FALLOT TETRALOJİSİ TANIM En sık görülen siyanotik konj. Kalp hastalığı Patolojik anatomi 4 bileşenden oluşur; _Geniş malalignement VSD _VSD üzerinden overriding yapan dextropoze Aorta _RVOT obstriksiyonu _Sağ ventrikül hipertrofisi TOF-PA (Pulmoner atrezi) TOF-APV(Absent pulmoner valve) TARIHÇE 1672 Niels Stensen,Danimarka,ilk anatomik tanımlama 1888 Fallot, La maladie Blue 1945 Alfred Blalock,Helen Taussig, ilk paliative subclavian-pulmoner arası sistemik shunt 1946 Potts shunt 1948 Brock-Sellors,kapalı pulm.valvotomi, infundibulektomi 1954 Lillehei cross-controlled oxygenasyon ile ilk intrakardiak onarım 1955 Kirklin,pump-oxygenator ile onarım 1955 Davidson, Santral Shunt 1956 Lillehei, ilk dış yama 1959 Lillehei, ilk transannuler yama 1962 Waterston Shunt 1962 Klinner, Mod B.T. Shunt 1965 Kirklin, TOF-PA ilk ekstrakardiak konduit 1966 Ross, TOF-PA da ilk valveli aortik homogreft interpozisyonu EPIDEMIYOLOJI Prevalans 0,26-0,48/1000 canlı doğum The Baltimore-Washington Infant Study(BWIS) 1981-1989 arasında; _0,33/1000 canlı doğum _Tüm KKH arasında % 6,8 ile 6. sırada _En sık siyanotik kalp hastalığı Subgruplarına göre BWIS de _TOF-PS % 79,7 (0,26/1000 canlı doğum) _TOF-PA % 20,3 (0,07/1000 canlı doğum) Cinsiyete göre BWIS de _% 56,4 erkek _% 43,6 kız
Rekurrens riski Tespit edilebilir bir genetik sendrom veya kromozomal anomalisi olmadığı taktirde TOF lu bireyin; _2. bir TOF lu kardeşinin olma ihtimali % 2,5-3,0 _3. bir TOF lu kardeşinin olma ihtimali % 8 TOF lu bir hastanın bu tanılı bir çocuğunun olma ihtimali %1,2 ile %8,3 arasında Nora, döllere geçme ihtimalini; _erkekte % 1,4 _kadında %2,6 olarak tespit etmiş Çevresel Faktörler Maternal diabet Vitamin A (retinoik asit) Maternal fenilketonuri Timetadione Genetik Sendromlar ve Kromozomal Anomaliler BWIS çalışmalarında TOF-PS li hastalarda; % 11,9 Kromozomal anomali ( Trizomi 21,18,13) % 7,2 Sendromik % 2,1 Non spesifik muliple anomaliler % 11,4 Ek bir organ defekti % 67,8 İzole TOF-PS DI GEORGE SENDROMU Timus aplazisi veya hipoplazisi Paratiroid aplazisi veya hipoplazisi % 75 inde conotrunkal anomaliler görülür _TOF _Aortik interruption ( özellikle Tip B) _Truncus arteriosus Velocardiofacial Sendrom( Schprintzen ) Spesifik yüz görünümü Damak anomalileri Öğrenme-konuşma bozuklukları Konj. Kalp hastalıkları CATCH 22 SENDROMU Konjenital kalp hastalıkları Damak-dudak anomalileri Hypokalsemi Öğrenme bozukluğu Renal anomaliler
Psikiatrik bozukluklar Ayırıcı yüz görünümü Alagille s Sendromu İskelet-göz anomalileri Özel yüz görünümü Safra kesesi anomalileri Konj. Kalp hastalıkları EMBRIYOLOJI -MORFOLOJI RVOT obstriksiyonu; % 27 Diffüz hipoplazi % 26 İzole infundibuler % 26 İnfundibuler + valvar % 16 Valvüler +infundibuler + p.ring % 5 Dominant valvüler stenoz PA dal lezyonları; % 5,2 Sol + sağ orijin stenozu % 2,7 Sol orijin stenozu % 1,4 Sol orijin atrezisi % 1,4 Sol + sağın diffüz daralması veya izole sol % 0,3 Sağ orijin stenozu % 0,3 Sağ orijin atrezisi TOF-PA Hemodinamik olarak RVOT-APA devamlılığı tam olarak kesilmiştir RVOTO %70 infundibuler atrezi, kalan p.annuler atrezi şeklinde % 20-30 non-confluent sağ-sol pul. arterler mevcuttur Confluent pulmoner dolaşım genellikle PDA yolu iledir Confluent pulmoner santral dolaşım %50-60 vakada 20 broncopulmoner segmentin tamamını kanlandırabilmektedir
