Discrete Subaortik Stenozlu 75 Vakanın Tanı, Cerrahı Eııdikasyonları, Prognoz ve Konıplikasyonları Yönünden Değerlendirilmesi

Benzer belgeler
FETAL EKOKARDİYOGRAFİ PROF.DR. A.RUHİ ÖZYÜREK

AORT KAPAK HASTALIKLARI. Prof. Dr. Binali MAVİTAŞ Dicle Üniverstiesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi A.D.

YAN DAL UZMANLIK TEZİ Uzm. Dr. Mahmut GÖKDEMİR

SPORCULARDA KARDİYAK SEBEPLİ ANİ ÖLÜMLER

Olgu sunumu. Dr. Gülten AYDOĞDU TAÇOY Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı

GÖĞÜS AĞRISI ŞİKAYETİ İLE BAŞVURAN ÇOCUKLARIN KLİNİK İZLEMİ

Konjenital Kalp Cerrahisinde Periferik Venöz Basınç Santral Venöz Basınca Alterna=f Olabilir Mi?

MASUM ÜFÜRÜM-PATOLOJİK ÜFÜRÜM AYRIMINDA İPUÇLARI

ENFEKTİF ENDOKARDİT: KLİNİK VE EKOKARDİYOGRAFİ BULGULARI

Büyük Damarların Düzelmiş Transpozisyonu Ek Anomaliler ve Cerrahi Tedavi Sonuçları

DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARI (SOLDAN SAĞA GEÇİŞLİ)

Duygu TÜRKBEY, Tuğba YILDIRIM, Ekin Kaya ġġmġek, Yasin ÜYEL. DanıĢman: Murat ÖZKAN ÖZET

FALLOT TERALOJİSİ. Yard. Doç. Dr. Aşkın Ender TOPAL

Doğumsal kalp hastalığı ve PAH. Dr. Gülten TAÇOY Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı

Prof. Dr. Ferit Çiçekçioğlu, Yrd. Doç. Ertan Demirdaş, Yrd. Doç. Dr. Kıvanç Atılgan

EBSTEİN ANOMALİSİ. Uzm. Dr. İhsan Alur

ÖĞRETĠM YILI KALP DAMAR CERRAHĠ ANABĠLĠM DALI SEMĠNER PROGRAMI

KARDİYAK REHABİLİTASYON ÖĞR. GÖR. CİHAN CİCİK

AORT STENOZUNDA TAVİ AÇISINDAN EKOKARDİYOGRAFİK DEĞERLENDİRME Prof. Dr Saide Aytekin Florence Nightingale Hastanesi

VENTRIKÜLER SEPTAL DEFEKT. Prof. Dr. Binali MAVİTAŞ Dicle Üniverstiesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi A.D.

Sık ventriküler ekstra vurulara yaklaşım

DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINDA EKOKARDİYOGRAFİNİN YERİ

ASİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI 1 - VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD)

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Kardiyoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 31 Ocak 2017 Salı

Düşüğe Neden Olan Bir Hipertansif Fibromusküler Displazi Vakası. A Case of Hypertensive Fibromuscular Dysplasia Leading To Abortus

Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları FALLOT TETRALOJİSİ

Ventriküler Septal Defektlerin Renkli Doppler Ekokardiyografî ile Kantitatif Değerlendirilmesi*

Konno -Rastan Operasyonu ile Sol Ventrikül Çıkım Yolu Rekonstrüksiyonu

VAKA SUNUMU. Dr. Arif Alper KIRKPANTUR Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Nefroloji Ünitesi

Erişkin Pulmoner Hipertansiyonun Nadir Bir Sebebi Olarak İzole Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi

FALLOT TETRALOJİSİ (TOF)


Konjenital Supravalvuler Aort Stenozunun Tek Sinüs Aortoplasti Tekniği ile Onarımı: Orta-Uzun Dönem Sonuçları

Hazırlayan ekip : Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çalışma Grubu. Üyeler - Dr.Baktash Morrad - Dr.Ayşe Hüseyinoğlu - Dr.

PULMONER BANDİNG OPERASYONUNUN ERKEN VE ORTA DÖNEM SONUÇLARI, NİHAİ OPERASYON AÇISINDAN DEĞERLENDİRİLMESİ

AORT DARLIĞI OLAN ÇOCUKLARIN KLİNİK İZLEM SONUÇLARI

Pulmoner balon valvüloplasti yapılan çocuklarda kalp kateterizasyonu sonuçlarının değerlendirilmesi

SİYANOTİK VE ASİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIĞI OLAN ÇOCUKLARDA HEMOSTATİK DEĞİŞİKLİKLER

Transözefagial Ekokardiyografi. M Serdar Küçükoğlu İstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü

ÇOCUK KALP VE DAMAR CERRAHİSİ

SOLDAN SAĞA ŞANTLI ASİYANOTIK DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINDA RADYOLOJİK BULGULAR

HİPERTROFİK KARDİYOMİYOPATİ

AORT KOARKTASYONU İNSİDANS KLASİFİKASYON

Kliniğimizde, bir yıllık yenidoğan puls oksimetre tarama testi deneyimimiz ve doğumsal kalp hastalığı sıklığı

