Kitap Bölümü DERMAN Muhammet Salih Ayas SKOLYOZ Tanım: Basitçe vertebraların yana eğilmesiyle birlikte vertebraların rotasyonunuda içeren 3 boyutlu bir deformitedir. Bu karmaşık deformite 3 düzlemde anormal hareket içerir; [1] skolyoz segmentinde lordoza neden olan sagital düzlemdeki vertebralar arasındaki ekstansiyon, frontal düzlemde omurlar arasında yana eğilme, aksiyel düzlemde rotasyon skolyozdaki deformiteyi tanımlamaktadır. En sık sebep idipatiktir ve insidansın pik yaptığı yaşa göre 3 döneme ayrılır. 1. İnfantil idiopatik skolyoz: 0-3 yaş 2. Juvenil idiopatik skolyoz: 3-10 yaş 3. Adölesan idiopatik skolyoz: 10 iskelet büyümesi tamamlanana kadar ADÖLESAN İDİOPATİK SKOLYOZ Etiyolojisi bilinmiyor. Kızlarda erkeklerden daha sık görülmektedir ve bu skolyozun derecesi arttıkça daha da belirgin olmaktadır. Yapılan bir araştırmada 6-10 derece arasındaki eğriliklerde kadın erkek oranı 1:1 iken 20 derece üzerindeki eğriliklerde oran 5.4:1 olarak tespit edilmiştir. [2] Klinik Bulgular Hastalar sıklıkla sırt ağrısı, omuzda yükseklik farkı, skapulanın belirgin olması, göğüs kafesinde şekil bozukluğu ve sırtta deformite ile kliniğe başvururlar. Bazen tesadüf eseri çekilen bir akciğer grafisi sonrası da bu hastalar ortopedi kliniğine başvurmaktadır. DOI: 10.4328/DERMAN.3544 Received: 21.04.2015 Accepted: 13.05.2015 Published Online: 14.05.2015 Corresponding Author: Muhammet Salih Ayas, Ortopedi ve Travmatoloji ABD, Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, 61080, Trabzon, Türkiye. GSM: +905326561088 E-Mail: muhammetsalihayas@yahoo.com.tr Derman Tıbbi Tıbbi Yayıncılık 379 1
Fizik muayene esnasında hasta uygun bir şekilde giydirilmeli ve tüm vücut incelenmelidir. Cilt lezyonları nörolojik bir bozukluk olabileceğini düşündürmeli ve nörolojik muayene detaylandırılmalıdır. Nörolojik muayenede refleksler değerlendirilmeli. Abdominal reflekslere, patellar tendon ve aşil tendonu reflekslerine bakılmalıdır. Reflekslerde asimetriklik ileri tetkik gerektirmektedir. 4 esktremiteninde duyu, motor ve hareket açıklıklarına bakılmalıdır. Şüpheli durumlarda mutlaka MRG istenmelidir. Tüm spinöz çıkıntılar palpe edilmeli ve bir anomali varsa not edilmelidir. Omuz asimetrisi, eşit olmayan skapula çınıtıları ve belirgin iliak kristanın açısından hasta incelenmeliridir. Bunların dışında klinisyene muayene esnasında en yardımcı olan test Adams tarafından tanımlanan öne eğilme testidir.[3] (Şekil 1) Kliniseyen hastanın arkasında olmalı Şekil 1. Adams öne eğilme testi ve hastayı omurga yatay olana kadar gözlemlemelidir. Bu esnada dizler bükülmemiş, ayaklar birleşik olmalıdır. Omurgada rotasyon varlığında sırttın deformite olan tarafında yükseklik farkı göze çarpar. Bu deformiteye rib hump (Şekil 2) deformitesi denir ve skolyometre ile değerlendirilebilir. Hasta önden incelendiğinde de göğüs kafesinde asimetri ve kız hastalarda memelerde boyut ve yükseklik farklılıkları görülebilir. Hastanın seksüel gelişimi muayene sırasında değerlendirilmelidir. Bunun için Tanner sistemi kullanılabilir. Pubik ve aksiler bölgelerdeki kıllanma, meme ve testis boyutları değerlendirilmelidir. Genellikle hastanın gelişimini belirlemek için radyografiyle tanımlanan Risser bulgusu kullanılmaktadır. Risser iliak kanat apofizinin kemikleşmesini değerlendiren 0 ile 4 arasında değişen bir sınıflamadır. (Şekil 3) İliak kanat lateralinden başlar ve tüm apofizin kemikleşmesiyle risser 5 olarak isimlendirilir. İliak apofizdeki kemikleşme erkeklerde ortalama 16 yaşlarında kızlarda 14 yaş arasında kemikleşmeye başlar. Gelişimin tamamlanmasıyla erkeklerde ortalama 18-20 yaşında kızlarda 16-18 yaşında iliak apofizler tamamen kemikleşerek kapanır. [4] Çok ciddi skolyozlarda kardiyopulmoner sorunlar görülebilir. 380 Derman Tıbbi Yayıncılık Derman Tıbbi Yayıncılık 2
Şekil 3. Risser işareti Şekil 2. Rib hump Radyolojik Bulgular Sıklıkla radyografilerde sıklıkla kullanılan terimler; (Şekil 4) 1. Yapısal eğrilik: Omurgada sabit olan eğriliği tanımlar. Lateral fleksiyon ve traksiyon grafilerinde tam düzelme görülmez. Şekil 4. sık kullanılan radyolojik özellikler 2. Yapısal olmayan eğrilik: Traksiyon veya lateral fleksiyon grafilerinde tama yakın düzelme gösteren eğriliktir. 3. Primer eğrilik: İlk ortaya çıkan ve yapısal olan eğriliktir. Derman Tıbbi Tıbbi Yayıncılık 381 3
