Akut Retina Pigment Epitelit

Transkript

1 290 Akut Retina Pigment Epitelit (Krill Hastalýðý) Akut Retina Pigment Epitelit Özge GÜNGÖR, Ahmet ÞENGÜN, Sinan SARICAOÐLU, Ragýp GÜRSEL, Ahmet KARAKURT ÖZET: Sol gözünde 1 aydýr devam eden görme azlýðý ve metamorfopsi þikayetiyle baþvuran 40 yaþýndaki erkek hastanýn yapýlan ilk muayenesinde görme keskinliði 1/10 olarak saptandý. Hastanýn anamnezinde aðrý, kýzarýklýk, þiþlik gibi þikayetleri veya geçirilmiþ cerrahi ve travma anamnezi yoktu. Yapýlan fundus muayenesinde makuler bölgede sarýbeyaz hipopigmente halka ile çevrili bir adet koyu renkte spot görüldü. Olgunun FFA incelemesinde erken dönemlerden itibaren lezyon santralindeki hiperpigmente alanda hipoflöresans, çevresindeki halkada hiperflöresans gözlendi. Ýncelemenin geç fazlarýna kadar retinal damarlarda sýzýntý veya göllenme gözlenmedi. Hastanýn tedavisiz takiplerinde görme keskinliðinin 8/10 seviyesine çýktýðý ancak metamorfopsi þikayetinin geçmediði görüldü. Fundus bulgularýnda lezyon etrafýndaki halkada solma gözlenirken, FFA bulgularýnda deðiþiklik tespit edilmedi. Bu bulgularla olguya Akut Retina Pigment Epitelit tanýsý konarak tedavisiz takibine karar verildi. Makuler lezyonun tek olmasý nedeniyle olgu atipik Akut Retina Pigment Epitelit olarak deðerlendirildi. Anahtar Kelimeler: Metamorfopsi, Akut Retina Pigment Epitelit SUMMARY: Years old man noted the acute onset of decreased vision and metamorphopsia in left eye one month before examination was observed. On initial examination visual acuity of left eye was 0.1 and could not be corrected. There was no pain, redness, swelling or discharge and no history of oculer surgery, travma or inflamation. Fundus examination of left eye showed that a dark-gray spot surrounded by irregular yellow-white hypopigmented halo in macular area. The fluorescein angiogram revealed transmission hyperfluorecence of the hypopigmented areas without leakage and hypofluorescence of hyperpigmented areas. His visual acuity had gradually improved to 0.8 over the following threee weeks but he still notied metamorphopsia. The patient's fundus and FFA findings remained same. Because the macular lession was one case was evaluated as atypical. Key Words: Metamorphopsia, Acute Retinal Pigment Epiteliitis (Ret - Vit 2003; 11 : ) 1 ANEAH 3. Göz Kliniði asistan doktor 2 ANEAH 3. Göz Kliniði uzman doktor 3 SSK Ankara Göz Hast. Merk. ve Göz Bankasý, uzman doktor 4 ANEAH 3. Göz Kliniði þef yardýmcýsý

2 Ret - Vit 2003; 11 : GÝRÝÞ Akut retina pigment epitelit, genellikle genç saðlýklý erkek eriþkinlerde görülen, kendine özgü makula pigment deðiþiklikleriyle birlikte, tek taraflý akut baþlangýçlý görme kaybý ve/veya metamorfopsi ile karakterize RPE' nin inflamatuar kökenli olduðu düþünülen bir hastalýðýdýr.1 Bu hastalýk ilk kez 1972' de Krill ve Deutman tarafýndan 6 hastalýk bir seride tanýmlanmýþtýr.1 Nadir görülen ve kendi kendini sýnýrlayan bir hastalýktýr. Hastalýðýn doðal seyri benign olup, 6-12 haftada görme tama yakýn seviyeye gelir. Etyolojisi kesin olarak bilinmemekle birlikte genç ve saðlýklý bireylerde oluþmasý, kendi kendini