Dr. Mustafa SAÇAR Etiyoloji

Doç.Dr. Mehmet Güngör KAYA

DOĞUMSAL KALP HASTALIĞI OLAN YENİDOĞANLARDA ERKEN DÖNEM PROGNOZ

Konjenital Kalp Hastalarýna Eþlik Eden Üriner Sistem Anomalilerinin Tanýsýnda Sineürografi ve Renal Ultrasonografinin Yeri

Klinik Araştırma. İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, İzmir

Kompleks Aritmi ile Seyreden Bir Kardiyak Rabdomyoma ve Cerrahi Tedavisi

Atlarda Ekokardiyografi Vet.Hekim Nadide MERAL Anahtar Kelimeler: At, Ekokardiyografi, Sonografi, Kesit Tekniği 1. Muayene Tekniği

MİTRAL DARLIĞI. Yrd. Doç. Dr. Sinan DEMİRTAŞ

Kor triatriatum: Tek merkez deneyimi

DR.BÜLENT TANDOĞAN ZEYNEP KAMİL EAH PERİNATOLOJİ KLİNİĞİ

Hipertrofik Kardiyomiyopati. Dr. Sabri DEMİRCAN Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji ABD, Samsun

Takiplerde hastalarda hangi özelliklere dikkat edilmesi gerektiğini

Çocuk Kardiyolojisi Polikliniğine Göğüs Ağrısı Yakınmasıyla Başvuran Hastaların Değerlendirilmesi

Trikoryonik Triamniyotik Üçüz Gebelikte Monofetal Cantrell Pentalojisi

DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARINA TANISAL YAKLAŞIM

APAH: konjenital kalp hastalığı. Prof. Dr. Sanem Nalbantgil Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji AD 2015 ADHAD 2. PAH OKULU

AKUT KORONER SENDROMU TAKLİT EDEN APİKAL HİPERTROFİK KARDİYOMYOPATİ OLGUSU. Mehmet KAPLAN 1 Süleyman ERCAN 2 Muhammed OYLUMLU 3 Vedat DAVUTOĞLU 4

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Kardiyoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 22 Aralık 2016 Perşembe

Dr. Figen HANAĞASI Gayrettepe Florence Nightingale Hastanesi Nöroloji Bölümü

KALP SESLERĠ VE ÜFÜRÜMLERĠN DEĞERLENDĠRĠLMESĠ. Prof. Dr. Aygün DĠNDAR

TIBBİ TERMİNOLOJİ 2. KARDİYOVASKÜLER SİSTEM Yrd. Doç. Dr. Perihan ŞENEL TEKİN PERİHAN Ş. TEKİN 1

Biyoprostetik Aort Kapak Replasmanı

Nasıl yapalım? / How to?

Arteriyel Switch Ameliyatı Yapılan Yenidoğanlarda Serum C-Reaktif Proteinin cut-off Değerleri

ASEMPTOMATİK PREEKSİTASYON VARLIĞINDA NE YAPALIM? Prof. Dr. Tevfik KARAGÖZ, HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ

ZOR AKSESUAR YOLLARIN ABLASYONU

Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı Anjiyografi Laboratuvarı nda yapılan tanısal ve girişimsel işlemler

Koroner Anjiyografi Darlık Derecesinin Değerlendirilmesi

MİTRAL VALV PROLAPSUSLU ÇOCUKLARDA TANI KRİTERLERİ VE İZLEM

İÇERİK. Giriş Kapak Anatomisi Kapak Fizyolojisi Kapak Hastalıkları Kapak Darlıkları Kapak Yetmezlikleri Bulgular Teşhis Tedavi Hemşirelik Bakımları

Sol Ventrikül Çıkım Yolu darlıklarında Aortoventriküloplasti Operasyonunun Orta-Uzun Dönem Sonuçları*

ÇOCUK KARDİYOLOJİSİ POLİKLİNİĞİNE BAŞVURAN HASTALARIN GERİYE DÖNÜK DEĞERLENDİRİLMESİ

Aort Kapağının Akkiz Hastalıklarının Cerrahi Tedavisi

Doğuştan kalp hastalığı olan yetişkin hastaların hastalıkları konusunda bilgi düzeylerinin değerlendirilmesi

KARDİYOLOJİ UZMANLIK EĞİTİM PROGRAMI

Kalp Kapağı Dışı Yerleşimli Vejetasyon: Olgu Sunumu. Mutlu Büyüklü, Eftal Murat Bakırcı, Hüsnü Değirmenci, Gökhan Ceyhun, Ergün Topal

Göğüs Ağrısı Olan Hasta. Dr. Ö.Faruk AYDIN /

Trakea Rüptürü. Nadir Bir Entübasyon Komplikasyonu. Doç. Dr. Aydın KARAKUZU Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Lefkoşe, KKTC Nisan 2011

KAPAK HASTALIKLARINDA TEDAVİ YÖNTEMLERİ NELERDİR?

