N. Aksu, M.N. Erdem, V. M.M. Hýz Bening Kemik Lezyonlarýnda Maligniteye Dönüþüm Belirtileri Neslihan Aksu *, Mehmet Nuri Erdem **, Veli Muzaffer Murat Hýz *** Bazý benign kemik lezyonlarý maligniteye dönüþüm gösterebilirler. Bu nedenle bu kemik lezyonlarýný takip ederken maligniteye dönüþüm kriterlerini bilmek erken taný ve tedaviyi kolaylaþtýrýr. Bu yazýmýzda benign kemik lezyonlarda malign dönüþümü iþaret eden bulgularý vurgulamayý amaçladýk. Maligniteye dönüþüm olasýlýðý bulunan benign kemik lezyonlarýný (enkondrom, osteokondrom, kondroblastom, fibröz displazi, osteofibröz displazi, Paget hastalýðý, sinovyal kondromatozis, nörofibromatozis, osteoblastoma, kemik infarktý, kronik osteomiyelit ve osteoid osteoma) ve radyasyon sonrasý geliþen sarkomlarý inceledik. Benign kemik lezyonlarýnda maligniteye dönüþümü iþaret eden belirtileri ortaya koymaya çalýþtýk. Bir sarkom eriþkin ve ileri yaþta ortaya çýktýðýnda bunun sekonder zeminde oluþtuðundan þüphe edilmelidir. Benign kemik lezyonlarýnýn bazýlarýnda zamanla malign dönüþüm geliþebilir. Malign transformasyonu erken teþhis etmek prognoz açýsýndan önemlidir. Sekonder kemik maligniteleri azalan sýrayla düþük dereceli kýkýrdak tümörleri (farklanmamýþ kondrosarkomlar), radyasyon sonrasý, Paget's hastalýðý, fibröz displazi, kemik infarktý, kronik osteomiyelitte görülebilir. Bu hastalarýn çoðu eriþkin ve ileri yaþ (%56'sý 60 yaþ üzerinde) tadýr (1,2). Bir sarkom 40 yaþýn üzerinde ortaya çýktýðýnda bunun sekonder zeminde oluþtuðundan þüphe edilmelidir (3). Sekonder kondrosarkomlar altta yatan benign kartilaj tümörlerinin sarkomatöz dönüþüme uðramasýndan oluþabilirler. Radyolojik veya histolojik olarak altta yatan benign bir lezyon olmadýðýnda kondrosarkomun normal kemikten köken aldýðý düþünülür. Ancak unutulmamasý gereken nokta benign asemptomatik intramedüller kýkýrdak tümörleri sýktýr ve bu lezyonlar soliter kondrosarkomlar ile * Ýstanbul Bilim Üniversitesi Týp Fakültesi Avrupa Florence Nightingale Hastanesi Ortopedi ve Travmatoloji A.B.D, Opr. Dr. ** Ýstanbul Bilim Üniversitesi Týp Fakültesi Avrupa Florence Nightingale Hastanesi Ortopedi ve Travmatoloji A.B.D, Dr. *** Ýstanbul Üniversitesi Cerrahpaþa Týp Fakültesi Orthopedi ve Travmatoloji A.B.D. Prof Dr. sýklýkla iliþkili olabilir. Rastlantýsal enkondromlarýn toplumdaki gerçek sýklýðý bilinmediðinden tüm kondrosarkomlarýn gerçekte altta yatan benign kýkýrdak lezyonlarýndan kaynaklanabileceði hipotezi ortaya atýlmýþtýr. Primer ve sekonder kondrosarkomlar arasýnda yaþ ve iskelet daðýlýmý açýsýndan fark olmamasý bu hipotezi destekler niteliktedir. Kondrosakomlarýn yaklaþýk %75'i primer, %25'i sekonder olarak sýnýflanmaktadýr. Sekonder kondrosarkomla iliþkili premalign lezyon veya durumlar multiple enkondromatozis (Ollier veya Maffuci), multipl herediter ekzostoz, Paget hastalýðý, fibröz bileþik, radyasyon, kondromiksoid fibrom ve diðer bileþik tümörler, kondroblastom ve sinovyal kondromatozistir. Multiple enkondrom veya multiple osteokartilajinöz ekzostozlu hastalarda, malign dejenerasyon soliter premalign lezyonlara göre anlamlý