nterstisyel Akci er Hastal klar nda Tan ya Yaklafl m

Transkript

1 nterstisyel Akci er Hastal klar nda Tan ya Yaklafl m Prof. Dr. Nesrin MO ULKOÇ Ege Üniversitesi T p Fakültesi, Gö üs Hastal klar Anabilim Dal k, ZM R nmogulkoc@compuserve.com nterstisyel Akci er Hastal klar nda ( AH) Klinik Prezentasyon fiekilleri Nelerdir? AH da hastalar genellikle afla daki durumlardan biriyle hekime baflvurur veya yönlendirilirler: Egzersizle ortaya ç kan progresif nefes darl veya inatç nonprodüktif öksürük. Di er önemli semptomlar ve bulgular hemoptizi, wheezing ve gö üs a r s d r. Akci er radyogram nda interstisyel dansite art fllar saptan r. Ba doku hastal gibi di er hastal klara ba l akci- er bulgular olabilir. Ba doku hastal n düflündüren klinik bulgular (kas ve iskelet a r lar, zay fl k, halsizlik, atefl, eklem a r lar veya fliflli i, fotosensitivite, Reyno fenomeni, plörit, göz ve a z kurulu u) dikkatli bir flekilde de erlendirmek önemlidir. Bazen romatoid artrit, SLE ve polimiyozit-dermatomiyozit te oldu u gibi hastal n akci er tutuluflu sistemik hastal n tipik bulgular ndan aylarca hatta y llarca önce görülebilir. Bu nedenle ba doku hastal n d fllamak güçleflebilir. Solunum fonksiyon testlerinde özellikle restriktif tipte bir solunum bozuklu u saptan r. Tan Aflamas nda AH n n Klinik Bulgular Nelerdir? Dispne:. Kalp veya akci er hastal bulunanlarda nefes darl na s k rastlan r. Birçok hasta egzersizle birlikte yavafl bafllayan nefes darl n yafllanmaya, kondüsyonsuzlu a, obesiteye veya geçirilmekte olan bir üst solunum yolu hastal na ba lar, baz hastalar ise soruldu- unda bile nefes darl n inkar eder. Bununla birlikte sarkoidoz, silikoz veya pulmoner histiositoz X hastalar nda özellikle hastal n erken dönemlerinde yayg n parankimal tutulufla karfl n önemli bir nefes darl yak nmas bulunmaz. Bu hastalarda dispnenin aniden kötüleflmesi, özellikle plevral a r ile birlikteyse spontan pnömotoraks düflündürmelidir. Öksürük: Sarkoidoz, BOOP, respiratuar bronfliyolit- AH, pulmoner histiositoz X, hipersensitivite pnömonisi, lipoid pnömoni veya lenfanjitis karsinomatoza gibi hastal klarda hava yollar n tutan patolojiler sonucu kuru öksürük geliflebilir. Balgamla birlikte öksürük AH da beklenen bir bulgu olmamas na karfl n, bazen difüz bronkoalveoler hücreli kanserde bol miktarda mukoid özellikte ve tuz tad nda balgam tan mlan r. Hemoptizi: Balgam n tamamen kanl veya kanla bulaflm fl görünümü, difüz alveoler hemoraji sendromlar, lenfanjiyoleyomiyomatoz, tuberoskleroz, pulmoner veno-oklusiv hastal k, uzun süren mitral kapak kastal ve granülomatoz vaskülitlerde görülebilir. Nadiren difüz alveoler kanama hemoptizi olmadan görülebilir; bu hastalarda klinik olarak dispne ve demir eksikli i anemisi bulunabilir. AH tan s alan bir hastada yeni bafllayan bir hemoptizi ise maligniteyi akla getirmelidir. Wheezing: AH da wheezing s k de ildir. Lenfanjitis karsinomatoza, kronik eozinofilik pnömoni, Churg-Strauss sendromu ve respiratuar bronfliyolit- AH olanlarda tan mlanm flt r. nspiratuar squawk (mart sesi): Da n k, geç inspiratuar yüksek frekansl ronküsler s kl kla bronfliyolit ve BOOP ta saptan r. Gö üs a r s : Klinik olarak anlaml gö üs a r s birçok AH da nadirdir, ancak plöretik gö üs a r s romatoid artrit, SLE, mikst ba doku hastal ve baz ilaçlara ba l interstisyel akci er hastal klar nda görülür. Sarkoidozda substernal gö üs a r s veya rahats zl k s kt r. AH da Klinik Bulgular Baflvurudan Ne Kadar Öncesine Dayan r? AH n n büyük bir k sm nda, idiyopatik akci er fibrozu, sarkoidoz ve pulmoner histiositoz X de oldu u gibi semptomlar ve bulgular kroniktir (aylar-y llar). Buna karfl n baz lar nda semptomlar akut (günler-haftalar) veya subakut (haftalar-aylar) olabilir. Böyle akut veya subakut bafllang çl olgular atipik pnömonilerle kar flabilir; çünkü ço unda radyogramlarda difüz opasiteler, atefl veya hastal n aktivitesinin relaps söz konusudur. Bunlara örnek olarak akut idiyopatik interstisyel pnömoni, akut eozinofilik pnömoni, hipersensitivite pnömonisi, BOOP, ilaçlara ba l interstisyel akci er hastal, alveoler hemoraji sendromlar ve SLE veya polimiyosite ba l akut immünolojik pnömoniler say labilir. AH Kuflkusunda lk ncelemeler Nelerdir? Bafllang ç incelemeleri ayr nt l anamnez ve fizik muayeneyi içermelidir. Bafllang ç laboratuvar incelemeleri ise 180

2 karaci er ve böbrek fonksiyonlar n de erlendirmek için biyokimyasal incelemeler, anemi, polisitemi ve lökositozu de erlendirmek için hematolojik testlerdir. Klinik olarak ba doku hastal veya vasküliti düflündüren bulgular varsa serolojik testler yap lmal d r (sedimentasyon h z, antinükleer antikorlar, romatoid faktör, hipersensitivite paneli, antinötrofil sitoplasmik antikor, antibazal membran antikorlar ). Yeni çekilmifl bir akci er filmi olmal d r, hastal k aktivitesindeki de ifliklikleri ve h - z n belirleme aç s ndan eski filmlerin gözden geçirilmesi önemlidir. Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarl tomografi (HRCT) erken hastal belirlemede konvansiyonel akci- er radyogram ndan daha iyidir. HRCT ayn zamanda efllik eden amfizem, mediastinal lenf bezleri veya kanser gibi patolojileri de gösterir. Solunum fonksiyon testleri (spirometri, akci er volümleri, difüzyon kapasitesi) ve istirahatte oda havas nda arteriyel kan gaz analizi yap lmal d r. KOAH, anemi, kalp yetmezli i ve mikobakteriyel veya fungal hastal klar gibi s k görülen rahats zl klar AH n taklit edebilir, bu nedenle d fllanmalar gereklidir. AH n n De erlendirilmesinde Anamnez Neden Bu Kadar Önemlidir? Çünkü AH na yol açan risk faktörü ço unlukla hastan n anamnezinden anlafl l r. Anamnez s ras nda özellikle mesleki ve çevresel maruziyetler, sigara al flkanl, ilaç tedavileri ve soy geçmifl sorgulanmal d r. Meslek öyküsü: Hastan n yaflam boyunca yapt ifllerin kronolojik listesi dikkatle ç kar lmal, özellikle tozlar, gazlar ve kimyasal ajanlarla iliflkisi araflt r lmal d r. Maruziyetin derecesi, süresi, aradan geçen süre ve ifl yerinde al nan önlemler sorgulanmal d r. Çevresel maruziyet: Eflin ve çocuklar nkini de içeren ev ve iflyerine iliflkin bilgiler önemlidir. Özellikle hastan n evde veya iflyerinde kufllar, klimalar, nemlendiriciler, so utma sistemlerine maruziyeti sorulmal d r. Hipersensitivite pnömonisinde solunum yak nmalar, atefl, üflümetitreme ve anormal bir akci er radyogram s kl kla geçici olarak yap lan bir ifle (çiftçi akci eri) veya hobiye (güvercin besleyenlerin akci eri) ba l d r. Hastan n maruziyetten birkaç gün uzak kalmas ile semptomlar azalabilir veya kaybolur, beklenildi i gibi tekrar maruziyetle yeniden oluflur. Sigara öyküsü: Baz AH yo un sigara içenlerde veya yeni b rakanlarda (pulmoner histiositoz X, deskuamatif interstisyel pnömoni, idiyopatik akci er fibrozu ve respiratuar bronfliyolit- AH), öte yandan baz lar ise hiç sigara içmeyenlerde ve eskiden içenlerde görülür (sarkoidoz ve hipersensitivite pnömonisi). Sigara içmeye devam etmek baz hastal klarda komplikasyonlar n geliflmesine yol açabilir (Goodpastur sendromunda pulmoner hemorajinin sigara içenlerde daha s k ortaya ç k fl gibi). Kullan lan ilaçlar: Hastan n reçeteli veya reçetesiz kulland ilaçlar, ya l burun damlalar, aminoasit ürünleri ayr nt l bir flekilde sorularak ilaçlara ba l akci er hastal d fllanmal d r. Akci er hastal ilac b rakt ktan haftalar hatta y llar sonra ortaya ç kabilir. Aile öyküsü: Bazen aile öyküsü tan ya yard mc olabilir. Familyal yön (otozomal dominant flekilde) idiyopatik akci er fibrozu, sarkoidoz, tuberoskleroz ve nörofibromatoz da gösterilmifltir. Otozomal resesif geçifl ise Niemann-Pick hastal, Gaucher hastal ve Hermansky- Pudlak sendromunda tan mlanm flt r. AH n n De erlendirilmesinde Cinsiyet ve Yafl Önemli Midir? Cinsiyet hemen daima premenapozal kad nlarda görülen lenfanjiyoleyomiyomatozis te önemlidir. Benzer flekilde, ba doku hastal klar na ba l AH kad nlarda daha s kt r (istisnas ; erkeklerde daha s k görülen romatoid artrite ba l AH d r). Yafl: Önemlidir, çünkü sarkoidozda ve ba doku hastal nda hastalar yafllar nda tan al r. Buna karfl n idiyopatik pulmoner fibrozlu birçok hasta tan aflamas nda 60 yafl n üzerindedir. AH n n Tan s nda Fizik Muayene Yararl M d r? Bu hastalarda fizik muayene bulgular genellikle spesifik de ildir fakat s kl kla taflipne, gö üs ekspansiyonunun azalmas ve bibaziler raller saptanabilece i için yararl olabilir. Raller (Velcro ralleri): AH n n birçok formunda duyulur, granülomatöz akci er hastal klar nda ve özellikle sarkoidozda nadirdir. Raller akci er radyogram nda anormalliklerin saptanmad durumlarda da duyulabilir. Kor pulmonale: Hastal n son dönemleri hariç kardiyak muayene genellikle normaldir. leri hastal k dönemlerinde ise pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonale bulgular ortaya ç kabilir. Çomak parmak: Baz olgularda s kt r (idiyopatik pulmoner fibroz, asbestoz) di erlerinde ise enderdir (sarkoidoz, hipersensitivite pnömonisi, pulmoner histiositoz X). Birçok olguda çomak parmak ilerlemifl hastal a efllik eder. Siyanoz: Enderdir ve ilerlemifl hastal n bulgusudur. AH Kuflkulan lan Bir Hastada Rutin Akci er Radyogram n n Rolü Nedir? AH dan genellikle erken dönemde akci er radyogramlar ndaki de iflikliklerden kuflkulan l r. Hastal n baz formlar nda (özellikle hipersensitivite pnömonisinde) akci er radyogram olgular n %10 unda normal olabilir. Klinisyen semptomlar bulunan, ancak akci er radyogram normal olan bir hastada veya AH n n radyolojik bulgu- 181

3 Tablo 1. AH tan s nda hangi ekstrapulmoner fizik muayene bulgular yard mc d r? Fizik muayene bulgular lgili hastal klar Sistemik arteriyel hipertansiyon BDH, nörofibromatoz, baz difüz alveoler hemoraji sendromlar Cilt bulgular Eritema nodosum Sarkoidoz, BDH, Behçet sendromu, histoplasmoz, koksidiyomikoz Makülopapüler rafl laca ba l, amiloidoz, BDH, Gaucher hastal Heliotrop rafl Dermatomiyozit Telanjiektazi Skleroderma Reyno fenomeni diyopatik pulmoner fibroz, BDH (skleroderma) Kütanöz vaskülit Sistemik vaskülitler, BDH Subkütan nodüller Von Reckinghausen hastal, romatoid artrit Kalsinozis Dermatomiyozit, skleroderma Göz bulgular Üveit Sarkoidoz, Behçet sendromu, ankilozan spondilit Sklerit Sistemik vaskülitler, SLE, skleroderma, sarkoidoz Keratokonjoktivitis sikka Lenfositik interstisyel pnömoni (LIP) Tükürük bezi büyümesi Sarkoidoz, LIP Periferik lenfadenopati Sarkoidoz, lenfanjitis karsinomatoza, LIP, lenfoma Hepatosiplenomegali Sarkoidoz, pulmoner histiositoz X, BDH, amiloidoz, LIP Perikardit Radyasyon pnömonisi, BDH Miyozit BDH, ilaçlar (L-triptofan) Kas güçsüzlü ü BDH BDH: Ba doku hastal. lar olan semptomsuz hastalarda incelemelerini