Dr. Merih Tepeoğlu Başkent Üniversitesi Patoloji A.B.D

Transkript

1 Dr. Merih Tepeoğlu Başkent Üniversitesi Patoloji A.B.D

2 Olgu 22 yaşında, kadın hasta Bacakta nodüler lezyon Son 1 yıl içinde farkediyor. Özgeçmiş: Özellik yok. Klinik ön tanı: Yumuşak doku sarkomu? İğsi hücreli Malign Melanom?

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20

21 Dermal iğsi hücreli neoplazi Epitelyal : İğsi hücreli SCC Mezenkimal: Fibröz: Fibromatozis, fibrosarkom Adipöz: İğsi hücreli lipom/lps Kas: Leiomyom/LMS/RMS Vasküler: Hemanjiyoendotelyoma/Kaposi sarkom Nöral: Nörofibrom/Schwannom/MPSKT Fibrohistiyositik: Dermatofibrom/DFSP Sinoviyal sarkom Epitelioid sarkom Metastatik sarkom İnflamatuar miyofibroblastik tümör PECOMA Şeffaf hücreli sarkom Melanositik lezyonlar

22 Geniş İHK panel Sitokeratin EMA CD 68 CD 34 SMA Kaldesmon Kalponin S100 CD 99 TLE-1 CD 10 Faktör 8 Negatif

23 HMB-45

24 Melan-A

25 Dermal iğsi hücreli melanositik neoplazi

26 Olgu Retiküler dermis- Subkutanöz tutulum (+) Ekspansil büyüme patterni (+) Multinodüler (+)

27 Belirgin selularite (+) Pigmentasyon (+)

28 Hücresel atipi (-) Mitoz: < 1 /10 BBA Ki-67 proliferasyon: %2 Nekroz (-) Ki-67

29 TANI Selüler Blue nevus

30 Blue nevus Embriyonel nöral krest kökenli dendritik melanositik prekürsörlerden köken alan melanositik proliferasyon Hamartomatöz dermal dendritik melanositik proliferasyonlar (Ota nevus, Ito nevus, Mongol lekesi) içinde gruplandırılır Rutin patoloji pratiğinde sık rastlanır Pigmente dendritik iğsi melanositlerden oluşan benign, intradermal melanositik lezyon

31 Blue nevus Sıklıkla çocuk-genç erişkinlerde, kadınlarda görülür Ekstremitelerin dorsal yüzleri, kafa derisi ve kalça bölgesi sık rastlanılan lokalizasyonlardır Ekstrakutanöz (oral, nazal mukoza, kadın genital trakt) prezentasyonları da vardır Klinik olarak sıklıkla tek, küçük (1-5 mm) mavi, mavi-siyah papül olarak prezente olur Nadiren konjenital, multipl formları da var

32 Blue nevus Genellikle simetrik ancak sınırları net seçilemeyen dermal melanositik proliferasyon Sıklıkla üst-orta dermis yerleşimli Deri ekleri veya nörovasküler yapılar boyunca derin dermis ve subkutan yağ dokuya ilerleyebilir Ters kama şeklinde dizilim gösterir

33 Blue nevus Değişen oranlarda stromal fibroplazi içerir Tanısal hücre tipi; pigmente iğsi hücreli dendritik melanosit Çok sayıda melanofaj mevcuttur Hücresel atipi yada mitoz yok

34 Blue nevus İHK: S100, HMB-45, Melan A pozitif HMB-45 profili: Klasik nevus patterninden farklı Tam kat boyanma (+)

35 Varyantlar Sklerozing (desmoplastik) B.N Hipomelanotik/Amelanotik B.N Epitelioid B.N (Carney kompleksi)/pigmente epitelioid melanositoma (PEM) Selüler B.N. Atipik selüler B.N Malign B.N

36 Selüler Blue nevus İlk defa Allen (1949), Allen ve Spitz (1953), Rodriguez ve Ackerman (1968) tarafından ayrı bir antite olarak tanımlanmış Blue nevus ile bağlantılı Benign neoplazi Selülarite Subkutanöz infiltrasyon Büyük boyut Yoğun pigmentasyon

37 Selüler Blue nevus Her yaş grubunda görülür 40 yaş altı daha sık En sık sakrokoksigeal bölge, kalça, daha sonra skalp, yüz ve ekstremiteler Klinik: Ağrısız, sert, mavi-siyah renkli nodül Genelde < 2 cm, >10 cm dev tümörler de görülebilir.