Pulmoner Kapak Replasmanı: iki olgu nedeniyle*

Kalp Kapak Hastalıkları

Ders Yılı Dönem-IV Kardiyoloji Staj Programı

ACİL TIPTA EKO. Doç. Dr. A. Sadık GİRİŞGİN NEU Meram Tıp Fakültesi Acil Tıp AD.

TKD/TKYK KORONER BAKIM İLERİ KLİNİK UYGULAMALAR SERTİKASYON PROGRAMININ ÇEKİRDEK EĞİTİM PROGRAMI

Hipotetik vaka sunumu: yüksek kanama riski ve komorbiditeleri olan hastada strok riskinin ve çarpıntının tanımlanması ve yönetimi

KARDİYOJENİK ŞOK ONDOKUZ MAYIS ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ KARDİYOLOJİ ANABİLİM DALI

Jatene Prosedürü Sonrası Neoaortik Kök Genişlemesinin Cerrahi Tedavisi

Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopatide cerrahi tedavi ve sonuçları

AORT KAPAK REPLASMANININ SOL VENTRİKÜL FONKSİYONLARI ÜZERİNE ETKİLERİ

ÇANAKKALE ONSEKİZ MART ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ

Romatizmal Mitral Darlığında Fetuin-A Düzeyleri Ve Ekokardiyografi Bulguları İle İlişkisi

TRİKUSPİT KAPAK CERRAHİSİ. Doç.Dr.Aşkın Ender TOPAL

EĞİTİM VE ÖĞRETİM YILI DÖNEM IV GRUP 4

Doç.Dr.Barış Ökçün İstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü

Mitral yetersizliğinin değerlendirilmesi The evaluation of mitral regurgitation

21 23 Mart 2008, Spice Hotel, Antalya

Transkript:

Discrete Subaortik Stenozlu 75 Vakanın Tanı, Cerrahı Eııdikasyonları, Prognoz ve Konıplikasyonları Yönünden Değerlendirilmesi EVALUATION OF 75 DISCRETE SUBAORTIC STENOSIS CASES: DIAGNOSIS, SURGICAL INDICATION, PROGNOSIS AND COMPLICATIONS Dr.] unda ÖZTÜNÇ, Frei.Dr. Şencan ÜZME, Prof.Dr.Süheyla ÖZKUTLU, Doç.Dr.İihan PAŞAOĞLU, Prof.Dr.Muhsin SARAÇLAR, Doç.Dr.Metin DEMİRCİN Prof.Dr.Armaıı BİLGİÇ, Doç.Dr.SemaÖZER Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Ünitesi, ANKARA ÖZET Bu çalışma 1984-1989 tarihleri arasında diserete subvalvuler aort stenozu tanısı alan 75 vaka tanı kriterleri, cerrahi eııdikasyonları ve konıplikasyonları yönünden değerlendirilmiştir. Kuleler veya ekokardiyografı ile subvalvuler slenozun varlığı gösterilen ve gradienti 25 mmhg üzerinde bulunan vakalar ameliyata verilmiştir. Ameliyat edilen hastalan/ı tümü iki-boyutlu ekokardiyografı ile izleme alınmış ve 7 vakada patolojik eko bulguları saptanmıştır. Çalışmamızda subvalvuler aort slenozunun kesin tanı ve izleminde iki-boyutlu ve Doppler ekokardiyografınin önemine değinilmiş; erken tanı ve tedavinin konıplikasyonları önlemedeki önemi vurgulanmıştır. SUMMARY In this study, 75 cases diagnosed as discrete subvalvuler aortic stenosis during the period of 1984-1989 have been evaluated in regard to diagnostic criteria, indications for surgery and the complications. Cases with subvalvuler stenosis shown by cardiac cathelerisation or echocardiography and pressure gradients higher than 25 mmhg have been referred to surgery. All the operated patients have been fallowed with two-dimensional echocardiography. In 7 patients pathological echocardiography finding have been recorded. In our study, the importance of the two-dimensional and Doppler echocardiography in accurate diagnosis have been emphasized; and the value of the early diagnosis and treatment in the prevention of complications have been reinforced. Anahtar Kelimeler: Fiks subaortik stenoz, Diserete subaortik stenoz, İki boyutlu ekokardiyografi, Doppler ekokardiyografi. Key Words: Fixed subaortic stenosis. Discrete subaortic stenosis, Two-dimensional echocardiography, Doppler echocardiography T Klin Kardiyoloji, 1991, 4:110-115 Turk J Cardiol, 1991, 4:110-115 Diserete subaortik stenoz sık görülmeyen konjcnital kardiyak bir anomalidir (1-20). Sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonlarınm %8-20'sini oluşturur (3,4). Anatomik olarak membranöz, fıbromusküler ve fıbromusküler tünel olmak üzere üç tipe ayrılır (3-10). Geliş Tarihi: 24.9.1990 Kabul Tarihi: 30.12.1990 Yazışma Adresi: Dr.Funda ÖZTUNÇ Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji Ünitesi, ANKARA. Subvalvular aort stenozu ilerleyici bir hastalık olması, sol ventrikül myokardında ve aort kapağında bozukluğa yol açması, yüksek bakteriyal endokardit riski taşıması açısından önemli bir hastalıktır (1-13) Bu çalışmada ünitemizde diserete subvalvuler aort stenozu tanısı alan vakalar tanı kriterleri, cerrahi cndikasyonlar ve komplikasyonları yönünden değerlendirilmiştir. Amacımız çocukluk yaş grubunda görülen subaortik stenozun özelliklerini belirlemek, cerrahi endikasyonlarını vurgulamak ve ol- 110 T Klin Kardiyoloji 1997, 4

