DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARINA TANISAL YAKLAŞIM Prof. Dr. Erdal YILMAZ Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı
Doğuştan kalp hastalıkları (DKH) sıklığı bin canlı doğumda 5-10 MVP, PDA (Preterm), Biküspid Aort
GEBELİK VE DOĞUM ÖYKÜSÜ Enfeksiyonlar Rubella Cytomegalovirus Herpes virus Coxsackie virus
İlaçlar Amfetaminler ( VSD, PDA, ASD, BAT) Antikonvülzanlar ( PD, AD, AK, PDA, BAT) Progesteron / östrojen ( VSD, FT, BAT) Lityum (Ebstein anomalisi) Retinoik asit (Konotrunkal anomali)
Fetal alkol sendromu: Sigara VSD PDA ASD FT
Anneye ait hastalıklar Diyabet (Hipertrofik KMP, BAT, VSD, PDA) Maternal Lupus Doğum Ağırlığı Düşük (İntrauterin büyüme geriliği) Fazla ( Diyabetik anne çocuğu)
Aile hikayesi Kalıtsal hastalıklar DKH Beklenmedik ani ölüm
Yenidoğan ve bebeklerde doğum sonrası öykü Kilo alımı, gelişme ve beslenme durumu Siyanoz Takipne, dispne ve göz kapaklarında şişlik Solunum yolu enfeksiyonu sıklığı Terleme
Çocuk ve Adolesanlarda öykü Büyüme ve gelişimi Aktivitesi Çabuk yorulma Çömelme Bayılma Çarpıntı Göğüs ağrısı Egzersiz intoleransı
İnspeksiyon Genel görünüm ve beslenme durumu Renk Solunum hızı, dispne, retraksiyon
Çomaklaşma Başta terleme Venöz dolgunluk Göğüs kafesinin inspeksiyonu Kromozomal Sendromlar Kalıtsal veya kalıtsal olmayan sendromlar
Palpasyon Periferik nabızlar Nabız hızı (yaşa göre değerlendirilmeli) Ritim Nabız dolgunluğu
Prekordiyum Apikal vuru ve yeri Parasternal lift ve maksimal vuru noktası Prekordiyal aktivite Trill
Trill Sternum sol üst kenarında: PD Sternum sağ üst kenarı: AD Sternum sol alt kenarı : VSD Suprasternal çentikte: AD, PD, PDA, AK Karotis üzerinde: AD, AK İnterkostal aralıklarda: AK
Karın muayenesi Kan basıncı ölçümü
Oskültasyon S 1 çift duyulması Sağ dal bloğu, Ebstein anomalisi
S 2 geniş çiftlenmesi Volüm yüklenmelerinde (ASD, Anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi) Basınç yüklenmeleri (PD) Elektriki gecikme (sağ dal bloğu) Bazen normal çocuk
Paradoks çiftlenme Önemli AD Sol dal bloğu Wolf Parkinson White sendromu Tek S 2 Tek semilunar kapak (pulmoner atrezi,aort atrezisi, trunkus arteriyozus) P 2 nin duyulmaması (büyük arter transpozisyonu, Ciddi PD, Fallot tetralojisi)
S 2 şiddetinin hafiflemesi Önemli pulmoner darlık Fallot tetralojisi Triküspit darlığı S 2 şiddetinin artması Pulmoner hipertansiyon
S 3 Erken diyastolde Ventrikül doluşuna ait düşük frekanslı Sıklıkla normal çocuklar ve gençlerde VSD Konjestif kalp yetmezliği S 4 Atriyal ses Geç diyastolde, düşük frekanslı Çocuklarda nadir Her zaman patolojik Kalp yetmezliği
Üfürümler Organik üfürümler Masum üfürümler
Organik üfürümler Hastada belirtiler varsa TELE de anormal kalp gölgesi EKG patolojisi Diyastolik 3 derece şiddetinde ve yayılımı varsa Siyanoz Nabızlar güçlü veya zayıfsa Anormal kalp sesleri
