Hepatik Ensefalopati. Prof. Dr. Ömer Şentürk

Transkript

1 Hepatik Ensefalopati Prof. Dr. Ömer Şentürk

2 Hepatik Ensefalopati : Terminoloji Tip A Akut karaciğer yetmezliği ile birlikte Tip B Porto-sistemik Bypass ile birlikte (intrensek hepatosellüler yetmezlik olmaksızın) Tip C Cirrhosis ve porto-sistemik şantla birlikte

3 Tip A Hepatik Ensefalopati Tip C Hepatik Ensefalopati Akut gelişen bir klinik tablo Son 8 hafta içinde ortaya çıkan bir kc hast. olması Kc de akut hepatosellüler yetmezlik bulunması Presipitan faktörlerin bulunmaması Serebral ödeme sık rastlanması Kollateral venlerin çok nadir görülmesi Sağ kalım oranının çok düşük olması Kronik (6 aydan daha eski) bir kc hast. zemininde Hepatosellüler yetmezlikle birlikte portal hipert. bulguları (asit ve yaygın kollateraller) Kronik veya tekrarlayan bir seyir göstermesi, sıklıkla presipitan olayları takip etmesi, Beyin ödemi çok nadir olması Sağ kalım oranı yüksek olması Kaşeksi, arteriel örümcek ve palmar eritem gibi kronik hepatik disfonksiyon bulguları bulunması

4 Tip A ve Tip C Hepatik Ensefalopatinin Özellikleri Tip A Tip C Hızlı başlangıç Sıklıkla ölümcül Esas neden: serebral ödem Tedavi: nadiren etkili Kc Tx kısa etkili Tedrici başlangıç Nadiren ölümcül Esas neden: şant/toksin Presipite eden nedenler Tedavi: genellikle etkili

5 Sirozdaki Ensefalopati Tip C Hepatik Ensefalopatidir Sirozun nöropsikiyatrik bir komplikasyonudur Spontan veya cerrahi/radyolojik portal-sistemik şant + kronik karaciğer yetmezliği sonucu meydana gelir Nörotoksik maddelerin metabolize edilmesinde yetersizlik vardır Astrosit morfolojisi ve fonksiyonunda (Alzheimer tip II astrositozis) değişiklik vardır

6 Tip B Hepatik Ensefalopati Karaciğerde hepatosellüler bir bozukluk olmamasına karşın çok gelişmiş bir porto-sistemik şant söz konusu Diğer özellikleri yönünden Tip C den farklı değil Az rastlanan bir hepatik ensefalopati şekli

7 Hepatik Ensefalopati Klinik Bir Tanıdır Klinik bulgular ve öykü önemlidir Amonyak düzeyleri güvenilir değildir Amonyağın tanı ile korelasyonu iyi değildir Amonyağın ölçümü gerekli değildir Sayı birleştirme testi ( number connection test ) EEG de hakim olan ritim yavaşlamış

8 Hepatik Ensefalopatinin Evreleri Evre 1 2 Mental durum Hafif konfüzyon: dikkatte, irritabilite, uyku düzenin bozulması Uykusuzluk, şahsiyet değişikleri, orientasyon bozukluğu Nörolojik belirtiler İnkoordinasyon, tremor, yazı yazmada bozulma Asterix, ataksi, dizartri 3 Somnolans, aşikar orientasyon bozukluğu, belirgin konfüzyon, konuşma bozukluğu Hiperrefleksi, kas rijiditesi, Babinsky (+) 4 Koma Ağrıya cevapsızlık, desebre pöstür

9 Minimal Hepatik Ensefalopati Aşikar hepatik ensefalopati olmaksızın sirotik hastaların %30-70 inde meydana gelir Psikometrik ve nöropsikolojik testlerle saptanır Laktüloz veya synbiotikler (probiyotik ve fermente edilebilen lifler) ile düzelebilir

10 Testlerde Ortaya Çıkan Minimal Hepatik Ensefalopati Anormallileri Dikkat ve algılama bozukluğu Görme alanında bozulma Çizim yeteneğinde bozulma Uyarılmış potansiyeller ve EEG de bozulma

11 Presipitan faktörler GİS kanama Sepsis Azotemi Sıvı-elektrolit bozukluğu (kusma, ishal, diüretik kullanımı, geniş parasentez gibi) Konstipasyon Aşırı proteinli diyet ve santral ss etkileyen ilaç kullanımı Akut hepatit Enfeksiyonlar ( SBP, pulmoner ve üriner enf. vb. ) Alkol alımı veya alkol alımının kesilmesi Cerrahi şant oluşturulması TİPS uygulaması Çinko eksikliği

12 Ayırıcı Tanı 1.Metabolik ensefalopatiler Hiponatremi (sodyum kısıtlaması, diüretik uygulaması ve abdominal parasentez sirozlu hastalarda sıklıkla hiponatremiye yol açabilir) Hipoksi, hiperkapni, hipoglisemi, hiponatremi, azotemi ve diabetik koma da HE deki bulgulara benzer değişiklikler oluşturabilir 2.Toksik nedenler Bazı ilaçlar (hipnotikler, trankilizanlar, analjezikler) Ağır metaller (kurşun, manganez, civa) ile zehirlenme Alkol alımı benzer tablolara yol açabilir (Akut alkolizm; delirium tremens, sürekli motor ve otonomik aşırı aktivite, total insomni, halüsinasyonlar ve daha ince, daha hızlı bir tremorun varlığıyla ayırd edilir, ayrıca EEG bulguları yol göstericidir) 3.Wernicke ensefalopatisi Derin malnütrisyon ve alkolizmle birliktedir

13 Ayırıcı Tanı 4.Hepato-lentiküler dejenerasyon (Wilson Hst.) Gençlerde ve sıklıkla aile hikayesiyle birlikte bulunur, semptomlar fluktuasyon göstermez, tremor flapping olmaktan ziyade koreateoid tipte, Kayser-fleischer halkası ve bakır metabolizması bozukluğunun gösterilmesi ayırımda yardımcı 5.Fonksiyonel psikoz (depresyon, paranoya vb.) Psikiyatrik durumun önceki seyrinin bilinmesi, klinik ve EEG bulguları ayırımda katkı sağlar 6.İntrakranial hastalıklar İntraserebral hemoraji, tromboz, subaraknoid hemoraji, intrakranial tümörler, subdural hematom, intrakranial enfeksiyonlar (menenjit, ensefalit, serebral abse), epileptik bozukluklar, HE ile karışabilir. Bütün bunların ayırıcı tanısında BT, MRG, EEG veya lomber ponksiyondan yararlanılır