ÖZTÜNÇ ve Ark. DİSCRETK SIJBAORTİK STKNOZ 111 guların kesin tanı ve izlenmesinde ekokardiyografik çalışmanın önemine değinmektir. MATERYAL VE METOD Bu çalışma Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Ünitesinde 1984-1989 tarihleri arasında diserete subvalvuler aort stenozu tanısı alan 75 hastayı içermektedir. îdiopatik hipertrofik subaortik stenozlu ve obstrüktif hipertrofik kardiyomyopatili vakalar bu çalışmaya dahil edilmemiştir. Hastaların 25'i kız, 50'si erkektir. Hastalığın tanısı öykü, fizik inceleme, telekardiyografi ve elektrokardiyografi (EKG) bulgularının değerlendirilmesi ile konulmuş, ekokardiyografi ve kalp kateterizasyonu çalışmaları ile kanıtlanmıştır.. Ekokardiyografik incelemede Toshiba Sonolaycr-S SSH 60 iki-boyutlu ekokardiyografi cihazı ve 2.5-3.75-5 mi İz transduserler kullanılmıştır. Hasta sırtüstü yatar durumda iken transduser sol apikal uzun eksen ve sol parasternal uzun eksen pozisyonlarında tutularak aynı anda M- mode ve iki boyutlu ekokardiyografi görüntüleri elde edilmiştir. M-mode eko çalışmasında subvalvuler aort stenozunun tanı kriterleri olan aort kapağında flütler, erken sistolik kapanma ve interventriküler septumda foka! kalınlaşma; iki-boyutlu ekokardiyografide subvalvuler bölgede membran, fokal septal hipertrofi veya tünel şeklinde bir obstüksiyonun olup olmadığı araştırılmıştır. Devamlı Doppler ekokardiyografi çalışmasında transduser juguler çentikte, subksifoid bölgede, sol parasternal bölge veya apikal uzun eksen pozisyonlarında iken aort kapağı distalindc, subvalvuler darlık ile aort kapağı arasındaki gradient ve aort yetmezliğine ait üfürüm elde edilmiştir. Vakaların bazılarında sol ve sağ birlikte, diğerlerinde ise yalnız sol kalp kateterizasyonu uygulanmış, sol ventrikül apeksinden, subvalvuler bölgeden, aortadan basınç örnekleri alındıktan sonra sol ventrikül anjiyografisi ve aortografi yapılmıştır. Ameliyat edilen hastaların tümü iki-boyutlu ekokardiyografi yardımı ile izlenmiş, rekürrens veya residüel obslrüksiyon olup olmadığı araştırılmıştır. SONUÇLAR Tablo 1 de görüldüğü gibi vakaların yaşları 1-24 arasında değişmektedir. Semptomu olan vaka sayısı 42 dir. Bunlardan 30'unda çabuk yorulma ve çarpıntı, 12'sinde göğüs ağrısı, 7'sinde senkop mevcuttur. Ailede benzer yakınma öyküsü 4 vakamızda saptanmıştır. Görülme oranı %5.3'dür. Vakalarımızın 35'inin telekardiyografisinde kardiyomegali, 3'ünde çıkan aortada dilatasyon olduğu gözlenmiştir. Diğer 37 vakanın telekardiyografileri normal bulunmuştur. Hastaların 39'unun, EKG'sindc sol ventrikül hipertrofisi, 10'unda sağ ventrikül hipertrofisi, 4'ündc biventriküler hipertrofi, 15'inde ST-T değişikliği, 2'sinde Wolff-Parkinson-Whitc sendromu mevcuttur. Diğer 5 hastanın EKG bulguları normaldir (Tablo 2). Toplam 35 vakada ek kardiyak anomali mevcuttur. Serimizde en sık görülen anomaliler patent duktus arteriosus (PDA), valvuler aort stenozu (AS), vcntriküîer septal defekt (VSD)'dir. Ek kar- Tablo 1. Olguların Cinsiyet ve Yaşa Göre Dağılımı Kız Erkek 75 Tablo 2. EKG Bulgusu Yaşa Göre Dağılım 0-5 6-10 11-15 16-20 21-24 25 50 Elektrokardiyografi Bulguları Sol ventrikül hipertrofisi 39 Sağventrikül hipertrofisi 10 (7 hastada ek kardiak 11 37 23 3 1 anomali mevcut) ST-Tdeğişikliği 15 Wolff-Parkinson-White Send. 2 Normal 5' Bivcntrikülpr hipertrofi 4 (4 hastada da ek kardiak anomali mevcut)

112 ÖZTÜNÇ ve Ark.»İSCRKTE SI'BAORTİK STKNOZ diyak anomali görülme oranı %46.6 olarak bulunmuştur (Tablo 3). Vakalarımızın 42'sinde tanı ekokardiyografi, 4'ünde kateter, 24'ünde ekokardiyografi ve kateter yardımı ile konulmuştur. 5 vakamızda subvalvuler membran ameliyat sırasında tespit edilmiştir. M-mode ekokardiyografi çalışmasında 10 vakada aort kapağında erken sistolik kapanma ve flutter, 22 vakada interventriküler septumda fokal kalınlaşma saptanmıştır. İki-boyutlu ekokardiyografik çalışmalarda 44 vakada subvalvuler membran, 19'unda fibromuskuler tip darlık, 3'ünde membran ve fibromuskuler tip darlığın birlikte olduğu gözlenmiştir. 5 vakada ek olarak valvuler aort stenozu ve bir vakada biküspit aort valvi saptanmıştır. Devamlı Dopplcr ekokardiyografi ile 14-130 mm Hg gradient ölçülmüş ve 4 vakada birlikte aort yetmezliği gösterilmiştir. Kalp kateterizasyonu 31 vakaya uygulanmış bunların 24'ü kateter ve ekokardiyografi, 4'ü yalnız kalp kateterizasyonu ile subvalvuler aort stenozu tanısı almıştır. Kaleler çalışması ile valvuler aort stenozu olarak değerlendirilmiştir. Kateter çalışmasında sol ventrikül ile subvalvuler bölge ve aorta arasındaki gradient 15-190 mmhg olarak bulunmuştur. 6 vakada birlikte valvuler aort stenozu, diğer 6'sında aort yetmezliği sapl anmıştır. Vakalara cerrahi endikasyon ekokardiyografi ve kateter çalışmasında 25 mmhg üzerinde gradient ölçülmesi, ekokardiyografide subvalvuler membran veya darlığın görülmesi ve anjiyokardiyografide valvuler ve subvalvuler darlığa uyacak bulguların mevcudiyeti ile konulmuştur. Hastalara açık kalp ameliyatı tekniği ile membran rezeksiyonu, myotomi veya myektomi uygulanmış, vakaların buna göre dağılımı ve aynı seansta uygulanan ek cerrahi işlemler Tablo 4'dc gösterilmiştir. Posloperatif dönemde bir vakada 10. günde enfcklif endokardit saptanmış, hasta tıbbi ve cerrahi tedavi ile düzelmiştir. Enfektif endokardit oranı serimizde %1.3 olarak bulunmuştur. 4 vakamız posloperatif erken dönemde kaybedilmiştir. Bu vakaların tümünde subvalvuler aort stenozu ile birlikte kompleks kardiyak anomaliler mevcuttur ve ameliyalla subvalvuler stenozun giderilmesi ile birlikte bu anomalilere yönelik cerrahi tedavi uygulanmıştır (Tolal korreksiyon uygulanmış Fallot tetralojisindc rekürren VSD kapatılması, koarktasyon giderilmesi + kommussurotomi, aort valv replasmanı + VSD kapatılması + Mitral valv replasmanı, VSD kapatılması gibi). Ameliyattan sonra hastaların izlenme süresi 8 gün-6 yıl arasında değişmektedir. 36 hastanın tümü bu devrede iki-boyutlu ekokardiyografi ile değerlendirilmiş ve 7 vakada (%19.4) patolojik eko bulguları saptanmıştır (Tablo 5). TARTIŞMA Discrcte subaortik stenoz yaygın olmayan konjenital kardiak bir anomalidir (1-20). İlerleyici bir hastalık olması, sol ventrikül myokardında ve aort kapağında bozukluğa yol açması, yüksek bakteriyal endokardil riski taşıması açısından önem taşımakladır (1-13). Bu hastalara yaşam boyu cerrahi Tablo 3. Ek Kardiak Anomali Tablo 4. Uygulanan Cerrahi Yöntem Kardiak Anomali Yöntem VSD 5 M D 4 Valvuler AS 7 PDA 7 Aort Koarktasyonu 3 Biküspid Aort Valvi 2 EYD (Endokardiyal Yastık Defckti) 2 Ostium Primum ASD 1 F ; ai!ot Tetralojisi 1 MY 1 PS 1 Supra Valvuler AS 1 Toplam 35 olgu Membran Rezeksiyonu 25 Membran Rezeksiyonu + 6 Myektomi Myotomi + Myektomi 5 Aynı Seansta Kommussurotomi 5 VSD kapatılması 3 VSD kapatılması + AVR + MVR 1 MVR 1 Aort Koarktasyonu Giderilmesi 1 VSD + Mitral Kommussurotomi 1 T Klin Kardivoloü 1991 4

