Dr.H. Serkan Şahin KALP EMBRİYOLOJİSİ -İnsan embriyosunda kalp ve damarlar 3 hafta ortasında belirmeye başlar, bu evrede embriyonun sefalik kısmında mezenkimal hücreler çoğalarak anjiojenik küme denen hücre topluluklarını oluştururlar. -Kümeler lateralden sefalik yöne doğru göç ederler,birleşirler ve at nalı şeklinde bir pleksus oluştururlar.bu pleksusun ön ortası kardiyojenik bölge olarak adlandırılır ve perikard boşluğunun içerisine doğru gelişir. -Kaudalde kalan anjiojenik hücreler orta hatta paralel bir şekilde dizilerek dorsal aortaları oluştururlar.bunlar da ileride kalp tüpünü oluşturacak at nalı pleksus ile birleşirler. -Başta iki yanda yerleşmiş olan anjiojenik hücre topluluklarının oluşturduğu iki endoteliel kalp tüpü birbirine doğru yaklaşarak kaynaşırlar, tek bir tüp oluşur. -Bu kardiak tüp ventral-kaudal yönde ve sağda sola doğru döner, kardiak loop oluşur. -Dönüş ve katlantı oluşurken 3 büyük genişleme belirir.kaudalde kalan genişlemeden primitif atriumlar, ortadaki kısımdan sol ventrikül(lv), sefalik parçadan bulbus kordis,sağ ventrikül(rv) ve trunkus arteriosus oluşur. -Primitif atrium ile primitif LV ü ayıran boğum primer atrioventriküler kanalı oluşturur. -Kalp tüpünün sefalik kısmı Bulbus kordis ve Konus kordis ten oluşur. Bulbus kordis proks. 1/3 kısımdır ve sağ ventrikülün trabeküle kısmını oluşturur.konus kordis ise distal 2/3ü, her iki ventrikülün ortak çıkım yolu olan Trunkus arteriosusu oluşturur. -Bulboventriküler sulcus üst ön interventriküler septumu oluşturur -Sonuçta 5mmlik (28 günlük) embriyoda atrial septumların oluşmaya başlaması ile kalp yavaş yavaş erişkin şeklini almaya başlar. -4 hafta ortasında sinus boynuzları farklanarak sinus venosusları oluşturur her iki atrial tarafta -Sinus venosuslara kan 1) Vitellin veya omfalomezenterik ven 2) Umblikal ven 3) Kardinal venlerden gelir -Ortak atrium ve sinus venosus arasındaki sinoatrial bileşke sağa doğru yer değiştirir (35.gün). Bu arada sol umblikal ven embriyo 5mm, sol vitellin ven 7mm iken oblitere olması ile sol sinus boynuzu hızla küçülür,incelir. Son olarak da sol kardinal venin 60mmlik embriyo(10 hafta) evresinde yok olması ile geriye sadece ileride Koroner sinusü oluşturacak olan ince bir sol sinüs boynuzu kalır. -Sağ yerleşimli sinoatrial orifis sola, yeni olşmakta olan interatrial septuma doğru genişler. Sinoatrial orifisin alt kısmında Vena cava inf.(vci) ve koroner sinüs kapakçıkları oluşur. -Sağ atriumun trabeküler kısmı ile sinüs venarumu birbirinden ayıran çizgi, crista terminalis oluşur. Kardiak septaları oluşumu -Embriyonun 5mm den yaklaşık 16-17 mm ye ulaştığı, 27-37 günler arasında kalbin ana septaları oluşur.septum iki şekilde oluşabilir, karşılıklı yaklaşabilir veya tek duvardan karşıya uzanabilir -Septumu oluşturan doku kütleleri, endokardial yastıklar, atrioventriküler ve trunkokonal bölgeden gelişirler. Endokardial yastıklar a) Atrial ve ventriküler septumların merkez kısımları b)aortik ve pulmoner kanalların oluşumu c)av kapakların gelişiminde rol alırlar.bu nedenle defektif gelişim sonucu ASD,VSD,AVSD,TGA,TOF,Truncus arteriosus gibi patolojiler oluşabilmektedir.ayrıca trunkokonal yerleşimli yastıkçıklar nöral krest kökenli olduğundan,nöral krestle ilgili kraniofasial defektlere trunkokonal defektler eşlik edebilir...
