Kar n Ön Duvar Desmoid Tümörü

OLGU SUNUMU & Hastal klar Dergisi Journal of Diseases of the Colon and Rectum Kar n Ön Duvar Desmoid Tümörü Desmoid Tumor of the Anterior Abdominal Wall ALTAN AYDIN, HAKAN BULUfi, ALPER YAVUZ, AYHAN AKPINAR, AL COfiKUN Keçiören E itim Araflt rma Hastanesi Genel Cerrahi Klini i, Ankara-Türkiye ÖZET Desmoid tümörler, yavafl büyüme e iliminde olan mezenflimal tümörlerdir. Kad nlarda daha s k görülür ve ortalama görülme yafl 25-40 yafl aras d r. Uzak organ metastaz özellikleri olmay p, lokal olarak ilerleyip çevre organlarda hasar ve buna ba l olarak da çeflitli derecelerde morbidite ve mortaliteye sebep olurlar. Vücutta en s k olarak kar n ön duvar ve ekstremite proksimalinde görülürler. Lokal rekürrensleri yüksek olup, negatif cerrahi s n r oluflturacak flekilde genifl eksizyon tedavinin esas n oluflturur. Biz de çal flmam zda kar n ön duvar nda kitle yak nmas ile poliklini imize baflvuran; tetkik ve tedavi sonras desmoid tümör tan s alan 30 yafl ndaki bir bayan olguyu sunuyoruz. Anahtar Kelimeler: Desmoid tümör, Kar n duvar, Cerrahi tedavi ABSTRACT Desmoid tumors are mesenchymal tumors that tend to grow slowly. They occur more commonly in women and between the ages of 25-40. Instead of making distant metastases, they grow locally and cause morbidity and mortality related to the destruction of adjacent organs. They are most frequently seen on the anterior abdominal wall and the proximal extremities. Local recurrence rate is high. Wide excision with negative surgical margins is the basis of the treatment. We present a 30-year-old female who admitted to our department with a mass on the anterior abdominal wall, diagnosed as desmoid tumor following laboratory and imaging studies. Key words: Desmoid tumors, Abdominal wall, Surgical treatment Baflvuru Tarihi: 20.10.2010, Kabul Tarihi: 22.02.2011 Dr. Altan Ayd n Keçiören E itim Araflt rma Hastanesi Genel Cerrahi Klini i, Ankara - Türkiye Tel: 0530.4109370 e-mail: altanaydin76@hotmail.com Kolon Rektum Hast Derg 2011;21:31-35

32 AYDIN ve ark. Kolon Rektum Hast Derg, Mart 2011 Girifl Desmoid tümörler; yavafl büyüme e iliminde olan mezenflimal tümörler olarak bilinmesine karfl n yüksek lokal rekürrense sahiptirler. 1 Oldukça nadir görülen tümörler olup yaklafl k y ll k insidanslar milyonda 2-5 aras ndad r. Tüm neoplazmlar n %0.03 ünü, yumuflak doku tümörlerinin ise yaklafl k olarak %3 ünü olufltururlar. 2,3 Etyolojide çeflitli faktörler suçlanm flt r. Gebelik, al nan östrojen tedavisi, çeflitli polipozis koli sendromlar, travma ve geçirilen abdominal cerrahi gibi etyolojik faktörlerin tümör oluflumunda önemli rol oynad klar bilinmektedir. 4 Familyal adenamatöz polipozisli (FAP) hastalar ile desmoid tümör iliflkisi iyi tariflenmifltir. FAP li hastalarda desmoid tümör görülme oran yaklafl k olarak %3.5-29 iken (normal popülasyondan 850 kat fazla), genel popülasyonda sporadik desmoid tümör insidans çok nadirdir. 5,6 Tedavi olarak sadece cerrahi rezeksiyon yap lan hastalarda lokal rekürrens s kt r. Hatta baz çal flmalarda bu oran %39 olarak rapor edilmifltir. 