ANENSEFALİ VE ULTRASONOGRAFİ

Transkript

1 ZEYNEP KAMiL TIP BÜLTENİ JİNEKOLOJİ-OBSTETRİK-PEDİATRİ KLİNİKLERİ CİLT: 28, SAYI: 4. ARALIK 1996 ANENSEFALİ VE ULTRASONOGRAFİ Dr. Birol Vural*, Dr. Cemal Atalay, Dr. Seval Pata, Dr. Bedri Turhanoğlu, Dr. Erol Alpay**** ÖZET Ankara Numune Hastanesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Kliniğinde, yılları arasında ultrasonografik yöntemle anensefali tanısı konulan gebeleri retrospektif olarak incelemek ve anensefalinin te hisinde ultrasonografinin yerini ara tırmak üzere çalı malarımızı planladık. Kliniğimizde Doğumu gerçekle tirilen 2986 gebe içinden ultrasonografik anensefali tasını ile tedavisi düzenlenen 6 olgu vardı. Kliniğimizde anensefali görülme sıklığı 2/1000 olarak tesbit edildi. 6 olgunun hepsinin 20 hafta üzerinde gebeliği mevcut olup ya ortalamaları 25.5 ve doğan fetusların cinsiyeti genellikle di İ karakterdeydi (%6. 7). Incelediğimiz bu 6 olgu ve literatür bilgileri, ı ığı altında, yüksek rezolüsyonlu real-time ultrasoundların geli tirilmesi ve tekniğinin kullanımında artan tecrübeler sayesinde, bilhassa ikinci trimesterin ba larından itibaren ultrasonografik olarak anensefali tanısının kesin olarak rahatlıkla konulabileceği ve te hisin erken dönemde konulması ile doğumda oluııabilecek komplikasyonların enaza indirilebileceği sonucuna varılmıı:ıtır. Anabltar kelimeler: Anensefali, Ultrasonografi ANENCEPHLY AND ULTRASONOGRAPHY BUMMARY We planned this sutdy in order to observe retrospectively the pregnant women, who were diagnosed to have anencephalic fetus by ultrasonographic means in Ankara Numune Hospital, Dept, ofobstetrics and gynecology Clinics between and to discuss the role of ultrasonography in the diagnosis of anencephaly. Between the 2986 pregnant women who were managed in our clinics, 6 of them were found to have anencephalic fetus. The frequency of anencephaly was foımd The women who had anencephalic fetus had a mean age All ofthem females (%67) with the aid of these 6 pregnancies and the previous the begining of second trimester and the prevention of complications that are observed at birth can be easily managed by the development of high resolution real-time ultrasounds and the increasing profession to use them. Key words: Anencephaly, Ultrasonography GİRİŞ Anensefali, santral sinir sistemine etkileyen anemaliler ve açık nöral tüp defektieri içinde en sık rastlanan bir anemalidir (1,2). Bu defektte kranium ve skalp'ın muntazam bir şekilde gelişmesinde yetersizlik mevcuttur. Beyinin yokluğu anlamına gelsede, fonksiyene bir nöral doku daima bulunur. Genellikle beyin sapı ve mezensefalonun bölümleri bulunmakla birlikte telensefalan yoktur. Akrania değişmez bir bulgudur. Buna karşılıkk orbitalarıda içeren kafatası tabanındae, kartilaj içinde ekillenen kemik yapı genellikle mevcuttur (3,4). Bu an o mali gelişimin 2. ve 3. haftalarında, nöral plağın kranial son kısmındaki nöral katıantıların füzyonu sonucu ön beynin şekillenmesi sırasında oluşur. Diğer bir deyimle sefalik son kısımda, nöral tüpün tam olarak kapanmasında yetersizlik olduğu zaman ortaya çıkar. Defekt kemik dokusu veya deri ile değilde angiomatöz stromanın kalın bir membranı ile örtülüdür (5,6). Anensefali, %50 olguda polihidramnios ve miyad geşmesi ile birlikte görülür e 