13-14KASIM2009. TÜRK ÇOCUK GASTROENTEROLOJ, HEPATOLOJ ve BESLENME DERNE ÇOCUK HEPATOLOJ KURS K TABI 1. ÇOCUK HEPATOLOJ GÜZ OKULU CROWNE PLAZA, ZM R

Transkript

1

2 TÜRK ÇOCUK GASTROENTEROLOJ, HEPATOLOJ ve BESLENME DERNE 1. ÇOCUK HEPATOLOJ GÜZ OKULU 13-14KASIM2009 CROWNE PLAZA, ZM R Editörler Prof. Dr. Sema AYDO DU Doç. Dr. Çi dem ARIKAN Geniflletilmifl 2. Bask ÇOCUK HEPATOLOJ KURS K TABI

3

4 TÜRK ÇOCUK GASTROENTEROLOJ, HEPATOLOJ ve BESLENME DERNE 1. ÇOCUK HEPATOLOJ GÜZ OKULU 13-14KASIM2009 CROWNE PLAZA, ZM R ÇOCUK HEPATOLOJ KURS K TABI 2009 Editörler Prof. Dr. Sema AYDO DU Çocuk Sa l ve Hastal klar Anabilim Dal Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dal Organ Nakil Merkezi Çocuk Karaci er Nakil Program Doç. Dr. Çi dem ARIKAN Çocuk Sa l ve Hastal klar Anabilim Dal Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dal Organ Nakil Merkezi Çocuk Karaci er Nakil Program Bask : Okur Ofset Matbaac l k Tel: Grafik Tasar m: artlegend74@gmail.com Tel:

5 Bu kitab n metin ve görsel içeriklerinin oluflturulmas bölüm yazarlar n n sorumlulu unda olup, kitab n içerisinde yer alan tüm hasta fotograflar Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dal arflivine, Histopatolojik kesitler Patoloji Anabilim Dal arflivine, Radyolojik görüntüler Radyodiaknostik Anabilim Dal arflivine aittir. zinsiz ço alt lamaz veya kopyalanamaz Anatomy Studies: Lungs, Liver, Spleen, Stomach, Diaphragm, and Spinal Column Leonardo da Vinci ( Italian) Royal Library, Windsor Castle, England

6 Yazarlar Doç. Dr. Çi dem ARIKAN Çocuk Sa l ve Hastal klar AD Gastroenteroloji, Organ Nakil Merkezi Çocuk Karaci er Nakil Program Doç. Dr. Nur ÇABUK ARSLAN Dokuz Eylül Üniversitesi T p Fakültesi Prof. Dr. Sema AYDO DU Çocuk Sa l ve Hastal klar AD Gastroenteroloji, Organ Nakil Merkezi Çocuk Karaci er Nakil Program Doç. Dr. Ahmet ÇEL K Çocuk Cerrahi AD Prof. Dr. Mahmut ÇOKER Çocuk Sa l ve Hastal klar AD Prof. Dr. Buket DALGIÇ Gazi Üniversitesi T p Fakültesi Pediatrik Gastroenteroloji, ve Beslenme BD Doç. Dr. Gülgün DEM RPOLAT Radyodiagnostik AD Doç. Dr. Yaflar DO AN F rat Üniversitesi T p Fakültesi Doç. Dr. Orkan ERGÜN Çocuk Cerrahisi AD Prof. Dr. Tülay ERKAN stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T p Fakültesi Doç. Dr. Deniz ERTEM Marmara Üniversitesi T p Fakültesi Prof. Dr. Figen GÜRAKAN Hacettepe Üniversitesi T p Fakültesi Prof. Dr. Aydan KANSU Ankara Üniversitesi T p Fakültesi Doç. Dr. Murat KILIÇ Kent Hastanesi Karaci er Transplantasyon Bölümü Doç. Dr. Deniz NART Patoloji AD Doç. Dr. Figen ÖZÇAY Baflkent Üniversitesi T p Fakültesi Prof. Dr. Hasan ÖZEN Hacettepe Üniversitesi T p Fakültesi Hepatoloji ve Beslenme BD Prof. Dr. Tanju BAfiARIR ÖZKAN Uluda Üniversitesi T p Fakültesi Doç. Dr. Mustafa PARILDAR Radyoloji AD, Giriflimsel Radyoloji BD Prof. Dr. Ayfle SEL MO LU nönü Üniversitesi T p Fakültesi Doç. Dr. Gül SERDARO LU Çocuk Nörolojisi, BD Prof. Dr. Raflit Vural YA CI Prof. Dr. Funda YILMAZ Patoloji AD Doç. Dr. Özlem YILMAZ Fizyoloji AD Doç. Dr. Murat ZEYTUNLU Kent Hastanesi Karaci er Transplantasyon Bölümü Doç. Dr. Ertürk LEVENT Çocuk Kardiyolojisi BD Soyad na göre alfabetik olarak s ralanm flt r.

