DOĞUMSAL ARKUS AORTA ANOMALİLERİ

Bayındır P, Kalın S, Doğumsal Arkus Aorta Anomalileri 2014;2(2):186-195 DOĞUMSAL ARKUS AORTA ANOMALİLERİ Petek Bayındır, Sevinç Kalın, Mehran Pedram, H Hüdaver Alper Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Radyoloji Anabilim Dalı, Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı, İzmir Yazışma Adresi Özet Petek Bayındır Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Radyoloji Anabilim Dalı, Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı, Bornova, İzmir, Türkiye E-posta: petekbayindir5@yahoo.com Tel : (+90) 232 3901500 Faks: (+90) 232 3420001 Anahtar Kelimeler arkus aorta, anomali, BT, MRG, doğumsal Aortanın doğumsal anomalileri nadir olup diğer doğumsal kardiovasküler hastalıklar ile ilişkili olabilmektedir. Aortik arkusa ait doğumsal bir anomali, trakea ve özefagusu saran komplet vasküler halka hariç çoğunlukla asemptomatik hastalardaki rastlantısal bir radyolojik bulgu olarak ortaya çıkmaktadır. 30 yılı aşkın bir süredir, aortanın doğumsal anomalilerinin saptanması ve değerlendirilmesinde direk grafi, ekokardiografi ve anjiografi kullanılmıştır. Son dönemde girişimsel olmayan modalitelerdeki teknik gelişmeler sayesinde özellikle Manyetik Rezonans (MR) anjiografi ve Bilgisayarlı Tomografi (BT) anjiografi umut vaad edici olmuştur. MR da radyasyon maruziyetinin olmayışı, geniş inceleme alanının varlığı ve multiplanar görüntüleme, BT anjiografinin ise kısa tetkik süreleri, sedasyon gerektirmeyişi ve rölatif olarak daha kısa süren tetkik sonrası işlem süreleri her iki modalitenin de avantajlarından sayılabilir. BT teknolojisindeki son gelişmeler sayesinde, uzun yıllardır BT görüntülemenin en büyük dezavantajı olarak kabul edilen radyasyon maruziyeti, düşük doz protokolleri ile minimize edilmiştir. Cerrahi planlama için çok gerekli olan havayolu- damar ilişkisi BT de en doğru şekilde değerlendirilebilmektedir. ABSTRACT Giriş Aortanın doğumsal anomalileri nadir olup diğer doğumsal kardiovasküler hastalıklar ile ilişkili olabilmektedir. Aortik arkusa ait doğumsal bir anomali, trakea ve özefagusu saran komplet vasküler halka hariç çoğunlukla asemptomatik hastalardaki rastlantısal bir radyolojik bul- Aortic malformations may be associated with other congenital heart abnormalities or may present independently, as incidental findings in asymptomatic patients. For more than 30 years, conventional imaging techniques for detection and assessment of congenital anomalies of the aorta have been chest X-ray, echocardiography and angiography. In recent times, considerable interest in congenital aortic diseases has been shown, due to technical progresses of noninvasive imaging modalities. Among them, magnetic resonance angiography (MRA) and computed tomographic angiography (CTA) almost certainly offers the greatest advantages. Avoidance of radiation exposure, excellent visualization of vascular structures with a wide field of view, and multiplanar imaging techniques in MRA and shorter scanning times, less need of sedation and shorter postprocessing times in CTA are among the major advantages of each imaging modality. With the latest implementations in CT technique, radiation exposure can be minimized by using a low-dose CT protocol, which had been the major concern for many years. The relationship between the airways and vessels can be accurately evaluated at CT. This information is useful for surgical management and cannot be provided by any other imaging modality. Key words: Arcus aorta, anomaly, BT, MRI, congenital gu olarak ortaya çıkmaktadır (1). Doğumsal kardiovasküler hastalıkların tanısına katkıda bulunan farklı görüntüleme yöntemleri mevcuttur. Geleneksel olarak, doğumsal kardiovasküler hastalıklar ekokardiografi ve konvansiyonel kateter anjiografi ile tanı almakta ve yönetilmekteydi. İki yöntemin de kendisine 186