sýnýrlamasý nedeniyle aðýrlýk kazanan teori viral orjinli inflamatuar bir hastalýk olduðudur.9,10 Karakteristik makula lezyonu RPE seviyesinde etrafý sarý halka ile çevrili küçük koyu renkli spot ya da spotlardýr.1,2 Hastalýðýn tanýsý için çok önemli olan FFA' da depigmente haloda hiperflöresans, santral koyu lekede hipoflöresans gözlenir.1,2,4-6 Bu makaleki olgu literatürde nadir olarak benzer olgular bildirilmiþ olmakla birlikte makuladaki lezyonun tek olmasý nedeniyle atipik bir retina pigment epitelit olgusu olarak deðerlendirilmiþtir.1,4,5 OLGU Yaþýnda erkek hasta sol gözünde 1 aydýr devam eden görme azlýðý ve dalgalý görme þikayeti ile baþvurdu. Hastanýn anamnezinde görme azalmasýna eþlik eden bir enfeksiyon öyküsü veya sistemik bir hastalýðý yoktu. Ýlk muayenesinde görme keskinliði sað gözde 20/20, sol gözde 20/200 olarak tespit edildi. Bilateral renkli görmesi, pupiller reaksiyonlarý, ön segment bulgularý ve göz içi basýnçlarý normaldi. Saðda arka segment bulgularý normal olarak tespit edildi. Sol fundus muayenesinde parafoveal bölgede etrafýnda sarý renkli halka ile çevrili ortasýnda hiperpigmente grimsi-siyah renkli bir adet spot lezyon gözlendi. Lezyon çevresindeki retina alanlarý, optik sinir ve damar örgüsü doðaldý. (Resim 1) Yapýlan FFA' da erken dönemlerden itibaren lezyonun santralinin hipoflöresan kalmasýna raðmen lezyonun etrafýnýn hiperflöresan bir halka ile çevrili olduðu ve geç dönemlere kadar herhangi bir sýzýntý ve boyanma etkisinin olmadýðý gözlendi. (Resim 2) Papilla, diðer retina alanlarý ve damarlar doðal olarak gözlenirken tanýmlanan lezyon dýþýnda bir vaskülit veya enflamasyon bulgusu tespit edilmedi. Olgunun yapýlan görme alaný muayenesinde nonspesifik bulgular tespit edildi. Bu sonuç görme alanýnýn yapýldýðý zamanda olgunun görme keskinliðinin artmýþ olmasýna baðlandý. Hastanýn yapýlan rutin tam kan sayýmý, serum elektrolitleri, böbrek ve karaciðer fonksiyon testleri, eritrosit sedimentasyon hýzý gibi laboratuar tetkikleri normal sýnýrlardaydý. HbsAg, Anti-HbsAg, Anti-HCV ve Anti-HIV antikorlarý gibi viral serolojik testleri negatif olarak saptandý. Hastanýn mevcut bulgularýyla Akut Retina Pigment Epitelit olduðu düþünüldü. Olgunun tedavisiz takibine karar verildi. 1 haftalýk aralarla yapýlan kontrol muayenelerinde görmenin giderek arttýðý ve tama yakýn seviyelere arttýðý (8/10), fakat hastanýn diðer yakýnmasý olan metamorfopsinin devam ettiði, fundus muayenesinde lezyon ortasýnda yer alan hiperpigmente spotun ayný kalýrken etrafýnda yer alan sarý renkli halkanýn giderek soluklaþtýðý gözlendi. 2 ay sonunda tekrarlanan FFA bulgularý sabit kaldý. TARTIÞMA Akut Retina Pigment Epitelit oldukça nadir