7 çindekiler ÖNSÖZ...1 Türkiye'de çocuk gastroenteroloji, hepatoloji ve beslenme disiplininin dünü bugünü Dr. Raflit Vural Ya cı KARAC ER ANATOM ve F ZYOLOJ S Karaci er ve safra yollar n n Dr. Murat Zeytunlu anatomisi Karaci er ve safra yollar n n görüntülenmesi Dr. Gülgün Demirpolat Karaci er fonksiyonlarına Dr. Özlem Yılmaz fizyolojik yaklaflım KARAC ER N B YOK MYASAL ve H STOPATOLOJ K DE ERLEND R LMES Koagülopati ve yüksek aminotransferaz Dr. Ayfle Selimo lu düzeylerine yaklaflım Patolog gözüyle karaci er ve Dr. Funda Yılmaz klinisyenle diyalog KOLESTAT K KARAC ER HASTALIKLARI ve KARAC ER YA LANMASI Kolestaz fizyopatolojisi Dr. Yaflar Do an Kolestazl hastaya yaklafl m Dr. Sema Aydo du Kalıtsal kolestatik hastalıklar Dr. Figen Gürakan Kolestazda medikal tedavi Dr. Sema Aydo du Biliyer atrezi ve di er ekstrahepatik hastal klarda tedavi Dr. Orkan Ergün EHBA Dr. Sema Aydo du Hepatosteatoz (NASH) Dr. Deniz Ertem Toksik hepatit Dr. Sema Aydo du Çocukluk ça ı romatizmal hastalıklarında karaci er tutulumu Dr. Betül Sözeri Kistik fibrozis Dr. Çi dem Ar kan

8 çindekiler METABOL K, V RAL ve OTO MMUN KARAC ER HASTALIKLARI Metabolik karaci er hastalıkları Dr. Mahmut Çoker Alfa-1 antitripsin eksikli i Dr. Çi dem Ar kan Wilson hastalı ı Dr. Hasan Özen Kronik viral hepatitler - tedavi ve izlem Dr. Nur Çabuk Arslan Hepatosit ve biliyer epitelin otoimmun Dr. Tanju Baflar r Özkan hastal klar Kronik viral hepatit ve otoimmun Dr. Deniz Nart hepatit histopatolojisi PORTAL H PERTANS YON Tan m ve fizyopatoloji Dr. Tülay Erkan Klinik özellikler ve tedavi Dr. Aydan Kansu Görüntüleme yöntemleri ve giriflimsel radyolojinin yeri Cerrahi tedavi olanaklar Dr. Mustafa Parıldar Dr. Ahmet Çelik DEKOMPANZE S ROZ KL N K BULGULARI Asit, spontan bakteriyel peritonit ve Dr. Buket Dalgıç hepatorenal sendrom Portopulmoner hipertansiyon ve hepatopulmoner sendrom Hepatik ansefalopati Dr. Ertürk Levent Dr. Gül Serdaro lu Karaci er hastalar nda beslenme deste i-temel ilkeler Dr. Çi dem Ar kan AKUT KARAC ER YETMEZL Tanım ve etiyoloji Dr. Figen Özçay Tedavi seçenekleri ve Dr. Çi dem Arıkan transplantasyon zamanlaması Çocuklarda karaci er nakli Dr. Murat K l ç Pediatrik karaci er transplan al c lar n n de erlendirilmesi ve izlemi Dr. Çi dem Ar kan Karaci er nakli yap lmayan merkezlerin görevi Dr. Sema Aydo du

