SKLEROZAN ENKAPSÜLE PERİTONİT. Dr.Halil İbrahim VARAN

Transkript

1 SKLEROZAN ENKAPSÜLE PERİTONİT Dr.Halil İbrahim VARAN

2 Abdominal koza olarakta ifade edilen, ince barsağın kalın fibrotik bir membranla total veya parsiyel çevrelenmesi ve ultrafiltrasyon yetersizliği gelişen,yüksek mortalite ile karakterizedir. İlk kez 1978 yılında Foo tarafından tarif edilmiştir Son yıllarda PD tedavisine son verildikten sonra da EPS geliştiği bildirilmiş Periton diyalizi yaparken böbrek nakli olanlarda da EPS bildirilmiş

3 Etyolojik faktörlere göre ; *İdiyopatik ve sekonder olarak sınıflandırılır. *Tropikal ve subtropikal bölgelerdeki genç bayanlar asıl etkilenenlerdir fakat nadiren erkek vakalar ve ılıman bölgelerde yetişkin vakalarda bildirilmiştir.

4 Primer faktörler Viral enfeksiyonla süperimpoze retrograd menstrüasyon Fallopian tüpler yoluyla retrograd peritonit Jinekolojik enfeksiyonlar sebebiyle hücre aracılı immünolojik doku hasarı gibi hipotezler ileri sürülmüş Bu hipotezler yaş grubu,cinsiyet ve coğrafi dağılım yönünden patolojiyi açıklamakta yetersizdir

5 SEP gelişmesinde sekonder faktörler Rekürren peritonit Dializatta asetat kullanılması İntraabdominal antiseptik kullanılması (formaldehit,klorheksidin,sodyumhipoklorit, Uzun süreli beta bloker kullanımı İntraabdominal kemoterapi uygulanması Batına silikon tüp konulması Ventriküloperitoneal ve peritoneovenöz şantlar

6 Sekonder faktörler Sarkoidozis Tüberküloz SLE Uterusun leiomyomu Endometriotik kist veya over tümörleri Kc sirozu Ortotopik Kc transplantasyonu

7 PATOGENEZ *EPS gelişiminden, periton zarındaki değişiklik ve sonrasında ikincil vuru sorumlu tutulmaktadır *Uzun süreli PD yapan tüm hastalarda mezotel hücrelerinin diyalizat ile sürekli teması ile. mezotel hücrelerinde çoğalmaya. mikrovillus sayısında azalmaya. submezotelyal alanda kollagen liflerin düzensiz dağılımına neden olur

8 PATOGENEZ Mezotel bazal membranında kalınlaşma Periton interstisyel alanında kalınlaşma Kapiller bazal membranda kalınlaşma Peritondaki bu skleroz ikinci vuruya yol açabilecek olan ; * bir peritonit atağı *akut antraabdominal bir patoloji *PD tedavisine son verilmesi ile EPS dönüşür

9 PATOLOJİ Enkapsüle periton sklerozunda; Mezotelyal aşınma Kapiller angiogenez İnterstisyel fibröz Vasküler skleroz mevcuttur. Ayrıca visseral membranı etkileyecek şekilde.inflamasyon.fibrin depolanması görülür

10 PATOLOJİ *periton membranındaki inflamasyon nedeni ile oluşan fibröz eksüdasyon,membran yüzeyindeki yapışıklıklara yol açar *yapışıklıklar zaman içinde eriyebileceği gibi *fibroblastların ortama gelmesi ile kalıcı hale dönebilir *mezotelde normalde yapılan fibrinolitik maddelerin azalması ile fibrotik yapışıklıklar daha da belirginleşir.

11 Periton membranındaki fibröz ile birlikte kapiller sayısında artış(anjiogenez) ve vaskülopati peritondan solüt akışını artırırken ultrafiltrasyon yetersizliğine neden olur

12 Risk faktörleri Glukoz içeriği yüksek solüsyonlar Yüksek geçirgenlik özelliği olanlar PD süresi Periton diyalizi sırasında geçirilmiş peritonit

13 insidans Beş yıldan az süredir PD yapanlarda ESP %0,9 On yıldan uzun süredir PD yapanlarda %11,5 Tüm Japon PD hastalarında ESP prevelansı %2,5 olarak bildirilmiş Yakın zamanda İngiltere de Pan-Thames EPS çalışmasında arası incelenmiş EPS tanısı almış 111 hastanın %71 nin en az 5 yıldır PD yaptığı bildirilmiştir

14 İnternational Society for Peritoneal Dialysis in tanı kriterleri Tıkayıcı ileus varlığında sistemik inflamatuar yanıtın artması ile oluşan klinik bulgular Görüntüleme teknikleri ile *periton zarının kalınlaştığı *enkapsülasyonun gerçekleştiği *barsak tıkanıklığının *kozalaşma *kalsifikasyonun gösterilmesi

