OLGU SUNUMU Mandibular agresif fibromatozis: Bir olgu sunumu Alparslan ESEN *, Hasan KÜÇÜKKOLBAŞI #, Ömer GÜNHAN SÜ Dişhek Fak Derg, 2012;21:83-87... Fibromatoses (Desmoid tumors) are histologically benign fibrous neoplasms arising from the musculoaponeurotic structures throughout the body. This tumor has been considered locally aggressive because of the infiltrative growth pattern, but it does not metastasize. Fibromatosis is a relatively well-known and frequently reported entity when cases involving the total body are considered; however, fibromatosis of the oral cavity is uncommon and is even more rare when it involves the mandible. A 64-year-female patient was referred to our clinic because of increasingly growing painless mass which involved the entire right alveolar ridge of the mandible. Local excision with wide margins of the tumor was performed. The patient was followed-up and showed no signs of recurrence 24 months post-surgery. The most effective treatment method of these rare lesions of the oral cavity is complete surgical excision with wide margins considering the possibility of recurrence. Additionally, it should always be kept in mind that these lesions formed in the oral cavity always invade the jaw bones except gingival fibromatoses. KEY WORDS Fibromatosis, Aggressive, Oral cavity Fibromatozlar, morfolojik sınıflandırmada fibröz konnektif doku lezyonlarından benign bir neoplazma olarak bilinir(1). Desmoid tümör olarak da isimlendirilen agresif fibromatozis (AF) uzak metastaz oluşturmamakla birlikte büyük boyutlara ulaşabilmekte ve dolayısıyla komşu anatomik yapılarda kompresyon, destrüksiyon ve infiltrayona sebep olabilmektedir. Bu yüzden lezyonun tam eksizyonu zordur ve rekürrens oranı da yüksektir (2). Klinik olarak AF, ağrısız, sert ve sıklıkla kısa zamanda büyüyen bir kitle şeklindedir. Daha az oranda ise ülserasyon, trismus, intraoral kanama, otalji, disfaji, dispne ve diş kayıpları da görülmektedir. Enkapsüle olmayan bu lezyon genel olarak çevresindeki kemik ya da yumuşak dokuya yapışır. Histolojik olarak ise AF, kollagen ve fibroblastik hücrelerden zengin, hiperkromatik veya atipik hücre nukleusundan yoksundur fakat farklı tümör kesitlerinde değişken selülarite gösterebilmektedir(3). Yıllardır farklı araştırmacılar tarafından değişik sınıflandırmalar yapılsa da * T.C Sağlık Bakanlığı Antalya Ağız ve Diş Sağlığı Merkezi Kırcami Polikliniği, Ağız, Diş ve Çene Cerrahisi Bölümü Antalya # Selçuk Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi Ağız,Diş,Çene Hastalıkları ve Cerrahisi AB Konya Gülhane Askeri Tıp Akademisi Patoloji Anabilim Dalı Ankara- Türkiye günümüzde en çok itibar edilen sınıflandırma Enzinger ve Weiss tarafından tanımlanan sınıflandırmadır(4) (Tablo1). Ekstra-abdominal fibromatozisler bir çok anatomik bölgede görülmekle birlikte en sık lokalize oldukları bölgeler sırt kasları ve pelvik bölgedir. Baş boyun bölgesinde ise daha nadir (% 5-10) olarak görülmektedirler (5). Fibromatozisler yenidoğandan yaşlılara kadar herhangi bir yaş grubunu etkilemekle beraber genellikle çocuklarda ve genç yetişkinlerde daha sık rastlanmaktadır. Bütün fibromatozislerin % 25 i 15 yaş altındaki çocuklarda görülmektedir (6). Bu makalede, yaşlı bir hastada büyük boyutlara ulaşmış bir fibromatozis olgusu