38 Selüler Blue nevus Küçük büyütmede: Retiküler dermisi kaplayan ve sıklıkla subkutan dokuya da uzanan dambıl şeklinde büyüme gösteren multinodüler tümör

39 Selüler Blue nevus Epidermis sıklıkla normal Junctional aktivite yok Çoğu lezyon iyi sınırlı Lokalizasyonuna ve büyüklüğüne bağlı olarak sınırları düzensiz olabilir Matürasyon yok

40 Selüler Blue nevus Bifazik mikroskopik özellikler gösterir. Klasik Blue nevus komponenti Nodüler selüler alanlar

41 Selüler alanlar, BN komponenti tarafından çevreleniyor olabilir. Selüler alanlar, nodüller oluşturarak subkutan dokuya ilerliyor olabilir. Selüler alanlar, BN komponenti içinde nodüller oluşturabilir.

42 Selüler alanları oluşturan sitolojik özellikler çeşitli ve karakteristiktir. Şeffaf veya hafif pigmente sitoplazmalı iğsi-oval melanositler Yoğun pigmente iğsi hücreler Epitelioid melanositler

43 Hücresel atipi yok Mitoz: 1 /10 BBA Nekroz yok

44 Selüler Blue nevus Atipik histolojik özellikler (+) Atipik SBN

45 Selüler Blue nevus Atipik histolojik özellikler (+) Tümör >5-10 cm Asimetri (+) Ülserasyon (+) Fokal nekroz (+) Nükleer pleomorfizm (+) Mitoz >1/10 BBA İnfiltratif sınır (+) Atipik SBN

46 26 adet Selüler blue melonositik neoplazm (6 adet MBN, 11 adet ASBN, 8 adet SBN, 1 adet BN 14 dermatopatolog Patologlar arasındaki uyum (tanı doğruluğu aramadan) >50 uyum olduğunda, altın standart tanıya ulaşma oranı (standart histolojik kriterler / takip/ hastalıksız takip süresi) Am J Surg Pathol Jan;32(1):36-44

47 %50 nin üzerinde uyum (+), doğru tanı (+): 10 olgu (38.5%) %50 nin üzerinde uyum (+), yanlış tanı (+): 7 olgu (26.9%) 7 olgunun 6 sı Atipik selüler blue nevus

48 Prognoz Blue nevus Selüler BN Atipik selüler BN Benign lezyonlar Rekürrens görülebilir Tedavi komplet eksizyon

49 Atipik SBN de tam olarak konsensus sağlanmış net kriterler olmadığından, Atipik SBN tanısı almış hastanın prognozu ön görülemiyor. Tedavi ve takip: Güvenli cerrahi sınır ile eksizyon Uzun dönem yakın takip Rekürrens ve lenf nodu tutulumu

50

51

52 Malign Blue nevus İlk defa Allen ve Spitz tarafından tariflenen agresif bir melanom tipi Histolojik olarak BN e benzeyen, ancak metastaz ve ölüm ile sonuçlanan tümörler Çoğu MBN, önceden var olan BN yada SBN birlikteliği ile gözüküyor Blue nevus dan gelişen melanom?? Blue nevus benzeri melanom??

53 Malign Blue nevus BN ile benzer lokalizasyonlarda Daha yaşlı hasta Erkeklerde daha sık Ülsere siyah nodül ve plak CBN a benzer bifazik yapı Sıklıkla prekürsör BN/CBN saptanır Bazen de-novo gelişir

54 Malign Blue nevus Malign sitolojik özellikler (+) Pleomorfik nükleus Geniş eozinofilik nükleol Mitoz >3/10 BBA Atipik mitoz Nekroz (+) İnfiltratif sınır (+)

55

56 Teşekkürler