DR. SAMİ ULUS ÇOCUK HASTANESİ ONKOLOJİ POLİKLİNİĞİNE BAŞVURAN HEMANJİOMLU OLGULARIN EPİDEMİYOLOJİK DEĞERLENDİRMESİ

Transkript

1 DR. SAMİ ULUS ÇOCUK HASTANESİ ONKOLOJİ POLİKLİNİĞİNE BAŞVURAN HEMANJİOMLU OLGULARIN EPİDEMİYOLOJİK DEĞERLENDİRMESİ DUYGU DÜZCAN KİLİMCİ,GÜRSES ŞAHİN,ŞULE TOPAL,BURÇAK BİLGİN,ŞULE YEŞİL,GÜLŞAH TANYILDIZ,ALİ FET TAH

2 İnfantil Hemanjiom-Tanım ve Epidemiyoloji Hemanjiomlar çocukluk çağının en sık görülen benign vasküler tümörleridir. Endotelyal hücrelerin anormal poliklonal proliferasyonu ve anormal damar yapısı ile karakterize lezyonlar olan infantil hemanjiomlar (İH), vasküler neoplazmlar içinde en sık görülen neoplazmlardır. İH terimi doğumdan sonra ortaya çıkan ve mutlaka kendiliğinden gerileyen hemanjiomlar için kullanılmaktadır.

3 GENEL BİLGİLER- İH Epidemiyoloji İH kızlarda daha sık Eski çalışmalarda kız/erkek oranı 3:1 ya da 5:1; daha yeni çalışmalarda bu oran 1,4:1 ile 3:1 Beyaz ırkta daha sık Düşük doğum ağırlığı İH riskini artıran en önemli faktör! 1000 gr' ın altındaki preterm infantlarda sıklık %22-30 Maternal koryonik villüs örneklemesi ya da amniyosentez sonrası İH risk artışı bildirilmektedir.

4 GENEL BİLGİLER- İH Epidemiyoloji Diğer prenatal faktörler: ileri anne yaşı, çoklu gebelik, placenta previa preeklampsi retroplasental hematom, infarkt gibi plasental anomaliler Teorik olarak bu risk faktörlerindeki ortak mekanizma plasental hipoksi ile açıklanmaktadır.

5 GENEL BİLGİLER- İH Patogenez Hipoksi αhif ı (hipoksi ile indüklenen faktör) aktive eder αhif VEGF endotel proliferasyonu İnutero hipoksi DDA Hemanjiom GLUT-1 Hipoksinin önemli bir belirteci İH da

6 Konjenital Hemanjiom Tanım ve Epidemiyoloji İsminden de anlaşılacağı gibi, konjenital hemanjiomlar doğumda tamamen şekillenmiş olarak bulunurlar ve infantil hemanjiomlarda karakteristik olarak görülen postnatal proliferatif faz bunlarda görülmez. İH ların aksine konjenital hemanjiomların prematüre doğum ve çoklu gebelikle ilişkisi bilinmemektedir. Yine İH lardaki kız dominansının aksine, konjenital hemanjiomlar her iki cinste eşit olarak görülmektedir.

7 GENEL BİLGİLER- KH Patogenez Konjenital hemanjiomların patogenezi ve İH larla olan ilişkisi çok az anlaşılabilmiştir. İH lardaki endotelyal hücrelerin bir immunohistokimyasal belirteci olan GLUT-1 negatif olmaları, konjenital hemanjiomların farklı bir antite olduğunu göstermektedir. Bu durum proliferatif fazını in utero tamamlamış bir İH olmadığını düşündürmektedir. Buna karşın, doğumda NICH ya da RICH olan çocukların, postnatal dönemde vücutlarının başka bir bölgesinde GLUT-1 pozitif IH geliştirmeleri, RICH, NICH ve İH ların, farklı moleküler fenotiplere rağmen,vasküler tümörler spektrumunun birer parçası oldukları hipotezini desteklemektedir.

8 GEREÇ ve YÖNTEM Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji-Onkoloji polikliğine başvuran 240 hemanjiomlu çocuk Sosyal Pediatri polikliniğine başvuran 100 sağlıklı çocuk Etyolojik ve epidemiyolojik faktörler (prenatal, natal, postnatal) açısından geriye dönük olarak hastane bilgi kayıt sistemi kullanılarak dosyalarından tarandı.

9 Taranan etkenler: 1) Yaş 2) Cinsiyet GEREÇ ve YÖNTEM 3) Prenatal özellikler ( annenin gebelikte ilaç kullanımı, gebelikte geçirdiği hastalıklar, annede gebelikte hipo-hipertansiyon ve hiperemezis varlığı, anne ve babanın sigara kullanımı) 4) Natal özellikler (doğum ağırlığı, gestasyon yaşı) 5) Anne-baba yaşı 6) Anne-babanın hastalıkları ve kullandığı ilaçlar 7) Doğum sırası 8) Anne-baba arası akrabalık durumu 9) Ailede benzer hastalık durumu

10 BULGULAR Vaka grubu: 240 hemanjiomlu çocuk hasta, Kontrol grubu: 100 hemanjiomu olmayan sağlıklı çocuk Toplam 340 kişi Çalışmaya alınan 240 hemanjiomlu hastanın 157 si (%65,4 ü) kız, 83 ü (%34,6) erkekti, hemanjiomu olmayan hastaların ise 46 sı (%46) kız, 54 ü (%54) erkekti. Hemanjiyom gelişimi için kız olmak riski 2.22 kat (%95 GA, ) arttırmaktaydı ve bu risk artışı istatistiki olarak anlamlı bulundu (p=0,001).