sunulmaktadır. OLGU Başvuru Tarihi: 29 Mart 2011 Yayına Kabul Tarihi: 19 Nisan 2011 Altmış dört yaşında bir kadın hasta sağ mandibular bölgesinde şişlik şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Hastadan alınan anamnezde ilk olarak 7 yıl önce küçük bir şişlik şeklinde fark ettiği öğrenildi. Hasta, kitlenin giderek büyüdüğünü ve artık yemek yemesini ve konuşmasını engellediği için doktora müracaat etmeye karar verdiğini söyledi. Yapılan intraoral muayenede sağ mandibular molar bölgede, dişsiz alveolar kret üzerinde sert kıvamda büyük bir kitle görüldü (Resim 1). Kanamasız ve yüzeyi ülsere olmayan bu kitlenin 45,47 ve 48 numaralı dişleri tamamen kapatacak şekilde büyüdüğü, ayrıca 43 ve 44 numaralı dişlerde migrasyona sebep olduğu izlendi. Oral hijyenin kötü olmasına bağlı olarak bir çok 83
Mandibular agresif fibromatozis Cilt 21 Sayı 2 dişte çürük teşhis edildi. Ekstraoral muayenede sağ mandibula bölgesinde asimetri tespit edildi. Panoramik radyografide 46 numaralı dişin daha önce çekildiği, 45 numaralı dişte migrasyon olduğu gözlendi. Lezyon içerisinde bazı bölgelerde ossifikasyon izlendi. Kitlenin yerleştiği bölgede radyografik olarak kemik dokuda herhangi bir rezorbsiyon izlenmedi (Resim 2). Sistemik anamnezde hastanın hipertansiyon rahatsızlığı olduğu ancak düzenli olarak ilaçlarını kullandığı ve kontrol altında olduğu öğrenildi. Hastadan bilgilendirilmiş olur alındıktan sonra, genel anestezi altında kitle tamamen eksize edildi. Eksizyon sonrası kitlenin altındaki kemik dokuda litik alan oluştuğu görüldü. Kemik dokuda küretaj işlemi yapıldıktan sonra, kanama koterle kontrol altına alınıp bölge Resim 1. Sağ mandibular bölgede sert kıvamda, kanamsız büyük kitle. sütüre edildi. Histopatolojisinde iğsi fibroblastik hücrelerden oluşan stroma içinde lameller yapıda kemik trabeküllerine rastlandı (Resim 3). Büyük büyütmede ise kollagen lifleri arasında iğsi fibroblastik hücrelerden oluşan lezyon izlendi. Hücrelerde atipi-mitoz saptanmadı (Resim 4). Bu incelemeler sonucunda kitleye agresif fibromatozis teşhisi konuldu. Yapılan rutin kontroller sonucunda hastada 24 ay sonunda nüks izlenmedi (Resim 5-6). TARTIŞMA Fibromatozisler benign neoplastik bir transformasyon olduğu halde enkapsüle olmadıkları için ve infiltratif gelişmeleri nedeniyle eksize edilmeleri zor olan lezyonlardır. Uzak metastaz yapmamalarına rağmen lokal olarak agresif bir büyüme gösterirler. Bu nedenle nüks oranları yüksektir. Angiero ve ark. (2) yetişkinlerde oluşan fibromatozislerin rekürrens oranını % 35-65 olarak bildirmektedir. Hoos ve ark. (7) genel olarak ekstra-abdominal desmoid tümörlerde rekürrens oranını % 20-77, baş ve boyun bölgesinde oluşan tümörlerde ise % 46-62 olduğunu rapor etmektedir. Enzinger ve Shiraki (8) ye göre ise ekstra-abdominal fibromatozislerde bu oran % 15-30 dur. Etiyolojisi ve patogenezi kesin olarak bilinmemekle beraber bazı çalışmalar travma, endokrin ve genetik faktörler üzerinde durmuştur(9,10). Morioka ve ark (11) ise bu tümörün etiyolojisinde travma ile ilgili bir kanıt olmadığını ve kalıtsal yatkınlık ile doğrudan bir bağıntının da bulunmadığını bildirmektedir. Viral teori de ileri sürülmekte ise de şimdiye kadar herhangi bir virus izole edilememiştir(12). Literatürde mandibulada meydana gelmiş AF lerin hastalara göre yaş