3 292 Akut Retina Pigment Epitelit (Krill Hastalýðý) Resim 1: Parafoveal bölgede etrafý sarýmsý beyaz halka ile çevrili hiperpigmente noktasal lezyon. görülen bir hastalýktýr. Ýlk olarak 1972' de Krill ve Deutman tarafýndan 6 hastada1 ve daha sonra 1974' de 3 hastada yine Deutman tarafýndan tanýmlanmýþtýr.2 Çoðu olgu 2-4. dekadlar arasýndadýr. Cinsiyet farký gözlenmez. Görme seviyeleri 20/20-20/200 arasýnda olabilir. Etyolojisi kesin olarak bilinmemektedir. Hastalarýn sistemik bir hastalýk yada görme azalmasýna eþlik eden viral bir hastalýk anamnezleri yoktur.1,2 Bir bayan olguda görme azlýðýna eþlik eden dönemde ateþ, miyalji ve döküntü,9 bir olguda da Hepatit C virüsü ile birlikteliði saptanmýþtýr.10 Fizyopatolojisine yönelik araþtýrmalarda 25 yaþýnda bir akut retina pigment epitelit olgusunda semptomlarýn baþlamasýndan 3 gün içerisinde muayenede dýþ retinal vakuoller saptanmýþtýr.7 Bu bazý yazarlara makuler pigment epitelyumdaki deðiþikliklerin dýþ nörosensoriel retinadaki primer lezyona sekonder olabileceðini düþündürmüþtür. Bazý otörler bu hastalýðýn Santral Seröz Koroidoretinopati ile iliþkili olabileceðini savunmuþlardýr.1,6,8 RPE'deki hasarýn kan-göz bariyerinde bozukluða neden olarak seröz materyalin birikimiyle sonuçlanabileceðini Resim 2: FFA'da arteriovenöz evrede ortasý hipoflöresans, çevresi hiperflöresans gösteren ve sýzýntý yapmayan lezyon. Fovea üst nazalinde retina pigment epitel pencere defekti ile uyumlu hiperflöresan noktalar dikkati çekmektedir. ifade etmiþlerdir. Rekürrens ve bilateral olgular bildirilmiþ olmakla birlikte hastalýk için tipik deðildir.1,3,5 Biri 8 hastalýk 4,2 yýl izlem süresi olan4, biri 6 hastalýk 6 yýl izlem süresi olan5 iki çalýþmadaki toplam 14 hastalýk seride hastalarýn 13' ünde görme 20/20 seviyelerine gelmiþ ve rekürrens saptanmamýþtýr. Karakteristik makula lezyonu RPE seviyesinde etrafýnda sarý halka ile çevrili küçük koyu renkli spot ya da spotlardýr.1,2 Lezyonun çevresindeki retina alanlarý, damar örgüsü ve optik sinir doðaldýr. Retinal ödem yada subretinal sývý gözlenmez. Bazý olgularda orta derecede vitritis gözlenmiþtir.5-7 Hastalýðýn seyrinde koyu spotlar daha fazla koyulaþabildiði gibi saptanmasý güçleþecek kadar solabilir. Rezolüsyon döneminde çevredeki halkada solma gözlenir.1-5 FFA' da erken dönemlerden baþlayarak santral hiperpigmente alanda hipoflöresans, etrafýndaki sarý-beyaz hipopigmente alanda hiperflöresans gözlenir. Halo bazen pencere defektinin sonucu olarak spesifik dantel þeklinde hiperflöresans

4 Ret - Vit 2003; 11 : gösterebilir.geç sýzýntý veya göllenme gözlenmez.1,2,4-6 Uzun dönemde anjiografik bulgularda deðiþiklik görülmez.6 Amsler Gridde ve görme alanýnda santral skotom gözlenir. Bazý hastalarda renkli görme bozukluðu saptanmýþtýr.1,2 Elektrofizyolojik testlerden ERG bulgularý normaldir. EOG baþlangýç akut dönemde anormaldir, klinik düzelmeyle birlikte normale dönebilir.1,2 Hastalýk klinik, oftalmoskopik veya anjiografik olarak tespit edilmeden çok önce EOG bulgularý anormal olabilir. Ayýrýcý tanýsýnda düþünülecek hastalýklar sýnýrlýdýr. Akut Makuler Nöroretinopati ilk kez 1975 yýlýnda Bos ve Deutman tarafýndan tanýmlanmýþtýr.11 Bu hastalar genelde çift taraflý görme kaybý ile baþvuran genç saðlýklý bayanlardýr. Makuler lezyon kýrmýzý-kahve renkli ve yama þeklindedir. FFA bulgularý normaldir. Parafoveal Telenjiektaziler ilk kez Gass ve Oyakawa tarafýndan tanmlanmýþ bir dizi hastalýktýr.13 Bu hastalýklarda parafoveal telenjiektazik kan damarlarýný varlýðý biyomikroskopik olarak ve FFA ile tespit edilir. Bu