1)Ortak atriumda septum oluşumu; -4 hafta sonunda ortak atrium tavanından lümene doğru septum primum pantolon şeklinde uzanır.pantolonun iki ayağı AV kanaldaki endokardial yastıklara doğrudur ve iki ayağı arasında kalan açıklığa ostium primum denir.ostium primumu gelişen endokardial yastıklar kapatır. -Bu arada septum primum üzerinde porlar belirir. Bu deliklerin birleşmesi ile ostium sekundum oluşur. -Septum sekundum septum primumun sağ atrial tarafında üst önden yarımay şeklinde posteroinferiora doğru gelişir.septum sekundum hiçbir zaman septumu tamemen örtmez ve septum sekundum üzerinde oluşan ostiuma foramen ovale denir.intrauterin hayatta ostium sekundum foramen ovale arasındaki ilişkiden sağdan sola şant devam eder.septum primumun sol atrial tarafta kalan kısmı foramen ovale kapakçığını oluşturur ve post-partum sol atrial basıncın yükselmesi ile foramen ovaleyi kapatır. -Septum primum oluşmaya başladığı sırada, septumun sol atrial tarafında tek bir pulmoner ven orifisi belirir.bu ven gelişen akciğer tomurcuklarının venleri ile birleşerek sayıca 4 e ulaşır. Gelişimini tamamlamış kalpte sol atrium posterior düzgün kısmı pulmoner venden köken alırken orijinal primitif sol atrium trabeküler kısmı oluşturur. -Sağ atriumda M.Pectinati trabeküler kısmı oluşturur. 2)Atrioventriküler kanalda septum oluşumu; -AV kanal başlangıçta sadece primitif LV e geçit verir.9 mm evresinden(33 gün) itibaren AV kanal sağa doğru büyümeye başlar ve kan primitif RV e de geçmeye başlar. -10 mm evresinde üst ve alt yastıklar birleşir ve bu aşamada sağ ve sol AV orifisler ayrılır. -AV orifisler ayrıldıktan sonra orifisi çevreleyen mezenkimal doku çoğalmaya başlar.çoğalan hücreler kanın atriumdan ventriküle olan türbülan etkisi ile ventrikül lümenine doğru oyulur, böylece kas kordonları ile ventrikül duvarına asılı kapaklar oluşur.kordonlar içerisindeki kas dejenere olur ve yerini endokard ile kaplı bağ dokusuna bırakır, sonuçta kapakçıklar oluşur. 3)İnterventriküler septum oluşumu; -4 hafta sonunda iki primitif ventrikül gelişmeye başlar.üstte bulboventriküler katlantı, altta interventriküler müsküler yapı birbirilerine yaklaşırlar ve birleşirler. Kaynaşmış endokardial yastıklar ile müsküler septumun serbest kenarı arasındaki geçit ise daha sonra membranöz interventriküler septum tarafından kapatılır. 4)Trunkus arteriosus ve konus kordiste septum olşumu; -5 haftada trunkusun sefalik kısmında trunkus şişlikleri ve yastıkları belirir.bunlardan sağ üst trunkus şişliği distale ve sola, sol alt şişlik distale ve sağa doğru gelişir.bu şişlikler ortada birleşerek trunkusu aortik ve pulmoner kanallara bölen aortopulmoner septumu oluşturur.bu büyüme sırasında trunkusun ana ekseni spiral bir rota izler. -Trunkus şişlikleri belirdiği sırada konus kordisin sol ön ve sağ arka duvarı boyunca da benzer şişlikler oluşur.aortopulmoner septum oluştuktan sonra bununla birleşmek üzere bu yastıklar birbirine ve distale doğru çoğalırlar.iki konal yastık birleştiğinde oluşan septum, konusu anterolateral(rvot) ve posteromedial(lvot) olarak böler.konal yastıklar birleştikten sonra müsküler septum üzerinde kalan interventriküler geçiti alt endokardial yastıklardan gelişen bağ dokusu postero-anterior projeksiyonda kapatır, ve IVS nin membranöz kısmı oluşur.
