Retrorektal Tümörler. Retrorectal Tumors



Benzer belgeler
RETROREKTAL TÜMÖRLER. Resim 1. Retrorektal alan (2 no lu kaynaktan uyarlanmıştır).

Presakral Kist: Olgu Sunumu

LENFOMA NEDİR? Lenfoma lenf dokusunun kötü huylu tümörüne verilen genel bir isimdir.

GÖREV ANALİZİ 2. YAZILMA ÖĞRENİM HEDEFİ. Mesane ve üreterin normal ve patolojik özelliklerini belirler

ADRENAL KORTİKAL KANSER TEDAVİSİNDE LAPAROSKOPİK CERRAHİ

Türk Kolon ve Rektum Cerrahisi Derneği nin Resmi Yayın Organı Official Journal of Turkish Association of Colorectal Surgeons

Radyasyon Koliti Oluşturulmuş Sıçanlarda Ghrelinin Barsak Anastomozu Üzerine Etkisi Dr. Ebubekir Gündeş

Hipofiz adenomu; Prolaktin salgılayan hipofiz adenomu;

Göğüs Cerrahisi Alkın Yazıcıoğlu. Journal of Clinical and Analytical Medicine Göğüs Cerrahisi

HABİS KEMİK TÜMÖRLERİNDE ORTOPEDİK CERRAHİ YAKLAŞIM. Prof.Dr.Murat HIZ İ.Ü.Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji A.B.D.

Göğüs Cerrahisi Hakan Şimşek. Göğüs Cerrahisi. Journal of Clinical and Analytical Medicine

Santral Disseksiyon. Dr. İbrahim Ali ÖZEMİR. İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Genel Cerrahi Kliniği

EOZİNOFİLİK ÖZOFAJİT ANTALYA 2016 DR YÜKSEL ATEŞ BAYINDIR HASTANESİ ANKARA

Sağlık Bakanlığından Muaf Hekimin Ünvanı - Adı Soyadı. Bildiriyi Sunacak Kişi Ünvanı - Adı Soyadı. Bildiriyi Sunacak Kişi Kurumu

GÖĞÜS DUVARI TÜMÖRLERİ. PROF. DR. REFİK ÜLKÜ D.Ü Tıp Fak Göğüs Cerrahisi

Göğüs Cerrahisi Orhan Yücel. Göğüs Cerrahisi. Journal of Clinical and Analytical Medicine

Spinal Tumors. Başar Atalay M.D. Yeditepe University Faculty of Medicine Department of Neurosurgery. Tuesday, April 3, 12

DEĞERLENDİRME NOTU: Mehmet Buğra AHLATCI Mevlana Kalkınma Ajansı, Araştırma Etüt ve Planlama Birimi Uzmanı, Sosyolog

Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları ABD, Medikal Onkoloji BD Güldal Esendağlı

Tanı: Metastatik hastalık için patognomonik bir radyolojik. Tek veya muitipl nodüller iyi sınırlı veya difüz. Göğüs Cerrahisi Hasan Çaylak

Cerrahi Dışı Tedaviler

SÜREÇ YÖNETİMİ VE SÜREÇ İYİLEŞTİRME H.Ömer Gülseren > ogulseren@gmail.com

D- BU AMELİYATIN RİSKLERİ Bu ameliyatın taşıdığı bazı riskler/ komplikasyonlar vardır. Ameliyattaki riskler:

Safra Yolları Kanserlerinde SistemikTedaviler. Dr.M.Oktay TARHAN İzmir K.Ç.Ü. Atatürk E.A.H. Tıbbi Onkoloji Kliniği

DİFFÜZ GASTRİK KANSER TEDAVİSİNDE CERRAHİ TEDAVİ YETERLİ MİDİR? Dr. İlter Özer. Türkiye Yüksek İhtisas Hastanesi Gastroenteroloji Cerrahisi Kliniği

Total Mezorektal Eksizyon (TME) ve Getirdikleri. Prof. Dr. Ahmet Alponat Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı

ÜREME SAĞLIĞI BLOĞU GELİŞİM İZLEM DOSYASI

XVII. ULUSAL KANSER KONGRESİ

Primeri Bilinmeyen Aksiller Metastazda Cerrahi Yaklaşım. Dr. Ali İlker Filiz GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi Genel Cerrahi Servisi

LOKAL ILERI REKTUM TÜMÖRLERINDE

T.C AĞRI İBRAHİM ÇEÇEN ÜNİVERSİTESİ SAĞLIK YÜKSEKOKULU HEMŞİRELİK BÖLÜMÜ DÖNEM İÇİ UYGULAMA YÖNERGESİ BİRİNCİ BÖLÜM. Amaç, Kapsam, Dayanak ve Tanımlar

YÜKSEKÖĞRETİM KURUMLARI ENGELLİLER DANIŞMA VE KOORDİNASYON YÖNETMELİĞİ (1) BİRİNCİ BÖLÜM. Amaç, Kapsam, Dayanak ve Tanımlar

Küçük renal kitlelerde aktif izlem

T.C. SAĞLIK BAKANLIĞI TIPTA UZMANLIK KURULU. Endodonti Uzmanlık Eğitimi Müfredat Oluşturma ve Standart Belirleme Komisyonu

LAPAROSKOPİK KOLOREKTAL KANSER CERRAHİSİNİN ERKEN DÖNEM SONUÇLARI:251 OLGU

Araştırma Notu 15/177

Üniversitelerde Yabancı Dil Öğretimi

AKCİĞERİN NÖROENDOKRİN TÜMÖRLERİ. Doç. Dr. Mutlu DEMİRAY Bursa Medical Park Hastanesi