ait avantaj ve yetersizlikleri mevcuttu. Doppler ekokardiografi intrakardiyak anomalilerin tanımlanmasında ve hemodinaminin tahmininde oldukça başarılıdır. Ancak küçük inceleme alanı, değişken akustik penceresi ve kalp dışındaki yapıları değerlendirmedeki kısıtlamaları onu yetersiz kılmaktadır. Konvansiyonel kateter anjiografi önemli hemodinamik veriler sağlayan girişimsel bir yöntem olup kateterizasyon ile ulaşılabilir olan damarların anatomisi hakkında bilgi verebilmektedir. Maalesef, yüksek dereceli bir darlığın veya atrezinin distalindeki arteriyel anatomi hakkında verebileceği bilgiler dolaylı olup, yüksek düzeyde iyonizan radyasyon ve iyotlu kontrast madde kullanımını da barındırmaktadır. Manyetik rezonans görüntülemenin (MRG) doğumsal kalp hastalıkları ve arkus aorta anomalilerindeki kullanımı giderek artmaktadır. Yapılan çalışmalar kardiovasküler anomalilerde MRG nin, hem anatomik hem de fonksiyonel bilgi sağlayabilmesi nedeniyle ekokardiografiden üstün olduğunu ve kateter anjiografi için de harika bir noninvaziv seçenek olduğunu bildirmektedir. Ancak MRG nin de bazı kısıtlamaları mevcuttur. Uzun inceleme süreleri özellikle küçük çocuklarda sedasyonu mecburi kılmakta ve klinik durumu stabil olmayan olgularda problem yaratmaktadır. Son zamanlarda, arkus aorta anomalilerinin hızlı, doğru ve noninvaziv değerlendirilmesinde MR anjiografi kullanılmaya başlanmıştır. 3-boyutlu rekonstrüksiyon ÇKBT anjiografi özellikle kalp dışındaki yapıların değerlendirilmesinde başarılıdır. Torasik vasküler yapıların boyutu ve morfolojik görünümünün, Fallot tetralojili olgularda aortpulmoner kollateral damarların varlığının ve yerleşiminin tam olarak değerlendirilebilmesine olanak sağlar. ÇKBT nin çekinceleri olguların iyonizan radyasyona ve iyotlu kontrast madde risklerine maruziyetidir, ancak özel teknik uygulamalar sayesinde çocuk olgularda kullanılan radyasyon dozunu en aza indirgemek artık mümkün olmaktadır (2). Anatomi Arkus aorta çıkan aortun devamıdır. Manubrium sterninin sağ yarısının arkasında, sağ ikinci sternokostal eklemin üst kenarı seviyesinde başlar. Arkaya ve sola ilerleyip konkavlığı aşağı bakan bir kavis çizer. Sol ikinci kostanın sternuma tutunduğu manubrium sterni nin sağ yarısının arkasında, sağ ikinci sternokostal eklemin üst kenarı veya dördüncü torakal vertebra nın alt kenarı seviyesinde sonlanır. Bu seviyeden sonra desenden aorta adıyla devam eder. Arkus aorta konveks olan üst yüzünden üç dal verir; Bunlar sağdan sola sırasıyla trunkus brakiosefalikus, sol karotis komunis arter ve sol subklavian arterdir (Şekil 1). Arkus aorta dan çıkan dalların başlangıçları %65 oranında varyasyon gösterir. Arkus aorta nın aberran arterleri brankial arkın dördüncü çiftinin düzensiz gelişiminin sonucudur (3,4,5). Şekil 1. Arkus aorta anatomisi. Arkus aorta konveks olan üst yüzünden üç dal verir; Bunlar sağdan sola sırasıyla trunkus brakiosefalikus, sol kommon karotid arter ve sol subklavian arterdir (Human anatomy Gray s. Henry Gray (1825 1861). Anatomy of the Human Body. 1918) Embriyoloji Edward ın her iki tarafta da birer arkus aorta ve duktus arteriozus olan hipotetik çift arkus aorta sistemine göre, sağ karotid ve subklaviyan arterler sağ arkustan, sol karotid ve subklaviyan arterler sol arkustan köken almaktadır. İnen aorta orta hattadır. Normal arkus sistemi sağ arkusun sağ subklaviyan arter ve inen aorta arasındaki dorsal kesiminin kesintiye uğraması ve duktus arteriozusun gerilemesi ile oluşmaktadır (6). Arkus sisteminin farklı lokalizasyonlarda kesintiye uğraması değişik arkus aorta anomalilerini açıklamaktadır (Şekil 2). Sınıflandırma (Anatomik) (Şekil 3) 1. Sol arkus aorta anomalileri a. Sol arkus aorta ve retroözefajial sağ subklavi yan arter (Aberran Sağ Subklaviyan Arter) 187

b. Sol arkus aorta ve retroözefajial Kommerel di vertikülü c. Sol arkus Aorta ile sağ inen aorta ve sağ duktus (veya ligamentum) birlikteliği d. Sol arkus aorta ve izole subklaviyan arter Sınıflandırma (Klinik) 1. Vasküler halkalar 2. Halka oluşturmayan vasküler basılar (trakea, bronşlar veya özefagusa) 3. Bası oluşturmayan arkus anomalileri 4. Duktus bağımlı arkus anomalileri (kesintili ar kus aorta ve izole subklaviyan, karotis ve in nominat arterler) Şekil 2. Edward ın modeline göre arkus aortaya ait embryolojik anomaliler A) Arkus aortanın sağ SCA distalinde kesintiye uğraması sonucu ortaya çıkan normal görünüm. B) Çift arkus aortanın sağ ortak karotid arter ve sağ SCA arasında kesintiye uğraması sonucunda ortaya çıkan aberran sağ SCA. C) Çift arkus aortanın sol duktus ve sol SCA veya duktus arteriozus arasında kesintiye uğraması sonucunda ortaya çıkan sağ arkus aorta ve ayna hayali dallanma. D) Çift arkus aortanın sol ortak karotid arter ve sol SCA arasında kesintiye uğraması sonucunda ortaya çıkan sağ arkus aorta ve aberran sol SCA. E) Sol dorsal aortik kök ve arkusun regresyonu sonucunda ortaya çıkan sağ arkus aorta ve izole sol SCA. F) Edward ın çift arkus aorta hipotezinin gerilememesi sonucu ortaya çıkan çift arkus aorta. 