Lütfen cep telefonlarınızı kapatınız

Transkript

1 Lütfen cep telefonlarınızı kapatınız

2 PORTAL HİPERTANSİYON PROF.DR.ENVER DOLAR GASTROENTEROLOJİ BİLİM DALI

3 ANATOMİ Portal sistem sindirim kanalının abdominal kısmı, dalak pankreas ve safra kesesinin kanını taşıyan damarlardan oluşur. Portal ven karaciğere porta hepatisten sağ ve sol karaciğer loblarına giden iki ana dalla girer. Geniş kanallarında kapakçıkları yoktur. Normal kişilerde portal kan akımı yaklaşık dakikada ml ve ven basıncı 7mmHg dir. Portal ven karaciğere gelen oksijenin yaklaşık % 70'ini taşır.

4

5

6 PORTAL HEMODİNAMİ Portal hipertansiyonda ortaya çıkan komplikasyonlar direkt olarak portal ven basınçındaki artıştan çok portal venöz basınç ile V.cava arasındaki basıç farkı yani basınç gradiyenti ile ilişkilidir. Aşağıdaki formül ile hesaplanır. Portal basınç gradiyenti = Portal venöz basınç - Hepatik venöz basınç

7 PORTAL HİPERTANSİYON TANIM Portal venöz basınçta patolojik artış ve portosistemik kolleteral dolaşım gelişimi ile portal kanın karaciğeri by-pass ederek sistemik dolaşıma katılması ile karakterize klinik bir sendromdur.

8 TANIM Portal ven basıncının 10 mmhg'nın üzerine çıkması ile portal hipertansiyon oluşur Portal hipertansiyonun (PHT) komplikasyonları genellikle portal basınç gradiyenti 12mmHg'nın üzerine çıktığı zaman ortaya çıkar.

9

10 PATOGENEZ Portal ven basıncı; damar içindeki akım ve direncin etkileşimi sonucu oluşur. Bu ilişki matematiksel olarak Ohm yasası ile ifade edilir Portal basınç (P)= kan akımı (Q) x direnç (R) Akım veya direncin değişmesi ile basınç değişir. Direnci etkileyen faktörler Poiseuille yasası ile ifade edilir: R= 8µL/ pi x r 4 ; burada n viskozite katsayısı, L damar Damar uzunluğu ve viskozite genel olarak sabit kabul edilebildiğinden, dirençteki değişiklikten esas olarak damar çapı sorumludur. Formüle göre yarıçapın 4. kuvveti alındığından damar genişliğinde ki ufak değişmeler bile dirençte ve dolayısıyla basınçta büyük değişmelere yol açar. uzunluğu ve r damarın yarı çapıdır.

11 PATOGENEZ Normal şartlarda portal kan akımına ana direnç kaynağı karaciğerdir. Normal karaciğerdeki basınç (direnç) bölgeleri; Küçük portal venler Hepatik sinüzoidler Terminal hepatik venüller

12

13

14

15 PATOGENEZ Normal karaciğerde direnç düşüktür ve splanknik kan akımındaki büyük artışlar portal basınçta önemsiz artışlara neden olur. Portal hipertansiyonda ise; portal kan akımına yönelik vasküler direnç alanları: Portohepatik vasküler yatak Kollateral vasküler yatak Portal kan akımının %90'nından fazlasını taşıma kapasitesine sahiptirler.

16 PATOGENEZ Geriye doğru akım teorisi İleriye doğru akım teorisi Vazodilatasyon teorisi Multifaktöryel patogenetik teori

17 GERİYE DOĞRU AKIM TEORİSİ Karaciğer içi direnç artışının yol açtığı portal hipertansiyon teorisi "geriye doğru" akım teorisi olarak adlandırılır. Bu teoriye göre, artmış damarsal direnci olan karaciğerden sabit miktarda kan akımının geçmesi sonucu portal hipertansiyon oluşur. Artan portal basınç sonucu portal ve sistemik venler arasında var olan küçük embriyonik kanallar genişler ve portosistemik şantlar oluşur. Bu kollateral sistemi genellikle portal kanın çoğunu çekecek kadar fazla olmasına rağmen portal hipertansiyon devam eder.