olarak daha yüksektir (1). Tablo 1'de benign kemik lezyonlarý ve dönüþebileceði malign tümörler belirtilmiþtir (4,5). Enkondrom: Soliter enkondromlar %1 oranýnda maligniteye dönüþme riski taþýrlar. Multipl enkondromatozis (Ollier Hastalýðý) metafiz ve diafizde multipl enkondromlar olmasý ve çoðunlukla tek taraflý veya tek ekstremitede odaklanmasý ile karekterizedir. Kalýtsal veya ailesel deðildir (6). Mültipl enkondromatozis (Ollier) hastalarýnýn yaklaþýk %30'unda malign kemik neoplasmý geliþir ki bu büyük olasýlýkla kondrosarkomdur (1,3,7,8,9). Malign dönüþümün geliþtiði hastalarýn %25'inin 40'lý yaþlarda olduðu belirtilmiþtir (5,10). Multipl enkondromatoziste klinik görünüm parmaklarda yumrulu þiþlikler veya ön kol, bacak uzunluklarýnda büyük farklýlýklarýyla sýklýkla çocukluk ve ergenlik çaðlarýnda vücudun bir yarýsýnýn tutulmasýyla farkýna varýlýr. En sýk komplikasyon maligniteye dönüþümdür (4,11). Malign dönüþüm sýklýkla uzun ve yassý kemiklerde geliþir (Þekil 1). Kýsa tübuler kemiklerde oluþmaz denilse de (1,3,12), iki hastada multipl enkondromatozise sekonder elin kýsa tubüler kemiklerinde de malignite geliþtiðine dair biri Grade 2 diðeri Grade 1 2007 Cilt: 6 Sayý: 3-4 TOTBÝD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliði Derneði) Dergisi 109
Bening Kemik Lezyonlarinda Maligniteye Dönüþüm Belirtileri Tablo 1: Benign kemik lezyonlarý ve dönüþebileceði malign tümörler belirtilmektedir. Enkondrom + Osteokondrom + Sinovyal kondromatozis + Fibröz displazi + + + + KS OS FS MFH LS A SHK MM MS Osteofibröz displazi + Nörofibrom + + + Kemik infarktý + + Osteomyelit + + + Paget Hastalýðý + + + + Kondroblastom + Osteoblastom + Kondromiksoid fibrom + Desmoblastik fibrom + Kordoma + Radiyoterapi tedavisi + + + KS: Kondrosarkom MFH: Malign Fibröz Histiyositom OS: Osteosarkom MM: Malign Mezenþiyom FS: Fibrasarkom MS: Malign Schwannom LS: Liposarkom SHK: Squamoz Hücreli Karsinom kondrosarkom bildirilmiþtir (13). Multipl enkondromatoziste proksimal lezyonlar, özellikle pelvis ve omuz, yüksek malign deðiþim oranýna sahiptir (1,3,7,8). Malign dejenerasyon radyografilerde az bulgu verdiði için klinik açýdan dikkatli olmak gerekir. Radyolojik malign dönüþüm bulgularý kortekste kalýnlaþma, kortekste destrüksiyon ve yumuþak doku kitlesinin eþlik etmesidir. Kýrýk olmamasýna raðmen lezyon bölgesinde aðrý ortaya çýkmasý da maligniteye dönüþümü iþaret eder (6,14). Mafucci sendromdaki iskelet lezyonlarý Ollier hastalýðý gibi vücudun bir yarýsýna odaklanýr. Maffucci sendromu mulipl kalsifiye flebitlerle tanýnýr. Soliter enkondromlarýn tersine kýsa tübüler kemiklerdeki lezyonlar bile sarkomatöz deðiþikliðe uðrayabilir. Bunlar belirgin olarak yumuþak doku hemanjiomlarý ve enkondromatazisin görüldüðü kalýtsal olmayan konjenital gerçek Mafucci sendromlu hastalardýr. Mafucci sendromlu hastalarda kondrosarkom geliþme riski Ollier hastalarýndan daha fazladýr (5). Soliter enkondromlara göre % 100'e varan yüksek oranlarda malign dejenerasyon riski taþýrlar (5,6). Geniþ soliter enkondromlarý, yavaþ büyüyen kondrosarkomlardan radyolojik olarak