2. Sağ arkus aorta anomalileri a. Sağ arkus aorta ve Retroözefajial sol subklavi yan arter (Aberran Sol Subklaviyan Arter) b. Sağ arkus aorta ve retroözefajial Kommerel di vertikülü c. Sağ arkus aorta ile sol inen aorta ve sol duktus (veya ligamentum) birlikteliği d. Ayna hayali sağ arkus e. Sağ arkus aorta ve izole sol subklaviyan arter birlikteliği f. Sağ aortik arkus ve retroözefajial innominat ar ter g. Sağ arkus aorta ve karşı taraf arkus damarları nın izolasyonu 3. Çift arkus aorta 4. Servikal arkus aorta 5. Persiste 5. arkus aorta 6. Kesintili arkus aorta 7. Aort koarktasyonu Şekil 3. Arkus aortaya ait anomalilerin şematik görünümü. 1.Aberran sağ subklaviyen arter. 2. İnnominat arter bası sendromu. 3. Ayna hayali sağ arkus 4. Sağ arkus ve aberran sol subklaviyen arter 5. Çift arkus aorta 6. Atrezik segment ile birlikte çift arkus aorta. Vasküler halka tanımı Vasküler halka, trakea ve özefagusun tümüyle vasküler yapılar tarafından sarıldığı bir arkus aorta anomalisidir. Vasküler yapıların patent olmasına gerek yoktur; örneğin, bir ligamentum arteriozum veya arkus aortanın atrezik segmenti halkayı tamamlayabilir. Klinik başvuruda tipik şikayet stridor olmakla birlikte pnömoni, bronşit veya öksürük de ön planda olabilir. Vasküler halkanın tüm komponentlerinin var olduğu durumlarda özellikle BT görüntüleme ile tanı çok kolaydır. 188

rotid arter, sol subklaviyan ve sağ subklaviyan arter şeklindedir. Aberran arter proksimal inen aortadan köken alarak sağ kola ulaşmak için mediastinumu soldan sağa kat ederken özefagusun arkasından geçer (Resim 4). Bir innominat arter bulunmadığı için ilk ve ikinci dal (sağ ve sol karotis arterler), son iki dal ile (sol ve sağ subklaviyan arterler) benzer kalibrasyondadır. Kaynaklandığı bölgede bir genişleme gösterebilir (Kommerel divertikülü) ve önündeki özefagusa bası oluşturarak disfajiye neden olabilir (8). Baryumlu özefagografide, özafagusun arkasında hafif sağa ve yukarıya doğru izlenen dolma defekti tanısaldır (Resim 1 a-c). Defekt, özefagusa bası oluşturan diğer arkus aorta anomalileri veya divertiküllere kıyasla daha küçüktür. 1. c. Sol Arkus Aorta ile sağ inen aorta ve sağ duktus (veya ligamentum) birlikteliği Şekil 4. Sol taraf yerleşimli aortik arkus ve aberran sağ subklaviyen arter. İlk dal sağ ortak karotid arterdir, bu dalı sol karotid arter ve sol subklaviyen takip etmektedir. En son dal olan sağ aberran subklaviyen arter trakea ve özefagusun arkasından dolaşarak sağa geçmektedir. 1. Normal Sol Arkus Aorta ve Varyasyonları Sol yerleşimli normal arkus aortanın dallanma şekline göre öncelikle sağ innominat arter çıkış göstermektedir. Bu dal sağ ana karotis ve sağ subklaviyan dallarını vermekte olup arkus aortadan dal alan 2. Arter sol ana karotis arter ve sol subklaviyan arterdir. Sol arkus aortanın en sık iki varyasyonu mevcuttur. Bunların birisi ortak brakiosefalik trunkus olup sağ innominat ve sol karotis arterler tek bir kökten çıkış göstermektedir. Bu varyasyon başka bir anomali gözlenmeyen arkusların %10 kadarında izlenmektedir. Diğer varyasyon sol vertebral arterin, sol subklaviyan arterden ayrılmak yerine sol subklaviyan arterin çıkış noktasının hemen proksimalinden ayrılmasıdır. Bu durum da normal sol arkusların %10 kadarında izlenmektedir. Anormal Sol Arkus Aorta 1. a ve b. Sol Arkus Aorta ve Retroözefajial (Aberran) Sağ Subklaviyan Arter Sol taraf yerleşimli arkus aortadan köken alan aberran sağ subklaviyan arter %0.5-2 görülme oranı ile en sık rastlanan doğumsal arkus aorta anomalisidir (7). İnen aortadan köken alarak aynı taraftaki pulmoner artere uzanıp vasküler halka oluşturan sağ duktus arteriozus veya ligamentum arteriozum dışında genellikle tama yakın asemptomatik bir durumdur. Anormal sağ subklaviyan arter aortik arkustan köken alan son majör arterdir ve arkustan köken alan arter sıralaması sağ ortak karotid arter, sol ortak ka- Sirkumfleks arkus aorta olarak da bilinen bu nadir arkus anomalisinde sol arkus ve retroözefajial sağ subklaviyan arter anomalisine benzer bir dallanma paterni mevcuttur. Ne var ki burada arkusun kendisi retroözefajial iken, son dal olarak çıkış gösteren sağ sublaviyen arter retro-özefajial yerleşimli değildir. İnen aorta sağ pulmoner artere bir duktus veya ligamentum aracılığı ile bağlanarak vasküler halka oluşturmaktadır. Bu tanıdan vasküler halka semptomları olan ve akciğer grafisinde sol taraf yerleşimli arkus aortası olan olgularda şüphe duyulabilir. Baryumlu özefagogramda retroözegajial aortadan kaynaklanan büyük posterior indentasyon görülebilir. BT anjiografi aortanın sol arkustan retroözefajial sağ üst inen segmente dek olan seyrini gösterebilir. Resim 1. Sol arkus aorta ve retroözefajial (aberran) sağ subklaviyen arter. (A) Aksiyel BT anjiografi kesitlerinde sol arkus aortadan ayrılmakta olan ve ayrılmış olan aberran sağ subklaviyen arterin trakea ve özefagus posteriorundaki seyri izlenmektedir. (B) Posterosuperior açıdan görülen 189

3-boyutlu rekonstrükte BT anjiografik görüntüde arkustan son dal olarak ayrılan sağ subklaviyen arterin sağa ve superiora doğru açılanarak gösterdiği seyir demonstre edilmiştir (beyaz ok). (C) Baryumlu özefagografide lateral projeksiyonda özefagusa posterior duvardan gözlenen belirgin indentasyon Kommerel divertikülü olan başka bir aberran sağ subklaviyen olgusuna aittir. 1. d. Sol Arkus aorta ve izole subklaviyan arter Çok nadir bir anomali olup subklaviyan arterin izole bir şekilde aynı taraflı pulmoner arterden duktus arteriozus yolu ile köken aldığı bir durumdur. Duktus patent iken subklaviyan ve vertebral arterler pulmoner arter tarafından beslenirken duktus kapandığı zaman subklaviyan arter, Willis halkası aracılığı ile retrograd şekilde dolan vertebral arter tarafından beslenmektedir. Başka anomaliler eşlik etmediği zaman tanınmayabilir veya doğumsal subklaviyan çalma sendromu nedeniyle vertebrobaziler yetmezliğe neden olabilir. Olguların çoğunda ya semptom yoktur ya da sağ kolda nabız yokluğu mevcuttur. Anjiografide aortik kök enjeksiyonu sonrasında subklaviyan arterin dolumunda gecikme şeklinde tanınabilir. Ya da MRG de faz kodlamalı hız haritasında vertebral arterdeki retrograd akım gösterilebilir. ÇKBT anjiografiden oluşturulan 3-boyutlu rekonstrüksiyonlarda arkus aortanın ve pulmoner arterlerin anatomisi tam olarak gösterilebilir (Resim 2). 2. Sağ Arkus Aorta Anomalileri Sağ aortik arkların ortak özelliği sağ ana bronşu çaprazlayarak trakeanın sağ tarafına geçen tek bir aortik arkusun bulunmasıdır. Ön arka göğüs grafilerinde aort topuzunun trakeanın sağ tarafında görülmesi ile tanınabilmektedir (Resim 3). Fallot tetralojili olgularda (TOF) sağ arkus aorta sıklığı %13-34 arasında bildirilmiştir (9). Trunkus arteriozustaki görülme sıklığı TOF tan fazladır. Resim 3. Sağ taraf yerleşimli arkus aorta. PA akciğer grafisinde aort topuzu trakeanın sağ tarafında izlenmektedir. En sık görülen 4 ana tipine aşağıdaki paragraflarda daha ayrıntılı olarak değinilecektir. 2. a ve b. Sağ Arkus Aorta ve Retroözefajial (Aberran) Sol Subklaviyan Arter Resim 2. Sol arkus aorta ve izole subklaviyen arter. (A) anterior ve (B) posterior volüme rendering görüntülerde her iki ortak karotid arterin arkus aortadan çıkışı ve sağ subklaviyen arterin, sağ pulmoner arterden patent bir duktus aracılığı ile izole şekilde çıkışı demonstre edilmiştir (siyah ok). Sol pulmoner arterin distal kısmı da ayrıca görülmektedir (beyaz ok). (RSA: sağ subklaviyen arter, LCA: sol karotid arter, RCA: sağ karotid arter ve LSA: sol subklaviyen arter) [Turkvatan A et al. MDCT angiography of isolated right subclavian artery. The Turksih Journal of Pediatrics. 2010:52;668-672 den alınmıştır.] Sağ aortik arkus toplumun %0.05-%0.2 sinde görülmektedir (7). Arkustan köken alan arter sıralaması sol ortak karotid arter, sağ ortak karotid arter, sağ subklaviyan ve sol subklaviyan arter şeklindedir. Aberran arter proksimal inen aortadan köken alarak sol kola ulaşmak için mediastinumu sağdan sola kat ederken özefagusun arkasından geçer (Resim 4 a-c). Kaynaklandığı bölgede bir genişleme gösterebilir (Kommerel divertikülü) ve önündeki trakea ile özefagusa bası oluşturarak semptomatik olabilir (9). Kommerel divertikülünün eşlik ettiği sağ arkus, çift arkus aortadan sonra en sık rastlanan vasküler halkadır. Burada retroözefajial seyirli damardan 4. dal olarak köken alan sol subklaviyan arter sol duktus arteriozus veya ligamentum arteriozum ile bağlantılı olup vasküler halka oluşturmaktadır. 190

