1. Glukoz - 6 Fosfataz enzim eksikliğinde hangi glikojen depo hastalığı oluşur? a. Tıp II - Pompe hastalığı b. Tip III - Forbes - Cori Hastalığı c. Tip I- Von Gierke Hastalığı d.tıp V- Mc Ardle Hastalığı. e. Tıp VII - Tauri Hastalığı cevap :C GLI KOJEN DEPO HASTALIKLARI Tip I- Von Gierke Hastalığı... Glukoz - 6 - Fosfataz.. Tip II - Pompe hastalığı...lizozomal alfa- glukozidaz Tip III - Forbes - Cori Hastalığı... Debranching enzim eksikliği.. Tip IV -Anderson Hastalığı... Dallandıran enzim Tıp V- Mc Ardle Hastalığı...Kas Fosforilazı Glikojen (Kas) Tip VI - Hers Hastalığı...Karaciğer fosforilazı... Tıp VII - Tauri Hastalığı...Kas ve eritrosit fosfofruktokinazı... 1 2 2. Kasların kasılmasında normalden fazla enerjiye ihtiyaç olan durumlarda ATP sentezini sağlayan madde hangisidir? A) Üridin trifosiat B) Guanozin trifosfat C) Fosfokreatin D) 3-Fosfogiiserat E) Fosfatidilkolin Cevap:C Kasın kasılma gevşeme döngüsü için gerekli ATP; glikoliz, oksidatif fosforilasyon, kreatin fosfat veya iki ADP molekülü tarafından üretilebilir. ATP; Yavaş çalışan kaslarda oksidatif fosforilasyondan, hızlı çalışan kaslarda ise başlıca glikotizden elde edilir.kreatin fosfat derhal kullanılabilirliği olan yüksek enerjili bir fosfat sağlayarak ATP nin süratle tüketimini engeller, bunu da ADP den tekrar ATP sentezleterek sağlar. 3 4 1
3. Aşağıdaki bileşiklerden hangisi hücredeki elektron fransport zincirinde elektron taşıyıcısı olarak fonksiyon görmez? A) Sitokrom c B) FAD C) Koenzim Q D) NADPH E) NADH Elektron transport zinciri, NAD*, FMN, FAD, Ko enzim Q, Sitokrom b, Sitokrom c, Sitokrom aa3'- den oluşur. NADPH burada görev almaz.nadph yağ asit sentezi, steroid ve tiroid hormon sentezinde elektron donörü olarak görev yapar. 5 6 4.Aşağıdakilerden hangisi nişasta sindirimi sonucu oluşur? A) Laktoz B) Maltoz C) Sukroz D) Trehaloz E) Fruktoz Cevap: B Karbonhidratlar, günlük besin maddelerinin %60 ını oluştururlar.besinlerle alınan karbonhidratların %70 i nişasta, geri kalanlar ise glikojen, sükroz, laktoz ve selülozdur. Meyvelerle alınan monosakkaritlerin oranı çokdüşüktür.oligo ve polisakkaritleri yıkmak için, disakkaridaz ve glikozidazlar çalışır.böylece karbonhidratlar, kendilerini oluşturan şekerlere indirgenirler.barsaktan emilen şekil, monosakkaritlerdir. Karbonhidrat sindirimi başlıca, ağız ve barsak lümeninde gerçekleşir.ancak, tükrük amilazının etkisi düşüktür.asıl etkili olan, pankreatik amilazdır.mide içeriği duodenojejunal bileşkeye geldiğinde karbonhidrat sindirimi tamamlanmış olur. ** Sindirimi ağızda başlayan tek besin maddesi karbonhidratlardır. Çiğneme sırasında tükrük alfa-amilaz ı (pityalin), nişasta ve glikojenin alfa(1,4) bağlarını yıkar, ancak alfa(1,6) bağlarına etkisizdir. Hatta, alfa(1,6) bağlarına yakın noktalarda etkisi durur. 4-9 giukoz birimli nişasta dekstrinleri (sınır dekstrinleri), alfa(1,6) glikozidik bağları içeren izomaltozlar, maltotriozlar, maltozlar, sükroz, laktoz ve selüloz karışımı mideye geçer. 7 8 2