Akciğer Kanserinde Tanı Yöntemleri

YAYGIN ANKSİYETE BOZUKLUĞU OLAN HASTALARDA NÖROTİSİZM VE OLUMSUZ OTOMATİK DÜŞÜNCELER UZM. DR. GÜLNİHAL GÖKÇE ŞİMŞEK

Nüfus Planlaması Hizmetlerini Yürütecek Personelin Eğitimi. Görev, Yetki ve Sorumlulukları Hakkında Yönetmelik

1 OCAK 31 ARALIK 2009 ARASI ODAMIZ FUAR TEŞVİKLERİNİN ANALİZİ

İSTANBUL TİCARET ÜNİVERSİTESİ BİLGİSAYAR MÜHENDİSLİĞİ BÖLÜMÜ BİLGİSAYAR SİSTEMLERİ LABORATUARI YÜZEY DOLDURMA TEKNİKLERİ

SİİRT ÜNİVERSİTESİ UZAKTAN EĞİTİM UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ YÖNETMELİĞİ BİRİNCİ BÖLÜM. Amaç, Kapsam, Dayanak ve Tanımlar. Amaç

Rahim ağzı kanseri; Serviks tümörü; Cerviks kanseri; Cerviks tümörü; Cervix Ca;

Vaka Eşliğinde Güncel Pratik Yaklaşım: Oligometastatik Meme Kanserine Yaklaşım. Prof. Dr. Feyyaz ÖZDEMİR K.T.Ü Tıbbi Onkoloji B.D.

T.C. ERCİYES ÜNİVERSİTESİ MÜHENDİSLİK FAKÜLTESİ MEKATRONİK MÜHENDİSLİĞİ BÖLÜMÜ MEKATRONİK LABORATUVARI 1. BASINÇ, AKIŞ ve SEVİYE KONTROL DENEYLERİ

İŞLETMENİN TANIMI

BALIK YAĞI MI BALIK MI?

ALPHA ALTIN RAPORU ÖZET 26 Ocak 2016

fiekil 2 Menapoz sonras dönemde kistik, unilateral adneksiyel kitleye yaklafl m algoritmas (6)

Kadın İdrar İnkontinansı. Dr. M.NURİ BODAKÇİ

SAĞLIK TAZMİNAT ÖDEMELERİ

BEBEK VE ÇOCUK ÖLÜMLÜLÜĞÜ 9

DÜNYA EKONOMİK FORUMU KÜRESEL CİNSİYET AYRIMI RAPORU, Hazırlayanlar. Ricardo Hausmann, Harvard Üniversitesi

BİYOEŞDEĞERLİK ÇALIŞMALARINDA KLİNİK PROBLEMLERİN BİR KAÇ ÖZEL OLGUYLA KISA DEĞERLENDİRİLMESİ Prof.Dr.Aydin Erenmemişoğlu

KAHRAMANMARAŞ SÜTÇÜ İMAM ÜNİVERSİTESİ BİLİMSEL DERGİLER YÖNERGESİ BİRİNCİ BÖLÜM Amaç, Kapsam, Dayanak ve Tanımlar

İNTRAVEZİKAL (MESANE İÇİNE) BACİLLUS CALMETTE GUERİN (BCG) İMMÜNOTERAPİSİ. Soyadı:... Doğum tarihi: Protokol No:... Baba adı: Ana adı:..

Diferansiye Tiroid Kanserlerinde tiroid beze yönelik cerrahi, boyutları, üst ve alt laringeal sinire ve paratiroid bezlere yaklaşım. Dr.

Türkiye Ekonomi Politikaları Araştırma Vakfı Değerlendirme Notu Sayfa1

2. Söz konusu koruma amaçlı imar planı üst ölçek plana aykırı hususlar içermektedir.

RADYASYONDAN KORUNMA UZMANLARI DERNEĞİ (RADKOR) NİN

ATAÇ Bilgilendirme Politikası

Meme Radyoterapisi sonrası komplikasyonlar. Dr. Görkem Aksu Kocaeli Tıp Fakültesi Radyasyon Onkolojisi AD

Lokal İleri Evre Küçük Hücreli Dışı Akciğer Kanseri Tedavisi

ALPHA ALTIN RAPORU ÖZET 10 Kasım 2015

Parti Program ve Tüzüklerin Feminist Perspektiften Değerlendirilmesi i

HEMŞİRELİK BÖLÜMÜ İNTÖRN PROGRAMI UYGULAMA ESASLARI BİRİNCİ BÖLÜM Amaç, Kapsam, Dayanak ve Tanımlar

ADRENAL KİTLELERK TLELERİNDE DR. FATİH H TUNCA İSTANBUL TIP FAKÜLTES LTESİ GENEL CERRAHİ

TRAKEA CERRAHİSİNDE TEMEL PRENSİPLER

SERMAYE ġġrketlerġnde KAR DAĞITIMI VE ÖNEMĠ

Lokal Hastalıkta Hangi Hasta Opere Edilmeli? Doç. Dr. Serdar Akyıldız E ge Ü n i v e r sitesi Tı p Fakültesi K B B Hastalıkları Anabilim D a l ı

Banka Kredileri E ilim Anketi nin 2015 y ilk çeyrek verileri, Türkiye Cumhuriyet Merkez Bankas (TCMB) taraf ndan 10 Nisan 2015 tarihinde yay mland.

