Çocukta LENFADENOPATİ. ve BATIN KİTLELERİ Prof Dr Ö Devecioğlu 2011

Transkript

1 Çocukta LENFADENOPATİ ve BATIN KİTLELERİ Prof Dr Ö Devecioğlu 2011

2 ÇOCUKTA LENFADENOPATİ ve BATIN KİTLELERİ Lenfoid sistem Lenfadenopati fizyopatoloji klinik tablolar ayırıcı tanısal yaklaşım Batında kitle

3 LENFOİD SİSTEM Damarlar Valvler Kanallar Nodüller Organlar

4 Primer Lenfoid Organlar Kök hücreler Timus Kemik İliği

5 Sekonder Lenfoid Organlar * Lenf düğümleri * Dalak * Tonsiller * Adenoidler * Peyer plakları

6 Lenf Düğümünün Yapısı Korteks subkapsüler sinüs - primer follikül - sekonder follikül interfolliküler bölge Medulla

7 Lenf Düğümünün Yapısı Folliküller: B hücrelerinin çoğalma yeridir İnterfolliküler bölge: Ig bağımlı T hücrelerinin farklılaşma ve çoğalma yeridir Medulla: Plazma hücreleri ve küçük B lenfositlerinin yer aldığı kordonlardan ibarettir. Ig sekresyonunu kolaylaştırmak için sinüslere yakındır

8 Baş ve boyun Supraklaviküler bölge Aksilla Mediasten İnguinal bölge Lenf Düğümleri Yerleşimleri

9 Lenf düğümlerinin görevleri Lenf akımı ile mikroorganizmaların veya dokulardan diğer yabancı maddelerin nodüle taşınması Lenf nodülünde lenfosit ve makrofajların aktive olması Lokalize enflamatuar mediatörlerin salınması

10 Yerleşim Lenf Nodüllerinin Yerleşimi ve Drenajı I Lenfatik drenaj Submandibuler Dil, submandibuler bez, dudaklar ve ağız, konjuktiva Submental Alt dudak, ağız tabanı, dil kökü, çene Juguler Dil, tonsil, parotisler Posterior servikal Saçlı deri, boyun, kollar ve pektoral deri, göğüs, servikal ve aksiller nodüllerin drenajı Suboksipital Saçlı deri ve baş

11 Lenf Nodüllerinin Yerleşimi ve Drenajı II Yerleşim Lenfatik drenaj Preaurikuler Göz kapağı ve konjuktiva, temporal bölge, dış kulak kanalı Sağ supraklavikuler Mediasten, akciğer, özofagus Sol supraklavikuler Göğüs, torasik duktus aracılığıyla karın Aksilla Kollar, göğüs duvarı, meme Epitroklear Ön kol ve elin ulnar yüzü İnguinal Penis, skrotum, vulva, vajina, perine, gluteal bölge, alt karın duvarı,

12 Fizyopatoloji Bir lenf bezi Bir antijenin uyarı sonucu normal lenfositlerin ve makrofajların sayılarının artması Lenf bezinin kendi enfeksiyonları sonucunda inflamatuar hücrelerin infiltrasyonu Lenfositlerin ve makrofajların neoplastik infiltrasyonu Depo hücrelerin infiltrasyonu ile büyüyebilir.

13 Varan A, STED, 2000 Lenfadenopatinin boyutları ne olmalıdır? 1 cm nin altındaki lenfadenopatiler genellikle nonspesifik servikal 1 cm, epitroklear 0.5 cm, inguinal 1.5 cm, abdomen için 2 cm, mediastinal 1.5 cm, Oksipital bölge lenf nodları ile aurikuler lenf nodları çoğunlukla enfeksiyoz kaynaklı

14 Anormal Lenf Düğümü Boyutları *Epitroklear LAP > 0.5 cm *Aksiller LAP > cm *İnguinal LAP > 1.5 cm *Çocuklarda izole LAP > 1.5-2cm (viral enfeksiyon sonrası ön servikalde) *Diğer LAP > 1 cm.