4. Kompensatuvar (sekonder) eğrilik: Yapısal birincil eğriliğin üst veya altında yer alan ikincil eğriliktir. 5. SMVÇ: Sakrum merkezli vertikal çizgi. 6. Apikal vertebra: Vertikal akstan en uzak ve rotasyonu en fazla olan vertebraya denir. 7. Nötral vertebra: Eğriliğin alt ve üstünde, rotasyonu olmayan ilk vertebraya denir. 8. Stabil vertebra: Midsakral çizgi tarafından ortalanan vertebraya denir. 9. End vertebralar: Eğriliğin en fazla olduğu ve rotasyonun olmadığı vertebralara denir. Eğriliğin proksimalinde ve distalinde bulunurlar ve Cobb açısı bu vertebralar arasında ölçülür. Radyografi: Arka ön grafiler ve yan grafiler kullanılır. Ayrıca operasyon öncesi lateral fleksiyon ve traksiyon grafileri füzyon seviyesini belirlemek için çektirilebilir. Takip edilmesi düşünülen hastalarda deformitenin derecesine ve çocuğun gelişim durumuna göre radyografiler arasında 3-6 ay kadar süre olmalıdır. Arka ön grafide, eğriliğin tipi, omurga ve gövdenin postürü, iskelet gelişimi ve alt ekstremite uzunluk farkı değerlendirilebilir. Arka ön grafilerde eğriliğin derecesini belirlemede Cobb yöntemi kullanılır. En fazla eğimi olan üst ve alt vertebra belirlenir. En üst vertebranın üst kısmından vertebraya çizilen paralel çizgi ile en alttaki vertebranın alt kısmından vertebraya çizilen paralel çizgi arasındaki açıya Cobb açısı denir. Primer bir eğriliğin altında bir ikinci bir eğrilik mevcutsa primer eğriliğin alt vertebrası ikinci eğriliğin üst uç vertebrası olarak belirlenir ve ölçüm bu şekilde yapılır. Yan radyografi ile torakal ve lomber omurgaların torakal hipokifozun tespiti, spondilolizis ve spondilolistezisin tespiti sağlanır. Yan grafilerde lordoz ve kifoz ölçümü; torakal kifoz normal değeri 20-45 derece arasındadır ve T2-T12 arasında ölçülmektedir. Lumbal lordoz normal değer 40-65 derece arasındadır ve torakal eğriliğin altındaki son vertebra ile L5 veya S1 kullanılarak ölçülür. Vertebra rotasyonunun belirlenmesinde sıklıkla kullanılan yöntemler Perdriolle ve Nash-Moe metotlardır. Perdriolle yönteminde şeffaf torsiyometre radyografi üzerine yerleştirilerek belirlenir. Torsiyometrenin dış kenarı vertebranın lateral sınırının üzerine yerleştirilerek rotasyon belirlenir. [5] Nash-moe yönteminde, ön arka grafide pedikül ve vertebra korpusunun merkezi arasındaki ilişki incelenir ve rotasyon 5 evreye ayrılır. Sıfırda her iki pedinkül simetrikken evre 4 te pedikül orta hattı geçmiştir. [6] MR: Spinal kanal ve ilgili anormallikleri gösteren bir tetkiktir. Siringomiyeli, disastometamiyeli, arnold-chari malformasyonu, beyin ve beyin sapı anormallikleri ve gergin omurilik gibi skolyozda görülebilecek anormallikleri göstermede kullanılır. BT: Vertebral anormallikleri göstermede kullanılabilir. Fakat rutin kullanılmamaktadır. Preoparatif olarak vertebralardaki rotasyonu değerlendirmede ve postoperatif kullanılan implantların konumunu değerlendirmede kullanılabilir. 382 Derman Tıbbi Yayıncılık Derman Tıbbi Yayıncılık 4
Skolyozda ilerleme için risk faktörleri: yaş, cinsiyet, eğriliğin büyüklüğü şekli, büyüme rezervi ve iskelet olgunluğudur. 1. Dişi cinsiyet, 2. 12 yaş ve altındaki hastalar, 3. Erişkinlerde 30 derecenin altındakilerde ilerleme riski düşük iken 50 derecenin üzerindeki eğrilikler ilerleme riski mevcuttur. [7] 4. Büyüme rezervi ve iskelet olgunluğu; Adet durumu, Risser belirtisi ve pik büyüme hızı bakılarak değerlendirilebilir. Adet görmeye başlamadan önce kız çocukları daha aktif bir büyümeye sahip olduklarından ilerleme riski bu hastalarda daha fazladır. Risser evre 0-1 olan hastalarda Risser 2-3-4 olanlara göre ilerleme riski daha fazladır. Pik büyüme hızına ulaşmış hastalarda da ilerleme riski azalmaktadır. 5. Büyümesi tamamlanmamış ve Cobb açısı 20 dereceden fazla olan hastalar [8] 6. Çift ve torakal eğrilikler en çok ilerleme riskine sahip eğriliklerdir. En düşük ilerleme riski ise lomber skolyozlardadır.