ANALOG LABORATUARI İÇİN BAZI GEREKLİ BİLGİLER

Küçük Hücre-Dışı Akciğer Kanserinde Tanı ve Tedavi

ANKARA EMEKLİLİK A.Ş GELİR AMAÇLI ULUSLARARASI BORÇLANMA ARAÇLARI EMEKLİLİK YATIRIM FONU ÜÇÜNCÜ 3 AYLIK RAPOR

Karaciğer Metastazlarının Cerrahi Tedavisi. Dr. Orhan Bilge İ.Ü. İst. Tıp Fakültesi Genel Cerrahi ABD

KİTAP İNCELEMESİ. Matematiksel Kavram Yanılgıları ve Çözüm Önerileri. Tamer KUTLUCA 1. Editörler. Mehmet Fatih ÖZMANTAR Erhan BİNGÖLBALİ Hatice AKKOÇ

HAYALi ihracatln BOYUTLARI

Ara Dönem Faaliyet Raporu MART 2014

29 yaşında erkek aktif şikayeti yok. sağ sürrenal lojda yaklaşık 3 cm lik solid kitlesel lezyon saptanması. üzerine hasta polikliniğimize başvurdu

Adneksiyel Kitlelerde Maligniteyi Predikte Eden Faktörler

Küçük Hücre-Dışı Akciğer Kanserinde Cerrahi Tedavi. 01 Kasım 2010 Pazartesi

İNOVASYON GÖSTERGELERİ VE KAYSERİ:KARŞILAŞTIRMALI BİR ANALİZ. Prof. Dr. Hayriye ATİK 16 Haziran 2015

TDS 220 İŞÇİ SAĞLIĞI ve İŞ GÜVENLİĞİ

Küçük Hücre-Dışı Akciğer Kanserinde Cerrahi Tedavi. 18 Ocak 12 Çarşamba

İZMİR KÂTİP ÇELEBİ ÜNİVERSİTESİ ENGELSİZ ÜNİVERSİTE KOORDİNATÖRLÜĞÜ VE ENGELLİ ÖĞRENCİ BİRİMİ ÇALIŞMA USUL VE ESASLARI BİRİNCİ BÖLÜM

Üriner sistemde yer alan organların görüntülenmesi

Sürdürülebilir sosyal güvenli in önündeki zorluklar

AMASYA ÜNĠVERSĠTESĠ AVRUPA KREDĠ TRANSFER SĠSTEMĠ (ECTS/AKTS) UYGULAMA YÖNERGESĠ. BĠRĠNCĠ BÖLÜM Amaç-Kapsam-Dayanak-Tanımlar

İnoperabl Evre III ve Evre IV Malign Melanomda İmmünoterapi TOG Malin Melanom ve Deri kanserleri grubu. Prof Dr Melek Köksal Erkişi

2. MUĞLA MULTİDİSİPLİNER ONKOLOJİK ARAŞTIRMALAR SEMPOZYUMU. ""Her Yönü ile Kanserde Tartışmalı Konular"" (MORE 2018) 05 Ekim 2018 CUMA

HEMiHYPERTROFi YAPAN BR NÖROFisROM VAK'ASI ÖZET

BİR SAYININ ÖZÜ VE DÖRT İŞLEM

Azospermi Nedir, Belirtileri Nedir, Nas l Tedavi Edilir?

SİRKÜLER. 1.5-Adi ortaklığın malları, ortaklığın iştirak halinde mülkiyet konusu varlıklarıdır.

Bilişim Sistemleri. Modelleme, Analiz ve Tasarım. Yrd. Doç. Dr. Alper GÖKSU

Performance of Cytoreductive Surgery and early postoperative intraperitoneal chemotherapy in a Gastric Carcinoma Patient with Huge Krukenberg tumor

YÖNETMELİK ANKARA ÜNİVERSİTESİ YABANCI DİL EĞİTİM VE ÖĞRETİM YÖNETMELİĞİ BİRİNCİ BÖLÜM. Amaç, Kapsam, Dayanak ve Tanımlar

KAVRAMLAR. Büyüme ve Gelişme. Büyüme. Büyüme ile Gelişme birbirlerinden farklı kavramlardır.

Transkript:

TEMEL KONU - GÜNCELLEME Retrorektal Tümörler Retrorectal Tumors Sezaİ Leventoğlu, B.Bülent Menteş Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Genel Cerrahi Anabilim Dalı, ANKARA ABSTRACT Retrorectal tumors are rare, the differential diagnosis is extensive, and their discovery is notoriously difficult and late. A high index of suspicion is needed to identify these patients. Once a benign or malignant retrorectal lesion is discovered and histologically diagnosed, it should be treated, even if the patient is asymptomatic. CT and MRI imaging can help differentiate between benign and malignant, cystic and solid and accurately define extent of adjacent organ and bony involvement to guide operative planning. Completely cystic lesions, in general, do not require preoperative biopsy unless malignancy is suspected. All solid tumors and heterogenous cysts should be considered for biopsy to rule out malignancy, guide neoadjuvant therapy, and plan extent of resection. Biopsies should be done transperineally or parasacrally. An aggressive approach, by an experienced, multidisciplinary team, that can achieve a tumor-free, en bloc resection, avoid tumor violation, restore spinopelvic stability, and minimize intraoperative and postoperative complications, should decrease the risk of local recurrence and improve survival. Retrorektal ya da presakral bölgedeki kitleler nadiren görülmektedir. Referans merkezlerde bu tümörlerin insidansı 1/40.000-63.000 olarak bildirilmiştir. 1 Çok nadir görülmesine rağmen, genel cerrahların çoğu kariyerlerinin bir döneminde en az bir kez retrorektal tümörler ile karşılaşmıştır. 1 Tümoral kitlelerin büyük bir kısmı benign olmakla beraber malign de olabilmektedir. Bu yüzden agresif cerrahilere ihtiyaç duyulabilmektedir. Retrorektal bölgedeki kitlelere hatalı tanı konulması ve uygunsuz cerrahi tedavi edilmesi sonucunda ciddi ve geri dönüşümü olmayan komplikasyonlar ortaya çıkabilmektedir. Bu nedenle retrorektal kitle ile gelen hastanın semptomatolojisinin bilinmesi, tanı için doğru algoritmin seçilmesi ve de en önemlisi uygun şekilde cerrahi olarak tedavi edilmesi gerekmektedir. 2 Görüntüleme yöntemlerinde ileri teknolojilerin uygulanması, tümör biyolojisinin daha iyi anlaşılması, adjuvant kemoradyoterapi uygulama- M R RRA İletişim Adresi: Dr. Sezai LEVENTOĞLU, 76. Sokak 3/4 06510 Emek- ANKARA e-posta: sleventoglu@gazi.edu.tr Kolon Rektum Hast Derg 2007;17:61-69 Resim 1. Retrorektal bölge. M: Mesane, R:Rektum, RRA: Retrorektal alan

62 LEVENTOGLU ve ark. Kolon Rektum Hast Derg, Haziran 2007 Tablo 1. Retrorektal tümörlerin sınıflandırılması. 3 Konjenital Benign Gelişimsel kistler (teratoma, epidermoid, dermoid, mukus salılayan) Rektal duplikasyon (Resim 2) Anterior sakral meningosel Malign Kordoma Teratokarsinoma Nörojenik Benign Nörofibroma Şvannoma (Nörilemoma) Ganglionöroma Malign Nöroblastoma Ganglionöroblastoma Ependimoma Periferik sinir kılıfından kaynaklana malign tümörler (Malign şvannoma, nörofibrosarkoma, nörojenik sarkoma) Osseöz Benign Giant-cell tümör Osteoblastoma Anevrizmal kemik kisti Malign Osteojenik sarkoma Ewing sarkoma Myeloma Kondrosarkoma Diğerleri Benign Lipoma Fibroma Leomyoma Hemanjioma Endotelioma Desmoid (lokal agresif ) Malign Liposarkoma Fibrosarkoma/malign fibröz histiositoma Leomyosarkoma Hemanjioperistoma 5 (Resim 3) Metastatik karsinoma Diğer Ektopik böbrek Hematoma Abse A B Resim 2. Rektal duplikasyon kisti A. CT görünümü, B. Peroperatif görünümü (B. Menteş arşivinden). ları ve de daha agresif cerrahi yaklaşımlar sayesinde, retrorektal alandaki tümörlerin tanı ve tedavisinde son yıllarda önemli gelişmeler olmaktadır. 3 Retrorektal tümörlerin değerlendirilmesinde ve tedavi yaklaşımında yumuşak dokuları, sinir ve kemik yapıları içeren pelvik anatominin doğru anlaşılması çok önemlidir. Retrorektal ya da presakral alan anteriorde rektumun fasya propriası, posteriorde sakrumun üzerini örten presakral fasya, laterallerde rektum, üreterler ve iliak damarların bulunduğu alan olarak tanımlanmıştır (Resim 1). Retrorektal alan superiorde rektum

Vol. 17, No. 2 RETROREKTAL TÜMÖRLER 63 A B Resim 3. A. MRI da radyopak tutan retrorektal kitle görünümü, B. Kitlenin makroskopik görünümü (Hemangioperisitoma) (B. Menteş arşivinden). peritoneal refleksiyonuna, inferiorde anorektal bileşkenin 3-5 cm proksimaline uzanan Waldeyer fasyaya uzanım göstermektedir. 2 Retrorektal alanda bulunan lezyonlar konjenital ya da akkiz, benign ya da malign olarak sınıflandırılmaktadır. Bu lezyonların 2/3 ü konjenital olup bunların da 2/3 ü benign olarak bildirilmiştir. Yumuşak doku, sinir, yağ ve vasküler yapılardan oluşan bu potansiyel alan oldukça karmaşık embriyolojik gelişime sahiptir. Bölgedeki üç farklı germinal tabakadan kaynaklanan totipatansiyel hücreleri içerdiğinden bunlardan meydana gelen tümöral lezyonlar da farklı farklıdır. Uhlig ve Johnson tarafından ilk kez retrorektal tümörler konjenital, nörojenik, osseöz ve diğerleri olmak üzere 4 ana başlık altında toplanmış ve daha sonraları bu sınıflama modifiye edilmiştir (Tablo 1). 3,4 Alt gruplardaki lezyonların benign ve malign olarak sınıflanmasının cerrahi yaklaşımlar açısından çok önemli olduğu vurgulanmıştır. Konjenital Kistler Epidermoid kistler, ektodermal tübün kapanma defekti sonucu ortaya çıkmaktadır. Histolojik olarak stratifiye skuamoz hücrelerden köken almaktadır. Tipik olarak benigndir (Resim 4). Dermoid kistler, histolojik olarak stratifiye skuamoz hücreleri ve deri ekleri içermesine rağmen ektodermden kaynaklanmaktadır. Genellikle benign A B Resim 4. Epidermoid kist A. Peroperatif görünümü, B. Makroskopik görünümü (B. Menteş arşivinden).

64 LEVENTOGLU ve ark. Kolon Rektum Hast Derg, Haziran 2007 B Resim 5. Tailgut kist A. CT görünümü, B. Makroskopik görünümü (B. Menteş arşivinden). olarak bilinmektedir. Epidermoid ve dermoid kist cidarları ince olduğundan sıklıkla deri yüzeyi ile ilişkilidir ve de postanal gamzelenmeyle karekterizedir. Kadınlarda daha sıklıkla bulunmaktadır ve infekte olma riski yüksektir. Bu nedenle perianal abse hatalı tanısı konularak drene edilebilmektedir. Enterojenöz kistler, endodermal dokudan köken aldığı için skuamöz, kuboidal ve kolumnar epitelleri içerebilmektedir. Bu lezyonlar, bir dominant kist ve birden çok küçük kistler şeklinde ortaya çıkabilmektedir. Sıklıkla kadınlarda görülüp, infekte olma şansı çok yüksektir. Genellikle benigndirler, ancak çok nadir olarak rektal duplikasyon içinde malign transformasyon gösteren tipleri vaka takdimi olarak bildirilmiştir. 6 Tailgut kistler, kistik hemartoma ya da multilokuler kist olarak da bildirilmektedir. 6 Malign transformasyonu nadirdir (Resim 5). Teratomalar, üç germ tabakasını içeren totipotansiyel hücrelerden köken olan gerçek bir neoplazmdır. Malign transformasyon gösterebilir. Hücre farklılaşmasına göre matür ya da inmatür tümörler olarak bildirilebilir. Pediatrik yaş grubunda bayanlarda sıklıkla görülmektedir. Sıklıkla vertebra, üriner sistem ve anorektumun anomalileri birliktelik göstermektedir. Yetişkinlerde malign dejenerasyon %40-50 olarak bildirilmiştir. 8,9 Cerrahi olarak yetersiz ya da parsiyel olarak çıkarılması malign dejenerasyon olasılığını arttırır. Bu nedenle infekte olup, perianal abse ya da fistül gelişebildiği bildirilmiştir. Tanı gecikmesi durumunda kitle gözle görülebilir boyutlara kısa sürede ulaşabilmektedir. 10 Sakrokoksigeal kordoma, sıklıkla maligndirler. Spinal vertebranın herhangi bir yerinden kaynaklanabilmektedir. %50 sinden fazlası sakrumdan köken almaktadır. Özellikle erkeklerde ve nadiren de 30 yaşından gençlerde ortaya çıkabilmektedir. 11 Yumuşak, jelatinöz kıvamda olan bu tümörler kemik ve de yumuşak dokulara yayılım göstermektedir. Tümördeki hemoraji ve nekroz sonucu kalsifikasyonlar ortay çıkabilir ve psödokapsül formasyonu meydana getirebilir. Sıklıkla otururken pelviste, gluteal bölgelerde ve belde ağrı semptomları verir ve ayağa kalkınca, yürüyünce bu şikayetlerinin rahatladığını ifade etmektedirler. Tanı konulması çoğunlukla geciktiği için, kitle belirgin boyutlara ulaşabilmektedir. Anterior sakral menengioma, presakral kist ya da lipomların kombinasyonu gibi görülebilir. Konsti- Resim 6. Retrorektal gastrointestinal stromal tümör MR görünümü (B. Menteş arşivinden).

Vol. 17, No. 2 RETROREKTAL TÜMÖRLER 65 pasyon, bel ağrısı, öksürürken ya da ıkınırken sıklıkla agreve olan baş ağrısı tipik semptomlarıdır. Spina bifida, uterin/vajinal duplikasyon, üriner trakt ya da anal malformasyonlar gibi diğer konjenital anomalilerle ilişkili olabilmektedir. Cerrahi tedavisi dural defektin kapatılmasıdır. Nörojenik tümörler, nörilemoma, ganglionöroma, ganglionöroblastoma gibi tümörleri içermektedir. Mayo kliniğin geniş serilerinde en sık görülen malign nörojenik lezyonlardan biri nörilemoma olup, sıklıkla erkeklerde ve de herhangi bir yaş grubunda görülmektedir. 1 Nörojenik tümörler yavaş büyüyerek, belirgin hale gelebilmektedir. Preoperatif benign ya da malign ayrımı yapılması zordur, ancak operatif yaklaşımın seçiminde oldukça önemlidir. Osseöz tümörler, kondrosarkoma, osteosarkoma, myeloma ve Ewing sarkomu gibi tümörlerdir. Kemik, kıkırdak, fibröz doku ve kemik iliğinden orjin alırlar. Hızlı olarak büyüdükleri için sıklıkla belirgin hale gelir. En çok akciğere metastaz yapmaktadır. Tüm retrorektal alandaki osseöz tümörler sakral yıkımla birliktelik gösterir. Benign olup, lokalize sakral yıkım yapıp, akciğer metastazı da yapabildiği bildirilmiştir. Genel olarak retrorektal tümörler çoğunlukla kadınlarda görülmektedir ve sıklıkla da kistik lezyonlardır. Kordoma gibi çoğu solid tümörler ise sıklıkla erkeklerde ortaya çıkmaktadır. Benign lezyonlar sıklıkla asemptomatik olup, kadınlarda jinekolojijk muayene esnasında insidental olarak saptanmaktadır. Bunun aksine malign tümörler ise çoğunlukla semptomatiktir, ancak yine de tespit edilmesi gecikebilmektedir. Tanı ve tedavi Retrorektal tümörler genellikle klinik olarak sessiz tümörler olduğu için rektal ya da jinekolojik muayene esnasında rastlantısal olarak saptanmaktadır. Semptomları geniş yelpaze de olduğu için, uzun süren perineal ve bel ağrısı durumlarında akla getirilmelidir. Ağrı genellikle otururken artmakta, ayağa kalkmakla, yürümekle kaybolmaktadır. Mayo kliniğin serisinde ağrı en sık görülen semptom olarak bildirilmiştir. Malign ve benign lezyonlar karşılaştırıldığında malign lezyonlarda ağrı daha çok ön plana çıkmaktadır (sırası ile %88, %39). 1 Perineal bölgede uzun süreli ağrılarının olması nedeniyle perineal abse ya da pilonidal sinüs apsesi ile sıklıkla karıştırılmaktadır. Tekrarlayan anal fistül operasyonlarında, dentate çizgide süregelen infeksiyon varlığında, postanal gamzelenme, dolgunluk hissi ve prekoksigeal hassasiyette klinisyen retrorektal kitleler yönünden uyanık olmalıdır. Osseöz tümörler bel ağrısı ve/veya perineal ağrı şikayetleri ile kendini göstermektedir. Hatta bazı hastalar çeşitli kliniklerde perineal ve bel ağrısı için herhangi bir çözüm bulamayıp, psikiyatri servislerine konsülte edilmektedir. Makroskopik olarak büyük tümörleri olan hastalarda konstipasyon, fekal ya da üriner inkontinens, sakral sinir kökünün tutulmasına bağlı seksüel disfonksiyon şikayetleri ortaya çıkabilmektedir. Bu şikayetleri olan hastalar dikkatli olarak değerlendirilmeli, perineal ve rektal muayeneleri mutlaka özenli bir şekilde yapılmalıdır. Mayo kliniğin serisinde, retrorektal tümörlerin %97 sinin rektal muayenede palpe edildiği bildirilmiştir. 1 Rektal muayene ile kitlenin üst seviyesi, fisksasyon derecesi, prostat gibi diğer pelvik organlarla ilişkisinin değerlendirilmesi önemlidir. Rijit ya da fleksible sigmoidoskopi ile retrorektal kitlenin rektum mukozasına penetrasyonu ve intralumünal patolojinin varlığı ekarte edilmelidir. Nörolojik muayene ile sakral sinir ve kas reflekslerinin değerlendirilmesi zorunludur. Bu muayene ekstensif lokal tümör invazyonunun tanısında yardımcı olabilir. Tanısal testler Retrorektal kitlelerin varlığında basit görüntüleme tetkiklerinden (iki yönlü sakral grafi) başlayarak daha kompleks yöntemlerden (CT, MRI, endorektal ultrasonografi) yararlanılmaktadır. Sakral direkt grafilerde, kordoma gibi retrorektal tümörlerde sakral kemikte osseöz genişleme, yıkım, kalsifikasyonlar görülebilmektedir. Pelvik CT lezyonun solid ya da kisti ayırıcı tanısında ve mesane, üreterler ve rektum gibi komşu organlarla ilişkisi açısından önemli rol oynamaktadır. MRI ise birçok planda çekilebildiğinden retrorektal lezyonun sakruma göre seviyesini ve de özellikle sagital kesitlerinde sakrektomi gerekip gerekmediği konusunda bilgi vermektedir. MRI kord anomalilerinin değerlendirilmesinde CT ye göre daha sensitiftir. Diğer bir üstünlüğü de kemik yapıların tutulumun daha net olarak değerlendirilebilmesidir. Gadolinyum MRI ın neoadjuvant tedavi öncesinde, uygulanması aşamasında ve sonrasında mevcut retrorektal kitlenin volümünün ve tedaviye yanıtının değerlendirilmesinde oldukça etkili olduğu gösterilmiştir. Preoperatif biopsi Tarih boyunca retrorektal tümörlerden preoperatif