7 mevcuttu. Kar n ön duvar n n yüzeyel ultrasonografik de erlendirmesinde; umblikusun sa nda rektus kas içerisinde yaklafl k 36x16 mm boyutlar nda hipoekoik görünümlü kitle lezyonu tespit edilmifl ve mevcut kitlenin dopler USG ile incelemesinde kitle periferinde belirgin arteriyel kanlanma izlenmiflti. Yap lan alt abdomen MRI incelemesinde ise; sa rektus kas içerisinde T2A sekanslar nda hafif hiperintens, T1A sekanslar nda izo-hipointens görünümlü 44x24x16 mm boyutlar nda bir kitle tespit edildi (Resim 1). Bu bulgular ile operasyona al nan hastada, operasyon s ras nda kitle üzerinden yap lan longitüdinal insizyonla cilt ve cilt alt dokular geçildi. Eksplorasyonda, kitlenin rektus k l f n n ön ve arka yapraklar aras nda ve rektus kas n n içerisinde yerleflmifl oldu u görüldü. Kitle ile rektus k l f n n ön yapra aras nda yo un ve dens yap fl kl klar oldu u tespit edildi. Olgu Sunumu Biri sezeryan di eri normal vajinal do um olmak üzere 2 do um yapm fl olan 30 yafl nda ki kad n hasta, kar n sa yar s nda göbe e yak n bir mesafede kitle flikayeti ile poliklini imize baflvurdu. Hasta, kitlesinin 8 ayd r mevcut oldu unu ve son 2 ayd r da nispeten büyüdü ünü ifade etmekteydi. Yaklafl k 2-3 hafdad r da kitlenin oldu u bölgede a r flikayeti mevcuttu. A r n n menstrual siklus ile iliflkisi yoktu. Resim 2. ntraoperatif desmoid tümörün anblok olarak ç kart lmas. Resim 1. Magnetik rezonans görüntülemede sa rektus kas içerisindeki hafif hiperintens 4 cm çap nda kitle. Fizik muayenede kitlenin umblikus hizas nda ve sa rektus kas içerisinde oldu u tespit edildi. Kitle oldukça sert k vamda ve muayenede minimal hassasiyeti Bunun üzerine rektus k l f n n kitle üzerine yap fl k olan bölümüne eliptik bir insizyon yap ld. Bu sayede kitle; üzerine yap fl k olan rektus k l f ön yapra ile enblok olarak ç kart ld (Resim 2). Bu ifllem s ras nda kitle ile rektus k l f arka yapra aras nda yap fl kl k olmad görüldü ü için, rektus arka yapra eksize edilmedi. Post operatif radyo terapi ihtimali göz önüne al narak cerrahi s n rlara birer adet klips kondu. Eksizyon sonras rektus k l f n n ön yapra nda oluflan defekt, yara kenarlar n n 1/0 prolen ile kontinüe olarak yaklaflt r lmas ile kapat ld. Fasyada oluflan gerginlikten dolay oluflabilecek bir postoperatif herniasyon riskine karfl, onar lan rektus k l f ön yapra üzerine 15x10 cm lik bir prolen mesh tespit edildi. Hemostaz takiben operasyon lojuna 1 adet hemovak dren konularak iflleme son verildi. Post operatif

Vol. 21, No.1 KARIN ÖN DUVARI DESMO D TÜMORU 33 ikinci gün dreni çekilen hasta flifa ile taburcu edildi. Spesmenin histopatolojik de erlendirme sonucu kar n ön duvar desmoid tümörü olarak rapor edildi (Resim 3, 4). Lezyona efllik edebilecek FAP mevcudiyeti aç s ndan post operatif dönemde hastan n kolonoskopisi yap ld. Kolonoskopide herhangi bir patolojik bulguya rastlanmad. Post operatif takibe al nan hastan n beflinci ay nda çekilen alt abdomen MR nda nüks kitleye iflaret edebilecek herhangi bir lezyon izlenmedi. Tart flma Desmoid tümörler; etyolojisinde gebelik, ekzojen östrojen al m, FAP, travma ve geçirilen abdominal cerrahi gibi etyolojik faktölerin rol oynad lokal rekürrensi yüksek olan mezenflimal tümörlerdir. 