Masum üfürümler Still üfürümü (3-6 yaş) Pulmoner ejeksiyon üfürümü (8-14 yaş) Yenidoğanda pulmoner akım üfürümü Venöz hum (3-6 yaş) Karotid bruit ( her yaş)
Pulmoner odakta duyulan sistolik üfürümler PD ASD Pulmoner ejeksiyon üfürümü Yenidoğanda pulmoner akım üfürümü Fallot tetralojisi Aort koarktasyonu PDA Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi
Aort odağında duyulan sistolik üfürümler Aort kapak darlığı Subaortik darlık Supravalvüler aort darlığı
VSD Sternum sol alt kenarda duyulan sistolik üfürümler Komplet AVSD Still üfürümü Hipertrofik KMP veya IHSS Triküspit yetmezliği
Apekste duyulan sistolik üfürümler Mitral yetmezlik MVP Vibratuvar masum üfürüm Aort darlığı Hipertrofik KMP veya IHSS
Erken diyastolik üfürümler AY PY Mid ve geç diyastolik üfürümler MD TD
Devamlı üfürümler Aortopulmoner veya arteryovenöz bağlantı (PDA, A-V fistül, Sistemik-PA şant, trunkus arteriozus) Ven akım paterninde bozulma (Venöz hum) Arter akım paterninde bozulma (Aort koarktasyonu, PA darlığı)
Üfürümün yayılımı MY: Sol aksilla ve sırta doğru Boyuna yayılanlar aort kaynaklı Sırta yayılanlar pulmoner kaynaklı Üfürümün Niteliği MY ve VSD yüksek frekanslı PD ve AD kaba Vibratuar ve müzikal üfürümler masum
DKH larında tanı yöntemleri EKG Göğüs radyografisi Ekokardiyografi Holter monitorizasyonu Efor testi Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi MRI
EKG Hız ve Ritm P pulmonale (PD, Ebstein anomalisi, triküspit atrezisi, pulmoner hipertansiyon) Geniş QRS (sağ ve sol dal bloğu,wolf-parkinson- White Sendromu)
Sağ ventrikül hipertrofisi PD ASD Fallot tetralojisi
Sol ventrikül hipertrofisi (AD, Aort koarktasyonu) Dal bloğu ( Triküspit atrezisi, komplet atriyoventriküler septal defekt) PR ve QT aralığı (ASD,Ebstein anomalisi, Uzun QT sendromları) ST ve T dalgası anormallikleri (Koroner arter anomalisi)
Telekardiyografi İnspiryum Ayakta YD: >0.6 SÇ: >0.55 BÇ: >0.5 Hacim yüklenmeleri
Tahta pabuç Fallot tetralojisi Triküspit atrezisi
Büyük arter transpozisyonu Yumurta şeklinde kalp
Suprakardiyak tip total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi Kardan adam
Kardiyomegali ve pulmoner ödem Akciğer damarlanması artmış
Artmış pulmoner kan akımı Budanmış ağaç manzarası
Ekokardiyografi DKH larında kardiyak yapıyı değerlendirmek Defektlerin yeri ve büyüklükleri Defektli hastalarda akımın yönünü belirleme İntrakardiyak basıncın ölçülmesi Kapak darlıklarında basınç farkları Kalp kası fonksiyonlarının ölçülmesi
Transtorasik EKO Transözefajiyal EKO Fetal EKO
Fetal EKO endikasyonları Anne Ailede DKH öyküsü Ailede doğumsal ekstrakardiyak anomali öyküsü Annenin teratojene maruz kalması Annenin hastalığı Polihidramnioz, oligohidramnioz Bebek Rutin obstetrik USG de kardiyak anomali saptanması veya şüphesi Ekstrakardiyak anomali saptanması Kromozom anomalisi Nonimmun hidrops fetalis Aritmi
Kalp kateterizasyonu ve Anjiyokardiyografi Kompleks DKH nın tanısında Pulmoner vasküler hastalığın belirlenmesi Girişimsel