ayýrdetmek güçtür. Lokalize korteks kalýnlaþmasý erken dönem kondrosarkom geliþimini iþaret eden en önemli bulgulardan biridir (14). Enkondromlarda 4'cm den büyük lezyonlarda malignite akla getirmelidir (Þekil 1). Uzun kemiklerdeki lezyonun tekrarlamasý malignite iþaretidir. Çok ilerlemiþ tümörlerde korteks destrüksiyonu ve yumuþak doku kitlesi eþlik etmesi malignite iþaretidir (15,9). Önceden aðrýsýz seyreden lezyonda kýrýk olmamasýna raðmen aðrý geliþmesi, kortekste kalýnlaþma ve dekstrüksiyon, kýrýk olmamasýna raðmen periosteral reaksiyon, periosteal bulanýk infiltrasyon görülmesi (1,4,5,16), kortikal kýrýk geliþmesi kondrosarkom düþündürmelidir (1,4,5). Yumuþak doku kitlesi geliþmesi ve komþu yumuþak dokuda görülen nokta nokta kalsifikasyonlar (1,4,5,16), korteks iç yüzeyinin erode olup ondülan hale gelmesi, Þekil 1: 47 yaþýnda erkek hasta. Diz MRI görüntülerinde kondiler femur bölgesinde santral lokalizasyonlu 4 cm'den büyük enkondroma, yaygýn kalsifikasyon göstermektedir. Kemik sintigrafisinde o bölgede aktif tutulum görülüyor. Bu belirtiler maligniteye dönüþümü iþaret etmektedir. Biopsi sonucu Grade 1 Kondrosarkom olduðu anlaþýlmýþtýr. 110 TOTBÝD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliði Derneði) Dergisi 2007 Cilt: 6 Sayý: 3-4
N. Aksu, M.N. Erdem, V. M.M. Hýz endosteal (aþýnma) scalloping (1,4,5) kalsifikasyondan baðýmsýz artmýþ nekroz görülmesi (3) maligniteye dönüþümü iþaret eder. Santral kondrosarkomlar uzamýþ geniþlemiþ multilobüle osteolitik lezyonlardýr (4,16). Tümöral kalsifikasyonlar kondrosarkomun karakteristik bir bulgusudur(3,18). Düþük düzeyli tümöral kalsifikasyonlar kalsifik halkalar þeklinde görülür. Yüksek dereceli tümöral kalsifikasyonlar þekilsiz, noktalý ve daðýnýk görünümdedir. Matür kartilaj lobüllerinin periferinde oluþan ince yumurta kabuðu (eggshell-like) þeklinde eðrisel kalsifikasyonlar kondrosarkom belirtisidir (17). Enkondrom kalsifikasyonu benekli, noktalý kalsifikasyondur. Fokal kalsifikasyon kaybýnda da malignite akla gelmelidir (1). Primer kondrosarkomda olduðu gibi, multipl enkondromatozisteki sekonder kondrosarkomanýn alýþýlagelmiþ davranýþý lokal invaz-yon, lokal rekurrens ve en sýk akciðere uzak metastazdýr (19). MRI'ýn T 2 aðýrlýklý sekanslarýnda kýkýrdak parçasý yüksek sinyal intansitesi gösterir. Damar yoluyla Gadolinium verildikten sonra T 1 aðýrlýklý sekanslarda düþük dereceli kondrosarkomlar lobüle hyalin kýkýrdaklar arasýnda fibrovasküler bölmeler içerir. Bu bölmeler T 2'de hipointenstir ve Gadolinium verilmesinden sonra bölme görüntüleri artar (7). Kondrosarkom radyoterapi ve kemoterapiye dirençlidir, cerrahi tek tedavi seçeneðidir (12,20). Osteokondrom (Ekzostoz): Soliter lezyonlar içinde görülen osteokondromlar %1'den az (1,15), multipl herediter ekzostozda % 10-20 oranýnda kondrosarkoma dönüþebilirler. Direkt grafide amorf kalsifikasyonun varlýðý (Þekil 2,4), kýkýrdak septa erozyonu maligniteyi düþündürmelidir (1,3,5,6). Proksimal yerleþimli pelvis ve omuz bölgesindeki Þekil 3: 37 yaþýnda bayan hasta, multipl herediter ekzostoz tanýsýyla takip ediliyor. Sol