26. haftaya kadar polihidramnios genellikle görülmeye bilir. %50 olgudadaspina bifida (meningoselli veya meningoselsiz) gibi spinal anemaliler gözlenebilir (6). Diğer tüm açık nöral tüp defektierinde olduğu gibi artını bir ailesel geçiş gösterilmiştir. Anensefali görülme sıklığı coğrafik bölgelere görede farklılıklar gösterebilir (6). Ank. Numune Hastanesi Kadın Hast. ve Doğum Kl. Asistanı *'" Ank. Numune Hastanesi Kadın Hast. ve Doğum Kl. Başasistanı Ank. Numune Hastanesi Kadın Hast. ve Doğum Kl. Şef Muavini *** Ank. Numune Hastanesi Kadın Hast. ve Doğum Kl. Şefi

2 274 Vural B., Atalay C., Pata S., Turhanoğlu B., Alpay E. ADensefalinin antenatal olarak ultrasonografik tanısı ilk defa Sundan tarafından gerçekle tirilmi tir. Çoğunlukla ultrasonografi ile fetal ya tayini için biparietal diameter (BPD) ölçümleri sırasında te his edilir. Alfa-fetoprotein tanı komak amacı ile ve tarama testi olarak sıklıkla kullanılmakla birlikte, asetilkolinesteraz tayinide tanıda oldukça faydalıdır. Fakat tanı kesin olarak ultrasonografi ile konur (6,7,8). Ultrasonografik olarak, kemik orbital yapılarda bağlantılı beyin dokusu ve normal kranial kemik yapısı görülmez. Kemik yapılı kalvariumun bulunmaması daima simetriktir. Beyin dokusu yerine küçük hacimli angiomatöz stroma vardır. 12. ve 13. haftalardan sonra, yüksek rezolsuyonlu ultrasonografi cihazıarının kullanılması ve bu tetkikin deneyimli ellerde yapılması arıt ile erken tanı büyük oranda koyulabilmektedir. Ancak haftalardan itibaren klasik anensefali görüntüsü, ultrasonografi net bir ekilde gözlenmektedir. Ayırıcı tanı, mikrosefali ve amniotik band sendromu (ABS) ile yapılmalıdır (6). Nöra] tüp defektierinin proflaksisinin prekonsepsiyonel dönemde ve gebeliğin ilk aylarında folik asit kullanımı ile yapılabileceği bildirilmektedir (9). Olgunun tedavisinde amaç, erken tanı ve gebeliğin erken dönemde sonlandırılması ile olu abilecek komplikasyonları en aza indirmektir (6,9,10). MATERYAL VE METOD Ankara Numune Hastanesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Kliniği'ne yılları arasında anensefali tanısı ile ya tırılan ve tedavisi gerçekle tirilen 6 gebenin retrospektif olarak değerlendirilmesi yapıldı. Ayrıca bu gebelerin hastanemiz radyoloji kliniğinde ypılan abdominal ultrasonografik değerlendirilmesinde elde edilen bulgular ve anensefali te his-tedavisinde ultrasonografinin yeri ta tı ıldı. BULGULAR yılları arasındaki 5 yıllık dönemde 6 gebeye (%0.2), rutin gebelik kontrolleri sırasında ultrasonografi sonucuna göre anensefali tanısı konuldu ve kliniğimizde yatırılarak gerekli tedavisi düzenlendi. 6 gebeden 4'ü 1990 yılında, 1'i 1992 ve 1'de 1993 yılında te his edildi (Tablo I). Tablo I. Anensefalili gebelerin yıllara göre dağılımı Yıl Doğum Sayısı % Anensefali % E E Toplam gebeden en küçüğü 20, en büyüğü 37 ya ında ve ya ortalaması 25.5 idi. fetuslardan 4(%67) nün cinsiyetinin kız, 2(%33)nin ise erkek olduğu tesbit edildi. Bu gebeler içinden sadece birinin (3. vaka), bir önceki gebeliğinde anensefalik fetus doğurma öyküsü vardı. Olgularda doğum, genellikle Cerviprost uygulamasını takiben indüksiyon veya ekstra amniotik rivanol (%0.2) tatbiki sonucu spantan vaginal yolla gerçekle tirildi (Tablo II). Anensefali tanısı 6 gebenin tümünde ultrasonografi ile konulmmıtur. Ultrasonografide