15 Sağlıklı İnsanlarda * Submandibuler * Ön servikal * Aksiller * İnguinal bölgedeki lenf nodülleri palpe edilebilir Başka bir nedenle başvuran hastaların %56 sında servikal lenf nodlarının palpe edildiği vurgulanmaktadır

16 ÇOCUKTA LAP LAP : Selim = Servikal Aksiller İnguinal Habis = Retro SCM alt Epitroklear Supraklavikuler

17 ÇOCUKTA LAP II LAP : İnfeksiyon = Gergin, eritemli, sıcak, flüktuasyon (+) Malin = Lastik kıvamlı, sert, yapışık, kitle yapan

18 GENERALİZE LAP İki veya daha fazla bölgedeki lenf nodülü büyümesi (% 25) LOKALİZE LAP Sadece bir bölgedeki lenf nodülünün büyümesi (% 75) Baş ve boyun % 55 İnguinal % 14 Aksilla % 5 Supraklavikuler % 1

19 LAP Ayırıcı Tanı (1) YAYGIN LENFADENOPATİ Enfeksiyöz Bakteriyel: Bakteriyemi, sepsis Kızıl Sifiliz Tüberküloz Subakut bakteryel endokardit Bruselloz Leptospiroz Tifo Veba Lyme hastalığı Tularemi

20 Lap Ayırıcı Tanı (2) Viral: Ebstein-Barr virüsü HIV Suçiçeği Sitomegalovius Kızamık Kızamıkçık Enfeksiyöz hepatit İnfluenza Mantar:Histoplazmoz Koksidiyomikoz Parazit:Toksoplazmoz Sıtma

21 LAP Ayırıcı Tanı (3) Malignite:Primer lenfoid neoplazm Hodgkin hastalığı Hodgkin dışı lenfoma Metastatik neoplazm ALL AML Nöroblastom Bağışıklıkla ilgili: Sistemik lupus eritematosus Jüvenil romatoid artrit Vaskülit sendromları Serum hastalığı Otoimmün hemolitik anemi

22 LAP Ayırıcı Tanı (4) Metabolik:Gaucher hastalığı Niemann-Pick hastalığı İlaçlar: Fenitoin İzoniazid Endokrin: Hipertiroidi Diğer: Deri bozuklukları Atopik dermatit Histiositozis-X Kronik granulomatöz hastalık Chediak-Higashi sendromu Sarkoidoz Nonspesifik reaktif hiperplazi

23 LAP Ayırıcı Tanı (5) BÖLGESEL LENFADENOPATİ Servikal Enfeksiyöz Viral: Üst solunum yolu enfeksiyonları Sistemik viral enfeksiyonlar (kızamık, kızamıkçık, suçiçeği, CMV, EBV Bakteriyel: Farenjit (streptokok, difteri) Primer adenit (stafilokok, streptokok) Baş/boyun enfeksiyonları Sistemik bakteri enfeksiyonları (tularemi, bruselloz, leptospiroz) Tüberküloz Atipik mikobakteri

24 LAP Ayırıcı Tanı (6) Mantar: (Histoplazmoz) Parazit: (Toksoplazmoz) Diğer: (Kawasaki s., kedi tırmığı hst.) Malignite Hodgkin hastalığı Hodgkin dışı lenfoma Tiroid karsinomu Rbdomyosarkom Nöroblastom Diğer Sinus histiositoz (benign) Sarkoidoz

25 LAP Ayırıcı Tanı (7) Oksipital Tinea capitis Seboreik dermatit Kulak arkası Konjunktivit Dış kulak enfeksiyonları Kedi tırmığı hastalığı Tularemi Submaksiller / submental Herpes gingivostomatiti Diş enfeksiyonları

26 LAP Ayırıcı Tanı (8) Epitroklear El/önkolun yerel enfeksiyonları Parmaklar/bileğin romatolojik hastalığı Tularemi Kedi tırmığı hastalığı Aksilla Enfeksiyöz: Kol, göğüs ya da memenin yerel enfeksiyonu Kedi tırmığı hastalığı Malignite: Kolun rabdomiyosarkomu Diğer: Aşı sonrası (aşı koldan yapıldığında) Kol derisi (döküntü) ya da eklemlerinin (jüvenil romatoid artrit) kronik enflamasyonu

27 LAP Ayırıcı Tanı (9) Mediyastinal Enfeksiyöz: Tbc Histoplazmoz Koksidiyomikoz Blastomikoz Enflamatuar:Sarkoidoz Malignite: Hodgkin hastalığı Hodgkin dışı hastalık Supraklavikuler Hodgkin hastalığı Akciğer, mediyasten ya da karın tümörlerinden metastaz

