YENİDOĞANDA EDİNSEL KANAMA NEDENLERİ. Şule Yiğit HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "YENİDOĞANDA EDİNSEL KANAMA NEDENLERİ. Şule Yiğit HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ"

Tolga Tarhan
5 yıl önce
İzleme sayısı:

1 YENİDOĞANDA EDİNSEL KANAMA NEDENLERİ Şule Yiğit HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ

2 YENİDOĞANDA KANAMA Kranial kanama Hematüri Umblikal kord kanaması Pulmoner kanama

3 BEBEĞİN KLİNİĞİ ÖNEMLİ Sağlıklı bebek K vit eksikliği, Faktör eksikliği Hasta bebek: Sepsis Dissemine intravasküler koagulasyon (DIC) Splenomegali Konjenital enfeksiyonlar Sarılık Eritroblastosis Karaciğer hastalığı, Torch enfeksiyonu, Ekimozların varlığı Faktör eksikliği DIC, KC hastalığı, K vit eksikliği

4 VİTAMİN K EKSİKLİĞİ Yeşil sebzelerde K1 (phyonadione) Barsak bakterileri K2 sentezi Prokoagulan faktörler II, VII, IX, X ve doğal koagulasyon inhibitörlerinden protein C ve S için kofaktör Gama karboksilasyon için gerekli

5 VİTAMİN K EKSİKLİĞİ Erken K vit eksikliği(< 24 saat) Vitamin K metabolizması ile etkileşen bazı maddelerin plasental geçişi ile ilgili Klasik Vitamin K eksikliği(1 7 gün) Vitamin K nındoğumda fizyolojik eksikliğive anne sütünde K vitamininin az olmasına veya yetersiz beslenmeye bağlı Geç Vitamin K eksikliği(> 2 hafta)

6 ERKEN K VİTAMİNİ EKSİKLİĞİ Annenin kullandığı ilaçlar Antikonvulsan ilaçlar Vitamin K antagonistleri Anti tüberküloz ilaçlar Kanama yeri Sefal hematom, umbilikus, intrakranial Sıklık%5 den az Tedavi Protrombin kompleks konsantreleri, Vitamin K *

7 KLASİK K VİTAMİNİ EKSİKLİĞİ Vitamin K verilmemesine bağlı Kanama yeri Gastro intestinal, umbilikus, mukokutanöz, sünnet, İntrakranial Sıklık K vit verilmez ise % Tedavi Parenteral K vit Protrombin kompleks konsantresi (aktif kanama için)

8 GEÇ K VİTAMİNİ EKSİKLİĞİ Kolestazis, diyare idiopatik Kanama yeri İntrakranial, mukukutanöz, gastrointestinal Tedavi Vitamin K Protrombin kompleks konsantreleri (aktif kanamada) Rekombinan Faktör VIIa (PT uzun hafif vakalarda)

9 TANI PT daima uzamıştır aptt hemen her vakada daha hafif uzamıştır Parenteral K1 vitamini (IV) Etkisi saatler alabilir acil vakalarda ek tedavi düşünülebilir Verildiğinde saatler sonra düzelme yoksa diğer faktör düzeyleri bakılmalıdır Önemli olan önlenmesi

10 TEDAVİ Hayatı tehdit etmeyen kanamada K vit IV, IM K vitamini verildiğinde en erken etki yarım saat sonra Eğer hayatı tehdit eden kanama varsa PPC veya Plazma Protrombin kompleks konsantresi (PCC, K vit bağımlı faktörleri içerir) Üç faktör (II,IX,X) ve 4 faktör (II,VII,IX,X) PPC var 4 faktör PCC K vitamini K bakımlı koagulopatinin az hacim kullanılarak düzeltilmesinde etkili (50 U/kg) Hemen etkilediği için K vit ek bağlı İKK da endike

11 K VİTAMİNİ EKSİKLİĞİNE BAĞLI KANAMANIN ÖNLENMESİ Doğumda tüm bebeklere K1 (İM) 1500 gr üstü 1 mg 1500 gr altı 0.5 mg TPN almakta olan bebeklerde Haftada bir 1 mg K vit Fenobarbital, Fenitoin, Antitüberküloz ilaçlar kullanan veya kumadin alan annelere doğumdan 24 saat önce 10 mg K vitamini IM veya İV Ardell S, Offringa M, Ovelman C, Soll R. Prophylactic vitamin K for the prevention of vitamin K deficiency bleeding in preterm neonates. Cochrane Database Syst Rev Feb 5;2:CD008342

12 DİSSEMİNE İNTRAVASKÜLER KOAGULASYON (DIC) Prokoagulan, antikoagulan, fibrinolitik proteinler ve trombositlerin tüketimi ve fibrin yıkımı ile ortaya çıkan klinik tablo Tanı güçlükleri Doğumdan sonra fibrinojen düzeyinin artması, Yenidoğanda normal D dimer düzeyi? Tetikleyici Hipoksi veya bakteriyel enfeksiyonlar