18 İLERİYE DOĞRU AKIM TEORİSİ Kronik karaciğer hastalarında hiperkinetik dolaşım vardır. Periferik dolaşımda Splanknik dolaşımda Portal hipertansiyonda splanknik kan akımı artmıştır. Splanknik direncin azalmasına bağlı olarak mide, barsaklar ve dalağa gelen kan yaklaşık % 50 oranında artar. Bu organlara gelen kan, portal kan akımının çoğunu oluşturur. Portal basınç artışından toplam splanknik akım sorumludur Kollaterallerden kaçıp karaciğere ulaşabilen akımda portal basıncın artışına katkıda bulunur.

19 VAZODİLATASYON TEORİSİ Kronik karaciğer hastalarında periferik ve splanknik dolaşımda vazodilatasyon vardır. Arterioller vazodilatasyon multifaktöryel bir olay olup, bundan nörojenik, humoral ve lokal mekanizmalar sorumludur. Sirozda vazodilatasyon yapan vazoaktif maddelerde artış vardır. PHT daki splanknik hiperemi ve vazodilatasyondan sorumlu tutulan vazoaktif maddeler; NO, glukagon ve prostacylin dir. Splanknik ve periferik vazodilatasyon neticesinde kardiak output artar ve ayrıca geçici renal sodyum tutulumu ve buna bağlı plazma volümün de artma meydana gelir.

20 MULTİFAKTÖRYEL PATOGENEZ Tek başına "geriye doğru" veya "ileriye doğru akım veya vazodilatasyon teorileri ile ileri sürülen görüşlerin hiçbiri tek başına portal basıç artışını izah etmesi mümkün değildir. Günümüzde PHT'nun patogenezinin multifaktöryel olduğu görüşü kabul görmektedir.

21 PORTAL BASINCI ETKİLEYEN FAKTÖRLER Vasküler dirençte artış Portal-kollateral direnç Splanknik vazodilatasyon ve artmış portal venöz kan girişi Periferal vazodilatasyon ve hiperkinetik sistemik dolaşım Plazma volümünde genişleme

22 PORTAL HİPERTANSİYON FİZYOPATOLOJİSİ İntrahepatik direnç Porto-Kollateral direnç Vazodilatasyon Splanknik Sistemik Hipervolemi Artmış Vasküler Direnç Artmış Kan Akımı PORTAL BASINÇTA ARTMA-PHT

23 FİZYOPATOLOJİ Portal basınçın artışında ilk evrede sorumlu faktör portal kan akımına karşı olan vasküler dirençdeki artıştır. Bu direnç hepatik ve porto-kollateral dolaşıma yayılmıştır ve farmakolojik ajanlar ile PHT'nun değiştirilebilir komponentidir. Daha sonraki evrede splanknik vazodilatasyon ile artmış portal venöz kan girişi PHT'nun devamına ve şiddetlenmesine katkıda bulunur.

24 FİZYOPATOLOJİ Splanknik vazodilatasyon; hiperkinetik sistemik dolaşım, arteryel basıç ve periferik dirençte azalma ve kardiyak debide artış ile birliktedir. Splanknik ve sistemik vazodilatasyon muhtemelen bazı ortak patofizyolojik olaylar neticesi gelişir. Plazma volümünde genişleme PHT'nun bütün formlarında görülen ve renal sodyum retansiyonuna bağlı bir durumdur.

25

26 Anatomik Direnç (Değişmez Komponent) Fibrozis ve Rejenerasyon Nodülleri Plazma Volümünde Artma Vasküler Tone (Değişebilir Komponent) İntrahepatik vazokonstriktörlerde artma İntrahepatik vazodilatörlerde azalma Splanknik Vazodilatasyon Splanknik ve Portal Venöz Kan Akımında Artma İntrahepatik Direnç Artışı Kardiyak Debide Artma Portal Basınçta Artma Kolateral Akımda Artma Kolateral Dirençte Artma

27

28

29 PHT SINIFLAMASI Etyolojiye göre: 1-Sirotik 2-Non-sirotik Patogenetik lokalizasyona göre: I- Portal Sistemde Kan Akımının Artması (Hiperkinetik PHT) II- Portal Sistemde Direnç Artışı Prehepatik İntrahepatik Posthepatik