66 LEVENTOGLU ve ark. Kolon Rektum Hast Derg, Haziran 2007 Resim 7. Posterior sagital yaklaşım (B. Menteş arşivinden). dönemde tanısal amaçlı alınan biyopsi ve uygulama yöntemleri genel cerrahlar tarafından tartışılmaktadır. Biyopsinin nereden uygulanacağı çok önemli bir konudur. Daha önceleri rezektabl bir retrorektal kitleden preoperatif biyopsi yapılması kesinlikle kontrindikasyon olarak kabul edilmekteydi. Özellikle Mayo klinik yetersiz doku tanısı, farklı planlarda geçiş tumor spillage, kanama, infeksiyon ve cerrahi stratejiyi değiştirmemesi gibi nedenlerle preoperatif biyopsiyi önermemektedir. 1,12 Bazı yayınlarda ise sadece solid kitlelerden örnekleme yapılmasının faydalı Resim 8. Posterior sagital yaklaşımda retrorektal kitlenin görünümü (B. Menteş arşivinden). olabileceği bildirilmiştir. 13-15 Ewing sarkoma, osteojenik sarkoma ve nörofibrosarkoma gibi neoadjuvant tedaviye iyi yanıt veren retrorektal tümörlerin tedavi öncesi tanısı için biyopsi gerekli olmaktadır. Retrorektal kitlelerden preoperatif biyopsinin transrektal ya da transvajinal yoldan yapılması kesinlikle önerilmemektedir. 3 Çünkü kistik lezyonların biyopsi ile infekte olması durumunda mevcut kitlenin tamamen çıkarılması çok daha zor olacak ve de postoperatif komplikasyon gelişme ve tekrarlama olasılığı artacaktır. Dikkatsiz bir şekilde transrektal yoldan retrorektal A Semptomlar Rektal muayene Retrorektal kitle Tanısal görüntüleme CT, MR ya da PET CT, Sakral grafi Pür kistik lezyon Solid ya da heterojenöz kistik lezyon Tablo 2. Retrorektal kitlelere yaklaşım (A). 3