sürdürmelidir. Aksi halde hastal k progresyonla sonuçlanabilir ve t bbi tedavi gerekti inde tablo irreverzibl olabilir. AH da En S k Görülen Radyografik De ifliklikler Nelerdir? S kl kla retiküler veya nodüler patern saptan r, bununla birlikte alveoler dolma defektleri ve interstisyel iflaretlerde belirginleflmeyi içeren mikst paternler de saptan r. Birçok interstisyel akci er hastal nda akci er alt zonlar tutuluflu ön plandad r. Hastal k ilerledikçe akci er volümünde azalma ve pulmoner hipertansiyon bulgular n n da efllik etti i yayg n infiltrasyonlar görülür. AH n n bir subgrubunda ise nodüler infiltrasyonlarla birlikteki üst zon tutuluflu hakimdir ve bu durum akci er hiluslar n n yukar do ru çekilmesine yol açar. Hastal n progresyonu ile küçük kistik yap lar oluflur, bunlar normal alveoler yap n n fibroz yap larla yer de ifltirmesi ve radyografik olarak balpete i akci erinin bulgular d r. AH n n Evrelemesinde ve zlenmesinde Rutin Akci er Radyogram Ne Kadar Yararl d r? Hastal n klinik veya histopatolojik evrelemesi ile akci- er radyogram ndaki patern aras ndaki iliflki genellikle zay ft r. Sadece radyolojik olarak balpete i görünümü (küçük kistik boflluklar) patolojik bulgularla korelasyon gösterir ve kötü prognoz göstergesidir. AH n n De erlendirilmesinde Akci er Bilgisayarl Tomografisinin Rolü Nedir? Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarl tomografi (HRCT) difüz pulmoner parankimal hastal n de erlendirilmesinde yararl d r. HRCT nin yararlar flöyle özetlenebilir: Hava boflluklar n interstisyel akci er hastal ndan ay rmada konvansiyonel akci er radyogram ndan daha üstündür. Özellikle semptomlar bulunan, ancak akci er radyogram normal olan hastalarda olas difüz akci er hastal - n n erken tan s n sa lar. Hastal n da l m n ve yayg nl n daha iyi gösterir. Efllik eden patolojileri ortaya ç kar r (küçük mediastinal lenf bezleri, kanser veya amfizem). Uygun biyopsi bölgesini ve yerini daha do ru olarak belirlemede yararl d r. Pratikte bazen HRCT cerrahi akci er biyopsisine olan gereksinimi ortadan kald rabilir (örne in; sarkoidoz, hipersensitivite pnömonisi, asbestoz, lenfanjitis karsinomatoza, lenfanjiyoleyomiyomatozis, pulmoner Langerhans hücreli histiositoz). HRCT de buzlucam manzaras - n n ön planda olmas, özellikle hipersensitivite pnömonisi, deskuamatif interstisyel pnömoni ve nonspesifik interstisyel pnömonide daha aktif ve olas l kla reverzibl hastal a iflaret eder. Buzlucam manzaras na traksiyon bronflektazileri efllik etti inde altta yatan patolojik bul- 182

4 gular hücresel inflamasyondan ziyade büyük olas l kla fibrozdur. AH n n De erlendirilmesinde Solunum Fonksiyon Testinin Rolü Nedir? Akci er volümlerinin ve spirometrinin ölçülmesi akci er tutuluflunda hastal k ciddiyetinin belirlenmesinde önemli testlerdir. Ayn zamanda, obstrüktif veya restriktif paternlerin belirlenmesi, olas tan listesini daralt r. AH da En S k Görülen Solunum Fonksiyon Anormalli i Nedir? Birçok AH da azalm fl total akci er kapasitesi, fonksiyonel rezidüel kapasite ve rezidüel volüm ile seyreden restriktif defekt vard r. Ak m h zlar azalm flt r (FEV 1 ve FVC), fakat bu akci er volümlerindeki azalmaya ba l - d r. FEV1/FVC oran genellikle normaldir veya artm flt r. De erlendirmelerde sigara öyküsü dikkate al nmal d r. Solunum Fonksiyon Testinde Hava Yolu Obstrüksiyonunun Saptanmas Hastan n Yak nmalar n n Primer Nedeni Olarak AH yi Ekarte Ettirir Mi? Akci er radyogram ndaki interstisyel opasitelere SFT de obstrüktif hava yolu darl bulgular n n efllik etti i birkaç hastal k vard r. Bunlar sarkoidoz, lenfanjiyoleyomiyomatozis, hipersensitivite pnömonisi, tuberoskleroz ve AH ile birlikteki KOAH t r. Tan da Akci er Elastik Bas nc Ölçümünün Bir Önemi Olabilir Mi? Evet. Normal akci er radyogram na sahip semptomatik hastalar ve minimal restriktif hastal olanlar veya restriktif patolojisi bulunmayanlarda elastik geriçekme bas nçlar n n ölçülmesi (bas nç-volüm e rileri) akci er sertli ini göstermede (düflük kompliyans) yararl olabilir. Bas nç-volüm e risi örneklemeleri s kl kla e rinin afla ve sa a kaymas ile sonuçlan r. Kural olarak hastal k ilerledikçe akci er kompliyans azal r ve volümleri düfler. AH da Karbonmonoksit Difüzyon Kapasitesinde (DLCO) De ifliklik Saptan r M? Evet, genellikle DLCO da bir azalma saptan r, ancak bu herhangi bir AH için spesifik de ildir. DLCO daki bu azalma k smen alveoler kapiler ünitenin azalmas ndan, fakat daha da önemlisi, ventilasyon-perfüzyon dengesizli i bulunan alveollerin yayg nl ndan kaynaklan r. Fibroz veya afl r hücre birikimine ba l kompliyans azalm fl alanlarda ventilasyon azalm fl olabilir, ancak bu alanlar hala iyi perfüze olmaktad r. DLCO De ifliklikleri AH n n fiiddeti ile liflkili Midir? Hay r, hastal k evresi ile DLCO daki azalmalar iyi korelasyon göstermez. Baz AH da, özellikle sarkoidozda, akci er volümlerinde belirgin azalmalar ve/veya ciddi hipoksemiye karfl n DLCO normal veya hafif azalm fl olabilir. Normal akci er volümlerinin efllik etti i ciddi DLCO azalmalar nda AH na efllik eden amfizem, pulmoner vasküler hastal k, pulmoner histiositoz X veya lenfanjiyoleyomiyomatozis akla getirilmelidir. AH da Kan Gazlar nda De ifliklik Var M d r? Evet, istirahatte kan gaz analizi normal olabilir veya hipoksemi görülebilir (ventilasyon-perfüzyon