[9] Sınfılandırma: En sık Lenke ve King-Moe sınıflandırmaları kullanılmaktadır. King-Moe sınıflaması: 5 ayrı eğrilik tipi tanımlanmıştır. [10] Tip 1 - Lomber eğrilik torasik eğrilikten 3 derece daha fazla büyüktür. Tip 2 - Torasik eğrilik lomber eğriliğe eşit veya daha büyüktür. Tip 3 - Alt seviyesinin orta hattı geçmediği bir torasik eğriliktir. Tip 4 - Geniş torakal eğrilik, L4 eğriliğe doğru eğilmiştir. Tip 5 - Çift torasik eğrilik, T1 üst eğriliğin konveks tarafına doğru eğilmiştir. Lenke Sınıflaması [11] En büyük eğrilik yapısal eğrilik olarak değerlendirilirken diğer iki eğrilik minor eğriliktir. Minor eğriliklerin yapısal olup olmadığı da bazı kriterlerle değerlendirilir; Yapısal Kriterler (Minör Eğrilikler için) Proksimal Torakal -------- Lateral eğilmede Cobb > 25, T2-5 kifoz > +20 Ana Torakal --------------- Lateral eğilmede Cobb > 25, T10-L2 kifoz > +20 Torakolomber/Lomber ---- Lateral eğilmede Cobb > 25, T10-L2 kifoz > +20 Lenke sınıflaması, 6 tip majör eğrilik, Tip I de torakalde ana eğrilik mevcut. Proksimal torakal ve lumbotorakaldeki eğrilikler minordur ve yapısal değildir. Tip II eğriliklerde çift torakal eğrilik mevcuttur. Proksimal torakaldeki ve ana torakaldeki eğrilikler yapısal, lumbotorakaldeki eğrilik yapısal değildir. Tip III de çift eğrilik ana torakalde ve yapısal olan torakolomberdedir.. Tip IV de üçlü eğrilik vardır. Tip V de ana eğrilik torakolomber bileşkededir. Proksimal torakaldeki ve ana torakaldeki eğrilikler yapısal değildir. Tip VI da ana torakaldeki ve torakolomber/lomber bölgedeki eğrilik yapısaldır TL/L eğrilik ana torakaldeki eğrilikten daha büyüktür. Lomber omurga belirleyici ve Torakal omurga belirleyici tanımları mevcuttur. Lomber Omurga Belirleyicisi, Sakrum merkezli vertikal çizgiye göre belirlenir. Sak- Derman Tıbbi Tıbbi Yayıncılık 383 5
rum merkezli vertikal çizgi apikal vertebranın yerine göre A, B, C olarak değerlendirilir. Torakal Omurga Belirleyicisi; sagital plandaki Cobb açısına (T5-T12) göre hipokifotik (10 dereceden az), normokifotik (10-40 derece), hiperkifotik (40 derecen fazla) olarak değerlendirilir. Tedavi Tedavi seçiminde hastanın büyüme potansiyelini, eğriliğin ciddiyeti, skolyozun lokalizasyonu dikkate alınarak yapılmalıdır. İzlem 25 derecenin altındaki eğriliklerde iskelet gelişimini ne olursa olsun tedavi gerekmemektedir. Risser 0 ve 1 olan hastalar 3-4 ay arayla izlemek gerekirken. Risser 3-4-5 olan hastalar 6 ay aralarla izlenebilir. [12] 30-45 derece arasındaki eğriliği olan ve iskelet gelişimini tamamlamış (Risser 2-3-4) hastalar.[12] Konservatif tedavi Korse Kullanımı; en sık kullanılan korse çeşitleri; Milwaukee, Boston, Wilmington, Charleston ve Providence breysleridir. Amaç; eğriliğin ilerlemesini durdurmak veya yavaşlatmak. 25-40 derece eğriliği olan immatur hastaların (< Risser 3) hastaların korse kullanım endikasyonu vardır [13] Korse kullanımının başarısından bahsedebilmek için hastanın gelişiminin tamamlanıncaya kadar mevcut eğriliği 45 derecenin altında tutması gerekir. Korse kullanımı boy uzamasının durmasının sonrasındaki 6 aylık dönem sonuna kadar, kız çocuklarda Risser işareti 4, erkek cocuklarda Risser tip 5 oluncaya kadar, kız çocuklarda adet sonrası 18-24 ay boyunca korse kullanımına devam edilmelidir. [14] Korse kullanımı için optimal koşullar Skolyoz Araştırma Topluluğu tarafından geliştirilmiştir. Bunlar; [15] 1. Korse yazıldığında 10 yaş ve daha büyük olmak 2. Risser 0-1-2 3. Primer eğriliği 25-40 derece 4. Daha önce tedavi görmemiş olmak 5. Eğer kız çocuğu ise ya adet öncesi olanlar ya da adet sonrası 1 yıldan az süre geçmiş olmak. Yapılan araştırmalarda korse kullanımının eğriliğin kontrolünde etkili olduğu ve tüm gün kullanımının (23 saat) yarı zamanlı (8-16 saat) kullanımına göre deformitenin ilerlemesini engelemede daha etkili olduğu sonucuna ulaşılmıştır. [16, 17] Cerrahi Tedavi Endikasyonları Genel olarak 45-50 derecenin üzerindeki eğriliğe sahip olan hastalar cerrahi olarak tedavi edilmelidir. Literatürdeki bir araştırmada 50 derecenin üzerindeki eğriliklerin iskelet gelişim tamamlandıktan sonra dahi ilerlediği tespit edilmiştir. [18] İleri derecedeki eğriliklerin cerrahi olarak tedavisi, komplikasyon riski artacağından eğriliğin ilerlemesi beklenilmeden cerrahi yapılmalıdır. 384 Derman Tıbbi Yayıncılık Derman Tıbbi Yayıncılık 6