lumbosakral bölgedeki osteokondromda ani geliþen aðrý ve yumuþak dokuda yaygýn kalsifikasyonu nedeniyle maligniteye dönüþüm riski taþýmaktadýr. Biopsi sonrasý Grade 2 Kondrosarkom tanýsý almýþtýr. lezyonlar daha fazla malignite riski taþýrlar (1,4,14). (Þekil 2,3,4) Yine de erken dönemde bu komplikasyonu tanýmak çok önemlidir. Maligniteye dönüþümü destekleyen en önemli bulgular (sinir basýsý, kýrýk ve bursit olmamasýna raðmen geliþen) aðrý, lezyonda hýzlý ani büyüme, iskelet matüritesine raðmen lezyondaki büyümenin devam etmesidir (Þekil 2). Bir önceki radyografiyle karþýlaþtýrýldýðýnda lezyonun geniþlemesi ve aðrýlý hal almasý (1), BT'de 1cm ve MRI'da 2 cm veya daha fazla kalýnlýkta kýkýrdak þapka geliþimi (1,4,14,15), BT'de kýkýrdak þapkada daðýnýk kalsifikasyon (15), radyografi, BT, MRI'da kalsifikasyonlu veya kalsifikasyonsuz yumuþak doku kitlesi geliþimi, sintigrafide büyüme plaðýnýn kapanmasýndan sonra izotop alýmýnýn artmasý (Þekil 2,3) (özellikle baþlangýçta negatif ise daha da anlamlýdýr). (1,4,6) Bursitle birlikte eksositoz içinde kolleksiyon birikimi (6) maligniteye dönüþüm belirtisi olabilir. Þekil 4: 44 yaþýnda, mutipl herediter ekzostozlu erkek hasta, skapuladaki lezyonu hýzlý ve aðrýlý olarak büyümesi, direkt radyografide amorf kalsifikasyonlar, BT'de 1cm'den, MRI'da 2 cm'den büyük kýkýrdak þapka kalýnlýðý maligniteye dönüþümü iþaret etmektedir. Biopside Grade 2 Kondrosarkom olarak taný almýþtýr. Þekil 2: 41 yaþýnda erkek hasta, enkondrom merkezinde kalsifikasyon ve septasyon görülmekte, sintigrafide aktif tutulum mevcut. Biopsi sonucu Grade 1 Kondrosarkom. Kondroblastom: Benign karakterine raðmen bazen kondroblastom agresif baþlayabilir ve epifizi hasarlayýp meta-diafize uzanabilir. Özellikle þiddetli peritümöral reaksiyonla birliktelik, fuziform sýnýrlý 2007 Cilt: 6 Sayý: 3-4 TOTBÝD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliði Derneði) Dergisi 111
Bening Kemik Lezyonlarinda Maligniteye Dönüþüm Belirtileri osteoliz, diffüz osteoporoz veya akut periostal reaksiyon varlýðý malign dejenerasyona iþaret eder (3). Fibröz displazi: Fibröz matriks internal dansitenin dumanlý ve bulanýk görülmesine neden olur. Bu görünüm buzlu cam görünümü olarak da adlandýrýlýr. Polistatik fibröz displazide ensýk fibrosarkom daha az olarak malign fibröz histiyositom, osteosarkom ve kondrosarkom geliþme olasýlýðý vardýr (3). Kendiliðinden veya sýk olarak radyoterapi sonrasý olabilir (3,4,6). Radyoterapi sarkom oluþma riskini artýrdýðý için kontrendikedir (5). Fibrosarkom medüller kavite veya periostta ortaya çýkar. Radyolojik olarak özgün olmayan bulgular taþýrlar. Fibröz displazi radyografisinde malignite bulgularý þunlardýr: Belirsiz sýnýrlý 2-5 mm'lik kenarlarý pürüzlü düzensiz osteolitik alanlar (güve yeniði görüntüsü) görülmesi ve zamanla birbirine komþu lezyonlarýn birleþmesi, korteksin endosteal yüzünde destüksi-yon (scalloping) olmasý, yumuþak doku kitlesi geliþmesi ve kýrýk olmamasýna raðmen periost reaksiyonu geliþmesi maligniteye dönüþümü gösterir (4,17). Yumuþak doku kitlesi, küçük periost reaksiyonu ile