9

10 Önsöz De erli Meslektafllar m z, Pediatrik hepatoloji, geçti imiz son üç dekatta dünya çap nda, büyük geliflmelere sahne olmufltur. Bu süreç içerisinde teknolojik ve moleküler tan yöntemlerindeki geliflmeler, farkl tedavilerin yan s ra belirli konularda özelleflmeleri ve çeflitli çal flma gruplar n n oluflmas n sa lam flt r. Ülkemiz çocuk hepatoloji disiplini ise 1970'lerde karaci er biyopsisi, kar n ponksiyonu gibi tan ya yönelik giriflimler ve medikal tedavi uygulamalar ile bafllam flt r. O y llarda akut veya kronik karaci er yetmezli i olan çocuklar radikal tedavi flans ndan yoksundu. Kronik hepatit B'li hastalar tan konulup evlerine gönderilirken, fulminan hepatitli çocuklar kendi kaderlerinde izleniyordu. lerleyen y llarda endoskopik giriflimlerin artmas ve kazan lan deneyimlere paralel olarak özofagus varis tedavileri gündeme geldi. Böylece kanamas olan çocuklar m z daha etkin tedavi olanaklar na kavufltu. Son 20 y lda karaci er yetmezli inin tek radikal çözümü olan karaci er naklinin yan s ra, son 5 y lda modern portal hipertansiyon cerrahi teknikleri de ülkemiz çocuklar na uygulanabilir hale gelmifltir. Karaci er nakil uygulamas her geçen y l artarak yayg nlaflm fl ve günümüzde 13 ayr merkezde çocuk karaci er nakil programlar oluflturulmufltur. Kadavra nakillerine canl vericili ve split nakiller gibi genifl cerrahi ekipleri gerektiren programlar da eklenmifltir. Bu süreçte teknolojik ilerlemeler ve laboratuvar yöntemlerindeki geliflmeler yeni hastal klar n da tan nmas na olanak sa lam flt r. Çocuk Gastroenterolojisinin 1990 y l nda yan dal olarak kabul edilmesinden bu yana, ülkemizde çocuk hepatoloji disiplini giderek yayg nlaflarak, ciddi bilgi ve deneyim birikimi oluflmufltur. Bu birikimin ülkemiz pediatrik hepatoloji prati ine fl k tutmas amac yla 1. Çocuk Hepatoloji Güz Okulu düzenlenmifltir. Bu kitab n yaz l metinleri, uzun süredir kendi dilimizde gereksinim duyulan yaz l bir kayna a dönüfltürülmüfltür. 1. Çocuk Hepatoloji Güz Okulu Kurs Kitab nda yazar olarak görev alan tüm akademisyen arkadafllar m za ve uzmanlar m za, çocuk hepatolojisine böyle bir yaz l kayna n kazand r lmas ndaki katk lar için en içten duygular m zla teflekkür ederiz. Kitab n elden geldi ince az hatal ve düzgün olmas için ola anüstü çaba harcayan Ali Raif laç Sanayii A.fi. yetkililerine ve kitab n bas lmas nda maddi ve manevi sa lad klar her türlü destek için Ali Raif laç Sanayii A.fi. ne teflekkür ederiz. Doç. Dr. Çi dem Ar kan Prof. Dr. Sema Aydo du -1-