13 DİSSEMİNE İNTRAVASKÜLER KOAGULASYON Patofizyoloji Tetikleyici ajan Sonuç IL6, TNF alfa salınımı Koagulasyon sisteminin aktivasyonu Artmış fibrin formasyonu (mikro vasküler yapıda) Naturel antikoagulanların inhibisyonu Fibrinolizis Organ disfonksiyonu, kanama

14 PURPURA FULMİNANS Purpurik rash, Mikrovasküler tromboz, Daha sık Protein C eksikliği, S daha nadir

15 KARACİĞER YETMEZLİĞİ Nadir bir durum, koagulopati, konjuge hiperbilirubinemi ve hipoalbuminemi ile birlikte gider İntrauterin zedelenme Bakteriyel veya viral sepsis Metabolik hastalıklar Hematolojik hastalıklar Primer karaciğer hastalığı

16 KARACİĞER YETMEZLİĞİ Karaciğer faktör VIII ve Von Willebrand faktör dışındaki pro ve antikoagulan proteinlerin sentezinden sorumlu Ayrıca KC de sentezlenen trombopoetin platelet üretimini stimüle eder KC hastalığı olan yenidoğanlarda PT, aptt ve D dimer yükselir, fibrinojen aktivitesi azalır, trombosit sayımı düşer

17 KARACİĞER YETMEZLİĞİ Karaciğer yetmezliğinin tedavisinde taze donmuş plazma ilk seçenek Geniş hacimler veriliyor olması problem olabilir rfviia (off label) kanamayı durdurur ancak tromboz riski taşır Cryoprecipitate kullanılabilir

18 İNTRAKRANİAL KANAMA Travmaya bağlı Doğum travması Kazayla olmayan Kaza nedeniyle Neonatal hemorajik inme İdiopatik fokal kanama, Venöz tromboz Hipoksik iskemik zedelenme Prematüreliğe bağlı Kanama diyatezi Alloimmün Tr.peni Koagulopati (ECMO, KKH) K vit eksikliği İKK nedenleri Enfeksiyonlar Beyin tümörleri Genetik nedenler Vasküler malformasyonlar

19 TRAVMA

20 NEONATAL HEMORAJİK İNME Çocukluk çağındaki inmelerin yarısı hemorajik inme, insidans 1/6000 canlı doğum Risk faktörleri Konjenital kalp hastalığı, Fetal distress Hemostatik anomaliler

21 NEONATAL HEMORAJİK İNME Tipleri İdiopatik intraparankimal hemoraji Etiyoloji bilinmiyor, arteriyel bölgeye uymaz Frontal, parietal, ve temporal lobda supratentoriyal IVH nadir veya küçük boyutlarda Arterial infark sonrası hemorajik inme Genellikle solda, orta serebral arter bölgesinde olur, bazen arterial infark tesbit edilemez, multifaktoriyal olabilir Bazı serilerde neonatal hemorajik inmenin %50 sini bazılarında % 5 ini oluşturmuş.

22 ARTERİAL İNFARK SONRASI HEMORAJİK İNME

23 NEONATAL HEMORAJİK İNME tipleri Serebral venöz tromboz Tek taraflı talamik hemoraji de vardır veya IVH olabilir Yenidoğanlarda sık Konvulsiyon ile ortaya çıkar En sık neden menenjit ve dehidratasyon

24 NEONATAL HEMORAJİK İNME tipleri Hipoksik iskemik ensefalopati Çocukluk çağında nörolojik sekelin en sık nedeni, Serebral otoregülasyon bozulur, koagulasyonda da bozukluk olur HİE olanlarda kanama oranları %8 39. Kanama lokalizasyonu genellikle subdural IVH olması sistemik hemorajiye işaret eder Hipotermi sırasında da koagulasyon bozukluğu kanama riski var

25 TERAPÖTİK HİPOTERMİ Dokuların frajileritisinde artma Hipotansiyon Koagulasyon sisteminde değişiklikler Trombositopeni Metabolik bozukluklar Serebral kan akımında değişiklikler PT, aptt, fibrinojen ve trombosit sayımı yakın takip edilmeli

26 NEONATAL HEMORAJİK İNME 42 term ve geç preterm bebekte hemorajik inme nedeni araştırılmış. %64 ünde intraparankimal ve intraventriküler kanama olduğu gösterilmiş %53 venöz veya arterial infark sonrası hemorajik dönüşüm var Major risk faktörü konjenital kalp hastalığı, post operatif veya ECMO ile de ilişkili Ana semptomlar konvulsiyon, apne veya kusma Mortalite %12 Bruno JC. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2014

27 ECMO Ekstrakorporeal yaşam desteği gerektiren yenidoğanlar ve kardiyopulmoner bypass cerrahisi yapılanlar kanama riski altındadır Ağır hayatı tehdit eden kanamalar olabilir Tedavide taze donmuş plazma krayopresipitat, trombosit transfüzyonu ve yakın monitorizasyon gereklidir

28 PREMATÜRELERDE Subepandimal germinal matriks kapillerinde kanama sonra IVH Serebral kan akımında azalma otoregülasyondaki bozukluklar kanamaya neden olur Papile sınıflaması Sekel kanamanın derecesi ile orantılı

29 PREMATÜRELERDE Serebellar kanama Genellikle GMH ile birlikte olur Bir kısmı USG ile saptanamaz USG ile saptanamayanlarda nörolojik prognoz biraz daha iyi Punktat beyaz cevher lezyonları Lineer lezyonlar (kanama ile ilişkili ) Cluster lezyonlar

30 Hacettepe (20 yılda) Term Bebek kraniyal kanama 16 hasta Gebelik yaşı 38.2±0.9 (37 40) hafta Doğum ağırlığı 3075±660 gr ( ) %75 C/S, %25 SV; 5. dakika Apgar skor <7 iki vaka 6 hasta (%37,5) intrauterin kanama (tanı zamanı 33,5±2,5) Fetal hayatta kanayanlarda en sık IVH (5/6) 10 hasta (%62,5)postnatal 8 (%50) vaka IVH, 6 (%37,5) intraparenkimal, 1 (%6,2) subdural, 1 (%6,2) subaraknoid kanama Blood Coagulation and Fibrinolysis 2016, 27:

31 İNTRAUTERİN KANAYAN 6 VAKA 5 İVK, 1 intraparankimal Risk faktörü 1 orofasiodigital sendrom 1 infantil spazm Makrosefali, sindaktili

32 Postnatal kanama saptananlar 5/10 ağır olarak sınıflanan kanama Risk faktörleri 1 afibrinogenemi 1 trombositopeni Resüsitasyon Mekonyum aspirasyon sendromu Takipte; 1 kistik fibrozis, ve 1 friedrich ataksisi

33 EDİNSEL KANAMA NEDENLERİNDEN BİRİ! 37 hafta 3 gün gebelik Doğum ağırlığı 2970 gr Hb 19 gr, BK 16000, trombosit PT 15,9 sn aptt >140 sn Fibrinojen 305 mg/dl Kanlı gaita

34 EDİNSEL HEMOFİLİ A ANNE ÇOCUĞU Annede edinsel hemofili A Faktor VIII antikorları Etiyoloji Otoimmün hastalıklar, malignansi veya???? Gebeliğin başından itibaren plasental antikor geçişi Düşük Faktör VIII seviyesi Kanama riski

35 SONUÇ Tedavi İVİG 400 mg/kg/gün, 5 gün 90 mcg/kg/doz Factor VIIa 30 gün

36 EDAVİ de kullanılan ajanlar rfviia Yenidoğanda kanamada kullanılması için yeterli veri yok, yenidoğanda verildiğinde tromboz riskinde artma yapıyor (kardiyo pulmoner bypass sırasında verilebiliyor) haftalık prematürelerde proflaktik verilmesi İVK riskini azaltmamış İntraktabl kanamada kullanılabilir

37 EDAVİ de kullanılan ajanlar Fibrinojen konsantresi yalnız konjenital hipofibrinojenemide Protein C ve aktive protein C konsantresi Sepsis olan yenidoğanlarda düzey düşük Verilmesi sepsis prognozunu değiştirmiyor, buna karşılık İKK da artma var* Randomize olmayan gözlemsel çalışmalarda protein C konsantresi ile iyi sonuçlar alındığını bildiren çalışmalar

38 LAZMA TRANSFÜZYONU ENİDOĞAN Yenidoğan ve prematüre de kanama riskini belirlemek için rutin koagulasyon testlerinin çalışılması Yorumlaması zor Gereksiz plazma kullanımına neden oluyor Plazmanın proflaktik kullanımı desteleyecek bulgu yok Plazmanın volüm genişletici veya veya intrakranial kanama önlenmesi için verilmesini destekleyecek bulgu yok

39 EŞEKKÜRLER

Benzer belgeler

SEREBRAL TROMBOZLU ÇOCUKLARDA KLİNİK BULGULAR VE TROMBOTİK RİSK FAKTÖRLERİ

SEREBRAL TROMBOZLU ÇOCUKLARDA KLİNİK BULGULAR VE TROMBOTİK RİSK FAKTÖRLERİ Ankara Çocuk Sağlığı Hastalıkları Hemotoloji Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi 2 Amaç Klinik bulguların özellikleri Kalıtsal