Addison xəstəliyi. Böyrəküstü vəzin hormonal funksiyası hipofizin AKTH adrenokortikotrop hormonu tərəfindən kontrol olunur.

Transkript

1 Addison xəstəliyi. Böyrəküstü vəzi qarın boşluğundan kənarda yerləşən cüt endokrin orqandır. Hər vəzi təxminən 4 qram çəkiyə malikdir. Funksiyasına görə qarışıq vəzilərə aiddir, yəni həm endokrin, həm də ekzokrin funksiyaları var. İki hissədən ibarətdir: qabıq qat və beyin qat. Qabıq təbəqə endokrin, beyin təbəqə isə ekzokrin funksiya daşıyır. Yetkin orqanizmdə böyrəküstü vəzin 90%-ni qabıq maddə təşkil edir. Qabıq maddədə 3 qat ayırd edilir: Xarici qat yumaqcıqlı qat; burada aldosteron sekresiya olunur. Orta qat dəstəli qat; burada kortizol sekresiya olunur. Daxili qat torlu qat; burada cinsi steroidlər, yəni androgenlər və estrogenlər sintez olunur. Böyrəküstü vəzin hormonal funksiyası hipofizin AKTH adrenokortikotrop hormonu tərəfindən kontrol olunur. AKTH-nun stimulyatoru isə hipotalamusda sintez olunan və portal damarlar vasitəsilə hipofizin ön payına gələn kortikoliberindir. Böyrəküstü vəzi yeganə endokrin vəzidir ki, kəskin çatışmazlığı zamanı orqanizmdə qəfləti ölüm baş verir. Böyrəküstü vəzilərin ikitərəfli xroniki zədələnməsi olan Adisson xəstəliyi vəzin hormonal funksiyasının hissəvi və ya tam itməsi ilə xarakterizə edilir. Xəstəlikyə yaşlar arasında eyni tezliklə rast gəlinir. İlk dəfə 1855-ci ildə britaniyalı terapevt Tomas Addison təsvir etdiyinə görə onun adı ilə adlanır. Etiologiyası: Xəstəliyin ən çox yayılmış səbəbi böyrəküstü vəzilərin autoimmun zədələnməsi (idiopatik Addison xəstəliyi) və vərəm olur % hallarda digər infeksiyalarla (qrip, angina, revmatizm, sifilis, malariya, qarın yatalağı)

2 zədələnməsi nəticəsində də baş verir. Bəzi hallarda xəstəlik böyrəküstü vəzilərin amiloidoz prosesi və ya şişlərlə, ya da şişlərin metastazları ilə zədələnməsi nəticəsində inkişaf edir. Uzun mü ddət qlükokortikoidlərlə aparılan müalicə nəticəsində həmin vəzilərdə hipoplaziya və ya atrofiya baş verər və nəticədə Adisson xəstəliyi (bürünc xəstəliyi) meydana çıxa bilər. Böyrəküstü vəzilər vərəmlə birincili olaraq çox nadir hallarda zədələnir. Vərəm böyrəküstü vəziləri adətən digər orqanlardan hematogen disseminizə yolu ilə zədələyir (ağciyərlər, sidikcinsiyyət sistemi, sümük sistemi, limfatik düyünlər və s.). Xəstəliyin bürünc xəstəliyi adlanmasının səbəbi qanda adrenokortikotrop hormonunun (AKTH) yüksək konsentrasiyası və həmin səbəbdən melanin stimullaşdırıcı hormonun qanda yüksək səviyyədə olması ilə nəticələnir və dəri qızılı-qəhvəyi (bürünc) rəngində olur. AKTH və MSH hipofizin xromofob (asidofil) hüceyrələri tərəfindən sintez olunur. AKTH-nun yüksəlməsi parakrin əlaqə nəticəsində MSH-nun yüksəlməsinə səbəb olur. AKTH-nun yüksəlmə səbəbi isə böyrəküstü vəzin qabıq maddəsinin

