SĠYANOTĠK YENĠDOĞANA YAKLAġIM Dr. Özlem TekĢam

Transkript

1 SĠYANOTĠK YENĠDOĞANA YAKLAġIM Dr. Özlem TekĢam Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Acil Ünitesi

2 Sunum Planı Tanım Santral ve periferik siyanoz Oksijen transportu Tanı ve etiyolojik nedenler Tanısal yöntemler Tedavi

3 SĠYANOZ Periferik kapiller kanın her 100 ml sinde redükte hemoglobinin 5 gr ın üzerine çıkması sonucu deri ve mukozaların mavimsi renk alması Oksijenden ayrılmıģ Hb : REDÜKTE Hb Ġstirahatte bir insanda kapillerlerde 2.25 gr redükte Hb bulunur Oksijen TaĢıyan Hb : OKSĠHEMOGLOBĠN Normal koģullarda pulmoner venlerle sol atriuma dönen kandaki tüm Hb OksiHb dir. Bu kanın oksijen satürasyonu %100 dür

4 Siyanoz; absolü REDÜKTE HEMOGLOBĠN konsantrasyonuna bağlıdır. Redükte Hb nin / Oksi Hb e oranına bağlı değildir.

5 Redükte Hb içeriğinin her 100 ml de 3 gr dan daha fazla olması durumunda da siyanoz görülebilir Polistemik olan ve solunum sıkıntısı olmayan bir yenidoğanın (Hb: 25 gr) oksijen satürasyonu %88 olduğu zaman siyanoz ortaya çıkar (redükte Hb: 3 gr) Anemisi olan bebeklerde (Hb: 8 gr) oksijen satürasyonu %63 olmadıkça siyanozu tanımak güç

6 Ciddi anemi %62.5 Anemi %75 Normal %81 Normal %85 Polisitemi %87.5 Siyanoz; total Hb konsantrasyonu yüksek olduğu zaman daha yüksek arteriyel oksijen satürasyonlarında görülürken; ciddi anemisi olan bebeklerde arteriyel oksijen satürasyonu belirgin olarak düģene kadar gözlenmeyebilir.

7 SĠYANOZ PERĠFERĠK PO2 NORMAL A-V O2 FARKI ARTMIġ SANTRAL ARTERĠYEL KANIN ANSATÜRASYONU VEYA ANORMAL Hb ARTIġINA BAĞLI Periferik siyanozda arteriyel kan oksijen içeriği normal Santral siyanozda arteriyel kandaki oksijen azalmıģ

8 Periferik Santral Ekstremiteler soğuk sıcak Mukozalar pembe mor Kapiller doluģ zayıf normal PO 2 normal düģük Sonuç iyi kötü

9 DĠFERANSĠYEL SĠYANOZ En sık görülen; üst ekstremiteler pembe, alt ekstremiteler siyanotik PDA ya bağlı sağdan sola Ģantı olan yenidoğanlarda Preduktal aort koarktasyonu + PDA Vücudun üst kısmı siyanotik, alt kısmı pembe Pulmoner hipertansiyon + TGA + PDA

10 HARLEQUĠN Bebek Vücudun dörtte birlik bir bölümü veya yarısı siyanotik ya da soluk görünür, geri kalan kısmı ise pembedir Eller ve ayaklar sıcaktır Tam olarak nedeni bilinmemektedir, fakat vazomotor dengesizlikten kaynaklandığı düģünülmektedir

11 ARTERĠYEL ANSATÜRASYON Normal koģullarda periferik arter kanında oksijen satürasyonu %96-98 Ven kanında oksijen satürasyonu ortalama %70 ARTERĠYEL ANSATÜRASYON Arteriyel kanın oksijen satürasyonunun %93 ve altında olması

12 Arteriyel oksijenizasyonu etkileyen mekanizmalar Yetersiz inspiratuvar O2 parsiyel basıncı Alveoler hipoventilasyon Ventilasyon perfüzyon uygunsuzluğu Sağdan sola Ģant Yetersiz diffüzyon dengesi

13 OKSĠJEN TRANSPORTU Oksijen vücutta 3 Ģekilde bulunur: - Hava yollarında gaz olarak - Plazmada çözünmüģ olarak 100 mmhg PO2 de her 100 ml de 0.3 ml oksijen Klinik olarak önemsizdir - Hemoglobine bağlı olarak 38 C de Her gr Hb 1.34 ml oksijen bağlar (oksijen taģıma kapasitesi) Bu değer anormal Hb yoksa 1.39 ml ye kadar çıkabilir

14 Oksijenin hemoglobine bağlanmasını etkileyen faktörler Asidoz Hipertermi Organik fosfatlar (2,3 DPG) Hemoglobin tipi Hb F in O2 ne afinitesi yüksektir ve 2,3 DPG düzeyi düģüktür

15

16 Yenidoğanlarda P50 = 22

17 HĠPOKSĠ Yetersiz dağıtıma bağlı dokular tarafından oksijen kullanımının azalması Kanda azalmıģ oksijen içeriği Dokuların perfüzyonunun bozulması Anemi Kan akımı Hemoglobinin oksijene olan afinitesi Siyanoz, redükte hemoglobin miktarına bağlı olduğu için, siyanozun Ģiddeti hipoksiye paralel olabilir ya da olmayabilir.

18 Normal Ģartlarda oksijen dağıtımı, oksijen tüketiminin 4-5 katıdır Yenidoğanlarda oksijen tüketimi 7 ml/kg/dk, oksijen dağıtımı 30 ml/kg/dk Bu nedenle dağıtılan oksijenin %20-25 i kullanılmakta, geri kalanı venöz kanda kalmaktadır Yani kan gazı %100 satüre ise, venöz kan %75-80 satüredir

19 Venöz satürasyonun düģmesi, oksijen dağıtımının azalmasına veya oksijen tüketiminin artmasına bağlıdır Dokulara yetersiz oksijen dağıtımına bağlı olarak geliģen hipokside, hidrojen iyonu ve laktik asit üretiminde artıģ yani metabolik asidoz geliģir Siyanozu olan bir yenidoğanda metabolik asidoz tesbit edilmiģse, acil yaklaģım gerektiğini gösterir.

20 Ventilasyon-perfüzyon oranı = Alveolar düzeydeki gaz değiģimi Alveole giren gazdaki oksijen konsantrasyonuna Kapillerlerde bulunan mixed venöz kandaki oksijen konsantrasyonuna Gaz akımı ve kan akımına bağlıdır Normal fizyolojik Ģartlarda, Pulmoner kan akımı (QP) = sistemik kan akımı (QS) Ġdeal Ģartlarda QeP = QP Eğer sağdan sola Ģant varsa QP (QeP) < QS Soldan sağa Ģant varsa QP > QS

21 Ġntrapulmoner Ģant, akciğerin havalanmayan alanları perfüze olduğu zaman geliģir. Çünkü bu alanlardan gelen kan gaz alıģ veriģine katılmaz Ġntrapulmoner Ģantlar veya düģük ventilasyon perfüzyon oranı pulmoner ödem, atelektazi veya pnömonide görülür Sıklığı %2-5 ve hipoksiye katkıda bulunmaz

22 TANI Yenidoğanda siyanozunun kardiak mı yoksa pulmoner mi olduğunun ayrılması zordur. Ağlamaya cevap tanıda ayırıcı değildir Ciddi siyanoza takipne ve solunum sıkıntısı eģlik ediyorsa KKH lığı düģünülmeli Anormal Hb lerin varlığı da siyanoza yol açmaktadır

23 TANI Doğumdan sonraki ilk birkaç dakika içinde birçok yenidoğan siyanotik ve takipneik olabilir Doğumdan dakika sonra bu bulgular kendiliğinden düzelir Ancak halen siyanoz devam ediyor ve eģlik eden takipne varsa dikkatli bir değerlendirme gerekir

24 YENĠDOĞANLARDA SĠYANOZUN NEDENLERĠ PULMONER I. Parankimal nedenler Yenidoğanın geçici takipnesi Respiratuvar distres sendromu Aspirasyon (mekonyum, kan, mukus, veya süt) Pnömoni Pulmoner kanama Pulmoner ödem Pulmoner hipoplazi Pulmoner lenfanjiektazi PULMONER II. Parankimal olmayan nedenler Trakeo-özefagial fistül Konjenital diyafram hernisi Pulmoner sekestrasyon Pnömotoraks Pnömomediastinum Plevral efüzyon Koanal atrezi Larengeal web Lobar amfizem III. Persistan Pulmoner Hipertansiyon

25 YENĠDOĞANLARDA SĠYANOZUN NEDENLERĠ KARDĠAK Büyük arter transpozisyonu Fallot tetralojisi Total anormal pulmoner venöz dönüģ anomalisi Trunkus arteriozus Triküsbit atrezisi Pulmoner stenoz / atrezi Ebstein anomalisi Sağdan sola Ģantı olan pulmoner ödem Tek ventrikülü olan durumlar Kardiak debisi düģük olan durumlar SANTRAL SĠNĠR SĠSTEMĠ Serebral ödem Hemoraji Enfeksiyon Hipoventilasyon Vokal kord paralizisi veya parezi DĠĞER NEDENLER Methemoglobinemi Hemoglobin M Metabolik asidoz Hipoglisemi Sepsis PolisĠtemi Gastroözefageal reflu Ciddi anemi

26 SĠYANOZU OLAN YENĠDOĞANIN ĠLK DEĞERLENDĠRMESĠ Hikaye Fizik muayene Akciğer grafisi Tam kan sayımı, hematokrit Kan Ģekeri, kalsiyum Arteriyel kan gazı,hiperoksi testi Kan kültürü-sepsis taraması EKG ve EKO Anjiografi

27 Hikaye HĠKAYE Maternal Hikaye Diabet.. Astım. Ġlaçlar Preeklampsi. Polihidramnios.. RDS li kardeģ öyküsü. Oligohidramnios.. MUHTEMEL TANI YGT,RDS,Hipoglisemi,LGA YGT Narkotik yoksunluk sendromu IUGR,polisitemi,hipoglisemi TEF SPB eksikliği, GBS pnömoni Pulmoner ödem

28 HĠKAYE MUHTEMEL TANI Doğum eylemi ve doğum Erken membran rüptürü Sepsis, pnömoni Epidural anestezi. AteĢ Anestezi/analjezi Depresyon, apne, siyanoz Asfiksi Serebral ödem,metabolik asidoz Korioamnionit. Sepsis Sezaryen. YGT,RDS,PPHN Makat. Travma, Frenik sinir paralizisi Yenidoğan Doğumda. YGT,RDS, PTX,MAS,Diyafragma Hernisi,CCAM Doğumdan saatler sonra Siyanotik KKH,aspirasyon, TEF

29 FĠZĠK MUAYENE En iyi gün ıģığında, hasta sakin iken ve ılık bir odada değerlendirilmeli Epidermisin en ince olduğu bölgelerde siyanoz erken görülür ve daha belirgindir Pigmentasyonun az kapillerlerin fazla olduğu bölgelerde (parmak ucu, tırnak yatağı, burun ucu, kulak memesi, dudaklar dil, yanak mukozası) siyanoz araģtırılmalı

30 YENĠDOĞANLARDA SĠYANOZUN Siyanotik kalp hastalıkları Konjestif kalp yetmezliği Hipotermi Hipoglisemi Sepsis ġok Polisitemi Methemoglobinemi NEDENLERĠ SĠYANOZ Annenin kullandığı ilaçlara bağlı solunum depresyonu (narkotikler, magnezyum) Serebral ödem Hemoraji Santral apne Enfeksiyon Hipoventilasyon Vokal kord paralizisi Persistan pulmoner hipertansiyon Diyafragma hernisi Pulmoner hipoplazi Koanal atrezi RDS PTX Yenidoğanın geçici takipnesi Mekonyum aspirasyonu Pnömoni

31 METHEMOGLOBĠNEMĠ PO2 normal fakat bebek siyanotiktir Normal MetHb düzeyi <%1 MetHb, hemoglobinde bulunan demirin ferröz (Fe 2+) halden ferrik (Fe 3+) hale geçerek oksidasyonu ile oluģur Esas problem oksijen bağlama kabiliyeti olmayan hem moleküllerinin varlığı ve geri kalan hemoglobinin oksijene olan afinitesinin artması ile dokulara oksijen sunumunun azalması

32 Methemoglobinemi riskini arttıran faktörler Methemoglobini hemoglobine çeviren methemoglobin redüktaz enzim aktivitesinin bu dönemde daha az olması Yenidoğan döneminde yüksek oranda bulunan fetal hemoglobin, yetiģkin hemoglobini ile karģılaģtırıldığında daha kolay okside olabilir

33 Methemoglobinemi riskini arttıran faktörler Herediter methemoglobin redüktaz enzim aktivitesinde azalma (OR) Herediter hemoglobin M KazanılmıĢ ya da ilacın indüklediği MetHb Topikal anestetikler(prilokain), antibiyotikler (sülfonamidler), metoklopramid, nitrit-nitrat içeren bileģikler, inhale nitrik oksit Diarede, barsakta nitrit oluģturan bakteriler

34 Siyanoz METHEMOGLOBĠNEMĠ Klinik Bulgular Solunum sıkıntısı yok Arteriyel kan gazı çukulata renginde ve PO2 normal Nabız oksimetre ile oksihemoglobinin gerçekte olduğundan daha yüksek olabilir %20 den düģük olan MetHb düzeyleri kendiliğinden geriler Tedavi: Metilen mavisi

35 METHEMOGLOBĠNEMĠ Siyanozu olan çocuklarda nabız oksimetrenin okuduğu değerler klinik korelasyon göstermiyorsa, Arteriyel kan gazı alınmalı PaO2, O2 satürasyonu %HbO2 Methemoglobin düzeyleri belirlenmeli

36 Sülfhemoglobinemi Nadirdir Hemoglobinin okside olarak önce methemoglobinemiye daha sonra hidrojen sülfit ile geri dönüģümsüz olarak reaksiyona girerek sülfhemoglobinemiye dönüģür Oksijene afinitesi düģüktğr ve bu nedenle oksijen transportu için etkili değildir Hidrojen sülfit kaynakları gastrointestinal sistem, sülfür içeren ilaçlar ve eritrositlerdeki glutatyondur

37 Sülfhemoglobinemi Ġntestinal obstriksiyon sırasında bakteriyel flora tarafından sülfid üretiminde artıģ olması ve hemoglobinin sülfhemoglobine dönüģmesi Enterik nedenlere bağlı siyanoz; sülfhemoglobinemiye ve methemoglobinemiye bağlı olarak geliģir Konstipasyon ve diareyle iliģkilidir Mekonyum ileusu olan yenidoğanlar risk altındadır Siyanoz ve abdominal problemleri olan yenidoğanlarda hem methemoglobinemia ve sülfhemoglobinemiadan Ģüphelenilmelidir. Cerrahi bu Ģartlar altında kontrendike değildir. Eur J Pediatr 1998; 157:

38 SĠYANOTĠK BREATH HOLDING SPELL En sık 2 yaģında görülür (6 ay- 5 yaģ) 6 ay altında nadirdir Yenidoğan döneminde oldukça nadirdir Fiziksel ya da duygusal bir uyaran sonrasında baģlayan ağlama siyanotik nöbeti baģlatır Ağlamayı apne takip eder Apne sonrasında siyanoz ve bilinç kaybı olur. Uzun sürerse jeneralize nöbetler, opistotonus ve bradikardi geliģir

39 SĠYANOTĠK BREATH HOLDING SPELL Siyanotik breath holding nöbetlerin, siyanoza neden olan diğer etiyolojilerden ayırımını yapmak prognoz açısından önemli Aile hikayesi %23-38 hastada vardır (OD?) Konjenital kalp hastalıklarının geç tanınması prognozu olumsuz etkiler Epilepsi ile ayırıcı tanısının yapılması antikonvülsanın tedavinin erken verilmesi açısından önemlidir Presipite eden bir faktörün olması Siyanozun bilinç kaybından önce geliģmesi Speller sırasında EEG nin normal olması breath holding speli düģündürür

40 Yenidoğanlarda siyanotik breath holding spell ayırıcı tanısında; Gastroözefagial reflü Geçici üst hava yolu obstriksiyonları Kardiak aritmiler (Uzun QT sendromu) Konjenital kalp hastalıkları

41 NORMAL Sepsis Hipoglisemi Metabolik nedenler AteĢ Yoksunluk sendromu AKCĠĞER GRAFĠSĠ ANORMAL RDS YGT PTX Pnömomediasten Aspirasyon Atelektazi Pulmoner ödem Soldan sağa Ģant Plevral efüzyon Pnömoni Diyafragma hernisi Kistik adenomatoid malformasyon TEF

42 Pnömotoraks Pnömoni

43 Ġntestinal Perforasyon Pnömomediasten RDS

44 NABIZ OKSĠMETRE Ciddi siyanoza solunum sıkıntısı da eģlik ediyorsa, preduktal ve postduktal oksijen satürasyonunun monitörize edilmesi gerekir Bunun için sağ el ve alt ekstremiteden ölçüm yapılır Nabız oksimetre taramasının konjenital kalp hastalıklarının erken tanınmasında da faydalı olduğu gösterilmiģtir

45 NABIZ OKSĠMETRE Yenidoğanlarda konjenital kalp hastalıkları erken teģhis edilirse baģarıyla tedavi edilebilir Kardiak muayene konjenital kalp hastalıklarını göstermede yeterli değildir Bebeklerin birçoğu hastaneden taburcu olduktan sonra komplikasyonlar ile baģvurabilir Bugün için bu hastalıkları taramak için etkili bir tarama programı yoktur

46 Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2007; 92:

47 HĠPEROKSĠ TESTĠ Siyanozu olan yenidoğanlarda kardiak ve pulmoner nedenleri ayırt etmek için kullanılan bir yöntem Oda havasında veya %100 oksijen ile oksijen satürasyonu %85 in altında ise hiperoksi testi uygulanması gerekir Hiperoksi testini uygulamak için arteriyel kan gazı kullanılır. Nabız oksimetre ile hiperoksi testi yapılmaz Hiperoksi testi, persistan pulmoner hipertansiyonu olan yenidoğanları, siyanotik konjenital kalp hastalıklarından ayırt etmek için yardımcı olamayabilir.

48 HĠPEROKSĠ TESTĠ Sağ radial arterden oda havasında arteriyel kan gazını değerlendirmek için kan alınır Daha sonra %100 oksijen verilerek 15 dakika sonra tekrar kan gazı alınarak po2 kontrol edilir Arteriyel po2 de yükselme olması sağdan sola Ģantın olmadığını gösterir. Pulmoner nedenlerde belirgin artar Konjenital kalp hastalıklarında po2 de artıģ olmaz. - Arteriyel kan gazında PaO2 >200 ise solunum kaynaklı - PaO2 <100 ise siyanotik kalp hastalığı veya çok ciddi akciğer kaynaklı neden düģünülür

49 SANTRAL SĠYANOZU OLAN YENĠDOĞANLARIN DEĞERLENDĠRĠLMESĠ Hayatın ilk birkaç dakikası içinde geliģen santral siyanoz stabilizasyon yapıldıktan sonra kalp hızı > 100/dk Santral siyanozda düzelme var 1-2 dk %100 O2 ver Persistan santral siyanoz Pozitif basınçlı ventilasyon uygula Normal O2 sat veya PaO2 *Polistemi? *Methemoglobinemi Persistan santral siyanoz Oda havasında nabız oksimetre AKG PaO2 >200 mmhg Pulmoner nedenler DüĢük O2 sat (<%90) veya PaO2 < 65 mmhg HĠPEROKSĠ TESTĠ PaO mmhg EKO: Pulmoner ve kardiak nedenler PaO2 <100 mmhg EKO: KKH, PPHN PGE1?

50 DÜġÜK PaO2 / O2 SATÜRASYONU KARDĠYAK PULMONER Siyanoz artar AĞLAMAK Siyanoz azalır Takipne, yavaģ ve derin solunum Normal veya azalmıģ SOLUNUM SIKINTISI PaCO2 Retraksiyon, inleme, apne,takipne ArtmıĢ Cevap yetersiz FiO2 Genellikle cevap var Üfürüm, zayıf nabız Kardiak muayene Normal Anormal EKG Normal Anormal EKO Normal, PH Anormal Akciğer grafisi Anormal

51 Preduktal-Postduktal Oksijen Satürasyon Farkının Belirlenmesi Hiperoksi testi PaO2 > 100 mmhg Siyanotik KKH yok Fark < %10 PaO2 < mmhg Üst ve alt ekstremite satürasyon farkına bak Patolojik: Pnömoni, atelektazi AC grafisi Normal PGE1 baģla FT, PS, PA, BAT

52 Preduktal-Postduktal Oksijen Satürasyon Farkının Belirlenmesi Hiperoksi testi PaO2 > 100 mmhg Siyanotik KKH yok Fark > %10 PaO2 < mmhg Üst ve alt ekstremite satürasyon farkına bak PULMONER HĠPERTANSĠYON Pre > Post Pre > Post Tele (+) / EKO: N PPHN, MAS, KDH Tele N / EKO: N PGE1 baģla AK,AS,TAPVD Ters tip BAT

53 TEDAVĠ Syanotik yenidoğanın tedavisi Siyanozun nedenine Klinik bulguların ortaya çıkıģ zamanına Ciddiyetine bağlı olarak belirlenebilir Stabilizasyon sonrası verilecek bakımın yeterliliği yenidoğan yoğun bakım Ģartlarının olup olmaması, neonatolog ve kardiolog olup olmadığına göre değiģir Ciddi solunum sıkıntısı veya konjenital kalp hastalığından Ģüphelenilen yenidoğanların en kısa süre içinde yenidoğan yoğun bakım ünitesi olan bir merkeze uygun transport Ģartları sağlanarak gönderilmesi gerekir

54 TEDAVĠ Oksijen verilmesi Nazal kanül Hood Ġntravenöz sıvı: Ġlk 24 saat %5-10 Dx ml/kg/st DolaĢım bozukluğu bulguları varsa 20 ml/kg SF Kan Ģekeri takibi Kardiopulmoner monitorizasyon ve nabız oksimetre ile oksijen satürasyon takibi

55 TEDAVĠ Nötral ortam ısısının sağlanması Orogastrik/nazogastrik sonda: Solunum sıkıntısı eģlik ediyorsa (TEF, gastrik boģalma, gastrik dilatasyonun engellenmesi) Prostaglandin E1: Duktus bağımlı konjenital kalp hastalığı Ġğne ile aspirasyon ve göğüs tüpü yerleģtirilmesi: Tansiyon pnömotoraks Antibiyotik

56 SĠYANOTĠK YENĠDOĞANA YAKLAġIM Anormal sonuçlar Akciğer grafisi Normal sonuçlar Pulmoner veya Kardiak nedenler Pulmoner veya Kardiak nedenler Sepsis Hipoglisemi Polisitemi Kardiak nedenler Persistan Pulmoner HT Arteriyel Kan Gazı Hiperoksi testi Sepsis taraması Kan Ģekeri EKG Ekokardiografi Asfiksi Santral Sinir Sistemine Ait Nedenler Hemoglobinopatiler Metabolik nedenler

57 ÖZET Siyanoz yenidoğanlarda sık görülen ancak çok geniģ ayırıcı tanı spektrumu olan bir klinik bulgudur Etiyolojide en sık görülen kardiak ve pulmoner nedenler öncelikle dıģlanmalıdır Nabız oksimetrenin normal olduğu durumlarda methemoglobinemi mutlaka akılda bulundurulmalıdır Ciddi siyanoz ve solunum sıkıntısı olan bebeklerin en kısa sürede stabilize edildikten sonra uygun Ģartlarda tersiyer bir merkeze transportunun sağlanması gerekir

58 TeĢekkürler...