ÖZTİ NÇve Ark. Dİ SCRETE SUBAORTİK STKNOZ 113 Tablo 5. Vaka No Postopcratif Dönemde İki Boyutlu Ekokardiyografik Çalışma İle Tespit Edilen Patolojik Bulgular Yapılan Ameliyat Postopcratif İzlem Süresi (yıl) Postopcratif Hkokardiyografi Bulguları t 2 3 4 + Kommussurotomi + Kommussurotomi Subvalvuler bölgede daralma Doppler eko ile 60 mmllggradient Septumda fokal hiperirofi, aort valvmda sistolik ve diastolik dom. subvalvuler bölgede 31 mmhg gradıent IVS, SVAD kalın 28 mmllggradient saptandı İVS'de fokal hiperirofi Doppler eko ile aort yetmezliği saplandı HF, KF artmış IVS'de lokal hiperirofi Sol ventrikül çıkış kanalı dar 25 mmllggradient saptandı Aortta erken kapanma mevcut, FF artmış. 16 mml Ig gradient ölçüldü Subvalvuler membran kalıntısı görüldü 16 mmllggradient mevcut öncesi ve sonrası enfektif endokardit profilaksisi önerilmektedir (1,11,12). Literatürde hastalığın erkeklerde kızlara nazaran daha fazla olduğu, sıklıkla 5 özellikle 10 yaşından sonra görüldüğü bildirilmiştir (1,11,12). Bizim çalışmamızda kız/erkek oranı 1/2'dir ve 6-10 yaş grubu arasındaki hasta dağılımımız diğer yaş gruplarına göre daha fazladır. Vakaların çoğunda obstrüksiyon ileri derecede olmasına karşın semptomlar görülmeyebilir (1-3,11,14). Semptomlar genellikle 30 hatta 40 yaşından sonra ortaya çıkmaya başlar (1-3,11,14). Vakalarımızda çabuk yorulma, çarpıntı, göğüs ağrısı ve senkop gibi semptomlar mevcuttur. Çalışmamızda en erken semptom görülme yaşı 7 olarak belirlenmiştir. Hastalığın tanısının konmasında zaman zaman öykü, fizik inceleme, EKG, telekardiyografi bulguları yetersiz kalmaktadır. Fizik inceleme valvuler aort stenozundakine benzer bulgular saptanır. Farklı olarak subvalvuler aort yetmezliğine ait diastolik üfürüm valvuler aort stenozunda olduğundan çok daha sık bulunur (1,2,14). EKG'dc sol ventrikül hipertrofisi, ST-T değişikliği, telekardiyografide çıkan aortada genişleme tanı koymaya yardımcı kriterlerdir (1-14). Ancak hiçbiri valvuler slcnozunun ayırıcı tanısında yeterli değildir (1,2,4,8,9,14,15). Bizim çalışmamızda da tüm vakalarda öykü, fizik inceleme, EKG ve telekardiyografi ile valvuler veya subvalvuler aort stenozu düşünülmüş ancak ekokardiyografi, kateter ve cerrahi ile kesin tanı konmuştur. 3 hastamız kaleler, 2'si ekokardiyografi ile valvuler aort stenozu tanısı almış ameliyatta ek olarak subvalvuler membran varlığı gösterilmiştir. Vogel ve arkadaşlarının 1983 yılında yayınladıkları çalışmalarında subvalvuler aort stenozu ve VSD'si bulunan 41 vakanın 17'sinde ilk kalp kaleterizasyonu esnasında subvalvuler aort stenozu düşünülmemiş; tanı 8 vakada ikinci kateterde, 5'indc ameliyatta, 4'ünde ise otopside konmuştur (13). Vogel birlikte bulunan ek kardiyak anomalilerin tanı koymayı güçleştirdiğini ve ikiboyutlu ekokardiyografinin bu konuda oldukça yararlı olabileceği görüşünü ileri sürmüştür. Bizim ameliyatta tanı olan bu 5 vakamızın ikisinde PDA, birinde mitral yetmezliği subvalvuler aort stenozuna eşlik etmekteydi. Subvalvuler aort stenozunun pek çok kardiyak anomali ile birlikte görüldüğüne dair yayınlar mevcuttur (1-3,5,6,11,13,14,16). Wright ve arkadaşlarının 83 vakalık serisinde 47 (%57) vakada ek kardiyak anomali olduğu gösterilmiştir. Birlikte en sık olarak aort koarktasyonu, VSD, PDA, atrioventriküler septal defekt bulunur (1,2,5). Çalışmamızda da 35 vakada (%46.6) ek kardiyak anomali saptanmış olup en sık PDA, valvuler aort stenozu, VSD'ye rastlanmıştır. Turk 1 Cardiol 1991, 4