kemik orbitalar belirgin olarak gözlenmekte, kemik orbitalarla bağiatılı kranial kemik yapı simetrik olarak gözlenemernekte ve beyin dokusu yerinde küçük hacimli angiomatös stromaya rastlanılmı tır. 6 gebeden 4'ünde polihidramnios varlığı tesbit edilmiştir (Resim I, Il). I. olguda ultrasonografik olarak intrauterin ölü fetus, anensefali, polihidramnios belirlenmiş fakat doğumda bu bulgular yanında spinal defektin bulunduğu gözlenmiştir. Diğer olgularda doğumdakibulgular ultrasonografi bulguları ile uyumlu idi. II. olguya amniosentez yapılarak amnios sıvısında alfa-fetoprotein düzeyi 8000 nanogram/ml (N:0-14 ng/ml) bulunmuştur (Tablo III). TARTIŞMA Kliniğimizde 5 yıl içinde gerçekleştirilen 2986 doğum içinde 6 anensefalili fetus tesbit

3 Anensefali ve Ultrasonografi 275 Tablo II. Anensefalili gebelerin yaıj, gebelik haftası, gebelik sayısı, cinsiyet ve doğum şekli yönünden de ğerzendirilmesi Vakalar Yaş Gebelik Haftası Gebelik Sayısı Fetus Cinsiyeti Doğum Şekli ı. Vaka Primipar Dişi C+ 1 SVY IL Vaka Multipar Dişi SVY lll. Vaka Multipar Erkek 1 c+ ı SVY IV. Vaka Multipar Erkek 2C +ı SVY V. Vaka Primlpar Dişi 2C; IEAR SVY VI. Vaka Multipar Dişi ı SVY Bir önceki gebefiğinde de anensefalili fetus doğurmuştur C : Cerviprost lntraservikal Jl 1 lndüksiyon SVY : Spantan Vaginal Yol EAR : Ekstraamniotik Rivanot (%0.2) Tablo III. Ultrasonografi ile elde edilen bulgula rın doğumdaki bulgularla karşılaştırılması Resim I. 26 haftalık anensefalili fetusun ultrasonografik görünümü Anansefalik Ultrasonorafik Doğumda Tesbit Fetuslu Bulgular Edilen Bulgular Gebeler 1. Vaka intrauterin ölü fetus+ Anensefali+Spina bifida Anensefali+ polihidramn+masere polihidramnios fetus Anensetali+ Polihidramnios+ ll. Vaka* polihidramnios an ensetali lll Vaka Anansetali Anensefali Anensefali+ Anensefali+ IV. Vaka polihidramnios polihidramnios V. Vaka An ensetali An ensetali Polihidramnlos+ Anensetali+ VI. Vaka anensafal i pollhidramnios Alfa-fetoprotein: 8000 nglml (Normal= 0-14 n/ml) edildi (%0.2). ABD'de bu oran %0.06~0.08, Fırat Üniversitesi Tıf Fakültesitarafından Doğu Anadolu Bölgesinde Yapılan bir çalı mada 3.8/1000, İngiltere'de ise 2/1000 olarak belirlenmi tir (9,10,11). Bu bilgilere göre, çok azda olsa anensefali görülme sıklığı ülkeden ülkeye ve bölgeden bölgeye deği iklikler göstermektedir. Yaptığımız çalu~mada doğan fetuslardan 4'ünün di i, 2'sinin erkek olduğu belrlendi. Literatürde kız/erkek oranı 4/1 olarak belirtilmektedir (6). Bu da di i fetuelarda daha çok görülmesi açısından bulgularımızia uyumlu idi. Multipar bir gebenin, bir önceki gebeliğinde de anensefalik bir fetus doğurduğu tesbit edildi. ABD'de bir açık nöral tüp defektli fetus doğumundan sonra tekrar görülme oranının %2-3, ikinci açık nöral tüp defektli fetustan sonra ise %6 oranında görüldüğü bildirilmi tir (12). Tablo Il. ye bakıldığında 2 gebeye iki kez cerviprost tatbik edildiği bu gebelerden birinin iki kez cerviprost tatbikine cevap vermemesi üzerine ekstra amniotik rivanol uygulaması ile doğumun gerçekle tirildiği görül-

4 276 Vural B., Atalay C., Pata S., Turhanoğlu B., Alpay E. Resim II. Miadında anensefalili ı e polihidramnioslıı hir fetıı.sun ııltra.r.;orınjfrcı/ik jfiirünilmii ansta tanı konulabilmekte ve tanı konulduktan sonra mümkün olduğu kadar erken dönemde gebelik çeşitli yöntemlerle sonlandırılarak daha ileriki gebelik aylarında anne de oluşabilecek doğumla ilgili komplikasyonlar ve depresyon en aza indirilebilecektir., 1 1 1,,,, ili i' 1' ll l~~ ',! "i! mektedir. Ekstra amniotik rivanal uy!,rulunan olguda polihidramnios olmadığı belirlenmiştir. Bilhassa normal amnios sıvısı olan anensefalili gebelerde doğumun uyarılmasının geç olması kafa yapısının küçük olması, verteks dı ı gelüılerin fazla olması ve nöro-hormonal uyarının olmaması nedeni ile sıklıkla görülen bir durumdur (3,9). Tablo III de görüldüğü gibi 1. olgunun ultrasonografi ve doğum bulguları uyumsuzdur. Ultrasonografide spina bifida (meningoselli) tesbit edilememiş olmakla beraber fetusun 3. derece masere olması nedeni ile gözden kaçtığı düşünülmektedir. Diğer tüm vakalarda ultrasonografik bulgular doğum bulguları ile uyumlu bulundu. Morrowe, 1991 yılında yaptığı bir çalışmada ultrasonografinin nöral tüp defektierinde spesifitesinin %100, sensitivitesinin %98, pozitif prediktif değerinin %100 olduğunu belirtmektedir. Bu sayede nöral tüp defekti tanısının güvenilir bir şekilde konulabileceği ve amniosentez risklerinin ortadan kalkabileceğini vurgulamıştır. Sonuç olarak; günümüzde, yüksek rezolusyonlu real-time ultrasoundların geliştirilmesi ve bu tanı tekniğinin kullanımında artan tecrübeler sayesinde, özellikle 2. trimestrin başlarından itibaren ultrasonografik olarak anensefali tanısı kolaylıkla konulabilmektedir. Ultrasonografi non invaziv, ucuz, uygulaması kolay ve hastaya hiç bir rahatsızlık vermeden uygulanabilmektedir. Tek se- KAYNAKLAR 1. Kimhall ME, Milunisky A, Alpert E: Prenatal diagnosis of neural tu be defects. III. reevaluation of alpha-fetoprotein assay. Obstet Gynecol49: 532, UK Collaborative study on alpha-fetoprotein in relation to neural tube defects. Maternal serum alpha-fetoprotein measurement in antenatal screening for anencephly and spina bifida in arly pregnancy. Laneel 1: 1323, Miller A, Callender R: Obstetrics illustrated, Fourth Edition Churchill Livingstone, Warkany J: Anencephaly. In Congenital Malformations: Notes and comments. Year Book , ı Moore KI: The nervous system. In the Developing Human: Clnically oriented embryology. 4Th Ed Philodelphia WB Saunders Co Callen PW: Ultrasonography in obstetrics and gynecology. Second edition WB Saunders Philadelphia Sunden B: on the diagnosis valve ofultrasound in obstetrics and gynecology. Acta Obstet Gynecol Scand 43: 1, Lotı AG, Hogdall E, Larsen SO: A comparison of amniotic fluid alpha-fetoprotein and acettylcholinesterase in the prenatal diagnosis of neural tube defects and anterior abdeminal wall defects. Prenat Diagn 13(2): , Cunnigham FG, Mc Donald PC, Gant NF, Leveno KJ: William's obstetrics. 19th ed Prestice-Hall int ine, Campbell S, Holt EM, Johnstone FD: Anencephaly: Early diagnosis and active management. Lancet 2: 1226, ll. Güvenç H, Uslu MA, Güvenç M: Changing trend ofneural tube defects in eastern Turkey. J Epidenıiol-Com munity-health 47(1): 40-41, Main DM, Mennuti MT: Neural tube defects: Issues inprenatal diagnosis and counseling. Obstet Gynecol 67: 1, Morrow RJ, Mcnay BM, Whittle MJ: Ultrasound detecti on of neural tu be defects in patients with elevated maternal serum alpha fetoprotein. Obstet Gynecol , 1991.

5 ZEYNEP KAMİL TIP BÜLTENİ JİNEKOLOJİ-OBSTETRİK-PEDİA TRİ KLİNİKLERİ CİLT: 28, SAYI: 4, ARALIK 1996 AKUT GASTROENTERİT SONUCU GELiŞEN HİPERNATREMİK DEHİDRATASYONUN PARENTERAL TEDAVİSİ Ömer CERAN*, Abdülkadir Bozaykut, Murat Akça**, Savaş İnan**"* ÖZET Zeynep Kamil Hastanesi Süt Çocuğu Kliniğinde 1994 yılı boyunca akut gastraenterit sonucu oluşan hipernatremik dehidratasyonlu 41 olgu izlendi. Olguların ortalama Na değerleri ± ıngldl idi. Olguların hepsinde defisitin yarısı ilk 24 saatte, diğer yarısı ikinci 24 saatte kar ılanacak ekilde %5 dekstroz %0.2 NaCl (1 litrede 34 meq Na içerir) iv verildi. Ortalama ± saatte serum Na düzeyleri normale döndü. Tedavi yeterli olarak değerlendirildi. Anahtar Kelimeler: Daire, dehidratasyon, hipernatremi, İV rehidratasyon. BUMMARY Parenteral Rehydration of Hypernatremic Dehydration Due to Acute Gastroenteritis 41 case of hypermatremic dhydration due to acute gastroenteritis were hospitalized in our clinic in M ean Na leuel was ± mg 1 dl. All the cases were treated according to fallawing protocol: Halp of their fluid deficit was replaced in the first 24 hours and the other half was replaced in subsequent day, by %5 dextroz-%0.2 NaCl (34 meq Na/ LJ. Serum Na leuels returned to normal aueragely in ± hours. This results showed that the treament protacal was adequate. Key words: Diarrehea, dhydration, hypernatremia, IV rehydration. GİRİŞ Hipermatremik dehidratasyonun tedavisi çoğu kez tartı ma konusu olmu tur. Oral rehidratasyon tedavisi öneren ara tırmacıların yanında intravenöz sıvı tedavisi öneren araştırmacılarda olmuştur o,sı. Oral rehidratasyon sıvısı (ORS), standart ORS, hafif ORS ve pirinç ORS şeklinde kullanılmaktadır (1,2,3). İntravenöz tedavide serbest su miktarı hesaplanarak veya serum Na düzeyine göre değişik oranda Na içeren solüsyonların verilmesini öneren araştırmacıların yanında serum Na düzeyine bakılmaksızın her hipernatremik dehidratasyonda %5 dekstroz-%0.2 NaCl verilmesini öneren yazarlarda vardır (4). Biz polikliniğimizde görülüp orta veağır hipernatremik dehidratazsyon olarak değerlendirilen ve bu nedenle servisimize yatırılarak %5 Dekstroz-%0.2 NaCl solüsyonuyla te- davi ettiğimiz hastalarla ilgili sonuçları bildirmek üzere bu çalışmayı yayınlamayı uygun bulduk. MATERYAL VE METOD Bu çalışmada 1994 yılı boyunca Zeynep Kamil Hastanesi Süt Çocuğu servisinde izlenen akut gastroenterite bağlı hipernatremik dehidratasyonlu 41 olgu irdelenmiı:ıtir. Hastaların anamnezleri alınıp fizik muayeneleri yapıldıktan sonra serum Na, K, CI, Ca seviyelerine bakıldı. Serum Na düzeyleri 150 meq/l'nin üzerinde bulunan olgular hipernatremik olarak değerlendirildi. Dehidratasyonun derecesi WHO kriterlerine göre saptandı (5). Şok tablosunda olan hastalarda bir saatte 20 cc/kg %5 dekstroz içindeki ringer laktat solüsyonu veya% 0.45'lik NaCl solüsyonu İV verildi. Şok tablosu gözlenen olgularda idrar * Zeynep Kamil Hastanesi Çocuk Kliniği Başasistanı ** Zeynep Kamil Hastanesi Çocuk Kliniği Şef Muavini *"'"' Zeynep Kamil Hastanesi Çocuk Kliniği Şef Asistanı "'"'** Zeynep Kamil Hastanesi Çocuk Kliniği Şefi