30 PHT SEBEPLERİ PRİMER OLARAK ARTMIŞ AKIM 1.Arterioportal venöz fistül İntrahepatik İntrasplenik Splanknik 2.Splenik kapiller hemangiomatozis PRİMER OLARAK ARTMIŞ DİRENÇ 1.Prehepatik Tromboz-portal venin kavernöz transformasyonu Splenik ven trombozu 2.İntrahepatik Presinüzoidal Şistozomiazis Sarkoidozis Myeloproliferatif hastalıklar- Myelofibrozis Konjenital hepatik fibrozis İdiyopatik PHT (Hepatoportal sklerozis) Toksinler (Kr.arsenik, Vinyl chloride) Sitotoksik ilaçlar (Azotiopürin) Vit.A entoksikasyonu Erken PBS Erken PSC 2.İntrahepatik Sinüzoidal Siroz Sitotoksik ilaçlar (Mtx) Non-sirotik alkolik hepatit İnkomplet septal fibrozis Vi.A hipervitaminozu Nodüler rejeneratif hiperplazi Postsinüzoidal 3.Posthepatik Veno-oklüzif hastalık Hepatik ven tıkanması (Budd-Chiari sendromu) İVC tıkanması Konstrüktif perikardit Triküspit yetersizliği Şiddetli sağ kalp yetersziliği

31 Portal Hipertansiyon Sınıflaması Direnç Yeri Prehepatik Intrahepatik Posthepatik Splenik ven obstruksiyonu Portal ven obstruksiyonu Presinusoidal Sinusoidal Post-sinusoidal Küçük hepatik ven hastalığı Büyük hepatik ven oklüzyonu IVC oklüzyonu KKY

32

33 İntrahepatik Nedenler Presinusoidal Schistosomiasis Erken primer biliyer siroz Konjenital hepatik fibrozis Sarkoidozis İdiyopatik Sinusoidal SİROZ Alkolik hepatit Vit A entoksikasyonu Post-sinusoidal Veno okluzive hastalık Alkolik hyaline nekroz

34 Non-Sirotik PHT Sebepleri 1.Non-sirotik portal fibrozis (İdiyopatik, Primer) 2.Şistozomiazis 3.Portal ven tıkanması Umblikal sepsis Myeloprolifetatif hastalıklar Maligniteler Protein C, S ve AT3 eksiklikleri 4.Hepatik ven tıkanması Hiperkoagülabilite durumları Vena cava da web Maligniteler GVH hastalığı 5.Tropikal splenomegali 6.Presirotik parankimal KC hastalıkları KAH, Alkolik hepatit Yağlı KC 7.Nadir sebepler Granülamatöz KC hastalıkları (Tbc, Sarkoidoz) Nodüler rejeneratif hiperplazi Konjenital hepatik fibrozis Splenik ven trombozu Vit.A entoksikasyonu

35 Anamnez : HBV ve HCV, Alkol Oral kontraseptifler, TANI Geçirilmiş GİS kanama öyküsü sorgulanmalıdır. Fizik Muayene : Siroz PHT nedeninin %80 ini oluşturur ve PHT ile siroz genellikle birlikte görülürler. Karaciğer büyüklüğünde değişiklik Siroz mevcut ise küçük olabilir Bunun dışında eksthepatik nedenlere bağlı durumlarda normal veya büyük olabilir. Sirozun periferik bulguları Karın duvarında kollateral venler-caput medusa Splenomegali ve buna bağlı hipersplenizm bulguları, Asit GİS /Varis kanamaları

36 Kollateral venler ve Kaput medusa

37

38 PORTAL TİP KOLLATERAL

39 KAVAL TİP KOLLATERAL

40

41 ASİT

42 Üst GİS Endoskopisi: Özefagogastrik varisler, portal gastropati, rektal varisler ve telenjektaziler görülür. KC biyopsisi Görüntüleme yöntemleri USG ve Dopler USG Sirozu gösteren USG bulguları Portal ven (>13mm), Splenik ven (>11 mm) ve süperior mezenterik ven (>12mm) dilatasyonu Splenik ve mezenterik vende artmış akım hızı Paraumbilikal vende rekanalizasyon Kollateral ve varisler SM ve Asit Batın BT Hepatik ven kateterizasyonu Perkütan tanshepatik portografi Perkütan transsplenik portografi Laparoskopi