Karbonhidrat sindirimi, midedeki yüksek asiditenin tükrük alfaamilaz ını inaktive etmesi nedeniyle midede duraksar. Asidik mide içeriğinin ince barsağa ulaşması ile, pankreatik bikarbonatla nötralize edilip, pankreatik alfa-amilaz I le sindirim devam ettirilir.karbonhidratlar ince barsaklarda aşağıya doğru ilerlerken, barsak mukoza hücre kaynaklı ve luminal yüzeyde yerleşik disakkaridaz ve oligosakkaridazlar etkisi I le parçalanırlar.sindirim işlemi, üst jejunumda sonlanır. Sınır dekstrinleri ve izomaltozlar oligo alfa (1,6) glikozidaz (=alfadekstrinaz)ile Maltotrioziar: maltotriaz ile Maltozlar: maltaz (= alfa-glikozidaz) ile Sükroz: sükraz ile Laktoz: I aktaz (=beta-galaktozi daz) ile sindirilirler. Bu enzimlerin etkisi ile giukoz, fruktoz, galaktoz ve ksiloz gibi heksozlar ve pentozlar açığa çıkar ve barsak mukozasından emilirler. 5.Aşağıdaki enzimlerden hangisi, karaciğerin karı glukoz düzeyini ayarlamasında önemli rol oynar? A) Glukoz 6-fosfataz B)Fosfoglukomutaz C) Fosfofruktokinaz D) Triozfosfat izomeraz E) Enolaz 9 10 Cevap :A Glukoz 6-fosfahn glukoza çevrilişi spesifik bir fosfataz olan glukoz 6-fosfataz ile katalizlenir.bu enzim karaciğer ve böbrekte bulunur.ancak kas ve yağ dokusunda yoktur.enzimin varlığı, o dokunun kana glukoz vermesini sağlar.kas ve yağ dokusunda olmadığı için bu dokulardan kana glukoz geçişi olmaz. 6.Aşağıdakilerden hangisi glukoneogenezde kullanılmaz? A)Gliserol B)Pirüvat C)Laktat D)Asetil KoA E)Okzaloasetat 11 12 3
GIukoneogenezde kul!anılmayan maddeler Lösin, Lizin (saf ketojenik aa) Keton cisimleri Asetil KoA Çift C sayılı yağ asitleri Ürik asit (TUS Eylül 2003 te çıktı) Kolesterol 7. Aşağıdaki glikolizenzimlerinden hangisinin aktivitesi sonucu ATP oluşur? A) Heksokinaz B) Fosfofruktokinaz - 1 C) Gliseraldehid- 3 fosfat dehidrogenaz D) Fosfogliserat kinaz E) Enolaz 13 14 Glikoliz reaksiyonlarının iki basamağından glikoliz enzimlerinin aktivitesi sonucu ATP sentezlenmektedir.i lki 1,3 bifosfo gliserattan 3 fosfogliserat ın oluştuğu basamak (reaksiyonun enzimi fosfogliserat kinaz).diğeri fosfoenol pirüvattan pirüvatın oluştuğu basamak olup reaksiyonun enzimi plrüvat kinazdır.her iki basamaktada substrat düzeyinde fosforilasyon gerçekleşmektedir ve ATP sentezi olmaktadır. 8. Glikoprotein sentezinde proteinlere giukoza katılması nerede olur? A) Endoplazmik retikulum-golgi B) Sitoplazma-hücre membranı C) Ribozom-mitokondri D) Lizozom-çekirdek E) Sitoplazma-hücre zan 15 16 4
Cevap:A Hücre, kendisi için gerekli olan proteini serbest ribozomlar sentezlerken dışarıya veriiecek olanları granüllü endopiazmik retikulum membranına bağlı bulunan ribozomlarda sentezler. Burada sentezlenen proteinler golgi cisimciğine aktarılarak burda bulunan glukozil veya galaktozil transferaz gibi enzimlerin yardımıyla glukozilasyonu sağlanır. 9.Aşağıdaki enzimlerden hangisi yaşlanmada önem taşır? A) Telomeraz B) Endonükieaz C) Transferaz D) Polimeraz E) Transkriptaz 17 18 Cevap:A Her bir kromozomun uçları, telomer adı verilen yapılar içerir.telomer kısa, yinelenen, T ve G den zengin dizelerden oluşur.5 -TTAGGG-3 dizesinin değişik sayılarda yinelenmesinden meydana gelir. Telomeraz (telomer terminal transferaz), kromozomal uçlardaki "TTAGGG tekrarlarının sentezinden sorumlu olan ribonükleoprotein yapıda özel bir DNA polimerazdır. Yaşlanmanın mekanizmalarından biri, kromozom uçları olan telomerlerin kısalmasıdır.hücre diferansiye olurken, çoğu normal hücre tipinde telomerler gittikçe kısalır.bu enzim, hücreler diferansiye olurken bir taraftan programlı bir şekilde gittikçe azalır.tamamıyla diferansiye olmuş bir hücre istirahat durumuna girer ve sonunda çoğalma kapasitesini yitirdiğinden ölür.oysa, birçok kanser tipinde, telomeraz etkinliğini sürdürür veya aktive edilir.sonuçta, telomerlerin uzunluğu sabit kalır ve hücre sınırsız sayıda çoğalır (immortal kalır). 10. Aşağıdaki apoprotelnlerden hangisi VLDL de bulunmaz? A) Apo B-48 B) Apo C-l C) Apo C- ll D) Apo C-III E) Apo E 19 20 5