uyumsuzluklar na ba l olarak) ve solunumsal alkaloz saptan r. Karbondiyoksit yükselmesi nadirdir ve genellikle ilerlemifl, son-dönem hastal k bulgusudur. stirahatteki Normal Kan Gaz Analizi, Egzersiz S ras ndaki Gaz De iflimini Ölçmeyi Gereksiz K lar M? stirahatte PaO 2 nin normal bulunmas (veya oksimetre ile O 2 satürasyonunun normal olmas ) egzersizle veya uyku s ras nda ciddi hipoksemiyi d fllamaz. Üstelik, egzersiz s ras nda veya uykuda hipoksemi çok s k olmas - na karfl n, komplike olmam fl AH da sekonder eritrositoza nadiren rastlan r. AH da Egzersiz S ras ndaki Gaz De ifliminin Saptanmas Neden Önemlidir? stirahatte hipokseminin herzaman belirgin olmay fl ve egzersiz s ras nda ciddi hipokseminin farkedilmeden sürmesi kan gaz ölçümlerinin yap ld egzersiz testlerini gerekli k lar. Arteriyel oksijen desaturasyonu, egzersizle uyumlu flekilde ölüboflluk volümünün azalt lamamas (yani yüksek VD/VT oran ) ve solunum h z n n artarken tidal volümün beklenenin alt nda kalmas, fizyolojik anormallikler ve hastal n yayg nl hakk nda hekime yararl bilgiler sa lar. stirahatte ve egzersiz s ras nda gaz de iflimlerinin seri monitörizasyonlar n n hastal n aktivitesi ve tedaviye cevab n belirlemede en iyi yöntemler oldu u bildirilmektedir. Ayr nt l ncelemelere ve Uzman Görüflüne Ne Zaman Gerek Vard r? Afla daki durumlarda: Dispne veya öksürü ü aç klayan spesifik bir neden bulunamazsa, Semptomlar n saptanan fizyolojik ve radyografik anormalliklerden daha ön planda olmas halinde, Bronkodilatatörler, diüretikler, sigaran n b rak lmas gibi ampirik yaklafl mlar n klinik gidiflte istenilen sonucu vermemesi, Maluliyet veya tazminat gerektiren durumlarda hastal n de erlendirilmesi. Ayr nt l kardiyolojik ve pulmoner testlere gereksinin duyulan afla daki durumlar: Fiberoptik bronkoskopi ve bronkoalveoler lavaj, Tan y do rulamak için akci er biyopsisi gereken durumlar, 183

5 Fizyolojik anormalliklerin varl nda nedenin kardiyak veya pulmoner oldu unu saptamak için AKG analizi ile birlikte egzersiz testlerine baflvurmada, Normal akci er radyogram veya SFT de hafif restriktif patoloji saptanan hastalarda bas nç-volüm e rilerinin de erlendirilmesinde, Galyum sintigrafisi gibi radyonükleer sintigrafilerde, Sa kalp kateterizasyonu, Pulmoner anjiyografi, Solunum dürtüsünü incelemeye yönelik çal flmalar, mmünsüpresifler veya ilaç araflt rmalar için hastalar n de erlendirilmesinde. AH n n ncelenmesinde BAL Analizleri Yararl M d r? Seçilmifl olgularda BAL hücre analizleri: a. Farkl tiplerdeki AH aras nda tan aral n daraltabilir, b. Hastal n evresini belirleyebilir, c. Hastal n progresyonunu veya tedaviye al nan yan t de erlendirebilir. Bununla birlikte, BAL n AH n n tan s nda ve moniterizasyonundaki yarar tart flmal d r (Tablo 2). AH dan Kuflkulan lan Tüm Hastalara Akci er Biyopsisi Yap lmal M d r? Hay r. Bununla birlikte bafllang ç incelemelerinden sonra tan y do rulamak ve hastal n derecesini belirlemek önemlidir. Birçok durumda akci er biyopsisi gereklidir, çünkü: Özellikle alveoler proteinoz, sarkoidoz, pulmoner histiositoz X, respiratuar bronfliyolit, lenfanjiyoleyomiyomatozis, BOOP, veno-oklusiv hastal k, akci ere s n rl vaskülitlerde spesifik tan y sa lar. Bazen kronik, progresif interstisyel akci er hastal n taklit eden neoplastik ve infeksiyon hastal klar n ekarte ettirir. Bazen san ld ndan daha tedavisi mümkün bir durumu belirler (örne in; hipersensitivite pnömonisi, BOOP, respiratuar bronfliyolit- AH veya sarkoidoz). Hastal k aktivitesi hakk nda en do ru bilgiyi sa lar. Kesin tan y bilmek ciddi yan etkileri olan ilaçlar yazacak ve kullanacak olan hasta ile hekime rahatl k sa lar. Ayn flekilde, kesin tan hastan n tedaviye yan ts z kald durumlarda veya ilaçlar n ciddi yan etkileri gözlendi inde konfüzyon ve anksieteyi azalt r. Fiberoptik Bronkoskopi ile Transbronfliyal Biyopsi Ne Zaman Yap lmal d r? Bu ifllem özellikle sarkoidoz, lenfanjitis karsinomatoza, eozinofilik pnömoni, Goodpastur sendromu veya infeksiyondan kuflkulan l yorsa ilk seçenektir. Transbronfliyal biyopsi ile spesifik tan elde edilemezse, aç k akci er biyopsisi endikasyonu do ar. Cerrahi Biyopsi Ne Zaman Yap lmal d r? Aç k akci er biyopsisi hastal n tan ve fliddetini belirlemede en kesin yöntemdir. Torakotomi veya video torakoskopi eflli inde aç k akci er biyopsileri (VATS) morbiditesi düflük, mortalitesi < %1 olan güvenilir yöntemlerdir. Günümüzde birden çok akci er örneklerinin al nmas nda VATS en uygun seçenektir. Tablo 2. BAL bulgular. H a s t a l k Lenfanjitis karsinomatoza, alveoler hücreli kanser, pulmoner lenfoma Difüz alveoler kanama Alveoler proteinoz Lipid pnömonisi Pulmoner histiositoz X Asbeste ba l akci er hastal Lipoidoz Berilyoz Silikoz Wegener Lavaj bulgusu Malign hücreler Hemosiderin yüklü makrofajlar, eritrositler Periodik asid-schiff boyas ile alveoller içinde lipoproteinöz materyal Makrofajlar içinde ya globulleri Monoklonal antikor (T6)-pozitif histiositler Lavajdaki makrofajlarda elektron mikoskopisi ile Birbeck granüllerinin gösterilmesi Ferruginöz cisimler Alveoler makrofajlar içinde spesifik lipopigment birikimi + lenfoblast transformasyon testi Polarize fl k mikroskopla toz partikülleri? antinötrofil sitoplasmik antikor pozitifli i 184

