İ.Ü.CERRAHPAŞA TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ ABD

Transkript

1 MS NASIL BİR HASTALIKTIR? KİMLERDE, NEDEN VE NASIL GELİŞİR? Prof.Dr.Ayşe ALTINTAŞ İ.Ü.CERRAHPAŞA TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ ABD ŞİŞLİ ETFAL HASTANESİ, 2014

2

3 MULTİPL SKLEROZ (MS) Multipl Skleroz (MS) genç erişkinleri etkileyerek özürlülüğe en sık yolaçan nörolojik hastalık

4 MULTİPL SKLEROZ (MS) Dünyada yaklaşık 2.5 milyon kişi MS li Ülkemizde ~ MS hastası olduğu tahmin ediliyor

5 MS tarihçesi - histopatoloji Carswell, 1838 Adı konmamış ilk MS li hastanın patolojik bulgularının yayınlanması Cruveilhier, inflamatuvar demiyelinizan hastalık 14 Mart 1868 (Charcot)

6 Başlatan neden? Nasıl başladığı? MS: Sorular? Zaman içinde hastalığın gelişimi? Klinik bulgularla hastalığın seyri-gelişimi arasındaki ilişki? Hastalığın belirteçleri? Tedavi?

7 MS KİMLERDE GÖRÜLÜR? Beyaz ırk Kadın Genç Ailesinde MS li (+) Ilıman & soğuk iklim kuşağında Sosyo-kültürel düzeyi iyi

8 MS: Klinik Özellikler Klinik çeşitlilik ve değişkenlik MS in temel özelliği Hastalığın ilk bulguları beynin ak maddesinin kısmi tutulumunu yansıtır nitelikte Tekrarlayan ataklarda daha yaygın tutuluma ait bulgular ortaya çıkar

9 MS ATLASI

10 Bölgesel olarak ortalama MS prevalansı Avrupa da en yüksek (80/ ), sonrasında doğu akdeniz geliyor(14.9), Amerika (8.3), batı Pasifik (5), güney-doğu asya (2.8) ve Afrika (0.3)

11 MS SIKLIĞI

12 MS SIKLIĞI-ALT GRUPLAR KITALARA GÖRE GELİRE GÖRE

13 MS:başlangıç yaşı

14 MS: erkek/kadın oranları

15

16 MS in nedeni???

17 MS- OLASI SEBEPLER MS İN SEBEBİ: HALA BİLİNMİYOR Genetik-kalıtımsal faktörler İmmün-bağışıklık sistemi faktörlerü ± Çevresel faktörler (Vit D, güneş ışınları, Epstein- Barr virüsü)

18 MS -ETKENLER? ENFEKSİYONLAR

19

20 MS-KALITIMSAL YÖNÜ GENETİK: Tek yumurta ikizlerinde:%20-30 Çift yumurta ikizlerinde(aynı cins): %5 En güçlü bağlantı: HLA DRB1 geni DİĞER GENETİK FAKTÖRLER: IL-7 reseptör alfa zincir IL-2 reseptör alfa zincir HLA sınıf I haplotipleri: ılımlı risk yada protektif??... POLİGENİK ETKİLENİM

21 ETİOLOJİ VİTAMİN D VE GÜNEŞ IŞIĞI: MS sıklığı ekvatordan uzaklaşıldıkça artar MS te düşük vitamin D düzeyleri(+) Vit D düzeyi ile atak sıklığı ve hastalığın yolaçtığı kısıtlılık arasında ters orantı (+) Öncül çalışmalar: yüksek doz vit D tedavisi MS lilerde atak sıklığını azaltabilir!

22 ETİOLOJİ EPSTEIN-BARR VİRÜSÜ(EBV): Pekçok virüs suçlanmasına rağmen hiçbirinin rolü doğrulanamadı Son zamanlarda dikkatler EBV üzerinde yoğunlaştı Erken çocukluk döneminde EBV enfeksiyonu(+) MS riski 10 kez yüksek

23 Multipl Skleroz İmmün-kökenli hasar Öncelikli hedef Oligodendrositler ve myelin membranı? Akson Nöron

24

25

26 Structure of the central nervous system Brain Cervical plexus Diencephalon Corpus Callosum Sensory function Spinal cord Thoracic plexus Lumbar plexus Sacral plexus Pons Cerebellum Adapted from Snell R.S. Clinical Neuroanatomy 3rd edition Lippincott Williams & Wilkins. Afferent neuron Efferent neuron Motor function CTF 2013

27

28 Neuron and different types of neuroglial cells Neuron Cell body Synapse Astrocytes form a supporting framework, have a phagocytic fonction, take place of dead neurons Axon Dendrites Microglial cells inactive in normal CNS, proliferate in disease and phagocytose Oligodendrocytes form myelin in CNS, influence biochemistry of neurons Adapted from Snell R.S. Clinical Neuroanatomy 3 rd edition Lippincott Williams & Wilkins. CTF 2013

29 Myelin sheath Neuron Axon Axoplasm Axon Oligodendrocyte Node of Ranvier Myelin sheath Adapted from Snell R.S. Clinical Neuroanatomy 3 rd edition Lippincott Williams & Wilkins. CTF 2013

30 MULTİPL SKLEROZ(MS) Genç erişkinleri etkileyen İnflamatuvar Demiyelinizan Aksonal yıkımın eşlik ettiği. Nörodejeneratif Otoimmün kökenli bir santral sinir sistemi hastalığıdır.

31 Mesaj hızlı iletilir ~400 km/saat Sinir Hücresi ve Miyelin Kılıfı

32 Miyelin kılıf ve sinir hücresi (akson) hasarı Mesaj yavaş iletilir ~4 km/saat

33

34

35

36

37

38

39

40

41 MS Yelpazesi Monosemptomatik / izole SSS sendromları ADEM Ataklarla seyreden MS Primer progressif MS Sekonder progressif MS Optiko-spinal MS Balo nun konsantrik sklerozu Marburg Hastalığı İLERLEYİCİ TİP MS LER

42

43 MS Yelpazesi İzole SSS Sendromları Ataklı (RR) MS atak tekrarı yok Benign MS RRMS OS-MS Sekonder progresif Primer progresif

44 Gd=gadolinium. Data on file, Biogen, Inc. MS in doğal seyri...

45 Gd=gadolinium. Data on file, Biogen, Inc. MS in doğal seyri...

46 Gd=gadolinium. Data on file, Biogen, Inc. MS in doğal seyri...

47 Gd=gadolinium. Data on file, Biogen, Inc. MS in doğal seyri...

48 MS:TANI *Anamnez- hastalık öyküsü *Fizik-nörolojik muayene *Laboratuvar inceleme

49

50

51 FARKLI HASTALAR? FARKLI MR GÖRÜNTÜLERİ? HEPSİ MS Mİ?

52 MS:TANI Fizik-Nörolojik muayene Nörolojik muayene bulguları çok çeşitli MS i kuvvetle düşündüren bazı bulgularımız var!!

53 MS:TANI Laboratuvar İncelemeler MS sadece klinik olarak tanısı konabilen bir hastalık değildir. MS için özgün bir tetkik yöntemi??? En önemli testler: MR Beyin-omurilik sıvısı(bos) tetkiki Uyarılmış potansiyeller(vep,sep)

54 MS TANI KRİTERLERİ Alastair Compston, Alasdair Coles Lancet 2002; 359:

55 Quincke ilk sonuçlarını 1891 yılında sundu. Heinrich Irenäus Quincke

56 Lomber ponksiyon(lp) yöntemi

57 Beyin-omurilik sıvısı ve MS tanısı (Poser et al., 1983; McDonald et al., 2001; Polman et al., 2005) Preclinical clinical threshold first relapse CIS RRMS SPMS second relapse No. lesions MRI-activity Lesion load McDonald MS Poser CDMS

58 Multipl skleroz-bos değerlendirme Lenfositlerde ılımlı artış gözlenebilir

59 40 mg IgG (CSF/Serum) BOS oligoklonal band(pkb) tetkiki CSF ph 3,5 ph 9,5 Serum Non- Neurologic Disease CSF Serum Multipl Skleroz CSF Serum Plasmocytoma

60 MS te Ayırıcı Tanı Vasküler hastalıklar Oto-immün hastalıklar Metabolik bozukluklar Neoplastik hastalıklar İnfeksiyonlar Genetik sendromlar Kraniyo-servikal lokomotor sistem hast. Psikiyatrik bozukluklar * Noseworthy JH, et al. NEJM, 2000;343:938

61 SORULAR-YANITLAR MS BULAŞICI BİR HASTALIK MIDIR? MS BULAŞICI BİR HASTALIK DEĞİLDİR MS Lİ KADIN HAMİLE KALABİLİR Mİ? DOKTORU İLE DANIŞARAK, UYGUN ZAMANI BELİRLEYEREK HAMİLE KALMASI EN UYGUN OLANIDIR MS Lİ KADIN NORMAL DOĞUM YAPABİLİR Mİ? YAPABİLİR

62 SORULAR-YANITLAR SİGARANIN MS ÜZERİNE OLUMSUZ ETKİSİ VAR MI? SİGARA MS İ KÖTÜLEŞTİREN BİR MADDEDİR MS İLE DİYET ARASINDA İLİŞKİ VAR MI? SON YILLARDA TUZ İÇERİĞİ YÜKSEK DİYETİN MS E YATKINLIĞI ARTIRDIĞI VE ATAK SIKLIĞINI ARTIRDIĞI İDDİA EDİLMEKTEDİR

63 Fizyoterapi!!!!!!!

64 TEŞEKKÜRLER