TRUNKUS ARTERİYOZUS: TANI VE GÖRÜNTÜLEME YÖNTEMLERİ

Sivri M, Trunkus Arteriyozus: Tanı ve Görüntüleme Yöntemleri 2014;2(2):233-238 TRUNKUS ARTERİYOZUS: TANI VE GÖRÜNTÜLEME YÖNTEMLERİ Mesut Sivri 1, Derya Cimen 2, Alaaddin Nayman 1, Hasan Erdoğan 1, Mustafa Koplay 1 1 Selçuk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Konya 2 Selçuk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, Konya Yazışma Adresi Mesut Sivri Selçuk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Selçuklu, Konya E-posta: drmesi@hotmail.com Özet Persistan trunkus arteriyozus nadir görülmekle birlikte önemli konotrunkal kalp defektlerinin önemli bir parçasını oluşturmaktadır. Tedavi kararının verilmesinde tanı ve tiplendirme oldukça önem arz etmektedir. Görüntüleme yöntemlerinin iyi bilinmesi ve doğru görüntüleme modalitelerinin kullanılmasıyla tanı ve tiplendirme kolaylıkla yapılabilmektedir. ABSTRACT Tel : (+90) 332 2415000 Fax : (+90) 332 2416065 Anahtar Kelimeler trunkus arteriyozus, görüntüleme, tanı, BT, MRG Giriş Trunkus arteriyozus (TA) nadir görülen bir kalp anomalisi olup tüm konjenital kalp defektleri arasında %1,1-2,5 oranında görülmektedir (1). Aortikopulmoner trunkus, trunkus arteriyozus kommunis veya persistan trunkus arteriyozus (PTA) gibi isimlerle anılmaktadır. Genellikle TA olarak kısaltılmakla birlikte TA terimi normal bir embriyolojik yapıyı ifade ettiğinden PTA terimi daha uygun bir tabirdir. 1000 canlı doğumda 0,01 oranında görülmektedir (2). Erkeklerde biraz daha sık olmakla birlikte erkek-kız görülme oranında anlamlı farklılık bulunmamaktadır (3). Embriyolojik trunkusun in utero dönemde ayrılma defektine bağlı ortaya çıkmaktadır. Trunkokonal septumun sağ kenarının membranöz septumu oluşturma eksikliği sonucu ortaya çıkar (4). Kalpten ayrı çıkan aort ve pulmoner arter yerine semilunar bir kapak yoluyla her iki ventrikülün tabanından köken alan genellikle dilate tek bir arteriyel trunkus bulunmaktadır. Sistemik, pulmoner ve koroner arter dolaşımı bu tek trunkustan sağlanmaktadır. Genellikle beraberinde semilunar kapaklara yakın yer alan ventriküler septal defekt (VSD) eşlik etmektedir. Anatomi Genellikle interventriküler septumun üzerinden Persistent ductus arteriosus is a rare disease which is an important part of conotruncal heart defects. Diagnosis and classification is especially important for treatment decision. With a good knowledge of imaging procedures and using appropriate modalities, diagnosis and classification can be easily made. Key words: truncus arteriosus, imaging, diagnosis, CT, MRI çıkan aortadan geniş tek bir arter vardır. VSD sıklıkla eşlik eder ancak çok nadiren de olsa VSD olmayabilir. VSD klasik olarak subarteriyeldir ve %80 vakada infundibuler subarteriyeldir. %20 vakada ise perimembranöz infundibulerdir. Trunkal kapakçık %40 hastada VSD üstünde, %40 oranında sağ ventrikül üstünde, daha az sıklıkla da sol ventrikül üstünde yer almaktadır (4). Kapakçık tek yarımay şeklindedir ve sıklıkla 3 tane olmak üzere 1-6 yaprakçık olabilir. (5). Kapakçıkta yetersizlik veya stenoz görülebilir. (6). 1949 da Collett ve Edwards tarafından pulmoner arterlerin anatomik çıkış lokalizasyonuna göre dörde ayrılmıştır (7) (Şekil 1). Tip I de trunkustan çıkan tek bir kısa pulmoner arter kökü vardır ve daha sonra sağ ve sol dallarına ayrılır (Resim 1). Tip II de sağ ve sol pulmoner arter dalları trunkusun posterolateralinden ayrılır (Resim 2). Tip III de sağ ve sol pulmoner arter dalları trunkusun lateralinden ayrı olarak çıkarlar. Tip IV de desendan aorttan çıkan pulmoner ar- 233

terler bulunur (Resim 3, 4). Bu sınıflama 1965 te van Praagh R ve van Praagh S tarafından revize edilmiştir (8). Şekil 1. Bu sınıflamaya göre; Tip 1A ilk sınıflamayla aynıdır. Tip 2A ilk sınıflamadaki tip II ve III ün karışımıdır. Tip 3A da duktus arteriyozus ile trunkustan çıkan tek pulmoner arter vardır. Tip 4A da kesintili aortik arkuslu trunkus arteriyozus mevcuttur. Bu sınıflamada eski sınıflamadaki tip IV alınmamıştır çünkü akciğerler majör aorto-pulmoner kollateral arterlerle (MAPKA) kanlanır, bu görünüm VSD + Pulmoner atrezi seklinde tanımlanmıştır (Resim 4). Resim 2: Tip 2 trunkus arteriyosus. PTA posterolateralinden ayrı kökler halinde PA lar çıkmaktadır.pa:pulmoner arter; Ao: Aorta Eşlik Eden Anomaliler Olgulara başka kardiyak anomaliler de eşlik edebilmektedir. %10-30 vakada aortik ark anomalileri eşlik eder (9). Aort koarktasyonu, koroner sinüse dökülen persistan sol süperior vena kava, patent foramen ovale, atrial septal defekt vardır, atriyoventriküler diskordans, situs inversus, dekstrokardi, çift girişli ventrikül, mitral darlık ve atrezisi, triküspit darlığı ve atrezisi, hipoplazik sol ventrikül görülebilen diğer ek anomalilerdir. Vakaların üçte birine korpus kallozum agenezisi, holoprozonsefali, yarık dudak-damak, renal anomaliler, duodenal atrezi gibi ekstrakardiyak anomaliler de eşlik etmektedir (10). Timus ve paratiroid bezlerin hipoplazisi veya aplazisinin görüldüğü Di George sendromu ile birlikteliği sıktır (11,12). Resim 1: Tip1 trunkus arteriyosus. a) Ana pulmoner arter (APA) tek bir trunkustan (PTA) çıkmakta ve kısa bir seyir göstererek sağ- sol pulmoner arter (PA) dallarına ayrılmaktadır. b) 3 B volume rendered görüntüde trunkus arteriyosustan aort (Ao) devamlılığı izlenmektedir. Klinik Çoğunlukla az veya orta ağırlıklı bir siyanoz dikkati çeker. %80 vaka ilk 1 yılda kalp yetersizliği nedeniyle kaybedilmektedir. Hayatta kalan vakalarda ilerleyen zamanlarda pulmoner hipertansiyon ve Eisenmenger sendromu gelişme ihtimali oldukça yüksektir. Trunkus kapak yetersizliği ve endokardit sık görülen komplikasyonlardandır. 234

Tanı ve Görüntüleme Modaliteleri Göğüs X Ray Göğüs radyografisi kalbin görüntülenmesinde kullanılan en basit yöntemdir. Kardiyomegali, artmış pulmoner kan akımına bağlı pulmoner kollateraller ve genişlemiş mediasten görülebilmektedir. Mediasten trunkusun çapına bağlı olarak normal görülebilir. Göğüs radyografisi tek başına konotrunkal kardiyak defektlerin tanısının koyulmasında yeterli bir yöntem değildir. Anormal kardiyak silüet görüntüleri klinisyene daha ileri görüntüleme yapılması konusunda yönlendirir. Göğüs radyografisi daha çok tedavi esnasında hastaların kardiyopulmoner durumlarını görüntülemek amacıyla kullanılmaktadır. Transtorasik Ekokardiyografi Trunkus arteriozustan veya kardiyak anomaliden süphelenilen infantlarda tanı için ilk tercih edilen görüntüleme yöntemi transtorasik ekokardiyografidir. Ulaşılabilirliği kolay olması, taşınabilir olması, radyasyon içermemesi, güvenliği ve invaziv olmaması nedeniyle ideal bir görüntüleme yöntemidir. Trunkusun, çıkış anomalisinin ve VSD nin gösterilmesinde oldukça etkindir. Ancak özellikle bu yaştaki çocuklarda transtorasik ekokardiyografinin akustik penceresi, skar dokusu, vücut konumu ve diğer nedenlerden dolayı yeterli kalitede olmayabilir ve akustik alan sınırlı olabilir. Bu durum genellikle ekstrakardiyak yapıların ve ek anomalilerin görüntülenmesini kısıtlayabilir (15). Transtorasik ekokardiyografi kardiyak fonksiyonların genel görüntülenmesi için yeterli olsa da tüm istenen ayrıntıları vermekte yetersiz kalmaktadır. Bu durum ek görüntüleme ihtiyacı doğurmaktadır. Resim 3: Pulmoner atrezili olguda sağ ve sol PA lar patent duktus arteriyosus (PDA) ile doluş göstermektedir. PTA: persistan trunkus arteriyosus; Ao: Aorta Fetal Ekokardiyografi Ekokardiyografinin teknik avantajları ile birlikte fetal ekokardiyografi konotrunkal defektin basit ve ayrıntılı tanımlanmasında önemli bir görüntüleme tekniği haline gelmiştir. Ancak fetüse yönelik çoğu zaman ayrıntılı ekokardiyografi yapılmamaktadır ve PTA ya sahip çocukların rutin prenatal ultrasonlarında dört odacığın normal olarak görülmesinden sonra değerlendirme sonlandırılmaktadır. Ancak tecrübeli ellerde fetal ekokardiyografi ve eş zamanlı yapılan doppler ultrasonla çıkış yolları ve büyük arterler ayrıntılı olarak değerlendirilebilmektedir ve bu defekt fark edilebilmektedir (13,14). Resim 4: Tip 4 trunkus arteriyosus. Pulmoner atrezili olguda inen aortadan çıkan çok sayıda kolleteral vasküler (oklar) yapılar (MAPKA) izlenmektedir Transözefagial Ekokardiyografi Transözafagial ekokardiyografi minimal invaziv bir yöntem olup intrakardiyak anotomi ve fonksiyonlar açısından ayrıntılı bilgi sağlamaktadır fakat PTA tespitinde kullanımı uyanık çocukta uygun değildir (15). Transtorasik ekokardiyografi genellikle kardiyak cerrahi esnasında rezidüel kardiyak defekti göstermek ve ek cerrahi gerekliliğini ortadan kaldırmak için kullanılmaktadır. Kardiyak Kateterizasyon ve Anjiyografi İnvaziv olmayan yöntemlerin avantajlarından dolayı kateterizasyonun tanısal amaçlı kullanımı kısıtlıdır. İleri görüntüleme ve acil müdahele gerektiğinde kardiyak kateterizasyon ve anjiyografi değerlendirmesi çok kıymetli olmaktadır (16). Kardiyak kateterizasyon pulmoner vasküler direncin belirlenmesinde noninvaziv yöntemlere göre halen en güvenilir tetkik olmaya devam etmektedir. Ayrıca koroner arter anomalilerini ve tanımlanması güç olan diğer ekstrakardiyak anomalileri belirlemede oldukça faydalıdır. Ekokardiyografi gibi anjiyografi de iki boyutlu bilgi sağlamaktadır fakat anjiyografinin invaziv olması, sedasyon ya da genel anestezi gerektirmesi ve has- 235

tanın iyonize radyasyona maruz kalması dezavantajıdır (16,17). Kardiyak Manyetik Rezonans Kardiyak manyetik rezonans (MR) görüntüleme kardiyak anatomik ilişkileri, ventriküler volümleri ve fonksiyonları, seçilen damardaki akımı, miyokardiyal perfüzyonu ve canlılığı ve doku karakterini gösteren non-invaziv, radyasyon içermeyen üç boyutlu bir görüntüleme yöntemidir (18). Kontrast ajanı olan gadolinyum çocuklarda güvenlidir. Erişkin hastalarda ventriküler volüm tespitinde altın standarttır (19). Kardiyak MR üç boyutlu bilgi vermesi sebebiyle PTA gibi patolojilerde preoperatif değerlendirmede çok önemlidir. Erişkin konjenital kalp hastalığında kardiyak MR görüntüleme sınıf I endikasyondur ve bunun anlamı bu hastalarda başlangıç görüntüleme tekniği olup literatürle desteklenmiş olmasıdır (20). Ergen ve erişkinlerde tamir edilmiş PTA lezyonlarında ve rezidüel defekt ya da komplikasyonlarda kardiyak MR diğer cerrahinin en uygun zamanının belirlenmesinde faydalıdır. Doku kateterizasyonu gibi özel kardiyak MR görüntüleme teknikleri ile miyokardiyal kanlanma, fibrozisin bulunup bulunmadığı, canlılık ve yağ dokusu gibi yapılar ve fonksiyonlar hakkında bilgi sahibi olunabilmektedir. Daha genç hastalarda uzun süren çekim zamanı ve hareket edilmemesi gerekliliği nedeniyle sedasyona ihtiyaç duyulmaktadır. Vasküler stenti ya da koili olan hastalarda metalik artefakta neden olmaktadır. Bu artefaktın minimalize edilmesi için bir takım pulse sekansları kullanılmaktadır. Pacemaker ya da defibrilatörü olan hastalarda göreceli kontrendikedir. ya da daha fazladır. Teknolojinin gelişmesiyle günümüzde doz azaltıcı teknikler giderek artmaktadır ve çok düşük dozlarla iyi görüntüler elde edilebilmektedir. Fonksiyonel görüntüleme daha az zamansal çözünürlük göstermektedir. Optimal görüntüleme için en uygun kalp hızı 60/ dk dır. Yaşı büyük hastalarda bu kalp hızını sağlamak için beta blokerler kullanılmaktadır. Kardiyak MR ve kardiyak BT nin kullanımı giderek artmaktadır. 3 boyutlu ve rekonstrukte görüntülerle kardiyak anomaliler açık bir şekilde ortaya konabilmektedir. Ancak tecrübelerin artmasına rağmen her merkezde bulunan yöntemler olmaması ve bunu değerlendiren tecrübeli uzmanların olmaması bu yöntemlerin kısıtlılıklarıdır. Tedavi Tedavi cerrahidir. Cerrahi semptomatik olgularda ilk 4-8 hafta içinde yapılmalıdır. Kalp yetersizliği tedavisi ve endokardit profilaksisi uygulanır (22). Sonuç olarak, yenidoğanlarda PTA tanısında ve görüntülemesinde ekokardiyografi ilk yöntemdir. Bu kompleks karmaşık hastalığın tanısında ve tiplendirilmesinde kardiyak kateterizasyon ve anjiografi, BT, MRG ek yöntem olarak kullanılabilmektedir. Hasta özelliklerine göre optimal görüntüleme tekniği tercih edilmelidir. Doğru tercih için görüntüleme yöntemlerinin avantaj ve dezavantajlarının iyi bilinmesi gerekmektedir. Kardiyak Bilgisayarlı Tomografi Kardiyak bilgisayarlı tomografi (BT) kardiyak manyetik rezonans görüntüleme gibi üç boyutludur ve non-invazivdir. Kardiyak BT vasküler yapılardaki metal stentlerin belirlenmesinde ve pacemakerı olan hastaların görüntülemesinde oldukça önemlidir (21). Görüntüleme zamanı kısadır fakat kardiyak yapılarda kontrast maddenin peak düzeye ulaşması gerekliliğinden dolayı görüntülemede zamanlama çok önemlidir. Bu sebepten dolayı küçük çocuklarda sedasyona ihtiyaç olabilir (17). Bir diğer kısıtlılığı da iyonize radyasyona özellikle daha duyarlı olan çocuk ve infantlarda kullanım güçlüğüdür (15). İyonize radyasyona maruziyet kardiyak kateterizasyondakine eşit 236

Kaynaklar 1. Perry LW, Neill CA, Ferencz C (1993) Infants with congenital heart disease: The cases. In: Ferencz C, Rubin JD, Loffredo CA et al (eds) Perspectives in pediatric cardiology. Epidemiology of congenital heart disease, the Baltimore-Washington Infant Study 1981 1989. Futura, Armonk, NY, pp 33 62Ferencz C: A case-control study of cardiovascular malformations in liveborn infants: The morphogenetic relevance of epidemiologic findings. In: Clark EB, Takao A(eds): developmental Cardiology; Morphogenesis and Function. Mount Kisco, NY, Futura, 1990, p 526. 2. James DK, Weiner CP, Steer PJ, Gonik B. High Risk Pregnancy Management Options. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2006; p. 359-60. 3. Perry LW, Neill CA, Ferencz C (1993) Infants with congenital heart disease: The cases. In: Ferencz C, Rubin JD, Loffredo CA et al (eds) Perspectives in pediatric cardiology. Epidemiology of congenital heart disease, the Baltimore-Washington Infant Study 1981 1989. Futura, Armonk, NY, pp 33 62 4. Mavroudis C, Backer CL: Truncus Arteriosus. In: Mavroudis C (ed): Pediatric Cardiac Surgery. St. Louis, Mosby-Year Book, 1994, pp 237-45. 5. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002;39:1890-1900. 6. Elzein C, Ilbawi M, Kumar S, Ruiz C. Severe truncal valve stenosis: diagnosis and management. J Card Surg 2005;20:589-93. 7. Collett RW, Edwards JE. Persistent truncus arteriosus: a classification according to anatomic types. Surg Clin North Am 1949;29:1245-70. 8. Van Praagh R, Van Praagh S. The anatomy of common aorticopulmonary trunk (truncus arteriosus communis) and its embryologic implications. A study of 57 necropsy cases. Am J Cardiol 1965;16:406 25. 9. Perloff JK: Truncus Arteriosus Communis. In: Bharati S, Lev M(eds): The Pathology of Congenital Heart Disease; A personal Experience With More Than 6300 Congenitally Malformed Hearts, Vol I. Armonk, NY, Futura, 1996, pp 353-80. 10. Litovsky SH, Ostfeld I, Bjornstad PG, Van Praagh R, Geva T. Truncus arteriosus with anomalous pulmonary venous connection. Am J Cardiol 1999;83:801-4. 11. Goldmuntz E, Clark BJ, Mitchell LE, Jawad AF, Cuneo BF, Reed L, McDonald-McGinn D, Chien P, Feuer J, Zackai EH, Emanuel BS, Driscoll DA. Frequency of 22q11 deletions in patients with conotruncal defects. J Am Coll Cardiol 1998;32:492-8. 12. Mehraein Y, Wippermann CF, Michel Behnke. Microdeletion 22q11 in complex cardiovascular malformations. Human Genet 1997;99:433-442. 13. Kleinman CS, Glickstein JS, Shaw R (2008) Fetal echocardiography and fetal cardiology. In: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF (eds) Moss and Adams heart disease in infants, children, and adolescents, 7th edn. Lippincott, Philadelphia, PA, pp 592 617 14. Bromley B, Estroff JA, Sanders SP, Parad R, Roberts D, Frigoletto FD Jr, Benacerraf BR. Fetal echocardiography: accuracy and limitations in a population at high and low risk for heart defects. Am J Obstet Gynecol. 1992;166:1473-1481. 15. Tsai IC, Chen MC, Jan SL, et al. Neonatal cardiac multidetector row CT: why and how we do it. Pediatr Radiol 2008; 38:438 451 16. Mehta R, Lee KJ, Chaturvedi R, Benson L. Complications of pediatric cardiac catheterization: a review in the current era. Catheter Cardiovasc Interv 2008; 72:278 85. 17. Leschka S, Oechslin E, Husmann L, et al. Pre and postoperative evaluation of congenital heart disease in children and adults with 64-section CT. RadioGraphics 2007; 27:829 46. 18. Geva T, Powell AJ (2008) Magnetic resonance imaging. In: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF (eds) Moss 237

and Adams heart disease in infants, children, and adolescents, 7th edn. Lippincott, Philadelphia, PA, pp 163 99. 19. Grothues F, Moon JC, Bellenger NG, Smith GS (2004) Interstudy reproducibility of right ventricular volumes, function, and mass with cardiovascular magnetic resonance. Am Heart J 147:218 23. 20. Pennel DJ, Sechtem UP, Higgins CB et al (2004) Clinical indications for cardiovascular magnetic resonance: consensus panel report. Eur Heart J 25:1940-65. 21. Schroeder S, Achenbach S, Bengel F et al (2008) Cardiac computed tomography: indications, applications, limitations, and training requirements. Eur Heart J 29:531-56. 22. Jacobs ML. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: truncus arteriosus. Ann Thorac Surg 2000; 69(4 Suppl):S50-5. 238