olan agressif permeativ (1mm'lik topluiðne baþý büyüklüðünde lusent) lezyonlar ve periferal kitlede kalsifikasyon malign fibröz histiyositomaya dönüþümü düþündürmelidir (17). Osteofibröz displazi (Kempson-Campanacci lezyonu): Uzun kemiklerin ossifiye fibromudur. Agressif bir lezyondur ve lokal eksizyon sonrasý nüks sýktýr. Bazý araþtýrmacýlar diðer bir agressif lezyon olan adamantinoma ile beraber varolduðunu savunur (4). Yaþ arttýkça maligniteye dönüþüm riski artar. Eksantrik yerleþim, sýnýrlarýn düzensiz olmasý ve kortikal destrüksiyon adamantinomaya dönüþümü düþündürmelidir (11). Sinovyal kondromatazis: Sinovyal kondromatozisten oluþan sinovyal kondrosarkomu radyolojik ve klinik olarak ayýrdetmek mümkün deðildir. Ýkisi de uzun klinik sürece yatkýndýr. Sinovyal kondromatozis de sinovyal kondrosarkom da lokal rezeksiyon sonrasý sýk nüks eder. Kalsifikasyon, kemik destrüksiyonu, erozyon ve yumuþak doku kitlesinin eþlik etmesi malignite olasýlýðýný akla getirmelidir. Lezyonun eklem kapsülünün dýþýna geniþlemesi yüksek malignite olasýlýðý taþýrsa da ekstrakapsüler geniþleme gösteren sinovyal kondromatozisler belirtilmiþtir (4). Medüller kemik infarktý: Çok nadiren meduller infarkttan fibrosarkom geliþebilir. Asemptomatik hastada kemik aðrýsý geliþmesi klinik belirti olabilir. Radyografide medüller infarkt alanýnda kemik destrüksiyonu, bileþkede periostal reaksiyon varlýðý ve yumuþak doku kitlesi olmasý maligniteye dönüþümü destekler (4). Osteomyelitin kronik drenaj sinüs hattý: Osteomyelitte uzun süre var olan sinüs hattýnda ani geliþen aðrý ve kötü kokulu akýntý maligniteye dönüþümü düþündürmelidir. Ýleri yaþ kadýnlarda ve özellikle tibiada sýk görülür (3). Çoðu osteomyelitli hastanýn hikayesinin çocukluk çaðlarýna dayanmasý ve 20 yýldan fazla sinüs drenajý olmasý maligniteye dönüþüm habercisidir (3,5). En sýk skuamöz hücreli karsinoma dönüþüm görülürken daha az olarak fibrosarkom ve osteosarkom geliþimi de görülebilir. Maligniteye dönüþüm sýklýðý % 0,2 ile % 1,7 arasýnda deðiþir. Kronik osteomyelitte maligniteye dönüþüm özellikleri radyografide ayýrt edilemez fakat kemik destrüksiyonunun geniþlemesi sarkom veya karsinomun baþlangýcýný iþaret edebilir (4). Ksantogranülomatöz osteomyelit ise mononükleer hücrelerle birlikte köpüklü makrofajlarýn kat kat toplanmasý ile karakterize kronik inflamatuar sürecin özgün bir tipidir (21,22). Cozzutto tarafýndan tariflenmiþ 2 vaka vardýr. Hayatýn ilk 2 dekatýndaki hastalarda sýrasýyla kaburga ve tibial epifizde tutulum göstermiþtir (23). Pleksiform nörofibromatazis: Nörofibromatozis ile ilgili en önemli komplikasyondur. Vücut yumuþak doku ve periferal sinirlerin sarkomu nörofibromataziste iyi tanýnmalýdýr. Sýklýðý %3 ile %16 arasýnda deðiþir. En sýk sarkomlar nörosarkom, nörofibrosarkom, malign Schwannom gibi nöral orijinli sarkomlardýr. Rabdomiyosarkom, liposarkom gibi nörojenik olmayan sarkomlar daha az sýklýkla görülür. Daha önceden var olan nörofibromada hýzlý büyüme, aðrý geliþmesi ve yumuþak doku kitlesi malignite belirtileridir. Sarkoma dönüþümün radyolojik teþhisi arteriografide tümör boyamasý veya anormal tümör damarlarý görülmesi ile konur (4). Paget hastalýðý : Paget hastalýðý üst üste binmiþ 3 aþamalý süreç içerir. Bunlar litik, sklerotik ve mikst lezyonlardýr. Kemik geniþlemesi, kortikal kalýnlaþma ve yamalý skleroz ayýrt edici radyolojik özellikleridir. 112 TOTBÝD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliði Derneði) Dergisi 2007 Cilt: 6 Sayý: 3-4
N. Aksu, M.N. Erdem, V. M.M. Hýz Bu hastalýk sürecinde pelvis en sýk tutulan kemiktir. Sonra sýrasýyla sakrum, omurga, kafatasý ve uzun kemikler takip eder. Pelvisteki Paget deðiþikleri genellikle asimetriktir (24). Sarkom geliþmesi pagetik kemiðin ciddi bir komplikasyonudur. Kadýnlarda ve 50 yaþ üzerinde (en sýk 6. ve 8. dekadlar arasýnda) sýk görülür (3,5). Paget sarkomu sekonder osteosarkomun en sýk sebebidir (15). Paget hastalýklý kiþilerde osteosarkom insidansý % 1 olmakla beraber polistatik hastalýklý ilerlemiþ olgularda % 5-10 gibi yüksek oranda da olabilir (3,5). Paget haslalýklý kiþiler normal popülasyonla kýyaslanabilir oranda 20 kat daha fazla malign kemik tümörü oluþma ihtimaline sahiptir (4). Bir uçtan bir uca kortikal kýrýk ile olan litik lezyon ve yumuþak doku kitlesi varlýðý maligniteye dönüþümü iþaret eder. Paget osteosarkomunun en sýk görüldüðü kemikler baþta femur, pelvis ve humerustur. Histolojik olarak en sýk görülen tümör osteosarkomdur. Paget hastalýðýnda en sýk, litik alanlarda sarkom geliþir. Bunu sýrayla mikst ve sklerotik alanlar izler (3,5). Erkekler daha sýklýkla etkilenir. Malign fibröz histiositom, fibrosarkom ve kondrosarkom onu takip eder. Paget hastalýðýnda aðrýnýn þiddetinin artmasý ve yerinin daha iyi lokalize edilmesi maligniteye dönüþüm iþaret edebilir. Paget sarkomlu hastalarýn prognozu 6-8 ay kadardýr (4). Paget osteosarkomlarý % 15'den az süreli 1 yýllýk sað kalýmla en kötü prognoza sahip olmaya devam etmektedir (5). Osteoblastom: Önceden radyasyon tedavisi gören osteoblastom olgularýnda osteosarkom görülme olasýlýðý vardýr (5). Genel olarak osteoblastom benign bir tümördür. Bazýlarýna göre osteosarkoma dönüþüm olduðu düþünülen hastalarýn baþtan beri osteosarkom olup tanýnýn yanlýþ konduðunu düþünenler vardýr (3). Osteoid Osteoma: Osteoid osteoma ve osteoblastom, osteoblastik orjinli benign kemik lezyonlarýdýr. Nadir olarak agresif davranýþ veya sarkomatöz deðiþiklik gösterirler. Literatürde daha önce baþlangýçta osteoid osteoma tanýsý konmuþ, osteoblastomaya ilerlemiþ ve en sonunda malignite belirtileri göstermiþ 2 olgu vardýr. (25,26,27) Osteoblastlarýn epiteloid doðasý, damarlarýn (kanalvessel) içinde osteoblastlarýn olmasý, osteoblastlarda mitozlarýn olmasý, otörler tarafýndan tümörün muhtemelen agresif faza giriþinin belirtisi olarak yorumlanmýþtýr (25). Osteoblastomun osteoid osteoma ile yakýn iliþkisi dikkate alýnmalýdýr. Ýki tümör histolojik olarak çok benzerdir, fakat (low grade malignant) osteoblastoma dönüþen osteoid osteomalar bildirilmiþtir (28). Rekurren osteoblastomlar çok daha agresif davranýþ gösterebilirler. (29) Cerrahi alýnma sonrasý osteoblastomlarýn rekurrensi osteoid osteomalardan çok daha sýktýr. Radyasyonun sebep olduðu sarkom: Radyoterapi sonrasý en sýk fibrosarkom, daha az da osteosarkom (6) ve malign fibröz histiyositom geliþme olasýlýðý bulunur (4). Radyasyon tetikli sarkom radyasyona maruz kalan normal kemik alanýnda veya dev hücreli tümör, fibröz displazi gibi radyoterapi ile tedavi edilen benign lezyonlardan geliþebilir. Paget hastalýðýndan sonra en sýk sekonder osteosarkom nedeni radyoterapidir (5). Radyasyon sarkomu 2500 cgy ve üzerindeki ýþýnlama ile tedavi edilen hastalarýn takriben % 1'inde oluþur (5). Genellikle 4 haftalýk süre içinde en az 3000 cgy verilmesi sarkom geliþmesine sebep olabilirse de sadece 800 cgy'a maruz kaldýktan sonra bildirilen vakalar da vardýr. Radyasyon sebepli tümörün latent periodu 4-20 yýl, ortalama 11 yýldýr (6). Radyasyon sarkomu demek için radyoterapiden sonra en erken 3 yýl geçmesi gereklidir (5). Görülme sýklýðý daha düþüktür, % 5'den fazla deðildir (1). Kafatasý, omurga, klavikula, kaburga, skapula, pelvis gibi alýþýlmadýk yerlerde oluþur. (5) Litik matürdedirler ve çok agresiftirler. Rezeksiyonun zor olduðu alýþýlmadýk yerlerde olmasýndan dolayý kötü prognoza sahiptirler. (5) Radyasyon sonrasý sarkom teþhis kriterleri: Baþlangýç lezyonu ve radyasyon sonrasý sarkom benzer histolojik tipte olmamalý, yeni tümör sahasý radyasyon sahasý içinde olmalý ve sarkom radyoterapiden en az 3 yýl sonra geliþmiþ olmalýdýr. Iþýnlama sorasý geliþen osteosarkom, radyoizotopun alýnmasý ve kemik içi birikiminden sonra geliþmiþ olmalýdýr. Yazýþma Adresi: Dr. Neslihan Aksu Ýstanbul Bilim Üniversitesi Avrupa Florence Nightingale Hastanesi Ortopedi ve Travmatoloji A.B.D. Mehmetcik Cad. Cahit Yalçýn Sok. No: 1 Mecidiyeköy Ýstanbul e-posta: neslihan.aksu@gmail.com Kaynaklar 1. Simon AM, Springfield D. Surgery for bone and soft tissue 2007 Cilt: 6 Sayý: 3-4 TOTBÝD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliði Derneði) Dergisi 113
Bening Kemik Lezyonlarinda Maligniteye Dönüþüm Belirtileri tumors. Philadelphia New York 1998 Lippincott-Raven Publishers 2. Gibbs CP, Weber K, Scarborough MT. Malignant bone tumors. Instr Course Lect. 2002;51:413-28. 3. Campanacci M. Bone and Soft Tissue Tumors. 2 th edition. Padova (Italy) 1999,Fotocroma Emiliana Bologna Italy 4. Greenspan A. Orthopaedic Radiology A Pratical Approach.3th edition. Philadelphia (USA) Lippincott Williams Wilkins 2000 5. KR Heck, Jr. Malign Bne Tumours. Cnale ST Campbell's Operative Orthopaedics. 10th edition. Philadelphia Pennsylvania 2003 Mosby, p 827-858 6. Manaster BJ. Tumor and Tumor Like Conditions. Putman Charles E., Ravin Carl E. Musculoskeletal Tumor Imaging Text Book of Diagnostic Imaging 2nd edition. New York 2000; 1502-1548 7. Cannon SR, Sweetnam DR. Multiple kondrosarkoms in dyschondroplasia (Ollier's disease). Cancer. 1985 Feb 15; 55(4):836-40. 