Ependimom (Kısa Bilgiler)



Benzer belgeler
Düşük Habislikte Gliom - Kısa Bilgiler (Niedrigmalignes Gliom)

Ependimom (Kısa Bilgiler)

Yüksek Maligne Gliom - Kısa Bilgiler

Medulloblastom / CNS-PNET

Beyin Omurilik ve Sinir Tümörlerinin Cerrahisi. (Nöro-Onkolojik Cerrahi)

Beyin tümörü, beyni oluşturan üç bölgeden birinden -beyin, beyincik ve beyin sapıkaynaklanabilir.

Türkische Patienten-Kurzinformation Osteosarkom Seite 1 von Osteosarkom. (Kısa Bilgiler)

AKCİĞER KANSERİ TANISI KONULDUKTAN SONRA NE YAPILIR HASTA NASIL TAKİP VE İDARE EDİLİR

Hodgkin Lenfomu (Kısa Bilgiler)

Retinoblastom (Kısa Bilgiler)

HODGKIN DIŞI LENFOMA

Omurga-Omurilik Cerrahisi

Hodgkin Lenfomu (Kısa Bilgiler)

Kan Kanserleri (Lösemiler)

Wilms Tümörü (Nefroblastom)

Vücutta dolaşan akkan sistemidir. Bağışıklığımızı sağlayan hücreler bu sistemle vücuda dağılır.

İNME. Yayın Yönetmeni. TND Beyin Yılı Aktiviteleri Koordinatörü. Prof. Dr. Rana Karabudak

TC. SAĞLIK BAKANLIĞI SAKARYA ÜNİVERSİTESİ EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ OMURİLİK YARALANMALARI HASTA BİLGİLENDİRME BROŞÜRÜ

AKCİĞER KANSERİ AKCİĞER KANSERİNE NEDEN OLAN FAKTÖRLER

Hodgkin Lenfomu (Kısa Bilgiler)

Yumuşak Doku Sarkomları ve Nadir Yumuşak doku Tümörleri (Kısa Bilgiler)

Prostat kanserine karşı erken teşhis için

Nöroblastom (Kısa Bilgiler) (Neuroblastom)

Beyin ve Sinir Cerrahisi. (Nöroşirürji)

METASTATİK BEYİN TÜMÖRLERİ Hazırlayan: Türk Nöroşirürji Derneği Nöroonkoloji Eğitim ve Araştırma Grubu (TURNOG)

Kalp Kapak Hastalıkları

OVER KANSERİ. Yumurtalık kanseri; Over tümörü; Over kanseri neden olur?

PARKİNSON HASTALIĞI. Yayın Yönetmeni. TND Beyin Yılı Aktiviteleri Koordinatörü. Prof. Dr. Rana Karabudak

Endometriozis. (Çikolata kisti)

LENFATİK VE İMMÜN SİSTEM HANGİ ORGANLARDAN OLUŞUR?

Kanserin sebebi, belirtileri, tedavi ve korunma yöntemleri...

Prof. Dr. Ferit Çiçekçioğlu, Yrd. Doç. Ertan Demirdaş, Yrd. Doç. Dr. Kıvanç Atılgan

TÜRK KOLON ve REKTUM CERRAHİ DERNEĞİ ANALKANS

Prostat bezi erkeğin üreme sisteminin önemli bir parçasıdır. Mesanenin. altında, rektumun (makat) önünde yerleşmiş ceviz büyüklüğünde bir bezdir.

(ANEVRİZMA) Dr. Dağıstan ALTUĞ

ÇOCUKLUK ÇAĞI KANSERLERİ

Çene Eklemi (TME) ve Yüz Ağrıları Merkezi

BİRİNCİL KEMİK KANSERİ

Epilepsi nedenlerine gelince üç ana başlıkta incelemek mümkün;

BOYUN VE BEL FITIKLARI

Primer İmmun Yetmezlikleri Hakkında Bilgilendirmeler

BÖBREK HASTALIKLARI. Prof. Dr. Tekin AKPOLAT. Böbrekler ne işe yarar?

Ankilozan Spondilit BR.HLİ.065

Primeri Bilinmeyen Aksiller Metastazda Cerrahi Yaklaşım. Dr. Ali İlker Filiz GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi Genel Cerrahi Servisi

Non-Hodgkin Lenfomu (NHL) Kısa Bilgiler

TC. SAĞLIK BAKANLIĞI SAKARYA ÜNİVERSİTESİ EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ. ERİŞKİN İSTMİK SPONDİLOLİSTEZİS (Bel Kayması) HASTA BİLGİLENDİRME BROŞÜRÜ

KEMOTERAPİ NASIL İŞLEV GÖRÜR?

Cerrahi Dışı Tedaviler

Onkolojide Sık Kullanılan Terimler. Yrd.Doç.Dr.Ümmügül Üyetürk 2013

Beyin Omurlik Damarlarının Cerrahi Tedavisi

Ewingsarkomu (Kısa Bilgiler)

LENFOMA NEDİR? Lenfoma lenf dokusunun kötü huylu tümörüne verilen genel bir isimdir.

YAŞLILIKTA SIK GÖRÜLEN HASTALIKLAR. Prof. Dr. Mehmet Ersoy

İyi bilgilendirilmiş olarak karar vermek. Göğüs kanseri erken teşhis programı

GÖZ HIRSIZI GLOK M (=GÖZ TANSİYONU)

Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) Kısa Bilgiler (Akute lymphoblastische Leukämie)

DIŞ KULAK YOLUNDAN YABANCI CİSİM / POLİP ÇIKARTILMASI AMELİYATI HASTA BİLGİLENDİRME VE ONAM (RIZA) FORMU

ÇEVRESEL SİNİR SİSTEMİ SELİN HOCA

TPOG İSKİP Merkez Çalışma Kodu: Hasta TC Kimlik No Hasta İsim, Soyadı. Gönüllü Bilgilendirilmiş Onam Formu. Sayın Anne Babalar,

HASTANESİ KARDİYOLOJİ KLİNİĞİ GEÇİCİ KALP PİLİ TAKILMASI İÇİN HASTANIN BİLGİLENDİRİLMİŞ ONAM (RIZA) BELGESİ

PROSTAT BÜYÜMESİ VE KANSERİ

LENFÖDEM ERKEN TANI VE ERKEN TEDAVİ GEREKTİREN BİR HASTALIKTIR!

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Haziran 2016 Salı

MEME KANSERİ TARAMASI

Bu kitapçığın Türkçeye uyarlanmasına izin verdikleri için CCLG'ye teşekkür ederiz.

BAŞ BOYUN KANSELERİ. Uyarıcı işaretlerin bilinmesi:

Vaka Çalışması Prostat Kanseri. Kılavuzu

Subkutan spesifik immünoterapi

BEL AĞRISI. Dahili Servisler

hasta EĞİTİMİ Bel fıtığını anlamak ve Anüler Kapama için Barricaid Protezi

MEME KANSERİ VE KENDİ KENDİNE MEME MUAYENESİ İSTANBUL SAĞLIK MÜDÜRLÜĞÜ 2009

Paratiroid Kanserinde Yönetim İzmir den Üç Merkezli Deneyim

İKİNCİL KANSERLER. Dr Aziz Yazar Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları AD. Tıbbi Onkoloji BD. 23 Mart 2014, Antalya

Kemik İliği Nakli Merkezi Kemik İliği (Kök Hücre) Nakli Merkezi

Akut Miyeloid Lösemi (AML) - Kısa Bilgiler (Akute myeloische Leukämie)

Bakteriler, virüsler, parazitler, mantarlar gibi pek çok patojen hastalığın oluşmasına neden olur.

Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) Kısa Bilgiler

Non-Hodgkin Lenfomu (NHL) Kısa Bilgiler

MEME KANSERİ. Söke Fehime Faik Kocagöz Devlet Hastanesi Sağlıklı Günler Diler

B unl a r ı B i l i yor mus unuz? MİTOZ. Canlının en küçük yapı biriminin hücre olduğunu 6. sınıfta öğrenmiştik. Hücreler; hücre zarı,

DENETLEYİCİ VE DÜZENLEYİCİ SİSTEMLER

KARDİYOLOJİ GEÇİCİ KALP PİLİ TAKILMASI İÇİN BİLGİLENDİRİLMİŞ HASTA ONAM FORMU

İSTATİSTİK, ANALİZ VE RAPORLAMA DAİRE BAŞKANLIĞI

Travmalı hastaya müdahale eden sağlık çalışanları, hasta kanı ve diğer vücut salgıları ile çalışma ortamında karşılaşma riski bulunan diğer sağlık

Santral Sinir Sistemi Rabdoid Teratoid Tümörü Radyoterapisi. Dr. Ayşe Hiçsönmez AÜTF Radyasyon Onkolojisi Nisan 2013


Metastazlarla yayılmış meme kanseri hastalara ve yakınlarına tavsiyeler

Periodontoloji nedir?

Biyomekatronik Sistemler. Kemik Uzatma Sistemleri. Erhan AKDOĞAN, Ph.D.

TİROİD (GUATR) CERRAHİSİ HAKKINDA SIK SORULAN SORULAR FR-HYE

3-9 KASIM ORGAN BAĞIŞI VE NAKLİ HAFTASI ARTVİN HALK SAĞLIĞI MÜDÜRLÜĞÜ

11. SINIF KONU ANLATIMI 48 DOLAŞIM SİSTEMİ 1 KALP KALBİN ÇALIŞMASI

Genellikle 50 yaş üstünde görülür ancak seyrekte olsa gençler de de görülme olasılığı vardır.

KEMİK VE DİŞ ETİ SORUNLARI İÇİN EN GÜVENİLİR VE EN ETKİLİ ÇÖZÜM

Santral (merkezi) sinir sistemi

Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Kanser Çalışmaları. Dr Fikri İçli

Romatizmal Ateş ve Streptokok Enfeksiyonu Sonrası Gelişen Reaktif Artrit

DIABETES MELLITUS NEDİR? NEDENLERİ VE SONUÇLARI. Mümkün olduğunca normal bir yaşam. Lilly Deutschland GmbH Werner-Reimers-Straße Bad Homburg

Transkript:

www.kinderkrebsinfo.de Ependimom (Kısa Bilgiler) Copyright 2013 Competence Network Paediatric Oncology and haematology yazar: Dr. med. Gesche Tallen / Dipl. Biol. Maria Yiallouros, üzerinde oluşturulan 2007/03/06, editör: Julia Dobke, serbest bırakma: Prof. Dr. med. Stefan Rutkowski, Dr. med. Katja v. Hoff (deutsch), Dr. med. Ebru Saribeyoglu (türkisch), türk tercüman: Sait Kont, son değiştirilme tarihi: 2013/03/11 Kinderkrebsinfo, Deutsche Kinderkrebsstiftung tarafından finanse edilmektedir

Ependimom (Kısa Bilgiler) Sayfa 2 Içindekiler 1. Hastalık tablosu... 3 2. Rastlanma sıklığı... 3 3. Merkezi sinir sisteminde yerleşimi ve dağılımı... 3 4. Histolojik özellikleri / Tümör tipleri... 4 5. Sebepleri... 4 6. Hastalık belirtileri... 4 7. Tanı... 5 8. Terapi planı... 5 9. Terapi... 5 9.1. Ameliyat... 5 9.2. Ameliyat sonrası kemoterapi ve/veya radyoterapi ile tedavi... 6 10. Terapi iyileştirme araştırmaları... 6 11. Tedavi başarısı... 7 Kaynakça... 8 Sözlük... 9

Ependimom (Kısa Bilgiler) Sayfa 3 Ependimom (Kısa Bilgiler) 1. Hastalık tablosu Ependimomlar merkezi sinir sistemi (MSS) tümörleridir. Bunlar solid (yani kistik olmayan) tümörlerdir; beyin veya omurilik içindeki hücrelerin kontrolden çıkmaları sonucunda oluşurlar. Doğrudan doğruya merkezi sinir sisteminden kaynaklandıkları için, primer yani birincil MSS (Merkezi sinir sistemi) tümörleri diye de adlandırılırlar. Bu nedenle diğer organlarda oluşan ve kötü huylu çoğalma (metastaz) oluşturan habis tümörlerden farklılık gösterirler. Çok değişik türde kötü huylu ependimom tümörleri mevcuttur. Bazıları yavaş, bazıları ise hızlı büyüyebilirler. Kafatası, kemik yapısına bağlı olarak, büyüyen dokular için ancak sınırlı bir büyüme alanı bıraktığı için ve hayati öneme sahip beyin alanları etkilendiği için, yavaş büyüyen ependimomlar dahi hayati tehlike yaratacak bir seyir gösterebilirler. 2. Rastlanma sıklığı Ependimomlar çok ender görülen tümörlerdir. Gençlerde ve çocuklarda görülen primer MSS tümörleri arasında yaklaşık % 10 oranında yer alırlar. Ependimomlar gerçi her yaşta görülebilirler ama en çok üç ile dört yaş arasında görülmektedirler. Tanı sırasında hastaların ortalama yaşı yaklaşık 6 yaş civarındadır. Almanya da her sene yaşları sıfır ile onbeş arasında bulunan yaklaşık 35 ile 45 kadar çocuk ve gençte yeni ependimom hastalığı tespit edilmektedir. Diğer bir deyişle her sene 1.000.000 çocuk ve gençten 3 tanesinde yeni ependimom rastlanmaktadır. Ependimomlara erkek çocuklarda, kız çocuklarına kıyasla biraz daha sıkça rastlanır (kız/erkek oranı: 1,2:1). 3. Merkezi sinir sisteminde yerleşimi ve dağılımı Ependimom kontrolden çıkan ve değişen, kötü huylu hale gelen ependim hücrelerinden kaynaklanır. Ependim hücreleri beyin odacıklarının (beyin ventrikeli) ve omurilik kanalının (spinal kanal) iç duvarlarını kaplamaktadır. Dolayısıyla bu tümörlere ventrikül sisteminin içinde ve omurilik kanalı içinde rastlanır. Ependimomlar yaklaşık % 60 oranında yani çoğunlukla arka kafatası çukurundaki dördüncü ventrikül bölgesinde oluşurlar. Buradan beyincik, beyin kökü ve boynun üst omurlarının yönünde yayılırlar. Uzmanlar bu duruma infratentoriel büyüme derler. Ependimomların % 30 u beyinyan ventriküllerinde ve arabeyin (supratentoriel) üçüncü ventrikülünde ve % 10 oranında (intraspinal) omurilik kanalı içinde belirirler. Arka kafatası çukurunda ependimomu olan çocukların % 10 kadarında tanı sırasında merkezi sinir sisteminde de metastaz (tümörün yayılması) saptanmaktadır. Ependimomların merkezi sinir sistemi dışına, örneğin akciğerlere ve/veya lenf düğümlerine yayılması çok nadir görülür.

Ependimom (Kısa Bilgiler) Sayfa 4 4. Histolojik özellikleri / Tümör tipleri Ependimomların histolojik (hücresel, mikroskopik) özellikleri çok çeşitlidir. Yavaş büyüyen, hücreleri nadir bölünen ve dolayısıyla daha iyi huylu olan düşük dereceli ependimomlar olduğu gibi, daha çok bölünen ve kötü huylu özelliklere sahip yüksek dereceli ependimomlar da bulunmaktadır. Dünya Sağlık Örgütü (İngilizce: World Health Organization,WHO, Türkçe DSÖ) ependimomları histolojik özelliklerine göre aşağıdaki tiplere ayırmaktadır (WHO-Klasifikasyonu). Subependimom WHO Derecesi I: Yavaş büyüyen, düşük dereceli tümörler. Miksopapiler ependimom WHO Derecesi I: Yavaş büyüyen düşük dereceli tümörler, genellikle omurilik kanalında görülürler. Ependimom WHO Derecesi II: Genellikle yavaş büyüyen düşük dereceli habis tümörlerdir. Mikroskop altında gözlenen hücre görünümüne bağlı olarak değişik tipleri vardır. Anaplastik ependimom WHO Derecesi III: Çabuk büyüyen tümörlerdir, etrafındaki sağlıklı dokuya doğru yayılırlar; kötü huylu olarak tanımlanırlar. İkinci derece ve üçüncü derece tümörler arasındaki hücresel (histolojik) farklılıkları belirlemek her zaman çok kolay olmamaktadır. 5. Sebepleri Ependimomların oluşmasına neden olan etkenler tam olarak bilinmemektedir. Ependimomun oluşma nedeni kısmen poliomavirüs ailesinden bazı virüs türlerine (örneğin Simian immunodeficiency virus kısaca: SV40 Virus) türüne bağlanmaktadır. Beyin tümörlerine rastlanma sıklığı örneğin çocuk yaştayken akut lösemi veya retinoblastom benzeri kötü huylu bir tümör nedeniyle kafatası ışınlaması (radyoterapi) yapılmış kişilerde artmaktadır. 6. Hastalık belirtileri Ependimomlu çocuklarda ve gençlerde hastalık belirtileri tümörün çevresindeki dokuya yaptığı basınç nedeniyle oluşmaktadır ve hastalığın ilerlemiş evrelerinde kafatasının her tarafına (veya omurilik kanalına) baskı yapmasından kaynaklanmaktadır. Bunun da ötesinde ependimomlar çoğu zaman beyin omurilik sıvısı (BOS) akımını bozmaktadırlar. Bu durum tümörün beyin omurilik sıvısının dolaşımını önlemesinden veya tümörün kendiliğinden bu sıvıyı oluşturmasından kaynaklanmaktadır. Tümör kendiliğinden bu sıvıyı oluşturmaya başlarsa, beyin omurilik sıvısında aşırı üretim söz konusu olabilir. Hastanın yaşına ve tümörün konumuna bağlı olarak baş çevresinin büyümesi (makrosefal) görülebilir. Bunun yanısıra büyüme-gelişme gecikmesi, baş ağrıları, bel ağrıları, sabahları (aç karnına) kusma ve baş dönmesi görülebilir. Ayrıca yürüme, görme, konsantrasyon, bilinç ve uyku bozukluklarına da rastlanabilir. Ependimom hastalarında ayrıca havale yani kramp

Ependimom (Kısa Bilgiler) Sayfa 5 nöbetleri (özellikle büyük beyin ependimomlarında) ve değişik felç durumları (özellikle omurilik ependimomlarında) görülebilir. 7. Tanı Doktor/çocuk doktoru muayene sırasında hastanın öyküsünde (anamnez) ve bedensel muayene yani fiziksel muayenesinde merkezi sinir sistemine ait kötü huylu tümör olabileceğine dair veriler elde ederse, hastayı özellikle çocuk ve gençlerde kanser ve kan hastalıkları uzmanı bir kliniğe (Pediatrik Onkoloji ve Hematoloji Kliniğine) sevk edecektir. Çünkü böyle bir tümör şüphesi durumunda hastanın kötü huylu MSS tümörüne sahip olup olmadığının anlaşılabilmesi için değişik alanlardaki uzmanların birlikte çalışmaları ve geniş kapsamlı tetkiklerle bir sonuca varılması gerekmektedir. Hastanın en iyi sonucu verecek, en uygun tedaviyi alabilmesi için ependimomun tipinin belirlenmesi ve vücuttaki yayılma evresinin saptanması da gereklidir. Hastaya MSS tümörü tanısı konulabilmesi için ayrıntılı öykü (anamnez ve fiziksel muayene sonrasında çeşitli görüntüleme yöntemleri (bilgisayar tomografisi - BT, ve manyetik rezonans tomografisi) -MR) yapılır. Bu yöntemler yardımıyla merkezi sinir sisteminde tümörün bulunup bulunmadığı, beyinde veya omurilik kanalında tümör yayılması yani metastaz olup olmadığı tespit edilebilir. Tümörün konumu, büyüklüğü, çevre dokuya olan sınırları ve hidrosefal (kafa içinde artan beyin omurilik sıvısına bağlı ) kolayca saptanabilir. Tanının kesinleştirilebilmesi için mutlaka tümörden cerrahi yolla doku örneği alınmalıdır (biyopsi) ve alınan örnek mikroskopik yani histolojik olarak incelenmelidir. Hastalık tipine ve tedavi seçeneklerine bağlı olarak gerekirse başka incelemeler de yapılabilir. 8. Terapi planı Tanı konduktan sonra terapi, diğer bir terimle tedavi planlanır. Mümkün olduğunca kişiye özel ve hastaya uyarlanmış (risk adaptasyonlu) bir tedavinin gerçekleştirilebilmesi amacıyla, tedavi ekibi terapi planını hazırlarken hastadaki prognoz (tedavi başarısı, sağ kalım) hususunu etkileyen belirli faktörleri (risk ve prognoz faktörlerini) dikkate alır. Ependimomlu hastalarda önemli prognoz faktörleri, bir yandan tümörün cinsi, konumu, yayılması ve diğer yerlere sıçramasıdır. Buna dair bilgiler tanımlanan tanı yöntemleri yardımıyla elde edilir. Diğer yandan hastanın yaşı ve genel sağlık durumu da prognozu etkilemektedir. Tüm bu faktörler tedavi planı hazırlanırken dikkate alınılırlar. Bunun amacı, her hastanın, kendi şartları içinde en iyi sonuca ulaştıracak tedaviyi alabilmesini sağlamaktır. 9. Terapi Ependimomlu çocuklar ve gençlere yönelik güncel tedavi yöntemleri tümörün ameliyat yoluyla alınması, kemoterapi (ilaçla tedavi) ve radyoterapi (ışınlama) seçeneklerini kapsamaktadır. 9.1. Ameliyat Ependimomlu hastalarda tümörün cerrahi olarak yani ameliyatla tamamen alınabilmesi çok önemlidir. İlk cerrahinin başarısının, hastanın sonraki hastalık seyrini önemli boyutta etkilediği

Ependimom (Kısa Bilgiler) Sayfa 6 ortaya çıkmış bulunmaktadır: Şayet tümör tamamen alınabilirse, genellikle hasta için daha iyi bir prognoz (sağkalım) beklentisi mümkün olabilmektedir. Buna karşın hastalık ilerlemiş bir devredeyse ve bu nedenle tümör ancak kısmen çıkarılabilirse, o kadar iyi bir prognoz beklentisi söz konusu olamamaktadır. Öte yandan bazı ependimomlarda tümörün uygun olmayan bir yer ve konumda bulunması nedeniyle cerrahi yöntemle tamamen alınabilmesi - yani tam rezeksiyon - pek mümkün olamamaktadır. Özellikle 4. beyin ventrikülü çevresinde ve beyincik köprücük açısı noktasında bulunan tümörler, tümörün tamamen alınması sırasında sağlıklı ve hayati öneme sahip beyin dokusunun da zedelenmesi tehlikesi çok büyük olduğu için çoğunlukla kısmenalınabilmektedirler. 9.2. Ameliyat sonrası kemoterapi ve/veya radyoterapi ile tedavi Tümör ameliyatla tamamen alınmış olsa bile tümörün görünen kısmının çıkarılmış olması tedavi için yetmemektedir. Çünkü ependimom gibi kötü huylu bir hastalıkta tanı sırasında bile, yapılan görüntüleme yöntemleri ile saptanamamış olan çok sayıda küçücük kardeş tümörler (mikro metastazlar olduğu gerçeğinden yola çıkmak gerekir. Bunun yanısıra ependimom hastalarında tümör tamamen alınabilmiş olsa dahi tümörün çıkarıldığı bölgede tekrar etme olasılığı (lokal nüks riski) yüksektir. İşte bu sebeplerden dolayı ependimom hastalarına cerrahi olmayan bir metodla, (yani kemoterapi ve/veya radyoterapi ile) tedavi yapılması anlamlı ve faydalıdır. Cerrahi sonrası uygulanacak tedavi, tümörün cinsine, metastaz oluşturma derecesine, cerrahi yolla ne kadarının çıkarılabildiğine ve hastanın tanı anındaki yaşına göre değişiklik göstermektedir. Tümörünün tamamı cerrahi olarak çıkarılabilen ve WHO Derecesi I olarak sınıflandırılan ependimom hastalarına genellikle ameliyat sonrası ek bir tedavi uygulanmaz. Ama bu hastalar, tedavi ekibi tarafından belirlenen bir takvime göre, belirli aralıklarla ve uzun bir süre boyunca gözleme alınırlar. Hastalar belirli aralıklarla fizik muayeneden geçirilirler ve radyolojik yöntemlerle izlenirler. 10. Terapi iyileştirme araştırmaları Dünyanın büyük tedavi merkezlerinde ependimomlu çocuk/gençlere ve hastalıkları tekrar nükseden (residif) hastalara standart tedavi protokolleri uygulanmaktadır. Bunların ortak amacı, hastaların hastalığı yenerek uzun süre hayatta kalabilme oranlarını arttırmak ve aynı zamanda tedaviye bağlı geç yan etkileri olabildiğince azaltmaktır. Burada sözü edilen tedavi protokollerine uygun tedavi uygulamak, genellikle terapi iyileştirme araştırmarı kapsamında gerçekleşmektedir. Ependimomlu çocuk ve gençlerin tedavisi hedefli uzun yıllar süren bir terapi iyileştirme araştırması Almanya da 2011 sonunda sonuçlandırılmıştır: HIT 2000 Araştırması. Bu araştırmaya tüm Almanya ve Avusturya dan çok sayıda klinik ve benzeri tedavi kuruluşu katılmıştır. Bu araştımanın devamı sayılacak yeni araştırmalar açılana kadar, şimdiye kadarki araştırma geçici bir kayıt defteri (register) şeklinde devam ettirilecektir (HIT 2000 Interim Register). Bu registerde hastalık tabloları sebebiyle terapi araştırma kapsamına alınan hastalar dikkate alınacaktır. Bunlar HIT 2000 araştırması neticelerine dayanarak saptanan terapi tavsiyelerine göre tedavi edilecektir. HIT 2000

Ependimom (Kısa Bilgiler) Sayfa 7 Interim Register araştırması Hamburg Eppendorf Üniversite Kliniğinin Çocuk Kliniğinde (HIT-MED- Studienzentrale) Prof. Dr. Med. S. Rutkowski yönetiminde yürütülmektedir. Bu alanda Studie HIT-REZ 2005 (E-HIT-REZ 2005 Kısmi Araştırması) isimli bir diğer tedavi uyarlama yani iyileştirme araştırması daha bulunmaktadır. Bu araştırmanın hedef grubu, residif olan (nüks eden, hastalığı tekrarlayan) ependimom hastalarıdır. Araştırmanın Almanya merkezi Essen Üniversite Kliniği Çocuk Hastalıkları Merkezinde bulunmaktadır. Araştırma Prof. Dr. med. Gudrun Fleischhack yönetiminde yürütülmektedir. 11. Tedavi başarısı Şimdiye kadarki tecrübelere göre şu gerçek ortadadır: Tümörün cerrahi yolla çıkarılabilmesindeki başarı ardıl uygulanacak ışın tedavisinin (radyoterapi) başarısını da etkilemektedir. Dolayısıyla ameliyat ve radyoterapinin birlikte kullanımı, hastanın prognoz hususunu (tedavi başarısını, sağ kalım oranlarını) olumlu yönde etkilemektedir. Tümörleri tamamen alınabilen ependimomlu hastalarda tümörlü bölgeye (hastalık gelişmeye devam etmeksizin) cerrahi sonrası radyoterapi uygulanması ile 5 senelik sağkalım % 60-75, 10 yıllık sağkalım % 50 60 kadardır. Tümörü tamamen alınamayan çocuklarda cerrahi sonrası radyoterapi uygulanması ile 10 yıllık sağkalım % 30 40 kadar olmaktadır. Üç yaşından küçük çocuklarda ve tümörü kısmen alınabilen bazı daha büyük yaştaki çocuklarda yoğun bir kemoterapi (ilaçla tedavi) ve (hiperfraksiyonlu yani günde iki seans) radyoterapi uygulamasından oluşan bir tedavi kombinasyonuyla önceleri çok olumsuz olan sağkalım beklentisi belirgin boyutta arttırılmış bulunmaktadır. Uyarı: Yukarıda sözü edilen sağkalım oranları istatistiksel verilerdir. Yalnızca tüm ependimom hastaları için geçerli ve gerçeğe uygun bir ifade oluşturmaktadır. Bir hastanın iyileşeceği veya iyileşmeyeceği konusunda istatistiğe dayanarak bir şey söylemek mümkün değildir. İyileşme sözcüğü burada özellikle tümörden arındırma şeklinde anlaşılmalıdır. Çünkü bugün mevcut tedavi yöntemleri uzun süreli olarak tümörsüz olmayı mümkün kılabilse de, çoğu zaman tedavinin yan etkileri ve geç yan etkileri de ortaya çıkabilmektedir. Bu nedenle hastalara yoğun bir rehabilitasyon ve uzun süreli tıbbi bakım uygulaması gerekliliği vardır.

Ependimom (Kısa Bilgiler) Sayfa 8 Kaynakça [1] Gutjahr P Tumoren des Zentralnervensystems, in: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen, Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 373, 3769104285 isbn [2] Kaatsch P, Rickert C, Kuhl J, Schuz J, Michaelis J Population-based epidemiologic data on brain tumors in German children, Cancer 2001,92:3155-3164, 11753995 pubmed [3] Kaatsch P, Spix C. Registry - Annual Report 2008 (Jahresbericht 2008 des Deutschen Kinderkrebsregisters), Technischer Bericht, Universität Mainz 2008, http://www.kinderkrebsregister.de/extern/veroeffentlichungen/jahresberichte/jb2008/ index.html uri [4] Korinthenberg R, Warmuth-Metz M, Rutkowski S, Weckesser M Leitsymptome und Diagnostik der Hirntumoren im Kindes- und Jugendalter, Interdisziplinäre Leitlinie der Deutschen Krebsgesellschaft (Gemeinsame Leitlinie der Gesellschaft für Neuropädiatrie und der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie 2010, http://www.awmf.org/ uploads/tx_szleitlinien/025-022l_s1_hirntumoren.pdf uri [5] Kühl J, Korinthenberg R ZNS-Tumoren. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Springer-Verlag 2006: 777-822, 3540037020 isbn [6] Louis DN,Ohgaki H,Wiestler OD,Cavenee WK,Burger PC,Jouvet A,Scheithauer BW,Kleihues P The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system., Acta neuropathologica 2007;114(2):97-109, 17618441 pubmed [7] Timmermann B Ependymome, Leitlinie AWMF online 2010, http://www.awmf.org/uploads/ tx_szleitlinien/025-025l_s1_ependymome_2010_12.pdf uri [8] Timmermann B,Kortmann RD,Kuhl J,Rutkowski S,Dieckmann K,Meisner C,Bamberg M Role of radiotherapy in anaplastic ependymoma in children under age of 3 years: results of the prospective German brain tumor trials HIT-SKK 87 and 92., Radiotherapy and oncology 2005 ;77(3):278-85, 16300848 pubmed [9] Timmermann B Therapie von Ependymomen im Kindesalter - Eine aktuelle Übersicht, WIR Informationsschrift der Aktion für krebskranke Kinder e.v. (Bonn) 2002, 4:21, http://www.kinderkrebsstiftung.de/fileadmin/kks/files/zeitschriftwir/2002_4/ behandlungsnetzwerk08.pdf uri [10] Timmermann B, Kortmann R, Kühl J, Meisner C, Bamberg M Combined postoperative irradiation and chemotherapy for anaplastic ependymomas in childhood: results of the German prospective trials HIT 88/89 and HIT 91, Int J Radiat Oncol Biol Phys 2000;46:287-295, 10661334 pubmed

Ependimom (Kısa Bilgiler) Sayfa 9 Sözlük ameliyat anamnez arabeyin bedensel muayene beyin beyincik beyin kökü Ameliyat; tedavi amacıyla bir hastaya uygulanan cerrahi müdahaledir. Bazı ender hallerde diyagnostik yani teşhis amaçlı olarak da uygulanabilir. Cerrahi (şirürjik) müdahale özel aletler yardımıyla ve genellikle narkoz altında gerçekleştirilir. Hastalık geçmişi, öyküsü; hastalık belirtilerinin gelişmesi; hastalığın mevcut durumu ve geçmişiyle ilgili bilgilerin tümü. Doktorun hastasıyla yapacağı anamnez konuşmasında, şikayetlerinin başlaması, seyri ve risk faktörleri (örneğin irsi hastalık durumu söz konusu olup olmadığı) sorulur, araştırılır ve açıklanır. Arabeyin (diensefalon) beynin hayati öneme sahip bir parçasıdır ve birçok önemli fonksiyonları idare eder. Beyin kökü ile büyük beyin arasında yer alır ve fonksiyonlarına göre çeşitli bölümlerden oluşur. Örneğin talamus hangi hislerin bilince ulaşacağına karar verir ve bunları işlem merkezlerine aktarır. Hipotalamus ise hormon ve sinir sistemi arasında bir aracı vazifesi görür ve örneğin ısı dengesi, su dengesi, karbonhidrat değişimi, yağ ve protein değişimi, tansiyon gibi metabolizma işlemlerini yönlendirir. Buna karşın hipofiz guddesi ise kendisine bağlı birçok diğer guddelerin aktivitesini regüle eder. Ara beynin diğer parçaları ise örneğin kas hareketleri ve organizmanın gece gündüz ritmini idare eder. Bedensel fiziksel muayene, diyagnostik yani teşhise yönelik muayenelerin önemli bir unsurudur. Vücudun bazı organlarını ellemek veya dinlemek ve ayrıca bazı refleksleri kontrol etmek şeklinde gerçekleşir. Amaç olası hastalık belirtilerinin, hastalığın ve seyrinin tespitidir. Merkezi sinir sisteminin (MSS) kafatasında bulunan kısmı. Beyin kafatası çukurunda korunmuş vaziyette bulunur, beyin zarıyla kaplıdır ve esas olarak sinir dokusundan meydana gelir. Beynin bir parçasıdır, büyük beyin ile arka kafatası çukurundaki beyin kökü arasında yer alır. Beyincik örneğin vücudun tüm hareketlerini koordine eder. Ayrıca dengeyi sağlamada en önemli rolü üstlenir. Beyin ile omuriliğin bağlantı noktası. Solunum, kalp atışları ve tansiyon gibi hayati öneme sahip fonksiyonları idare eder. Ayrıca göz kapaklarının açılıp kapanması, yutkunma veya öksürme refleksi, gözyaşlarının akması ve tükürük oluşturulması gibi önemli

Ependimom (Kısa Bilgiler) Sayfa 10 diğer refleksleri idare eder. Beyin sinirlerinin esas hareket noktası beynin kökünde bulunmaktadır. beyin omurilik sıvısı beyin ventrikeli bilgisayar tomografisi biyopsi hidrosefal hücre Beyin ventrikelindeki hücrelerden oluşan sıvı. Yaralanmalardan korumak ve besin maddeleriyle beslemek amacıyla beyni ve omuriliği içine alır. Beyin omurilik sıvısı (Liquor cerebrospinalis) ile dolu bulunan beyin karıncıklarına beyin ventrikeli denir. Beyinde dört ventrikel bulunmaktadır. Bunlar omurilik kanalının beyinde dört karıncığa ayrılan devamını oluşturur. Röntgenle diyagnostik teşhis yöntemidir; görüntüleme metodudur. Vücudun bir kısmının veya bir organın çeşitli açılardan çekilen röntgen filmlerinin bilgisayar destekli değerlendirilmesini sağlar. Bu yöntemle vücudun değişik kesimlerinden tomogram denilen uzunlamasına veya çapraz kesit görüntüler elde edilir. Mikroskopik inceleme amacıyla doku numunesi alınmasına biyopsi denir. Biyopsi işlemi örneğin içi boş bir iğne ile ponksiyon şeklinde, pense, sonda veya benzeri doku koparıcı özel bazı tıbbi enstrümanların kullanılmasıyla veya skalpel (küçük bisturi) ile ameliyat yoluyla gerçekleştirilir. Hidrosefal terimi su kafalı anlamına gelir. Beyindeki ventrikel denilen sıvı toplanma karıncıklarının çeşitli sebeplerden dolayı genişlemesiyle oluşmaktadır. Organizmaların en küçük yapı taşı ve fonksiyon birimidir; metabolizma özelliğine sahiptir; uyarılara cevap verebilme, irade dışı kas hareketi yapabilme ve çoğalabilme özelliğine sahiptir. Her hücrenin bir hücre çekirdeği ve zitoplazma denilen bir hücre vücudu vardır; dışarıya karşı diyafram gibi bir hücre zarıyla sınırlıdır. kemoterapi Organizmadaki tümör hücrelerinin frenlenmesi amacıyla kemoterapötik veya sitostatik denilen türden ilaçların kullanılması. kramp nöbetleri Bazı sinir hücrelerinin bir hastalık şeklinde kontrolsüz olarak beyinde boşalmaları ve komşu hücrelere sıçramaları. Tek bir yere odaklı (fokal) veya bütün vücudu kapsayan kramp nöbetleri arasında bir fark gözetilmektedir. Fokal kramp nöbetleri beynin yalnız belirli bir kesimini etkilerler. Semptomları beyinde oluştukları yerlere göre değişik bir görünüm arz eder, örneğin vücudun tek bir yanının, tek bir kolun veya bacağın krampa tutulması kasılması şeklinde. Buna karşın genel sinir boşalmaları beynin birçok bölgesini birden kapsar ve örneğin vücudun birçok organının