11

12 Türkiye'de çocuk gastroenteroloji, hepatoloji ve beslenme disiplininin dünü bugünü Dr. Raflit Vural Ya c Y l Çocuk sa l ve hastal klar uzmanl k e itimini Ankara Üniversitesi T p Fakültesi nde yaparken, klini imize yeni yatm fl bir hastan n benzer görüntülerini Nelson'da gördü ümü hat rlad m. Vakit kaybetmeden akflam evde Nelson'u kar flt rd m ve arad m o resmi buldum. Resmin alt nda tipik Çölyak hastal görüntüsü oldu u yaz yordu. Ertesi gün vizitte hastay servis sorumlum olan Prof. Dr. Binnaz Ege'ye olas Çölyak hastas diye sundum. Hakl olabilece imi belirterek, beni hasta ile birlikte o zamanlar yeni doçent olmufl Prof. Dr. Özden Uzunalimo lu'na gönderdi. Tan s Çölyak hastal olarak kesinleflen bu hasta, bana ö rencilik hayat mda çok severek gitti im Gastroenteroloji stajlar n hat rlatt. O dönemde yan dallar yeni idi ve Çocuk Gastroenteroloji henüz yoktu. Hepatosplenomegalili tüm olgulara "Onkoloji Anabilim Dal " ile "Hematoloji Bilim Dal ", ikterli olanlara ise "Enfeksiyon Bilim Dal " bakard. Y l Birkaç ay sonra uzmanl k s nav na girece im. Ayn klinikte rahmetli hocam z ve klinik baflkan m z Prof. Dr. Bahtiyar Demira ' n yazmakta oldu u "Çocuk Sa l ve Hastal klar " kitab n n "Sosyal Pediatri" bölümünün yaz lmas nda kendisine yard mc oluyorum. Bir seferinde uzman olunca ne yapaca m sordu. Elbette ki o dönemler henüz asistan olan ben için oldukça zor bir soruydu. Bahtiyar Hoca'm s k nt m anlay nca hangi yan dal ile ilgilenmek istedi imi ve gönlümden geçen bölümün ne oldu unu sordu. Neonatoloji dedim hemen. Bana o bölümde birçok ö retim üyesinin oldu unu, kitap yazarken "Çocuk Gastroenteroloji" diye yeni bir yandal oldu unu, bunu iyi düflünmem gerekti ini söyledi. Y l Ayn klinikte 14 ay baflasistan olarak çal flt ktan sonra yafl s n r nedeni ile askerlik görevime bafll yorum. O s ralarda hasta olan baflkan m z Prof. Dr. Bahtiyar Demira ' askerli imin henüz bafl nda kaybettik. 13 ay zmir'de kalaca m zmir askeri hastanesine atan yorum. Niyetim görevim bitince geri dönmek. Hocam n Gastroenteroloji fikrini unutmufl de ilim. Ancak üniversiteler flimdi oldu u gibi kar fl k. YÖK kurulmufl mecburi hizmetler ve rotasyonlar ç km fl. Askerli in sonuna do ru Ankara'dan baflasistan ihtiyac oldu u söylenerek ancak kadro garantisi verilmeden geri gelmem söyleniyor. Yine o günlerde benim gibi ayn s k nt y yaflayan nden hocam Prof. Dr. Sabiha Özgür'den baflasistan olarak geri dönme teklifi al yorum. Ancak içimde müthifl bir Gastroenteroloji yan dal heyecan var. Önerimi açt mda kabul etmiyor. Prof. Dr. Baha Taneli Hoca'mla görüflüp eriflkin Gastroenteroloji Baflkan Prof. Dr. Nam k Kemal Mentefl Hoca'ya gidiyorum. ste ime çok seviniyor. Ama sorun flu; Türkiye'de henüz böyle bir yandal yok, e itimi kim verecek? Nas l olacak? Önce 2 y l asistan gibi eriflkin Gastroenterolojide çal fl p daha sonra çocuk klini ine geçmem, bu dönem içerisinde çocuk olgular nda konsültasyonunu üstlenmem konusunda karar veriliyor. 26 ay asistan olarak çal flt ktan sonra tüm endoskopileri ve biyopsileri de ö renmifl olarak çocuk klini ine geri dönüyorum. Ama içim rahat de il çünkü çocukta neonatal kolestazlar, malabsorbsiyonlar gibi -3-