5)Semilunar kapaklar -Trunkus bölünmesi tamamlanırken ana trunkus şişlikleri üzerinde bulunan semiluner kapakçık primordiası her iki kanalda 3 er küçük tüberkül halinde belirir.zamanla tüberküllerin üst yüzeyleri delinir ve böylece semilüner kapakçıklar oluşur.bu süreç 16mm evresinde ilerlemiş, 40mm evresinde tamamlanmış olur. İletim sistemi oluşumu -Başlangıçta kalbin pacemaker ı sol kalp tüpünün kaudal kısmında yer alır.ilerleyen dönemde sinus venosus üstlenir.vcs oluşunca da atriokaval bileşkenin anterolateraline yerleşir. -AV nod ve HİS hüzmesi ise 2 kaynaktan gelişir 1)Sinüs venosus un sol duvarındaki hücreler, 2)AV kanal hücreleri( endokardial yastık) Gelişim anomalileri 1)Atrial septum anomalileri (izole); -ASD,bugün ort. görülme insidansı ort. 6,4/10000 canlı doğumdur.kız/erkek oranı 2/1 dir. -En sık görülen formu ostium sekundum tip defektlerdir.bu defekt septum primumun aşırı rezorbsiyonu sonucu septum sekundumun ostium sekundumu kapatamaması sonucu oluşur. -En uç defekti Common atrium veya Cor triloculare biventriculare dir. -Diğer bir uç patoloji foramen ovalenin prematür, intrauterin kapanmasıdır. Sağ kalp aşırı gerilir, ölümle sonuçlanır 2)AV kanal anomalileri; -Endokardial yastıkların kapanmaması sonucu oluşurlar; Parsiyel-Komplet AV kanal defektleri, Ostium primum ASD, Perimembranöz tip VSD, Triuspit-Mitral kapak atrezisi, kapak anomalileri bunlara örnektir, 3)IVS anomalileri; -12/10000 canlı doğum ile izole VSD ler en sık görülen konj. kalp defektidir.izole IVS defekti dışında trunkokonal bölgenin septasyon anomalileri ile birlikte olabilir (örn. TOF). 4)Trunkus ve konus anomalileri; -En sık anomalisi TOF tur.trunkonal septumun öne doğru yer değiştirmesi sonucu konusu eşit olmayan ve defektif bir şekilde bölümesi sonucu oluşur.bunun sonucunda RVOT da kalınlaşma (infudibuler PS),IVS nin membranöz septasyonunda defekt (Perimembranöz VSD), aorta kökünde dekstropozisyon meydana gelir. -Trunkal şişliklerin birleşememesi sonucu Persistan trunkus arteriosus oluşur. Bölünmemiş trunkus, hemen her zaman defektif IVS yi ortalar genellikle. -TGA, trunkokonal septumun spiral rotasının izleyememesi, doğruca IVSye doğru kapanması sonucu oluşur.