114 ÖZTÜNÇ ve Ark. DISCRETE SUBAORTİK STENOZ İki-boyutlu ckokardiyografi hastalık hakkında çok kesin ve güvenilir bilgiler verir (1,2,4,9,10,14-18). Sol parasternal uzun eksen ve apikal uzun eksen pozisyonları subvalvuler aort stenozunun varlığının gösterilmesi ve tiplendirilmcsine olanak sağlar (1,2,4,9,10,14-18). Bu hastalığın tanısının konmasında iki-boyutlu ekokardiyografinin kateter anjiyografiyc üstün olduğunu belirten yayınlar mevcuttur (1,2,9,13,14,16,17). Çalışmamızda iki-boyullu ckokardiyografi ile vakalarımızdan 44'ündc subvalvuler membran, 19'unda fibromusküler tip darlık ve 3'ünde membran ve fibromusküler tip darlığın birlikte olduğu gösterilmiştir. Devamlı Doppler eko çalışmasında obstrüksiyonun ciddiyeti ve hastalığın seyri esnasında gelişen aort yetmezliğinin varlığı ve derecesi hakkında bilgi elde edilir (2,4,14,15,17,18). Pierli ve arkadaşları 1989 yılında yayınladıkları makalede diskrete subaortik stenozda kaleter çalışmasına gerek olmadan iki-boyutlu ve Doppler ekokardiyografik çalışmalarla ameliyat endikasyonu konabileceğini bildirmişlerdir (17). Bazı araştırmacılar invaziv çalışmayı 40 yaşın üstündeki hastalarda; koroner anjiyografi yapılması, sol ventrikül fonksiyonlarının dikkatle incelenmesi gerektiği durumlarda önermişler, ayrıca klinisyenin tanıdan emin olmadığı veya ek kardiyak anomali varlığı düşünülen vakalarda da endike olduğunu ileri sürmüşlerdir (1). Çalışmamızda vakalarımızın 42'sinin tanısı yalnız ckokardiyografi ile konmuş, bunlardan 21'i katetersiz ameliyata gönderilmiş, ameliyat sonuçları tanıyı desteklemiştir. Subvalvuler aort stenozunda aort yetmezliği gelişme olasılığı oldukça yüksektir (1-7,11,12,14,15,17,18). Buna neden olarak fibroelastik membranöz oluşumun kuspları atake etmesi, kusplardaki kalınlaşma ve subvalvuler bölgeden geçen kanın meydana getirdiği türbülan jet akımı gösterilmektedir (1,2). Çalışmamızda 10 vaka gibi az sayıdaki hastada aort yetmezliğinin gösterilmesi başlangıçtaki incelemelerde kliniğimizde Doppler ckokardiyografi cihazının olmayışı ile açıklanabilir. Zira vakaların çoğunda aort yetmezliğine ait üfürüm klinikte duyulmayabilinir. Pek çok araştırıcı orta veya hafif şiddetteki stenozda dahi cerrahi tedaviye gerek olduğunu bildirmişlerdir (1-3,5,7,11,17). Somcrvillc ve arkadaşları hastalık progresif olduğundan ve sol ventrikül myokardında harabiyele yol açtığından membran görüldüğü zaman gradient 20 mmllg altında dahi olsa erken cerrahi tedavi uygulanmasını önermişlerdir (1,11). Cerrahi tedavinin mortalité ve erken morbiditesi düşüktür (1-3,5,6,11). Bizim postoperatif erken dönemde 4 (%11.1) hastamız kaybedilmiştir. Bu hastalarda ckokardiyografi veya kalp kateterizasyonu ile ameliyattan önce ölçülen gradient 85-110 mmllg arasında idi. Serimi/deki bu yüksek mortalité ameliyat esnasında eşlik eden kompleks kardiyak anomalilere yönelik cerrahi tedavi uygulanmasına bağlı olabilir. Prognozu belirlemek amacı ile ameliyat olan hastalara yaptığımız iki-boyutlu ckokardiyografi çalışmasında 7 vakada patolojik eko bulguları saptanmıştır. Daha önce yapılan çalışmalarda ameliyattan sonraki 10-15 yıllık izlcmlerde yeniden gradient oluştuğu ve tekrar cerrahi tedaviye gerek duyulduğu gösterilmiştir (1-3,5,6,11,12). Bu istenilmeyen gidişin nedeni tam olarak aydınlatılamamış, bunun bölgedeki dokuların iyi temizlenemeyişinden, sol ventrikülde kardiyomyopatik değişikliklerin oluşmasından veya asendan aorta ve aort kökünün ameliyattan önce küçük olmasından kaynaklanabileceği ileri sürülmüştür (1-3,5,6,11,12,21). Bizim bu 7 vakamızda ameliyattan önce 37-130 mmllg arasında gradient ölçülmüş ve hepsine membran rezeksiyonu uygulanmıştır. MeKay ve Ross yayınladıkları makalede hasta 8 yaşın altında ameliyata verilirse, ameliyat sonrası gradient 20 mmhg altında ise, sol ventrikülde kardiyomyopatik değişiklikler gelişmemiş, ventriküler septumdaki tüm fibroelastik dokular temizlenmişse ve aort kökü normal genişlikle ise "restenozun" gelişmeyeceğini belirtmişlerdir (21). Çalışmamızda subvalvuler aort stenozunun kesin tanı ve izlcmindc iki-boyutlu ve Doppler ekokardiyografinin önemine değinilmiş; hastalığa erken tanı konulması, sol ventrikül hipertrofisi ve kardiyomyopatik değişiklikler oluşmadan zamanında ve yeterli cerrahi tedavi uygulanmasının rekürren vc/veya résiduel obstrüksiyonu önlemedeki önemi vurgulanmıştır.