28 LAP Ayırıcı Tanı (10) İnguinal Zührevi hastalık: Genital herpes Sifiliz Şankroid Chlamidya Lenfogranuloma venerum Bacakların yerel enfeksiyonu: Bacak derisi (pişik, böcek sokması) ya da eklemlerinin (jüvenil romatoid artrit) kronik enflamasyonu Malignite: Bacağın rabdomyosarkomu Nöroblastom Popliteal Baldır/ayağın yerel enfeksiyonu

29 Etiyoloji Yaygın lenfadenopati Enfeksiyonlar Otoimmün hastalıklar ve hipersensitivite reaksiyonları Depo hastalıkları Neoplastik ve proliferatif hastalıklar Viral ÜSYE Enfeksiyöz mononükelozis CMV enfeksiyonu AİDS Kızamıkçık Suçiçeği kızamık Bakteriyel Protozoal Fungal

30 Etiyoloji Yaygın lenfadenopati Enfeksiyonlar Otoimmün hastalıklar ve hipersensitivite reaksiyonları Depo hastalıkları Neoplastik ve proliferatif hastalıklar Viral Bakteriyel Tifo Tüberküloz Sifiliz Veba Protozoal Fungal

31 Etiyoloji Yaygın lenfadenopati Enfeksiyonlar Otoimmün hastalıklar ve hipersensitivite reaksiyonları Depo hastalıkları Neoplastik ve proliferatif hastalıklar Viral Bakteriyel Protozoal Toksoplasma Fungal

32 Etiyoloji Yaygın lenfadenopati Enfeksiyonlar Otoimmün hastalıklar ve hipersensitivite reaksiyonları Depo hastalıkları Neoplastik ve proliferatif hastalıklar Viral Bakteriyel Protozoal Fungal koksidioidomikoz

33 Etiyoloji Yaygın lenfadenopati Enfeksiyonlar Otoimmün hastalıklar ve hipersensitivite reaksiyonları Depo hastalıkları Neoplastik ve proliferatif hastalıklar JRA SLE İlaç reaksiyonları Serum hastalığı Dermatomiyozit

34 Etiyoloji Yaygın lenfadenopati Enfeksiyonlar Otoimmün hastalıklar ve hipersensitivite reaksiyonları Depo hastalıkları Neoplastik ve proliferatif hastalıklar Gaucher hastalığı Niemann-Pick hastalığı

35 Etiyoloji Yaygın lenfadenopati Enfeksiyonlar Otoimmün hastalıklar ve hipersensitivite reaksiyonları Depo hastalıkları Neoplastik ve proliferatif hastalıklar Akut lösemiler Lenfoma Nöroblastom Histiyositoz

36 Etiyoloji Lokalize lenfadenopati Servikal Submental Oksipital Preurikular Mediastinal Supraklavikular Aksiller Abdominal İnguinal

37 Etiyoloji Lokalize lenfadenopati Servikal Submental Oksipital Preurikular Mediastinal Supraklavikular Aksiller Abdominal İnguinal ÜSYE Enfeksiyoz mononükleozis Kızamıkçık Kedi ısırığı hastalığı Akut bakteriyel lenfadenit Tüberküloz Akut lösemiler Lenfomalar Nöroblastoma Rabdomiyosarkom Kawasaki hastalığı Nazofarenks kanseri Tiroid kanseri

38

39

40 Lapta ne zaman konsülte edelim Biopsi pozitif ise Biopsi ne zaman: Özel bölgeler Ek bulgular: 1.fizik mua bulguları 2.hematolojik tetkikler 3.belirteçler 4.görüntüleme

41

42

43

44 Etiyoloji Lokalize lenfadenopati Servikal Submental Oksipital Preurikular Mediastinal Supraklavikular Aksiller Abdominal İnguinal Oral ve dental enfeksiyonlar Akut lenfadenit

45 Etiyoloji Lokalize lenfadenopati Servikal Submental Oksipital Preurikular Mediastinal Supraklavikular Aksiller Abdominal İnguinal Pedikülozis Tinea kapitis Cilt enfeksiyonlarına sekonder Kızamıkçık Roseola infantum

46 Etiyoloji Lokalize lenfadenopati Servikal Submental Oksipital Preurikular Mediastinal Supraklavikular Aksiller Abdominal İnguinal Lokal cilt enfeksiyonları Kronik oftalmik enfeksiyonlar Kedi ısırığı hastalığı

47 Etiyoloji Lokalize lenfadenopati Servikal Submental Oksipital Preurikular Mediastinal Supraklavikular Aksiller Abdominal İnguinal ALL Lenfoma Kistik fibrozis Tüberküloz Histoplazmoz Koksidiodomikoz

