DR. KÜBRANUR BAŞ IU.ITF Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Transkript

1 DR. KÜBRANUR BAŞ IU.ITF Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

2 Adı, soyadı :M. A. Doğum tarihi : Yaş :14 YAŞ 8 AY Cinsiyet :E Başvuru tarihi :

3 Burun kanaması Diş eti kanaması Bacaklarda morarma

4 sabahı burun kanaması, ardından sızıntı şeklinde dişeti kanaması başlamış. Bacaklarında da morluklar olduğu fark edilmiş. Bahçelievler Devlet Hastanesi ne başvurmuş. Plt:1890 saptanması üzerine İTF Çocuk Acile yönlendirilmişler.

5 G4P3A0C1 anneden tarihinde NSVY samanlıkta doğmuş. Göbeği makasla kesilip iple bağlanmış. Postnatal 4. gününde sarılığı olmuş. 3 gün sonra kendiliğinden gerilemiş. 4,5 ay sadece anne sütüyle beslenmiş. Daha sonra ek gıdalara başlanmış. Nöromotor gelişimi yaşına uygun seyretmiş.

6 2,5 ve 3 yaşında pnömoni (hastaneye başvurmuş, yatırılmamış.) 2,5 ve 3 yaşlarında Suçiçeği ve kızamık (doktor başvurusu yok) 7 yaşında kabakulak (doktor başvurusu yok), idrar yolu enfeksiyonu ve bronşit (nebul tedavisi almış) 13 yaşında bronşit (nebul tedavisi almış) Yılda 2 kez ateşli bademcik enfeksiyonu geçirmesi nedeniyle 6 yıl önce tonsillektomi+adenoidektomi operasyonu geçirmiş. Operasyon sonrası kanaması olmamış. Aşıları eksik yapılmış. Aşı kartı görülmedi.

7 8 ay önce burun kanaması şikayetiyle Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi ne başvurmuş. Kan tahlilleri yapılıp tomografisi çekilmiş. Tahlillerinin normal olduğu söylenip burun spreyi reçete edilerek taburcu edilmiş. Sonrasında burun kanaması olmamış.

8 Anne 33 yaşında, ilkokul mezunu, ev hanımı, 4-5 kez hipoglisemi nedeniyle senkop geçirme öyküsü var. Baba 33 yaşında, lise mezunu, inşaat işçisi, 1 yıl önce bıçaklanma sonrası medulla spinalis hasarı ve hemipleji öyküsü var.

9 Anne ve baba arasında 2. derece kuzen evliliği mevcut. 1. kardeş 15 yaşında kız, serebral palsisi var. 2. kardeş 12 yaşında kız, sağlıklı. Babaannesinde HT ve DM, anneannesinde akciğer kanseri, kuzeni lösemi, diğer kuzeni akciğer kanseri nedeniyle ex olmuş.

10 Tartı : 48 kg (10-25 p) Boy : 167 cm (50-75 p) KTA : 78 /dk TA : 101/65 mmhg DSS : 20 /dk KDZ: <2sn Ateş : 36.6 C

11 Genel durum: Şuur açık, oryante koopere. Ödem, siyanoz yok. Turgor normal. Patolojik LAP palpe edilmedi. Gövde ve ekstremitelerde yaygın ekimoz ve peteşiyal döküntüleri mevcut. Solunum sistemi: DSS:20/dk, HİHTSEK. Dinlemekle bilateral eşit ve bronkoveziküler.

12 Dolaşım sistemi: KTA: 78/ dk, ritmik, S1+ S2+, S3 yok, üfürüm yok. Periferik nabızlar bilateral palpabl. Gastrointestinal Sistem: Dudaklarda ve dişetinde sızıntı şeklinde kanama mevcut. Batın rahat, hassasiyet yok. Organomegali yok.

13 Nörolojik sistemi : pupiller izokorik. IR +/+. DTR +/+. Patolojik refleks yok. Kas gücü bilateral 5/5. Genitoüriner sistem: Haricen pubertal erkek.

14 Tüm vücutta yaygın peteşiyal döküntü ve ekimoz. Oral mukaza ve dişetlerinden sızıntı şeklinde kanama Burun kanaması Dış merkezde PLT:1890 Hijyenik olmayan şartlarda doğum öyküsü Aşılarının eksik olması Sık enfeksiyon? Anne baba arasında 2. derece kuzen evliliği.

15 Annede 4-5 kez hipoglisemi nedeniyle senkop geçirme öyküsü Babada 1 yıl önce bıçaklanma sonrası medulla spinalis hasarı ve hemipleji öyküsü. 15 yaşında kız kardeşte serebral palsi. Babaannede HT ve DM, anneannede akciğer kanseri, kuzende lösemi, diğer bir kuzende akciğer kanseri nedeniyle ex olma öyküsü.