1,4 Benign tümörler olarak tan mlanmalar na ra men lokal invazyon ve rekürrens e ilimleri yüksektir. Metastaz yapt klar na dair bir bilgi yoktur. Ekstremite, ekstremite kuflaklar, boyun, gövde, kar n ön duvar, barsak duvar ve mezenteri baflta olmak üzere vücudun herhangi bir yerinde görülebilirler. Hatta rektum kanseri nedeniyle abdominoperineal rezeksiyon yap lan ve kolostomi aç lan bir hastada, kolostomi kenar nda oluflan desmoid tümör olgusuna da rastlanm flt r. 8 Abdominal desmoid tümörler nadir görülen tümörler olup kendilerini genellikle FAP in ekstrakolonik bir belirtisi olarak gösterirler. Sporadik türleri ise çok daha nadir görülür ve genellikle kar n duvar ndan köken al rlar. 6 S kl kla yaklafl k 25-40 yafllar aras nda görülür ve görülme oran yaklafl k E/K:1/2 dir. 9 Gerek endojen Resim 3. Lezyonun histopatolojik görüntüsü (Demetler oluflturmufl i si hücre hakimiyeti ve bu hücrelerin etraf doku içine do ru uzan mlar gösterdi i görülmekte). Resim 4. münohistokimyasal olarak lezyonun vimentin (+) görüntüsü. ve gerekse ekzojen östrojen al m tümörün etyolojisinde önemli rol oynamaktad r. 10 Desmoid tümörlerin görüldükleri dört farkl yafl grubuna göre farkl tipleri bulunmaktad r. Bunlar juvenil (genç k zlarda ve genellikle ekstraabdominal yerleflimli), fertil (do urganl k ça nda ve genellikle intraabdominal yerleflimli), orta yafl (her iki cinste eflit oranda ve a rl kl olarak abdomen yerleflimli) ve ileri yafl (her iki cinste eflit oranda görülmekte ve intraabdominal veya ekstraabdominal yerleflim gösterebilmekte) gruplar d r. 11 Bizim olgumuz 30 yafl nda, iki gebelik öyküsü olan do urganl k ça nda bir bayan hasta olup lezyon abdominal yerleflim göstermekteydi. Hastan n herhangi bir oral kontraseptif kullan m öyküsü yoktu. Kar n bölgesinde yerleflen desmoid tümörler kitle etkisi göstererek ortaya ç ksalar da bazen a r ve kilo kayb na da yol açarlar. 12 Bizim olgumuzda a r flikayeti olmas na ra men kilo kayb öyküsü mevcut de ildi. Tedavinin esas n cerrahi eksizyon olufltursa da radyoterapi, kemoterapi, hormonal ve antiinflamatuar tedavi de cerrahi tedavi ile kombine edilebilir. 1 Cerrahi tedavinin esas n ise radikal lokal eksizyon oluflturur. Retroperitoneal yerleflimli desmoid tümörlerin aksine kar n ön duvar nda yerleflim gösterenler genellikle 2-3 cm lik güvenli cerrahi s n r b rakarak kolayca eksize edilebilirler. Eksizyon sonras nda oluflan defekt ise genellikle mesh rekonstrüksiyonu ile onar l r. Bizde hastam z n kar n ön duvar nda mevcut olan kitleyi yaklafl k 2 cm lik güvenli bir s n r b rakarak eksize ettik. Daha sonra rektus ön k l f nda oluflan defekt primer olarak kapat ld. Primer olarak kapat lan defekt alan nda oluflan gerginlikten dolay oluflabilecek bir herniasyon

34 AYDIN ve ark. Kolon Rektum Hast Derg, Mart 2011 riskini önlemek amac ile kapat lan rektus ön k l f üzerine 15x10 cm lik bir prolen mesh tespit edildi. Bu tümörlerin güvenli bir negatif s n r sa layacak flekilde eksizyonu için genellikle lezyona komflu kas, sinir, kan damar ve bazen de intraabdominal organlar n rezeksiyonunu gerektirir. Hayati öneme sahip organ veya yap lar n tutulmas ise komplet rezeksiyonu engeller. 6 Bu flekilde gerek anrezaktab l veya cerrahi rezeksiyonun ciddi oranda morbidite, organ fonksiyon kayb yapma ihtimali olan hastalarda gerekse de cerrahi s n r pozitif olan hastalarda tek bafl na radyoterapi alternatif bir tedavi seçene idir. 13 Biz de olgumuzda eksizyon s n rlar n, cerrahi s n r negatif olacak flekilde kitlenin yaklafl k 2 cm uza ndan geçecek flekilde belirledik. Ç kar lan kitlenin s n rlar n, olabilecek bir cerrahi s n r pozitifli ine karfl n ayr ayr iflaretledik ve spesmeni bu flekilde histopatolojik de erlendirmeye gönderdik. Histopatolojik de erlendirmede; spesmende uniform flekil ve boyutta i si hücrelerin hakim oldu u görüldü. Bu i si hücrelerin demetler oluflturdu u ve yer yer etraf doku içerisine