48 Etiyoloji Lokalize lenfadenopati Servikal Submental Oksipital Preurikular Mediastinal Supraklavikular Aksiller Abdominal İnguinal ALL Lenfoma Kistik fibrozis Tüberküloz Histoplazmoz Koksidiodomikoz

49

50

51

52

53

54 Etiyoloji Lokalize lenfadenopati Servikal Submental Oksipital Preurikular Mediastinal Supraklavikular Aksiller Abdominal İnguinal Lenfoma Tüberküloz Histoplazmoz Koksidioidomikoz

55 Etiyoloji Lokalize lenfadenopati Servikal Submental Oksipital Preurikular Mediastinal Supraklavikular Aksiller Abdominal İnguinal Lokal enfeksiyonlar Kedi ısırığı hastalığı Brusella Aşı reaksiyonları Lenfomalar JRA

56 Etiyoloji Lokalize lenfadenopati Servikal Submental Oksipital Preurikular Mediastinal Supraklavikular Aksiller Abdominal İnguinal Akut mezenterik lenfadenit Lenfoma

57 Sonuçlar - 1 LAP Supraklavikuler Postaurikuler Epitroklear Popliteal yerleşimli ise mutlaka araştırılmalıdır

58 Etiyoloji Lokalize lenfadenopati Servikal Submental Oksipital Preurikular Mediastinal Supraklavikular Aksiller Abdominal İnguinal Lokal enfeksiyonlar Diaper dermatit Böcek ısırıklıkları Sifiliz Malin tümörler

59 Sonuçlar - 2 Nodül küçük, yumuşak ve hareketli ise benign lenf nodülü büyümesi olarak kabul edilir Nodül sert kıvamlı, eritemli, sıcak, flüktuasyon veren ve alttaki dokuya yapışık ve hareketsiz ise, patolojik kabul edilmeli ve araştırılmalıdır

60 Öykü (1) LAP ne zaman farkedildi (uzun süre =ciddiyet) Lenf nodülü büyümesi devam ediyor mu? (büyüklük = ciddiyet) Lenf nodülü kızarmış, hassas ve ağrılı mı (lenfadenit) Ateş, kilo kaybı, gece terlemesi var mı? (lenfoma, tbc) Kanama veya herhangi bir yerde ekimoz var mı, solukluk var mı? (lösemi) Ateş, döküntü var mı? (kızıl, kızamık, kızamıkcık, enfeksiyoz mononukleoz, Kawasaki hastalığı)

61 Öykü (2) Eklem ağrıları (JRA, SLE) Kedi tırmalaması, kene ısırması (Lyme hastalığı) Tüberkülozlu bir kişiyle temas Kan transfüzyonu, madde bağımlılığı veya riskli cinsel davranış öyküsü Seyahat öyküsü (sıtma)

62 Fizik Muayene (1) LAP yaygın mı, bölgesel mi? Lenf nodülünün boyutları (izlem için önemli) Lenf nodülü eritemli, duyarlı, sıcak ve flüktuasyonlu mu? (lenfadenit) Lenf nodülü sert kıvamlı ve yapışık mı? Ateş, döküntü var mı? (viral hastalık, Kawasaki hastalığı) Farenjit var mı? (streptokok hastalığı)

63 Fizik Muayene (2) Hepatosplenomegali (EM, lösemi) Ekimoz, peteşi, solukluk (lösemi) Eklem ağrısı var mı (JRA, SLE) Karında kitle (nöroblastom) Deride enfeksiyon, enflamasyon (atopik dermatit, tinea)

64 Tanı (1) Başlangıç testleri * Generalize LAP varsa TKS, PY Monospot (mononukleoz serolojisi)

65

66 Tanı (2) İkinci adım testleri Başlangıç testleri normal ve LAP devam ediyorsa; PPD Rapid plasma reagin (RPR) Antinukleer antikor (ANA) HbsAg HIV Göğüs grafisi

67 LAP / Tanı KİA / KİB : Akc.gr.de patolojik bulgu TKS de Trombosit azalmış, anemi HSM (+)

68 Tanı (3) Üçüncü adım testler: 3-4 haftadan daha fazla devam eden LAP ve malignite veya ciddi hastalık şüphesi varsa En büyük ve anormal (fikse) lenf nodülünden biyopsi İnce iğne aspirasyonu veya iğne biyopsisi

69 Biyopsi Bulguları Anormal, ama nonspesifik (% 40) Metastatik kanser (% 25) Lenfoma veya lösemi (% 20) Tüberküloz (% 10)

70 Biyopsi Bulguları İğne biyopsisi, ince iğne aspirasyonu Eksizyonel biyopsi basit, ucuz ve erken sonuç alınabilir flow sitometrik veya kromozom çalışması

71 Biyopsi ile kesin tanı konulamazsa; Hodgkin hastalığında çevresel lenf bezleri bazen reaktiftir İnguinal bölgede kronik iltihabi değişiklikler olabilir Semptomlar devam ederse biyopsi tekrarlanır

72 LAP ye yaklaşım Görüntülem e çalışmaları İki yönlü akciğer grafisi Ultrasonografi Tomografi Galyum sintigrafisi

73 Açıklanamayan LAP lerde Kanser Riski 40 yaş ve üstü % 4 40 yaş ve altı % 0.4

74 Öykü-FM Tanı Farenjit Konjuktivit ÜSYE Tinea Fokal enf. Kedi tırmığı hst Şüpheli E. mononükleoz Sifiliz Lenfoma HIV Spesifik Testler Açıklanamayan Negatif Tedavi Bölgesel Yaygın Pozitif

75 Yaygın Epidemiyolojik ipuçları İlaçları gözden geçir CBC ve E. mononukleoz ( + ) serolojisi Tanı ( - ) ( + ) PPD, RPR, göğüs gr. ANA, HBsAg, HIV ( - ) En anormal nodülden BİYOPSİ Bölgesel Öykü, bölgesel muayene ve epidemiyolojik ipuçları Malignite veya ciddi hastalık riski yok Hastayı 3-4 hafta gözle Malignite ve ciddi hastalık riski var BİYOPSİ Düzelme varsa ( - ) ( + ) Hastayı takip et

76 Mediastinal kitle Ön mediasten Timik kist Timik hiperplazi Teratom Germ hücreli tümör Timoma Substernal tiroid Perikardiyal kist

77 Mediastinal kitle Orta mediasten Lenfoma Tbc Histoplazmoz Sarkoidoz Büyük damar anomalileri

78 Mediastinal kitle Arka mediasten Nöroblastom Ganglionörom Nörofibromatozis Sarkom Duplikasyon kisti Mediastinal meningosel

79 ÇOCUKLARDA BATIN KİTLELERİ I Önemli bir durum Selim durumlar böbrek kökenli Hikâye önemli Yenidoğan : böbrek kaynaklı Daha sonra da selim kitlelerde Böbrek ön planda Kistler,hemanjiom,bezoar,plastr on,hamartom,organomegaliler..

80 ÇOCUKLARDA BATIN KİTLELERİ II Habis kitleler: Nöroblastom Wilms tm Rabdomiyosarkom NHML Germ hücreli tümörler Karaciğer tümörleri Nadir

81 ÇOCUKLARDA BATIN KİTLELERİ III Muayene : Genelde zordur Çocuğun ilgisi çekilir, karnını gevşetmesi sağlanır (Emzik, Biberon v.s.) Normalde palpe edilebilecekler saptanır (KC, Dalak, Aorta, Sigmoid Kolon, Fekalom, Vertebra, Mesane) Normaller ekarte edilir (Dışkılama, İdrar yaptırma)

82 ÇOCUKLARDA BATIN KİTLELERİ IV Muayene : Rektal (Vagina) / Abdominal muayene yapılır Laboratuvar: İdrar / Dışkı Kia Tümör Radyoloji : ADBG IVP Akc. grafisi Ultrason BT MR,PET Sintigrafi

83 ÇOCUKLARDA BATIN KİTLELERİ V Batında Kitle : n : 442 Böbrek 230 Wilms Tm. 202 Diğer Malin Tm. 10 Selim Tm. 18 NHML 65 Embryonik Sarkom 22

84 ÇOCUKLARDA BATIN KİTLELERİ VI Batında Kitle : n : 442 Sempatik Sis. Tm. 277 Nöroblastom (Met. +) 125 Nöroblastom (Met. -) 60 Nöroblastom (Pepper S.) 15 Ganglionörom 5 Adrenokortikal Tm. 7

85 ÇOCUKLARDA BATIN KİTLELERİ VII Batında Kitle : n : 442 Karaciğer 23 Selim Tm. 9 Habis Tm. 14 Over 31 Disgerminom 4 Teratom 27 Diğer 9

86

87

88

89

90

91

92