Doğuştan kalp hastalıklarında hangi lezyon kapatılmalı? Prof. Dr. Funda Öztunç İ.Ü.CTF. Pediyatrik Kardiyoloji BD

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Doğuştan kalp hastalıklarında hangi lezyon kapatılmalı? Prof. Dr. Funda Öztunç İ.Ü.CTF. Pediyatrik Kardiyoloji BD"

Aysun Memiş
7 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Doğuştan kalp hastalıklarında hangi lezyon kapatılmalı? Prof. Dr. Funda Öztunç İ.Ü.CTF. Pediyatrik Kardiyoloji BD

2 Olgu/7.5 y kız hasta Erzurum da kalbinin doğuştan delik olduğu söylenmiş Yapılan tetkiklerinde: İnterrupted arkus aorta tip C Multiple apikal vsd PAH tanıları almış

3 4 yaşında iken dış merkezde yapılan hemodinamik değerlendirmede ( ) VRT öncesi PAP: 100/50 ort 59mmHg Ao P: 100/55 ort 61 mmhg PWP ort10 mm Hg RAP ort 3mm Hg QP/QS: 1 PVR 16 Ü SVR 18 Ü PVR/SVR : 0.8 VRT sonrası (%100 O2) AoP, PAP değ yok PVR/SVR değ yok İnoperable kabül edilmiş

4 7.5 y/(kliniğimize ilk başvuru)/ FM Tırnaklarda hafif siyanoz + Clubbing yok MCO ve apekste3-4/6 haşin vasıflı sistolik + apekste middiyastolik üfürüm S2 sert duyuluyor KC 3cm Dalak 1 cm ele geliyor

5 EKG Sinüs ritmi, biventrküler hipertrofi Telekardiyografi Belirgin KMG(CTR 0.75) Pulmoner vaskülarite artmış Pulmoner konus kabarık

6 Tekrarlanan hemodinamik değerlendirme ( ) VRT öncesi VRT sonrası (%100 O2) PA 100/55 ort 75 mmhg Ao 100/55 ort 75 mmhg LV 100/0-5 mm Hg Qp 7.9 Qs 5.3 Qp/Qs 1.5 PVR 7.2 Ü SVR 13.3 Ü PVR/SVR: 0.55 PA 80/50 ort 57 mm Hg Ao 80/48 ort 55 mm Hg Qp/Qs 2.5 PVR 2.75 Ü SVR 9.56 Ü PVR/SVR: 0.3

7 Konsey/Operasyon İnterrupted arkus aortanın düzeltimesi 7.5 y operasyon ( yılı) IAA uç uca anastamoz Swiss cheese vsd lerin septal obliterasyon tekniği ve perikard yama ile kapatılması

8 Postop. birinci ay FM S2 sert duyuluyor TA sağ kol ve sol kol 90/50 mm Hg MCO 2-3/6 yumuşak vasıflı sistolik üfürüm mevcut KC 2cm Dalak 1cm Tele/Ekokardiyografi Tele : CTR 0.6 vaskülarite hafif artmış Pulmoner konus kabarık Eko: Rezidüel multiple küçük vsd + hafif PH TY yoluyla RV sistolik basıncı 50 mmhg

9 Postop. birinci ay hemodinami ( ) AoB 150/80 ort 110 PAB 50/20 ort 30 mm Hg Qp/Qs: 1 PVR: 2.5 SVR: 10 PVR/SVR: 0.25 Anjiyo: rezidüel küçük vsd

10 Postop izlem 3 yıl sonra ( 2005) Tele: CTR 0.55, pulmoner vask: N Eko: Rezidüel küçük vsd + PH saptanmadı İlaçları kesildi ( en son ace inhibitörü)

11 Postop 8 yıl sonra hemodinamik çalışma ( ) PA 21/6 ort 10 mmhg Ass Ao 115/75 ort 95 mmhg Dao 116/73 ort 91 mmhg Anjiyografi : Az miktrada kontrast madde apikal bölgeden sağ ventriküldeki izole boşluğa geçiyor,arkus aortada daralma, anevrizma yok, koroner anatomi normal

12 Pediatrik kalp hastalarında operabilite 1. Bazal klinik/hemodinamik durum 2. Vazodilatörlere yanıt 3. Kısa ve uzun dönemli sonuçları olumlu olacak cerrahi için uygun adayları belirlemek

KKH+ PAH Non restriktif postriküspit sol sağ şantlı olguların yarısından fazlasında hayatın ilk yılında progresif / irrevesible pulmoner vasküler

13 KKH+ PAH Non restriktif postriküspit sol sağ şantlı olguların yarısından fazlasında hayatın ilk yılında progresif / irrevesible pulmoner vasküler hastalık gösterilmiştir Tedavi edilmemiş hemodinamik olarak önemli pretriküspit lezyonlarda pulmoner vasküler hastalık gelişme sıklığı dekadlarda1/10-1/5

14 Operabilite Erken ve geç dönem sonuçlarla uyumluluk gösteren kesin bir rakam YOKTUR. İki yaşından sonra opere edilen çocuklarda ilk PVR/SVR oranının ne olduğuna bakılmaksızın cerrahi sonrası 4 ile 8 yılda PVR/SVR nin yüksek olduğu gösteren çalışmalar vardır.