Aortico-pulmoner collateraller Sıklıkla inen torasik aortadan köken alırlar Sıklıkla sol ana bronş yakınından çıkarlar Sağ arcus aortası olanlarda carinaya yakın çıkarlar % 60 ı orijininde veya dallandığı veya sonlandığı noktada stenotiktir % 50 si interlobar veya intralobar pulmoner arter dallarında sonlanır Daha nadiren santral bir pulmoner arterde sonlanır End arter olarak bir lobu, brocopulmoner segmenti besleyebilirler MAPCA lar ayrıca; Subclavian arterden Abdominal aorta ve dallarından Intercostal arterlerden Koroner arterlerden köken alabilir TOF-PA lı hastalarda ayrıca; Preasiner arterler daha ince Intrasiner arterler sayıca daha az, mediası ince, çapça dar pulmoner alveol sayısı daha az VSD Sağ arcus aorta TOF-PS % 25 TOF-PA % 30 % 90 sol arcusun ayna görüntüsü şeklindedir % 10 aberrant sol subclavian arter PDA orijin varyasyonları olabilir %60-70 PFO % 8-10 ASD % 8-10 PSSVC
TOF lu hastaların %3-5 inde LAD geniş bir conal dal olarak RCA dan çıkabilir RCA LCA dan ayrılabilir LCA pulmoner kökten ayrılabilir TANI Klinik TOF-PS Siyanoz RVOTO nun derecesi ile ilişkilidir Pink TOF larda RVOTO moderate dir Hipersiyanotik spell TOF-PA larda görülmez Yaşla görülme sıklığı azalır Cerebral tromboz,pleji,parezi Cerebral abse Pradoksal emboli Masive hemoptizi Efor kapasitesinde azalma, çömelme Büyüme-gelişme geriliği Fizik muayene Precordial sistolik thrill S2 de sabit çiftleşme Clubbing Konjestif kalp yetmezliği bulguları Klinik TOF-PA Tip I- II de P. dolaşım ductus bağımlı olduğundan, kapanırken siyanoz artar Tip III te siyanoz, eşlik eden MAPCA ların sayı ve büyüklükleri ile ilişkilidir Tip IV gibi geniş MAPCA larda hayatın 4-6. haftası itibarı ile kalp yetmezliği gelişebilir Oskultasyonda genellikle sistolo-diastolik üfürüm duyulur Geniş MAPCA lar ileri yaşlarda Eisen-menger kompleksi geliştirebilirler Laboratuvar Arteriel desaturasyon,metabolik asidoz İnfant ve çocuklarda polystemi, Hematokrit artışı Trombositopeni Koagulasyon bozukluğu Tele.- Akciğer grafisi Vasküler arborizasyonda azalma( TOF-PS )
MAPCA lara bağlı segmenter, lober kanlanma artışı Boot-shape kalp Sağ arcus aorta EKG Ekokardiografi Angiografi Kardiak MRI DOĞAL SEYİR TOF-PS mortalitesi % 25 1. Yılda, Ağır RVOTO lular 1. Ayda % 40 3 yaşına kadar % 70 10 yaşına kadar % 95 40 yaşına kadar TOF-PA I - II grup % 50 6. aya kadar % 90 1 yaşa kadar III grup % 10 1 yaşa kadar % 50 3 ile 5 yaşa kadar % 90 10 yaşına kadar IV grup çoğunluk 15 yaşa kadar sorunsuz çoğunluk 30 yaşa kadar Eisen-Menger nedeni ile ölürler ACIL ENDIKASYONLAR Progresif hipoksi, istrahat sat. % 70> olması Hipersiyanotik spell TOF-PS, erken first-stage yaklasim