13 çok daha farkl ve zengin konular var. Çareyi yurt d fl na gitmekte buluyorum. Hocam Prof. Dr. Baha Taneli'nin onay ile yaz flt m ABD Tulane Üniversitesinden 2 y ll k burs alarak, y llar n "Çocuk ve Eriflkin Gastroenteroloji"de geçiriyorum. O dönem Tulane Üniversitesinde eriflkin Gastroenterolojinin Baflkan Prof. Dr. Atila Ertan Hoca'n n da destekleri ile laboratuvar baz nda araflt rma ile de ilgilenip, 4-5 çal flmay ayn anda yürütmenin ve bunlar n yay na haz rlanmas n n keyfini yafl yorum. Haz rlad m yandal tezi sonras 1989'da s nava girerek ülkemizin ilk "Çocuk Gastroenteroloji Uzman " oluyorum. ABD'de 1 y l daha çal fl p geri geldi imde son 5 y l n dolu dolu Gastroenteroloji ile geçirmifl bir uzman olarak Ege de kald m z yerden yola koyuluyorum. 1991'de yard mc doçentli e atan yorum. Baha Hoca'm n baflkanl nda Bilim dal m z kuruyoruz. Çocuk Gastroenteroloji sinin ülkemizdeki geliflimini düflünüyorum. Prof. Dr. Ender Pehlivano lu arkadafl m z Çocuk Sa l ve Hastal klar uzmanl k e itiminin bir k sm n ABD'de çal flarak geçirdikten sonra Çocuk klini ine geri dönmüfltü sonunda Çocuk Sa l ve Hastal klar uzmanl k s nav na girdikten k sa bir süre sonra 1988 bafl nda Marmara Üniversitesi T p Fakültesine geçerek çal flmalar n orada devam etme karar alm flt. Ayn dönemlerde stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T p Fakültesi Çocuk Klini i nden Prof. Dr. Güngör Tümay baflkanl nda kurulan Çocuk Gastroenterolojisi bilim dal, çocuk uzmanl k e itimini tamamlam fl olan Pof. Dr. Fügen Çullu Çoku rafl Fransa'ya, Alagille'nin çal flt hastaneye gönderilmiflti. Dönüflte stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T p Fakültesi ekibine kat larak 1991 y l nda ülkemizin ikinci Çocuk Gastroenterolo u olarak yandal s nav ile belgesini ald. Daha sonra stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T p Fakültesi grubundan Prof. Dr. Tufan Kutlu ve Prof. Dr. Tülay Erkan Fransa'daki e itimleri sonras gruba kat lan di er arkadafllar m z oldu. Ayn dönemlerde Hacettepe Üniversitesi T p Fakültesi'nde bulunan Hematoloji ve Hepatoloji ünitesi, 1994'de Prof. Dr. Nurten Koçak baflkanl nda Gastroenteroloji ünitesi olarak hizmete bafllad. Bu bilim dal n n ilk Çocuk Gastroenteroloji uzmanlar 1994'te Prof. Dr. Hasan Özen ve Prof. Dr. Figen Gürakar, 1995'te Prof. Dr. Aysel Yüce oldu l y llar n ilk yar s nda Prof. Dr. Semra Sökücü Hoca'm z o zamanki ad ile Çapa T p Fakültesi nde, Prof. Dr. Nurten Girgin Hoca'm z ise Ankara Üniversitesi T p Fakültesi'nde, Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dallar n kurdular. stanbul Üniversitesi Çapa T p Fakültesi nden Dr. Berna Elkabes ve ard ndan Prof. Dr. Özlem Durmaz, Ankara Üniversitesi T p Fakültesi'nden Pof. Dr. Aydan Kansu ve Prof. Dr. Buket Dalg ç arkadafllar m z 1995 y l nda e itimlerini tamamlay p Çocuk Gastroenteroloji ailesine kat ld lar y l nda Uluda Üniversitesi T p Fakültesi'nde Prof. Dr. Turgut Özeke Hocam z taraf ndan kurulan bilim dal m z n ilk uzman 1996 y l nda Prof. Dr. Tanju Özkan oldu. Ayn y llarda 'nden önce Prof. Dr. Sema Aydo du (1995) ve sonra s ras yla Prof. Dr. Erhun Kas rga (1996 ) ve Prof. Dr. Ayfle Selimo lu (1998) aileye kat ld lar. Y l Yaklafl k 20 y l n ard ndan Hepatoloji ve Beslenme ailemiz 6's emekli olan üzere toplam 42 ö retim üyesine sahip. E itimdeki arkadafllar m z ile hemen hemen 90 kifliye ulaflm fl durumday z. Ailede çekirde i oluflturan T p fakülteleri d fl nda bugün eski ve yeni pek çok fakültemizde ve SSYB e itim hastanelerinin ço unda sembolik bile olsa Çocuk Gastroenteroloji uzman bulunmaktad r. Çocuk hastanelerine veya ilgili hekimlere baflvuran çocuklar n yak nmalar aç s ndan her zaman ilk 3'te yer alan Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dal ülkemizde nerededir ve nereye gitmektedir? Bu sorunun cevab bu ortamda zor olmasa gerek. Gerek tan ve gerekse de giriflimsel tedavide önemli bir yeri olan endoskopi laboratuvarlar n n ve di er alt yap lar n tam olarak oluflturmadan çal fl lan merkezlerin oldu u bir gerçek. -4-

14 Derne imizin bu konuda yeni yetiflen arkadafllar m za destek olmak amac ile oluflturdu u teorik kurs ve e itim toplant lar seviyenin eflitlenmesi konusunda k smen yarar sa lamaktad r. Ancak hastay yaflayarak, tüm giriflimleri yerinde görerek ve pratik ederek yetiflmenin yeri farkl d r. Bu nedenle bu merkezlerde çal flan arkadafllar n gözlemci olarak zaman zaman geliflmifl merkezlere rotasyon fleklinde yönlendirilmelerinde büyük yarar vard r. Ço u konuda oldu u gibi bilimde de çok seslilik her zaman daha iyidir. Bunu hiçbir zaman unutmayal m. Hastaya yaklafl m, anamnez ve hastan n tan ya ve tedaviye yönelik yönetiminin bilimsel oldu u kadar pratik yönleri de vard r. Bunlar n ezbere de il yaflayarak gerçeklefltirilmesi önemlidir. Bu da iflin sanatsal yönüdür. Özellikle genç arkadafllar n bunu görebilmelerini dilerim. 1. Çocuk Hepatoloji Güz Okulu'na gelen siz genç arkadafllar ma hofl geldiniz diyor ve alaca n z e itimin yararl olmas n diliyorum. Sizleri ev sahibi olarak sevgi ve sayg ile kucakl yorum. -5-