8. Unni KK Dahlin's bone tumors. General aspects and data on 11,087 cases, 5th edn. Lippincott-Raven, Philadelphia 1996, pp 71-108 9. Liu J, Hudkins PG, Swee RG, Unni KK. Bone sarcomas associated with Ollier's disease. Cancer 1987; 59: 1376-1385 10. Schwartz HS, Zimmerman NB, Simon MA, Wroble RR, Millar EA, Bonfiglio M. The malignant potential of enkondromtosis. J Bone Joint Surg Am 1987; 69: 269-274 11. Stoller DW, Tirman PFJ, Bredella MA, Beltran S, Branstetter III R.M., Blease S.C.P. Diagnostic Imaging Orthopaedics. 1st Edition, Salt Lake city (Utah) 2004, Amirsys Inc 12. Dahlin DC, Salvador AH. Chondrosarkomas of bones of the hands and feet. A study of 3 cases. Cancer 1974; 34: 755-760 13. Takahiro Goto, Toru Motoi, Keita Komiya, Noriko Motoi, Tomotake Okuma, Hiroshi Okazaki, Yoshio Takatori, Tsuyoshi Tange, Kozo Nakamura. Kondrosarkom of The Hand Secondary to Multiple Enkondromtosis; Report of two cases. Arch Orthop Trauma Surg 2003; 123: 42-47 14. Mayer JS, Dormans JP. Differential Diagnosis of Pediatric Musculoskeletal masses. Magnetic Resonans Imaging Clinics of North America. 1998; 6: 561-577 15. Staals EL, Bacchini P, Mercuri M, Bertoni F. Dedifferentiated chondrosarcomas arising in preexisting osteochondromas. J Bone Joint Surg Am. 2007; 89:987-93. 16. Huvos AG. Bone tumors. Diagnosis, treatment, and prognosis, 2nd edn. WB Saunders, Philadelphia 1991, pp 343-381 17. Harvey EL Teo, Wilfred CG Peh.Primer Bone tumos of adulthood. Cancer imaging 2004; 4(2) 74-83. 18. Garrington GE, Collet WK Chondrosarcoma I. A selected literature review. J Oral Pathol. 1988 Jan;17(1):1-11. 19. Cowan WK.Malignant change and multiple metastases in Ollier's disease. J Clin Pathol 1965; 18: 650-653. 20. Palmieri TJ Kondrosarkom of the hand. J Hand Surg Am 1984; 9: 332-338. 21. Vankalakunti M, Saikia UN, Mathew M, Kang M. Xanthogranulomatous osteomyelitis of ulna mimicking neoplasm. World J Surg Oncol. 2007; 30;5:46 22. Unni KK, McLeod RA, Dahlin DC. Conditions that simulate primary neoplasms of bone. Pathol Annu 1980; 15:91-131. 23. Cuzzutto C. Xanthogranulomatous osteomyelitis. Arch Pathol Lab Med 1984; 108:973-976. 24. Phua Hwee TANG and Wilfred CG PEH Department of Diagnostic Radiology, Singapore General Hospital, Singapore Asia Pacific Family Medicine 2002; 1 : 106-108 Radiology Series: Could this be a malignant bone lesion? 25. Pieterse AS, Vernon-Roberts B, Paterson DC, Cornish BL, Lewis PR. Osteoid Osteoma Transforming to Aggressive (Low Grade Malignant) Osteoblastoma: A case report and Literature Review, Histopathology 1983; 7: 789-800. 26. Scranton PE, Decicco F, Totten RS, Yunis EJ Prognostic Factors in Osteosarkom. A review of 20 years' experience at the University of Pittsburgh Health Center Hospitals. Cancer 1975; 36: 2179-2191. 27. Seki T, Fukuda H, Ishii Y, Hanaoka H, Yatabe S, Takano M., Koide 0. Malignant Transformation of Benign Osteoblastom. A case report. Journal of Bone and Joint Surgery 1975; 57A: 424-426. 28. Byers P.D. Solitary Benign Osteoblastic Lesions of Bone. Osteoid Osteoma and Benign Osteoblastom. Cancer 1968; 22: 43-57. 29. Unni KK, Dahlin DC Premalignant tumors and conditions of bone. American Journal of Surgical Pathology 1979; 3: 47-59. 114 TOTBÝD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliði Derneði) Dergisi 2007 Cilt: 6 Sayý: 3-4