Pigmentasyon bozuklukları

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Pigmentasyon bozuklukları"

Esin Özkök
8 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Pigmentasyon bozuklukları

2 Pigmentasyon bozuklukları Hipopigmentasyon Hiperpigmentasyon

3 Melanosit Metabolik aktivite, melanozomların (melanin üreten organel) şekil ve büyüklüklerine bağlıdır Bazal tabaka hücrelerinin %5-10 unu oluştururlar MSH, Estrojen ve androjenler UV ve diğer tahriş edici uyaranlar tarafından stimule edilebilir.

hücrelerinin %5-10 unu oluştururlar MSH, Estrojen ve

4 Melanin İki tipi vardır; ömelanin, fömelanin Komşu hücrelere dentritleri aracılığı ile iletilir Melanin granülleri keratinositlerin içinde epidermise yükselir UV zararlı etkisinden korur

5 Melanin sentezi Melanozom melanin sentezlenen organel Oval, membran bağımlı Mikrometre Melanosit içerisindedir Melanin sentezleyen enzimleri içerir

6 Irksal pigmentasyon değişikliği neye bağlıdır?

7 Melanosit sayısı Melanin miktarı UV Çevresel faktörler

8 Melanosit sayısı Melanin miktarı UV Çevresel faktörler

9 Tanınız nedir? XX 5y Doğduğundan beri açık saç ve deri rengi Nistagmus Kırma kusuru Fotofobi

10 Vitiligo Albinism Piebaldizm Lepra Pitiriazis alba

11 Vitiligo Albinism Piebaldizm Lepra Pitiriazis alba

12 Okülokütanöz albinizm Deri, saç ve gözde kısmi veya tam pigment yokluğudur Tirozinaz gene mutasyonu sonucu gelişir En sık olanı otozomal resesif kalıtım gösteren albinizmdir Etkilenen bireyler çok soluk ten renginde, beyaz Nistagmus birlikte görülebilir Fotofobi ve ciddi kırılma kusurları birlikteliği UV ışınlarına aşırı duyarlı ve deri kanseri gelişim riski Melanosit sayısı normaldir

bireyler çok soluk ten renginde, beyaz Nistagmus birlikte görülebilir Fotofobi ve ciddi kırılma

13 Otozomal resesif

14 Albinizmin diğer formları Çoğu resesif geçişlidir Hermanski-Pudlak sendromunda trombosit anormalliklerinden dolayı pıhtılaşma defekti vardır Albinizm bazı tiplerinde göze sınırlı olan melanin sentez anormalliği vardır

anormalliklerinden dolayı pıhtılaşma defekti vardır

15 Bu yılan albino olabilir mi?

16 Tanınız nedir? XY 46 y Anne, dede ve kız kardeşinde benzer lezyonlar Alın, gövde ve ekstremitelerde hipopigmente maküler lezyonalr

17 Albinism Vitiligo Piebaldizm Lepra Pitiriazis alba

18 Albinism Vitiligo Piebaldizm Lepra Pitiriazis alba

19 Piebadizm Doğumda orta hat üzerinde alın, kaş, boyun, gövde ve ekstremitelerde depigmente patchler, OD Hipopigmente lezyonların içinde veya kenarlarında normal pigmente maküler ada %80-90 olguda (forelock) beyaz perçem vardır Pigment değişikligi değişmez ve kalıcıdır Nadiren Hirschsprung's disease, mental retardation, deafness, and cerebellar ataxia 4q12 kromozomunda lokalize C-kit proto-onkogen mutasyonuor.

beyaz perçem vardır Pigment değişikligi değişmez ve kalıcıdır Nadiren Hirschsprung's disease, mental

20 Tedavi Fototerapiye yanıt? Medika tedaviye yanıt? Cerrahi ve güneşten korunma, kamuflaj

21 Tanınız nedir? XX 27 y 7 yaşında genital bölgeden başlayan ve daha sonra tüm vücuda yayılan beyaz lekeler Fototerapi den fayda görmüş

22 Albinism Vitiligo Piebaldizm Lepra Pitiriazis alba

23 Albinism Vitiligo Piebaldizm Lepra Pitiriazis alba

24 Vitiligo Otoimmün? Prevalansı %0.5-%1 dir. Klinik olarak sınırlı depigmentasyon alanları vardır; lokalize (segmental, fokal), generalize (en sık görülen tip), universal, akrofasial Lezyonlar genellikle simetrik olup kol, bacak ve yüzde görülür Travma alanlarında görülebilir (Köbner +) Hastalık genellikle çocukluk döneminde başlar, olguların yarısı 20 yaşından gençtir Total depigmentasyona neden olabilecek kadar yagınlaşabilir Remisyon ve relaplarla seyredebilir Halo nevus