sonra sağ tarafta bir süre aşağıya doğru seyir gösterdiği ve diafram düzeyine erişmeden önce sola doğru yavaş bir seyir oluşturduğu retroözefajial divertikül olan olgulardan farklı olarak sol inen aorta ve sağ taraf yerleşimli arkus birlikteliğinde, T4-T5 düzeyinde arkus aortanın kendisi orta hattı sola doğru kat eder ve orada kendisi duktus ya da ligamentum arteriozuma dal verir. Resim 4. Sağ taraf yerleşimli arkus aorta ve aberran sol subklaviyen arter. (A) Aksiyel BT anjiografi kesitinde sağ taraf yerleşimli arkus aorta ve inen aortadan köken alarak özefagus ve trakeanın arkasından sola doğru seyreden aberran sol subklaviyen arter izlenmektedir, (B) Posteriordan görülen koronal 3-boyutlu rekonstrüksiyon BT anjiografik görüntüde, sağ taraf yerleşimli arkus aortadan son dal olarak çıkan ve sola seyreden aberran sol subklaviyen arter gösterilmiştir (beyaz ok). Semptomatik olgulardaki bulgular genellikle vasküler halka bulgularıdır (Şekil 5). Akciğer grafisinde sağ taraf yerleşimli arkus aorta görüldükten sonra inceleme derinleştirilebilir. Baryumlu özefagogramda, retroözefajial seyirli subklaviyan arterin neden olduğu küçük dolma defektinden farklı olarak özefagus posteriorundaki büyük indentasyon izlenmektedir. BT anjiografi ve MRG girişimsel olmadıkları gibi, damar yapılarını ve hava yollarını aynı anda gösterbildikleri için tanıyı koymada idealdir. Arkustan çıkan ilk damar sol innominat arter olabilir ve bu damarı sağ karotis ve sağ subklaviyan ya da yalnızca sol karotis, ve sonrasında sağ karotis, sağ subklaviyan ve son olarak da sol subklaviyan takip eder. Sonuçta retroözefajial yerleşimli olan subklaviyan arter ya da aortik divertikül değil aortik arkusun kendisidir. 2. d. Ayna Hayali Sağ Arkus Bu anomalide büyük damarlar şu sıra ile çıkış göstermektedir; sol innominat arter (sol subklaviyan ve sol karotid arterler çıkış gösterir), sağ karotid arter, ve sağ subklaviyan arter (bkz şekil 3, resim 3). Vasküler bir halka varlığı söz konusu olmadığı için stridor veya disfaji mevcut değildir. Ancak bu anomali nerede ise her zaman diğer doğumsal kalp hastalıkları ile, özellikle de fallot tetralojisi ve trunkus arteriozus ile birliktelik göstermektedir (10). Ayna hayali sağ arkusun nadir bir varyasyonuda sağ taraf yerleşimli inen aortadaki retroözefajial dimple dan çıkan sol duktus veya ligamentum varlığıdır. Bu varyasyonda vasküler bir halka oluşmaktadır. Bu durum Kommerel divertikülü ile birliktelik gösteren sağ arkustan, dimple dan köken alan herhangi bir damar olmayışı ile ayrılır (11). Bu anomalide bir retroözefajial bası veya bir halka formasyonu söz konusu olmadığı arkus tarafından oluşturulan semptom varlığı nadirdir. Tanı genellikle başka eşlik eden intrakardiak patolojilerin değerlendirilmesi sırasında konmaktadır. Şekil 5. Sağ aortik arkus ve aberran sol subklaviyen arter. Sol subklaviyen arter en son daldır. Gerçek bir vasküler halkadır. Ligamentum duktus arteriozus çok kısa olduğu için belirgin kompresyona neden olur. 2. c. Sağ Arkus Aorta ile sol inen aorta ve sol duktus (veya ligamentum) birlikteliği Sirkumfleks sağ arkus aorta olarak da bilinen bu arkus anomalisinde sağ arkus ve retroözefajial divertikül anomalisine benzer bir prezentasyon mevcuttur ancak daha nadir görülmektedir. Aortanın sağ ana bronşun üzerinden geçtikten 2. e. Sağ Arkus Aorta ve izole Sol Subklaviyan Arter Birlikteliği Bu nadir anomali sol arkusun iki seviyede kesintiye uğramasından kaynaklanmaktadır (7). Bir kesinti bölgesi sol ortak karotid arter sol subklaviyan arter arasıdır. Diğeri de sol duktusun yapışma bölgesinin distalinde kalmaktadır. Büyük damarlar sağ taraf yerleşimli arkustan şu sıra ile çıkmaktadır; sol ortak karotid arter, sağ ortak karotid arter ve sağ subklaviyan arter. Sol subklaviyan arter aorta ile herhangibir bağlantı göstermeyip pulmoner artere sol duktus arteriozus yolu ile bağlantı göstermektedir. Bu nadir anomali, sol kolda güçsüzlük, çabuk yorulma, iskemi, subklaviyan çalma sendromu ve vertebrobaziler yetmezliğe neden olabilir. 191