Vol. 17, No. 2 RETROREKTAL TÜMÖRLER 67 bölgedeki meningeosel gibi bir kitleden biyopsi alınılması durumunda menenjit gelişme ihtimali artacak ve hatta mortal seyredebilecektir. Önemli olan bir diğer konu ise, mevcut biyopsi traktının da en blok çıkarılacak spesimene dahil etme zorunluluğudur. Pelvik tümörlere yaklaşımda ve değerlendirilmesinde oldukça deneyimli olan bir radyolog tarafından retrorektal alandaki lezyonlara biyopsi yapılması gerekmektedir. Genellikle transperineal ve parasakral biyopsi yapılması en ideal olarak kabul edilmektedir. 3 Özellikle transperitoneal, transvajinal ve transrektal biyopsiden kaçınılmalıdır. Neoadjuvant tedavinin rolü Kondrosarkoma, kordoma gibi bazı retrorektal tümörlerin kemoradyoterapiye cevabı kötüyken, bazılarının ise özellikle radyoterapiye cevabı çok iyidir. Bu sayede radyoterapi sonrası lokal nüks oranları gerilemiştir. Radyoterapi özellikle çok büyük tümörlerde preoperatif dönemde kitlenin küçültülmesi ve rezeksiyon yapılabilir hale gelmesi açısından oldukça etkilidir. 3 Böylece daha sınırlı miktarda doku çıkarılmış olunmaktadır. Aynı zamanda intraoperatif komplikasyon gelişme ihtimali de azalacaktır. Neoadjuvant kemoterapi özellikle Ewing sarkoma ve osteojenik sarkomada çok değerlidir. Hatta bazen lenfoma ve Ewing sarkoma neoadjuvant kemoterapi sonrası tamamen Resim 9. Perineal yaklaşım (B. Menteş arşivinden). kaybolmakta ve cerrahi dahi gerektirmeyebilmektedir. Adjuvant kemoterapi konusunda deneyimler sınırlıdır. Ancak 3 yıllık yaşam beklentisi açısından kemoterapi verilen grupta hastalıksız yaşam %72 iken, verilmeyen grupta %60 olarak bildirilmiştir. 3 İstatistiksel olarak belirgin bir fark saptanmamıştır. Bu konu ile ilgili klinik ve deneysel çalışmalar devam etmektedir. Cerrahi tedavi Cerrahideki en önemli problem retrorektal kitlelere nasıl yaklaşılacağıdır. Cerrahi yaklaşımın seçimi ret- B Pür kistik lezyon Meningeosel Gelişimsel kist S 3 S 3 Duranın bağlanması Posterior yaklaşım Kist+/- koksiks eksizyonu Anterior ya da Kombine yaklaşım Kist+/- koksiks Tablo 2. Retrorektal kitlelere yaklaşım (B). 3

68 LEVENTOGLU ve ark. Kolon Rektum Hast Derg, Haziran 2007 C Solid ya da Heterojenöz kistik lezyon Biopsi Benign Primer Malignensi SSS* tutulumu Primerin metastatik hastalığı Evet Hayır Hayır Evet Laminektomi S 3 S 3 Neodjuvent tedavi Evet Rezektable Posterior yaklaşım Anterior ya da kombine yaklaşım Evet Hayır Hayır En-blok onkolojik rezeksiyon Kemoterapi +/- Palyatif rezeksiyon Tedavi sonrası yeniden evreleme Rezektable kitle Tablo 2. Rekrorektal kitlelere yaklaşım (C). 3 * SSS: Santral sinir sistemi. Evet Hayır rorektal kitlelerin en blok rezeksiyonunda çok önemlidir. Anterior (abdominal), posterior sagital ya da perineal ve kombine yaklaşımlar tercih edilebilmektedir (Resim 7-9). CT ve MRI, retrorektal kitlenin rezeksiyon sınırlarının belirlenmesinde ve de özellikle tümörün sakruma göre seviyesinin belirlenmesinde çok değerli tanı yöntemleridir. Sakral 3 (S 3 ) seviyesinin retrorektal kitlelere cerrahi yaklaşımda kritik rolü bulunmaktadır. Küçük ve S 3 seviyesinin altındaki lezyonlar transperineal olarak parasakral insizyonla çıkarılabilir. Bunun aksine S 3 seviyesinin üzerindeki ve de büyük tümörlerde ise genellikle tercih edilen anterior+posterior kombine yaklaşımdır. Bu yaklaşımlardan posterior sagital yaklaşımın seçilmesindeki nedenler olarak ulaşılabilirlik (accessibility), exposure ve koksiks rezeksiyonu sayılabilmektedir. 2 Retrorektal kitlelere yaklaşım ve cerrahi tedavi Tablo 2 (A,B,C) de özetlenmiştir. Retrorektal kitlelerin cerrahi tedavisinin başarılı sonuçları lezyonun doğal seyrine ve rezeksiyonun yeterliliğine bağlı olduğu bildirilmiştir. Malign tümörlerde özellikle çevreye geniş tutulum gösteren ya da cerrahi esnasında tümör bütünlüğü bozulmuş vakalarda lokal nüks oranı yüksek olup, kümülatif sonuçlarının kötü olduğu gösterilmiştir. Literatüre bakıldığında malign tümörlerinin çoğunun yetersiz rezeke edilmesi ve onkolojik prensipler dışında hareket edilmesi nedeniyle kötü prognoz sergilediği bildirilmiştir. Kaiser ve ark. perioperatif tümör bütünlüğünün bozulduğu vakalara lokal nüks oranının %28 lerden %64 lere yükseldiğini rapor etmiştir. 16 1985 de bildirilen Mayo kliniğin serisine bakıldığında cerrahi sonrası 5 yıllık yaşam beklentisi %75 iken, son bildirilerinde (1980-1992 yılları arasındaki vakaların sonuçları) 5, 10 yıllık yaşam beklentileri sırasıyla %80-%50 olarak bulunmuş-

