan Kavakl 2, Hale Ören 3, Elif Kazanc 4, Birol Baytan 5, Tülin R. fiayl 6, Tiraje Celkan 7, Canan Uçar Albayrak 8, Türkiz Gürsel 9 ve Pediatrik Hematoloji Immun Tolerans Tedavisi Çal flma Grubu.Ü., stanbul T p Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji BD, 2 Ege Üniversitesi T p Fakültesi, Pediatrik Hematoloji BD, 3 Dokuz Eylül Üniversitesi T p Fakültesi, Pediatrik Hematoloji BD, 4 Dr.Behçet Uz Çocuk Hastal klar ve Cerrahisi E itim ve Araflt rma Hastanesi, Hematoloji-Onkoloji Bölümü, 5 Uluda Üniversitesi T p Fakültesi, Pediatrik Hematoloji BD, 6 D flkap Ankara Çocuk Hastal klar E itim ve Araflt rma Hastanesi, Hematoloji Bölümü, 7.Ü. Cerrahpasa T p Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji BD, 8 Selçuk Üniversitesi, Meram T p Fakültesi, Pediatrik Hematoloji BD, 9 Gazi Üniversitesi T p Fakültesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, Eskiflehir Transfüze edilen FVIII'e karfl antikor geliflimi hemofili hastal n n en ciddi sorunlar ndan biridir. Özellikle yüksek inhibitör titresi olan hastalar n tedavisi oldukça zordur, immun tolerans tedavisi ( TT) inhibitörlerin eliminasyonu için tek tedavi seçene i olabilir. Ülkemizde kullan lan TT çeflitleri, tedavi sonuçlar n belirlemek ve elde edilecek bilgiler fl nda ulusal TT protokolü oluflturabilmek amac yla tüm Pediatrik Hematoloji Merkezleri'ne anket formu gönderildi. Sekiz Hematoloji Ünitesi inhibitörlü hemofili hastalar na TT verdi ini bildirdi. Bu merkezlerde 5 ayr düflük doz TT tedavisinin yüksek cevapl inhibitörü olan 20 hastaya uyguland saptand. TT protokolü olarak 4 merkezde zmir protokolü (20-50 ünite/kg, haftada 2 gün) veya haftada 2 veya 3 gün ünite/kg FVII-I ile TT verilmiflti (Grup 1), bir merkezde 50 ünite/kg, haftada 3 gün FVII-I ile (Grup 2), bir merkezde 50 ünite/kg, haftada 3 gün yüksek vwf içeren FVII-I (vwf/fviii) ile (Grup 3), bir merkezde 25 ünite/kg, haftada 3 gün vwf/fvii-i içeren ürünle (Grup 4), bir merkezde de Dutch protokolü + siklofosfamid içeren protokol ile (Grup 5) TT uyguland bildirildi. Tam cevap anamnestik yan t olmaks - z n negatif inhibitör ölçümü (en az 2 negatif sonuç ve normal FVII-I recovery), k smi cevap ise yüksek inhibitör titresinin düflük titreye dönüflmesi olarak tan mland. TT bafllan rken hastalar n ortalama yafl 9.1±5.5 y l (15 ay-20 y l), faktörle karfl laflma günü (exposure days) 37.5±34.1 gün ( gün), TT öncesi en yüksek inhibitör titresi 118.2±178.2 B.U. ( ), TT bafllan rken inhibitör titresi 87.5±144.8 B.U. ( ), TT s ras nda en yüksek inhibitör titresi 113.1±145.9 B.U. ( ) idi. Grup 1'de 13 hastan n 3'ünde (2'si takip d fl ), Grup 3'te 1 hastada (1/1), Grup 4'te bir hastada (1/2) immun tolerans sa lanabilmiflti. Ancak, k smi cevap 4 hastada elde edilirken, di er hastalarda inhibitör titresi belirgin azalmakla birlikte baflar elde edilememiflti. Ortalama TT süresi 1.3±1.0 y l idi. TT öncesi ve TT s - ras nda en yüksek inhibitör titresi TT baflar s ndaki en önemli faktörler olarak saptand (p<0.05). Sonuç olarak; ülkemizde 5 farkl düflük doz TT tedavisi de erlendirildi inde sonuçlar umut verici gözükmemektedir. Randomize, kontrollü, prospektif ulusal ve uluslararas çal flmalara ihtiyaç vard r. 30