arter 2. f. Sağ Arkus Aorta ve Retroözefajial İnnominat Sağ arkus aorta ve retroözefajial İnnominat arter, arkus aortanın başka nadir bir anomalisidir. Karşı tarafa ait karotis arterin de arkustan köken alan ilk dal içerisinde yer aldığı genel kurala karşın, bu olgularda brakiosefalik damarların sırası sağ karotis, sağ subklaviyan ve retroözefajial sol innominat arter şeklindedir. Sol pumoner arter ve innominat arter çıkışını bağlayan duktus arteriozus veya ligamentum arteriozum ile vasküler halka tamamlanmaktadır. Literaturde bildirilen olgu sayısı çok az olduğu için (12) hastaların başvuru şekli ve olgulara yaklaşım hakkında sonuca varmak zordur. Derecesi değişken olmakla birlikte trakeaya bası kural gibi görünmektedir. Herhangibir görüntüleme yöntemi ile yakalanabilecek tanısal tek anatomik ipucu proksimal aortadan köken alan tek karotis arter oluşudur. Bu bulgunun izlendiği diğer anomaliler de az sayıda olup; kesintinin her iki karotis arterin arasında izlendiği kesintili arkus aorta ve izole sol karotis veya innominat arter dir. Ayırtettirici özellik normal boyutlu bir arkus aortanın (sağ) varlığı (kesintili arkusta izlenmemektedir) ve bu arterin distalinden köken alan karotis arterdir (izole karotis veya innominat arterde izlenmemektedir). 2. g. Sağ Arkus Aorta ve karşı taraf arkus damarlarının izolasyonu Şekil 6. Çift arkus aorta. Şekilde özefagus ve trakeayı saran komplet vasküler halka izlenmektedir. 4. Servikal Arkus Aorta Servikal arkus aorta, görülme sıklığı %0.01 in altında olan nadir bir anomalidir (7). Arkusun toraks girişi öncesinde keskin bir aşağı yönelim oluşturmadan önce klavikulaları da aşacak kadar yüksek yerleşim gösterdiği nadir bir anomalidir. Sağ taraf yerleşimli servikal arkus daha sıktır. Genellikle izole bir anomali olmakla birlikte bazı olgularda diğer kardiak ve aortik anomalilerle birlikte izlenebilmektedir. Servikal arkus aorta olguların %20 sinde daha çok sol taraf yerleşimli bir anevrizma ile ilişkilidir (13). Brakiosefalik damarların izolasyonu çok nadirdir. İzolasyondan kastedilen söz konusu damarın aorta ile herhangibir bağlantı göstermeyip pulmoner arterden duktus arteriozus veya ligamentum arterizoum aracılığı ile ayrılmasıdır. İzole brakiosefalik arter olguları, etkilenen arter tarafında nabız kaybı ya da kan basıncında düşme ile başvurabilir. Subklaviyan veya vertebral arterler etkilendiğinde subklaviyan çalma sendromu izlenebilir. 3. Çift Arkus Aorta Çift arkus aorta toplumun %0.05-3 ünde görülmektedir ve komplet vasküler halkanın en sık nedenidir (7). Bu anomali tek çıkan aortadan iki arkusun çıkması ile meydana gelir Her arkus kendine ait subklaviyan ve karotid arterleri verdikten sonra tek bir inen aorta oluşturmak üzere birleşmektedir (Şekil 6). İnen aorta sağda veya solda yerleşebildiği gibi daha çok solda izlenmektedir. Sağ arkus soldan daha büyük olup daha yüksek konumludur. Her iki arkus da patent ve işlevsel olabilirken taraflardan biri, genellikle de sol taraf atrezik veya hipoplazik olabilir (Şekil 7, Resim 5).Tedavi arkuslardan daha küçük olanın cerrahi olarak ayrılması ile yapılır. Şekil 7. Atrezik segmentli çift arkus aorta. Sol arkus posterior segmentinin atreziye uğraması ile oluşur. 5. Persiste 5. Arkus Aorta Persiste 5. arkus aorta, her iki arkusun da trakeanın aynı tarafında yer aldığı çift lümenli arkus aorta şeklinde tarif edilmiştir. Ağır kardiyak anomalilere sık eşlik ettiği gibi klinik önemi olmayan rastlantısal bir bulgu şeklinde de ortaya çıkabilir. 192

Tip A kesintiler aortikopulmoner septal defekt ve intakt interventriküler septum ile birlikte görülmektedir (Resim 6). PDA, inen aortaya kan akımı sağlamaktadır. Tip B kesintilere tip A dan çok daha sık rastlanmakta olup bunlarda genellikle büyük arterlerin normal şekilde dizildikleri bir konotrunkal anomali mevcuttur. Di George sendromu ve kesintili arkus aortası olan olgularda rastlanan tip B dir. Bu anomalide PDA, inen aortaya veya sol subklaviyan artere kan akımı sağlamaktadır. Tip C kesinti oldukça nadir olup sendromlarla ilişkili genel kurallara pek uymamaktadır. Bu anomalide PDA, sol karotis artere, sol subklaviyan artere ve inen aortaya kan akımı sağlamaktadır. Resim 5. Sol taraf atrezik çift arkus aorta. Aksiyel (A) ve posterosuperior (B) ve posterior (C) görünümlü koronal 3-boyutlu rekonstrüksiyon BT anjiografik görüntülerde, sol tarafı atrezik (beyaz ok) çift arkus aorta (yeşil ok) izlenmektedir. 