15 KLİNİK İştahsızlık, kilo kaybı, bulantı,kusma, kolik tarzında karın ağrısı atakları Kabızlık

16 FM de Karın orta bölgesinde ele gelen yumuşak kitle Barsak sesleri hiperaktif

17 Laboratuar bulguları CRP artışı CEA 1-25 artışı Boşaltım sırasında hemorajik mayi Diyalizat plazminojen aktivatör inhibitörü 1 artışı Metalloproteinaz 1 doku inhibitörü artışı Koagülasyon-fibrinoliz sistemi göstergelerinden IL-6 ve fibrin/fibrin yıkım ürünlerinde artış

18 görüntüleme Direk batın grafisinde hava-sıvı seviyeleri, bazen kalsifik plaklar USG de *barsak peristaltizminde artış *asit *previsseral membran barizleşmesi *yaygın heterojen görüntüler

19 BT görüntüleme Periton membranının kalınlaştığı İnce barsak anslarının normal barsak hareketlerini engelleyecek şekilde periton içinde sarmalandığı ve abdomenin merkezine translokasyonu Asit Koza görünümü Fokal periton kalsifikasyonları Kalınlaşmış fibrotik membranın kistik sıvı birikimine yol açtığı tablo

20 Baryumlu pasaj grafisi Geçiş zamanında uzama Normal barsak segmentinin unkapsüle barsak segmenti ile birleştiği yerde barsak kalınlığında ani değişme Kapsül içinde ince barsaklar Karnabahar bulgusu Akordeon paterni

21 MR görüntüleme MRG sklerotik kapsülü göstermede daha sensitif olabilir MRG yüksek uzaysal çözünürlük özelliği nedeniyle skleroz yapısını daha net ortaya koyabilir. iyonize radyasyon içermemesi BT den üstünlük sağlar

22 Ayırıcı tanı Peritoneal karsinomatozis Pseudomiksoma peritonei Tbc peritoniti Peritoneal mezotelyoma

23

24

25

26

27

28

29

30

31

32

33

34

35 tedavi Cerrahi Medikal Nutrisyon desteği

36 Cerrahi tedavi Geri dönüşümsüz barsak tıkanıklığı geliştiğinde Hastaların genel durumu bozulmadan ve ilaç tedavisine yanıt vermediği anlaşıldığında Operasyon sırasında kalınlaşmış pariyetal ve viseral periton membranlari tamamen sıyrılır (peritonektomi) ve ince barsak tıkanıklığı giderilir (enterolizis)

37 Cerrahi tedavi Barsak perforasyon riski oldukça fazladır Mortalite riski % 4-50 arasındadır % 25 olguda 2 yıl içinde rekürrens görülür. Kawanishi ve ark. uyguladığı Noble plikasyonu ile 17 hastada rekürrens görülmemiştir

38 Medikal tedavi Kortikosteroidler İmmünsüpresif ilaçlar Tamoksifen

39 tedavi Japonya da antiinflamatuar özelliğinden dolayı steroid kullanımı yaygındır. Prospektif bir çalışmada sadece prednizolon verilen 42 hastanın 15 inde (%35,7)klinik iyileşme Pan-Thames EPS çalışmasında 105 hastanın 54 üne ilaç tedavisi (steroid, tamoksifen, azatiopürin, sirolimus, takrolimus ve mikofenolat mofetil) Asit gelişimini ve fibrin birikimini önleyen steroidlerin EPS başlangıcında uygulanması etkinliği sağlar Yüksek doz birden,düşük doz uzun süreli kullanımı olabilir

40 tamoksifen Selektif östrojen reseptör modulatörü İlk kez 1992 de EPS tedavisinde kullanılmış, fibroblastlardaki TGF-B yı baskılayarak periton fibrozisini baskılamış Pek çok dokuda nonsteroidal östrojen antagonisti olan Tamoksifen *retroperitoneal fibrozis *fibrozan mediastinit *idiopatik sklerozan servisit *desmoid tümörler gibi fibröz ile seyreden hastalıklarınların tedavisinde kullanılmış

41 tamoksifen Günlük tamoksifen dozu mg arasında değişmektedir Kullanım süresi ile ilgili kesin bilgi şimdilik yok Bulantı,halsizlik,kadınlarda sıcak basması görülebilir Protrombotik olduğu ve venöz tromboz riskini artırdığı düşünülmekte Antitrombosit tedavi de verilmelidir

42 RAS blokerleri Renin Anjiyotensin Sistemi İnhibisyonu Enkapsüle Periton Sklerozu Gelişmesini Engelleyebilir* Renin Angiotensin System Inhibition may Prevent Progression of Encapsulated Peritoneal Sclerosis Ender HÜR1, Devrim BOZKURT1, Haşim NAR2, Selahattin BIÇAK2, Hüseyin TAŞKIN2, Sait ŞEN3, Soner DUMAN1 1 Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Nefroloji BD, İzmir, Türkiye 2 Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları AD, İzmir, Türkiye 3 Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Patoloji AD, İzmir, Türkiye * Bu makale 12th ISPD Toplantısı, Haziran 2008, İstanbul da bildiri olarak sunulmuştur. Yazışma Adresi: Devrim BOZKURT Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Nefroloji BD, İzmir, Türkiye Tel : GSM : E-posta : devrim_bozkurt@yahoo.com Geliş Tarihi: , Kabul Tarihi: