Kulak Burun Bogaz Ihtis Derg 2007;17(2):85-89 KL N K ÇALIfiMA Transnazal endoskopik yolla koanal atrezi tamiri Transnasal endoscopic repair of choanal atresia Dr. Semih MUMBUÇ, Dr. Erkan KARATAfi, Dr. Cengiz DURUCU, Dr. Enver ÖZER, Dr. Muzaffer KANLIKAMA Amaç: Koanal atrezi nedeniyle endoskopik tamir uygulanan hastalar n sonuçlar de erlendirildi. Hastalar ve Yöntemler: Koanal atrezi nedeniyle transnazal endoskopik tamir uygulanan 10 hasta (2 erkek, 8 kad n) geriye dönük olarak incelendi. Atrezi befl olguda tek tarafl, befl olguda iki tarafl yd. Tek tarafl olgular n yafl ortalamas 22.6 y l (da l m 1-44 y l) iken, iki tarafl olgularda tedavi do umdan sonra ilk alt günde yap ld. ki tarafl olgular n birinde ek olarak polidaktili, birinde de trakeoözofageal fistül vard. Hastalar ortalama 26 ay (da l m 8-56 ay) takip edildi. Bulgular: Ameliyat sonras dönemde kayda de er kan kayb, kafa taban yaralanmas, BOS fistülü, septal perforasyon veya granülasyon dokusu oluflumu ile karfl lafl lmad. Tüm olgularda alt ay sonunda koanan n aç k oldu u görüldü. Sonuçlar: Gerek tek tarafl gerekse iki tarafl koanal atrezide endoskopik yaklafl m baflar l bir yöntemdir. Anahtar Sözcükler: Koanal atrezi/cerrahi; endoskopi/yöntem. Objectives: We evaluated the results of endoscopic repair for choanal atresia. Patients and Methods: Ten patients (2 males, 8 females) underwent transnasal endoscopic repair for choanal atresia. Involvement was unilateral in five cases and bilateral in five cases. Unilateral patients were treated at a mean age of 22.6 years (range 1 to 44 years), while bilateral cases were treated within the first six days of life. Two patients with bilateral involvement had associated polydactyl and tracheoesophageal fistula, respectively. The mean follow-up period was 26 months (range 8 to 56 months). Results: No postoperative complications such as significant hemorrhage, injury to the skull base, cerebrospinal fluid fistula, septal perforation, or granulation tissue formation were encountered. All the patients had choanal patency at the end of six months. Conclusion: Endoscopic repair of choanal atresia is effective in both unilateral and bilateral cases. Key Words: Choanal atresia/surgery; endoscopy/methods. Koanal atrezi genetik bir bozukluk yüzünden posterior koanan n normal geliflimini tamamlayamamas d r. Tek tarafl veya iki tarafl olabilen bu bozukluk 5000-7000 do umda bir görülen nadir bir malformasyondur. Hastal n embriyogenez s - ras nda bukkofarengeal membran n y rt lmas ya da nazal kavitelerdeki mezodermin yanl fl yönlenmesi sonucunda olufltu u düflünülmektedir. [1] Tek tarafl atrezi iki tarafl olana göre daha fazlad r ve sa taraf daha fazla tutulmaktad r. K zlarda iki kat Gaziantep Üniversitesi T p Fakültesi Kulak Burun Bo az Hastal klar Anabilim Dal (Department of Otolaryngology, Medicine Faculty of Gaziantep University), Gaziantep, Turkey. Dergiye gelifl tarihi - 7 Kas m 2005 (Received - November 7, 2005). Düzeltme iste i - 18 Temmuz 2006 (Request for revision - July 18, 2006). Yay n için kabul tarihi - 24 A ustos 2006 (Accepted for publication - August 24, 2006). letiflim adresi (Correspondence): Dr. Semih Mumbuç. Gaziantep Üniversitesi T p Fakültesi, Kulak Burun Bo az Hastal klar Anabilim Dal, 27310 Gaziantep, Turkey. Tel: +90 342-360 60 60 / 76555 Faks (Fax): +90 342-360 39 28 e-posta (e-mail): smumbuc@superonline.com 85