6. Kesintili Arkus Aorta Kesintili arkus aorta inen ve çıkan aorta arasında bir kesintinin söz konusu olduğu nadir bir anomali olup ağır koarktasyon ve aortik atreziden inen ve çıkan aorta arasında herhangibir yapısal bağlantının olmayışı ile ayrılmaktadır. Kesintinin brakiosefalik arterlere göre konumu baz alınarak sınıflandırılmaktadır. Tip A; Kesinti sol subklaviyan arter distalindedir Tip B; Kesinti sol subklaviyan arter ve sol karotid arter arasındadır Tip C; Kesinti sol karotid arter ve innominat arter arasındadır Bu 3 tip de kendi aralarında alt gruplara ayrılmaktadır: Tip 1; subklaviyan arter normaldir, Tip 2; aberan bir subklaviyan arter mevcuttur, tip 3; duktus arteriozus yolu ile aynı taraf pulmoner arterden ayrılan izole subklaviyan arter mevcuttur. Kesintili arkus aorta olgularının %98 inde ek kardiovasküler anomaliler eşlik etmektedir (14,15). 7. Aort Koarktasyonu Aort koarktasyonu tüm doğumsal kalp hastalıklarının %5-8 ini oluşturmaktadır (17). Bilinen iki tip koarktasyon mevcuttur: preduktal (infantil form olarak da bilinir) ve postduktal (erişkin formu). Preduktal koarktasyonda daralma sol subklaviyan arter çıkışının hemen üzerinde, ligamentum arteriozumun yakınında yer alır (Resim 7). Preduktal koarktasyon arkus aortada uzun segment darlık ve ventriküler septal defekt (VSD), patent duktus arteriozus (PDA) ve hipoplastik sol kalp gibi diğer doğumsal kalp hastalıkları ile ilişkilidir. Kollateral damar oluşumu genellikle yoktur. Etkilenen olgular yaşamın ilk 6 ayında kalp yetmezliği ile gelirler. Postduktal koarktasyonda, daralma sol subklaviyan arterin distalindedir. BT bulguları, aortanın arka duvarında içeriye göçme veya basamaklanma gibi bir görünüm ve bu alanın hem öncesinde hem de sonrasında aort dilatasyonu ve kollateral damar formasyonudur (18). İnterkostal arterler (genellikle 3-8 arası) ve internal torasik arterler kollateral yollar olarak görev yaparlar. Hastalar çoğunlukla asemptomatiktir ve bu durum genellikle olgularda hipertansiyonun değerlendirilmesi ya da biküspit aort kapağı gibi eşlik eden bir kardiak anomalinin değerlendirilmesi sırasında ortaya çıkmaktadır. Koarktasyonun tedavisi prostetik yama aortoplasti veya uç-uca anastomoz gibi açık cerrahi yaklaşım ya da balon anjioplasti veya stent implantasyonu gibi kateter ile müdahele olmaktadır (19,20). Yöntemin seçiminde koarktasyonun yeri, yaygınlığı ve hastanın yaşı baz alınmaktadır. Genelde, aortanın kesintinin proksimalindeki ilk dalı olası karşı tarafa ait karotis arteri içermektedir. Bir retroözefajial ya da izole subklaviyan arter her zaman varsayılan arterin karşı tarafındadır. Kesinti olgularında varsayılan arkusun tarafının önemi ancak sağ kesintili arkus aortanın Di George Sendromu gibi durumlarla ilişkili olarak ortaya çıktığı zaman ortaya çıkmaktadır (16). 193

Resim 7. Preduktal (infantil tip) koarktasyon. Sagittal reformat görüntüde (A) ve oblik koronal (B) 3-boyutlu rekonstrüksiyon görüntülerde koarktasyon alanı beyaz ok ile gösterilmiştir. Hemen proksimal ve distalinde aortada hafif genişleme mevuttur. Oblik sagittal (C) 3-boyutlu rekonstrüksiyon görüntüde tortioze seyirli internal mammarian arter beyaz ok ile işaretlenmiştir. Resim 6. Tip A kesintili aorta. (A) Aksiyel ardışık BT anjiografik görüntülerde kalibrasyonu incelen inen aortanın, ortadaki resimde izlenmediği ancak daha kaudal bir kesitte yeniden görünür hale geldiği beyaz ok ile gösterilmiştir, (B) Sagittal reformat görüntüde beyaz ok ile aortadaki devamsızlık alanı işaretlenmiştir, (C) 3-boyutlu volume rendered görüntüde de beyaz ok ile kesinti noktası gösterilmiştir. TARTIŞMA Arkus aortanın gelişimi sırasında oluşan varyasyonlar, spesifik anatomik ve klinik bulguların eşlik ettiği arkusun ve dallarının pozisyon değişiklikleri gibi bir grup heterojen vasküler anomalilerden oluşur. Bu varyasyonlar, embriyonik farengeal ark ın bir veya birden fazla komponentinin anormal gelişiminin sonucu olup genellikle beş grupta incelenir; sol aortik arkus (sol aortik arkus ve aberran sağ subklaviyan arter), sağ aortik arkus (sağ aortik arkus ve aberran sol subklaviyan arter, sağ arkus aorta ve ayna hayali dallanma, sağ arkus