26 Vitiligoda en sık etkilenen bölgeler

27 Tanınız nedir? XX 32 y Sırtta renk değişimi, uyuşukluk hissi

28 Albinism Vitiligo Piebaldizm Lepra Pitiriazis alba

29 Albinism Vitiligo Piebaldizm Lepra Pitiriazis alba

30 Çok basilli lepra

31 Lepra

32 Tanınız nedir? XX 13 y Üzeri hafif kepekli beyaz lekeler Yaz aylarında lezyonalar belirginleşiyor KOH negatif Lepra basili negatif

33 Albinism Vitiligo Piebaldizm Lepra Pitiriazis alba

34 Albinism Vitiligo Piebaldizm Lepra Pitiriazis alba

35 Pitiriasis alba İdiopatik hipopigmentasyon Sınırları belirgin değil Genellikle asemptomatik Çocuklarda en sık yüz etkilenir UV lezyonları şiddetlendirir Nedeni bilinmiyor ancak hafif egzematöz reaksiyon sonrası post inflamatuar hipopigmentasyon Olguların çoğu zamanla iyileşir ancak repigmentasyon oldukça yavaştır

36 Pigmentasyon bozuklukları Hipopigmentasyon Hiperpigmentasyon

37 Tanınız nedir? XY 19 y Akne vulgaris tanısı ile antibiyotik kullanıyor (3 ay) Yüzünde hiperpigmentasyon

38 İktiyozis Argiria Melazma Mongol lekesi Karotenemi

39 İlaca bağlı hiperpigmentasyon

40 İlaca bağlı hiperpigmentasyon 3 mekanizma ile gelişir 1. İlacın deride birikimi ( minosiklin, antimalarial, klorpromazin, amiodaron) 2. Fotosensitivitenin neden olduğu artmış melanosit üretimi (minocycline) 3. her iki mekanizma (amiodarone).

41 Tanınız nedir? XY 34 y Kulak kepçesinde renk değişikliği Eklem ağrıları (dizlerde destrüktif artrit, diskopati) Terinin siyah renkte olduğunu söylüyor

42 İlaca bağlı hiperpigmentasyon İktiyozis Argiria Melazma Mongol lekesi Karotenemi

43 Alkaptonüri

44 Alkaptonuria

46 Tanınız nedir? XY 71 y Penil renk değişimi Balanit nedeniyle 15 yıldır aralıklı topikal antibakteriel krem kullanmış

47 Argiria

48 Tanınız nedir? XX 66y Ellerinde renk değişimi KC hastalığında endişeleniyor Müköz membran ve skleralar anikterik Lab. normal

49 Anamnez Aşırı sebze meyve tüketimi yok 3 aydan beri vitamin kullanıyor 6 tb/gün (5.72 mg karoten) Serum karoten 442 mikrg/dl (< 67 mikrog/dl) KAROTENEMİ

50 Karotenemi Özellikle el içi ve ayak tabanlarında portakal renginde pigmentasyon Diyabet, hipotiroidi, anoreksi nervosa ile birlikte olabilir Çoğu olguda karotenden zengin diyetle beslenme (portakal, havuç)

51 Tanınız nedir? XY Doğumda vücutta lekeler

52 Mongol lekesi Doğumda var olan benign deri lezyonlarıdır Mavi, mavi-gri renkli maküler lezyonlar Sakral yerleşim, ancak gluteal, bacak, sırt ve omuzlar Bunlar genellikle yaşamın ikl birkaç yılı içinde kaybolurlar Kaybolmayan hastalarda metabolik bozukluklar düşünülmelidir GM1 gangliosidozis, mukopolisakkariodozis

53 Tanınız nedir? XX 10y İlk 5y da dudaklarda pigmentasyon Oral mukozada birden fazla mukozal pigmentasyon Ani karın ağrısı, kusma Acil operasyon

54 Peutz-Jeghers sendromu Hastaların %90 ında perioral ve oral mukozada pigmentasyon GIS polipozis; obstrüksiyon, kanama GIS malignensi (13 kat) ve diğer malignensi riski yüksek (reprodüktif sistem, meme, akciğer, pankreas, 9 kat)

55 Tanınız nedir? XX 35 y Yüzde koyu renk gelişim

56 Melasma Yüz, alın ve üst dudaklarda pigmetasyon Olguların %90 ını bayanlar oluşturur UV nin yoğun olduğu yerlerde sık Hormonal etki Tedavide hidrokinon, trtinoin, kojik asit, azaleik asit, dermabrasyon, pelling (Glikolik asit, TCA), laser

57 Özet Tanı?

Benzer belgeler

HĐPERPĐGMENTASYONLA SEYREDEN HASTALIKLAR

HĐPERPĐGMENTASYONLA SEYREDEN HASTALIKLAR Prof. Dr. Seher Bostancı Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı Hiperpigmentasyon; güneş ışığına maruziyet, çeşitli ilaç veya kimyasal maddelerle