3 hormonal funksiyasının çatışmazlığı nəticəsində əks əlaqə mexanizmi ilə baş verir. Patogenezi: Bürünc xəstəliyinin bütün kliniki əlamətləri kortikosteroidlərin, yəni qlükokortikosteroidlər (kortizol), mineralokortikosteroidlər (aldosteron) və böyrəküstü vəzin qabıq maddəsindən sintez olunan cinsi hormonların (androgen və estrogenlərin) sintezinin azalması nəticəsində inkişaf edir. Klinikası: Xəstəlik tədricən inkişaf edir. Xəstələri zəiflik, yorğunluq, dəri rənginin tündləşməsi, iştaha zəifliyi, ürəkbulanma, qusma, ishal, arıqlama, yuxarı və aşağı ətraf əzələlərində və onurğada ağrılar narahat edir. Tez-tez qan şəkərinin düşməsi və özündən getmələr müşahidə olunur. Hiperpiqmentasiya (dəri rənginin tündləşməsi) xəstəliyin xarakterik əlamətlərindəndir. Rəngin dəyişməsi dərinin hava ilə təmasda olan açıq yerlərində, ən çox sürtünməyə məruz qalan yerlərində, üzdə, boyun nahiyəsində, ovuc və pəncə xətlərində, qoltuq və qasıq büküşlərində rast gəlinir. Bəzən ümumi hiperpiqmentasiya fonunda hissəvi piqmentsizləşmiş sahələrə rast gəlinir. Vitiliqo, yəni dəri depiqmentasiyasının əmələ gəlmə səbəbi də autoimmun xarakter daşıyır. Hiperpiqmentasiya selikli qişalarda özünü boz-qara rəng kimi büruzə verir (dodaq, yanaq, dil, sərt və yumşaq damaq). Hiperpiqmentasiya əməliyyatdan sonrakı çapıqlarda və dəri piqmentinin təbii çox olduğu yerlərdə (süd vəzi giləsi və gilə ətrafında, cinsiyyət orqanlarında) daha intensiv olur.

4 Xəstəliyin digər kliniki əlamətləri hipotermiya və hipotenziyadır (sistolik təzyiq mm. c. süt., diastolik təzyiq 70 mm c. süt. və aşağı). Eyni zamanda dispeptik pozğunluqlar, qarında tutmaşəkilli ağrılar və mədə şirəsi turşuluğunun azalması baş verir. Qaraciyərin antitoksik, zülal və qlikogen əmələ gətirmə funksiyaları pozulur (kortizolun çatışmazlığı nəticəsində). Su-duz mübadiləsi tərəfindən hiponatriemiya, hipoxloremiya, hiperkaliemiya və dehidratasiya inkişaf edir (aldosteron çatışmazlığı nəticəsində). Cinsi sferanın zədələnməsi kişilərdə impotensiya və libidonun zəifləməsi, qadınlarda isə menstrual siklin pozulması şəklində özünü büruzə verir (böyrəküstü vəzin qabıq maddəsindən sintez olunan cinsi hormonların çatışmazlığı nəticəsində). Sinir-psixi zədələnmələr özünü müxtəlif şəkildə göstərir. Sinir oyanıqlığı və ya depressiya, yuxusuzluq əmələ gəlir. Bəzən psixoz, paresteziya və qıcolmalar müşahidə olunur. Bürünc xəstəliyinə digər autoimmun xəstəliklərlə birlikdə rast gəlinə bilər autiommun hipoparatireoz, hipotireoz, şəkərli diabet, yumurtalıqların hipofunksiyası və s. Xəstəliyin yüngül, orta və ağır formaları ayırd olunur. Bürünc xəstəliyinin ağır forması Addison krizi ilə ağırlaşa bilər (kollaps, kəskin dehidratasiya, kəskin dispeptik pozğunluqlar və sinir-psixi pozğunluqlar). Tibdə ağ Addison xəstəliyinə də rast gəlinir. Zədələnmə hipofiz və hipotalamusda baş verdikdə dəridə hiperpiqmentasiya müşahidə olunmur. Çünki burada AKTH-nun səviyyəsi yüksək olmur və xəstəlik AKTH və ya kortikoliberin çatışmazlığı nəticəsində inkişaf edir. Klinika isə eyni olur. Diaqnozu: Diaqnoz anamnezə əsasən qoyulur. Diaqnozu daha dəqiqliklə təsdiq etmək üçün

5 qanda kortikotropin, kortizol, Na + və K + miqdarı, eyni zamanda sidikdə 17-ketosteroidlərin və sutkalıq 17-oksiketosteroidlərin miqdarı yoxlanılır. Xəstəlik zamanı kortizolun Na +, Cl, 17- oksiketosteroidlərin və 17- ketosteroidlərin sidiklə ekskresiyası azalır. Bundan başqa aldosteronun da ekskresiyası azalmış olur. Müalicəsi: Müalicə etiotrop və patogenetik olmalıdır. Xəstəliyin əmələ gəlmə səbəbi araşdırıldıqdan sonra müalicəyə başlamaq lazımdır. Müalicə qlükokortikoidlər və mineralokortikoidlərlə aparılır. Əgər xəstəliyin əmələ gəlmə səbəbi vərəmdirsə, hormonal müalicə ilə yanaşı ftiziatrın müalicəsi də aparılır. Xəstələrə pəhriz müalicəsi tətbiq olunur. Pəhriz zülal, yağ, karbohidrat və vitaminlərlə (xüsusən B və C) zəngin olmalıdır. Xörək duzunun gündəlik miqdarı artırılmalı və qramdan az olmamalıdır. Xəstələrə duzlu balıq və müxtəlif duza qoyulmuş turşular yemək məsləhət görülür. Kaliumla (K + ) zəngin qidalar azaldılmalıdır. Bunlara noxud, lobya, qoz, fındıq, banan, ərik, kartof, kakao, kofe və s. aiddir.