telenjiektazik damarlarýn dýþ kenarlarý boyunca sarý eksudalar mevcuttur. Akut Posterior Multifokal Plakoid Pigment Epitelyopati (APMPPE) prodromal hastalýk bulgularý olabilen, genellikle bilateral görme azalmasý görülen bir hastalýktýr. Arka kutup ve ekvator arkasý retinayý tutan geniþ, sarý-krem renkli, deðiþken büyüklükte, derin yerleþimli düz plaklar ile karakterizedir.12 FFA' da erken flöresans ve geç boyanma gözlenir. Rubella, Herpes Simplex, Kýzamýk, Sitomegalivirüs gibi etkenlerin neden olduðu viral retititlerde de pigmenter deðiþiklikler meydana gelebilir. Bu hastalýklarda altta yatan hastalýðýn sistemik bulgularý mevcuttur ve tutulum daha yaygýndýr. Santral Seröz Korioretinopati' nin rezolüsyon döneminde Krill hastalýðýnýn lezyonlarýna benzeyen atrofik pigment epitel zonlarý ve pigment spotlarý kalabilir. Ancak Krill hastalýðýnýn akut semptomatik fazýnda flöressein ile boya sýzýntýsýnýn olmamasý ve seröz sývýnýn yokluðu veya Santral Seröz Korioretinopati' de vizyonun etkilendiði zamanda seröz dekolmanýn hemen hemen daima bulunmasý ile ayýrýcý taný yapýlabilir. Akut retina pigment epitelit nadir görülen ve kimi zaman taný konulmasý güç olabilen iyi prognoza sahip bir hastalýktýr. Hastanýn tetkik ve takiplerinin düzgün yapýlmasý ayýrýcý taný için yararlý olacak ve hastaya gereksiz bir takým tedavilerin uygulanmasýný önleyecektir. KAYNAKLAR 1. Krill AE, Deutman AF: Acute retinal pigment epitheliitis.am J Ophthalmol 1972;74: , 2. Deutman AF: Acute retinal pigment epitheliitis. Am J Ophthalmol 1974;78:571-8, 3. Friedman MW: Bilateral recurrent acute retinal pigment epitheliitis. Am J Ophthalmol 1975;79: , 4. Chittum ME, Kalina RE: Acute retinal pigment epitheliitis. Ophthalmology 1987;94:1114-9, 5. Prost M: Long-term observations of patients with acute retinal pigment epitheliitis. Ophthalmologica 1989;199:84-9, 6. Eifrig DE,Knobloch WH,Moran JA: Retinal pigment epitheliitis. Ann Ophthamol 1997;9: , 7. Luttrul JK,Chittum ME: Acute retinal pigment epitheliitis. Am J Ophthamol 1995;120: , 8. Piermarocci S,Corradini R,Midena E, Segato T: Correlation between retinal pigment epitheliitis and central cerous chorioretiopathy. Ann Ophthamol 1993;15: ,

5 294 Akut Retina Pigment Epitelit (Krill Hastalýðý) 9. Schwartz PL, Rose DA, Lerner DS et al: Acute retinal pigment epiheliopathies. Ann Ophthalmol 1981;13: Quillen DA, Zurlo JJ, Cunningham D et al: Acute retinal pigment epitheliitis and hepatit C. Am J Ophthalmol 1994;118:120-1, 11. Bos PJM, Deutman AF: Acute macular neuroretinopathy. Am J Ophthalmol 1975;80:573, 12. Hayashý M, M.D.,Yoshýmura N, M.D., Kondo T, M.D: Acute Rubella Retinal Pigment Epitheliitis in an adult. Am J Ophthalmol 1982;93:285-8, 13. Jamison RR. Acute retinal pigment epitheliitis with macular edema. Ann Ophthalmol 1979; 11: Gass JDM: Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy. Am J Ophthalmol 1968; 80:177-85, 15. Gass JDM, Oyakawa RT: Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Arch Ophthalmol 1982; 100:769-80, 16. Albert & Jacobiec: Posterior segment trauma. Principles and Practice of Ophtalmology. Chapter 277.