OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER"

Deniz Sümer
7 yıl önce
İzleme sayısı:

1 OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER Doç. Dr. Zeynep Eyileten Ankara Üniversitesi Kalp Damar Cerrahisi ABD Turk Kalp Damar Cerrahisi Dernegi Eskisehir Okulu27-29 Eylul 20013

2 KONU AKIŞI LVOTO nedeni konjenital kardiyak anomaliler Tedavi endikasyonları Cerrahi yöntemler Geleceğe bakış

3 Gerçek LVOT? Mitral anterior liflet Ventriküler septum Aort kapak Sinotübüler bileşke AD; KKH larının %3-8 i Valvüler (%71-86) Subvalvüler(%10-14) Supravalvüler (%8-13)

4 EMBRİYOLOJİ

5 BİKÜSPİT AORT KAPAK İnsidans %1-3 Lifletlerde füzyon (%75 L-R) /displazi Anülüs hipoplazik YD ve infant asemptomatik Asendan Ao da dilatasyon (%50) Diseksiyon riski 5-9 kez 4.dekatta klinik bulgular

6 ETİYOLOJİ -Sporadik/Ailesel -NOTCH-1 gen mutasyonu -Turner sendromu -Shone sendromu -Diğer anomaliler (%20) : VSD > koarktasyon > PDA

7 YD da Kritik Aort Darlığı -LVH,EFE,Subendokardiyal iskemi -Tedavi edilmezse %90 mortal Klinik:Özellikle duktus kapandıktan sonra LV ün CO oluşturabilme gücüne bağlıdır

8 EKOKARDİYOGRAFİ -LVOTO var mı? -Darlığın seviyesi -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı -Peak Doppler gradiyent -Anülüs,sinüs,ST bileşke,subvalvuler bölge ölçümleri -LVH? -Duktus? Akım yönü? -Eşlik eden anomaliler?(avsd,dorv,aoco ) Kateterizasyon: -LV-aorta arası peak to peak gradiyent -Terapötik balon valvüloplasti

9 Normal aort kapak alanı: 2cm²/m² Ağır darlık: 0.5cm²/m² YD kritik AD da ilk tercih!!!: BALON VALVÜLOPLASTİ YD da Kritik AD= (Asc.Ao akım velositesi >2m/sn (LV disfonk. varken) Çocukta AD da ilk tercih : BALON VALVÜLOPLASTİ Peak Doppler grad. >30-40 mmhg Kateterizasyonda peak to peak grad. >20-30 mmhg

10 Valvüler AD Sınıflama (Ekokardiyografik) Hafif Orta Şiddetli Kapak alanı (cm²) > < 1 Ort.gradiyent <30 mmhg mmhg 50 mmhg Normal aort kapak alanı=3-4cm² Peak grad < 50 mmhg/ort.grad < 30 mmhg.2 yılda bir takip

11 Valvüler AD da Girişim Endikasyonları Sınıf Kanıt düzeyi Ciddi AD ve buna bağlı semptomlar varsa AVR yapılmalıdır I B Ciddi AD olan asemptomatik hastada egzersiz testinde semptomlar ortaya çıkarsa cerrahi uygulanmalı Ciddi AD da başka nedenlere bağlı olmayan sist. LV disfonksiyonu varsa (LVEF<%50) semptomlara bakılmaksızın cerrahi uygulanmalı Ciddi AD da diğer kardiyak nedenlerle operasyon uygulanacaksa semptomlara bakılmaksızın cerrahi uygulanmalı I C

12 Valvüler AD da Girişim Endikasyonları Sınıf Kanıt düzeyi Asendan Ao>50mm (27.5mm/m²BSA)ise ve bunun dışında kardiyak cerrahi için bir endikasyon yoksa, semptomlara bakılmaksızın cerrahi düşünülmeli Ciddi AD olan asemptomatik hastada egzersiz testinde TA düşüyorsa cerrahi düşünülmeli Ciddi AD olan asemptomatik hastada orta/ciddi kalsifikasyon varsa peak velosite 3m/s/yıl ilerliyorsa cerrahi düşünülmeli Orta AD da başka nedenlerle kardiyak cerrahi uygulanacaksa cerrahi düşünülmeli Ciddi AD da grad <40 mmhg ve kontraktil rezervi korunmuş LV disfonksiyonu varsa cerrahi düşünülmeli IIa C Ciddi AD da grad <40 mmhg ve kontraktil rezervi korunmamış LV disfonksiyonu varsa cerrahi düşünülebilir Ciddi AD olan asemptomatik hastada aşırı LV hipertrofisi varsa( 15mm) ve bu HT a bağlı değilse cerrahi düşünülebilir IIb C

13 Çocukta VALVÜLER AD da valvüloplasti önerileri Sınıf Kanıt düzeyi -YD da duktus bağımlı/izole kritik valvüler AD -İzole valvüler AD/LV sist.disfonk./grad.bakılmaksızın valvüloplasti endikedir I B İzole valvüler AD/dinlenim(kateterizasyon) peak to peak grad 50mmHg valvüloplasti endikedir. I B İzole valvüler AD/dinlenim (kateterizasyon) peak to peak grad 40mmHg ve semptomatikse/ekg de iskemik ST-T değişikliği varsa valvüloplasti endikedir. I C

14 Çocukta VALVÜLER AD da valvüloplasti önerileri Sınıf Kanıt düzeyi Çocuk /adolesanda dinlenimde peak sist.grad >40mmHg(kateterizasyonla) fakat asemptomatikse/st-t değişikliği yoksa ancak yarışmalı spor/gebelik planlanıyorsa valvüloplasti düşünülebilir. IIb C Asemptomatik hasta anestezi altındayken (kateterizasyonla) peak sist.grad <50 mmhg, uyanıkken dopplerle ort. grad >50 mmhg ise valvüloplasti düşünülebilir. IIb C

15 Çocukta VALVÜLER AD da valvüloplasti önerileri Sınıf Kanıt düzeyi İzole valvüler AD da dinlenimde peak sist.grad <40 mmhg(kateterizasyonla) ve asemptomatik/ekg de ST-T değişikligi yoksa aortik valvüloplasti endikasyonu yoktur. III C İzole valvüler AD nda cerrahi gerektirecek kadar AY de eşlik ediyorsa aort kapak balon dilatasyon endikasyonu yoktur. III C

18 YD sonrası dönemde daha uzun süre/etkili palyasyon için CERRAHİ VALVOTOMİ

19 ÇOCUK ve YD da AD da CERRAHİ ONARIM Kapak onarımı (amaç=eoa ) -Nodüler fibrozis rezeksiyonu -Liflet inceltilmesi -Komissürotomi Kapak replasmanı 1 Ross,Ross-Konno 2 Anülüs genişletmeyle birlikte AVR 3 Mekanik/Biyolojik kapak(hmg)

20 Nodüler hiperplazi rezeksiyonu +Triküspidalizasyon 10 yıllık sörvi...% yılda %55.6± 6.9 AVR gerekmeyebilir 5-15 yılda her tür yama kalsifiye olur

21 <1yas AVR mortalitesi %28

22 Ross Prosedürü

23 Ross avantajları -mükemmel hemodinami -endokardit direnci -antikoagülan gereksinimi yok -büyüme potansiyeli? Ross dezavantajları -teknik zor -kapaklarda ytm gelişebilir -neoaorta dilatasyonu

24 UZUN DÖNEMDE NEOAORTİK ROOT DİLATASYONU!! 10 yilda %43 neoaortik ytm Reop. mortalitesi%10 Subkoroner implantasyon Dakronla destek -Yaş (YD) -BAV -AY+ aort kök dilatasyonu -EFE -Persistan PHT risk

25 Ross-Konno

26 ANÜLÜS GENİŞLETME YÖNTEMLERİ Anterior insizyon -Konno-Rastan (RCC) -Vouhe(LCC-RCC) Posterior insizyon -Manugian (LCC-NCC) -Nunez (LCC-NCC) -Nicks (NCC) LVOT da 4-5 mm genisler

27 ANTERİOR AORTO VENTRİKÜLOPLASTİ Konno-Rastan Komplex ve tünel tipi darlıkta!!

28 YENİ DOĞAN Balon dilatasyon Cerrahi valvüloplasti başarılı başarısız AVR Anulus Anulus N/ ÇOCUK/ADOLESAN Konno HMG Ross (PV normal) HMG (PV anormal) Onarım AVR Ross (A-P uyumlu) HMG (A-P uyumsuz) Ross Biyoprotez HMG Mekanik

29 SUBAORTİK DARLIK Ventriküler septum intakt -Discrete fibröz membran(%75) -Mitral kapağın anormal yapışması -Difüz fibromüsküler doku(%12) VSD ile birlikte posterior malalignment tip PDA(%34) / AoCo (%23) / VSD (%20) / PD (%9) /MV anomalileri Sporadik>ailesel, genetik? Akkiz? Shear stes endotel proliferasyonu <1 yas nadir

30 MÜSKÜLER SUBVALVÜLER DARLIK LV geometrisi bozuk, Aortomitral aci genis Septal hipertrofi Subaortik tünel tipi Moulaert kası (LV deki anterolateral kas bandlı) DORV / Rastelli sonrası tünel tipi stenoz olabilir AVSD/VSD tamiri sonrası <10 yas; postoperatif geometri duzelebilir

32 Subvalvüler AD da girişim endikasyonları Sınıf Kanıt düzeyi Semptomatik (spontan/egzersizde) hastada ort. Doppler grad 50 mmhg/ciddi AY varsa opere edilmelidir Asemptomatik hastalarda şu durumlarda operasyon düşünülmelidir LVEF<%50 ise (dusuk akim nedeniyle grad <50 mmhg olabilir) Ciddi AY varsa ve LVEDC>50mm(veya 25mm/m²BSA) ve/veya EF<%50 Ort Doppler grad 50 mmhg ve belirgin LVH varsa Ort Doppler grad 50 mmhg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa I IIa C C Asemptomatik hastalarda şu durumlarda operasyon düşünülebilir Ort Doppler grad 50mmHg, LV normal,egzersiz testi normal ve cerrahi risk AY ilerliyorsa ve >hafif AY ise IIb C

33 ÇOCUKTA CERRAHİ ENDİKASYONLAR Discrete lezyonda -Hasta semptomatikse -Asemptomatikse; -Peak Doppler gradiyent 40 mmhg -Yeni/ >orta AY Difüz Subaortik Darlıkta -Hasta semptomatikse -Asemptomatikse; -Peak Doppler gradiyent 50 mmhg Konservatif: Peak Doppler grad<30 mmhg, lifletler ince/mobilse Beta bloker (egzersizle induklenmis LVOTO, ani olum?) Alkol septal ablasyon?