aorta ve sol subklaviyan arterin izolasyonu), çift aortik arkus, servikal aortik arkus, kesintili aortik arkus ve innominat arterdir. Koarktasyonun preduktal tipi, arkus aortanın anatomik sınırları içerisinde kaldığı için koarktasyondan da doğumsal arkus aorta anomalileri başlığı içerisinde söz edilmiştir. Aortanın doğumsal anomalilerinin saptanması ve değerlendirilmesinde uzun yıllar direk grafi, ekokardiografi ve anjiografi kullanılagelmiştir ancak son yıllarda girişimsel olmayan modalitelerdeki teknik gelişmeler sayesinde özellikle MR anjiografi ve BT anjiografi alanındaki yenilikler umut vaad edici olmuştur. MRG de radyasyon maruziyetinin olmayışı, geniş inceleme alanının varlığı ve multiplanar görüntüleme, BT anjiografinin ise kısa tetkik süreleri, sedasyon gerektirmeyişi ve rölatif olarak daha kısa süren tetkik sonrası işlem süreleri her iki modalitenin de avantajlarından sayılabilir. BT teknolojisindeki son gelişmeler sayesinde, uzun yıllardır BT görüntülemenin en büyük dezavantajı olarak kabul edilen radyasyon maruziyeti, düşük doz protokolleri ile minimize edilmiştir. Cerrahi planlama için çok gerekli olan havayolu- damar ilişkisi BT de en doğru şekilde değerlendirilebilmektedir. 194

KAYNAKLAR 1. Grathwohl KW, Afifi AY, Dillard TA, Olson JP, Heric BR. Vascular rings of the thoracic aorta in adults. Am J Surg 1999;65:1077-1083. 2. Türkvatan A, Paç A, Kiziltepe U, Olçer T, Cumhur T. MDCT angiography of isolated right subclavian artery. Turk J Pediatr 2010;52:668-672. 3. Gövsa Gökmen F. Sistematik Anatomi. İzmir: Güven Kitabevi 2003: 271-272. 4. Snell RS. Klinik Anatomi. 6 th ed. Yıldırım M. çev. edt. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevi 2004: 109. 5. Arıncı K, Elhan A. Anatomi. 2. Cilt. Ankara: Güneş Kitabevi 2006: 2 6. Edwards JE. Anomalies of the derivatives of the aortic arch system. Med Clin North Am 1948;32:925-949. 7. Stewart JR, Kincaid OW, Edwards JE. An atlas of vascular rings and related malformations of the aortic arch system. Illinois: Springfield, 1964:12-13. 8. Fisher RG, Wigham CJ, Trinh C. Diverticula of Kommerell and aberrant subclavien arteries complicated by aneurysms. Cardiovasc Intervent Radiol 2005;28:553-560. 9. Backer CL, Ilbawi MN, Idriss FS, DeLeon SY. Vascular anomalies causing tracheoesophageal compression. Review of experience in children. J Thorac Cardiovasc Surg 1989;97:725-731. TJ, et al. CT of congenital heart disease: normal anatomy and typical pathologic conditions. Radiographics 2003;23:S147-S165. 15. Dillman JR, Yarram SG, D Amico AR, Hernandez RJ. Interrupted aortic arch: spectrum of MRI findings. AJR Am J Roentgenol 2008;190:1467-1474. 16. Moerman P, Dumoulin M, Lauweryns J, et al. Interrupted right aortic arch in DiGeorge syndrome. Br Heart J 1987;58:274-278. 17. Kaemmerer H. Aortic coarctation and interrupted aortic arch. In: Gatzoulis MA, Webb GD, Daubeney PEF. Adult Congenital Heart Disease. Edinburgh: Churchill Livingstone 2003:253-264. 18. Becker C, Soppa C, Fink U, et al. Spiral CT angiography and 3D reconstruction in patients with aortic coarctation. Eur Radiol 1997;7:1473-1477. 19. Cohen M, Fuster V, Steele P, et al. Coarctation of the aorta: long-term follow-up and prediction of outcome after surgical correction. Circulation 1989;80:840-845. 20. Shih M-CP, Tholpady A, Kramer CM, et al. Surgical and endovascular repair of aortic coarctation: normal findings and appearance of complications on CT angiography and MR angiography. AJR Am J Roentgenol 2006;187:302-312. 10. Hastreiter AR, D Cruz IA, Cantez T, Namin EP, Licata R. R-sided aorta. Part I. Occurance of right aortic arch in various types of congenital heart disease. II. Right aortic arch, right descending aorta, and associated anomalies. Br Heart J 1966;28:722-725. 11. Garti IJ, Aygen MM, Vidne B, et al. Right aortic arch with mirror-image branching causing vascular ring: A new classification of the right aortic arch patterns. Br J Radiol 1973;46:115-119. 12. Garti IJ, Aygen MM. Right aortic arch with aberrant left innominate artery. Pediatr Radiol 1979;8:48-50. 13. Pearson GD, Kan JS, Neill CA, Midgley FM, Gardner TJ, Hougen TJ. Cervical aortic arch with aneursym formation. Am J Cardiol 1997;79:112-114. 14. Goo HW, Park IS, Ko JK, Kim YH, Seo DM, Yun 195