15 Kardiyak kateterizasyon PVR, PVR-SVR oranı ve pulmoner/sistemik akımlar oranı hakkında bilgi verir. Ancak anlık veri sağlayan bu yöntem genel klinik durumu yansıtmaktan uzak olabilir.

16 Ciddi yapısal kalp hastalığı olup (ASD, VSD, PDA) erken cerrahi onarım yapılmayan hastalarda öneriler PVR indeksi ve operabiliteyi değerlendirmek için kardiyak kateterizasyon yapılmalıdır (AHA/ATS 2015 Class II; Level of Evidence B)

17 Hemodinamik değerlendirme (Lopes et al. Cardiol Young 2009:19:431) TA,TGA, AVSD 3 aylıktan önce opere edilecekse 6 ayın altındaki belirgin pulmoner konjesyonu olan L-R şantı olanlarda yapılmayabilir 12 ayın üstünde Fontan sirkulasyonu öncesi 3-6 aylık yüksek rakım da yaşıyorsa yapılmalıdır

18 Kateterizasyonun handikapları Sıklıkla genel anestezi altında yapılır Buda sistemik arteriyel kan basıncında düşüşle sonuçlanır V O2 değeri için sıklıkla kabul edilen varsayımsal rakamlar kullanılır.

19 Recommendations for correction of congenital heart disease with prevalent systemic-to-pulmonary shunts ( ESC/ERS 2015) Defektin tipi, yaş, PVR/SVR oranı, QP/QS dikkate alınmalıdır

20 AVT Bazal PVR değeri yüksek olan çocuklarda pozitif akut vazoreaktivite testi yanıtı alınması cerrahi müdahalenin faydalı olabileceğini gösterebilir.

21 ESC/ERS 2015 ( vazoreaktivite testi) Vazoreaktivite, Oklüzyon testi Akc biyopsisinin yararlı olduğunu gösteren prospektif data yoktur

22 Vazoreaktivite PVRİ 6WÜx m2, PVR/SVR 0.3 : bivent tamir için teste gerek yok Baseline PVRİ 6-9WÜxm2 PVR/SVR:03-05 test gerekli: PVRİ de 1/5 PVR/SVR yaklışık 1/5 PVRİ 6WÜxm2 PVR/SVR 0.3 operable (Lopes et al. Cardiol young 2009:19:431)

23 Operabilite Kriterleri/Klinik korrelasyon Erken ve geç dönem sonuçlarla uyumluluk gösteren kesin bir rakam YOKTUR. Preoperatif pozitif AVT sonucun her zaman iyi olacağını göstermez İki yaşından büyük çocuklarda opere edildiğinde PVR yüksek kalır PVRİ> 6 U.m 2 olan hastalarda prognoz kötüdür. (AHA/ATS 2015)

24 Post triküspit şantı olan sınırdaki hastalarda pozitif AVT yanıtı PVRI nin <6-8 WU m 2 düşmesi veya PVR/SVR oranının <0.3 olmasıdır Tüm klinik bulgular, Hastanın yaşı ve Lezyon tipi AVT ile birlikte değerlendirilmelidir (AHA/ATS 2015)

25 Pediatrik Kalp Hastalıkları Bazal PVRI <6 WU m 2 ya da PVR/SVR <0.3 ise opere edilebilir (AHA/ATS 2015 Class I; Level of Evidence B) Repair should be considered

26 Pediatrik Kalp Hastalıkları Kardiyak kateterizasyonda PVRI 6 WU m 2 ya da PVR/SVR 0.3 ise AVT PAH ın geri dönüşlü olduğunu gösterirse (absolute PVRI <6 WU m2 ve PVR/SVR <0.3) onarım fayda getirebilir (AHA/ATS 2015 Class IIa; Level of Evidence C).» Repair can be benefical

27 Pediatrik Kalp Hastalıkları Kardiyak kateterizasyonda PVRI 6 WU m2 ya da PVR/SVR 0.3 ve AVT ile minimal yanıt alındıysa şunlar önerilir: Onarım önerilmez (Class III; Level of Evidence A). PAH-hedefe yönelik başlanır, 4-6 aylık tedavi sonrası kateterizasyonda PVRI <6 WU ise onarım düşünülebilir, (AHA/ATS 2015 Class IIb; Level of Evidence C).