34 DİFÜZ FİBROMÜSKÜLER TİP Modifiye Konno prosedürü de uygulanabilir

35 DİSCRETE/FİBRÖZ MEMBRAN

36 Post.op komplikasyonlar -10 yılda ¼ hastada AY ilerler -5 yılda 1/5 hastada rekürren darlık -İyatrojenik VSD -AV/MV hasarı -Komplet dal bloğu AV-obstrüktif lezyon arası<6mm Rezidü peak Doppler gradiyent 60mmHg/yetersiz rezeksiyon AV ve MV dan membran rezeksiyonu Diffüz lezyon

37 Supravalvüler Aort Darlığı Tuslak1 zehra1 1/ canlı doğum %70 lokalize(sinotübüler bileşke), %30 difüz

38 SİSTEMİK ELASTİN ARTERİOPATİSİ William s-beuren sendromu (%61 inde SVAD) Sporadik (%40),Ailesel (%20) kromozom 7q11.23 Williams JC, Barratt-Boyes BG, Lowe JB: Supravalvar aortic stenosis. Circulation 1961; 24:1311

39 Eşlik edebilen anomaliler Periferik PA darlık %20 (Williams da %80) SCA/ karotid orijininde darlık Renal ve mezanter arterde darlık (%30) VSD,MY/MD (%20),AoCo,TOF,BAV(%40) Koroner ostial darlık (L>R) (%45)/dilatasyon/erken ateroskleroz Geniş sinüs valsalva (L>R) (%75) Subaortik darlık (%10-15)

41 SVAD DA TTE/ BT / MR ANJİYOGRAFİ

42 CERRAHİ ENDİKASYONLAR Peak LVOT gradienti > 50mmHg ise Peak LVOT gradienti < 50mmHg iken; -AY -Koroner tutulum -RVOTO Semptomatikse (anjina,senkop,göğüs ağrısı)

43 Supravalvüler AD da cerrahi endikasyonlar Sınıf Seviye Semptomatik (spontan/ egzersizde) ve Doppler ort. grad. 50 mmhg ise opere edilmelidir I C Ort. gradiyent < 50 mmhg; Obstrüksiyona bağlı semptom varsa ve/veya LV sistolik disfonksiyonu Ciddi LV hipertrofisi Başka nedenle kardiyak operasyon geçirecekse opere edilmelidir I C Asemptomatikse ve ort. Doppler grad. 50 mmhg ise; LV hipertrofisi (-)/ LV sistolik disfonk.(-)/stres testi normal ise risk düşükse cerrahi uygulanabilir IIb C

44 McGoon DC, Markin HT, Vlad P, Kirklin JW. The surgical treatment of supravalvular aortic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg. 1961;41:

45 Late Aortic Aneurysm After Supravalvar Aortic Stenosis Repaired With Autologous Pericardial Patch Ana López Marco, MD, Omar Nawaytou, MD, and Ulrich O. Von Oppell, MD, PhD(Ann Thorac Surg 2013;95:346 8)

46 Sliding aortoplasti

49 PROGNOZ Ani ölüm Zamanla LVOTO, RVOTO (2/3) Endokardit proflaksisi? Erken mortalite %2-9 Sörvi 10 yılda % yılda %77-97 Reoperasyon %14-20 Up to date 2013 Moss and Adam s 2013

50 FETAL KRİTİK AD HLHS 1- Kritik AD + küçük LV/disfonksiyone/normal LV 2- HLHS + restriktif/intakt atriyal septum 3- Pulmoner atrezi + hipoplastik RV

51 Tissue engineered kapaklar Rezorbe olan matrix katlantilar ustune hastanin hucre ve bag dokusu proteinlerinin ekilmesi Ince barsak submukozasi (cormatrix) Deselularize HMG(Synergraft)!! Klinik kullanim uzun sureli sonuclari? Kok hucre ekimi?

Benzer belgeler

AORT KAPAK HASTALIKLARI. Prof. Dr. Binali MAVİTAŞ Dicle Üniverstiesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi A.D.

AORT KAPAK HASTALIKLARI. Prof. Dr. Binali MAVİTAŞ Dicle Üniverstiesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi A.D. AORT KAPAK HASTALIKLARI Prof. Dr. Binali MAVİTAŞ Dicle Üniverstiesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi A.D. AORT STENOZU Valvular Subvalvular Supravalvular VALVULAR STENOZ Romatizmal AS Akut romatizmal