Posterior spinal segmenter enstrümantasyon: günümüzde daha sıklıkla posterior yaklaşımlar cerrahlar tarafından tercih edilmektedir. 1. Harrington entrümentasyon 2. Luque nin çift L-çubuk segmenter enstrümentasyon 3. Wisconsin segmenter spinal enstrümentasyon 4. Çoklu çengel ile segmenter enstrümentasyon; Bu sistemler posterior yaklaşımda bir çığır açmıştır. 3 boyutlu bir düzeltme yapmaya olanak sağlarlar. 5. Pedikül vidaları; daha kolay bir tekniği vardır ve düşük profilli olduklarından çok kullanışlıdır. (Şekil 5) Şekil 5. 12y, 40 derece skolyoz, risser 0, kız hasta preop postop x-ray Anterior spinal segmenter enstrümantasyon: Tek başına genellikle kullanılmayıp günümüzde daha sıklıkla krankşaft fenomenini engellemek için posterior yaklaşımla birlikte kullanılmaktadır. Krankşaft fenomeni: İskelet gelişimini tamamlamamış hastalarda posterior füzyon sonrası anterior spinal kolonun büyümeye devam etmesi ve spinal kolonda deformtie ve rotasyonun meydana gelmesidir. [19] Cerrahi komplikasyonlar: 1. Enfeksiyon 2. Pseudoartroz 3. Nörolojik defisit 4. Büyük damar yaralanması 5. İmplant yetersizliği 6. Krankşaft fenomeni JUVENİL İDİPATİK SKOLYOZ Etiyolojisi bilinmiyor. Kızlarda erkeklerden daha sık görülmektedir. Deformite daha çok pik yaşı olan 6-7 yaşlarında görülmektedir. Klinik Bulgular Adölesan idiopatik skolyozla benzer klinik şikayetler ve bulgular mevcuttur. Adölesan idiopatik skolyozla karşılaştırıldığında ilerleme riski daha fazla olması ve korse kullanımına yanıt daha kötü olmasından dolayı cerrahi tedavi gerektirme ihtimali daha Derman Tıbbi Tıbbi Yayıncılık 385 7
fazladır. Juvenil idiopatik skolyozda nörol aks anomalilerinin görülme sıklığı %18-25 arasındadır. [20] Bu hastalarda fizik muayenede bulgu olmamasına rağmen nöral aks anomalisi bulunabilmektedir. Bundan ötürü bu yaş grubundaki hastalardan MR görüntülenme tanı anında veya operasyon öncesinde istenmelidir. Tedavi İzlem ve Konseratif tedavi; 25 derecen düşük eğrilikler takibi önerilir. İlk ölçüm 20 derecen düşük ve takipleri sırasında 10 derecen fazla ilerleme olanlarda aktif tedavi başlanmalıdır. İlk ölçüm 20-25 derece arasında ve takipleri sırasında 5 derecen fazla ilerleme olanlarda aktif tedavi başlanmalıdır. [20] Cerrahi tedavi; 10 yaşından küçük çocuklar için konservatif tedaviden fayda görmemişse uzayan rodlar 10 yaşından sonra adölesan idipatik skolyoz gibi tedavi edilirler. İNFANTİL İDİOPATİK SKOLYOZ Etiyolojisi bilinmiyor. Erkeklerde kızlardan daha sık görülmektedir. Klinik Bulgular Çoğunlukla sol tarafa torasik eğrilik mevcuttur ve yaşamın ilk 6 ay içerisinde tanısı konur. Plagiosefali en sık birlikte görülen deformitedir ve infantil skolyozun uyku sırasındaki pozisyona bağlı olduğu düşünülmektedir. [21] Olguların birçoğu kendiliğinden tedavisiz düzelmektedir. Kendiliğinden düzelen ve ilerleyen olguları ayırt etmek için mehta belirtisi kullanılmaktadır. Mehta belirtisi; Kosta vertebral açı farkını (KVAF) ölçmeye dayanan apikal vertebra ve onun kaburgası arasındaki ilişkiyi tanımlamaktadır. Apikal vertebranın sonlanım plağına çizilen dik çizgi ile aynı vertebraya ait kaburga boyunca çizilen hat arasında oluşan açıdır. 20 dereceden düşük eğrilikler düzelme eğilimindeyken 20 derece üzerindeki eğriliklerde ilerleme eğilimindedir. [22] Eğriliğin ilerlemesi için risk faktörleri: 1. İlk fark edildiğinde hastalığın yaşı (ne kadar fazla ise risk o kadar yüksektir.) 2. İlk fark edildiğindeki eğriliğin miktarı (yüksek ise risk yüksektir.) 3. Gelişimsel problemlerle bağlantı (mental sorunları olanlarda risk yüksektir.) Gelişimsel problemelerden en sık görülenler nöral sistem anormallikleri, gelişimsel kalça displazisi, doğumsal kalp hastalığı, doğumsal organ hernileri ve prematüritedir. [23, 24, 25] Tedavi İlk değerlendirmede skolyoz 25 dereceden az ve KVAF 20 derecen düşük ise tedavi gerekmemektedir. Hasta 4-6 ay aralıklarla çekilecek radyografilerle takip edilmelidir. [21] Çocuğu sırt üstü yatırma pozisyonu yerine yüz üstü yatırmak faydalıdır. Adölesan dönemde tekrarlama olasılığı olduğundan hasta iskelet gelişimini tamamlayıncaya kadar mutlaka takip edilmelidir. Konservatif tedavi: İlerleme saptanıyorsa breysleme, alçılama ve bu iki yöntemin etkili olmadığı durum- 386 Derman Tıbbi Yayıncılık Derman Tıbbi Yayıncılık 8
larda halo traksiyon denenebilir. Cerrahi Tedavi Konservatif olarak kontrol altına alınmayan hastalarda uygulanmalıdır. İyi uygulanmış konservatif tedavi hastaları 10 yaşına kadar cerrahiden uzak tutulabilir. 10 yaş sonrası cerrahi füzyonu içeren yöntemler uygulanmalıdır. 1. Anterior ve posterior konveks hemiepifizyodez 2. Anterior ve posterior füzyon 3. Füzyonsuz cerrahi teknikler; 8 yaş altınca cerrahiye ihtiyaç duyulması halinde kullanılmaktardır. Uzayan rodlar ve genişletici torakoplasti cerrahi seçeneklerdir. 4. Hemivertebra eksizyonu 5. Omurga osteotomisi KONJENİTAL SKOLYOZ 3 yaşından küçük çocuklarda infantil idipatik skolyoz ile konjenital skolyozu ayırt etmek klinik olarak zordur. Yendidoğan döneminde gözden kaçabilir ve ileri çocukluk döneminde bulgu verebilir. Detaylı bir radyografik inceleme ile ancak ortaya çıkartılabilir. Sınıflama İki tip ana deformite konjenital skolyoza sebep olur. (Şekil 6) 1. Vertebra oluşumda kusur (hemivertebra, kama vertebra) 2. Vertebra segmentesyan kusuru (blok vertebra, unilateral vertebral bar) Vertebral anomaliyi belirlemek için ilk etapta direkt grafiler yeterli olmakla beraber şüphede kalınan durumlarda ve anomaliyi net bir şekilde belirlemek için üç boyutlu BT incelemesi ve MRG yapılabilir. Şekil 6. Konjenital vertebra tipleri Klinik Bulgular Konjenital skolyozu olan olguların % 25-33 ünde tek taraflı çift böbrek, renal agene- Derman Tıbbi Tıbbi Yayıncılık 387 9
zi ve üreteral obstrüksiyon gibi ilk etapta tespit edilemeyen renal sistem anomalileri görülebilir [26, 27]. Bundan dolayı konjenital skolyozlu olgular renal ultrasonografi ve intravenöz piyelogram ile incelenmelidir. Konjenital skolyozlu olguların % 10 unda konjenital kalp hastalığı görülebilir [28]. Kardiyak ekokardiyografi ile hastalar incelenmelidir. Torasik yetersizlik sendromu; skolyozun, akciğerin ve solunumun normal gelişimine izin vermeyecek seviyede ileri olması sonucu görülür. [28] İntakraniel ve intraspinal anomaliler için MRG yapılmalıdır. Skolyozun ilerleme ihitimali ve skolyozun son durumu iki faktöre bağlı olarak değişir. Bunlar; 1. Vertebra anomalisinin tipi; (Şekil 6 Konjenital vertebra tipleri) Tek taraflı unsegmente bar ile beraber karşı tarafta hemivertebra en kötü prognoza sahiptir ve yüksek oranda ilerleme riski vardır. Tam segmente hemivertebra yüksek oranda ilerleme riski vardır. Unsegmente hemivertebra düşük oranda ilerleme riski vardır. İnkarsere hemivertebra düşük oranda ilerleme riski vardır. Unilateral unsegmente bar yüksek oranda ilerleme riski vardır. Blok vertebra en iyi prognoza sahip vertebra anonmalisidir. 2. Tanısında hastanın kalan büyüme miktarı. Tedavi Konservatif tedavi Konjenital skolyozda breys tedavisi etkisizdir ve uygulanmamalıdır. Sadece kompansatuar eğriliklerde kullanılabilir. Cerrahi Tedavi 1. Anterior ve posterior konveks hemiepifizyodez; eğriliğin konkav tarafındaki hala gelişme potasiyeli olan küçük ve ilerleyici olan skolyozlarda önerilen yaklaşımdır. [29] 2. Anterior ve posterior füzyon; gelişimini tamamlamamış ve krankşaft fenomeni görülme riski olan hastalarda önerilmektedir. 3. Uzayan rodlar ve genişletici torakoplasti; 8 yaş altındaki hastalarda önerilmektedir. 4. Posterior omurga füzyonu 5. Hemivertebra eksizyonu; sinir hasarı riski vardır. 6. Omurga osteotomisi; büyük ve ileri derecede deformitesi olan hastalarda önerilmektedir. Yüksek komplikasyon riski vardır. KONJENİTAL MUSKÜKER TORTİKOLİS Etiyoloji hala net olarak bilinmemekle birlikte sternokleidomastoid kastaki bölgesel bir kompartman sendromu veya iskemiye bağlı olduğu düşünülmektedir. [30] Klinik görünüm Hastanın boynu etkilenmiş olan sternokleidomastoid (SKM) kasa doğru eğrilir ve çene karşı omuzu doğru döner. Bu deformite genellikle doğumda veya hemen sonrasıda göze çarpar. Muayenede SKM kasında palpe edilen bir kitle ele gelir. Çocuğun büyümesiyle ele gelen bu kitle zamanla fibröz bir bant halini alabilir. Konjenital muskuler tortikolis bazı konjenital anormalliklerle daha sık görülür. Bunlar; gelişimsel kalça displasizisi ve metatarsus adduktustur. 388 Derman Tıbbi Yayıncılık Derman Tıbbi Yayıncılık 10
Görüntüleme Servikal vertebraların ön-arka ve yan grafileri ayrıcı tanı için gereklidir. SKM kasa yönelik ultrasonografi ile kastaki patolojiyi değerlendirilebilir. Tedavi Tüm hastaların yaklaşık %90 ında germe egzersizi ve masaj uygulaması ile çok iyi sonuçlar alınabilir. [31] Süt çocuğu ve küçük çocuklarda cerrahi tedaviden kaçınılmalıdır. Çünkü birçok çocukta tedavi edilmese dahi sonuçlar iyidir. Olguların %10 azında cerrahi gerekmektedir. [32] Çocuk büyüdükçe deformite devam ediyor ve hareketlerde kısıtlılık varsa cerrahi düşünülmelidir. Cerrahi tedavi küçük çocuklarda nedbe dokusu, deformite ve kontraktürün yenilemesi gibi komplikasyonlara neden olabilir. Cerrahi tedavi gerekiyorsa bu genellikle 5-12 yaş arasında herhangi bir zamanda yapılabilir. [33, 34] Cerrahi teknik olarak bipolar uzatma tekniğiyle ile yapılan z-plasti girişimi yapılmaktadır. [35] Cerrahi sonrası ağrının azalması ile egzersize hemen başlanabilir. KLİPLE-FEİL SENDROMU Sevikal vertebraların füzyonudur. Düşük saç çizgisi, yele boyun ve servikal omurgada hareket kısıtlığı klasik üçlüsünü oluşturur. [36] Klinik görünüm Muayenede ensede düşük saç çizgisi olan, yele boynu olan, tortikolisi olan hastalarda boyun hareketlerinde kısıtlılık mevcutsa akılda bulundurulması gerekmektedir. Fizik muayenede sternokliedomasotid kasta kontraktür yoksa bu hastalarda kliple feil sendromundan şüphelenilmelidir. Bu hastalarda genitoüriner anomaliler, konjenital kalp hastalıkları, sağırlık, sprengel deformitesi, skolyoz ve sinkinezi gibi patolojiler eşlik edebilir. Daha ileri yaştaki çocuklarda omurilik basısı veya servikal spondiloza başlı şikayetlerlede gelebilirler. Görüntüleme Servikal omurgaya yönelik an-arka ve yan grafiler istenmeli. Patoloji saptanması durumunda beyin ve beyin sapını değerlendirmek amaçlı MRG ve BT istenebilir. Tedavi 1. Halo tespiti 2. Cerrahi; baştaki eğriliğin pasif olarak düzeltilemeyen deformitesi ve sertliğin artması çocuklarda füzyon için endikasyondur. KİFOZ SCHEUERMANN KİFOZU Etiyolojisi bilinmiyor. Scheuermann tarafından vertebral apofizlerde düzensizlik ve vetebra korpusunun kamalaşması oluşan bir hastalıktır. [37] Deformitenin olduğu vertebra apeksin seviyesinde göre torakal (T9-T9) ve torokolomber (T10-T12) olmak üzere ikiye ayrılır. Klinik özellikler Vertebralardaki kamalaşma genellikle ergenlik döneminde ortaya çıkmaya başlar ve 10 yaşından sonra bulgu verir. Hastalar sırt ağrıları veya kamburluk şikayeti ile kli- Derman Tıbbi Yayıncılık 389 11
niğe başvururlar. Adams ın öne eğilme testinde apeks belirgindir ve yandan taraftan deformiteye mutlaka bakılmalıdır.(şekil 7) Lumbal bölgede ve servikal bölgede lordoz tespit edilebilir. İleri derecedeki torakal kifozlarda hastanın başı göğüs kafesinin önünde görünebilir ve muayene sırasında hastalarda mutlaka skolyoz açısından da değerlendirilmelidir. Şekil 7. Kifozda Adams testi Radyolojik bulgular Arka ön grafiler ve yan grafiler kullanılır. Takip edilecek hastalarda radyografiler arasında 3 ay kadar süre olmalıdır. Radyolojik tanı için şu kriterler kullanılmaktadır. [38] 1. Kifoz apeksinin ardışık 3 vertebrada 5 dereceden fazla olması 2. Vertebra apofiz çizgilerinde düzleşme 3. İntervertebral disk aralığında daralma 4. Schmorl nodülü Yan grafilerde torakal kifoz normalde 20-45 (T2-T12) derece arasındayken lumbal lordoz açısı 40-65 (L1-S1) derece arasındadır. Arka ön grafilerde hafif skolyoz belirlenebilir ve vertebralar arasındaki dejeneratif değişiklikler radyografilerde görülebilir. Tipik radyografik bulguların lomber tipte görülmesine karşın deformite pek belli olmaz. Yan grafilerde spondilolizis görülebilir. Tedavi Konservatif tedavi; iyi seyirli olmasından ötürü cerrahi veya konservatif tedavi belli durumlar dışında pek önerilmemektedir. Konservatif tedavi endikasyonları; [39] 1. İskelet olugunlaşması risser evre 2 ve altında olan hastalarda 60 derecen fazla deformite 2. İlerleyici deformitelerde Torakal tip kifozda 3 bölgeden destekli milwaukee korse önerilir. Tüm gün kullanım ve günde birkaç saatliğine çıkartıp egzersiz yapılmalıdır. Hastalar gelişimini tamamlayana kadar (risser evre 5) takibe, korse kullanımına ve egzersize devam etmelidir. Erken korse kullanımını bırakmak deformiteni geri dönmesine sebep olur. Alçı tedavisi; Alçılama tedavisi zahmetlidir ve iyi bir hasta uyumu gereklidir. 3 ay arayla alçılama yapılmakta ve 6-9 ay bu sürmektedir. Sonrasında hasta 6-9 ay korse kullanması gerekmektedir. Zahmetli bir tedavidir. Cerrahi istemeyen hastalara uygulanabilir. Cerrahi; eğriliğin rijit ve 70 derecen fazla olması ve kozmetik olarak kabul edileme- 390 Derman Tıbbi Yayıncılık Derman Tıbbi Yayıncılık 12
yen deformite endikasyonlarıdır. Cerrahi için ağrı tek başına bir koşul olamaz. Cerrahiye karar vermeden önce mutlaka 6 ay kadar konservatif tedavi denenmelidir. 1. Tek başına Posterior ensturumentasyon 2. Anterior gevşetme ve posterior enstrumentasyon Postural Kifoz Ergenlerde görülen bu durum kötü duruş pozisyona bağlıdır ve scheurman hastalığı gibi herhangi radyolojik bulgu içermez. Koservetif tedaviye çok iyi cevap verir. Uzun dönem sonuçları çok iyidir ve harhangi bir aktivite kısıtlılığına sebep olmaz. Hiperekstansiyon ile tam düzelme meydana gelir. Kaynaklar 1. PERDRIOLLE, RENE; VIDAL, JACQUES. Thoracic idiopathic scoliosis curve evolution and prognosis. Spine, 1985, 10.9: 785-791. 2. ROGALA, EUGENE J.; DRUMMOND, DENIS S.; GURR, J. E. A. N. Scoliosis: incidence and natural history. A prospective epidemiological study. The Journal of Bone & Joint Surgery, 1978, 60.2: 173-176. 3. CÔTÉ, Pierre, et al. A study of the diagnostic accuracy and reliability of the Scoliometer and Adam s forward bend test. Spine, 1998, 23.7: 796-802. 4. RISSER, Joseph C. The classic: the iliac apophysis: an invaluable sign in the management of scoliosis. Clinical Orthopaedics and Related Research, 2010, 468.3: 646-653. 5. PERDRIOLLE, R. The torsion meter: a critical review. Journal of pediatric orthopedics, 1990, 11.6: 789-789. 6. NASH, C. L.; MOE, JOHN H. A study of vertebral rotation. The Journal of Bone & Joint Surgery, 1969, 51.2: 223-229. 7. WEINSTEIN, S. L.; PONSETI, I. V. Curve progression in idiopathic scoliosis.the Journal of Bone & Joint Surgery, 1983, 65.4: 447-455. 8. NACHEMSON, Alf L.; PETERSON, Lars-Erik. Effectiveness of treatment with a brace in girls who have adolescent idiopathic scoliosis. A prospective, controlled study based on data from the Brace Study of the Scoliosis Research Society. The Journal of Bone & Joint Surgery, 1995, 77.6: 815-822. 9. BUNNELL, William P. The natural history of idiopathic scoliosis before skeletal maturity. Spine, 1986, 11.8: 773-776. 10. KING, Howard A., et al. The selection of fusion levels in thoracic idiopathic scoliosis. The Journal of Bone & Joint Surgery, 1983, 65.9: 1302-1313. 11. LENKE, Lawrence G., et al. Adolescent idiopathic scoliosis. The Journal of Bone & Joint Surgery, 2001, 83.8: 1169-1181. 12. CENTEL, T, çeviri editörü. Tachdjian ın pediatrik ortopedisi cilt 1 dördüncü baskı. Ankara: Güneş Tıp Kitabevleri;2012.s.283 13. LONSTEIN, John E.; WINTER, Robert B. The Milwaukee brace for the treatment of adolescent idiopathic scoliosis. A review of one thousand and twenty patients. The Journal of Bone & Joint Surgery, 1994, 76.8: 1207-1221. 14. SHAUGHNESSY, William J. Advances in scoliosis brace treatment for adolescent idiopathic scoliosis. Orthopedic Clinics of North America, 2007, 38.4: 469-475. 15. RICHARDS, B. Stephens, et al. Standardization of criteria for adolescent idiopathic scoliosis brace studies: SRS Committee on Bracing and Nonoperative Management. Spine, 2005, 30.18: 2068-2075. 16. ROWE, Dale E., et al. A Meta-Analysis of the Efficacy of Non-Operative Treatments for Idiopathic Scoliosis*. The Journal of Bone & Joint Surgery, 1997, 79.5: 664-74. 17. WILEY, Jeffrey W., et al. Effectiveness of the Boston brace in treatment of large curves in adolescent idiopathic scoliosis. Spine, 2000, 25.18: 2326-2332. 18. WEINSTEIN, S. L.; PONSETI, I. V. Curve progression in idiopathic scoliosis.the Journal of Bone & Joint Surgery, 1983, 65.4: 447-455. 19. DUBOUSSET, Jean; HERRING, J. A.; SHUFFLEBARGER, Harry. The crankshaft phenomenon. Journal of Pediatric Orthopaedics, 1989, 9.5: 541-550. 20. CENTEL, T, çeviri editörü. Tachdjian ın pediatrik ortopedisi cilt 1 dördüncü baskı. Ankara: Güneş Tıp Kitabevleri;2012.s.338 21. KOOP, S. E. Infantile and juvenile idiopathic scoliosis. The Orthopedic clinics of North America, 1988, 19.2: 331-337. 22. MEHTA, M. H. The rib-vertebra angle in the early diagnosis between resolving and progressive infantile scoliosis. Journal of Bone & Joint Surgery, British Volume, 1972, 54.2: 230-243. 23. HOOPER, Geoffrey. Congenital dislocation of the hip in infantile idiopathic scoliosis. Journal of Bone & Joint Surgery, British Volume, 1980, 62.4: 447-449. 24. WYNNE-DAVIES, R. U. T. H.; LITTLEJOHN, A. N. N. E.; GORMLEY, J. E. S. S. Aetiology and interrelationship of some common skeletal deformities.(talipes equinovarus and calcaneovalgus, metatarsus varus, congenital dislocation of the hip, and infantile idiopathic scoliosis). Journal of medical genetics, 1982, 19.5: 321-328. 25. WYNNE-DAVIES, Ruth. Infantile idiopathic scoliosis causative factors, particularly in the first six months of life. Journal of Bone & Joint Surgery, British Volume, 1975, 57.2: 138-141. Derman Tıbbi Yayıncılık 391 13
26. MACEWEN, G. DEAN; WINTER, ROBERT B.; HARDY, JAMES H. Evaluation of kidney anomalies in congenital scoliosis. The Journal of Bone & Joint Surgery, 1972, 54.7: 1451-1454. 27. DRVARIC, David M., et al. Congenital Scoliosis and Urinary Tract Abnormalities: Are Intravenous Pyelograms Necessary?. Journal of Pediatric Orthopaedics, 1987, 7.4: 441-443. 28. CAMPBELL, Robert M., et al. The characteristics of thoracic insufficiency syndrome associated with fused ribs and congenital scoliosis. The Journal of Bone & Joint Surgery, 2003, 85.3: 399-408. 29. KIEFFER, J.; DUBOUSSET, J. Combined anterior and posterior convex epiphysiodesis for progressive congenital scoliosis in children aged 5 years.european Spine Journal, 1994, 3.2: 120-125. 30. DAVIDS, J. R.; WENGER, D. R.; MUBARAK, S. J. Congenital muscular torticollis: sequela of intrauterine or perinatal compartment syndrome. Journal of pediatric orthopedics, 1992, 13.2: 141-147. 31. CELAYIR, Ayşenur Cerrah. Congenital muscular torticollis: early and intensive treatment is critical. A prospective study. Pediatrics International, 2000, 42.5: 504-507. 32. CHENG, Jack CY; TANG, S. P. Outcome of surgical treatment of congenital muscular torticollis. Clinical orthopaedics and related research, 1999, 362: 190-200. 33. LEE, E. H.; KANG, Y. K.; BOSE, K. Surgical correction of muscular torticollis in the older child. Journal of Pediatric Orthopaedics, 1986, 6.5: 585-589. 34. LING, C. M. The influence of age on the results of open sternomastoid tenotomy in muscular torticollis. Clinical orthopaedics and related research, 1976, 116: 142-148. 35. FERKEL, RICHARD D., et al. Muscular torticollis. A modified surgical approach. The Journal of Bone & Joint Surgery, 1983, 65.7: 894-900. 36. HENSINGER, ROBERT N.; LANG, JOHN E.; MACEWEN, G. DEAN. Klippel-Feil syndrome. The Journal of Bone & Joint Surgery, 1974, 56.6: 1246-1253. 37. SCHEUERMANN, H. W. Deforming osteochondritis of spine. Ugeskr Laeger, 1920, 82: 385. 38. SÖRENSEN, K. Harry. Scheuermann s juvenile kyphosis: clinical appearances, radiography, aetiology, and prognosis. Munksgaard, 1964. 39. CENTEL, T, çeviri editörü. Tachdjian ın pediatrik ortopedisi cilt 1 dördüncü baskı. Ankara: Güneş Tıp Kitabevleri;2012.s.418. 392 Derman Tıbbi Yayıncılık Derman Tıbbi Yayıncılık 14