28 Klinikte reveribilite Gelişme geriliği Beslenme intoleransı İstirahat takipnesi Taşikardi Hiperdinamik prekordial aktivite Rekürren resiratuar enfeksiyonlar

29 Klinik irreversibilite Siyanoz ( istirahat/ egzersiz) Clubbing Belirgin pulmoner ejeksiyon klik S2 pulmoner kompenentinin artmış olması

30 Ekokardiyografi Sol kalp boşluklarında genişleme Artmış pulmoner kan akımı Borderline hastalarda yeterli olmaz

31 Yüksek PVR de alternatifler Pek çok grup atriyal ya da ventriküler düzeyde fenestrasyon bırakılmasını savunmaktadır. Uzun dönemli tedavi et/onar ve pulmoner arter bandı tartışmalıdır ve sonuçları daha az tanımlanmıştır.

32 Tedavi et/ kapat PAH spes ted (Prostanoids, endothelin reseptor) antagonist leri gibi ilaçların hipotetik olarak vasculer de-modelling de faydalı etkiler oluşturduğu PVR azalttığı öngörülmüştür Hemodinamiyi olumlu etkilediği birçok vaka takdimi bildirilmiştir ( Kim YH: repair of ASD with Eisenmenger after long term sildenafil theraphy Ann Thorac Surgey 2010, Beghetti M Cong H dis 2012) 12 ay tedavi sonrası PVRI<6 Wood Unit.m2 PVRI/SVRI 0,3 ise defektin kapatabileceği önerilmiştir

33 ESC/ERS 2015 Sistemik- pulmoner şantlı hastalarda operabilite kriterlerini oluşturabilmek için tedavi et sonra kapat konusunda yeterli data yoktur

34 1 Basit sol-sağ şantlı hasta (VSD,ASD,PDA) Pulmoner oversirkülasyon Büyüme gelişme geriliği Sadece sol-sağ şant Saturasyon> %95 Hastanın yaşı Lezyonun tipi ve büyüklüğü Eşlik eden sendromlar VAR YOK OPERABL KATETERİZASYON

35 KATETERİZASYON 2 PVRI < 6 WU*m 2 PVR/SVR<0.3 PVRI > 6 WU*m 2 PVR/SVR>0.3 AVT Complementary AVT Necessary OPERE EDİLEBİLİR Standart PH yönetimi AVT Pozitif AVT Negatif

36 3 AVT Negatif PH tedavisi Tekrar kateterizasyon AVT Pozitif AVT Negatif Yüksek riskli Fenestrasyon düşünün İNOPERABL

37 Kateterizasyon PVRI 6 WU m 2 PVR/SVR 0.3 AVT ile minimal yanıt PAH-hedefe yönelik tedavi 4-6 HAFTA Onarım önerilmez (Class III; Level of Evidence A) PVRI <6 WU ise onarım düşünülebilir (Class IIb; Level of Evidence C). 37

38 Bilinenler I Defekt zamanında ve başarılı olarak kapatılırsa erken dönem pulmoner vasküler hastalık gerileyecektir Birkez ilerleyici pulmonervasküler hastalık başlamışsa defekti kapatmak daha zararlı olacaktır Genell bu hastalarda prognoz Eisenmenger sendromundan daha kötüdür (PVH ilerlemeye devam edecek, subpulmoner ventrikül yükünü hafifletemeyecek, CO idame ettrimeyecek)

39 Bilinenler II Eisenmenger sendromunun IPAH tan daha iyi prognoza sahip olduğunu, ted edilmemiş 3 yıllık survival IPAH ta %35 Eisenmenger de %77 Defekt tamir edildikten sonra PAH oluşumu veya küçük /eşlik eden defektlerin varlığı olan hastalarda survivalin en kötü olduğu biliniyor

40 ESC/ERS 2015 KAPATMA

41 Sonuç olarak Kapatma kararı verilirken kardiyak katererizasyonla birlikte FM ve diğer tanısal yöntemler de dikkate alınmalıdır Hangi seviyedeki PVR nin operabilite için güvenilir olduğu halen kesin değildir Tedav et/ onar stratejisi için uzun süreli data henüz yoktur.

42 Teşekkürler

Benzer belgeler

Olgu sunumu. Dr. Gülten AYDOĞDU TAÇOY Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı

Olgu sunumu. Dr. Gülten AYDOĞDU TAÇOY Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı Olgu sunumu Dr. Gülten AYDOĞDU TAÇOY Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı Ventriküler septal defekt İlk tanımlanma 1879 yılında En sık gözlenen doğumsal kalp anomalisi Embriyolojik