Kanamalı Hastaya Yaklaşım. Prof. Dr. Murat Söker

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Kanamalı Hastaya Yaklaşım. Prof. Dr. Murat Söker"

Oz Köse
7 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Kanamalı Hastaya Yaklaşım Prof. Dr. Murat Söker

2 Kanamalı hasta Acil hasta

3 Hemostatik Mekanizma Primer Vasküler yapı Trombosit Sekonder Koagülasyon proteinleri

6 Trombosit aktivasyonu Normal trombositler vwf Trombosit Adhezyonu

7 Trombosit aktivasyonu TxA2, ADP, Serotonin, Fibrinogen, Thrombospondin Trombosit aktivasyonu Trombosit salgılanması

8 Trombosit aktivasyonu trombosit tıkacı

12 Hemostatik Mekanizma Hst Primer Vasküler nedenler Trombosit Hst Sekonder Koagülasyon bozuklukları Hemofililer

13 Vasküler Nedenler Travma Enfeksiyon Henoch Schönlein Purpura Kawasaki Hst. Poliarteritis Nodoza Takayaşu arteriti Ehler-Danlos Sendr. Skorbüt Işın Metabolik hst (Histiositozis, Cushing sendr, Kistik fibrozis)

14 Trombosit Hastalıkları Sayısal Bozukluklar a) Trombositopeniler b) Trombositoz Fonksiyon Bozuklukları

15 Trombositopeniler İlaca bağlı Trombositopeni Mikroanjiopatik hemolitik anemi (DIC, HUS,TTP) Kasabach-Merritt Sendr. Sekestrasyon Konjenital Trombositopeni Sendr. Konjenital amegakaryositik trombositopeni TAR sendr. Wiskott-Aldrich sendr. Neonatal Trombositopeni Edinsel azalmış yapım Malign hst. Depo hst Aplastik durumlar Histiositoz ITP Akut ve Kronik

Konjenital amegakaryositik trombositopeni TAR sendr. Wiskott-Aldrich sendr.

16 Trombosit Fonksiyon Bozuklukları Konjenital Glanzmann Bernard-Soulier Dense cisimcik eksikliği Gri trombosit sendr. Tromboksan yapım kusuru Edinsel

17 KC Hst Malabsorbsiyon sendr. Siyanotik konj. kalp hst Nefrotik sendr. Üremik hst.

18 Bazı hastalıklarda görülen akkiz kanama bozuklukları Hastalık Hemostatik defekt Neden Karaciğer hastalığı Malabsorbsiyon sendromu Konj.siyanotik kalp hast. Multipl faktör eksikliği Artmış fibrinolizis Hiperkoagülabilite Trombositopeni Vit.K ya bağımlı faktör eksikliği Trombositopeni Anormal trombosit fonksiyonu Hepatik sentezin azalması Plazminogen activator leri azalmış klirensi ATIII,prot.C,ve S sentezi azalması Hipersplenizm Vit.K eksikliği Trombositlerin yaşam süresinin kısalması Kronik pasif karaciğer konjesyonu Akut promiyelositik lösemi DIC (hafif) Trombositopeni DIC Fibrinolizis Koagülasyon faktörlerinin kronik tüketimi Kemik iliğinde azalmış yapım,artmış tüketim Prokoagülan madde salınımı Plas.actv.artmış sentezi

K ya bağımlı faktör eksikliği Trombositopeni Anormal trombosit fonksiyonu Hepatik sentezin azalması Plazminogen activator leri azalmış klirensi ATIII,prot.

19 Kanama Diyatezi mi? Beklenenden uzun süren Tekrarlayan Basit bir travma ile dahi oluşabilen Lokalizasyonu atipik kanama

20 Kesin Tanı Öykü Fizik inceleme Laboratuvar bulguları

21 Öykü Kanama eğiliminin olup olmadığı Varsa bozukluğun hemostazın hangi evresine (primer, sekonder) ait olduğu Bozukluğun edinsel/doğumsal ve genetik? Ağırlığı/hafifliği Bozukluğun Farmakolojik bir nedenle ilişkisi Bir başka hastalıkla birlikteliği

22 Kim Kanıyor? Yaşı Cins Irk ve yapısal özellikleri Aile hikayesi

23 Ne zaman kanıyor? Hastalık durumu Travma Cerrahi İlaç kullanım öyküsü Ne zaman başladı?

24 Kanayan Yer? Deri Mukoz membran GIS Solid organ Eklem-kas İKK!

25 Kanama şekli? Peteşi Purpura Ekimoz Hematom Organ İKK

26 Öykü-(devam) Tekrarlayan uzun süren epistaksis, Hematom, ekimoz ve eklem kanaması Küçük çocuklarda, sıklıkla anterior tibial bölgede ekimoz?

27 Öykü-(devam) Kalıtsal koagulasyon bozukluğu olan birçok çocukta neonatal dönemde belirgin bir kanama gözlenmemekte. Kalıtsal hemofili A ve B hst. 1/3 ünden daha azı ve diğer kalıtsal koagulasyon bozuklukluğu olan hst. sadece %10 u yaşamın ilk haftasında kanama semptomları. 12 aylık bir erkek çocuk ilk yürümeye başladığı zaman eklem yerinde kanama ile başvurma ( Hemofili?) Hemartrozlar genellikle 3 4 y.

28 Öykü-(devam) Travmanın derecesi ile hematom veya ekimozun büyüklüğü; (Minimal travma ile major bulgu= hemostatik bozukluk) Sünnet kanamaları; Tonsillektomi ve adenoidektomi; (operasyonlarda kanama olmaması, herediter kanama diyatezi olmadığının kuvvetli bir delili). Diş çekilmesi; (Kanama olmaması, tonsillektomi ile aynı derecede olmasa da, major bir herediter kanama diyatezi yok).

29 Burun kanaması: Öykü-(devam) Sıklıkla rastlanılan bir semptom. Burun kanaması tek taraflı mı? (lokal neden, Kiesselbach üçgeni) Adölesan ve erişkinlerde genellikle altta yatan kanama hastalığı ile ilişkili olduğu halde, çocuklarda burunla oynama?. Burun kanaması olan bir çocukta burun mukozası dikkatlice incelendikten ve ÜSYE, sinüzit araştırıldıktan sonra kanama diatezi ile ilgili testlere geçilmeli Üriner sistem kanamaları GİS kanamaları

30 Menoraji: Öykü-(devam) Tanımlanması güç bir semptom Kanamanın miktarı hakkında günde kullandığı pet sayısı ve kanamanın kaç gün devam ettiği 16 yaşında bir genç kız uzun süren menstrüasyon kanaması ve yineleyen burun kanaması ile başvurması (vwh?) Aile öyküsü (kalıtsal nitelik) Aile hikayesinin olmaması kalıtsal koagulasyon bozukluğunu ekarte ettirmez. Hemofili A %40 ında aile hikayesi (-). İlaç alımı ve kimyasal ajanlar Sarılık geçirip geçirmediği Antikuagulan kullanması Malignensiyi telkin eden sistem bulguları

31 Öykü-(devam) Acil polikliniğe şokta gelen, yaygın mukokütanöz kanaması olan bir hasta? meningokoksemi? gram negatif sepsisin yol açtığı DİC tablosu? Geçirilmiş viral enfeksiyon öyküsü, şokta olmayıp mükokütanöz kanamayla gelen hasta? ITP? Gluteal bölgede peteşial döküntü eklem ve karın ağrısı olan bir çocuk? Henoch-Schönlein hst?

32 KLİNİK BULGULAR Vasküler nedenler Trombositopeni Trombosit fonksiyon bozukluğu Koagulasyon bozuklukları

33 Bulgular Kuagulasyon Bozuklukları Platelet veya damarsal bozukluk Peteşi Nadir Karakteristik Derin Hematom Karakteristik Nadir Yüzeyel Ekimoz Sık,büyük ve tek Karakteristik, küçük ve çok Hemartroz Karakteristik Nadir Geçikmiş kanama Sık Nadir Yüzeyel kesilerden kanama Minimal Sıklıkla Seks Kalıtsal olanı E Sıklıkla K Aile hikayesi olması Sık Nadir

34 Laboratuvar İncelemesi Tam Kan Sayımı Perifer Yayma Kanama Zamanı Protrombin Zamanı Aktive Parsiyel tromboplastin zamanı Trombin Zamanı Fibrinojen Tayini Spesifik Faktör Ölçümleri. FXIII Trombosit Fonksiyon Testleri. FDP,D-dimer vwf Ag

36 Kanama zamanı ölçümü: Ivy metodu

37 Kanama diyatezi olan hstda uygulanan testler ve bozuk oldukları hst Hastalık Trombosit say. KZ PTZ PZ F 2,5,10 eksikliği N N UZAMIŞ UZAMIŞ F7 Eksikliği N N N UZAMIŞ F8,9,11,12 esk. N N UZAMIŞ N F 13 Eksikliği N N N N Von villebrand Hst N UZAMIŞ UZAMIŞ N Trombosit fonk.boz. N UZAMIŞ veya N N N ITP Azalmış UZAMIŞ veya N N N

38 Trombosit sayımı Azalmış Trombositopeni Nedenleri Normal Kanama Zamanı Uzamış Trombosit işlev bozuklukları Von Willebrand Hastalığı Normal Normal APTT Uzamış PT Normal PT Normal F XIII eks. Uzamış F VII eks. F XII eks FXI eks F IX eks FVIII eks Dolaşan antikoagulan Heparin etkisi Uzamış TT Normal Uzamış Afibrinojenemi Hipofibrinojemi Disfibrinojenemi YDP Heparin etkisi F V ve F X eks. KC Hst K Vit Eks Dolaşan antikoagulan

Benzer belgeler

KANAMA BOZUKLUKLARI. Dr.Mustafa ÇETİN Dedeman Hematoloji Bölümü 2007

KANAMA BOZUKLUKLARI. Dr.Mustafa ÇETİN Dedeman Hematoloji Bölümü 2007 KANAMA BOZUKLUKLARI Dr.Mustafa ÇETİN Dedeman Hematoloji Bölümü 2007 Konular I. Kanamanın klinik bulguları II. Kanamaya neden olan hematolojik bozukluklar Platelet bozuklukları Koagulasyon faktör bozuklukları