OZTUNÇ ve Ark. DİSCRETE SUBAOKTİK STENO/. 115 KAYNAKLAR 1. Somcrville J: Aortic stenosis and incopetence. In Anderson RJI, Macartney FJ, Shinebourne EA, Tyan M (eds). Paediatric.Cardiology. Vol 2, Edinburg: Churchill Livingstone, 1987, pp. 987-92. 2. Friedman WF: Aortic stenosis. In Adams FII, Emmanouilidcs GC, Riemenschneider TA (eds). Moss' Heart Ilisease in Infants. Children, and Adolescents (4th ed). Baltimore: Williams and Wilkins Co, 1989, pp. 235-6. 3. Newfeld EA, Muster AJ, Paul MIL Driss FS: Discrete subvalvular aortic stenosis in childhood. Am J Cardiol, 1976, 38:53-61. 4. Valdes-Cruz LM, Jones M, Scagnclli S, Sahn D.I: Prediction of gradients in fibrous subaortik stenosis by continuous wave two-dimensional Doppler echocardiography: Animal studies. J Am Coll Cardiol, 1985, 5:1363-7. 5. Wright GB, Keane JF, Nadas AS, Bernhard WF, Costaneda AR: Fixed subaortic stenosis in the young: Medical and surgical course in 83 patients. Am J Cardiol. 1983, 52:830-5. 6. Ashraf II, Cotroneo J, Dhar N, Gingell R: Long-term results after excision of fixed subaortic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg, 1985, 90:864-9. 7. Shem-Tov A, Schneeweiss A, Motro M, Ncufeld I IN: Clinical presentation and natural history of mild discrete subaortic stenosis. Circulation, 1982, 60:509-12. 8. Bery T E, Aziz KU, Paul Mil: Eehocardiographic assessment of discrete subaortic stenosis in childhood. Am J Cardiol, 1979.43:957-961. 9. Disessa TG, Ilagon AD, Isabel-Jones JB, Ti CC: Twodimensional eehocardiographic evaluation of discrete subaortic stenosis from the apical long axis view. Am Heart J, 1981,101:774-82. 10. Motro M, Schneeweiss A, Shem-Tov A, Verez ZVI: Twodimensional eehocardiographic in discrete subaortic stenosis. Am J Cardiol, 1984, 53:896-8. 11. Somcrville.1, Stone S, Ross D: Fate of patients with fixed subaortic stenosis after surgical removal. Br Heart J. 1980. 43:629-47. 12. Katz NM. Buckley M.I, Libcrthson RR: Discrete membraneous subaortic stenosis. Circulation, 1977, 56:1034-8. 13. Vogel M. Freedom RM. Brond A: Ventricular septal defect and subaortic stenosis: an analysis of 41 patients. Am J Cardiol, 1983,52:1258-1263. 14. Sutton MJ. Kenny.1. Plapperl T, Oldershaw P: Acquired aortic and pulmonary valve disease. In St John Sutton M, Oldershaw PJ (eds). Texbook of Adult and Pediatric Ixhocardiography and Doppler. Boston: Blackwcll Scientific Publications, 1989, pp. 243-6. 15. Kinney EL, Machado II, Cortada X: Diagnosis of discrete subaortic stenosis by pulsed and continous wave echocardiography. Am Heart J, 1985. 110:1069-71. 17. Picrli C, Marino B, Picardo S: Discrete subaortic stenosis: Surgery in children based on two-dimensional and Doppler echocardiography. Chest. 1989, 96:325-8. 18. Motro M, Schneeweiss A, Shem-Tov A: Correlation of distance from subaortic membrane to base of the right aortic valve cusp and the development of aortic regurgitation in mild discrete subaortic stenosis. Am J Cardiol, 1989, 64:395-6. 19. Krueger SK, French JW. Forkcr AD: Echocardiography in discrete subaortic stenosis. Circulation, 1979,59:506-12. 20. Maron BJ, Redwood DR, Roberts WC: Tunnel subaortic stenosis. Circulation, 1976,54:404-16. 21. McKay, Ross ON: Technique for the relief of discrete subaortic stenosis. J "Iliorac Cardiovasc Surg, 1982. 917-21. Turk J Cardiol 1091, 4