43 Özefagus ve Fundus varisleri

44 Özefagus varisleri ve kanama

45 Normal Trombus Rekanalizasyon ve kavernoz transformasyon Normal Hepatofugal akım Akım hızında artma

46

47 Özefagus varisleri Transhepatik portografi Transhepatik portografi Splenoportografi Splenoportografi BT Anjiografi

48 MR Portografi MR Portografi MR Portografi MR Portografi Endoskopik USG BT Anjiografi- Rekostrüksiyon

49 PORTOSİSTEMİK ŞANTLAR Portal dolaşım karaciğer içinde veya dışında engellendiğinde portal kanı, sistemik dolaşıma taşıyan kollateraller ortaya çıkar. Gastroözefageal kollateraller, abdominal ve retroperitoneal venlerdeki kanı, azygoz ve hemiazygoz sistemleri ile V.cava süperiora ulaşır, küçük bir kısmı ise V.cava inferiora dökülür. Ortaya çıkan kollateral dolaşımı anatomik yerlerine göre 4 grupta toplanır.

50 PORTOSİSTEMİK ŞANTLAR 1. Grup: Koruyucu epitelin absorbtif epitelle birleştiği yerler A)Kardiya: Özefagus alt ucunda ve midenin üst kısmında submuköz varisler oluşur. İlerlemiş sirozlu olguların yaklaşık % 65-70'inde özefagus varisleri oluşur. B) Anüs: Hemoroid ve rektal varisler oluşur. 2. Grup: Lig.falciforme içindeki umblikal ve paraumblikal venler doğum sonrası kapanmış ise açılır ve göbek deki venler ile birleşerek caput medusa görünümünü oluşturur.

51 PORTOSİSTEMİK ŞANTLAR 3. Grup: Abdominal organların retroperitoneal dokular veya karın duvarı ile birleştiği alanlardaki kollateraller, karaciğerden diafragmaya giden venler, lieonorenal ligament ve omentumdaki venlerden oluşur. 4. Grup: Portal venöz kan, sol renal vene taşınır. Bu ya direkt splenik ven ve sol renal ven arasındaki bir şant ile veya diafragmatik, pankreatik, sol adrenal veya gastrik venlerin sol renal ven şant oluşturması ile meydana gelir.

52 KOMPLİKASYONLAR Özefagus ve gastrik varis kanamaları Asit ve spontan asit enfeksiyonları (SBP) Hepatik ensefalopati Konjestif splenomegali - hipersplenizm Hepatopulmoner sendrom Hepatorenal sendrom

53 KAYNAKLAR M.Feldman, L.S. Friedman, M.H Sleisenger (Eds). Sleisenger & Fordtran's gastrointestinal and liver disease: pathophysiology, diagnosis, management. 8th ed E.Braunwald, A.S. Fauci, D.L. Kasper, S.L. Hauser, D.L. Longo, J. L.Jameson (Eds). Harrison's Principles of Internal Medicine.18th Ed Drazen JM, Gill GN, Griggs RC, Kokko JP, Mandel GL, Powell DW, Schafer AI. (eds.).cecil Texbook of Medicine. 23nd Ed Arun JS, Vijayh S. Portal hypertansion. 2005

54 KAYNAKLAR Enver Dolar. Klinik Karaciğer Hastalıkları. Patofizyoloji, tanı, tedavi. Bursa, Nobel-Güneş Tıp kitapevi Enver Dolar (Ed). İç Hastalıkları. Bursa, Nobel-Güneş Tıp kitapevi Enver Dolar. Tanısal yaklaşım ile karın muayenesi. Bursa, Uludağ Üniversitesi Güçlendirme Vakfı A Özden, B Şahin, U Yılmaz, İ Soykan (Eds). Gastroenteroloji. Ankara, Türk Gastroenteroloji Vakfı Faruk Memik (Ed): Klinik Gastroenteroloji. Bursa, Nobel-Güneş Kitapevi