5)Semilüner kapakçık anomalileri; -Pulmoner atrezi, valvüler PS( unikusp,bikusp), Aort kapak atrezisi, stenozu (unikusp,bikusp) 6)Kalbin pozisyon anomalileri; -En sık görüleni dekstrokardi dir, kalbin sağ sol yerine sol sağ rotasyonu sonucu oluşur, total veya parsiyel situs inversus eşlik edebilir -Nadiren ektpia kordis, sternumun orta hatta kapanaması sonucu oluşur. Arteriel Sistem -Aortanın büyük dalları ve pulmoner arteriel sistem, trunkus arteriosusun distal kısmından gelişen aortik arkuslardan oluşur.bu gelişim 4mm evresinde başlar ve 10mm evresinde 2 ve 5 arkuslar gerilemiştir bile. -Toplam 6 çift arkus oluşur ki ilerleyen dönemde bir kısmı geriler. -1 arkus A.Maksillaris, -2 arkus kısa süre içerisinde kaybolur ancak geride kalan kısımlarından A.Hyoidea oluşur. -3 arkus A.Carotis communis, A.Carotis interna nın proksimal kısmını oluşturur. A.Carotis interna distali Dorsal aorta dan oluşur.a.carotis externa ise bu arkusun verdiği bir daldır. -4 arkuslardan soldaki sol A.Carotis communis-sol A.Subclavia arası arkus aorta yı (inen aorta sol dorsal aorta tarafından oluşturulur), sağdaki A.Brachiocephalica yı oluşturur. -5 arkus iki taraflı rudimente olur -6 arkus sağ ve sol primitif pulmoner arter lerin proksimallerini oluşturur. Distal kısmı sağda oblitere olur iken, solda Ductus arteriosus oluşur.pulmoner arterlerin distali gelişmekte olan akciğer tomurcuklarından meydana gelir. -Ayrıca dorsal aorta lar üzerinde gelişen 7 intersegmenter arterler vardır ki bunlar A.Subclavia ları oluştururlar. -Bütün bu farklanmalar olurken,kalp kaudal yönde ilerleyip torasik kavite içerisine girer. -Vitellin arterler orta hatta birleşerek Celiak pleksus, A.mesenterica sup.,a mesenterica inf. oluşur. -Umblikal arterlerin proksimalleri doğum sonrası A.Iliaca communis leri, distal kısmı ise oblitere olup Lateral umblikal ligament i oluşturur. Büyük arter anomalileri 1)Patent duktus arteriosus; -Doğum sonrası ort. 7 günde müsküler tabakanın kontraksiyonu ile fonksiyonel olarak kapanır. Ancak intima proliferasyonu ile olan anatomik kapanma 1-3 ay arasında gerçekleşir.özellikle prematüre bebeklerde görülme sıklığı fazladır. 2)Aorta koarktasyonu; -İnsidansı ort 3,2/10000 canlı doğumdur
3)Aberrant sağ subklavien arter; -Normalde sağda 7 intersegmenter arterin distali oblitere olurken, proksimalin oblitere olması sonucu oluşur.buna bağlı trakea, esofagus bası bulguları oluşabilir. 4)Çift arkus aorta; -Sağda 7 intersegmenter arterin distalinde kalan dorsal aorta kısmının oblitere olmayıp patent kalması sonucu bu patoloji gelişir. Yine trakea,esofagus bası bulguları gelişir. 5)Sağ arkus aorta; -Sol dorsal aorta nın rudimente olması ile oluşur. 6)Aortik interruption; -4 arkusun kapanması ile oluşan bir defekttir.kapanmanın yerine göre sınıflandırılır Venöz sistem -Embriyolojik hayatta 3 ana ven sistemi vardır; 1)Vitellin (omfalomesenterik) venler, 2)Umblikal venler( plasental oksijene kan taşır), 3)Kardinal venler (sistemik venöz dönüşü sağlarlar) 1)Vitellin venler; -Proks. Sağ vitellin ven V.Cava inferior un proksimal, hepatik segmenti -Proks. sol vitellin ven oblitere olur -Distal sağ ve sol vitellin venler karaciğerin portal sinuzoidlerini oluştururlar. -Vitellin venler daha kaudalde Portal ven, ve onu oluşturan V.Mesenterica sup ve V.splenica yı oluştururlar. -Plasental dolaşımın artışı ile birlikte, karaciğer sinuzoidal dolaşıma