11 BULGULAR- Hemanjiom yerleşim yerleri 7% 2% 5% Baş-boyun 9% 22% 55% Gövde Alt ekstremite Üst ekstremite Genital Multipl

12 Tablo 1. olan ve olmayan olguların annelerinin gebeliğinde hipotansiyon, hipertansiyon, hiperemezis öykülerine göre dağılımı Annenin gebeliğinde hipotansiyon öyküsü Var Annenin gebeliğinde hipertansiyon öyküsü Var Annenin gebeliğinde hiperemezis öyküsü Var Olan Olmayan Odds Ratio N % N % OR %95 GA ,9 82,1 8,3 91,7 56,3 43, ,0 74,0 9,0 91,0 44,0 56,0 p değeri 0,62 0,36-1,08 0,091 0,92 0,40-2,09 0,841 1,64 1,02-2,62 0,039

13 Tablo 2. olan ve olmayan olguların doğum sırası, anne-baba akrabalık varlığı ve ailede benzer hastalık olma durumlarına göre dağılımı Doğum Sırası Birinci Diğer(2,3,4,5) Olan Olmayan Odds Ratio N % N % OR %95 GA ,0 50, ,0 72,0 p değeri 3,09 1,66-5,73 <0,001 Akrabalık 1. derece Uzaktan Ailede Benzer Hastalık Var ,9 7,9 84,2 12,1 87, ,0 9,0 78,0 14,0 86,0 0,56 0,82 Ref 0,27-1,20 0,35-1,88 0,132 0,631 0,84 0,43-1,68 0,628

14 Tablo 3. olan ve olmayan olguların doğum zamanı ve ağırlıklarına göre dağılımı Olan Olmayan OddsRatio N % N % OR %95 GA p değeri Doğum Zamanı <37 hafta hafta >40 hafta ,8 79,6 1, ,0 78,0 6,0 1,15 1,00 0,27 0,61-2,15 Ref 0,08-0,99 0,666 0,036 Doğum Ağırlığı <2500gr gr >4000gr ,3 75,8 5, ,0 82,0 10,0 2,48 1,00 0,63 1,12-5,50 Ref 0,27-1,48 0,022 0,286

15 Vakaların 114 ünde (%47,5) hemanjiom doğumda mevcuttu, bunlar konjenital hemanjiom olarak değerlendirildi. 126 sında ise (%52,5) doğumdan sonra ortaya çıkmıştı, bunlar ise infantil hemanjiom olarak değerlendirildi.

16 Tablo 4. İnfantil hemanjiomu olan ve olmayan olguların cinsiyete göre dağılımı Cinsiyet Kız Erkek Toplam İnfantil hemanjiom Olmayan Odds Ratio N % N % OR %95 GA ,3 35,7 100, ,0 54,0 100,0 p değeri 2,11 1,23-3,61 0,006

17 Tablo 5. İnfantil hemanjiomu olan ve olmayan olguların annelerinin gebeliğinde hipotansiyon, hipertansiyon, hiperemezis öykülerine göre dağılımı Annenin gebeliğinde hipotansiyon öyküsü Var Annenin gebeliğinde hipertansiyon öyküsü Var Annenin gebeliğinde hiperemezis öyküsü Var İnfantil Hemanjom Olmayan Odds Ratio N % N % OR %95 GA ,0 81,0 10,3 89,7 54,8 45, ,0 74,0 9,0 91,0 44,0 56,0 p değeri 0,67 0,35-1,25 0,211 1,16 0,47-2,84 0,740 1,54 0,90-2,61 0,105

18 Tablo 6. İnfantil hemanjiomu olan ve olmayan olguların doğum sırası, anne-baba akrabalık varlığı ve ailede benzer hastalık olma durumlarına göre dağılımı Doğum sırası Birinci Diğer(2,3,4,5) Akrabalık 1. derece 2. ve uzaktan Ailede Benzer Hastalık Var İnfanil Hemanjiom Olmayan Odds Ratio N % N % OR %95 GA ,7 45,3 7,9 6,3 85,7 14,3 85, ,0 72,0 13,0 9,0 78,0 14,0 86,0 p değeri 2,94 1,66-5,22 0,001 0,55 0,64 Ref 0,23-1,33 0,23-1,73 0,183 0,380 1,02 0,48-2,17 0,951