fazla görülen hastal k otozomal resesif geçifle sahiptir. Bilgisayarl tomografide (BT) posterior nazal kavitede daralma, lateral pterigoit plate kemik obstrüksiyonu, medial vomeral obstrüksiyon ve membranöz obstrüksiyon görülmektedir (fiekil 1). Aksiyal kesitli BT, ameliyat öncesi dönemde, diseksiyon sınırlarını belirlemede ve özellikle posterosüperiorda klivusa kadar giden gereksiz diseksiyonlar önlemek amacıyla kullanılabilecek faydalı bir görüntüleme yöntemidir. Koanal atrezi tek bafl na bir anomali olarak bulunabildi i gibi CHARGE sendromunda oldu u gibi (koloboma, kalp defektleri, büyüme gerili i, genitoüriner hipoplazi ve kulak anomalileri) di er anomalilerle birlikte olabilir. [2] Bu nedenle atrezili çocuklarda hassas bir muayene gereklidir. Burundan sokulan bir sonda veya kateterin nazofarenksten geçerek farenkse ulaflt n n görülmesi ya da burun önünde tutulan bir ipte solunuma ba l dalgalanmalar görülmesi ile tan konulabilir. Kesin ay r c tan için ince 0 rijit teleskoplarla veya fiberoptik ekipmanlarla panendoskopik muayene yap lmal d r. Bu çal flmada koanal atrezi nedeniyle tamir yap - lan hastalar n tedavi öncesi ve sonras bulgular de- erlendirildi. HASTALAR VE YÖNTEMLER Klini imizde 1995 ile 2004 y llar aras nda koanal atrezi nedeniyle 10 hastaya (2 erkek, 8 kad n transnazal endoskopik tamir uyguland. Atrezi befl olguda tek tarafl, befl olguda iki tarafl yd. Tek tarafl olgular n yafl ortalamas 22.6 y l (da l m 1-44 y l) iken iki tarafl olgularda do umdan sonra ortalama alt nc günde tan konarak tedavi yap ld. ki tarafl olgular n birinde ek olarak polidaktili, birinde de trakeoözofageal fistül vard. ki tarafl atrezili hastalar solunum s k nt s nedeniyle burundan sokulan bir sonda veya kateterin farenkse ulaflmad n n görülmesi ile tan konarak merkezimize gönderilirken, tek tarafl olgular poliklini imize tek tarafl burun t kan kl nedeniyle getirildi (fiekil 2). Kesin tan ince 0 rijit teleskoplarla veya fiberoptik ekipmanlarla konularak, tüm olgularda endoskopik yöntemle küçük küretlerle veya tur yard m yla açma ve geniflletme ifllemi uyguland, stent yerlefltirildi. Ameliyatta öncelikle küret kullan larak atrezik pla n inferomedialinden pla n inceli i tart ld. Bu s rada plak yedi olguda delindikten sonra dört hastada tur, üç hastada mikrodebridder kullan larak geniflletildi. Üç olguda plak sert ve kal n kemik yap - dan olufltu undan bafllang çta turla çal fl ld. ki tafiekil 1 - Sa tek tarafl atrezili mikst kemik-membranöz atrezili bir olguda aksiyal bilgisayarl tomografi görüntüsü. Ameliyat öncesi nazal kaviteye oksimetazolin emdirilmifl pamuk tamponlar yerlefltirilen hastalardan tek tarafl atrezili iki yetiflkin olgu hariç tüm hastalara genel anestezi uyguland. Ameliyat s ras nda yenido anlarda 0 2.7 mm lik, di er olgularda ise 0 4 mm lik endoskop kullan ld. Atrezinin aç lmas için küret, elevatör ve tur gibi geleneksel araçlar n yan nda kemik-membranöz atrezisi olan olgularda tur ataçmanl mikrodebridder de kullan ld. fiekil 2 - Tek tarafl atrezili bir hastada sa atrezik plak. 86
rafl olgular n hepsinde atrezi kemik tipinde iken, tek tarafl atrezilerin üçünde kemik-membranöz atrezi tespit edildi. Diseksiyonun üst s n r olarak alt konka üst k sm belirlendi. Çevredeki mukoza kal nt lar temizlendi. nferiomedialde maksiller krest ve vomer çal flma hatt nda kal n kemik dokusu ç kana kadar geniflleme sa land. Tüm olgularda ameliyat sonunda 4 ila 10 mm çap nda yumuflak kauçuk stent kullan ld. Stentler önde septuma sütüre edildi. Ameliyat sonras stentler içinden ince aspiratör sondalar ile nazofarenks aspire edildi. Tampon kullan lmad. Ameliyat s ras nda kayda de er kan kayb görülmedi. Yenido an grubu hastalar yenido an ünitesinde bak ma al nd ve genel durumlar ndaki düzelmeyle birlikte taburcu edildi. Di er hastalar hastanede bir gün tutulup taburcu edildi. Tüm olgulara ameliyat sonras bir hafta süreyle antibiyotik verildi. Tüm olgular önce haftal k, sonra ayl k kontrollerle takip edildi. Takip süresi sekiz ile 56 ay aras nda (ort. 26 ay) de iflmekteydi. BULGULAR Ortalama dört hafta sonra stentler ç kar ld. Hastalara günde iki kere stent içinden, stentler ç kar ld ktan sonra da nazal kaviteye serum fizyolojik irrigasyonlar uyguland. Ameliyat s ras nda yenido- anlarda 10-25 ml (ort. 15 ml), eriflkinlerde ise 40-90 ml (ort. 60 ml) kanama oldu. Ameliyat sonras dönemde kayda de er kan kayb olmad. Hastalar n hiçbirinde kafa taban yaralanmas, BOS fistülü, septal perforasyon veya granülasyon dokusu oluflumu fiekil 3 - ki tarafl atrezili bir olguda ameliyattan alt ay sonra koanan n görünümü. ile karfl lafl lmad. Yenido an hastalarda trakeostomiye ihtiyaç duyulmad. Ameliyat sonras dönemde aç kl n %50 oran nda küçüldü ü iki yenido an hastada stent uygulamas bir ay uzat ld. Tüm olgularda alt ay sonunda koanan n aç k oldu u görüldü (fiekil 3). Bebeklere, trakeoözofageal fistülü olan hasta d fl nda, erkenden oral beslenmeye baflland. Hastalardan birinin emme refleksinin yeterli olmamas nedeniyle ameliyattan sonra dokuz gün yenido an ünitesinde orogastrik sonda ile beslenmesi gerekti. Emme refleksi güçlenince hasta taburcu edildi. Tek tarafl stent uygulanan hastalar ameliyat sonras en geç 18 saat sonra taburcu edildi. TARTIfiMA Yenido anlarda epiglotun yüksek olmas yüzünden yutma an nda refleks apne gereksinimi olmamas ve nazoalveoler refleks mekanizmalar yüzünden burun solunumu flartt r. Bu nedenle, iki tarafl atrezi önemli bir solunum s k nt s yarat r. Ço u zaman acil müdahale gereksinimi vard r. Ameliyata kadar oral hava yolu, McGovern emzi i, entübasyon gereklili i do abilir. Nadiren trakeotomi de endike olabilir. Koanal atrezili hastalarda anatomik olarak dar nazal kavite, d flta lateral pterigoit plate kemik obstrüksiyonu, içte kal nlaflm fl vomer kemik obstrüksiyonu ve membranöz atrezik plak tespit edilmifltir. Frazer in 1910 da yapt s n flamada obstrüksiyonun %90 kemik, %10 membranöz oldu u [1] belirtilmiflse de Brown ve ark. [3] taraf ndan BT kullan larak yap lan bir analizde %70 kemik-membranöz, %30 kemik oldu u sonucuna var lm flt r. Olgular m z n iki tarafl olanlar n n hepsinde kemik (%80), tek tarafl olanlar n ise ikisinde kemik-membranöz atrezi (%20) saptand. Bu bulgular literatür verileri ile uyumlu idi. Koanal atrezi tedavisinde transpalatal, transnazal, sublabial, transantral ve transseptal yaklafl mlar uygulanm flsa da, 1986 da Pirsig in [4] yapt literatür taramas nda transpalatal ve transnazal yaklafl mlar n en düflük morbidite ile en iyi sonuçlar ortaya ç - kard görülmüfltür. Palatal yaklafl m n palatal fistül oluflumu ve dentoalveoler geliflimin bozulabilmesi gibi sak ncalar yan nda daha uzun ameliyat süresi, daha fazla kan kayb ve daha uzun iyileflme süresi gibi dezavantajlar vard r. [4] Transpalatal yaklafl mda baflar oran %84 olarak verilirken, transnazal endoskopik yaklafl mda de iflik çal flmalarda bu oran %50-80 aras nda gösterilmektedir. [1,4-8] 87
Son y llarda koanal atrezinin cerrahi tedavisi konusunda önemli geliflmeler olmufltur. Özellikle endoskoplar n ve endoskopi araçlar n n geliflmesiyle transnazal endoskopik yaklafl m primer ve sekonder cerrahide büyük önem kazanm flt r. [5-7] Transnazal kullan ma uygun turlar n, ince endoskoplar n ve bu alanda kullan lacak mikrocerrahi aletlerinin kullan lmaya bafllanmas yla hem primer hem de revizyon cerrahisi büyük ilerlemeler göstermifltir. Membranöz veya mikst membranöz-kemik atrezilerde küçük küretlerle açma ve geniflletme ifllemi yap labilir. Ancak, kemik atrezilerde tur kullan m gerekmektedir. Mikrodebridder kullan m da cerrahiyi kolaylaflt rmaktad r. Image guided sistem kullan lmas flart de ilse de, bu olanak mikst olgularda, özellikle nazofarenksin anteroposterior çap n n dar oldu u durumlarda, kraniofasiyal anomalilerde atretik pla n k r lmas nda ve lateral bölgenin turlanmas nda cerrahi rahatl k sa lar. Bununla birlikte, ince kesitlerle al nm fl tomografik görüntüleme teknikleriyle pratikte bu sistem flart de ildir. [8] Olgular m z n ikisinde maksiller krest üstünde k k rdak septum arkas nda ve posterior maksiller krest dahil olarak septum mukoza ve kemik dokusu al narak iki tarafl çal flma olana sa land. Bu sayede çok dar kavitelerde endoskop ve araç iki tarafl olarak kullan labilmektedir. [8] Lateralde ince atrezik pla n elverdi i ölçüde dikkatli çal fl ld. Bu bölgede özellikle turla kontrolsüz çal flma granülasyon dokusu ve fibrozis oluflumunu art rmaktad r. Ameliyat s ras nda stent kullan m hastalar için s k nt yaratmaktad r. Görüntü rahats z edici olabilmektedir. Bu nedenle, stentin vestibulum nazide septuma tespiti önerilebilir. Ancak, tespite ba l olarak ülserasyon ve enfeksiyon, kolumellada s kar oluflumu olabilir. [9,10] Baz yazarlar stent kullanmamaktad rlar. [8,11] Endoskopik yaklafl m ile çevre dokulara minimal hasar verilmesinin ve mukoza fleplerinin korunmas n n stent kullan m n gereksiz hale getirdi i savunulmaktad r. Cerrahi giriflimin tipine bakmadan stent kullanma oran literatürde ortalama %30 olarak verilmektedir. Ancak, bu konudaki çal flmalar oldukça az say da hasta içermektedir. Tüm hastalarda stent kullan m n savunan yazarlar n yan nda, [12] sadece iki tarafl olgularda kullan m n önerenler de vard r. [13] Stent süresinin uzun tutulmas n savunan (en az 3-4 hafta) yazarlar n [14,15] yan nda bir haftal k veya bir günlük süreler ile yetinenler de vard r. [16,17] Olgular m zda stentlerin en az 3-4 hafta kalmas n uygun gördük. Özellikle yenido anlarda ve iki tarafl olgularda stent herhangi bir nedenle yerinden ç kt nda delik çok h zl kapanabilmektedir. Stentleme, hekime kolay ulaflamayan, uzaktan gelen hastalarda da önemli bir güvenlik tedbiridir. Sistemik veya topikal steroid kullan m yan nda, ameliyat sonras fibroblastlar ve anjiyoneogenezisi inhibe etmek için mitomisin-c ve KTP lazer kullanan, ancak sonuçlar n farkl olmad n bildiren çal flmalar vard r. [18] Olgular m zda bu teknikleri kullanmad k. Gerek tek tarafl gerekse iki tarafl koanal atrezili olgularda endoskopik yaklafl mla tur ve mikrodebridder kullan larak atrezi aç lmas ifllemi sonras nda burun içerisine yerlefltirilen stentlerin ciddi granülasyon dokusuna yol açmad klar görüldü. Yöntemin uygulanmas s ras nda eriflkinlerde 0 derece 4 mm, yenido anlarda ise 0 derece 2.7 mm endoskoplar n kullan lmas yla iyi bir görüfl aç s sa land ve atretik pla n net olarak de erlendirilmesi yap ld. Hastalar n hastanede yat fl süreleri ve kan kay plar klasik yöntemlere göre azd. Hastalar n takiplerinde yeniden darl k geliflmedi ve yöntem baflar l bulundu. Daha genifl çal flmalarla yöntemin desteklenebilece ini düflünüyoruz. KAYNAKLAR 1. Gujrathi CS, Daniel SJ, James AL, Forte V. Management of bilateral choanal atresia in the neonate: an institutional review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2004;68: 399-407. 2. Kaplan LC. The CHARGE association: choanal atresia and multiple congenital anomalies. Otolaryngol Clin North Am 1989;22:661-72. 3. Brown OE, Pownell P, Manning SC. Choanal atresia: a new anatomic classification and clinical management applications. Laryngoscope 1996;106(1 Pt 1):97-101. 4. Pirsig W. Surgery of choanal atresia in infants and children: historical notes and updated review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1986;11:153-70. 5. el-guindy A, el-sherief S, Hagrass M, Gamea A. Endoscopic endonasal surgery of posterior choanal atresia. J Laryngol Otol 1992;106:528-9. 6. Kamel R. Transnasal endoscopic approach in congenital choanal atresia. Laryngoscope 1994;104(5 Pt 1):642-6. 7. Lazar RH, Younis RT. Transnasal repair of choanal atresia using telescopes. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1995;121:517-20. 8. Schoem SR. Transnasal endoscopic repair of choanal atresia: why stent? Otolaryngol Head Neck Surg 2004; 131:362-6. 9. Zalzal GH. Use of stents in laryngotracheal reconstruction in children: indications, technical considerations, and complications. Laryngoscope 1988;98(8 Pt 1):849-54. 88
10. Friedman NR, Mitchell RB, Bailey CM, Albert DM, Leighton SE. Management and outcome of choanal atresia correction. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2000; 52:45-51. 11. Cedin AC, Peixoto Rocha JF Jr, Deppermann MB, Moraes Manzano PA, Murao M, Shimuta AS. Transnasal endoscopic surgery of choanal atresia without the use of stents. Laryngoscope 2002;112:750-2. 12. Osguthorpe JD, Singleton GT, Adkins WY. The surgical approach to bilateral choanal atresia. Analysis of 14 cases. Arch Otolaryngol 1982;108:366-9. 13. Holzmann D, Ruckstuhl M. Unilateral choanal atresia: surgical technique and long-term results. J Laryngol Otol 2002;116:601-4. 14. Samadi DS, Shah UK, Handler SD. Choanal atresia: a twenty-year review of medical comorbidities and surgical outcomes. Laryngoscope 2003;113:254-8. 15. Richardson MA, Osguthorpe JD. Surgical management of choanal atresia. Laryngoscope 1988;98:915-8. 16. Pasquini E, Sciarretta V, Saggese D, Cantaroni C, Macri G, Farneti G. Endoscopic treatment of congenital choanal atresia. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2003; 67:271-6. 17. Van Den Abbeele T, Francois M, Narcy P. Transnasal endoscopic treatment of choanal atresia without prolonged stenting. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128:936-40. 18. Kubba H, Bennett A, Bailey CM. An update on choanal atresia surgery at Great Ormond Street Hospital for Children: preliminary results with Mitomycin C and the KTP laser. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2004; 68:939-45. 89