Ependimom (Kısa Bilgiler) Sayfa 11 krampa tutularak titremesine, kasılmasına veya bilincin aniden kaybedilmesine sebep olabilir. lenf düğümleri lösemi makrosefal manyetik tomografisi metastaz rezonans Vücudun kendine has korunma sistemine ait küçük organlar; mercimek veya fasülye büyüklüğündeki bu organlar vücudun birçok yerlerinde görülürler. Vücut doku sıvısının (lenf sıvısı) filtreleme istasyonları olarak görev yaparlar; immün (bağışıklık) sisteminin hücrelerini bulundururlar. Vücudun kan oluşturma sisteminin kötü huylu bir hastalığıdır ve çocuk ve gençlerde en sık rastlanan kanser türüdür (takriben % 33). Kötü huylu hücrelerinin oluştukları yerlere göre lenfoblastik veya miyeloid lösemi diye bir ayrım yapılır. Lösemiler çocuk ve gençlerde çoğunlukla akut seyrederler (akut lösemi). Büyük kafatası; kafatası kemikleri henüz tam kaynamamış yani açık fontanel bulunan çocuklarda oluşabilen su kafası durumudur (hidrosefal). Bu durum su kafalılık hali olmaksızın büyük bir tümör sebebiyle de meydana gelebilir. Bir görüntüleme metodudur; organizmanın iç kesimlerinin ışınlama yapmaksızın görüntülenmesini sağlar. Manyetik alanlar yardımıyla vücudun kesitler halinde görüntüleri oluşturulur. Bu kesit resimleri yardımıyla birçok organların ve organ değişikliklerinin değerlendirilmesi mümkün olur. Kardeş tümör oluşması veya tümörlerin vücutta çoğalması. Tümörlü hücrelerin bulundukları yerden vücudun diğer bir bölgesine aktarılması sebebiyle oluşan urlar. Özellikle kötü huylu tümörlerde rastlanır (kanser). metastaz oluşturma omurilik prognoz prognoz faktörleri radyoterapi Hasta hücrelerin kan yollarıyla ve/veya lenfatik sistem yoluyla önceleri sağlıklı vücut bölgelerine ulaşıp yerleşmesine metastaz oluşturma denir. Merkezi sinir sisteminin bir parçasıdır. Görevi özellikle beyinle diğer vücut organları arasında iletişimi sağlamaktır. Omurilik üç katlı omurilik zarıyla ve kemikten oluşan omurga kanalıyla korunur. Öngörü; hastalığın olası gelişmesine yönelik tahmin veya beklenti; tedavi başarı öngörüsü. Hastalığın muhtemel gelişmesini kestirebilmeye yardımcı öngörü faktörleri. Kötü huylu hastalıkların tedavisi amacıyla iyonize edici ışınların kontrollü kullanılmaları.

Ependimom (Kısa Bilgiler) Sayfa 12 radyoterapi rehabilitasyon solid terapi iyileştirme araştırmarı tümör virüs WHO-Klasifikasyonu Kötü huylu hastalıkların tedavisi amacıyla iyonize edici ışınların kontrollü kullanılmaları. Bir hastalıktan sonra hastanın tıbbi, sosyal, pisikososyal ve mesleki önlemlerle topluma, iş hayatına ve özel hayata yeniden kazandırılması ve entegre edilmesi. Rehabilitasyon işlemi çeşitli alıştırmalarla, egsersizlerle, protez ve/veya yardımcı madde ve araçlarla hastanın çeşitli özelliklerinin tekrar oluşturulması ve kuvvetlendirilmesini kapsayabilir. solid, dayanıklı Hastaların en iyi düzeyde tedavisini hedefleyen ve aynı zamanda tedavi imkanlarının iyileştirilmesine ve geliştirilmesine yarayan kontrollü klinik araştırmaları. Terapi iyileştirme araştırmaları bir yandan hastayı iyileştirme şansını arttırmayı hedefler, öte yandan tedaviye bağlı yan ve geç etkilerin azaltılmasını sağlamaya çalışır. Tümör, iyi huylu (benign) veya kötü huylu (malign) türleri bulunan urlardır. Virüsler kendine has metabolizması bulunmayan enfeksiyonlu hastalık partikelleridir ve taneciklerdir; çoğalabilmek için konak hücrelere ihtiyaç duyarlar; bu hücrelere çoğu zaman hastalık tetikleyici olarak etki ederler ve onları enfeksiyonlara yol açarlar. Dünya Sağlık Örgütü tarafından belirlenen ve çeşitli (kötü huylu) hastalıkların sınıflandırılmasına (klasifikasyonuna), teşhisine ve farklarını tesbit etmeye yarayan uluslararası standartlar.