uğramadan, kanın direk VCI ye taşınmasını sağlayan intrahepatik, Duktus venosus denen venöz bir yapı oluşur(3 ay).bu yapının intrahepatik kısmı vitellin ven, ekstrahepatik kısmı ise sol umblikal ven tarafından oluşturulur. -Doğum sonrası rudimenter hale gelen duktus venosus, Ligamentum venosus adını alır. 2)Umblikal venler; -Sağ umblikal ven tümüyle kaybolurken,sol umblikal venin sadece proksimal kısmı kaybolur ve kan plasentadan karaciğere sadece bu venin distal parçası ile taşınır hale gelir.plasental dolaşımın artışı ile distal sol umblikal ven duktus arteriosus ile ilintili hale gelir. 3)Kardinal venler; -Başlangıçta kardinal venler embriyonun ana sistemik venöz drenaj sistemini oluşturular.başlangıçta orta hattın iki tarafında anterior ve posterior kardinal venler vardır ve sağ ve sol ortak kardinal ven
ile sinus boynuzuna dökülürler.daha önce bahsedildiği üzere,sol ortak kardinal ven 40mm evresinde distalinden tamamen kapanır. -Sağ ant. kardinal ven V.Cava superior u oluşturur. -Sağ post. kardinal ven V.Azygos un proksimal VCS a açıldığı kısımı oluşur -Ant. kardinal venler arası anastomozdan Innominate ven oluşur -Sol post. kardinal ven Sol sup.interkostal ven 2,3 interkostal aralığı drene eder. -Sol ortak kardinal ven proksimali Koroner sinüs -Embriyolojik hayatın 5-7 haftalarında ayrıca bir dizi ek ven daha oluşur,bunlar da ilk etapta birer çift olarak oluşurlar; 1)Esas olarak böbrekleri drene eden Subkardinal venler, 2)Alt ekstremiteleri drene eden Sakrokardinal venler, 3)interkostal venleri drene eden Suprakardinal venler -Subkardinal venler arasındaki anastomozlardan renal venler oluşur.bu ilişki kurulduktan sonra sol subkardinal ven yok olur, ve geriye distal kısımda sadece sol gonadal ven kalır.böylece sağ subkardinal ven ana boşaltım kanalı haline gelir ve İVC nin renal segmenti haline gelir.ivc nin bu segmenti proksimalde vitellin venlerin oluşturduğu hepatik segmentle birleşir. -Sağ sakrokardinal ven proksimalde VCİ nin sakrokardinal segmentini oluştururken, distalde sağ V.İliaca comm. olarak devam eder. Sağ-sol sakrokardinal venler arası anastomozun distali solda sol V.İliaca comm. u oluşturur, proksimali ise yok olur. -Sağ suprakardinal ven, V.Azygos u oluşturur ve sağ interkostal venöz drenajı alır. -Sol suprakardinal ven 4 ve distalindeki interkostal venöz drenajı alır, iki suprakardinal ven arasında ilişki kuran bir damarın gelişiminden sonra, sol suprakardinal ven V.Hemiazygos adını alır. Venöz anomaliler 1)Lumbar çift V.Cava inferior; -Sol sakrokardinal venin oblitere olmaması sonucu oluşur. 2)V.Cava inferior yokluğu,v.azygos devamlılığı; -Sağ subkardinal venin oluşturduğu İVC nin renal segmentinin, İVC nin hepatik segmenti ile ilişki kuramaması ve sağ suprakardinal ven (V.Azygos) ile ilişki kurması sonucudur.böylece infrakardiak drenaj V.Azygos yolu ile VCS den kalbe döner. 3)Sol superior vena kava; -Sol ant. kardinal venin proksimalinin ve sol ortak kardinal venin gerilememesi, sağda ise ant. proks. ve ortak kardinal venin kapanması sonucu meydana gelir.kan bu şekilde koroner sinüs yolu ile sağ atriuma dökülür.bu durumda kan sağ innominate ven aracılığı ile sola aktarılır. 4)Persistan sol superior vena kava(pssvs), Çift superior vena kava; -Sol ant. ve sol ortak kardinal venlerin kapanmaması ve sol innominate venin oluşamaması ile karakterizedir. PSSVS koroner sinus aracılığı ile sağ atriuma dökülür.