19 Tablo 7. İnfantil hemanjiomu olan ve olmayan olguların doğum zamanı ve ağırlıklarına göre dağılımı İnfantil Hemanjiom Olmayan OddsRatio p değeri Doğum Zamanı <37 hafta hafta >40 hafta N % N % OR %95 GA ,1 83,3 1, ,0 78,0 6,0 0,88 1,00 0,24 0,42-1,82 Ref 0,04-1,26 0,735 0,071 Doğum Ağırlığı <2500gr gr >4000gr ,9 75,4 8, ,0 82,0 10,0 2,15 1,00 0,94 0,90-5,15 Ref 0,38-2,34 0,079 0,911

20 Konjenital hemanjiomlu 114 vakanın 76 sı (%66,7) kız, 38 i (%33,3) erkekti. Konjenital hemanjiom gelişimi için kız olmak riski 2.34 kat (%95 GA,1,35-4,08) arttırmaktaydı ve bu risk artışı istatistiki olarak anlamlıydı (p=0,002).

21 Tablo 8. Konjenital hemanjiomu olan ve olmayan olguların annelerinin gebelikte hastalık varlığı ve ilaç kullanım öykülerine göre dağılımı Konjenital hemajiom Olmayan Odds Ratio p değeri N % N % OR %95 GA Gebelikte hastalık Evet Hayır Gebelikte ilaç kullanımı Var Progesteron Antibiyotik Analjezik ,8 77,2 41,2 58,8 8,8 10,5 9, ,0 74,0 28,0 72,0 3,0 5,0 4,0 0,84 0,45-1,57 0,587 1,80 3,10 2,35 2,56 1,02-3,20 0,83-11,6 0,75-6,58 0,78-8,32 0,043 0,780 0,130 0,100

22 Tablo 9. Konjential hemanjiomu olan ve olmayan olguların annelerinin gebeliğinde hipotansiyon, hipertansiyon, hiperemezis öykülerine göre dağılımı Annenin gebeliğinde hipotansiyon öyküsü Var Annenin gebeliğinde hipertansiyon öyküsü Var Annenin gebeliğinde hiperemezis öyküsü Var Konjenital hemanjom Olmayan Odds Ratio N % N % OR %95 GA ,7 83,3 10,3 89,7 54,8 45, ,0 74,0 9,0 91,0 44,0 56,0 p değeri 0,56 0,29-1,10 0,095 0,66 0,23-1,84 0,427 1,75 1,01-3,01 0,042

23 Tablo 10. Konjenital hemanjiomu olan ve olmayan olguların doğum sırası,anne-baba akrabalık varlığı ve ailede benzer hastalık olma durumlarına göre dağılımı Doğum sırası Birinci Diğer(2,3,4,5) Akrabalık 1. derece 2. ve uzaktan Ailede Benzer Hastalık Var Konjential Hemanjiom Olmayan Odds Ratio N % N % OR %95 GA ,1 50,9 7,9 9,6 82,5 9,6 90, ,0 72,0 13,0 9,0 78,0 14,0 86,0 p değeri 2,27 1,27-4,70 0,005 0,57 1,01 Ref 0,23-1,41 0,40-2,57 0,224 0,976 0,65 0,28-1,52 0,323

24 Tablo 11. Konjenital hemanjiomu olan ve olmayan olguların doğum zamanı ve ağırlıklarına göre dağılımı Konjenital Hemanjiom Olmayan Odds Ratio N % N % OR %95 GA p değeri Doğum Zamanı <37 hafta hafta >40 hafta ,8 75,4 1, ,0 78,0 6,0 1,47 1,00 0,30 0,73-2,95 Ref 0,05-1,54 0,272 0,130 Doğum Ağırlığı <2500gr gr >4000gr ,1 76,3 2, ,0 82,0 10,0 2,82 1,00 0,28 1,20-6,65 Ref 0,07-1,06 0,014 0,048

25 SONUÇ 1. Kız olmak hemanjiom gelişimi, infantil hemanjiom gelişimi ve konjenital hemanjiom gelişimi için istatistiksel olarak anlamlı bulundu. 2. Gebelikte ilaç kullanmak konjenital hemanjiom gelişim riskini 1,8 kat artırmaktaydı. 3. Annede gebelik sürecinde hiperemezis varlığı ile hemanjiom gelişimi ve konjenital hemanjiom gelişimi arasında istatistiki olarak anlamlı bir ilişki mevcutken, infantil hemanjiom gelişimi ile arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki saptanmadı. 4. Birinci çocuk olmak; hemanjiom gelişimi, infantil hemanjiom gelişimi ve konjenital hemanjiom gelişimi için anlamlıydı.

26 SONUÇ hafta üzerinde doğmak hemanjiom gelişim riskini azaltıyordu. 8. DDA konjenital hemanjiom gelişimi için bir risk faktörü olarak bulundu gramın üzerinde doğmak konjenital hemanjiom gelişimi için korucuydu. 10. Hemanjiomların %54,6 sı baş boyun bölgesinde, %22 si gövdede, %8,8 i alt ekstremitede, %6,7 si üst extremitede, %2,5 i genital bölgede idi ve %5,4 hastanın multipl hemanjiomu vardı.

27 Teşekkürler