dağılımına bakıldığında geniş bir yaş ara- Tablo 1. Enzinger and Weiss ın sınıflandırması. Fibromatozislerin sınıflandırılması I. Superfisiyal (fascial) fibromatozisler A. Palmar fibromatozis (Dupuytren hastalığı) B. Plantar fibromatozis (Ledderhose hastalığı) C. Penile fibromatozis (Peyronie hastalığı) D. Knuckle pads II. Derin (musculoaponeurotic) fibromatozisler A. Ekstra-abdominal fibromatozis (ekstra-abdominal desmoid) B. Abdominal fibromatozis (abdominal desmoid) C. İntra-abdominal fibromatozis (intra-abdominal desmoid) 1. Pelvik fibromatozis 2. Mesenterik fibromatozis 3. Mesenterik fibromatozis (Gardner sendromlularda) 84
SÜ Dişhek Fak Derg, 2011 Esen, Küçükkolbaşı, Günhan lığında oluşabildikleri görülmektedir. Bu yüzden 5 yaş altında oluşan tümörlerde agresif infantil fibromatozis, 5-16 yaş arasında agresif juvenil fibromatozis ve yetişkinlerde oluştuğunda agresif fibromatozis olarak adlandırılmışlardır (1,13). Mandibulada oluşan AF lerin büyük çoğunluğunda ağrı yakınması olmadığı, diş mobilitesi, ağız açıklığında kısıtlılık, ülserasyon, kanama, disfaji ve otalji gibi diğer semptomlar ise çok daha nadir olarak rapor edilmiştir. Olguların bir kısmında (% 22) ise hızlı bir büyüme olduğu bildirilmiştir (5). Bu olguda da hastanın ağrı yakınması yoktu. Ancak kitlenin büyük boyutlara ulaşmasından dolayı hastada konuşma ve yutkunma güçlüğü yakınmaları vardı. Cerrahi tedavi uygulamalarında rezeksiyon veya eksizyon işleminde tümör sınırları tamamen alınmamışsa rekkürrens kaçınılmaz bir sonuç olarak görülmektedir. Randizo ve ark.14 mandibular periostu kaldırmaksızın total tümör eksizyonu yapmışlar ancak 2 yıl sonra nüks geliştiği için bölgeye parsiyel mandibular rezeksiyon yapmak zorunda kaldıklarını rapor etmişlerdir. Akama ve ark (15) da ilk operasyonda parsiyel mandibulektomi yaptıktan sonra ikinci defa tümör rezeksiyonu yapmak zorunda kalmışlardır. Schröder (16) ise mandibulaya infiltre olmuş, alt dudakta meydana gelmiş bir fibromatozisi dördüncü kez eksize edip ayrıca radyoterapi de uyguladıklarını bildirmiştir. Tullio ve ark (17) ise tümör kitlesini öncelikle kemoterapi ile küçültüp daha sonra cerrahi eksizyon yapmışlardır. Literatüre baktığımızda mandibulada oluşan AF olgularının cerrahi yöntemlerle tedavisinin, tümörün büyüklüğüne göre değiştiğini görmekteyiz. Bu cerrahi girişimler, periostun kaldırılması ile sınırlı olabilmekle beraber, mandibular korteksin kısmi rezeksiyonu veya daha büyük lezyonlarda parsiyel mandibulektomi gibi işlemleri içerebilmektedir. Rekonstrüksiyon için ise tek başına rekonstrüksiyon plakları veya iliak kemik, kostakondral veya fibula greftleri ile birlikte uygulandığı görülmektedir. Bu olguda hastaya total tümör eksizyonu uygulandıktan sonra mandibulada destrükte olmuş kemik bölgesine küretaj yapıldı ve mandibula korteksini içeren bu bölgeler nüks ola- Resim 2. Panoramik radyografta kitlenin çevresindeki dişlerde migrasyona sebep olduğu izlenmektedir. Kemik yapıda rezorbsiyon görülmemektedir. Resim 3. İğsi fibroblastik hücrelerden oluşan stroma içinde lameller yapıda kemik trabekülleri izlenmektedir. (HEX40) Resim 4. Büyük büyütme ile kollagen lifleri arasında iğsi fibroblastik hücrelerden oluşan lezyon görülmektedir. Hücrelerde atipi-mitoz saptanmamıştır. (HEX200) 85
Mandibular agresif fibromatozis Cilt 21 Sayı 2 sılığına karşın elmas frezler ile kaldırıldı. Ayrıca migrasyona uğramış 1. ve 2. premolar dişler de çekildi. İki yıldır takip edilen hastada herhangi bir nüks belirtisine rastlanmadı. Baş ve boyun bölgesinde oluşan fibromatozisler bu bölgedeki vital dokuları etkileyecek derecede büyüyebildiklerinden, her olguda sadece cerrahi yöntemler uygulanamayabilmektedir. Bu yüzden radyoterapi ve kemoterapi gibi tedavi yöntemleri de uygulanmaktadır (2). Radyoterapinin büyük AF olgularında tümörün kontrol altına alınmasında ve total tümör eksizyonunun sağlanmasında yardımcı bir tedavi yöntemi olduğu bildirilmektedir (18,19). Opere edilemeyen olgularda ilk tercih radyoterapi olsa da, radyoterapinin kontrendike olduğu durumlarda diğer tedavi seçeneği kemoterapidir (20). Kemoterapi protokolünde üçlü ilaç kombinasyonu (vincristine, actinomycin D ve cyclophosphamide) uygulanmaktadır (21). Eğer hastada östrojen reseptörü pozitif ise anti-östrojen ilaçlar (tamoxifen) da Resim 5. Hastanın 24 ay sonraki klinik görüntüsünde nüks izlenmedi. tatminkar sonuçlar vermektedir. Alternatif olarak testolactone, sulindac, warfarin ve vitamin K kombinasyonu da verilebilmektedir (22). Eksta-abdominal fibromatozisler lokal olarak agresif davranışlıdır ve tedavileri ise komplekstir. Burada fibröz lezyonlarda doğru teşhis için patoloji uzmanı tarafından yapılan histolojik değerlendirme büyük önem taşımaktadır. Önemli anatomik yapılara kadar uzanan lezyonların tedavisinde cerrah, patoloji ve onkoloji uzmanlarının görüş alışverişi içerisinde olmalarında büyük fayda olduğunu düşünmekteyiz. Mandibular agresif fibromatozis: Bir olgu sunumu Fibromatozlar (Desmoid Tümörler) tüm vücutta görülebilen, muskuloaponeurotik yapılardan kaynaklanan, benign fibröz neoplazmalardır. Bu tümör infiltratif büyüme paterni nedeniyle agresif olarak kabul edilmiştir ancak metastaz yapmamaktadır. Fibromatozis kısmen iyi bilinen bir tümördür ve sıklıkla tüm vücudu içeren vakaları bildirilmektedir. Ancak özellikle mandibulayı tutan oral kavitenin fibromatozisleri çok nadir olarak görülmektedir. 64 yaşındaki kadın bir hasta, mandibulanın sağ alveolar bölgesini içeren ve giderek büyüyen bir ağrısız kitle şikayetiyle kliniğimize başvurdu. Tümör, geniş marjinli bir lokal eksizyon ile alındı. 24 aylık bir cerrahi sonrası takip periyodu sonunda rekürrens görülmedi. Oral kavitede nadir görülen bu tür lezyonlarda en etkili tedavi yöntemi, olası bir rekürrensi de göz önünde bulundurarak geniş marjinli tam bir cerrahi eksizyondur. Bunun yanı sıra gingival fibromatozisler haricinde oral kavitede oluşan bu tümörlerin her zaman çene kemiklerine invaze olabileceği akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler: Fibromatozis, Agresif, Oral kavite Resim 6. 24 ay sonraki panoramik radyografik görüntüsü. 86
SÜ Dişhek Fak Derg, 2011 Esen, Küçükkolbaşı, Günhan KAYNAKLAR 1. Seper L, Bürger H, Vormoor J, Joos U, Kleinheinz J. Agressive fibromatosis involving the mandible-case report and review of the literature. Oral Surgery Oral Medicine Oral Pathology Oral Radiology and Endodontology, 2005;99:30-38. 2. Angiero F, Benedicenti S, Stefani M. Fibromatosis of the head and neck: Morpfological, immunohistochemical and clinical features. Anticancer Research, 2008;28:1725-32. 3. MacKenzie DH. The fibromatoses: a clinicopathological concept. British Medical Journal, 1972;4:277-81. 4. Enzinger FM, Weiss SW. Soft tissue tumors. 3rd ed. St Louis (Mo):Mosby, 1995;89:201-229, 231-68. 5. Fowler CB, Hartman KS, Brannon RB. Fibromatosis of the oral and paraoral region. Oral Surgery Oral Medicine Oral Pathology,1994;77:373-38. 6. Kransdorf MJ. Benign soft-tissue tumors in a large referral population: Distribution of specific diagnoses by age, sex, and location. American journal of roentgenology, 1995;164:395-402. 7. Hoos A, Lewis JJ, UristMJ, Shaha AR, Hawkins WG, Shah JP et al. Desmoid tumors of the head and neck- a clinical study of a rare entity. Head and Neck Surgery, 2000;22:814-21. 8. Enzinger FM, Shiraki M. Musculo-aponeurotic fibromatosis of the shoulder girdle (extra-abdominal desmoid). Analysis of thirty cases followed up for ten or more years. Cancer, 1967;20(7):1131-34. 9. Häyry P, Reitamo JJ, Tötterman S, Hopfner-Hallikainen D, Sivula A. The desmoid tumor. II. Analysis of factors possibly contributing to the etiology and growth behavior. American journal of clinical pathology, 1982;77:674-80. 10. Häyry P, Reitamo JJ, Vihko R, Jänne O, Scheinin TM, Tötterman S. The desmoid tumor. III. A biochemical and genetic analysis. American journal of clinical pathology, 1982;77:681-85 11. Morioka WT, Heath VC, Cantrell RW. Juvenile Fibromatosis. The Annals of otology, rhinology & laryngology,1979;88:324-26. 12. De Santis D. Fibromatosis of the mandible: case report and review of previous publications. The British journal of oral & maxillofacial surgery, 1998;36:383-88. 13. Petri III WH. Aggressive fibromatosis of the mandible. Journal of oral & maxillofacial surgery, 1982;40:663-67. 14. Randzio J, Schlegel D, Gokel JM, Remberger K. Infantile fibromatosis of the jaw. Fortschr Kiefer Gesichtschir. 1986;31:57 60. 15. Akama MK, Chindia ML, Guthua SW, Nyong o A. Extraabdominal fibromatosis invading the mandible: case report. East Afr Med J. 2002;79:49 51. 16. Schröder F. Aggressive fibromatosis. Dtsch Z Mund Kiefer Gesichts Chir. 1982;6:309 313. 17. Tullio A, Sesenna E, Raffaini M. Aggressive juvenile fibromatosis. Minerva Stomatol. 1990;39:7777 81. 18. Sherman NE, Romsdahl M, Evans H, Zagars G, Oswald MJ. Desmoid tumors: a 20-year radiotherapy experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1990;19:37 40. 19. Zlotecki RA, Scarborough MT, Morris CG, Berrey BH, Lind DS, Enneking WF, et al. External beam radiotherapy for primary and adjuvant management of aggressive fibromatosis. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2002;54:177 81. 20. Schmitt G, Mills EE, Levin V, Smit BJ, Boecker H, Pape H. Radiotherapy of aggressive fibromatosis. European journal of cancer, 1992;28:832-35. 21. Azzarelli A, Gronchi A, Bertulli R, Tesoro JD, Baratti D, Pennacchioli E, et al. Low dose chemotherapy with methotrexate and vinblastine for patients with advanced aggressive fibromatosis. Cancer. 2001;92:1259 64. 22. Wilken N, Tattersall MH. Endocrine therapy for desmoid tumors. Cancer, 1991;68:1384-88. Yazışma Adresi: Dr Alparslan ESEN Güzeloluk Mah. 1880 Sk. Pasha Konakları B. Blok Daire:14 Lara / Antalya / TÜRKİYE Phone: +90 533 429 21 09 e-mail: dtaesen @ hotmail.com ingilizce başlık yok kısa başlık kontrol edilmeli 87