do ru uzan mlar gösterdi i tespit edildi. Hücrelerde nükleer hiperkromazi yoktu ve imünohis- tokimyasal olarak bu hücreler vimentin (+) boyanmakta idiler. Yine histopatolojik de erlendirmede cerrahi s n rlarda tümörün devam etmedi i, tüm cerrahi s n rlar n temiz oldu u rapor edildi. Bu nedenle de postoperatif dönemde cerrahi tedaviye ek olarak herhangi bir adjuvan tedaviye ihtiyaç duyulmad. Hastalarda yüksek rekürrens gözlendi inden ameliyat sonras uzun dönem takip mutlaka yap lmal d r. Takipte MR güvenle kullan labilecek görüntü yöntemidir. Bizde olgumuzda takip amaçl görüntüleme yöntemi olarak MR kulland k. Hastam za ilk olarak 5. ayda kontrol amaçl MR çekildi. Çekilen MR da nükse iflaret olabilecek herhangi bir lezyona rastlanmad. Sonuç olarak; desmoid tümörler; mezenflimal kökenli ve yavafl büyüme e iliminde olan tümörlerdir. Tümörün metastaz e ilimi olmamas na karfl n, lokal olarak ilerleyerek çevre organlarda bas etkisi ve buna ba l olarak da organ fonksiyon kayb oluflturabilirler. Negatif cerrahi s n r ile yap lan genifl eksizyon rekürrensi azalt r. 6 Genifl olarak ç kar lmad klar taktirde lokal nüks ihtimalleri yüksektir. Cerrahi s n r pozitifli i durumunda, adjuvan postoperatif radyoterapi nin cerrahi tedaviye eklenmesi iyi bir prognoz aç s ndan önemlidir. Kaynaklar 1. Gluck I, Griffith KA, Biermann JS, et al. Role of radiotheraphy in the management of desmoid tumors. Int J Radiation Oncol Biol Phys 2010, July 7. 2. Nieuwenhuis MH, Nederveen VW, Botma A, et al. Desmoid tumors in a dutch cohort of patients with familial adenomatous polyposis. Clin Gastr Hepatol 2008;6:215-9. 3. Bertani E, Chiappa A, Testori A, et al. Desmoid tumors of the anterior abdominal wall: Results from a monocentric surgical experience and review of the literature. Am Surg Oncol 2009;16:1642-9. 4. Eagel BA,Zentler MP, Smith IE. Mesenteric desmoid tumours in gardner s syndrome-review of medical treatments. Postgrad Med J 1989;65:497-501. 5. Lefevre JH, Parc Y, Kerneis S, et al. Risk factors for development of desmoid tumours in familial adenomatous polyposis. Br J Surg 2008;959:1136-9. 6. Lahat G, Nachmany I, Itzkowitz E, et al. Surgery for sporadic abdominal desmoid tumor:is low/no recurrence an achievable goal. Isr Med Assoc J 2009;11:398-402.

Vol. 21, No.1 KARIN ÖN DUVARI DESMO D TÜMORU 35 7. Nuyttens JJ, Rust PF, Thomas CR Jr, et al. Surgery versus radiation therapy for patients with aggressive fibromatosis or desmoid tumors:a comparative review of 22 articles. Cancer 2000;88:1517-23. 8. O uz M, Bedirli A, Gultekin A, et al. Desmoid tumor arising at the colostomy site after abdominoperineal resection for rectal carcinoma: Report of a case. Dis Colon Rectum 2006;49:1445-8. 9. Posner MC, Shiu MH, Newsome JL, et al. The desmoid tumor. Not a benign disease. Arch Surg 1989;124:191-6. 10. Rampone B, Pedrazzani C, Marrelli M, et al. Updates on abdominal desmoid tumors. World J Gastroenterol 2007;13:5985-8. 11. Reitamo JJ, Scheinin TM, Hayry P, et al. The desmoid syndrome: new 12 aspects in the cause, pathogenesis and treatment of the desmoid tumor. Am J Surg 1986;151:230-77. 12. Al Jadaan SA, Al Rabeeah A. Mesenteric fibromatosis: case report and literature review. J Pediatr Surg 1999;34:1130-2. 13. Melis M, Zager JS, Sondak VK. Multimodality management of desmoid tumors: How important is a negative surgical margin? J Surg Oncol 2008;98:594-602.