Asiyanotik DKH PKA (Artmış) Normal PKA LVH RVH LVH RVH veya BVH VSD ASD AD, AY PD PDA PAVDA Aort Koark. Aort Koark. AVSD PDH MY (Yenidoğan) MD
Siyanotik DKH PKA (Artmış) PKA (Azalmış) LVH veya RVH BVH LVH RVH BVH T. Arteriyozus BAT BAT+PD TA Fallot Tetraloji Tek ventrikül TAPVDA PD lı PA Ebstein Ano. BAT+VSD HSKS Tek ventrikül
Bin canlı doğan çocuğun yaklaşık 2-3 ünde yaşamın ilk saatinde semptom Tanı DKH lı çocukların % 40-50 sinde ilk haftada Yüzde 50-60 ında ise ilk bir ayda
İlk üç günde semptom veren DKH ları Patofizyoloji Olası Tanı Birbiri ile karışımı olmayan paralel kan dolaşımı Ağır engelle karşılaşılan seri dolaşım Büyük arterlerin transpozisyonu Hipoplastik sol kalp sendromu Hipoplastik sağ kalp sendromu Kritik aort darlığı Kritik pulmoner darlık Kesintili arkus aorta Total pulmoner venöz dönüş anomalisi (obstrüksüyonlu)
Dört - on dört günlük bebeklerde semptomatik olan DKH ları Patofizyoloji Olası Tanı Kısıtlanmış pulmoner debi Kısıtlanmış inen aort akımı Pulmoner ödem Triküspit atrezisi Kompleks büyük arter transpozisyonu Pulmoner darlıklı tek ventrikül Ağır aort koartasyonu Trunkus arteryozus Prematürede PDA Arteriyovenöz malformasyon Aortopulmonik pencere Fallot tetralojisi (Ağır)
İki haftalıktan büyük yenidoğanlarda görülen DKH ları Fizyoloji Olası tanı Pulmoner ödem Komplet AVSD Hafif pulmoner darlıklı Fallot tetralojisi Büyük VSD Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi(obstrüksiyonsuz) Pulmoner darlıksız tek ventrikül Pulmoner darlıksız kompleks transpozisyon Pulmoner darlıksız çift çıkışlı sağ ventrikül Anormal kökenli sol koroner arter
Soldan - sağa şantlı DKH Sık akciğer infeksiyonları Emme güçlüğü Büyüme ve gelişme geriliği Sık soluma Aşırı terleme Çabuk yorulma Kalp yetmezliği Efor dispnesi
VSD En sık görülen DKH (%20) Perimembranöz (%70) Outlet (%5-7) İnlet (%5-8) Müsküler (%5-20)
Küçük VSD Asemptomatik Pansistolik üfürüm,trill TELE ve EKG normal
Doğumdan 6-8 hafta sonra kalp yetmezliği bulguları Emme güçlüğü Sık soluma Terleme Kilo alamama Tekrarlayan akciğer infeksiyonları Orta ve büyük VSD Fizik Muayene Prekordiyum kabarık ve aktivite artmış, parasternal lift,üfürüm,trill, apikal diyastolik üfürüm,ikinci ses sert EKG: LVH, BVH, LAG TELE: Kardiyomegali, pulmoner damarlanma artışı ve pulmoner konus belirgin
ASD Sıklık % 7-10 Kızlarda fazla Sinüs venosus ASD Sekundum ASD Primum ASD
Asemptomatik Nadiren erken çocukluk döneminde kalp yetmezliği bulguları Erken çocukluk döneminde halsizlik Büyük çocuklarda egzersiz intoleransı Fizik Muayene İkinci sesin sabit çiftleşmesi, Pulmoner odakta sistolik ejeksiyon üfürümü TELE: RA, RV genişlemesi, Pulmoner arter geniş, Pulmoner damarlanma artmış EKG: RV hipertrofisi, Sağ aks deviasyonu, Sağ ventrikül ileti gecikmesi (inkomplet sağ dal bloku, rsr paterni)
PDA DKH nın % 5-10 Prematüre doğan bebeklerde. % 80 Doğumsal Kızamıkçık.
Hemodinami VSD gibi Küçük PDA Büyük PDA Fizik Muayene Nabızlar sıçrayıcı,devamlı üfürüm
AVSD Down sendromu Kalp yetmezliği ve sık tekrarlayan akciğer infeksiyonları erken bebeklikte Gelişme geriliği
Fizik Muayene Sternum sol alt kenarda trill İkinci ses geniş çift Pulmoner odakta sistolik ejeksiyon üfürümü Sol sternal kenar ve apekste pansistolik üfürüm TELE Kardiyomegali,pulmoner damarlanma artmış ve pulmoner konus belirgin EKG Sol aks sapması, biventriküler hipertrofi
Darlıklı DKH Valvüler Subvalvüler Supravalvüler Hafif darlıklar Orta darlıklar Ciddi darlıklar
Pulmoner darlık Sıklık % 7-10 Kapak darlığı sık Alagille Sendromu, Doğumsal kızamıkçık Sendromu Noonan Sendromu: 2/3 Displastik kapak
Sağ ventrikül aktivitesi artmış, trill Pulmoner odakta ejeksiyon kliği, sistolik ejeksiyon üfürümü (boyuna ve sırta yayılım) İkinci ses çift TELE: Poststenotik dilatasyon,akciğer damarlanması azalmış EKG: Sağ aks sapması, sağ ventrikül hipertrofisi
Aort darlığı Sıklık % 3-6 Erkeklerde üç kat sık Biküspit kapak % 2 Egzersiz dispnesi, göğüs ağrısı, senkop %10 Egzersizle ani ölüm
Sternumun sağında üst kısım ve juguler çentikte trill Sistolik ejeksiyon kliği İkinci kalp sesinde paradoks çiftlenme Sistolik ejeksiyon üfürümü
Aort koarktasyonu Sol subklavyen arterin hemen altında (%98) Erkeklerde iki kat fazla Abdominal tip kızlarda sık Turner sendromunda sık (%15-25)
Bebeklerde ciddi kalp yetmezliği, asidoz Burun kanaması, baş ağrısı, egzersiz sırasında bacaklarda kuvvetsizlik, konjestif kalp yetmezliği, göğüs ağrısı, intrakranial kanamalar Hipertansiyon
Üst ekstremite nabızları dolgun, alt ekstremite nabızları zayıf Alt ekstremite kan basıncı düşük Sistolik üfürüm Devamlı üfürüm TELE: Kardiyomegali,pulmoner konjesyon 4-9. kosta yenikleri EKG: Sol ventrikül hipertrofisi
Pulmoner kan akımı azalmış Siyanotik DKH Fallot tetralojisi Triküspid atrezisi Pulmoner atrezi PD lı BAT PD lı tek ventrikül PD lı trunkus arteriosus Çabuk yorulma Çömelme Hipoksik nöbet Efor dispnesi Gelişme geriliği Siyanoz
Fallot Tetralojisi En sık siyanotik DKH Klinik PD lığın derecesine bağlı
Sol 2. interkostalde sistolik ejeksiyon üfürümü VSD nin üfürümü duyulmaz, sağ V=sol V basınçları İkinci ses tek Aortik klik Pulmoner darlığın derecesi artarsa üfürüm azalır Hipoksik hecmeler sırasında kaybolur
İnfundibuler stenoz ve polisitemi kötüleşirse daha siyanotik Hipoksik spell Aort yetmezliği Büyüme geriliği Beyin absesi İnfektif endokardit Polisitemi Demir eksikliği Koagülopati
Triküspid atrezisi Normal damar ilişkili Büyük damar transpozisyonu Sağ ventrikül hipoplazik EKG: Sol aks sapması ve sol ventrikül hipertrofisi
Pulmoner atrezi Duktus bağımlı İkinci ses tek Pansistolik üfürüm (TY) Devamlı üfürüm (PDA) EKG: sağ atriyal genişleme, sol ventrikül hipertrofisi
Pulmoner kan akımı artmış siyanotik DKH BAT Hipoplastik sol kalp Trunkus arteriosus Tek ventrikül Total anormal venöz dönüş BAT lı triküspid atrezisi Çabuk yorulma Efor dispnesi Gelişme geriliği Kalp yetersizliği Pulmoner hipertansiyon Sık akciğer enfeksiyonu Siyanoz
Büyük arter transpozisyonu Doğuştan kalp hastalıklarının % 5 E / K: 3 / 1 İki parelel dolaşım ASD,VSD, PDA...
Yenidoğanın en sık siyanotik DKH VSD ve PS yoksa üfürüm duyulmaz Bazen hipoglisemi ve hipokalsemi
Hipoplastik sol kalp sendromu Mitral ve aort kapak atrezisi veya kritik darlıkları Çıkan aort hipoplazisi
Ebstein anomalisi TY ne bağlı pansistolik üfürüm Üçlü veya dörtlü ritm EKG: Sağ dal bloğu, birinci derece blok,sağ atriyal genişleme, WPW sendromu
Trunkus arteriozus Geniş VSD Trunkal kapak 2-6 yaprakçık Dört tipi var Nabız basıncı geniş İkinci ses tek Pansistolik üfürüm Erken diyastolik üfürüm
Elazığ-Hazar Gölü TEŞEKKÜRLER