OTOSKLEROZ 104
GENEL BİLGİLER Otoskleroz; labirentin (otik) kapsülün fokuslar halinde yeni kemik oluşumuyla karakterize bir hastalığıdır. Primer olarak otik kapsülün idiopatik bir hastalığıdır. Sadece otik kapsülü tutmasıyla (iskelet sistemini tutmaz), Paget, osteogenezis imperfekta gibi diğer hastalıklardan ayrılır. Klinik olarak kendini iletim tipi işitme kaybıyla (İTİK) gösterir (en sık görünen bulgu oval pencere etrafındaki otosklerotik değişiklikler olduğundan dolayı stapes fiksasyonuna bağlı İTİK olur) ancak oval pencere dışında otik kapsülün diğer kısımlarıda etkilenerek bazen mikst tip, bazende sensorinöral tip (stapes fiksasyonuna ek olarak kemik destrüksiyonu proteolitik enzimler salınımına, buda iç kulak hasarına sebep olabilir) işitme kaybıyla karşımıza çıkabilir. Patolojinin boyutuna ve etkilediği bölgenin yerine göre denge fonksiyonlarını etkileyip vertigoya yol açabilir. HİSTOPATOLOJİ Otosklerozda en sık tutulan bölge oval pencerenin (ve stapes tabanının) anteriorundaki fissula antefenestram bölgesidir. Olguların %80-90 ında bu bölgenin tutulduğu gösterilmiştir. Odak çok küçük bir alanda olabileceği gibi stapes tabanını tamamen oblitere edecek kadar masif olabilir. Yuvarlak pencere kenarları 2. en sık tutulan yerdir (%30-50). Vakaların yarısında tek bir odak vardır, kalan yarısında iki veya daha fazla odak vardır. Histolojik olarak incelendiğinde fokuslar halinde anormal kemik rezorbsiyonu ve depozisyonu ile karakterizedir. Otosklerotik fokus 2 faz gösterir. Erken görülen daha yumuşak, daha vasküler spongiotik faz (bu nedenle bu hastalık otospongiozis olarakta adlandırılmaktadır) ve sonra görülen avasküler olan sklerotik faz. Erken (spongiotik) faz damardan zengin (hipervaskülarize) gevşek süngerimsi (spongiöz) kemik oluşumu ile karakterizedir. Zamanla fokus etrafındaki perivasküler alan geriler, süngerimsi kemik rezorbe olur ve yerini bağ dokuları (retiküler hücreler, fibroblastlar) doldurur. Konnektif (bağ) dokuları osteoblastlara dönüşerek immatür kemik oluştururlar. Bu fokusların HE ile mavi boyanmasına (bağ dokuları sebebiyle) mavi örtü (blue mantles) denir ve otoskleroz için tipiktir. Tek bir fokusta spongiöz ve skleroze alanlar mozaik bir şekilde bulunabilir. Otik kapsüldeki otosklerotik kemiğin stapedial fiksasyon veya koklear hasar yaratmadığı subklinik veya asemptomatik otoskleroz formuna histolojik otoskleroz, klinik bulgulara yol açıyorsa klinik otosklerozdan söz edilir. Histolojik bulguları olan hastaların ancak %10 unda klinik bulgu vardır. Histolojik otosklerozda cinsiyetler arasında fark bulunmazken klinik 105
otoskleroz kadınlarda daha fazla görülür. Bu bulgu hamileliğin otosklerotik fokus oluşumunu artırmasına bağlı olabilir. PATOGENEZ Tam olarak aydınlatılamamıştır çünkü otoskleroz sadece insanlarda oluşur ve bu nedenle uygun deneysel çalışmalar yapılamamaktadır. Herediter, endokrin, travmatik, vasküler, gelişimsel, immünolojik (otoimmün) ve viral sebepler suçlanmıştır. Sonuçta otosklerozun labirente odaklanmış klinik ve genetik olarak heterojen bir grup hastalığın bölgesel görüntüsü olduğu düşünülmektedir. EPİDEMİYOLOJİ Esas olarak beyaz ırkın hastalığıdır. Beyazlarda, diğer ırklardan 10 kat daha fazla görülmektedir. Beyazların %10'unda histolojik otoskleroza rastlanmıştır ve bunların %10'u klinik belirti vermektedir, bu da beyaz popülasyonunun %1'ini oluşturmaktadır. Bütün ırklarda, bir kulak etkilendiğinde diğer kulakta %80 etkilenir. Otosklerozu aktive eden faktörler arasında cinsiyet ve yaş en çok ilişkili bulunanlardır. Kadınlar arasında insidans erkeklerin 2 katıdır (%65-%35). Hastalığın aktif periodları fertilite periodları ile yakın ilişki gösterir. Gebeliğin otosklerozu aktive ettiği düşünülmüştür çünkü otosklerozlu kadınlarda en hızlı progresyon hamilelik sırasında veya sonrasında meydana gelmektedir. Hastalığın aktivite peryodları fertilite peryodlarıyla ilişki gösterir. Klinik otoskleroz 20-30 yaşlarında (hormonal aktif dönem) belirginleşir. Çok seyrek olarak puberteden önce veya 50 yaşından sonra görülür. ETİYOLOJİ Otosklerozda anormal kemik remodelasyonunu başlatan uyaran henüz kesin olarak bilinmemektedir. Bir teoriye göre fissula antefenestram bölgesinde embriyolojik artık olarak kalmış kıkırdak parçalarının bazı faktörlerin etkisiyle kemikleşmesi suçlanmıştır. Herediter, endokrin, biokimyasal, metabolik, vasküler faktörler suçlanmıştır, infeksiyon ve travmada sebepler arasında düşünülmüştür. Bunlar arasında en iyi tanımlanan hereditedir (genetik faktörler). Hastaların %50-60' ında aile hikayesi bulunmaktadır. Otosklerozlu birçok bireyin olduğu aileler bilinmektedir. Geçiş şekli tam anlamıyla belirlenememesine rağmen inkomplet penetranslı (penetransı düşük, tam olmayan) OD geçişin rol oynadığı düşünülmektedir. Bazı HLA tipleri ile otoskleroz arasında yakın ilişki bulunmuştur. Etiyolojide bir diğer suçlana faktör hormonal etkidir. Kadınlarda sık görülmesi, fertil ve gebelik döneminde otoskleroz aktivitesinin artışı hormonal-endokrinolojik faktörlerin suçlanmasına neden olmuştur ancak henüz bu ilişki anlaşılamamıştır. Bir diğer suçlanan ajanda flordur. Çünkü içme suyunda flor miktarı az olan bölgelerde daha sık görülmektedir. Son yıllarda suçlanan bir etkende kızamık virüsüdür. Yapılan 106
bir çalışmada otosklerozlu temporal kemiklerin %80 inde kızamık virüsü izole edilirken kontrol grubunda hiç gözlenmemiştir. Başka bir çalışmada da otosklerozlu hastaların perilenfinde kızamık virüsüne karşı oluşan antikorlar gösterilmiştir. Sonuç olarak etiyolojide şu 4 faktör iyi araştırılmıştır: 1)genetik 2) hormonal etki 3) flor 4) kızamık virüsü. Ayrıca kadın olmak, beyaz ırk ve fertil dönem otosklerozu aktive eden en önemli faktörleridir. KLİNİK ANAMNEZ Majör semptom işitme kaybıdır. Hastalar tipik olarak 15-45 yaşları arasındadır ve yavaş gelişen bilateral ve simetrik olmayan işitme kaybı ile başvururlar. Bu kayıp bazen stabil olduğu dönemler olmakla beraber genellikle progressiftir. Bu progresyon stapes fiksasyonu komplet hale gelene kadar yani hava-kemik aralığı 50-60 db olana kadar (genelde 40 yaşına kadar) devam eder. Hastaların çoğu hamilelikleri sırasında işitme kaybının arttığından yakınırlar. Willis parakuzisi diğer bir semptomdur. Bu hastaların gürültülü ortamlarda yanındakileri daha iyi duymasını ifade eder. Bunun nedeni yanındakilerin daha yüksek sesle konuşmalarıdır. Değişik çalışmalarda %20 ila %78 arasında Willis parakuzisi bulunur. Otoskleroz dışında da İTİK olan hastaların çoğunda bu parakuzi mevcuttur. Çınlama çok sık görülen (%75) semptomlardan biridir. Tinnitus unilateral, bilateral, devamlı veya fluktuan olabilir. Hastalığın erken dönemlerinde daha sıktır. Hastalık matür hale gelince azalabilir. Vestibuler semptomlar nadir değildir (%25) fakat genelde ciddi değildir. Ciddi olanlarda orjin başka bir patoloji açısından (özellikle otoskleroz cerrahisinin kontrendike olduğu meniere açısından) dikkatli bir şekilde araştırılmalıdır. Bir diğer semptom otofonidir. Otofoni kişisinin kendi sesini daha yüksek duyması veya alçak sesle konuşmasıdır. %60-70 hastada ailesinde işitme kaybı hikayesi vardır. Otosklerozlu hastalarda baş dönmesi yakınması normal popülasyondan daha sıktır. FİZİK MUAYENE Otoskleroz tanısı için en önemli FM bulgusu; FM de önemli bir bulgu olmamasıdır. TM genellikle normal görülür. Yaklaşık %10 hastada TM dan seçilebilecek şekilde TM ın posterior lokalizasyonunda, promontorium üzerinde ve oval pencere çevresinde bir hiperemi görülebilir. Buna Schwartze belirtisi denir. Bu zengin vasküler yapıya sahip immatür otospongiotik odakların neden olduğu refledir. Hastalığın aktif derecede olduğu düşünülerek cerrahi tedavi için bu belirtinin ortadan kalkması beklenir. Kronik adhesiv otit, orta kulak effüzyonu, TM perforasyonu, timpanosklerotik plak ve kolesteatom otosklerozla aynı semptomları verir ve dikkatli otoskopik muayene ile ayrılırlar. Otoskopik muayene dışındaki sistemik muayenelerde 107
genelde normaldir. Mavi sklera saptanan otosklerozlu hastalarda osteogenezis imperfekta akla gelmelidir. Otoskleroz ve osteogenezis imperfektanın beraber olduğu sendroma van der Hoove sendromu denir. OTOSKLEROZ TANISI VE AYIRICI TANI DİAPOZON TESTLERİ FM nin önemli bir parçasıdır. En yararlı diapozon testi Rinne testidir. Rinne testinde erken dönemlerde 256, ilerlemiş olgularda 512 ve 1024 Hz frekanslarda negatif sonuç bulunur. 512 Hz de Rinnenin (-) olması kemik-hava yolu farkının 20 db veya daha fazla olduğunu gösterir. 1024 Hz de Rinne (-) liği kemik hava yolu farkının 25 db veya daha fazla olduğunu gösterir. Weber testi kondüktif komponentin fazla olduğu tarafı göstermede faydalıdır. Daha fazla tutulan kulağa lateralizedir, eğer nörosensoriel kayıp varsa karşı kulağa lateralize olur. ODYOMETRİK BULGULAR Odyogram: Otosklerozda objektif ölçüm odyogramdır. İletim tipi işitme kaybı otosklerozun majör odyometrik bulgusudur. Saf iletim tipi kayıp hastalığın erken dönemlerinde görülür ve genellikle düşük frekanslardadır. Kayıp genellikle 1000 Hz in altına sınırlıdır. Odiogram yükselen bir trase izler. Hasta genellikle 25 db lik işitme kaybı olmadan farkına varmayabilir. Hastalık ilerledikçe (Footplate in tamamen fiksasyonuyla) iletim tipi kayıp tüm frekanslara yayılır (düşük frekanslarda duraklama yüksek frekans kayıplarında progresyon olur; air-bone gap artar). Odiogram yükselen tipten düz trase çizen tipe dönüşür. Koklear tutulum olmadığında, maximum hava-kemik aralığının sağlandığı 60-65 db e varan stapesin komplet fiksasyonuyla oluşan pür kondüktif işitme kaybı oluşur. Kaybın kondüktif komponenti 60-65 db'i nadiren geçer. Daha ileri aşamada hava iletimi koklear otoskleroz oluşmasıyla bozulmaya devam eder. İşitme kaybı mixt tip veya hafif orta sensorinoral bir işitme kaybıyla karakterizedir. Kemik iletimi 2000 Hz frekansında bir çentik gösterir. Buna Carhart çentiği denir. Kemik iletiminde 10-30 db lik bir kayba işaret eder ve stapes fiksasyonu nedeniyle normal ossiküler rezonansın bozulmasına bağlı olduğu düşünülür çünkü başarılı stapedektomi sonrasında bu kayıp düzelmektedir. Carhart çentiği stapes fiksasyonunun odiometrik bulgusudur. Saf iletim tipi kayıplarda speech diskriminasyon yüzdesi normaldir. Koklear tutulum varsa diskriminasyon diğer koklear sağırlıklara göre yüksek olmakla beraber %80 in altına düşer. 108
Timpanometri: Timpanogram piki normal basınç seviyesinde (-100 ve +100 arası) ancak pikin yüksekliği biraz düşmüş (0,6 miliohm altına düşer) olarak bulunur (basık tepe noktalı tip As). Akustik refleks: Fiksasyonun derecesine göre stapes refleksi normal veya anormal olabilir. Sağ yada sol kulağa sinyal verilmesi sonucunda prob takılı olan kulakta stapes kasının stapesi hareket ettirmesi ve dolayısıyla akustik immitansın artması ile ölçülür. Stapes refleksine 10002000 frekanslarında ve işitme eşiğinin en az 70 db yukarısından başlayarak bakmak gerekir. Stapes tabanı ileri derecede fikse olguda prob hasta kulakta iken sinyal hangi kulaktan gelirse gelsin stapes hareket edemeyeceğinden refleks ipsi ve kontrlateral alınmaz. Prob karşı tarafa takıldığında ipsilateral refleks alınır. Kontrlateral ise, hasta kulağın duyması azaldığından dolayı ya alınmaz yada çok yüksek seviyelerde alınır. Bir diğer özellikte on-off reaksiyonudur. Hastalığın sadece erken dönemlerinde (stapes fiksasyonunun erken aşamalarında) mobilite azalmasına bağlı olarak görülen on-off fenomeni (difazik cevap; sinyalin başlangıç ve kapanışında impedansda anormal düşüş gözlenmesi) otoskleroz için karakteristiktir. RADYOLOJİ Otoskleroz tanısında radyolojinin pek yeri yoktur. Tomografide aktif fazda spongiotik bölgelerde azalmış dansite göze çarpar, inaktif sklerotik fazda ise skleroze ve demineralize alanlar birlikte görülür. Ancak bu değişiklikler otoskleroz için karakteristik değildir. Osteogenesis imperfekta, sifiliz, fibröz displazi, nörofibromatoziste ve bazı normal kişilerde de rastlanır. Otosklerozun kesin tanısı ameliyat sırasında konur. AYIRICI TANI Timpanik membranın normal göründüğü iletim tipi kaybı olan hastalarda ayırıcı tanı iyi yapılmalıdır. Fizik muayenede; Schwartze bulgusu sadece otosklerozda görülmekte, odyogramda Carhart çentiği büyük olasılıkla otosklerozu telkin etmektedir. Bütün bunlara rağmen kesin tanı sadece eksploratif timpanotomi esnasında yapılabilir. eksploratif timpanotomi sırasında şu patolojilerle karşılaşılabilir: Paget s hastalığı: Kafa kemiğini ve uzun kemikleri tutar. Petröz piramid, eksternal kanal, orta kulak ve otik kapsül tutulabilir. Temporal kemik tutulumu olan hastaların %50 sinde işitme bozulur. Stopedektomi ve ossiküloplasti pek tatmin edici değildir. Osteogenesis imperfecta: Tip 1 kollajen bozukluğudur. Mavi sklera ve İTİK (%25-60), stapeste atrofi, dehissans ve footplate in kruralardan ayrılması vardır. Stapedektomi yapılır. 109