6 Akci er biyopsisi nezaman yap lmamal d r? Aç k akci er biyopsisi için relatif kontrendikasyonlar; ciddi kardiyovasküler hastal k, difüz son-dönem akci er hastal n n radyolojik bulgular (örne in; balpete i akci er), ciddi pulmoner disfonksiyon veya di er majör operatif riskler (özellikle yafll larda). PF li Hastalarda Tan Nas l Konmal d r? PF tan s kesin olarak, ancak afla daki kriterleri tafl - yan hastalar n torakoskopi eflli inde veya s n rl torakotomi ile elde edilen akci er biyopsi örneklerinde UIP nin gösterilmesi ile konabilir. 1. nterstisyel akci er hastal na neden olan ilaç toksisiteleri, çevresel maruziyetler ve ba doku hastal klar - n n d fllanm fl olmas. 2. Restriktif bulgular ve/veya azalm fl gaz de iflimini gösteren anormal solunum fonksiyon testleri. 3. PF ile uyumlu de ifliklikler gösteren anormal akci er radyogram veya HRCT bulgular Akci er biyopsisinin olmad baz immünkompetent olgularda e er afla daki majör kriterlerin hepsi varsa ve dört minör kriterin en az üçü bulunuyorsa olas bir PF tan s konabilir. Majör kriter: 1. AH na yol açan di er nedenlerin d fllanmas. 2. Solunum fonksiyon testlerinde restriktif bulgular ve azalm fl gaz de iflimi. 3. HRCT de bibaziler retiküler anormallikler ve minimal buzlucam görünümü. 4. Transbronfliyal akci er biyopsisinde ve bronkoalveoler lavaj örneklerinde alternatif tan lar düflündüren bulgulara rastlanmamas. Minör kriterler: 1. Elli yafl ndan büyük olma, 2. Yavafl geliflen, nedeni aç klanamayan egzersiz dispnesi, 3. Hastal k süresinin üç aydan fazla olmas, 4. Manflet rali özelli inde, bibaziler inspiratuar rallerin varl. Sarkoidoz Tan s Nas l Konur? Sarkoidoz tan s için hastal kla uyumlu klinik özellikler ve tutulum bulunan organda granülomatöz inflamasyonun gösterilmifl olmas gerekir. Klinik tablonun uyumlu oldu u durumlarda asemptomatik bir hastada bilateral hiler adenopatinin gösterilmesi sarkoidoz ön tan s için yeterli olabilir. ntratorasik lenfadenopatisi bulunan böyle bir hastada ay r c tan da baflta lenfoma düflünülmelidir. Bununla birlikte lenfomal hastalarda genellikle efllik eden semptomlar bulunur. nfeksiyon ve maligniteleri ekarte etmek için tan n n biyopsi ile do rulanmas önerilmektedir. Di er yandan sarkoidoz tan s n n bir d fllay c tan oldu unu ak lda tutmak gerekir. Sarkoidoz tan s n do rulamak için en s k kullan lan yöntem fiberoptik bronkoskopi eflli inde yap lan transbronfliyal biyopsidir. Evre I sarkoidozlu hastalar n %60 nda (akci er radyogram nda pulmoner parankimal anormalliklerin bulunmad hastalarda) nonkazeifiye granülomlar bulunur. Tan evre II ve III hastalarda %80 den fazlad r. Mediastinoskopi ve torakoskopi eflli inde aç k akci er biyopsileri hemen %100 sensitiviteye sahiptir, ancak fiberoptik bronkoskopi ile tan alamayan hastalarda yap l r. Serum anjiyotensin konverting enzim düzeylerinin artmas, anerji ve galyum sintigrafisi anormallikleri destekleyici, ancak tan koydurucu de ildir. Sarkoidozda Önerilen Bafllang ç ncelemeleri Nelerdir? Sarkoidoz nedeniyle incelenen hastalarda dikkatler tedavi gerektiren problemlerin belirlenmesine yönlenmelidir. Bu nedenle bafllang çtaki incelemeler: 1. Mesleki ve çevresel sorgulamay da içeren ayr nt l anamnez ve fizik muayene, 2. Akci er radyogram ve DL CO ile birlikte yap lan solunum fonksiyon testi, 3. Renal, hepatik fonksiyonlar, elektrolitleri (özellikle kalsiyum) içeren kan analizleri, 4. Ayr nt l oftalmolojik inceleme, 5. Elektrokardiyografi olmal d r. Difüz Alveoler Hemoraji (DAH) Nas l Kendini Gösterir? DAH geliflen hastalar akut veya kronik hastal kla gelebilirler. Akut semptomlar ani bafllayan nefes darl, hemoptizi ve gö üs a r s d r. Daha kronik DAH hastalar derin demir eksikli i anemisine ba l halsiz veya tekrarlayan hemoraji ataklar n n oluflturdu u hemoptiziye ba l dispneiktir. Fizik muayenede DAH si bulunan hastalarda raller duyulur veya anemi saptan r. Sistemik vaskülitin di er bulgular olan ciltte rafl, alopesi, artrit ve üst solunum yolu anormallikleri görülebilir. Akci er radyogram alveoler dolma defektleri ile beliren yama tarz nda alveoler infiltrasyonlar sergiler. Bu infiltrasyonlar n ay r c tan s nda akci er ödemi ve pnömoni düflünülmelidir. DAH de hastalar anemiktir ve kronik alveoler hemoraji olgular nda ciddi demir eksikli i bulunabilir. Akut alveoler hemorajide solunum fonksiyon testlerinde intra-alveoler k rm z kan hücreleri karbonmonoksidi tutaca için DL CO belirgin flekilde artabilir. DAH ventilasyon perfüzyon uyumsuzlu u ile hipoksemiye yol açar. Kronik hemoraji restriktif fizyoloji ve azalm fl DL CO nun saptand interstisyel fibroz ile sonuçlan r. DAH Kuflkusunda Hangi Laboratuvar Testleri Yap lmal d r? DAH li hastalar n hemen hepsinde tam kan say m, anemi gösterir. Glomerülonefrit aç s ndan kreatinin, idrar 185

7 analizi ve idrar n mikroskopik incelemeleri de erlendirilir. Serolojik incelemeler anti-gbm antikorlar, ANCA, antinükleer antikor (ANA) ve anti ds-dna ile antifosfolipid antikorlar içermelidir. Antinötrofilik Sitoplazmik Antikorlar (ANCA) ile DAH Aras ndaki liflki Nedir? ANCA nötrofillerin sitoplazmas ndaki antijenlere yönelik antikordur ve immünfloresan ile iki farkl tip gösterir. c-anca (sitoplazmik) ve p-anca (perinükleer). ANCA ile iliflkili küçük damar vaskülitlerin hepsi (Wegener granülomatozu, mikroskopik polianjit ve Churg-Straus sendromu) pulmoner kapillarit ve DAH ye neden olabilir. Bu hastal klarda immün kompleks depolar görülmez. DAH den Kuflkulan lan Olgularda Bronkoskopinin Yeri Nedir? Erken aflamada yap lan bronkoskopi ile e er birçok bronkopulmoner segmentten kanama saptan rsa ya da bronkoalveoler lavaj s v s progresif ve devaml flekilde kanl görünüm al rsa tan kesinleflir. Bronkoskopi ayn zamanda hemorajinin tümör gibi baflka bir oda n saptayabilir ve difüz infiltrasyonlar ve dispneyi aç klayabilecek infeksiyonlar d fllar. DAH de Akci er Biyopsisinin Rolü Nedir? De iflik nedenlere ba l DAH de tedavi uzun süreli oldu- u ve birçok yan etkiyi içerdi i için, DAH tan s n n klinik incelemeler, seroloji ve bronkoskopi ile do rulanamad durumlarda doku biyopsisi elde edilmelidir. Biyopsi bölgesi klinik tabloya ba l d r. Glomerülonefrit bulgular varsa, ilk önce böbrek biyopsisi yap lmal d r. Wegener granülomatozunda sinüs biyopsisi tan y do rulayabilir. Di er bölgelerden tan sal doku biyopsisi elde edilemezse akci er biyopsisi düflünülmelidir. Transbronfliyal akci er biyopsisi nadiren DAH nedenini bulmaya yard mc d r, ancak yeterli doku elde edilebilirse Goodpastur hastal nda immün kompleks depolanmalar saptanabilir. Torasik veya aç k akci er biyopsileri daha iyi örnekleme materyali sa lar. Yukar da bahsedildi i gibi, histopatoloji kapillarit, saf kan veya hemoraji ile birlikte difüz alveoler hasar gösterebilir. Akci er biyopsi örneklerine immünfloresan boyalar da yap lmal d r. Wegener Granülomatozu Hangi S kl kta DAH ye Neden Olur? Küçük ve orta çapl damarlar n granülom oluflumlar n n efllik etti i nekrotizan vasküliti olan Wegener granülomatozunda DAH, hastalar n %10-15 inde görülür. Hastal n oturdu u olgularda görülebilece i gibi, ilk bulgusu da olabilir. Wegener granülomatozunun klinik özellikleri kulak-burun-bo az hastal (sinüzit, otit, iflitme kayb, subglottik stenoz), akci er hastal (nodüler veya kaviter infiltrasyonlar, hemoptizi) ve renal hastal kt r. Aktif Wegener granülomatozunda c-anca hastalar n %80-90 nda saptan r. DAH Wegener granülomatozunun en akut ölümcül komplikasyonudur ve siklofosfamid yan s ra yüksek doz kortikosteroidlerle birlikte agresif immünsüpresyon yap lmal d r. Mikroskopik Polianjit Nedir? Mikroskopik polianjit (MPA) nekrotizan küçük damar vaskülitidir, ancak Wegener granülomatozunda görülen granülomatöz de ifliklikler burada yoktur. MPA herhangi bir organ veya sistemi tutabilir, ancak en s k böbrekler tutulur, olgular n %90 ndan fazlas nda glomerülonefrit vard r. DAH ve pulmoner kapillarit, MPA li hastalar n %10-30 unda oluflur ve nadiren böbrek hastal olmadan görülebilir. Churg-Strauss sendromu ise daha da nadir küçük damar vaskülitidir ve karakteristik özellikleri ast m, eozinofili ve akci er infiltrasyonlard r. ANCA (genellikle p-anca), Churg-Strauss sendromunda hastalar n %30-60 nda saptan r. DAH Churg-Strauss hastalar nda nadirdir, < %3 olguda görülür. Hangi Ba Doku Hastal nda DAH Geliflebilir? DAH, SLE nin nadir bir komplikasyonudur. Bir çal flmada SLE hastalar n n hastal klar nedeniyle hastane baflvurular n n %4 ünü oluflturdu u görülmüfltür. mmün kompleks depolanmas ndan kaynaklan r ve histolojisi genellikle pulmoner kapillarit sergiler. DAH genellikle aktif ekstrapulmoner hastal olanlarda görülür, katastrofik olabilir ve mortalite oranlar %50 yi aflar. Antifosfolipid antikor sendromu DAH ye neden olabilir, histopatolojisi kapillarit ile birlikte olan veya olmayan mikrovasküler tromboz gösterir. Polimiyozit, mikst ba doku hastal, skleroderma ve romatoid artritli hastalarda pulmoner kapillarit olgular tan mlanm flt r. Pulmorenal Sendromlar Nelerdir? Pulmorenal sendromlar alveoler hemoraji ve glomerülonefritle karakterize bir gurup hastal kt r. Bu sendromlardan ilkini 1919 y l nda Goodpastur tan mlam flt r. Goodpastur hastal n n daha sonralar akci erlerin ve böbreklerin bazal membranlar ndaki tip IV kolajene karfl antikorlar (anti-gbm) ile olufltu u anlafl lm flt r; en s k genç, sigara içen erkeklerde görülür. Goodpastur hastalar n n hemen hepsinde, mikroskopik hematüriden renal yetmezli e yol açan h zl ilerleyen glomerülonefrite kadar de iflen böbrek tutuluflu vard r. Akci er tutuluflu olgular n %60-80 inde görülür ve sigara içenlerle volatil hidrokarbonlara maruz kalanlarda daha s kt r. Dolaflan anti-gbm antikorlar Goodpastur hastalar n n hemen hepsinde saptan r. Böbrek ve akci er biyopsilerinin immünfloresan boyas nda alveoler ve glomerüler bazal membranlar boyunca karakteristik lineer anti-gbm antikor depolanmalar saptan r. Goodpastur hastal plasmaferez ve immünsüpresiflerle tedavi edilir. Mikroskopik polianjit pulmorenal sendromlar n en s k görülenidir. Glomerülonefritle birlikte görülen di er DAH nedenleri We- 186

8 gener granülomatozu, SLE, Henoch-Schönlein purpuras, mikst kriyoglobulinemi ve Behçet sendromudur. DAH li Hastalarda Hangi Kardiyak Patoloji Akla Getirilmelidir? Renal patolojisi veya vaskülitin di er sistemik tutulufllar n n olmad DAH hastalar nda gizli mitral stenoz akla getirilmelidir. Mitral stenoz, pulmoner kapilerde sonunda alveoler hemoraji ve hemoptiziye yol açacak rüptürle sonuçlanan pulmoner venöz bas nç art fl na neden olur. Artm fl sol atrial bas nç, bronfliyal sirkülasyonda varislere neden olabilir ve rüptürleri ile masif hemoptizi geliflebilir. Tekrarlayan hemoptizi episodlar ise interstisyel fibroz ile sonuçlan r. DAH si olan hamilelerde, hamilelikte intravasküler volümün artmas na ba l klinik olarak ilk kez tablo belirebilece inden mitral stenoz mutlaka düflünülmelidir. Hangi laçlar DAH ye Neden Olabilir? D-penisilamin, fenitoin, retinoik asit, hidralazid, minosiklin ve propiltioürasil pulmoner kapillarit ve DAH ye yol açabilir. Hangi Mesleki Maruziyetler DAH ile liflkilidir? Trimellitik anhidrid (TMA) ile ilgili maruziyetlerde DAH geliflebilir. TMA plastik ve boya üretiminde kullan lmaktad r. Hastal k maruziyetten üç ay sonras na kadar oluflabilir ve tedavi genellikle destek tedavisi ile maruziyetten uzaklaflmad r. TMA maruziyeti ayn zamanda rinit ve ast ma neden olabilir. Isosiyanat maruziyetinin de DAH ye neden oldu u bildirilmifltir. Pulmoner Alveoler Proteinozda (PAP) Laboratuvar Anormallikleri Nelerdir? Rutin laboratuvar anormallikleri aras nda tipik olanlar polisitemi, hipergamaglobulinemi ve LDH yüksekli idir. Serumda akci er sürfaktan proteinleri A ve D (SP-A ve SP-D) art fllar saptan r, ancak PF de de artabilece i için nonspesifiktir. Solunum fonksiyon testlerinde restriktif bozukluk bazen izole DL CO azal fllar saptan r. DL CO d ü- flüklü ünde bu azalmalar ayn hastan n akci er volümlerindeki azalmaya k yasla rölatif olarak daha fazlad r. Egzersizle belirginleflen de iflik fliddette hipoksemi ve kompanse solunumsal alkaloz s kl kla görülür. Bronkoalveoler lavaj (BAL) s v s n n geri al nan k sm n n süt gibi görünümü vard r ve alveoler makrofajlar azalm flt r. CD4 ve CD8 T-lenfositleri artm flt r (CD4/CD8 oran artar). BAL s v s nda CEA, CA 19-9 gibi birçok tümör belirgeci artm flt r ve olas l kla hastal k aktivitesini gösterir. PAP in Radyolojik Bulgular Nelerdir? Standart akci er radyogramlar nda orta ve alt akci er zonlar nda, santral yerleflimli, görünüm aç s ndan yarasa kanad n and ran bilateral, simetrik alveoler opasiteler saptan r. Di er özellikler ise: Asimetrik, unilateral veya noduler patern görülebilir. Olay n alveoler da l m na karfl n hava bronkogramlar nadirdir. Diyafragmay ve kalbin s n rlar n ince, lusent bir band belirleyebilir, bu durum akci erin hemen bitifli indeki bu yap lardan ayr lmas na ba l d r. Koyu materyal nedeniyle bronfl obstrüksiyonuna ba l segmental atelektaziler görülebilir. Alveollerin tam olmayan doluflu radyolojik olarak interstisyel bir patern oluflturabilir. Nadiren kronik olgularda fokal fibroz alanlar hatta solunum yetmezli ine yol açabilen yayg n akci er fibrozu bildirilmifltir. HRCT de buzlucam manzaras saptan r. Kal nlaflm fl intralobuler yap lar ve interlobuler septaya ba l tipik poligonal flekiller saptanabilir (crazy-paving). Ancak crazypaving PAP için spesifik de ildir, ARDS, ilaca ba l hipersensitivite reaksiyonlar, usual interstisyel pnömoni üzerine süperimpose olmufl difüz alveoler hasarda da görülebilir. PAP in Tan s Nas l Konur? Tan için genellikle aç k akci er biyopsisi ile elde edilen doku biyopsisine ihtiyaç vard r. Bununla birlikte, son zamanlarda klinik ve CT bulgular hastal k ile uyumlu olan birçok olguda transbronfliyal akci er biyopsileri veya BAL incelemeleri aç k akci er biyopsisine olan gereksinimi ortadan kald rm flt r. Asl nda balgamda PAS-pozitif makrofajlar n saptanmas veya sürfaktan apoprotein A n n artm fl olmas kuflkulan lan hastalarda PAP tan s - n güçlendirir. Histolojik örneklerde akci erin normal alveoler yap s n n korundu u görülür (tip II epitelial hücre hiperplazisine ba l alveoler septada hafif bir kal nlaflma olabilir). Karakteristik olarak inflamatuvar hücre infiltrasyonu yoktur veya çok azd r. Terminal bronfliyoller ve alveoller PAS boyas ile pembe renkte boyanan yumuflak ve granüler lipoproteinöz bir materyal ile doludur. Bu lipoproteinöz materyal içinde PAS-pozitif makrofajlar ve da n k kolesterol kristalleri vard r. PAP in serolojik tan s n n GM-CSF ye karfl nötralize edici otoantikorlar n gösterilmesi ile konabilece i belirtilmifltir. Bu tür analizlerin detekleyici sonuçlar al n ncaya kadar PAP te tan sal yaklafl m biyopsi ve BAL s v s n n karakteristik bulgular na dayanmal d r. Ba Doku Hastal klar na Ba l Plevral S v lar n Kendine Özgü, Karakteristik Özellikleri Var M d r? Plevral efüzyonlar ba doku hastal n n seyri s ras nda olgular n yaklafl k %60 nda görülür ve en s k görülen noninfeksiyöz pulmoner komplikasyonudur. Lupusa ba l efüzyonlar eksüda karakterindedir, akut ve kronik inflamatuvar hücreleri içerir. S v da antinükleer faktör yüksek 187

9 ve kompleman düzeyleri düflüktür. Plevral s v lar ayn zamanda romatoid artritte de en s k karfl lafl lan noninfeksiyöz komplikasyonlard r. Romatoid efüzyonlar da eksüdad r, mikst inflamatuvar hücre popülasyonlar içerirler, bazen s v da kompleman düzeyleri azalm flt r. Tipik olarak, s v da düflük glukoz konsantrasyonu (30 mg/ml den az) ve yüksek romatoid faktör titresi saptan r. Spontan oluflan ampiyemlerin romatoid artrite ba l nekrobiotik nodüllerin rüptürüne ba l olabilece i dünülmüfltür. Ba Doku Hastal klar nda Pulmoner Hipertansiyona Ne Yol Açar? Ba doku hastal olanlarda akci er fibrozuna ba l olmaks z n pulmoner hipertansiyon geliflebilir. Pulmoner damarlardaki karakteristik de ifliklikler intimal proliferasyon, medial kal nlaflma, lümende t kanma ve sonunda rekanalizasyondur. Pulmoner hipertansiyon s kl kla sklerodermal hastalarda görülür ve sistemik lupus eritematoz, romatoid artrit ve mikst ba doku hastal klar nda daha az s kl kta saptan r. Pulmoner hipertansiyonun sekonder flekli ise interstisyel akci er hastal n n hipoksiye ve sonuçta hipoksik vazokonstrüksiyona yol açacak flekilde progrese oldu u tüm ba doku hastal klarda saptanabilir. Hangi Ba Doku Hastal klar nda Pulmoner Tromboemboli Geliflebilir ve Nedenleri Nelerdir? Lupuslu hastalar di er ba doku hastal klara göre daha fazla pulmoner tromboemboli geliflme riskine sahiptir. Bu hastalarda s kl kla derin ven trombozuna ve sonuçta pulmoner emboliye hastalar predispoze eden prokoagülan aktivitesi olan dolaflan antikoagülantlar vard r. Dolaflan antikoagülantlar antifosfolipid antikorlar d r. Ayn zamanda lupus ile iliflkisi bulunmayan primer antifosfolipid antikor sendromu da vard r. Akci er Radyogram Normal Olan Ba Doku Hastalar nda nterstisyel Akci er Hastal Olabilir Mi? Normal akci er radyogram ile birlikte semptomatik interstisyel akci er hastal ba doku hastal bulunanlarda nadiren gözlenir. Böyle olgularda pulmoner vasküler hastal k (pulmoner hipertansiyon ve pulmoner emboli) ilk akla gelmesi gereken tan d r. Vasküler hastal k ekarte edildikten sonra, akci er radyogram n n normal oldu u olgularda bile HRCT ile yap lan incelemeler genellikle parankimal anormallikleri gösterir. stirahatte ve egzersizde arteriyel kan gaz incelemeleri, alveolo-arteriel gradientin ölçülmesi ve ölü boflluk ventilasyonunun ölçülmesi gibi fizyolojik incelemeler radyolojik de ifliklikler görülmeden anormallikleri demonstre eder. Ba Doku Hastal klar na Ba l Hangi Tip nterstisyel Akci er Hastal klar Geliflebilir? Altta yatan ba doku hastal bulunan hastalarda çeflitli histolojik görünümlerde interstisyel akci er hastal - ortaya ç kabilir. Nonspesifik interstisyel pnömoni (NSIP) en s k görülenidir. Di er histolojik görünümler flunlard r: Bronfliyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP), Lenfositik interstisyel pnömoni (LIP), Difüz alveoler hemoraji (DAH), Usual interstisyel pnömoni (UIP), Pulmoner kapillarite veya saf hemorajiye ba l difüz alveoler hemoraji (DAH). Ba Doku Hastal Bulunanlarda Ortaya Ç kan De iflik Tiplerdeki nterstisyel Akci er Hastal klar n n S kl klar Nelerdir? AH en s k sistemik sklerozda görülür, baz serilerde %100 oranlar nda bildirilmifltir. Sistemik sklerozda en s k görülen interstisyel lezyon UIP ir, genellikle hastalarda son-dönem akci eri balpete i akci erine yol açar. NSIP ve UIP romatoid artritli ve polimiyozit-dermatomiyozitli hastalarda görülür. LIP, Sjögren sendromu ve romatoid artritte en s k görülen histolojik paterndir. Difüz alveoler hasar (DAH), lupus eritematozda akut immünolojik bir pnömoni (akut lupus pnömonitisi) fleklinde ya da mikst ba doku hastal veya polimiyozit-dermatomiyozitte saptan r. Pulmoner kapillarit ile birlikte veya olmaks z n DAH özellikle lupus eritematoz için tan mlanm flt r, çok daha az oranlarda di er ba doku hastal klarda da saptan r. nterstisyel Akci er Hastal klar n n Birço unda ve Plevral Hastal klarda Solunum Fonksiyon Testleri le Saptanan Restriktif Defekt Vard r. Hangi Ba Doku Hastal nda Obstrüktif Akci er Hastal Görülür ve Nedeni Nedir? Romatoid artritte bronfliyolitis obliterans (BO), sigara içmeye ba l geliflen hava yolu obstrüksiyonuna benzer progresif, ciddi obstrüktif akci er hastal na yol açar. Histolojik olarak BO terminal ve respiratuar bronfliyollerin bronfliyoler lümenin konsantrik fibrotik obliterasyonu ile sonuçlanan inflamatuvar patolojidir. Birzamanlar birçok hastada kullan m öyküsü saptand için penisilaminin BO gelifliminden sorumlu oldu u düflünülmüfltür. Bununla birlikte BO l birçok olgunun romatoid artritli hastalarda penisilamin kullan m olmaks z n geliflti i bildirilmifltir. Bu durum, Sjögren sendromu d fl nda di er ba doku hastal klarda nadiren oluflur. Polimiyozit-Dermatomiyozitli Hastalarda nterstisyel Akci er Hastal n n Belirlenmesinde Hangi Laboratuvar Testi Yard mc d r? nterstisyel akci er hastal anti-jo-1 antijen (asidik nükleer antijene karfl antikor) pozitifli i olanlarda daha olas l kl d r. Polimiyozit-dermatomiyozit olan ve interstisyel akci er hastal bulunanlar n %60 ndan fazlas nda serumda bu antikor saptan r. 188

10 KAYNAKLAR 1. King TE. General approaches to interstitial lung disease. In: Par - sons PE, Heffner JE (e d s). Pulmonary respiratory therapy sec - rets. 2 nd ed. Philadelphia: Hanley & Belfus Inc, 2002: Fontenot AP, Connelly KG. Sarcoidosis. In: Parsons PE, Heff - ner JE (eds). Pulmonary respiratory therapy secrets. 2 nd ed. Philadelphia: Hanley & Belfus Inc, 2002: Heffner JE. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. In: Parsons PE, Heffner JE (eds). Pulmonary respiratory therapy secrets. 2 nd ed. Philadelphia: Hanley & Belfus Inc, 2002: Schwarz MI. Collagen Vascular Disease. In: Parsons PE, Heff - ner JE (eds). Pulmonary respiratory therapy secrets. 2 nd ed. Philadelphia: Hanley & Belfus Inc, 2002: McDonough KA, Raghu G. Diffuse Alveolar Hemorrhage. In: Par - sons PE, Heffner JE (e d s). Pulmonary respiratory therapy sec - rets. 2 nd ed. Philadelphia: Hanley & Belfus Inc, 2002: Interstitial Lung Disease: Idiopathic Interstitial Pneumonia. In: Raghu G (ed). Clinics in Chest Medicine. Vol 25. Number 4. Sunders, 2004: