Doğumsal kalp hastalığı ve PAH Dr. Gülten TAÇOY Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı
39 y kadın hasta Nefes darlığı, morarma ile başvurdu. 22 y iken (17 sene önce 1998) gebeliğin 3. ayında spontan abortus morarma, dispne 1998 eko sağ ventrikül büyük, sol ventrikül hipoplazik. Çift çıkışlı sağ ventrikül. IVS da geniş defekt. Aort ve pulmoner arterler yanyana seyirli olup, sağ ventrikülden çıkıyor EKG AV tam blok takip
1998 kalp kateterizasyonu PA:163/53/97 %77 RV:163/0 8 %78 AO:163/53 %78 RA: %59 VCS I %60 Tanı = Çift çıkışlı sağ ventrikül İnoperabl
2011 eko Geniş VSD Trunkus arteriyozus Tip I (Sol pulmoner arter trunkustan ayrılıyor)
A1 Tip I A2 Tip I II A3 Bir pulmoner arter trunkustan çıkmıyor A4 Aortik ark hipoplastik ya da interrupted yapıda Tip IV Pulmoner arter yok, MAPCA+
2012 eko Çift çıkışlı sağ ventrikül Sağ ventrikül geniş ve hipertrofik Geniş VSD Atriyoventriküler kapaklarda hafif orta yetmezlik
2013 Akciğer BT Dispne etiyo? PTE? Pulmoner trunkus geniş, 45 mm Her iki akciğerde yaygın mozaik perfüzyon alanları Morfolojik sağ atriyum sol ventriküle ve pulmoner artere, morfolojik sol atriyum ise sağ ventrikül ve aortaya açılmaktadır (CT)
Sağ ventrikül boyutu azalmış, sol ventrikül boyutları belirgin olarak artmıştır. Arkus aortada 3.5 cm lik kesim gelişmemiş olup, kesintiye uğramaktadır (aortik interruption) Distal arkus aorta geniş PDA vasıtası ile dolmaktadır
1.Çift çıkışlı sağ ventrikül 2.Trunkus arteriyozus 3.Doğumsal düzeltilmiş büyük damar transpozisyonu Trunkus arteriyozus %11 29 vakada sağ ventrikülden köken alır. En sık overriding yerleşim. Duktus açık ve geniş ise ciddi koarktasyon ya da interruptured aorta eşlik eder.
FM KB : 120/65 mmhg BVD Santral siyanoz+ Solunum sesleri N Kardiyovasküler sistem Ritmik, en iyi mitral odakta duyulan 3/6 sistolik üfürüm. Abdomen N Ekstremite PTÖ yok. Çomak parmak+
BNP 1743 6 dk yürüme mesafesi 150 metre
Holter EKG Minimum kalp hızı 40/dk gece saatlerinde Nadir VES+ VT AF SVT
EKO Geniş VSD Tek ventrikül Büyük arter transpozisyonu
I
III
BT
Eisenmenger sendromunda hedef odaklı tedavi ile egzersiz kapasitesi ve semptomlar düzelir. Hastalarda yaklaşık 8 yıl aynı tedavi ile stabil seyir sonrasında ikili üçlü tedavi gereksinimi Diller GP, ve ark. Disease targeting therapies in patients with Eisenmenger syndrome: Response to treatment and long term efficiency. International Journal of Cardiology 167 (2013) 840 847
Basit ve karmaşık doğumsal kalp hastalıklarına bağlı Eisenmenger sendromunda orta uzun dönemde Bosentan iyi tolere edilir. Long term effect of bosentan in pulmonary hypertension associated with complex congenital heart disease. Baptista R 1, Castro G, da Silva AM, Monteiro P, Providência LA. Rev Port Cardiol. 2013 Feb;32(2):123 9. Heart. 2007 Aug;93(8):974 6. Long term safety, tolerability and efficacy of bosentan in adults with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Diller GP 1, Dimopoulos K, Kaya MG, Harries C, Uebing A, Li W, Koltsida E, Gibbs JS, Gatzoulis MA. Taçoy G, Başer HD, Türkoğlu S, Cengel A. [The management of adult female patients with Eisenmenger syndrome and advanced pulmonary arterial hypertension treatment: single center experience and follow up for 5 years]. Turk Kardiyol Dern Ars. 2014 Sep;42(6):531 41
Modified WHO classification of maternal Cardiovascular risk application ESC Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy 2011
2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension
Sağ ventrikül miyokardında fibrozis sık aritmi ilişkisi? Broberg CS, Prasad SK, Carr C, Babu Narayan SV, Dimopoulos K, Gatzoulis MA. Myocardial fibrosis in Eisenmenger syndrome: a descriptive cohort study exploring associations of late gadolinium enhancement with clinical status and survival. J Cardiovasc Magn Reson. 2014 Sağlıklı kişilerle kıyaslandığında hayat beklentisi ES 20 yıl daha kısa fakat kompleks anomalilerde daha kötü Ölüm göstergeleri kötü fonksiyonel sınıf, kalp yetmezliği bulguları, aritmi varlığı, uzamış QRS ve QT süreleri. Gatzoulis MA, Beghetti M, Landzberg MJ, Galiè N. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: recent advances and future directions. Int J Cardiol. 2014 Dec 15;177(2):340 7