Uzamış RVOTO sonucu RVH oluşumunu önlemek Myocard stabilitesini korumak Myocard fibrosisini önlemek Erken pulmoner antegrad akım sağlayarak angiogenez ve alveogenezi indüklemek Uzamış siyanozun vital organlar,özellikle MSS etkilerini önlemek TOF-PA RV dependent dolaşımı sağlamak PRV/LV oranını 0,6 nın altına düşürmek Hiçbir soldan sağa şant bırakmamak PREOPERATİF DEĞERLENDİRME Mc GOON Oranı drpa + dlpa = daorta >2 non restriktif pulmoner arterler (ideali olan 20 bronkopulmoner segmente) <0,8 ciddi restriksiyon 1,4 lük oran ~0,7 PRV/LV Nakata Indexi ARPA + ALPA = BSA 330 + 30 mm2/m2 normal index 150 > restriktif kabul ediliyor Z Skoru P.annuler çap - Mean normal çap = Mean normal çapın standart dev. -3 ve altında transannuler dış yama kullanılması öneriliyor Z (annulus) yüzde >0,7 PRV/LV 0 % 3-3 % 11-6 % 26-9 %44-12 %60 Palyatif aorto-pulmoner prosedürler Klasik Blalock-Taussing Shunt Modifiye Blalock-Taussing Shunt Waterston Shunt Potts Shunt
Santral Shunt CERRAHİ YAKLAŞIM TOF-PS İyi bir exposure sağlanmalı Major koroner arter ve dallarına zarar verilmemeli RV de aşırı muskuler rezeksiyondan kaçınılmalı Onarım Median sternotomi Gross anatomi değerlendirilir Aorta, APA, gerekirse RPA;LPA serbestlenir Aorto-pulmoner shuntlar serbestlenir,dönülür PDA varsa bağlanır aortik ve bicaval kanülasyon yapılır CPB ye geçilir Sağ atriotomi ve sağ ventrikülotomi yapılır İnternal anatomiye bakılır RVOT yi daraltan hipertrofik musculer trabekulasyonlar rezeke edilr VSD onarılır VSD genellikle geniş,subaortik yerleşimlidir Kapatmak için Dacron veya Teflon yama kullanılır Sutur materyali teflon desteklidir Suturler posterior ve posteroinferior rimden geçilirken ileti yollarına zarar vermemek için dikkatli ve yüzeyel geçilmelidir % 3 vakada ek bir VSD bulunabilir, genellikle musculerdir ve anterior yerleşimlidir RVOTO onarımı Hipertrofik musculer infundibuler rezeksiyon P. annulus, kapak, APA visüel ve yaş-kilosuna uygun buji ile değerlendirilir Buji rahat,zorlanmadan geçebilmelidir P. annulus dar ise > P. valvulotomi yapılır P.annulus dar,apa hypoplastik ise ventrikülotomi p. bifurkasyona kadar uzatılır P.annulus N, APA hipoplazik ise vertikal p.arteriotomi yapılır
P.arteriotomi, sağ ventrikulotomi dacron veya pericard ( % 0,6 lık glut.de 10 dk. tutulmuş) dış yama ile kontinü dikişle kapatılır P. kapaklar kalın displastik ise rezeke edilir P. valvulotomi transnnuler yama ile kapatılır Yama genişliği yaşa uygun annulus çapını oluşturacak şekilde olmalıdır Yama proximalde sağ ventrikül uzunluğunun 1/3 ünden aşağı uzanmamalıdır Sağ atrial septum incelenir yenidoğan ve erken infant dönemde PFO açık bırakılır % 8-9 vakada sec. ASD görülebilir, kapatılır Tranasatrial Yaklaşım İlk kez Hudspeth 1963 te uygulamış Amaç ventrikülotomiden kaçınarak RV fonksiyonlarını korumak RVOTO Triküspit kapak ve Pulmoner kapak yolu ile giderilir VSD Triküspit kapaktan kapatılır P. annulusu genişletmek gerekirse RVOT ye min uzanan minimal p. valvulotomi yapılır Koroner anomali ve onarım P.annulus N. ise transverse ventikulotomi yapılır Transatrial onarım Sağ ventrikül- APA arasına kapaklı/kapaksız konduit yerleştirilmesi Ventrikulotomi nedeni ile LAD kesilirse, acil LİMA anastomozu yapılabilr CERRAHİ YAKLAŞIM TOF-PA Tip I - II CPB den önce PDA, varsa aorto-pulmoner shuntlar dönülür Dış yama kullanılabilr
Sağ ventrikül-p. truncus arasına kapaklı-kapaksız conduit yerleştirilebilir Tip III MAPCA lar preoperatif kateterle, ve intraoperatif CPB önce dönülerek, CPB ile occlude edilir Cerebral maximum flow için Pco2 45 mmhg üzerinde tutulur Derin hypotermide (18-20 C) veya gerekirse total sirkulatuar arrestle opere edilir Kuvvetli bir sol kalp dekompresyonu yapılır MAPCA lara exposure; Median sternotomi Lateral torakotomi Bilateral anterior transternal torakotomi ile sağlanabilir Unifokalizasyon End arter olarak segmenter veya lober sonlanan MAPCA lar aortadan transekte edilirler İpsilateral santral pulmoner artere anastomoz edilir Santral dolaşım 15 ve üzerinde segmenti kanlandırıyorsa genellikle yapılmaz 11-15 segmentli kanlanma için mutlaka unifokalizasyon yapılır Mümkün olan en erken dönemde yapılmalıdır Tip IV MAPCA lar lat. Torakotomi ile aortadan ayrılırlar Unifokalizasyon ile bir greft aracılığı ile aorta veya dallarına anastomoz edilirler 6 ile 18 ay sonra sağ ve sol hiler pulmoner arterler birbirilerine, uç-yan başka bir konduit ile de sağ ventriküle anastomoz edilirler VSD,pulmoner arterler 10 dan fazla bronkopulmoner segmenti kanladırıyorsa kapatılır Erken Postoperatif risk faktörleri, TOF-PS
Erken yaş 3 ay > özellikle 1 ay> İleri yaş Annuler hypoplazinin şiddeti Transannuler yama kullanımı Postoperatif PRV/LV oranı Yaş( ay ) 6 aylık yaşam PRV/LV 3 6 12 yüzdesi 0,35 %99 %99,4 %99,7 0,50 %92 %96 %98 0,70 %25 %48 %72 Multiple VSD Geçirilmiş multipl paliatif operasyonlar Diğer risk faktörleri _Down sendomu varlığı _MAPCA varlığı ( % 5> ) _Yaşa göre % 55 in altında olan LVEDD Geç dönem takip Egzersiz kapasitesi _ İleri operasyon yaşı _ Rezidü RV hipertansiyonu _ Pulmoner kapak yetm. _ Rezidü veya rekürren VSD Sağ ventrikül fonksiyonu _Ventrikülün preoperatif durumu _Sağ ventrikülotominin boyu _Musküler rezeksiyonun miktarı _Sağ ventrikül koronerlerinin intaktlığı _Postop. RV sistolik hipertansiyon varlığı _Pulmoner kapak yetmezliğinin miktarı RV anevrizmaları Rezidü RVOTO _ 40 mmhg lik gradient reoperasyon endikasyonu _ reintervention free dönem 20 yıl için % 95 LV fonksiyonları _ ileri operasyon yaşı _ preoperatif LV durumu _ rezidü veya recurren VSD Pulmoner fonksiyonlar
Rezidü VSD Ani ölüm - Fatal aritmiler _ ileri operasyon yaşı _ pulmoner kapak yetmezliği _ RV dilatasyonu _ RVOT anevrizmaları _ Ventrikülotomi scarı _QRS kopleksinde 180 msec üzerinde uzamalar _QT dispersiyonu Erken postoperatif risk faktörleri TOF-PA Santral ve proksimal RPA - LPA ebadı Pulmoner arterlerin confluent - non confluent oluşu MAPCA sayısı PRV/LV oranı Yaş CPB süresi Valveli conduit kullanımı Uzun dönem takip Egzersiz kapasitesi Pulmoner arter basınç ve rezistansı Reoperasyonlar _ Rezidü VSD _ Atlanan MAPCA lar _ Kullanılan greftin trombozu _ Pulmoner greftin küçük kalması