Timpanoskleroz: Bir veya tüm kemikçikleri fikse edebilir. Bu da kondüktif işitme kaybı yapar. Zarda skleroze alanlar görülebilir. Yüzde elli stapesi tutar. Tedavi amplifikasyon, stapedoktomi ve sklerotik fokusun mobilizasyonunu içerir. Fazta plak çıkarılması iç kulak hasarına sebep olur ve rekürrenside önlemez. İnkus ve malleus fiksasyonu: Normal timpanik membran ve progressif iletim tipi kaybı olan vakaların %1 ini oluşturur. Preoperatif teşhiste pnömatik otoskopla malleus hareketleri kontrol edilerek şüphelenilir. Ossiküler devamsızlık: İnkusun lentiküler proçesinin erozyonu veya travma sonrası olabilir. İşitme kaybı 50-60 db olabilir ve tam ayrılma varsa stapes refleksleri alınmayabilir. Otosklerozun aksine hava ve kemik yollarındaki kayıp odyometride düz bir trase halindedir. Carhart çentiği yoktur. Timpanogramda artmış kompliansı gösteren derin bir çentik görülür. Konjenital footplate fiksasyonu: Nonprogressif konduktif işitme kaybı yapar ve doğumdan beri vardır. Unilateral veya bilateral olabilir. Tedavisinde otosklerozla aynı cerrahi yöntem kullanılır. Ancak başka anomaliler olması ve aşırı perilenf kaçağı olması ihtimali yüksektir. TEDAVİ İZLEM AMPLİFİKASYON MEDİKAL TEDAVİ CERRAHİ TEDAVİ Otoskleroz teşhisi konduktan sonra işitme kaybının tedavisi için 4 temel yöntem vardır. Bu yöntemler tek tek veya kombine halde kullanılabilirler: İZLEM İşitme kaybı 30-40 db arasında değişen birçok unilateral ve bazı bilateral otosklerozlu hastalar iş ya da okul performanslarında ya da sosyal ilişkilerinde bu işitme kaybından etkilenmezler. Bu hastalar herhangi bir tedaviye kalkışmadan önce progresyon olup olmadığını anlamak için 110
izlenmelidirler. Bu, 6 ya da 12 aylık aralıkla yapılacak odyogramlarla yapılabilir. İzleme kararı verirken hastanın kişiliği, mesleği, yaşı önemli faktörlerdir. AMPLİFİKASYON (İŞİTME CİHAZLARI) Özellikle cerrahi uygulanamayan ya da cerrahiyi kabul etmeyen hastalarda uygulanır. Otosklerozlu hastalarda, speech diskriminasyon oranı çok iyi olduğu için hafif veya orta derecede işitme kaybı olan hastalar işitme cihazlarından çok fayda görürler. İleri derecede mikst tip işitme kaybı olan hastalarda cerrahi sonrası yine işitme cihazı kullanması gerekebilir. MEDİKAL TEDAVİ Otosklerozun medikal tedavisinde kullanılan ajan flordur (sodyum florid). Ancak bunun otosklerozdaki etkisi tartışmalıdır. Florür tedavisinin yararlı olmadığını söyleyen otörlerde vardır. Sodyum floridin kullanım endikasyonları olarak vestibuler semptomların varlığı, progressif mikst işitme kaybı, preoperatif stabilizasyon ve koklear otoskleroz (SNİK gelişmiş olması) sayılabilir. Hastalığın gerilemesinden çok progresyonun durdurulmasında etkilidir. Sodyum floridin otospongiotik kemikte bulunan ve kemiği inaktif otosklerotik kemiğe dönüştüren rezorbe edici enzimleri inhibe ettiği veya bu enzimlere karşı daha sağlam bir kompleks oluşturduğu (hidroksiapatit yerine floroapatit) düşünülmektedir. 2 yıl boyunca kullanılabilir, Vit D ve kalsiyum karbonat ile birlikte verilmelidir (sekonder hiperparatiroidizmi önlemek için). Yan etkileri azdır ancak gastrointestinal yan etkiler (bulantı, kusma, ishal, iştah kaybı) görülebilir. CERRAHİ TEDAVİ Otoskleroz tedavisi için en sık başvurulan yöntemdir. Amaç; fikse olmuş stapesin suprastrüktürünü çıkararak (stapedektomi/stapedotomi) yerine bir protez yerleştirmektir. Başarılı bir cerrahi sonrasında Carhart çentiğininde düzelmesi eklenir. OTOSKLEROZ CERRAHİSİ Cerrahide, fikse olmuş stapesin suprastrüktürü çıkarılarak (stapedektomi/stapedotomi) yerine bir protez yerleştirilir. Operasyon stapes tam anlamıyla fikse olduğunda endikedir. Bu da hava kemik aralığının 35-40 db oluşuyla ve Rinne nin 512-1024 frekanslarında negatif oluşuyla belli olur. Stapes fiksasyonunun erken dönemlerinde Rinne sadece 250 Hz de (-) olur, 512 ve 1024 de (+) olur. Hava-kemik aralığı 20-25 db olur. Bu durumda cerrahi, stapes tam fikse olana kadar 111
ertelenmelidir. Çünkü operasyonda kazanılacak işitme miktarı azalır ve koklear reaksiyon sonucu daha fazla kayıp riski vardır. Başarılı bir stepedektomi yada stapedotomi sonrasında sadece konduktif komponentle bir düzelme sağlanmakla kalmaz aynı zamanda Carhart çentiğininde düzelmesini sağlar. HASTA SEÇİMİ VE KONTRENDİKASYONLAR Speech diskriminasyonunun düşüklüğü cerrahi için relatif kontrendikedir. Öncelikle işitme cihazı önerilmelidir. Ancak işitme cihazından da fayda görmeyecek durumdaysa konuşmayı ayırtetmesi kötü olan ve koklear otoskleroza bağlı olarak ileri derecede işitme kaybı olan hastalarda başarılı bir stapedektomi operasyonu sonrasında amplifikasyon için bir fırsat sağlanabileceği için uygulayanlar vardır. Bazı otörlere göre de vertigo anemnezide cerrahiye kontrendikasyon teşkil eder. Çünkü bunlar endolenfatik hidropsu düşündürür ve bu da operasyonun koklear kayıp komplikasyonunu artırır. Eğer otosklerozlu kulak daha iyi işiten kulaksa operasyon kontrendikedir. Bilateral otosklerozda her zaman daha kötü olan kulak opere edilir. İkinci kulakta bir yıl beklendikten sonra eğer ilk kulakta işitme iyiyse ve stabilse ameliyat yapılır. Zar perforasyonu ve otosklerozu olan hastalarda stapedektomi öncesinde perforasyon tamir edilmelidir. Ciddi östaki tüp disfonksiyonu veya kolesteatoma hikayesi olanlar stapedektomi açısından iyi aday değildirler. Dış kulak yolu eksoztozu olanlar cerrahi öncesinde görüşü engellememek için kaldırılmalıdır. Enfeksiyon durumlarında cerrahi ertelenmelidir. Barometrik basınç değişikliklerine maruz kalan hastalarda (dalgıçlar, pilotlar, seyahat edenler..vs) postoperatif fistül ve protez dislokasyonu yönünden büyük risk altındadırlar. İşleri veya hobileri dengeyi gerektirecek hastalarda cerrahi açısından tekrar düşünülmelidir. Yaş, cerrahi üzerinde iyi düşünülmesi gereken bir konudur. Çok genç bir hastada başarılı bir operasyon sonrasında yüksek oranda oval pencerenin tekrar kapanma şansı vardır. Revizyon uygulanabilmesine rağmen, herhangi bir hastada ikinci bir operasyon, başarı şansı düşük ve postoperatif koklear sağırlık için yüksek risk oluşturmaktadır. Çok küçük çocuklarda da postoperatif dönemde büyük bir risk bulunmaktadır, çünkü otitis media ve östaki tüp disfonksiyonu büyük oranda görülmektedir. Normal fizik muayenesi olup açıklanamayan iletim tipi işitme kaybı olan bir çocukta eksploratif timpanotomi kontrendike değildir. Eğer stapes fiksasyonu tespit edilirse stapedektomiyi geciktirmek düşünülebilir. Yaşlı hastalar genç erişkinler ile karşılaştırıldığında komplikasyon açısından anestezinin kabul edilen riskleri dışında yüksek risk taşımamaktadırlar. 112
CERRAHİ TEKNİK Lokal yada genel anestezi altında yapılır. Ağrı eşiği düşük, heyecanlı, uyumsuz ise genel anestezi tercih edilmelidir. Lokal anestezide hemen postoperatif değerlendirme imkanı vardır. Sıklıkla endomeatal rosen insizyonu kullanılır ama endaural yolla da yapılabilir. DKY arka duvarında cilt (timpanomeatal) flebi kaldırılırak annulus altından orta kulağa girilir. Sıklıkla DKY arka duvarında attik bölgesi görüş alanını genişletmek amacıyla korda timpani korunarak kürete edilir. Orta kulak ve kemikçikler incelenir, bir pik ile mobilite kontrol edilir. İncudostapedial eklem ayrılır ve stapesin tendonu kesilir. Stapes suprastrüktürü bastırılarak kırılır. Stapedotomide footplate çıkarılmadan ortasına bir delik açılır. Bunun için pik, mikrodrill veya lazer kullanılabilir. Manuel perforatörler, elektrikli delgilerden daha iyidir, çünkü cerrahın, tabanın üzerindeki aletin ucundaki basıncı hissetmesine izin verirler. Lazer ışınının tabının elle delinmesine üstünlüğü yoktur. Mesafe ölçüldükten sonra protez (tel piston, teflon piston) delik üzerine yerleştirilir. Teflon pistonun ucu, vestibulumun içine doğru en fazla 0.5 mm girmelidir. Pistonun inkus uzun kolu üzerindeki kısmı çok sıkı veya gevşek olmamalıdır. Piston çapı, 0.6 ve 0.8 mm olanlar başarılı sonuçlar vermektedir. Bu delik konnektif doku (yağ, fasiya, kan pıhtısı) ile oblitere edilebilir. Stapedotomi yönteminin daha az koklear kayıp yapma riski vardır ve protez göçü olasılığı daha azdır. Stapedektomide ise taban oval pencere üzerinden ayrılır. Oval pencere üzerine konnektif doku, ven, fasia, perikondrium konur ve stapes protezi inkusla ve konnektif doku arasına yerleştirilir. Postoperatif dönemde baş 30 derece elevasyonda yatak istirahati uygulanır. Ikınma, hapşırma gibi hareketlerden kaçınılır, başdönmesi varsa dimenhidrinat (dramamine) başlanır, iyileşene kadar kulağa su kaçırılmaz. 4-6 hafta sonra kontrol odyogramla değerlendirilir. REVİZYON CERRAHİSİ En sık 2 neden (revizyonların %80 inin sebebi) protez ve oval pencere (yeni kemik oluşumu, perilenf fistülü, fasial sinirce daraltılmış olması, granülom..) ile ilgili problemlerdir. Başarısızlığın en büyük sebebi protezin yerinden oynamasıdır (% 41). Protezin sıkı, gevşek, uzun, kısa olması önemlidir. Ayrıca protezin tipide önemlidir. Tel protezlerde komplikasyon riski daha fazladır. Operasyonların %7'sinde şiddetli SNİK olur ve bunların yarısında ölü kulak gerçekleşir. Primer cerrahi sonrası İTİK gelişen tüm hastalarda revizyon endikedir ancak revizyon stapes cerrahisi ile işitmeyi tatmin edici düzeye getirme şansı daha az, yukarda bahsedilen riskler daha fazladır. Primer cerrahiye göre total SNİK riski 2-10 kat artar. Eğer tek işiten kulaksa öncelikle işitme cihazları denenmeli, fayda görmezse revizyon düşünülmelidir. revizyon stapedektomi 113
sonrasında çok nadiren karşı kulakta sensorinöral işitme eşiklerinde düşme gözlenir. Buna sempatik kokleolabirintit denir ve iç kulak antijenik yapısının sebeb olduğu otoimmün bir yanıt olarak düşünülmektedir. OTOSKLEROZ CERRAHİSİNİN KOMPLİKASYONLARI Otoskleroz cerrahisi sırasında (intraoperatif) veya sonrasında (postoperatif) meydana gelen komplikasyonlar olmak üzere ikiye ayırmak uygun olacaktır. İNTRAOPERATİF KOMPLİKASYONLAR Timpanomeatal flebte yırtılma meydana gelebilir, temporal fasia ve tragal perikondriumla tatminkar şekilde tamir edilebilir. Korda timpani hasarı, sinirin gerilmesi, çekiştirlmesi sonucu olur. Tat alma bozukluğu, metalik tat gibi şikayetlere yol açar. Malleus fikse ise malleus başını çıkarmak gerekebilir. İnkusun sublüksasyonu inkudomalleolar eklemin yırtılmasından ibarettir. Fakat yeterli derecede sağlam kalan kapsül inkusu onun normal anatomik durumunda tutar. İnkus uzun kolunun ileri derecede mobil olmasına rağmen ameliyat, tamamlanabilir ve fonksiyonel sonuç tatminkar olabilir. İnkusun lüksasyonu incudomallear eklemin tam kesilmesine bağlıdır ve inkusun kaldırılmasını, malleus-oval pencere arasına protez kullanılmasını gerektirir. İnkus fikse ise by-pass edilmesi gerekir. İnkus nekrozu veya uzun çıkıntısının kırığında tel protez kalan parça üzerine konulabilir. Eğer kalan parça çok kısa ise, melleus ve oval pencere arasına protez kullanılmalıdır. Timpanosklerozla karşılaşılırsa yine stapes cerrahisi yapılabilir ancak sonuçlar pek başarılı olmaz. Dış kulak yolunda bütün kanamalar orta kulağın açılışından önce kontrol altına alınmalıdır. Bazen, tabanın kaldırılması sonunda kanayabilen otosklerotik kemikte geniş vasküler kanallar vardır. Bu yüzden vestibül içine kanamadan kaçınılamayabilir. Birçok kulak cerrahı kan pıhtısını vestibülde bırakmayı dokunmadan stapedektomiyi tamamlamayı tercih ederler. Bazen persistan stapedial arter varlığında damar küçük ise bipolar koterize edilebilir, yoksa eleve edilerek saha kenarına uzaklaştırılır, küçük fenestra stapedotomi yapılır. 114
Stapes ameliyatı esnasında meydana gelen baş dönmesi vestibüler organın mekanik olarak uyarılmasına bağlıdır. Perilenf aspirasyonu ve havanın onun yerini alması vestibüler labirentin kollapsı ve yer değiştirmesi ile sonuçlanır ve vertigo ile birliktedir. Vestibül içindeki manevralar vertigoya neden olabilir. Vestibül içinde alet kullanılmamalıdır. Vertigo yaratan herhangi bir hareketten kaçınılmalıdır. Herhangi bir taban parçası veya vestibül içine düşen kırık bir alet İNTRAOPERATİF KOMPLİKASYONLAR Timpanomeatal flep yırtıkları Korda timpani hasarı Malleus fiksasyonu İnkus problemleri (sublüksasyon, luksasyon, fiksasyon, nekroz, uzun kolunun kırılması) Timpanoskleroz Kanama Vertigo Tabanın vestibül içine düşmesi Yüzen taban (floating footplate) Fasial sinir dehisansı veya fasial sinirin oval pencereye sarkıyor olması Perilenf sızıntıları Perilenf fistülü-fışkırması (gusher) Obliteratif otosklerozis Bisküit (solid) footplate parçası bırakılmalıdır. Kaldırma teşebbüslerini yüksek sıklıkta sensorinöral işitme kaybı takip eder. Çok uzun protezin girişi vertigoya neden olabilir. Uygun uzunluk ölçü ile tayin edilmelidir. İnkusa konan protezi sıkıştırmadan önce protezin hareketiyle vertigoya neden olup olmadığı tayin edilmelidir. Tabanın çöküşünden kaçınmaya gayret edilmelidir. İleri derecede çökmüş taban veya taban parçacığı vestibüle bırakılmalı ve protez her zaman ki tarzda konulmalıdır. Bu hastalar genellikle ameliyat sonrası birkaç hafta vertigo ve birkaç ay dengesizlik çekerler. Eğer yeterli önlemlere rağmen yüzen taban (footplate in mobil hale gelmesi; floating footplate) olursa, tabanın kaldırılması inferior kenara turla bir delik açılarak buradan geçirilen bir mikroçengel yardımıyla dışarı alınarak yapılmalıdır. Bu sırada küçük parçalara dokunmamak daha ayrılıp vestibüle doğrudur. Ancak düşerse floating footplate de hiç dokunulmamalı ve hatta üzerine bir fasiya serilerek bırakılmalı diyenlerde vardır. Fasial sinir dehissansı eğer cerrahi sahayı kapatmıyorsa cerrahiye devam edilebilir. Fasial sinirin oval pencere kruralarına deplase olduğu (sarktığı) %15 vaka önemlidir. Sinirin oval pencereyi tamamen tıkadığı vakalarda stapedektomi kontrendikedir. Diğer durumlarda küçük fenestra stapedotomi yapılabiliyorsa yapılır, aksi halde sinirin yaralanmasına sebebiyet vermemek için işitme cihazı vermek üzere işlem sonlandırılmalıdır. 115
Perilenfte minör sızıntılar nadir değildir. Fakat gusher tarzında perilenf kaçağı nadirdir. Böyle bir durum internal akustik kanalın fundusundaki defektle veya geniş koklear aquaduktusla ilişkili bulunmuştur. Böyle bir vakada ameliyat hemen sonlandırılmalı, oval pencere yumuşak doku ile örtülmeli, orta kulak sponjla doldurulmalı, endometal flep kapatılıp kulak sargısı uygulanmalıdır. Sıvı kaçağı saatler veya birkaç gün içinde sona erer. Bu süre içinde hasta başı 30 elevasyonda olacak şekilde kaldırılır. Çok nadiren diüretik tedavi veya LP gerekir. Obliteratif otosklerozis denen bazı vakalarda oval pencere sınırları kaybolacak kadar footplate, kruralar ve hatta annüler ligamanlar otosklerotik fokusca invaze olur. Obliteratif otosklerozun sebebi bilinmemekte ve tedavisi zordur, yapılan müdahaleler genellikle tatmin edici değildir. Böyle vakalarda stapesin kruraları yardımıyla oval pencere yeri bulunur, kruralar çıkarıldıktan sonra elmas tur yardımıyla mavi refle alınana kadar turlanır. Son kısım pik yardımıyla kaldırılır. Daha sonra işlemler diğer hastalarda olduğu gibi yapılır. Yeniden kapanma hastalarda sık görülen bir olaydır. Postoperatif SNİK riski yüksektir. Bisküit (solid) footplate de ise otosklerotik fokus footplatededir, annüler ligamanlar salimdir. Footplate in total çıkarılması fokusu tümüyle temizler ancak floating footplate riski yüksektir. POSTOPERATİF KOMPLİKASYONLAR Akut otitis media nadir ama ciddidir. Uygun antibiyotikle yoğun olarak tedavi edilmelidir aksi halde iç kulağa geçerek SNİK oluşabilir. Seröz labirentit, birkaç hafta süren başdönmelerinden sonra kaybolur. Stapedektominin en ciddi komplikasyonu menenjite yol açan süpüratif labirentitdir. Başlangıçta görülen fasial paralizi genellikle lokal anesteziklerin sonucudur. Fasial fonksiyonların yeniden kazanılışı 2-3 saatte tamamlanır. Eğer hemen görülen fasial paralizi devam ederse cerrahi travma muhtemeldir ve sinir incelenmeli ve 24 saat içinde dekompresyon yapılmalıdır. Operasyondan birkaç gün sonra olan fasial paralizi ödem veya hematoma bağlı olabilir. Vertigo hemen stapedektomi sonrası meydana gelebilir veya başlangıcı gecikebilir. Hemen ameliyat sonrası olan vertigo perilenf kaybı, direkt cerrahi travma veya ameliyat sonrası seröz labirentite bağlıdır ve genellikle birkaç gün içinde yatışır. Vertigo veya dengesizlik hissi birkaç günden fazla uzun sürerse sebep için araştırma yapılmalıdır. Mümkün olabilen sebepler şunlardır: Çökmüş taban, reperatif granüloma, fazla uzun protez ve oval pencere fistülü. Cerrahi 116
müdahale gereklidir. Benign paroksismal tip pozisyonel nistagmus stapes cerrahisinden sonra görülebilir ve genellikle sınırlıdır, fakat birkaç ay veya yıllar kalabilir. POSTOPERATİF KOMPLİKASYONLAR Akut otitis media Labirentit ve menenjit Fasial paralizi Postoperatif vertigo İletim tipi işleme kaybı İnkus nekrozu Tinnitus Tat bozukluğu ve ağız kuruması Flüktüasyon gösteren iletim tipi işitme kaybı, protezin uçlarından birinin gevşek bağlantısı sonucudur. İnkus uzun kolundan veya tabandan çıkmış olabilir. Tel halkayı sıkmak veya kaldırıp yerine uygun protez yerleştirmekle düzeltilir. Protezin fazla sıkılması (basınç nekrozu) veya doğrudan doğruya cerrahi inkusun uzun kolunun travma nedeniyle nekrozu görülebilir. İşitmede iyileşme olunca tinnitus çoğunlukla kaybolur. Fakat işitmede iyileşme olmasına rağmende persiste edebilir. Sebebi belli değildir. Koklear tutulum olabilir. Gecikmiş ani işitme kaybı Tat bozukluğu ve ağız kuruluğu, korda timpani Sensorinöral işitme kaybı problem yaratır. Eğer sinir gerilmişse kesmeyi Perilenf fistülü (oval pencere fistülü) Reperatif granuloma Hava- kemik aralığının persistansı Timpanik membran perforasyonu sinirinin kesilmesi veya gerilmesine bağlıdır. House a göre gerilme, kesilmeden daha fazla tavsiye eder. Ağız kuruluğu, tat bozukluğu 3-4 ay sonra geçebilir veya kalıcı olur. Oval pencere fistülü, stapedektomi sonrası birkaç gün veya aylar sonra olabilir. Vertigo ve dengesizlikle işitmenin aniden azalması, hasta kulakta dolgunluk hissi ve tinnitus mutad semptomlardır. Acil explorasyon ve obliterasyonla önceki seviye kazandırılabilir. Sensorinoral işitme kaybı (SNİK), stapesin travmatik mobilizasyonu, tur sesine bağlı akustik travma, vestibule kaçan parçaların temizlenmesi veya perilenf aspirasyonu sırasında membranöz labirentin zarar görmesi sonucunda olabilir. Ayrıca geç dönemde (aylar veya yıllar sonra) protezin vestibul içine doğru yer değiştirmesiyle de SNİK gelişir. Stapedektomi sonrası reperatif granülom oluşumu nadir (%1-2) fakat ciddi bir problemdir. Bu olay daha çok oval pencere etrafında gelfoam ve yağ dokusu kullanılan vakalarda görülür. Granülom, bir immünolojik reaksiyon veya greft dokusunun düşük dereceli bir infeksiyonu olarak düşünülür. Granülom orta kulağa veya vestibule sınırlı olabilir veya ikisini de tutabilir. 117
Granülom erken postoperatif peryodda (postop 1-6. haftalar) sıktır. SNİK ve vertigoya neden olur. Otoskopide posteriosuperior kadranda timpanik membranda ödem ve eritem görülür. Acil cerrahi eksplorasyon gereklidir. Erken müdahale ile granülomun çıkarımı işitmeyi kurtarabilir. Bazı olgularda da uygun cerrahiye rağmen hava-kemik aralığının persistansı görülür. Bazende timpanik membran perforasyonu olabilir. KAYNAKLAR 1. Akyıldız N. Kulak hastalıkları ve mikrocerrahisi I. Bilimsel tıp yayınevi, Ankara,1998. 2. Çelik O. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Asya tıp Kitabevi, 2. Baskı, 2007. 3. Koç C. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Güneş Kitabevleri, 2. Baskı, 2013. 4. Önerci M. Sorularla Kulak Burun Boğaz Hastalıkları, Güneş Kitabevi, Ankara 2001. 5. Cingi C. Kulak Burun Boğazda semptomlar. EA yayıncılık. İstanbul, 2009. 6. Önerci M. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Tanı ve Tedavide İlk Adım. Matsa Matbaacılık, Ankara 2002. 7. Bailey BJ, Calhoun KH. Kulak Burun Boğaz ve baş boyun cerrahisi atlası. Çeviri editörü: Gül Caner, Tayfun Kirazlı. Asya tıp Kitabevi, 1. Baskı, İzmir 2006. 8. Önerci M. Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi Hastalıkları, Hacettepe Üniversitesi Hastaneleri Basımevi, Ankara 2007. 9. Lee KJ. Essential otolaryngology Head Neck Surgery. Güneş Kitabevleri, 8. Baskı, 2004. 118