Vol. 17, No. 2 RETROREKTAL TÜMÖRLER 69 tur. 1 Lokal nükslerin sıklıkla 4-14. yıllarda ortaya çıktığı klinik ve radyolojik olarak gösterilmiştir. 1 Cody ve ark. 39 vakalık retrorektal tümör serilerinde %48 oranında lokal nüks, 5, 10 15 ve 20 yıllık takiplerinde sırasıyla %69, %50, %37, %20 oranında da survival rapor etmişlerdir. 17 Wang ve ark. ise 22 vakalık serilerinde hiçbir hastaya preoperatif neoadjuvant tedavi uygulamadıklarını, preoperatif biyopsi yapmadıklarını, sadece 5 hastanın en blok rezeke edildiğini ve de 5 yıllık survival oranlarının da %41 olduğunu deklare etmiştir. 18 Konjenital kistik lezyonların cerrahi sonrası takiplerine bakıldığında ise Mayo kliniğin serisinde 49 vakanın başarılı şekilde tedavi edildiği sadece 10 hastada lokal nüks olduğu ve bularında reeksizyon ile tedavi edildiği gösterilmiştir. 1 Lev-Chelouche ve ark. ise 21 vakalık benign presakral lezyonun komplet çıkarıldığını ve 10 yıllık takiplerinde lokal nüks saptamadıklarını bildirmiştir. 19 Sonuç olarak, retrorektal tümörler nadir olarak görülmektedir. Genellikle rastlantısal olarak ve de hasta semptomatikse akla gelip fark edilir. Bu nedenle saptandıklarında büyük boyutlara ulaşmış olabilmektedir. Lezyonların detaylı tanısı için gelişmiş görüntüleme yöntemleri olan CT, MRI ve PET-CT taramasından yararlanılmaktadır. Komplet kistik lezyonların varlığında malignite şüphesi yoksa preoperatif biyopsi yapılması önerilmemektedir. Solid tümörler ve heterojen kistlerde maligniteyi ekarte etmek, neoadjuvant tedaviyi planlamak için transperineal ya da parasakral preoperatif biyopsi yapılması önerilmektedir. Multidisipliner yaklaşımlarla retrorektal kitleler başarılı bir şekilde takip edilebilmektedir. Kaynaklar 1. Jao S-W, Beart RW, Spencer RJ, Reiman HM, Ilstrup DM. Retrorectal tumors: Mayo Clinic experience, 1960 1979. Dis Colon Rectum 1985;28:644-52. 2. Hobson KG, Ghaemmaghami V, Roe JP, Goodnight JE, Khatri VP. Tumors of the retrorectal space. Dis Colon Rectum 2005;48:1964-1974 3. Wolff BG, Fleshman JW, Beck DE, Pemberton JH, Wexner SD. The ASCRS Textbook of Colon and Rectal Surgery. Dozois EJ, Jacofsky DJ, Dozois RR. Presacral Tumors. Springer, New York, 2007; 501-14. 4. Uhlig BE, Johnson RL. Presacral tumors and cysts in adults. Dis Colon Rectum 1975;18:581-596. 5. Leventoglu S, Mentes BB, Kurukahvecioğlu O, Oğuz M, Barıt G, Uluoğlu Ö. Retrorectal Hemangiopericytoma : A Case Report. Acta Chir Belg 2007; 107 (baskıda). 6. Springall RG, Griffiths JD. Malignant change in rectal duplication. J R Soc Med 1990;83:185 187. 7. Gonul II, Baglan T, Pala I, Mentes B. Tailgut cysts: diagnostic challenge for both pathologists and clinicians. Tailgut cysts: diagnostic challenge for both pathologists and clinicians. Int J Colorectal Dis. 2006 May 16; [Epub ahead of print]. 8. Izant RJ Jr, Filston HC. Sacrococcygeal teratomas. Analysis of forty-three cases. Am J Surg 1975;130:617 621. 9. Finamore PS, Kontopoulos E, Price M, Giannina G, Smulian JC. Mirror syndrome associated with sacrococcygeal teratoma: a case report. J Reprod Med. 2007;52:225-7. 10. Gabra HO, Jesudason EC, McDowell HP, Pizer BL, Losty PD. Sacrococcygeal teratoma--a 25-year experience in a UK regional center. J Pediatr Surg. 2006;41:1513-6. 11. Konrad EA, Meister P, Lob G, Kessler M. Chordoma with a predominant retrosacral tumor mass. J Cancer Res Clin Oncol. 1981;101:213-7. 12. Hannon J. Subramotiy C. Scott-Conner CE. Benign retrorectal tumors in adults: the choice of operative approach. Am Surg 1994;60:267-72. 13. Cody HS III, Marcove RC, Quan SH. Malignant retrorectal tumors: 28 years experience at Memorial Sloan- Kettering Cancer Center. Dis Colon Rectum 1981;24:501 6. 14. Singer MA, Cintron JR, Martz JE, Schoetz DJ, Abcarian H. Retrorectal cyst: a rare tumor frequently misdiagnosed. J Am Coll Surg 2003;196:880 6. 15. Bohm B, Milsom JW, Fazio VW, Lavery IC, Church

70 LEVENTOGLU ve ark. Kolon Rektum Hast Derg, Haziran 2007 JM, Oakley JR. Our approach to the management of congenital presacral tumors in adults. Int J Colorectal Dis 1993;8:134 8. 16. Kaiser TE, Pritchard DJ, Unni KK. Clinicopathologic study of sacrococcygeal chordoma. Cancer 1984;53:2574 2578. 17. Cody HS 3rd, Marcove RC, Quan SH. Malignant retrorectal tumors: 28 years experience at Memorial Sloan-Kettering Cancer Center. Dis Colon Rectum 1981;24:501 506. 18. Wang JY, Hsu CH, Changchien CR, et al. Presacral tumor: a review of forty-five cases. Am Surg 1995;61:310 315. 19. Lev-Chelouche D, Gutman M, Goldman G, et al. Presacral tumors: a practical classification and treatment of a unique and heterogeneous group of diseases. Surgery 2003;133:473 478.