16

17

18 Azalmış Trombosit Yapımı Konjenital -TAR Sendromu -Fanconi aplastik anemisi -Amegakaryositik trombositopeni Edinsel -Lösemi -Aplastik anemi -Nöroblastom -Nutrisyonel eksiklik -İlaçlar ArtmışTrombosit Yıkımı İmmun - İdiyopatik trombositopeni -Neonatal alloimmun trombositopeni -İlaçlar -HIV -Post-transfüzyon purpura -Kollajen vasküler hastalık Non-İmmun -Hemolitik üremik sendrom -DIC -Siyanotik kalp hastalığı

19 Kalitatif Trombosit Hastalıkları -Wiskott-Aldrich sendromu -Bernard-Soulier sendromu -May-Hegglin anomalisi Sekestrasyon -Kasabach-Merritt sendromu -Hipersplenizm -Gri trombosit sendromu

20 Azalmış trombosit yapımına neden olanlar: Kemoterapötik ajanlar, Tiazid grubu diüretikler, Alkol, Östrojen, Kloramfenikol Artmış trombosit yıkımına neden olanlar: Sülfonamidler, Kinidin, Kinin, Karbamazepin, Valproik asid, Heparin, Digoxin Trombosit fonksiyon bozukluğu yapanlar: Aspirin, Dipiridamol

21 Rbc (mm3) Hgb (g/dl) (dış merkez) , Hct (RU) MCV (fl) Wbc (mm3 L) Neu (mm3 L) Lymph (mm3) PLT (mm3 L)

22 (dış merkez) Glukoz Bun 20 Üre Kreatinin Ürik asit 4.5 Sodyum Potasyum Klorür Kalsiyum Fosfor 5.1 Alkalen fosfataz 303 Ast Alt Albumin 4.8 LDH 629 Crp

23 (dış merkez) Protrombin zamanı Inr aptt Sedimentasyon 10 Retikülosit %0.49 Direct coombs Negatif

24 Urobilinojen Normal Normal Bilirubin Negatif Negatif Keton Negatif Negatif Eritrosit Negatif Negatif Protein Negatif Negatif Nitrit Negatif Negatif Lökosit Negatif Negatif Glukoz Negatif Negatif Dansite Ph Mikroskopik inceleme RBC:17 WBC:<1 WBC:<1

25 te ITP ön tanısıyla hasta çocuk acil müşahade servisine alındı. Ç.Hematoloji BD na konsülte edildi. Hastaya KİA yapılması, 30mg/kg (maks 1 gram) metil prednizolon verilmesi önerildi. Periferik yaymasında trombosit görülmedi, atipik hücre görülmedi. Kemik iliği aspirasyonu aile tarafından kabul edilmedi. Ç. Hematoloji BD önerisiyle 0.8gr/kg IVIG verildi.

26 Ailesinden onam alınarak KİA yapıldı ( ). KİA sonucu: Heterojen normosellüler kemik iliği, her üç seri mevcut, blast görülmedi; hafif eozinofil artışı ve megakaryositlerde artış görüldü. IVIG sonrası tam kan sayımında plt:2200 geldi. PA AC grafisi ve batın usg normal olarak değerlendirildi.

27 Tedavisinin devamı amacıyla servise yatırıldı. 24 saat sonraki kontrol hemogramında trombosit sayısı 2200/mm3 geldiği için Ç.hematoloji BD önerisiyle 2. IVIG dozu verildi.

28 2 kez IVIG verilmesine rağmen kontrol tam kan sayımında plt:6800/mm3 gelmesi üzerine hastaya yüksek doz steroid (30mg/kg/gün-maks 1 gram) tedavisi başlanmasına karar verildi te ilk yüksek doz steroid tedavisini aldı. Takibinde plt:29100 e çıktı. Halen takip ve tedavisi devam etmektedir.

29 Çocukluk çağında en sık görülen kanama bozukluğudur. Etyolojisi kesin olarak bilinmemektedir. Genellikle 2-8 yaş arasında ve kızlarla erkeklerde eşit oranda görülür. Genellikle viral bir enfeksiyonun seyri sırasında trombositler yeni bir antijenik özellik kazanır veya trombosit proteinlerine karşı antikor oluşur. Trombositlere karşı oluşan antikorlar IgG karakterindedir.

30 Kanamalar genellikle asimetrik olup, en fazla alt ekstremiteler üzerinde görülür. Mukozalarda hemorajik büllerin olması ciddi hastalık belirtisidir. En ciddi komplikasyon intrakranial kanamadır. %1 vakada görülür.

31 Trombosit sayısı genellikle /mm3 altındadır. Kemik iliği aspirasyonunda, normal granülosit ve eritrositer seri elemanları vardır. Hafif eozinofili ve lenfositoz vardır. Megakaryosit sayısı artmıştır. Splenomegali yoktur. IgA düzeyleri normaldir.

32 Genellikle %80 hastada 6 ay içinde spontan remisyon görülür. 6. aydan sonra trombositopeninin hala devam etmesi olayın kronikleştiğini gösterir. Kronik ITP de başlangıç sinsidir. Hastalar genellikle 10 yaşından büyük ve kızdır. IgA düzeyleri düşüktür. 3 yaşın altında, viral bir enfeksiyonu izleyerek ve akut başlayan ITP de tedaviye yanıt zayıf ve kronikleşme oranı azdır.

33 Tedavide steroid veya IVIG kullanılır. Son zamanlarda Rh immüglobülini (Anti-D) kullanılmaktadır. Anti-D kullanımı için hastanın kan grubunun Rh (+) olması gerekir. Bu 3 ilacın da birbirlerine üstünlükleri yoktur. IVIG veya anti-d ile trombosit sayısındaki yükselme daha hızlıdır.

34 Steroid antikor sentezini ve dalakta fagositozu önler. IVIG ise dalak makrofajlarındaki Fc reseptörlerini bloke eder ve antikor sentezini baskılar. İKK da steroid+ivig verilir. Sadece İKK varsa splenektomi ve trombosit suspansiyonu verilmesi düşünülebilir. Kronik ITP de spontan remisyon veya splenektomiye cevap %70 tir.

35 Teşekkürler